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Hyperferritinémie en consultation de médecine interne
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A19–A75
suivante qui marquait la fin de la période prise en compte pour l’analyse. L’analyse de l’évolution des marqueurs biologiques était réalisée par modèle linaire mixte. La survenue d’un événement (osseux, hématologique ou viscéral) était analysée par courbe de Kaplan-Meier dans chaque groupe. Résultats Quatre-vingt-dix-neuf patients atteints de MG de type 1 âgés de 7 à 84 ans (médiane 47 ans) dont 10 avaient moins de 18 ans, ont été inclus par une cinquantaine de centres franc¸ais. Les patients ont eu une médiane de 4 modifications de traitement dues à la pénurie d’imiglucérase. Les diminutions médianes de doses par rapport à la dose pré-pénurie (92 U/kg/mois) étaient de −69, −51, −29 et −69 U/kg/mois à 3, 6, 9 et 12 mois post-1re modification, avec un arrêt de traitement pour 70 %, 47 %, 29 % et 55 % des patients, respectivement. L’imiglucérase a été remplacée par une autre enzymothérapie pour 35 patients. Dans le sous-groupe de 61 patients ayant interrompu le traitement, l’hémoglobine et les plaquettes ont diminué significativement (−0,08 g/dL/mois et −5905,103/mm3 /mois, respectivement), alors que la chitotriosidase et l’ECA ont significativement augmenté (+537 nmol/mL/h/mois et +4 UI/L/mois, respectivement) ; les variations n’étaient pas significatives dans le groupe de 32 patients ayant eu une diminution de dose. La probabilité de survenue d’un événement pendant la pénurie (osseux, hématologique ou viscéral) a été estimée à 37 % dans le groupe « interruption de traitement » et à 10 % dans le groupe « diminution de dose ». Discussion En analysant les éléments objectifs que sont les marqueurs biologiques, l’aggravation chez les patients ayant interrompu le traitement est significative. Ces variations n’ont pas été décelées chez les 32 patients avec diminution de dose, mais ce faible nombre de patients peut cependant engendrer un manque de puissance justifiant d’interpréter les résultats avec précaution. De plus, les limites liées au recueil rétrospectif des évènements osseux doivent être soulignées. Conclusion Les recommandations nationales ont permis une prise en charge satisfaisante des patients franc¸ais atteints de MG de type 1 pendant la pénurie d’imiglucérase. L’impact de cette pénurie a été plus important chez les patients ayant interrompu le traitement que chez ceux ayant eu une diminution de dose. Déclaration d’intérêts L’étude a été sponsorisée par Genzyme SAS. JS and AM received travel fees from Genzyme, a Sanofi company. CS received reimbursement of expenses and honorarium for lectures from Genzyme, a Sanofi company and Shire. OL received honorarium and travel fees from Genzyme, a Sanofi company and Shire HGT. CR, YMP and FD declared no financial disclosures. CB is a member of Genzyme, a Sanofi company medical affairs staff. NB received fees for consulting and speaking from Genzyme, a Sanofi company, Shire, Actelion, and Pfizer; and grants from these companies were donated to the Department of Clinical Research of the Assistance Publique–Hôpitaux de Paris. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.255 CO025
Hyperferritinémie en consultation de médecine interne
B. Dervieux ∗ , J.C. Weber , M. Rondeau-Lutz , C. Martinez Service de Médecine Interne NHC, CHU de Strasbourg, place de l’Hôpital, Strasbourg ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Dervieux) Introduction La facilité d’accès au dosage de la ferritinémie en ville depuis plus d’une dizaine d’années a nettement fait accroître le nombre de consultations spécialisées pour le bilan d’une hyperferritinémie. Si l’augmentation de la ferritine est constante en cas de surcharge martiale, elle n’en est pas pour autant synonyme.
