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Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso
Modele + ANNDER-2116; No. of Pages 5
ARTICLE IN PRESS
Annales de dermatologie et de vénéréologie (2016) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE
Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso Ichthyosis and social stigma in Burkina Faso N. Korsaga/Somé ∗, L. Salissou , G.P. Tapsoba , M.S. Ouédraogo , F. Traoré , M. Doulla , F. Barro/Traoré , P. Niamba , A. Traoré Service de dermatologie-vénéreologie, CHU Yalgado Ouédraogo, Kadiogo 10 BP 269, Ouagadougou, Burkina Faso Rec ¸u le 17 novembre 2015 ; accepté le 17 mars 2016
MOTS CLÉS Ichtyose ; Difficultés de prise en charge ; Stigmatisation ; Burkina Faso
∗
Résumé Introduction. — À travers l’histoire de deux familles atteintes d’ichtyose, nous relatons les difficultés de prise en charge et d’intégration sociale inhérentes à ces maladies génétiques. Observations. — Famille no 1 : un berger de 38 ans et son épouse de 25 ans présentaient tous deux une ichtyose lamellaire évoluant en continu depuis l’enfance. Ils avaient donné naissance à deux enfants décédés et à un nouveau-né vivant, qui tous présentaient une ichtyose lamellaire. Famille no 2 : une femme de 45 ans, ménagère, était rec ¸ue en consultation avec ses trois derniers enfants âgés de 8 ans, 6 ans et 1 an et demi. Selon la mère, tous les trois étaient couverts à la naissance d’une membrane ressemblant à du plastique qui se craquelait lors de mouvements, et avaient des yeux rouges. L’examen notait, chez les trois enfants, un tableau d’ichtyose lamellaire avec un ectropion, des oreilles mal ourlées et une brachydactylie. Ils avaient un retard staturo-pondéral mais un développement psychomoteur normal. Il n’y avait pas de consanguinité entre les parents. Discussion. — Dans ces deux familles, le caractère affichant de la dermatose était responsable de discrimination et de rejet de la société. Les conditions de vie précaires des parents et le coût élevé de la prise en charge dans le contexte africain favorisent la dégradation de la qualité de vie et aggravent les difficultés d’intégration sociale, source de déscolarisation avec un avenir réservé pour ces enfants. © 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Korsaga/Somé).
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.03.013 0151-9638/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Korsaga/Somé N, et al. Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.03.013
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N. Korsaga/Somé et al.
KEYWORDS Ichthyosis; Support difficulties; Stigma; Burkina Faso
Summary Background. — Through the story of two families presenting ichthyosis, we report the support and social integration difficulties inherent in these genetic diseases. Patients and methods. — Family No. 1: a 38-year-old shepherd and his wife of 25 years both had lamellar ichthyosis that had been present continually since childhood. They had had 2 stillborn infants as well as a live newborn that were all presenting lamellar ichthyosis. Family No. 2: a 45-year-old housewife was seen at our consultation with her 3 youngest children aged 8 years, 6 years and 18 months. According to the mother, at birth, all 3 children were covered with a membrane resembling plastic that crackled during movement, and they had red eyes. Examination of the 3 children revealed a clinical picture of lamellar ichthyosis with ectropion, malformed ears and brachydactyly. Although they presented delayed growth and weight development, psychomotor development was normal. There was no consanguinity between the parents. Discussion. — In both families, the visible nature of the dermatosis resulted in discrimination and ostracism. The precarious living conditions of the parents and the high cost of treatment in an African setting resulted in degradation of quality of life with exacerbation of the difficulties of social integration, resulting in a lack of schooling and a bleak future for these children. © 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Le terme ichtyose est issu du mot grec « ichthus » (ı’), qui signifie « poisson ». Il regroupe un ensemble hétérogène de pathologies congénitales ou acquises caractérisées par une xérose cutanée et la présence d’une desquamation excessive, comparée à des écailles de poisson. Ces pathologies se distinguent par leur mode de transmission, leur âge de survenue, leur aspect clinique et l’anomalie génétique causale [1]. La détermination du gène responsable est une étape importante du diagnostic étiologique [2,3]. Il n’existe pas, à l’heure actuelle, de traitement curatif spécifique des ichtyoses. Les soins prodigués pluriquotidiens, sans guérir, permettent néanmoins une vie sociale acceptable. La stigmatisation sociale de maladies telles que la lèpre [4,5], l’onchocercose [6,7] et l’infection par le VIH [8,9] est bien connue. Toutefois, la stigmatisation des dermatoses héréditaires [10,11] est rarement étudiée dans la littérature médicale. Du fait du caractère souvent affichant de leur affection, les patients atteints de génodermatoses sont volontiers considérés comme des « paria » ou comme ayant une mauvaise hygiène, ce qui peut rendre difficile leur intégration dans la société (scolarisation, travail, mariage. . .). À travers l’histoire de deux familles atteintes d’ichtyose au Burkina Faso, nous voulons faire ressortir ce que les difficultés de prise en charge des ichtyoses (du côté du praticien) et leur retentissement psycho-socio-économique (du côté du patient) ont de particulier dans un pays d’Afrique subsaharienne.
