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Introduction. – Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une entité clinicobiologique définie par l’association de manifestations cliniques (thromboses vasculaires et/ou complications obstétricales) à la présence persistante à au moins six semaines d’intervalle d’anticorps antiphospholipides (anticorps anticardiolipine et/ou lupus anticoagulant). Patients et Méthodes. – Nous rapportons dans ce travail une série de 74 cas de SAPL colligés dans le service de médecine interne de Sfax sur une période de 10 ans et demi (de janvier 1996 à juin 2006). Dans 49 cas, les patients répondent aux critères de Sapporo. Pour 25 malades, les anticorps antiphospholipides n’ont pas été contrôlés. Résultats. – Un SAPL vasculaire est observé chez 55 malades (74 %), il s’agit de 33 femmes (60 %) et 22 hommes (40 %) dont l’âge moyen est de 41 ans (extrêmes de 14 et 84 ans). Sur le plan clinique, 42 malades (76 %) ont présenté 60 épisodes de thromboses veineuses qui prédominent au niveau des membres inférieurs (70 %). D’autres localisations inhabituelles sont observées : thrombophlébite cérébrale (8,33 %), veine centrale de la rétine (6,66 %), veine cave inférieure (5 %), veine sous-clavière (5 %) et veines du membres supérieur (3,33 %). Les thromboses artérielles sont plus rares, observées chez 17 patients (31 %) qui ont présenté 27 thromboses artérielles. Il s’agit d’une thrombose des artères cérébrales (22 %), des artères des membres inférieurs (18,5 %), des artères coronaires (15 %), et des artères pulmonaires (11 %). Un SAPL obstétrical est observé chez 21 malades (28,5 %) qui ont présenté 64 accidents obstétricaux. L’âge moyen des patientes est de 31 ans (extrêmes de 23 et 43 ans). Les avortements précoces sont les plus fréquents (75 %). Le SAPL est retenu devant la positivité des anticorps anticardiolipines (ACL) de type IgM dans 29 cas (39 %), des anticoagulants circulants (ACC) dans 19 cas (25,5 %), des ACL type IgG dans 13 cas (17,5 %), de l’association ACL type IgG + ACL type IgM dans six cas (8 %), de l’association ACL type IgM + ACC dans trois cas (4 %) et de l’association ACL type IgG + ACC dans trois cas (4 %). Le SAPL est primitif chez 46 malades (62 %). Il est secondaire dans 28 cas (38 %) : LES (16 cas), maladie de Behçet (4 cas), une néoplasie (3 cas) et un déficit en protéines de la coagulation (3 cas). Conclusion. – Nous avons trouvé une relation statistiquement significative entre les thromboses vasculaires et les ACC d’une part (p = 0,03), et entre les ACL type IgM et les manifestations obstétricales d’autre part (p = 0,013).
CA051 Anticorps anti-TRIM 21 isolés : intérêt diagnostique ? S. Audiaa, D. Lakomyb, J. Vinita, V. Leguya, S. Berthiera, J.-F. Besancenotc, B. Bonnottea, B. Lorceriea, N.-O. Olssonb a Service de médecine interne, Complexe Hospitalier du bocage, Dijon, France b Laboratoire d’Immunologie, Complexe Hospitalier du bocage, Dijon, France c Service de médecine interne, Hôpital Général, Dijon, France Introduction. – Les anticorps (Ac) anti-TRIM 21 (anti-SS-A/ Ro52) sont recherchés depuis peu en routine. Leur signification lorsqu’ils sont mis en évidence de façon isolée n’est pas établie. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective des patients présentant des Ac anti-TRIM 21 de façon isolée (absence d’Ac anti-SS-A60, SS-B, -U1 RNP, -Sm, -Scl-70, -Jo-1, -ADNn, -CENP-B et phosphoprotéines ribosomales) mis en évidence au laboratoire d’immunologie du CHU de Dijon, entre mars 2006, début de leur recherche en routine par immunofluorimétrie en flux (FIDIS®, BMD), et août 2006. Résultats. – La recherche d’Ac anti-TRIM 21 a été effectuée de façon systématique sur tous les sérums présentant un titre d’Ac antinucléaires supérieur à 1/80 en immunofluorescence sur cellules HEp-