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Nous présentons une cohorte descriptive de patients adressés en consultation de médecine interne pour hyperferritinémie afin d’en tirer quelques enseignements pratiques. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective à partir des dossiers des patients suivis en consultation dans un service de médecine interne pour hyperferritinémie, et dont le statut génétique pour les 2 mutations principales du gène HFE était connu. Les données recueillies concernaient l’âge, le sexe, la ferritinémie maximale, le CST maximal, l’IMC, la présence d’une hypertriglycéridémie, d’une HTA, d’un diabète, le statut génétique (C282Y et H63D), la consommation d’alcool, la présence d’une cytolyse hépatique ou d’une hémolyse, et les pathologies associées. Résultats Soixante-huit patients ont été inclus dans l’étude, dont 19 femmes (27,9 %). L’âge moyen à la première consultation était de 56,4 années. Treize patients (19,1 %) étaient homozygotes C282Y, 8 (11,8 %) hétérozygotes composites, 7 (10,3 %) homozygotes H63D, 11 (16,2 %) hétérozygotes C282Y, 15 (22 %) hétérozygotes H63D, et 14 (20,6 %) sans aucune des deux mutations. La ferritinémie initiale et le CST étaient plus élevés dans les groupes homozygotes C282Y (1896 g/L et 90,2 %) et hétérozygotes composites (1640 g/L et 63,5 %) comparativement aux 4 autres groupes. Vingt-cinq patients (36,8 %) présentaient les critères de l’hépatosidérose dysmétabolique (HSD) avec une ferritnémie moyenne de 906 g/L, et un CST moyen de 52,7 %. Parmi eux, 17 (68 %) avaient l’une et/ou l’autre des 2 mutations recherchées (5 hétérozygotes C282Y [29,4 %], 4 hétérozygotes composites [23,5 %], 2 homozygotes H63D [11,8 %], 6 hétérozygotes H63D [35,3 %]). Trente-quatre patients (50 %) avaient à la consultation initiale au moins un facteur confondant d’hyperferritinémie (cytolyse hépatique, consommation d’alcool, hémolyse, antécédent de transfusions massives). L’enquête étiologique de l’augmentation de la ferritine a permis de découvrir 3 cas d’hémolyse chronique (1 thalassémie mineure, 2 déficits en G6PD). Le pourcentage des patients consommateurs réguliers d’alcool était plus important en cas d’hétérozygotie H63D (86,7 %) qu’en cas d’un autre profil génétique. Les patients des groupes hétérozygotes composites, hétérozygotes H63D et sans mutation avaient en moyenne plus de critères d’HSD (respectivement 2,25, 1,8 et 1,71), que les patient homozygotes C282Y, hétérozygotes C282Y, et homozygotes H63D (respectivement 1,15, 1,1 et 1,29). Discussion Dans notre étude, l’étiologie la plus fréquente d’hyperferritinémie était l’HSD, conformément aux données de la littérature [1]. Dans la moitié des cas, un facteur confondant participait à l’augmentation de la ferritine, ce qui a notamment permis de diagnostiquer 3 hémolyses chroniques. Si on exclut les génotypes d’hémochromatose héréditaire, la présence d’une ou l’autre des mutations dans le gène HFE est plus fréquente chez les patients HSD que dans la population générale, à poids métabolique identique [2]. Le poids d’une telle mutation génétique n’est pas clairement établi dans la genèse de la surcharge martiale, mais semble tenir un rôle important. La présence de la mutation H63D semble rendre le foie plus fragile à la consommation d’alcool vis-à-vis de l’apparition d’une surcharge en fer, comme suggéré par Machado et al. [3]. Conclusion Hyperferritinémie n’est pas synonyme de surcharge en fer et les facteurs confondant doivent être recherchés avec minutie. Les mécanismes responsables d’une surcharge martiale sont multiples, et souvent intriqués. Il persiste des interrogations sur le rôle de la génétique autre que l’homozygotie C282Y. La prise en charge des patients purement hémochromatose génétique ou HSD est relativement bien codifiée. Elle l’est moins pour les patients qui n’entrent pas dans ces cadres nosologiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A19–A75
