- Email: [email protected]
HTAP au cours du scléro-lupus et de la sclérodermie systémique : étude comparative
S316
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
ANCA ont été comparés avec un groupe témoin constitué de patients ayant une fibrose pulmonaire sans ANCA. Ils n’ont pas trouvé de différence significative concernant la présentation clinique et radiologique entre les deux groupes. En revanche, ils ont montré que les patients ayant des ANCA, en particulier de spécificité anti-MPO, évoluaient plus fréquemment vers une authentique vascularite des petits vaisseaux (41 % contre 0 % pour le groupe témoin). Conclusion.– La recherche d’ANCA est légitime devant toute fibrose pulmonaire inexpliquée. Les Fibroses pulmonaires associées à la présence d’ANCA ont un pronostic plus défavorable que celles sans ANCA. Par ailleurs, elles peuvent évoluer après plusieurs années vers une authentique vascularite des petits vaisseaux et doivent donc bénéficier d’une surveillance plus rapprochée. Pour en savoir plus Hervier B, et al. Pulmonary fibrosis associatedwith Anca-positive vasculitides. Retrospective study of 12 cases and review of the literature. Ann Rheum Dis 2009;68:404–7. Guilpain et al. Rôle pathogène des anticorps antimyéloperoxydase. Rev Med Int 2011;32:411–5. Foulon G, et al. ANCA-associated lung fibrosis: analysis of 17 patients. Respir Med 2008;102:1392–8. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.019 CA007
Syndrome des antisynthétases : l’atteinte musculaire n’est pas toujours prédominante M. Cabon , G. Cinquetti , A. Valois , X. Roux , F. Banal , P. Carassou , A. Stephan-Carlier , L. Cauchard , M. Grau , B. Graffin Médecine interne et maladie infectieuses et tropicales, hôpital d’instruction des armées Legouest, Metz, France Introduction.– Le syndrome des anti-synthétases (SAS) fait partie du cadre des myopathies inflammatoires mais l’atteinte musculaire n’est pas toujours au premier plan. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations de SAS, originales par leur présentation clinique initiale. Résultats.– Patient de 39 ans présentant une polyarthrite des mains, une hyperkératose fissuraire des doigts, des bandes de Gottron sans myalgies ni rhabdomyolyse biologique. Les anticorps anti-nucléaires (ACAN) étaient positifs à 1/2560 et les anticorps anti-JO1 à 320 UI. L’échographie articulaire révélait des synovites. L’IRM musculaire était normale. On retrouvait un syndrome interstitiel périphérique des bases avec une DLCO à 64 % sans retentissement clinique. Le lavage broncho-alvéolaire était à prédominance macrophagique. Patient de 27 ans, hospitalisé pour des arthro-myalgies, une dyspnée d’effort, une toux sèche et un acrosyndrome au froid. Les mains avaient un aspect eczématiforme fissuraire. Le bilan biologique montrait une rhabdomyolyse à 8 N, des ACAN positifs à 1/640 avec des anticorps anti-JO1 positifs (index à 8,8). On notait un syndrome myogène à l’électromyogramme (EMG) mais les biopsies musculaires étaient non contributives. Le scanner thoracique révélait un syndrome interstitiel sous pleural, basal et l’EFR une DLCO à 74 %. On notait un antécédent de polyarthrite chez un frère. Patient de 55 ans, hospitalisé pour des polyarthralgies sans myalgies et un syndrome de Raynaud. Le bilan biologique montrait une rhabdomyolyse à 6 N, des ACAN à 1/160 et anti-JO1 positifs. On notait un syndrome myogène à l’EMG, un aspect de myosite des cuisses à l’IRM et la biopsie musculaire révélait un infiltrat lymphocytaire et macrophagique au voisinage de fibres musculaires nécrotiques. L’échographie articulaire montrait une polyarthrite active, érosive, avec ténosynovites et le scanner thoracique un syndrome alvéolo-interstitiel, basal et bilatéral avec une DLCO à 76 % à l’EFR sans retentissement clinique. On notait un antécédent de polyarthrite chez un frère jumeau. Le bilan paranéoplasique et iatrogénique était négatif pour tous les patients.
