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Hyperplasie nodulaire du foie et maladies auto-immunes : revue de 4 observations
Abstracts / La Revue de médecine interne 35S (2014) A86–A200
d’hépatopathies d’origine auto-immune. Toutefois, des anomalies histologiques hépatiques caractérisées par des infiltrats inflammatoires et stéatosiques définissant une véritable NASH, sensiblement réversible sous régime sans gluten ont été rapportée. La NASH constitue une affection grave pouvant potentiellement progresser vers la cirrhose, l’insuffisance hépatique ou un carcinome hépatocellulaire. Le mécanisme physiopathologique de la NASH au cours de la maladie cœliaque reste mal élucidé. Néanmoins, l’altération de la perméabilité intestinale, et le phénomène d’insulino-résistance ont été suggéré comme des principaux facteurs causaux de dégâts dans le foie. Par ailleurs, une forte prévalence de maladie cœliaque insidieuse (13 %) a été rapportée dans une série de patients atteints de stéatohépatite non alcoolique réfractaire. Conclusion.– Cette observation illustre qu’une NASH peut constituer une manifestation hépatique de la maladie cœliaque. En outre, la maladie cœliaque doit être rigoureusement recherchée chez tous les patients avec une NASH. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.330 CA217
Hyperplasie nodulaire du foie et maladies auto-immunes : revue de 4 observations T. Haddad a , D. Hakem a , A. Boudjelida a , S. Ait-Younes b , B. Mansouri c , A. Berrah a a Médecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie b Anatomopathlogie, CHU Mustapha, Alger, Algérie c Centre national d’imagerie médicale, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction.– L’hyperplasie nodulaire focale du foie (HNF) est une tumeur bénigne rare, prédominant nettement chez les femmes jeunes, en âge de procréer suggérant un possible lien avec les œstroprogestatifs. L’HNF est habituellement asymptomatique, sa découverte est ainsi souvent fortuite. Le diagnostic est souvent aisé grâce à l’échographie ou l’écho-doppler abdominal en montrant des signes caractéristiques. Dans certains cas on peut avoir recours à la scanographie voir à l’IRM. Même si elle apporte la certitude diagnostic, la ponction-biopsie hépatique (PBH) des nodules est souvent inutile. L’HNF peut émailler l’évolution d’un bon nombre de maladie dysimmunitaires et l’évolution est en règle bénigne et ne nécessite pas de thérapeutique spécifique. L’hyperplasie nodulaire régénérative du foie (HNRF) est une autre entité rare anatomopathologique (qui doit être différenciée de l’HNF) caractérisée par une transformation micronodulaire du parenchyme hépatique (sans cloisons fibreuses) dont l’évolution se fait de manière insidieuse vers une hypertension portale (HTP). Patientes et méthodes/objectifs.– Rapporter 4 observations d’HNRF et d’HNF associées à des maladies auto-immunes (MAI). Résultats.– Observation no 1.– Mme B.M., 43 ans, suivie pour une hypertension artérielle porto-pulmonaire sur maladie lupique associée à des antiphospholipides (APL). L’exploration retrouve un aspect d’HNR à l’échographie abdominale confirmée par une PBH et impliquant les APL. L’évolution est défavorable à 2 ans du traitement immunosuppresseur par une défaillance cardiopulmonaire. Observation no 2.– Mme C.J., 32 ans, est suivie depuis l’âge de 17 ans, pour une forme neuropsychiatrique de lupus érythémateux systémique (LES) associé à un syndrome des APL ayant bénéficié de ce fait de cures de cyclophosphamide. Elle est depuis parfaitement stabilisée sous faibles doses de corticoïdes (antipaludéens de synthèse ayant été abandonnés du fait d’une toxicité oculaire) au prix d’une stérilité primaire. À l’occasion de troubles digestifs non spécifiques et d’une hypertriglycéridémie (suspicion de NASH) un aspect d’HNF est découvert à l’échographie et confirmée par une IRM hépatique. Les tests hépatiques ne sont pas perturbés et il n’existe pas de signes d’hypertension portale.