Références [1] Makarawiez C, et al. Rev Med Interne 2012;33(Supplément 1):S44–5. [2] Deugnier, et al. Hépatosidérose dysmétabolique. Gastroenterol Clin Biol 2000;24:B79–81. [3] Machado MV, et al. Iron overload in alcoholic liver disease. World J Gastroenterol 2009;15(1):106–11. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.256
postérieures sont plus fréquentes chez les femmes caucasiennes, plus âgées. Les patients atteints d’uvéite sarcoïdosique ont au moins un test biologique (ECA ou lysozyme) ou un examen d’imagerie compatible avec le diagnostic de sarcoïdose. L’indication des explorations invasives pourrait donc être limitée aux patients qui présentent ces anomalies. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.257
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Épidémiologie des uvéites de la sarcoïdose Y. Jamilloux 1,∗ , C. Febvay 2 , L. Kodjikian 2 , D. Maucort-Boulch 3 , L. Perard 4 , J. Iwaz 5 , C. Broussolle 1 , C. Burillon 6 , P. Sève 1 1 Médecine Interne, Hôpital de la Croix-Rousse, Lyon 2 Ophtalmologie, Hôpital de la Croix-Rousse, Lyon 3 Service de biostatistiques des hospices civils de Lyon, 165, chemin du Grand-Revoyet, Pierre-Bénite 4 Médecine interne, Hôpital Édouard-Herriot, Lyon 5 Service de biostatistique, CNRS, UMR5558, équipe biostatistique-santé, Hospices Civils de Lyon, Lyon 6 Ophtalmologie, Hôpital Édouard-Herriot, Lyon ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Jamilloux) Introduction L’uvéite est la manifestation oculaire la plus fréquente de la sarcoïdose (jusqu’à 30 % des patients). Peu d’études se sont focalisées spécifiquement sur les uvéites sarcoïdosiques. L’objectif de cette étude était de déterminer les caractéristiques épidémiologiques et cliniques des uvéites sarcoïdosiques ainsi que la valeur diagnostique des examens biologiques et de l’imagerie. Patients et méthodes Étude rétrospective des données cliniques et paracliniques des patients présentant une uvéite sarcoïdosique (confirmée histologiquement), pris en charge dans 2 services de médecine interne des Hospices Civils de Lyon, entre avril 2004 et mars 2014. Résultats Les données de 83 patients (sexe féminin : 75 % ; caucasiens : 75 % ; âge > 50 ans : 45 %) ont été analysées. La durée moyenne d’évolution de la sarcoïdose était de 4,8 ans (1–300 mois). L’uvéite révélait la maladie dans 86 % des cas. Les caractéristiques des uvéites étaient les suivantes : uvéite antérieure et/ou intermédiaire (37 %), postérieure (11 %), panuvéite (52 %) ; uvéite granulomateuse (57 %) ; uvéite bilatérale (75 %) ; uvéite chronique (65 %), aiguë (27 %). L’étude des sous-groupes révélait que : – les caucasiens présentaient une uvéite plus tardive (âge moyen : 58 vs. 41 ans ; p = 0,001) et d’évolution plus souvent chronique (78,3 vs. 43,8 % ; p = 0,01) ; – l’œdème maculaire chronique était plus fréquent chez la femme (48,3 % vs. 14,3 % ; p = 0,01) ; – il n’existait aucune différence statistique entre les sujets âgés de plus ou moins de 50 ans. Concernant les outils diagnostiques : les taux d’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) et de lysozyme étaient supérieurs à la normale dans 62 % et 84 % des cas testés, respectivement. La radiographie et le scanner thoracique étaient évocateurs d’une sarcoïdose dans 63 % et 91 % des cas, respectivement. L’association d’au moins un test biologique à au moins un test d’imagerie permettait de porter le diagnostic de sarcoïdose dans 100 % des cas. La cytoponction des adénopathies médiastinales, guidée par échographie, contribuait au diagnostic chez 7 patients dont les biopsies de glandes salivaires et transbronchique étaient négatives. Conclusion Nous rapportons ici une large série d’uvéites dans un contexte de sarcoïdose histologiquement prouvée. Nos résultats confirment les différences précédemment rapportées dans les études américaines : les uvéites sarcoïdosiques étant plus volontiers granulomateuses et localisées au segment antérieur chez les sujets jeunes non-caucasiens alors que les formes chroniques