Discussion.– Le SAS regroupe une myopathie inflammatoire et, de manière inconstante, une pneumopathie interstitielle, un syndrome de Raynaud, des arthralgies inflammatoires et une hyperkératose réalisant les « mains de mécaniciens », d’intensité variable. L’atteinte musculaire peut survenir de fac¸on retardée par rapport à l’atteinte pulmonaire ou articulaire dans des délais variables, parfois de plusieurs années. La biologie révèle une positivité des anticorps anti-synthétase (AAS), dont le plus connu est l’anti-JO1 mais sa négativité impose la recherche d’autres AAS (PL7, PL12, OJ). L’atteinte pulmonaire fait le pronostic de la maladie. L’alvéolite lymphocytaire T CD8+ est de bon pronostic. La biopsie musculaire retrouve une fragmentation périmysial du tissu conjonctif et des phénomènes de nécrose-régénération périfasciculaire. L’infiltrat inflammatoire est à prédominance macrophagique avec des lymphocytes T CD8+ et des cellules dendritiques plasmocytoïdes. On peut retrouver une micro-angiopathie. Les corticoïdes ont une efficacité inconstante sur les lésions pulmonaires faisant discuter d’autres traitements immunosuppresseurs. L’incidence des cancers n’est pas augmentée au cours de cette myopathie inflammatoire qui ne doit pas être considérée comme un syndrome paranéoplasique. Conclusion.– Le SAS a une présentation très hétérogène comme en témoignent ces trois observations. Les atteintes articulaire, pulmonaire et cutanée doivent être connues du praticien afin de dépister au plus tôt la myopathie sous-jacente. Le diagnostic repose sur un faisceau d’argument clinico-biologique avec surtout la positivité des AAS. Pour en savoir plus Troyanov Y, et al. Medicine (Baltimore) 2005;84:231–49. Stone KB, et al. Arthritis Rheum 2007;56(9):3125–31. Dalakas, et al. Presse Med 2011;40:e237–47. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.020 CA008
HTAP au cours du scléro-lupus et de la sclérodermie systémique : étude comparative L. Baili , I. Rachdi , B. Ben Dhaou , Z. Aydi , S. Kochbati , F. Boussema , L. Rokbani Médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction.– L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication sévère de la sclérodermie systémique (SS) et représente la première cause de morbi-mortalité. Quelques cas de scléro-lupus ont été rapportés dans la littérature. Ces patients peuvent développer une HTAP et l’évolution de la maladie est souvent sévère. La prévalence de l’HTAP au cours de la SS est estimée à 5–60 %. Sa prévalence au cours du scléro-lupus est mal connue à cause de la rareté de cette pathologie. Nous nous proposons de comparer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives de l’HTAP au cours du scléro-lupus et de la SS. Patients et méthodes.– Soixante dossiers de patients incluant 16 cas de scléro-lupus (groupe 1) et 44 cas de SS (groupe 2) ont été étudiés sur une période de 14 ans (1998–2011). Le diagnostic de sclérolupus a été retenu devant la présence d’au moins quatre critères de l’American College of Rheumatology (ACR) pour le diagnostic du lupus érythémateux systémique et d’un critère majeur ou de deux critères mineurs de l’ACR pour la classification de la SS. La pression artérielle pulmonaire (PAP) a été estimée à partir des données de l’échographie-doppler cardiaque. Une HTAP a alors été retenue devant une PAP supérieure à 30 mmHg. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives ont été comparées entre les deux groupes au moyen des tests de X2, de l’écart réduit et du test de Fisher bilatéral (p significatif si inférieur à 0,05). Résultats.– Le groupe 1 était constitué de 16 patientes d’âge moyen de 41 ans (24–48 ans). Neuf femmes et un homme d’âge moyen de 56 ans (38–62 ans) étaient inclus dans le groupe 2. L’âge de début
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