2, soit 1 133 sérums. Les anti-TRIM 21 étaient présents à un titre élevé (> 30 UA) chez 107 patients (9,4 %), et de façon isolée dans 21 cas (1,85 %). L’aspect en immunofluorescence était moucheté dans la majorité des cas (71 %). L’âge moyen des patients était de 61 ans, le sex-ratio de 1/2. Les pathologies observées sont : lupus érythémateux disséminé (LED, trois cas), syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS, deux cas), syndrome des antiphospholipides (SAPL) primaire (2 cas), autres maladies auto-immunes (4 cas : PTI, cryoglobulinémie, hépatite auto-immune, sclérodermie systémique paranéoplasique), divers (10 cas). Aucun cas de lupus néonatal n’est noté. Dans cette étude, la mise en évidence des Ac anti-TRIM 21 n’a pas apporté d’orientation diagnostique, les 3 LED et les 2 SGS étant antérieurement connus. Nous n’avons pas de recul pour juger de leur intérêt au cours du SAPL, notamment pour prédire l’évolution vers un LED. Discussion. – Les Ac anti-TRIM 21 ont été décrits initialement dans des sérums contenant des Ac anti-SS-A/Ro et reconnaissent une protéine de 52 kDa, d’où leur ancienne dénomination d’antiRo52. En fait cette protéine n’appartient pas au complexe ribonucléoprotéique SS-A/Ro, mais à une grande famille de protéines appelées TRIM (TRIpartite Motif). Au cours des connectivites, la présence d’Ac anti-TRIM 21 est généralement associée aux Ac anti-SS-A/ Ro60, notamment au cours des LED et SGS. Les Ac anti-TRIM 21 ne sont pas spécifiques des connectivites et peuvent être observés au cours de pathologies diverses telles que des néoplasies ou des infections (hépatite C). Leur valeur prédictive de la survenue d’un bloc auriculo-ventriculaire néonatal par rapport aux Ac anti-SS-A/Ro60 est débattue. Une association entre Ac anti-TRIM 21 et myosites a également été décrite, dont la signification reste à déterminer. Leur mise en évidence de façon isolée reste pour l’instant d’interprétation difficile. Conclusion. – La présence d’Ac anti-TRIM 21 de façon isolée n’oriente pas, sur cette série, vers une étiologie précise. Une étude prospective à plus grande échelle est donc souhaitable.
CA052 Résultats du bilan pratiqué en consultation de Médecine Interne après une prééclampsie (103 cas) O. Pourrata, M. Audebertb, C. Soubeyranb, F. Pierreb, G. Magninb a Réanimation médicale et Médecine Interne, Chu, Poitiers, France b Gynéco-Obstétrique, Chu, Poitiers, France Introduction. – Il est habituel de dire qu’un bilan complémentaire doit être pratiqué après toute pré-éclampsie (PE). Il n’existe cependant pas d’étude publiée rapportant les résultats de ce bilan. Patients et Méthodes. – Nous avons revu les dossiers de 103 patientes ayant présenté une PE définie par l’apparition en cours de grossesse d’une protéinurie >0,3g/j associée à hypertension artérielle (HTA) avec diastolique > ou = 90 mm/Hg : 91 cas de PE "pure" (aucun antécédent vasculo-rénal avant la grossesse) et 12 cas de PE "surajoutée" à une HTA isolée préexistante à la grossesse et étiquetée « essentielle ». Ont été exclus les dossiers de néphropathie chronique connue avant la grossesse, d’HTA chronique de cause rénale ou surrénale et les tableaux incomplets de PE. Nous avons relevé les résultats du bilan pratiqué à la consultation de Médecine Interne de la grossesse dix semaines après l’accouchement. Résultats. – La PE avait été précoce dans 60 cas et tardive dans 43. Quatre-vingt pour cent des patientes n’avaient plus de protéinurie ni d’HTA. Dix-sept patientes étaient encore hypertendues dont 10 (10 % de la série) le restaient à six mois. Cinq femmes (5 %) avaient encore une protéinurie, dont une seule a persisté à six mois. L’échographie rénale pratiquée dans 90 % des cas et le doppler de l’artère rénale dans 28 % des cas n’ont révélé aucune pathologie. Des anticorps antiphospholipides étaient mis en évidence dans 12 % des cas et une anomalie thrombophilique héréditaire dans 18 % des cas. Au total, 24 % des patientes de cette série avaient une anomalie thrombophilique héréditaire et/ou acquise (36 % après une PE très précoce, 28 % après une PE précoce et 21 % après une PE tardive).