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Intérêt pronostique du TEP scanner dans la sarcoïdose stade IV F. Jeny 1,∗ , H. Nunes 2 , P.Y. Brillet 3 , D. Valeyre 4 , M. Soussan 5 Pneumologie, 125, rue de Stalingrad, Bobigny, France 2 Pneumologie, hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, Bobigny 3 Radiologie, Hôpital Avicenne, Université Paris 13, Bobigny 4 Pneumologie, Hôpital Avicenne, Université Paris 13, Bobigny 5 Médecine nucléaire, CHU Hôpital Avicenne, Bobigny ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : fl[email protected] (F. Jeny)
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Introduction Le stade IV de la sarcoïdose, stade de fibrose pulmonaire présente un pronostic péjoratif [1]. La décision thérapeutique à ce stade est difficile à prendre. L’hypothèse de notre étude était que le TEP scanner avait une valeur pronostique en différenciant les lésions inflammatoires des lésions fibreuses. L’objectif principal était de rechercher si la fixation du parenchyme pulmonaire au TEP scanner était prédictive de l’évolution fonctionnelle respiratoire, et d’étudier sa valeur ajoutée par rapport à la tomodensitométrie (TDM) thoracique. Patients et méthodes Étude rétrospective, monocentrique, incluant des patients atteints de sarcoïdose de stade IV. Au bilan initial, un TDM thoracique, un TEP scanner et une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) étaient réalisés. L’activité était évaluée pour le TDM par le score d’Oberstein [2]. L’activité au TEP scanner était évalué par le SUVmax et l’étendue de la fixation du parenchyme pulmonaire (0 : absence de fixation, 1 : fixation < 33 %, 2 : fixation < 66 % et 3 : fixation ≥ 66 %). Le score d’activité TEP élaboré dans ce travail, évaluait à la fois l’intensité et l’étendue de fixation. Les patients recevaient ou non un renforcement thérapeutique. L’EFR de suivi était de 6 à 12 mois. L’amélioration des EFR était caractérisée par l’augmentation de ≥ 10 % de CVF, et/ou ≥ 15 % DLCO et/ou ≥ 10 % VEMS. Compte tenu du caractère rétrospectif de l’étude, le résultat du TEP scanner a pu être utilisé pour prendre une décision thérapeutique. Pour se soustraire du facteur traitement, des analyses en régression ont été effectuées. Résultats Cinquante et un patients ont été inclus. Une analyse en régression linéaire multivariée a permis de démontrer la valeur pronostique de l’extension de la fixation (R2 = 0,32 ; p = 0,002) et du score d’activité TEP (R2 = 0,32 ; p < 0,001) pour prédire l’évolution de la CVF. Plus l’extension ou le score d’activité TEP étaient élevés, plus l’évolution de la CVF était favorable. Le TEP scanner était supérieur au TDM pour prédire l’évolution de la CVF (R2 = 0,23 ; p = 0,04). Le SUVmax n’était pas une variable significative (R2 = 0,17 ; p = 0,54). Une analyse en régression logistique multivariée a permis de démontrer la valeur pronostique du score d’activité TEP (OR = 1,57 ; p = 0,044 IC95 [1,01 ; 2,36]) sur l’amélioration des EFR. Conclusion Dans cette étude le TEP scanner est prédictif d’une amélioration des EFR indépendamment de la prise en charge thérapeutique dans la sarcoïdose de stade IV et donc de la réversibilité des lésions. Il pourrait avoir une place centrale dans l’évaluation de l’activité granulomateuse résiduelle et aider le clinicien dans sa décision thérapeutique en appréciant l’extension et l’intensité de la fixation pulmonaire notamment grâce au score d’activité TEP. Nos résultats doivent être confirmés par d’autres travaux prospectifs aux plus grands effectifs.