de la maladie était de 28 ans dans le groupe 1 et de 55 ans dans le groupe 2. Le syndrome de Raynaud était le signe révélateur le plus fréquent dans les deux groupes (groupe 1 : 5/16 et groupe 2 : 8/44). La prévalence de l’HTAP dans le groupe de patientes ayant un sclérolupus était de 35 % (6/16) et de 23 % chez les patients ayant une SS (10/44) avec un délai moyen d’apparition de l’HTAP de 34 mois (11–42 mois) dans le groupe 1 et de 51 mois dans le groupe 2 (35 - 73 mois). L’HTAP était plus grave chez les patientes ayant un scléro-lupus (groupe 1 : PAP : 52 mmHg [32–84 mmHg] ; groupe 2 : PAP : 34 mmHg [30–55 mmHg]). L’HTAP était primitive chez 3 des 6 patientes ayant un scléro-lupus et chez 6 des 10 patients ayant une SS. Les anticorps anti-Scl70 étaient positifs chez 3 du groupe 1 (3/16) et chez 5 du groupe 2 (5/44). La comparaison entre les deux groupes concernant l’âge moyen des patients, la prévalence de l’HTAP, le type de la sclérodermie, la fréquence du syndrome de Raynaud, de l’atteinte œsophagienne, de l’atteinte pulmonaire et des troubles trophiques n’a pas objectivé de différence significative. Néanmoins, la comparaison a mis en évidence une différence significative concernant l’âge de début de la connectivite (p = 0,03), le délai d’apparition de l’HTAP (p < 0,001) et la PAP moyenne (p = 0,001). Le recul évolutif moyen était de 67 mois dans le groupe 1 et de 48 mois dans le groupe 2. Un cas de décès par HTAP grave compliquée d’insuffisance cardiaque a été noté dans le groupe 1. Conclusion.– D’après les résultats de notre étude, l’HTAP ne semble pas être plus fréquente chez les patients ayant un scléro-lupus. Néanmoins, cette HTAP semble être plus précoce et plus grave au cours du scléro-lupus. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.021 CA009
Pleurésie à éosinophiles révélatrice d’un syndrome de Churg et Strauss F. Bernard a , J. Souville b , B. Faucher b , K. Aissi b , A.-L. Demoux b , Y. Frances c , B. Granel a a Médecine interne, AP–HM, Marseille, France b Médecine interne, hôpital Nord, Marseille, France c Service de médecine interne et gériatrie, CHU Nord, Marseille, France Introduction.– Le syndrome de Churg et Strauss (SCS) est une maladie très rare appartenant au groupe des vascularites systémiques et qui affecte les vaisseaux sanguins de petit et moyen calibres. Nous présentons une manifestation exceptionnelle du SCS ; la pleurésie à éosinophiles. Patients et méthodes.– Une femme, d’origine caucasienne, âgée de 46 ans, secrétaire, était hospitalisée pour altération sévère de l’état général avec dyspnée et toux. La radiographie thoracique faite en ville montrait un épanchement pleural droit et la biologie une hyperéosinophilie accompagnée d’un important syndrome inflammatoire. La patiente avait comme antécédent un asthme de survenue tardive bien contrôlé par corticoïdes et agonistes adrénergiques et des polypes nasosinusiens opérés. Il n’y avait pas de notion d’allergie à l’aspirine, de désensibilisation récente, d’atopie, de prise médicamenteuse ou de voyage hors France. Cas clinique.– L’examen retrouvait une patiente altérée, fébrile et dyspnéique stade III. En dehors des signes fonctionnels pulmonaires, il n’y avait pas de plainte somatique et le reste de l’examen clinique était sans particularité. La biologie objectivait en quelques jours une majoration de l’hyperéosinophilie jusqu’à 24,2 giga/et du syndrome inflammatoire (CRP à 72 mg/L). Le scanner (sinus + TAP) montrait l’existence d’un épanchement pleural droit abondant avec atélectasie passive du lobe moyen, un syndrome alvéolaire lobaire supérieur et inférieur gauche, sans adénomégalie ni embolie pulmonaire, et un comblement de l’ensemble des sinus de la face. La ponction pleurale concluait à un exsudat, riches en éosinophiles (80 %), sans cellules néoplasiques. La recherche d’une cause infectieuse, en particulier bactérienne, parasitaire et tuberculeuse était négative (examen direct, amplification génique par PCR et culture