A193
Observation no 3.– Mme K.N., 46 ans, suivie depuis 2001 pour une hépatite auto-immune type 1 au stade de cirrhose compensée, stabilisée sous-azathioprine (100 m/j) développe à 7 d’années de suivi une HNRF confirmée sur le plan anatomopathologique et impliquant l’azathioprine. Observation no 4.– Mme B.Z., 44 ans est explorée pour une fièvre au long cours, des arthromyalgies, des perturbations modérées des tests hépatiques (cholestase, cytolyse) et des urticaires fugaces suggérant une maladie de Still (diagnostic d’exclusion). L’IRM hépatique retrouve un aspect d’HNF confirmé par la PBH. La vascularite inclassable est cortico-sensible. Discussion.– En dépit du fait que le diagnostic d’une HNF est souvent facile grâce notamment à l’écho-doppler hépatique, la découverte de nodules hépatiques chez des patients porteurs de maladies dysimmunitaires hépatiques notamment fait craindre la possibilité de tumeurs malignes primitives ou secondaires. La biopsie hépatique peut s’avérer utile dans ces cas particuliers pour lever définitivement le doute sur la possibilité d’un processus malin. Conclusion.– Ces observations illustrent bien la variabilité des affections dysimmunitaires auxquelles l’HNF et HNRF peuvent s’associer. Le contrôle régulier par une échographie abdominale au cours du suivi de ces patients est donc justifié. Les mécanismes dans la survenue de ces atteintes impliqueraient une atteinte vasculaire hépatique et les APL ont aussi été impliqués comme rapportés dans nos 2 premières observations. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.331 CA218
Atteintes digestives au cours du lupus érythémateux systémique A. Tliba , I. Boukhris , I. Kchaou , A. Hariz , S. Azzabi , E. Cherif , Z. Kaouech , C. Kooli , L. Ben Hassine , N. Khalfallah Service de médecine interne, hôpital Charles-Nicole, Tunis, Tunisie Introduction.– Le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite non spécifique d’organes. Les atteintes digestives au cours du LES sont polymorphes et peu fréquentes. À ce propos nous proposons de décrire les aspects clinico-biologiques des manifestations digestives d’origine lupique, chez un groupe de patients méditerranéens. Le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite non spécifique d’organes. Les atteintes digestives au cours du LES sont polymorphes et peu fréquentes. À ce propos nous proposons de décrire les aspects clinico-biologiques des manifestations digestives d’origine lupique, chez un groupe de patients méditerranéens. Patients et méthodes.– Étude rétrospective menée dans un service de médecine interne tunisien sur une période de dix ans. Nous avons retenu les dossiers de patients présentant un LES, diagnostic retenu selon les critères de l’ACR, ayant des manifestations digestives entrant dans le cadre du LES. Nous n’avons pas retenu les atteintes digestives pouvant être expliquées par une autre cause. L’imagerie abdominale, les sérologies hépatiques, l’enquête de pharmacovigilance et la recherche d’anticorps anti-tissus ont été pratiquées dans tous les cas afin d’éliminer d’autres étiologies à ces manifestations digestives. Résultats.– Parmi 58 cas de LES, 7 patients ayant des manifestations digestives entrant dans le cadre du LES ont été retenus, soit une fréquence de 12 %. Il s’agissait de 6 femmes et un homme. L’âge moyen était de 36 ans. L’atteinte digestive était révélatrice du LES dans deux cas. Chez les cinq autres patients, le délai moyen d’évolution de la maladie lupique était de 28 mois. Les manifestations digestives notées dans ce travail étaient les suivantes : trois de nos patients avaient des douleurs abdominales, isolées et inexpliquées dans un cas, associées à une cytolyse hépatique dans un cas et associées à une panniculite mésentérique dans un autre cas. Deux autres patients avaient une association de cytolyse et de cholestase hépatique, sans hépatomégalie ni insuffisance hépatocellulaire. Un