suivante qui marquait la fin de la période prise en compte pour l’analyse. L’analyse de l’évolution des marqueurs biologiques était réalisée par modèle linaire mixte. La survenue d’un événement (osseux, hématologique ou viscéral) était analysée par courbe de Kaplan-Meier dans chaque groupe. Résultats Quatre-vingt-dix-neuf patients atteints de MG de type 1 âgés de 7 à 84 ans (médiane 47 ans) dont 10 avaient moins de 18 ans, ont été inclus par une cinquantaine de centres franc¸ais. Les patients ont eu une médiane de 4 modifications de traitement dues à la pénurie d’imiglucérase. Les diminutions médianes de doses par rapport à la dose pré-pénurie (92 U/kg/mois) étaient de −69, −51, −29 et −69 U/kg/mois à 3, 6, 9 et 12 mois post-1re modification, avec un arrêt de traitement pour 70 %, 47 %, 29 % et 55 % des patients, respectivement. L’imiglucérase a été remplacée par une autre enzymothérapie pour 35 patients. Dans le sous-groupe de 61 patients ayant interrompu le traitement, l’hémoglobine et les plaquettes ont diminué significativement (−0,08 g/dL/mois et −5905,103/mm3 /mois, respectivement), alors que la chitotriosidase et l’ECA ont significativement augmenté (+537 nmol/mL/h/mois et +4 UI/L/mois, respectivement) ; les variations n’étaient pas significatives dans le groupe de 32 patients ayant eu une diminution de dose. La probabilité de survenue d’un événement pendant la pénurie (osseux, hématologique ou viscéral) a été estimée à 37 % dans le groupe « interruption de traitement » et à 10 % dans le groupe « diminution de dose ». Discussion En analysant les éléments objectifs que sont les marqueurs biologiques, l’aggravation chez les patients ayant interrompu le traitement est significative. Ces variations n’ont pas été décelées chez les 32 patients avec diminution de dose, mais ce faible nombre de patients peut cependant engendrer un manque de puissance justifiant d’interpréter les résultats avec précaution. De plus, les limites liées au recueil rétrospectif des évènements osseux doivent être soulignées. Conclusion Les recommandations nationales ont permis une prise en charge satisfaisante des patients franc¸ais atteints de MG de type 1 pendant la pénurie d’imiglucérase. L’impact de cette pénurie a été plus important chez les patients ayant interrompu le traitement que chez ceux ayant eu une diminution de dose. Déclaration d’intérêts L’étude a été sponsorisée par Genzyme SAS. JS and AM received travel fees from Genzyme, a Sanofi company. CS received reimbursement of expenses and honorarium for lectures from Genzyme, a Sanofi company and Shire. OL received honorarium and travel fees from Genzyme, a Sanofi company and Shire HGT. CR, YMP and FD declared no financial disclosures. CB is a member of Genzyme, a Sanofi company medical affairs staff. NB received fees for consulting and speaking from Genzyme, a Sanofi company, Shire, Actelion, and Pfizer; and grants from these companies were donated to the Department of Clinical Research of the Assistance Publique–Hôpitaux de Paris. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.255 CO025
Hyperferritinémie en consultation de médecine interne
B. Dervieux ∗ , J.C. Weber , M. Rondeau-Lutz , C. Martinez Service de Médecine Interne NHC, CHU de Strasbourg, place de l’Hôpital, Strasbourg ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Dervieux) Introduction La facilité d’accès au dosage de la ferritinémie en ville depuis plus d’une dizaine d’années a nettement fait accroître le nombre de consultations spécialisées pour le bilan d’une hyperferritinémie. Si l’augmentation de la ferritine est constante en cas de surcharge martiale, elle n’en est pas pour autant synonyme.