S317
sur sang et liquide pleural). Les sérologies parasitaires étaient toutes négatives, de même que celles des hépatites virales et du VIH. Les anticorps anti-nucléaires et anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) étaient négatifs. Le myélogramme montrait l’infiltration éosinophile à 24 %, sans cellules tumorale. La recherche de la mutation FIP 1L1/PDGFRA était négative et le typage lymphocytaire normal. La thoracoscopie montrait un aspect non suspect de la plèvre et permettait de réaliser des biopsies pleurales et du parenchyme pulmonaire. Les biopsies révélaient des lésions florides de vascularite nécrosante des petits vaisseaux, avec un infiltrat riche en éosinophiles et des granulomes extravasculaires, sans lésion tumorale (photos). Le diagnostic de SCS était retenu (5/6 critères de l’ACR). Discussion.– En l’absence de critère de gravité (five factor score = 0), un traitement par bolus de cortisone sur 5 jours relayé par de la prednisone (1 mg/kg/j) était instauré et permettait une franche amélioration de l’état général, la régression du syndrome inflammatoire et de l’hyperéosinophilie. La patiente, revue à 1 mois et à 6 mois, était en excellent état général, sans récidive, et avait repris son activité professionnelle. Conclusion.– La pleurésie à éosinophiles est définie par un taux de polynucléaires éosinophiles dans la plèvre supérieur à 10 %. Elle peut apparaître dans l’évolution du SCS, et parfois en être une manifestation révélatrice. Il faut donc savoir rechercher un SCS devant une pleurésie à éosinophile chez un patient asthmatique avec éosinophilie sanguine. La particularité de cette observation est l’absence de multinévrite (70 % des cas habituellement) et d’ANCA, bien que ces derniers ne soient détectés que dans 35 à 50 % des cas, rendant le diagnostic de vascularite difficile jusqu’à l’analyse histologique. Pour en savoir plus Natali D, et al. Rev Pneumol Clin 2008;64:229–33. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.022 CA010
L’atteinte pulmonaire au cours de la maladie de Wegener. À propos de 15 observations I. Ben Ghorbel , R. Kalai , R. Hajji , M. Lamloum , M. Khanfir , A. Hamzaoui , N. Ben Romdhane , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– La maladie de Wegener est une angéite nécrosante et granulomateuse des petits vaisseaux touchant avec prédilection les voies aériennes superieures, le poumon et les reins. L’atteinte pulmonaire est retrouvée dans 70 à 100 % des cas. Sur le plan clinique, les manifestations respiratoires les plus fréquentes sont à type de toux sèche chronique, d’hémoptysie et de dyspnée. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 15 observations de patients atteints d’une maladie de Wegener colligées durant la période s’étalant entre janvier 2000 et septembre 2011. Tous nos patients répondaient aux critères de l’ACR. Ils ont bénéficié d’une imagerie comportant une radiographie du thorax et une tomodensitométrie thoracique à la recherche d’une atteinte pulmonaire, ainsi qu’une recherche des ANCA. Résultats.– Notre étude comportait 15 patients. Le sex-ratio était de 11H/4F, soit 2,6. La moyenne d’âge de découverte était de 48,4 ans (26–69 ans). L’atteinte pulmonaire était présente dans 8 cas, soit 53,3 % et les c-ANCA étaient positifs dans 86,6 %. Une atteinte ORL était inaugurale dans 4 cas, rénale dans 4 cas, respiratoire dans 2 cas, ophtalmologique dans 2 cas, cutanée, articulaire et neuromusculaire dans 1 cas. Cliniquement, l’atteinte pulmonaire s’est manifesté par une hémoptysie dans 3 cas, une toux sèche dans 2 cas, une dyspnée dans 2 cas, des douleurs thoraciques dans 1 cas. L’imagerie thoracique montrait respectivement des nodules excavés, des foyers de condensation parenchymateuse et d’hémorragie alvéolaire dans 2 cas ainsi qu’une fibrose pulmonaire dans un cas et une sténose bronchique dont la biopsie a conclu à une granulomatose et un cas de dilatation des bronches. L’atteinte ORL était