d’hépatopathies d’origine auto-immune. Toutefois, des anomalies histologiques hépatiques caractérisées par des infiltrats inflammatoires et stéatosiques définissant une véritable NASH, sensiblement réversible sous régime sans gluten ont été rapportée. La NASH constitue une affection grave pouvant potentiellement progresser vers la cirrhose, l’insuffisance hépatique ou un carcinome hépatocellulaire. Le mécanisme physiopathologique de la NASH au cours de la maladie cœliaque reste mal élucidé. Néanmoins, l’altération de la perméabilité intestinale, et le phénomène d’insulino-résistance ont été suggéré comme des principaux facteurs causaux de dégâts dans le foie. Par ailleurs, une forte prévalence de maladie cœliaque insidieuse (13 %) a été rapportée dans une série de patients atteints de stéatohépatite non alcoolique réfractaire. Conclusion.– Cette observation illustre qu’une NASH peut constituer une manifestation hépatique de la maladie cœliaque. En outre, la maladie cœliaque doit être rigoureusement recherchée chez tous les patients avec une NASH. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.330 CA217
Hyperplasie nodulaire du foie et maladies auto-immunes : revue de 4 observations T. Haddad a , D. Hakem a , A. Boudjelida a , S. Ait-Younes b , B. Mansouri c , A. Berrah a a Médecine interne, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie b Anatomopathlogie, CHU Mustapha, Alger, Algérie c Centre national d’imagerie médicale, hôpital Dr Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction.– L’hyperplasie nodulaire focale du foie (HNF) est une tumeur bénigne rare, prédominant nettement chez les femmes jeunes, en âge de procréer suggérant un possible lien avec les œstroprogestatifs. L’HNF est habituellement asymptomatique, sa découverte est ainsi souvent fortuite. Le diagnostic est souvent aisé grâce à l’échographie ou l’écho-doppler abdominal en montrant des signes caractéristiques. Dans certains cas on peut avoir recours à la scanographie voir à l’IRM. Même si elle apporte la certitude diagnostic, la ponction-biopsie hépatique (PBH) des nodules est souvent inutile. L’HNF peut émailler l’évolution d’un bon nombre de maladie dysimmunitaires et l’évolution est en règle bénigne et ne nécessite pas de thérapeutique spécifique. L’hyperplasie nodulaire régénérative du foie (HNRF) est une autre entité rare anatomopathologique (qui doit être différenciée de l’HNF) caractérisée par une transformation micronodulaire du parenchyme hépatique (sans cloisons fibreuses) dont l’évolution se fait de manière insidieuse vers une hypertension portale (HTP). Patientes et méthodes/objectifs.– Rapporter 4 observations d’HNRF et d’HNF associées à des maladies auto-immunes (MAI). Résultats.– Observation no 1.– Mme B.M., 43 ans, suivie pour une hypertension artérielle porto-pulmonaire sur maladie lupique associée à des antiphospholipides (APL). L’exploration retrouve un aspect d’HNR à l’échographie abdominale confirmée par une PBH et impliquant les APL. L’évolution est défavorable à 2 ans du traitement immunosuppresseur par une défaillance cardiopulmonaire. Observation no 2.– Mme C.J., 32 ans, est suivie depuis l’âge de 17 ans, pour une forme neuropsychiatrique de lupus érythémateux systémique (LES) associé à un syndrome des APL ayant bénéficié de ce fait de cures de cyclophosphamide. Elle est depuis parfaitement stabilisée sous faibles doses de corticoïdes (antipaludéens de synthèse ayant été abandonnés du fait d’une toxicité oculaire) au prix d’une stérilité primaire. À l’occasion de troubles digestifs non spécifiques et d’une hypertriglycéridémie (suspicion de NASH) un aspect d’HNF est découvert à l’échographie et confirmée par une IRM hépatique. Les tests hépatiques ne sont pas perturbés et il n’existe pas de signes d’hypertension portale.