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Nous présentons une cohorte descriptive de patients adressés en consultation de médecine interne pour hyperferritinémie afin d’en tirer quelques enseignements pratiques. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective à partir des dossiers des patients suivis en consultation dans un service de médecine interne pour hyperferritinémie, et dont le statut génétique pour les 2 mutations principales du gène HFE était connu. Les données recueillies concernaient l’âge, le sexe, la ferritinémie maximale, le CST maximal, l’IMC, la présence d’une hypertriglycéridémie, d’une HTA, d’un diabète, le statut génétique (C282Y et H63D), la consommation d’alcool, la présence d’une cytolyse hépatique ou d’une hémolyse, et les pathologies associées. Résultats Soixante-huit patients ont été inclus dans l’étude, dont 19 femmes (27,9 %). L’âge moyen à la première consultation était de 56,4 années. Treize patients (19,1 %) étaient homozygotes C282Y, 8 (11,8 %) hétérozygotes composites, 7 (10,3 %) homozygotes H63D, 11 (16,2 %) hétérozygotes C282Y, 15 (22 %) hétérozygotes H63D, et 14 (20,6 %) sans aucune des deux mutations. La ferritinémie initiale et le CST étaient plus élevés dans les groupes homozygotes C282Y (1896 g/L et 90,2 %) et hétérozygotes composites (1640 g/L et 63,5 %) comparativement aux 4 autres groupes. Vingt-cinq patients (36,8 %) présentaient les critères de l’hépatosidérose dysmétabolique (HSD) avec une ferritnémie moyenne de 906 g/L, et un CST moyen de 52,7 %. Parmi eux, 17 (68 %) avaient l’une et/ou l’autre des 2 mutations recherchées (5 hétérozygotes C282Y [29,4 %], 4 hétérozygotes composites [23,5 %], 2 homozygotes H63D [11,8 %], 6 hétérozygotes H63D [35,3 %]). Trente-quatre patients (50 %) avaient à la consultation initiale au moins un facteur confondant d’hyperferritinémie (cytolyse hépatique, consommation d’alcool, hémolyse, antécédent de transfusions massives). L’enquête étiologique de l’augmentation de la ferritine a permis de découvrir 3 cas d’hémolyse chronique (1 thalassémie mineure, 2 déficits en G6PD). Le pourcentage des patients consommateurs réguliers d’alcool était plus important en cas d’hétérozygotie H63D (86,7 %) qu’en cas d’un autre profil génétique. Les patients des groupes hétérozygotes composites, hétérozygotes H63D et sans mutation avaient en moyenne plus de critères d’HSD (respectivement 2,25, 1,8 et 1,71), que les patient homozygotes C282Y, hétérozygotes C282Y, et homozygotes H63D (respectivement 1,15, 1,1 et 1,29). Discussion Dans notre étude, l’étiologie la plus fréquente d’hyperferritinémie était l’HSD, conformément aux données de la littérature [1]. Dans la moitié des cas, un facteur confondant participait à l’augmentation de la ferritine, ce qui a notamment permis de diagnostiquer 3 hémolyses chroniques. Si on exclut les génotypes d’hémochromatose héréditaire, la présence d’une ou l’autre des mutations dans le gène HFE est plus fréquente chez les patients HSD que dans la population générale, à poids métabolique identique [2]. Le poids d’une telle mutation génétique n’est pas clairement établi dans la genèse de la surcharge martiale, mais semble tenir un rôle important. La présence de la mutation H63D semble rendre le foie plus fragile à la consommation d’alcool vis-à-vis de l’apparition d’une surcharge en fer, comme suggéré par Machado et al. [3]. Conclusion Hyperferritinémie n’est pas synonyme de surcharge en fer et les facteurs confondant doivent être recherchés avec minutie. Les mécanismes responsables d’une surcharge martiale sont multiples, et souvent intriqués. Il persiste des interrogations sur le rôle de la génétique autre que l’homozygotie C282Y. La prise en charge des patients purement hémochromatose génétique ou HSD est relativement bien codifiée. Elle l’est moins pour les patients qui n’entrent pas dans ces cadres nosologiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A19–A75