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Conclusion. – L’examen clinique et l’interrogatoire représentent l’essentiel du bilan à faire lors de la consultation du post-partum après une PE. L’imagerie rénale est inutile en première intention. La recherche d’anticorps antiphospholipides paraît utile, avant tout au niveau du choix des modalités de la contraception ultérieure et de la conduite à tenir lors des grossesses ultérieures. En cas de PE récidivante et/ou très précoce, l’utilité d’un bilan thrombophilique héréditaire doit être envisagée.
CA053 Malformations foetales complexes dues à une faible dose de methotrexate en début de grossesse P. Carlia, A. Spreuxb, B. Graffina, G. Lamblina, C. Aubrana, S. Murrisa, J.-F. Parisa a Médecine Interne, Hôpital d’Instruction des Armées, sainte Anne, Toulon, France b Centre Régional de Pharmacovigilance et d’information Sur le Médicament, Groupe Hospitalier St-Roch - Pasteur. Hôpital Pasteur, Nice, France Introduction. – L’administration de faibles doses hebdomadaires de methotrexate est très couramment utilisée dans diverses maladies inflammatoires et représente le traitement de première ligne de la polyarthrite rhumatoïde. Même si la grossesse est une contreindication à l’emploi de ce médicament, le risque d’embryo-foetotoxicité est considéré comme faible, dose-dépendant, surtout si la période d’exposition est située entre la 6° et la 8° semaine de grossesse. L’observation rapportée rappelle la possibilité de malformations fœtales sévères malgré l’emploi de faibles doses de methotrexate en tout début de grossesse. Cas Clinique. – Une femme de 37 ans a une polyarthrite rhumatoïde depuis 1994, traitée au début 1999 par prednisone, methotrexate 15 mg/semaine, acide folique 5 mg /semaine, piroxicam 20 mg/jour. Ce traitement ne sera interrompu que deux semaines après la date de début d’une grossesse en décembre 2003, totalisant une dose de methotrexate orale de 30 mg en début de grossesse. Résultats. – L’échographie fœtale réalisée à 12 semaines d’aménorrhée visualise 3 malformations sévères (une holoprosencéphalie, une mégavessie occupant tout le pelvis, et un épaississement anormal de la nuque), conduisant à une indication d’interruption médicale de grossesse. La polyarthrite rhumatoïde est actuellement en rémission sous corticothérapie seule. Discussion. – La chronologie et le type de malformations sont ici très évocateurs de la responsabilité du methotrexate. Un cas de malformations fœtales complexes a été rapporté après la prise de 15 mg de methotrexate à 3,5 semaines de grossesse (Nguyen C et al. Obstet Gynécol 2002 ;1999 ;599.). Conclusion. – Malgré la publication rassurante de l’évolution de 38 grossesses exposées au methotrexate colligées par 31 centres de pharmacovigilance (Lewden B et al. J.Rhumatol, 2004;31;2360.), cette observation rappelle la nécessité d’une vigilance constante du prescripteur, et d’une information initiale et répétée aux patientes en âge de procréer, qui reçoivent du methotrexate à faibles doses [1,2]. Références [1] Nguyen C, et al. Obstet Gynécol 2002:599–602 (1999). [2] Lewden B, et al. J Rhumatol 2004;31:2360–5.