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Observation no 3.– Mme K.N., 46 ans, suivie depuis 2001 pour une hépatite auto-immune type 1 au stade de cirrhose compensée, stabilisée sous-azathioprine (100 m/j) développe à 7 d’années de suivi une HNRF confirmée sur le plan anatomopathologique et impliquant l’azathioprine. Observation no 4.– Mme B.Z., 44 ans est explorée pour une fièvre au long cours, des arthromyalgies, des perturbations modérées des tests hépatiques (cholestase, cytolyse) et des urticaires fugaces suggérant une maladie de Still (diagnostic d’exclusion). L’IRM hépatique retrouve un aspect d’HNF confirmé par la PBH. La vascularite inclassable est cortico-sensible. Discussion.– En dépit du fait que le diagnostic d’une HNF est souvent facile grâce notamment à l’écho-doppler hépatique, la découverte de nodules hépatiques chez des patients porteurs de maladies dysimmunitaires hépatiques notamment fait craindre la possibilité de tumeurs malignes primitives ou secondaires. La biopsie hépatique peut s’avérer utile dans ces cas particuliers pour lever définitivement le doute sur la possibilité d’un processus malin. Conclusion.– Ces observations illustrent bien la variabilité des affections dysimmunitaires auxquelles l’HNF et HNRF peuvent s’associer. Le contrôle régulier par une échographie abdominale au cours du suivi de ces patients est donc justifié. Les mécanismes dans la survenue de ces atteintes impliqueraient une atteinte vasculaire hépatique et les APL ont aussi été impliqués comme rapportés dans nos 2 premières observations. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.03.331 CA218
Atteintes digestives au cours du lupus érythémateux systémique A. Tliba , I. Boukhris , I. Kchaou , A. Hariz , S. Azzabi , E. Cherif , Z. Kaouech , C. Kooli , L. Ben Hassine , N. Khalfallah Service de médecine interne, hôpital Charles-Nicole, Tunis, Tunisie Introduction.– Le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite non spécifique d’organes. Les atteintes digestives au cours du LES sont polymorphes et peu fréquentes. À ce propos nous proposons de décrire les aspects clinico-biologiques des manifestations digestives d’origine lupique, chez un groupe de patients méditerranéens. Le lupus érythémateux systémique (LES) est une connectivite non spécifique d’organes. Les atteintes digestives au cours du LES sont polymorphes et peu fréquentes. À ce propos nous proposons de décrire les aspects clinico-biologiques des manifestations digestives d’origine lupique, chez un groupe de patients méditerranéens. Patients et méthodes.– Étude rétrospective menée dans un service de médecine interne tunisien sur une période de dix ans. Nous avons retenu les dossiers de patients présentant un LES, diagnostic retenu selon les critères de l’ACR, ayant des manifestations digestives entrant dans le cadre du LES. Nous n’avons pas retenu les atteintes digestives pouvant être expliquées par une autre cause. L’imagerie abdominale, les sérologies hépatiques, l’enquête de pharmacovigilance et la recherche d’anticorps anti-tissus ont été pratiquées dans tous les cas afin d’éliminer d’autres étiologies à ces manifestations digestives. Résultats.– Parmi 58 cas de LES, 7 patients ayant des manifestations digestives entrant dans le cadre du LES ont été retenus, soit une fréquence de 12 %. Il s’agissait de 6 femmes et un homme. L’âge moyen était de 36 ans. L’atteinte digestive était révélatrice du LES dans deux cas. Chez les cinq autres patients, le délai moyen d’évolution de la maladie lupique était de 28 mois. Les manifestations digestives notées dans ce travail étaient les suivantes : trois de nos patients avaient des douleurs abdominales, isolées et inexpliquées dans un cas, associées à une cytolyse hépatique dans un cas et associées à une panniculite mésentérique dans un autre cas. Deux autres patients avaient une association de cytolyse et de cholestase hépatique, sans hépatomégalie ni insuffisance hépatocellulaire. Un