Références [1] Makarawiez C, et al. Rev Med Interne 2012;33(Supplément 1):S44–5. [2] Deugnier, et al. Hépatosidérose dysmétabolique. Gastroenterol Clin Biol 2000;24:B79–81. [3] Machado MV, et al. Iron overload in alcoholic liver disease. World J Gastroenterol 2009;15(1):106–11. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.256
postérieures sont plus fréquentes chez les femmes caucasiennes, plus âgées. Les patients atteints d’uvéite sarcoïdosique ont au moins un test biologique (ECA ou lysozyme) ou un examen d’imagerie compatible avec le diagnostic de sarcoïdose. L’indication des explorations invasives pourrait donc être limitée aux patients qui présentent ces anomalies. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.257
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Épidémiologie des uvéites de la sarcoïdose Y. Jamilloux 1,∗ , C. Febvay 2 , L. Kodjikian 2 , D. Maucort-Boulch 3 , L. Perard 4 , J. Iwaz 5 , C. Broussolle 1 , C. Burillon 6 , P. Sève 1 1 Médecine Interne, Hôpital de la Croix-Rousse, Lyon 2 Ophtalmologie, Hôpital de la Croix-Rousse, Lyon 3 Service de biostatistiques des hospices civils de Lyon, 165, chemin du Grand-Revoyet, Pierre-Bénite 4 Médecine interne, Hôpital Édouard-Herriot, Lyon 5 Service de biostatistique, CNRS, UMR5558, équipe biostatistique-santé, Hospices Civils de Lyon, Lyon 6 Ophtalmologie, Hôpital Édouard-Herriot, Lyon ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Jamilloux) Introduction L’uvéite est la manifestation oculaire la plus fréquente de la sarcoïdose (jusqu’à 30 % des patients). Peu d’études se sont focalisées spécifiquement sur les uvéites sarcoïdosiques. L’objectif de cette étude était de déterminer les caractéristiques épidémiologiques et cliniques des uvéites sarcoïdosiques ainsi que la valeur diagnostique des examens biologiques et de l’imagerie. Patients et méthodes Étude rétrospective des données cliniques et paracliniques des patients présentant une uvéite sarcoïdosique (confirmée histologiquement), pris en charge dans 2 services de médecine interne des Hospices Civils de Lyon, entre avril 2004 et mars 2014. Résultats Les données de 83 patients (sexe féminin : 75 % ; caucasiens : 75 % ; âge > 50 ans : 45 %) ont été analysées. La durée moyenne d’évolution de la sarcoïdose était de 4,8 ans (1–300 mois). L’uvéite révélait la maladie dans 86 % des cas. Les caractéristiques des uvéites étaient les suivantes : uvéite antérieure et/ou intermédiaire (37 %), postérieure (11 %), panuvéite (52 %) ; uvéite granulomateuse (57 %) ; uvéite bilatérale (75 %) ; uvéite chronique (65 %), aiguë (27 %). L’étude des sous-groupes révélait que : – les caucasiens présentaient une uvéite plus tardive (âge moyen : 58 vs. 41 ans ; p = 0,001) et d’évolution plus souvent chronique (78,3 vs. 43,8 % ; p = 0,01) ; – l’œdème maculaire chronique était plus fréquent chez la femme (48,3 % vs. 14,3 % ; p = 0,01) ; – il n’existait aucune différence statistique entre les sujets âgés de plus ou moins de 50 ans. Concernant les outils diagnostiques : les taux d’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) et de lysozyme étaient supérieurs à la normale dans 62 % et 84 % des cas testés, respectivement. La radiographie et le scanner thoracique étaient évocateurs d’une sarcoïdose dans 63 % et 91 % des cas, respectivement. L’association d’au moins un test biologique à au moins un test d’imagerie permettait de porter le diagnostic de sarcoïdose dans 100 % des cas. La cytoponction des adénopathies médiastinales, guidée par échographie, contribuait au diagnostic chez 7 patients dont les biopsies de glandes salivaires et transbronchique étaient négatives. Conclusion Nous rapportons ici une large série d’uvéites dans un contexte de sarcoïdose histologiquement prouvée. Nos résultats confirment les différences précédemment rapportées dans les études américaines : les uvéites sarcoïdosiques étant plus volontiers granulomateuses et localisées au segment antérieur chez les sujets jeunes non-caucasiens alors que les formes chroniques