CA054 Fibroélastome papillaire à propos de 2 observations P. Garriguesa, P. Duca, M.-L. Coquerya, D. Le Thi Huongb, D. Champetier de Ribesa, D. de Zutterec a Médecine Interne, Hopital Nd Perpétuel Secours, Levallois, France
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b Service de médecine interne, Groupe Hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, France c Explorations Fonctionnelles, Hôpital Nd Perpétuel Secours, Levallois, France
Introduction. – Le fibroélastome papillaire est une tumeur cardiaque primitive rare, autrefois de diagnostic essentiellement autopsique, désormais aisément accessible à l’imagerie ultrasonore. Cas Clinique. – Cas clinique 1. Femme hypertendue de 63 ans. Une échographie cardiaque transthoracique pratiquée pour bilan de l’hypertension révèle la présence, au contact de la sigmoïde aortique non coronaire, d’une néoformation ovoïde isolée mesurant 13 sur 11 mm. L’existence de cette masse est confirmée par l’imagerie transoesophagienne. Les hypothèses diagnostiques envisagées sont, par ordre de probabilité : fibroélastome, myxome de localisation atypique, thrombus. L’hypothèse d’un thrombus, bien que jugée la moins probable, donne lieu à un traitement anticoagulant curatif d’épreuve de deux mois. Une échographie transoesophagienne de contrôle ayant conclu à une augmentation de volume de la masse, le diagnostic de néoformation tumorale bénigne est retenu, l’anticoagulation arrêtée et l’indication à une exérèse chirurgicale posée. L’intervention sous C.E.C est émaillée de complications graves : fragmentation de la tumeur à la mise en place de la cardioplégie antérograde, embolisation de l’IVA en phase post-opératoire précoce, constitution d’un infarctus antérieur étendu compliqué de choc cardiogénique, assistance circulatoire en revanchepulsion intra-aortique. L’évolution clinique sera en définitive favorable, l’examen histopathologique de la pièce opératoire confirmant le diagnostic de fibroélastome. Cas clinique 2. Femme de 59 ans suivie pour lupus systémique et maladie aortique, traitée par prednisone, hydroxychloroquine et acide acétyl salicylique. Dans le cadre du bilan d’une dyspnée d’effort, une échographie de surface révèle des images bourgeonnantes au contact de la valve sigmoïde coronaire gauche d’allure compatible avec des verrucosités de Libman-Sacks. Les contrôles successifs montrent une aggravation progressive de la sténose aortique et l’apparition, confirmée par l’imagerie transoesophagienne, d’une image mobile de 6 mm de diamètre appendue au feuillet mitral postérieur. Le contexte lupique fait hésiter entre une forme atypique d’endocardite de Libman-Sacks et un fibroélastome papillaire. La décision de remplacement valvulaire aortique est prise, le chirurgien procédant, dans le même temps opératoire, à une exérèse simple de la masse valvulaire mitrale. L’examen anatomopathologique de la pièce conclut au diagnostic de fibroélastome. Résultats. – Les fibroélastomes du cœur gauche ont vocation à être réséqués chirurgicalement s’ils sont de grande taille et mobiles. La cardioplégie antérograde est à éviter en cas de localisation aortique. Conclusion. – Tumeur valvulaire cardiaque la plus fréquente mais dont la prévalence exacte demeure inconnue, le fibroélastome papillaire est associé à un risque embolique élevé. L’imagerie ultrasonore permet d’accéder plus aisément à son diagnostic.
CA055 Syndrome de Rosai Dorfman de forme cutanée pure E. Mennessona, K. Marroua, E. Desclouxa, B. Balmeb, L. Thomasa a Service de Dermatologie, Groupement Hospitalier Nord, Lyon, France b Laboratoire d’Anatomo-Pathologie, Groupement Hospitalier Nord, Lyon, France Introduction. – L’atteinte cutanée isolée dans l’histiocytose sinusale de Rosai-Dorfman est exceptionnelle et son traitement est mal codifié. Nous rapportons le cas d’une atteinte nodulaire du visage ayant très bien répondu aux injections locales de triamcinolone acétonide. Cas Clinique. – Une jeune femme de 30 ans, hôtesse d’accueil, sans antécédent, est prise en charge dans le service pour 2 lésions de la joue gauche apparues en mai 2004, initialement papuleuses acnéi-