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
ANCA ont été comparés avec un groupe témoin constitué de patients ayant une fibrose pulmonaire sans ANCA. Ils n’ont pas trouvé de différence significative concernant la présentation clinique et radiologique entre les deux groupes. En revanche, ils ont montré que les patients ayant des ANCA, en particulier de spécificité anti-MPO, évoluaient plus fréquemment vers une authentique vascularite des petits vaisseaux (41 % contre 0 % pour le groupe témoin). Conclusion.– La recherche d’ANCA est légitime devant toute fibrose pulmonaire inexpliquée. Les Fibroses pulmonaires associées à la présence d’ANCA ont un pronostic plus défavorable que celles sans ANCA. Par ailleurs, elles peuvent évoluer après plusieurs années vers une authentique vascularite des petits vaisseaux et doivent donc bénéficier d’une surveillance plus rapprochée. Pour en savoir plus Hervier B, et al. Pulmonary fibrosis associatedwith Anca-positive vasculitides. Retrospective study of 12 cases and review of the literature. Ann Rheum Dis 2009;68:404–7. Guilpain et al. Rôle pathogène des anticorps antimyéloperoxydase. Rev Med Int 2011;32:411–5. Foulon G, et al. ANCA-associated lung fibrosis: analysis of 17 patients. Respir Med 2008;102:1392–8. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.019 CA007
Syndrome des antisynthétases : l’atteinte musculaire n’est pas toujours prédominante M. Cabon , G. Cinquetti , A. Valois , X. Roux , F. Banal , P. Carassou , A. Stephan-Carlier , L. Cauchard , M. Grau , B. Graffin Médecine interne et maladie infectieuses et tropicales, hôpital d’instruction des armées Legouest, Metz, France Introduction.– Le syndrome des anti-synthétases (SAS) fait partie du cadre des myopathies inflammatoires mais l’atteinte musculaire n’est pas toujours au premier plan. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois observations de SAS, originales par leur présentation clinique initiale. Résultats.– Patient de 39 ans présentant une polyarthrite des mains, une hyperkératose fissuraire des doigts, des bandes de Gottron sans myalgies ni rhabdomyolyse biologique. Les anticorps anti-nucléaires (ACAN) étaient positifs à 1/2560 et les anticorps anti-JO1 à 320 UI. L’échographie articulaire révélait des synovites. L’IRM musculaire était normale. On retrouvait un syndrome interstitiel périphérique des bases avec une DLCO à 64 % sans retentissement clinique. Le lavage broncho-alvéolaire était à prédominance macrophagique. Patient de 27 ans, hospitalisé pour des arthro-myalgies, une dyspnée d’effort, une toux sèche et un acrosyndrome au froid. Les mains avaient un aspect eczématiforme fissuraire. Le bilan biologique montrait une rhabdomyolyse à 8 N, des ACAN positifs à 1/640 avec des anticorps anti-JO1 positifs (index à 8,8). On notait un syndrome myogène à l’électromyogramme (EMG) mais les biopsies musculaires étaient non contributives. Le scanner thoracique révélait un syndrome interstitiel sous pleural, basal et l’EFR une DLCO à 74 %. On notait un antécédent de polyarthrite chez un frère. Patient de 55 ans, hospitalisé pour des polyarthralgies sans myalgies et un syndrome de Raynaud. Le bilan biologique montrait une rhabdomyolyse à 6 N, des ACAN à 1/160 et anti-JO1 positifs. On notait un syndrome myogène à l’EMG, un aspect de myosite des cuisses à l’IRM et la biopsie musculaire révélait un infiltrat lymphocytaire et macrophagique au voisinage de fibres musculaires nécrotiques. L’échographie articulaire montrait une polyarthrite active, érosive, avec ténosynovites et le scanner thoracique un syndrome alvéolo-interstitiel, basal et bilatéral avec une DLCO à 76 % à l’EFR sans retentissement clinique. On notait un antécédent de polyarthrite chez un frère jumeau. Le bilan paranéoplasique et iatrogénique était négatif pour tous les patients.