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Intérêt pronostique du TEP scanner dans la sarcoïdose stade IV F. Jeny 1,∗ , H. Nunes 2 , P.Y. Brillet 3 , D. Valeyre 4 , M. Soussan 5 Pneumologie, 125, rue de Stalingrad, Bobigny, France 2 Pneumologie, hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, Bobigny 3 Radiologie, Hôpital Avicenne, Université Paris 13, Bobigny 4 Pneumologie, Hôpital Avicenne, Université Paris 13, Bobigny 5 Médecine nucléaire, CHU Hôpital Avicenne, Bobigny ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : fl[email protected] (F. Jeny)
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Introduction Le stade IV de la sarcoïdose, stade de fibrose pulmonaire présente un pronostic péjoratif [1]. La décision thérapeutique à ce stade est difficile à prendre. L’hypothèse de notre étude était que le TEP scanner avait une valeur pronostique en différenciant les lésions inflammatoires des lésions fibreuses. L’objectif principal était de rechercher si la fixation du parenchyme pulmonaire au TEP scanner était prédictive de l’évolution fonctionnelle respiratoire, et d’étudier sa valeur ajoutée par rapport à la tomodensitométrie (TDM) thoracique. Patients et méthodes Étude rétrospective, monocentrique, incluant des patients atteints de sarcoïdose de stade IV. Au bilan initial, un TDM thoracique, un TEP scanner et une exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) étaient réalisés. L’activité était évaluée pour le TDM par le score d’Oberstein [2]. L’activité au TEP scanner était évalué par le SUVmax et l’étendue de la fixation du parenchyme pulmonaire (0 : absence de fixation, 1 : fixation < 33 %, 2 : fixation < 66 % et 3 : fixation ≥ 66 %). Le score d’activité TEP élaboré dans ce travail, évaluait à la fois l’intensité et l’étendue de fixation. Les patients recevaient ou non un renforcement thérapeutique. L’EFR de suivi était de 6 à 12 mois. L’amélioration des EFR était caractérisée par l’augmentation de ≥ 10 % de CVF, et/ou ≥ 15 % DLCO et/ou ≥ 10 % VEMS. Compte tenu du caractère rétrospectif de l’étude, le résultat du TEP scanner a pu être utilisé pour prendre une décision thérapeutique. Pour se soustraire du facteur traitement, des analyses en régression ont été effectuées. Résultats Cinquante et un patients ont été inclus. Une analyse en régression linéaire multivariée a permis de démontrer la valeur pronostique de l’extension de la fixation (R2 = 0,32 ; p = 0,002) et du score d’activité TEP (R2 = 0,32 ; p < 0,001) pour prédire l’évolution de la CVF. Plus l’extension ou le score d’activité TEP étaient élevés, plus l’évolution de la CVF était favorable. Le TEP scanner était supérieur au TDM pour prédire l’évolution de la CVF (R2 = 0,23 ; p = 0,04). Le SUVmax n’était pas une variable significative (R2 = 0,17 ; p = 0,54). Une analyse en régression logistique multivariée a permis de démontrer la valeur pronostique du score d’activité TEP (OR = 1,57 ; p = 0,044 IC95 [1,01 ; 2,36]) sur l’amélioration des EFR. Conclusion Dans cette étude le TEP scanner est prédictif d’une amélioration des EFR indépendamment de la prise en charge thérapeutique dans la sarcoïdose de stade IV et donc de la réversibilité des lésions. Il pourrait avoir une place centrale dans l’évaluation de l’activité granulomateuse résiduelle et aider le clinicien dans sa décision thérapeutique en appréciant l’extension et l’intensité de la fixation pulmonaire notamment grâce au score d’activité TEP. Nos résultats doivent être confirmés par d’autres travaux prospectifs aux plus grands effectifs.