Discussion.– Le SAS regroupe une myopathie inflammatoire et, de manière inconstante, une pneumopathie interstitielle, un syndrome de Raynaud, des arthralgies inflammatoires et une hyperkératose réalisant les « mains de mécaniciens », d’intensité variable. L’atteinte musculaire peut survenir de fac¸on retardée par rapport à l’atteinte pulmonaire ou articulaire dans des délais variables, parfois de plusieurs années. La biologie révèle une positivité des anticorps anti-synthétase (AAS), dont le plus connu est l’anti-JO1 mais sa négativité impose la recherche d’autres AAS (PL7, PL12, OJ). L’atteinte pulmonaire fait le pronostic de la maladie. L’alvéolite lymphocytaire T CD8+ est de bon pronostic. La biopsie musculaire retrouve une fragmentation périmysial du tissu conjonctif et des phénomènes de nécrose-régénération périfasciculaire. L’infiltrat inflammatoire est à prédominance macrophagique avec des lymphocytes T CD8+ et des cellules dendritiques plasmocytoïdes. On peut retrouver une micro-angiopathie. Les corticoïdes ont une efficacité inconstante sur les lésions pulmonaires faisant discuter d’autres traitements immunosuppresseurs. L’incidence des cancers n’est pas augmentée au cours de cette myopathie inflammatoire qui ne doit pas être considérée comme un syndrome paranéoplasique. Conclusion.– Le SAS a une présentation très hétérogène comme en témoignent ces trois observations. Les atteintes articulaire, pulmonaire et cutanée doivent être connues du praticien afin de dépister au plus tôt la myopathie sous-jacente. Le diagnostic repose sur un faisceau d’argument clinico-biologique avec surtout la positivité des AAS. Pour en savoir plus Troyanov Y, et al. Medicine (Baltimore) 2005;84:231–49. Stone KB, et al. Arthritis Rheum 2007;56(9):3125–31. Dalakas, et al. Presse Med 2011;40:e237–47. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.020 CA008
HTAP au cours du scléro-lupus et de la sclérodermie systémique : étude comparative L. Baili , I. Rachdi , B. Ben Dhaou , Z. Aydi , S. Kochbati , F. Boussema , L. Rokbani Médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie Introduction.– L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication sévère de la sclérodermie systémique (SS) et représente la première cause de morbi-mortalité. Quelques cas de scléro-lupus ont été rapportés dans la littérature. Ces patients peuvent développer une HTAP et l’évolution de la maladie est souvent sévère. La prévalence de l’HTAP au cours de la SS est estimée à 5–60 %. Sa prévalence au cours du scléro-lupus est mal connue à cause de la rareté de cette pathologie. Nous nous proposons de comparer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives de l’HTAP au cours du scléro-lupus et de la SS. Patients et méthodes.– Soixante dossiers de patients incluant 16 cas de scléro-lupus (groupe 1) et 44 cas de SS (groupe 2) ont été étudiés sur une période de 14 ans (1998–2011). Le diagnostic de sclérolupus a été retenu devant la présence d’au moins quatre critères de l’American College of Rheumatology (ACR) pour le diagnostic du lupus érythémateux systémique et d’un critère majeur ou de deux critères mineurs de l’ACR pour la classification de la SS. La pression artérielle pulmonaire (PAP) a été estimée à partir des données de l’échographie-doppler cardiaque. Une HTAP a alors été retenue devant une PAP supérieure à 30 mmHg. Les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutives ont été comparées entre les deux groupes au moyen des tests de X2, de l’écart réduit et du test de Fisher bilatéral (p significatif si inférieur à 0,05). Résultats.– Le groupe 1 était constitué de 16 patientes d’âge moyen de 41 ans (24–48 ans). Neuf femmes et un homme d’âge moyen de 56 ans (38–62 ans) étaient inclus dans le groupe 2. L’âge de début
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
de la maladie était de 28 ans dans le groupe 1 et de 55 ans dans le groupe 2. Le syndrome de Raynaud était le signe révélateur le plus fréquent dans les deux groupes (groupe 1 : 5/16 et groupe 2 : 8/44). La prévalence de l’HTAP dans le groupe de patientes ayant un sclérolupus était de 35 % (6/16) et de 23 % chez les patients ayant une SS (10/44) avec un délai moyen d’apparition de l’HTAP de 34 mois (11–42 mois) dans le groupe 1 et de 51 mois dans le groupe 2 (35 - 73 mois). L’HTAP était plus grave chez les patientes ayant un scléro-lupus (groupe 1 : PAP : 52 mmHg [32–84 mmHg] ; groupe 2 : PAP : 34 mmHg [30–55 mmHg]). L’HTAP était primitive chez 3 des 6 patientes ayant un scléro-lupus et chez 6 des 10 patients ayant une SS. Les anticorps anti-Scl70 étaient positifs chez 3 du groupe 1 (3/16) et chez 5 du groupe 2 (5/44). La comparaison entre les deux groupes concernant l’âge moyen des patients, la prévalence de l’HTAP, le type de la sclérodermie, la fréquence du syndrome de Raynaud, de l’atteinte œsophagienne, de l’atteinte pulmonaire et des troubles trophiques n’a pas objectivé de différence significative. Néanmoins, la comparaison a mis en évidence une différence significative concernant l’âge de début de la connectivite (p = 0,03), le délai d’apparition de l’HTAP (p < 0,001) et la PAP moyenne (p = 0,001). Le recul évolutif moyen était de 67 mois dans le groupe 1 et de 48 mois dans le groupe 2. Un cas de décès par HTAP grave compliquée d’insuffisance cardiaque a été noté dans le groupe 1. Conclusion.– D’après les résultats de notre étude, l’HTAP ne semble pas être plus fréquente chez les patients ayant un scléro-lupus. Néanmoins, cette HTAP semble être plus précoce et plus grave au cours du scléro-lupus. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.021 CA009
Pleurésie à éosinophiles révélatrice d’un syndrome de Churg et Strauss F. Bernard a , J. Souville b , B. Faucher b , K. Aissi b , A.-L. Demoux b , Y. Frances c , B. Granel a a Médecine interne, AP–HM, Marseille, France b Médecine interne, hôpital Nord, Marseille, France c Service de médecine interne et gériatrie, CHU Nord, Marseille, France Introduction.– Le syndrome de Churg et Strauss (SCS) est une maladie très rare appartenant au groupe des vascularites systémiques et qui affecte les vaisseaux sanguins de petit et moyen calibres. Nous présentons une manifestation exceptionnelle du SCS ; la pleurésie à éosinophiles. Patients et méthodes.– Une femme, d’origine caucasienne, âgée de 46 ans, secrétaire, était hospitalisée pour altération sévère de l’état général avec dyspnée et toux. La radiographie thoracique faite en ville montrait un épanchement pleural droit et la biologie une hyperéosinophilie accompagnée d’un important syndrome inflammatoire. La patiente avait comme antécédent un asthme de survenue tardive bien contrôlé par corticoïdes et agonistes adrénergiques et des polypes nasosinusiens opérés. Il n’y avait pas de notion d’allergie à l’aspirine, de désensibilisation récente, d’atopie, de prise médicamenteuse ou de voyage hors France. Cas clinique.– L’examen retrouvait une patiente altérée, fébrile et dyspnéique stade III. En dehors des signes fonctionnels pulmonaires, il n’y avait pas de plainte somatique et le reste de l’examen clinique était sans particularité. La biologie objectivait en quelques jours une majoration de l’hyperéosinophilie jusqu’à 24,2 giga/et du syndrome inflammatoire (CRP à 72 mg/L). Le scanner (sinus + TAP) montrait l’existence d’un épanchement pleural droit abondant avec atélectasie passive du lobe moyen, un syndrome alvéolaire lobaire supérieur et inférieur gauche, sans adénomégalie ni embolie pulmonaire, et un comblement de l’ensemble des sinus de la face. La ponction pleurale concluait à un exsudat, riches en éosinophiles (80 %), sans cellules néoplasiques. La recherche d’une cause infectieuse, en particulier bactérienne, parasitaire et tuberculeuse était négative (examen direct, amplification génique par PCR et culture
S317
sur sang et liquide pleural). Les sérologies parasitaires étaient toutes négatives, de même que celles des hépatites virales et du VIH. Les anticorps anti-nucléaires et anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) étaient négatifs. Le myélogramme montrait l’infiltration éosinophile à 24 %, sans cellules tumorale. La recherche de la mutation FIP 1L1/PDGFRA était négative et le typage lymphocytaire normal. La thoracoscopie montrait un aspect non suspect de la plèvre et permettait de réaliser des biopsies pleurales et du parenchyme pulmonaire. Les biopsies révélaient des lésions florides de vascularite nécrosante des petits vaisseaux, avec un infiltrat riche en éosinophiles et des granulomes extravasculaires, sans lésion tumorale (photos). Le diagnostic de SCS était retenu (5/6 critères de l’ACR). Discussion.– En l’absence de critère de gravité (five factor score = 0), un traitement par bolus de cortisone sur 5 jours relayé par de la prednisone (1 mg/kg/j) était instauré et permettait une franche amélioration de l’état général, la régression du syndrome inflammatoire et de l’hyperéosinophilie. La patiente, revue à 1 mois et à 6 mois, était en excellent état général, sans récidive, et avait repris son activité professionnelle. Conclusion.– La pleurésie à éosinophiles est définie par un taux de polynucléaires éosinophiles dans la plèvre supérieur à 10 %. Elle peut apparaître dans l’évolution du SCS, et parfois en être une manifestation révélatrice. Il faut donc savoir rechercher un SCS devant une pleurésie à éosinophile chez un patient asthmatique avec éosinophilie sanguine. La particularité de cette observation est l’absence de multinévrite (70 % des cas habituellement) et d’ANCA, bien que ces derniers ne soient détectés que dans 35 à 50 % des cas, rendant le diagnostic de vascularite difficile jusqu’à l’analyse histologique. Pour en savoir plus Natali D, et al. Rev Pneumol Clin 2008;64:229–33. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.022 CA010
L’atteinte pulmonaire au cours de la maladie de Wegener. À propos de 15 observations I. Ben Ghorbel , R. Kalai , R. Hajji , M. Lamloum , M. Khanfir , A. Hamzaoui , N. Ben Romdhane , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie Introduction.– La maladie de Wegener est une angéite nécrosante et granulomateuse des petits vaisseaux touchant avec prédilection les voies aériennes superieures, le poumon et les reins. L’atteinte pulmonaire est retrouvée dans 70 à 100 % des cas. Sur le plan clinique, les manifestations respiratoires les plus fréquentes sont à type de toux sèche chronique, d’hémoptysie et de dyspnée. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 15 observations de patients atteints d’une maladie de Wegener colligées durant la période s’étalant entre janvier 2000 et septembre 2011. Tous nos patients répondaient aux critères de l’ACR. Ils ont bénéficié d’une imagerie comportant une radiographie du thorax et une tomodensitométrie thoracique à la recherche d’une atteinte pulmonaire, ainsi qu’une recherche des ANCA. Résultats.– Notre étude comportait 15 patients. Le sex-ratio était de 11H/4F, soit 2,6. La moyenne d’âge de découverte était de 48,4 ans (26–69 ans). L’atteinte pulmonaire était présente dans 8 cas, soit 53,3 % et les c-ANCA étaient positifs dans 86,6 %. Une atteinte ORL était inaugurale dans 4 cas, rénale dans 4 cas, respiratoire dans 2 cas, ophtalmologique dans 2 cas, cutanée, articulaire et neuromusculaire dans 1 cas. Cliniquement, l’atteinte pulmonaire s’est manifesté par une hémoptysie dans 3 cas, une toux sèche dans 2 cas, une dyspnée dans 2 cas, des douleurs thoraciques dans 1 cas. L’imagerie thoracique montrait respectivement des nodules excavés, des foyers de condensation parenchymateuse et d’hémorragie alvéolaire dans 2 cas ainsi qu’une fibrose pulmonaire dans un cas et une sténose bronchique dont la biopsie a conclu à une granulomatose et un cas de dilatation des bronches. L’atteinte ORL était