Observations Famille no 1 Cette famille de trois personnes, composée du père, de la mère et d’un enfant, était amenée à notre consultation par une association d’aide aux personnes démunies. Ils avaient tous trois une desquamation généralisée évoluant depuis l’enfance et une kératodermie palmo-plantaire. Le
père, un berger de 38 ans, était le troisième d’une fratrie utérine de quatre enfants. Les autres membres de sa famille n’avaient pas de lésions cutanées. Le rejet de l’entourage lui faisait passer plus de temps avec son troupeau qu’avec les hommes. La difficulté à trouver une partenaire l’avait amené à se mettre en couple avec une jeune femme présentant les mêmes lésions cutanées que lui. L’examen notait des squames tantôt pityriasiformes blanchâtres, tantôt ichtyosiformes noirâtres, intéressant la totalité du tégument sans intervalle de peau saine. Le cuir chevelu, les plis, les paumes et les plantes étaient atteints, avec une kératodermie plantaire fissuraire. Il n’y avait pas d’érythème. Son épouse, de 25 ans, ménagère, présentait une desquamation ichtyosiforme généralisée sans intervalle de peau saine et sans érythème (Fig. 1), évoluant également depuis l’enfance. Elle n’avait pas d’antécédent familial similaire. Elle était victime de stigmatisation comme son mari. Elle avait eu cinq grossesses, dont deux fausses-couches spontanées (à 14 et 30 semaines d’aménorrhée) et trois enfants nés avec un aspect desquamatif de tout le tégument. Deux de ces trois enfants étaient décédés. Cette femme, qui n’était pas scolarisée à cause de l’aspect de sa peau, subissait le rejet des femmes de son entourage et vivait dans un endroit isolé du village. Devant le rejet des garc ¸ons du village, elle avait accepté de vivre avec un conjoint atteint des mêmes lésions qu’elle. Leur enfant était une fille de 2 ans qui présentait un aspect d’ichtyose congénitale sèche, faite de larges squames adhérentes donnant un aspect quadrillé à tout le tégument, sans érythème (Fig. 2). Elle avait un discret ectropion. Elle ne semblait pas victime de stigmatisation de la part de l’entourage. Le couple, non consanguin, était très refermé sur luimême lors des premières consultations et restait réservé sur ses conditions de vie. L’association qui prenait en charge les soins des parents décidait ne plus s’occuper que des soins de l’enfant, faute de moyens financiers.
Pour citer cet article : Korsaga/Somé N, et al. Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.03.013
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Figure 3. Famille no 2. Aspect clinique des trois derniers enfants, avec une desquamation ichtyosiforme généralisée.
Figure 1. Famille no 1. Aspect cutané de la mère : desquamation ichtyosiforme généralisée sans intervalle de peau saine et sans érythrodermie.
Figure 2. Famille no 1. Aspect de l’enfant au troisième jour de vie : ichtyose congénitale sèche sans érythème, faite de larges squames adhérentes, donnant un aspect quadrillé à tout le tégument.
Famille no 2 Cette famille était composée de sept personnes : le père, la mère et leurs cinq enfants. La mère était rec ¸ue à notre consultation avec ses trois derniers enfants, âgés de 8 ans, 6 ans et 1 an et demi, qui présentaient une desquamation ichtyosiforme généralisée avec kératodermie palmo-plantaire (Fig. 3). Tous trois, à la naissance, avaient selon leur mère « les yeux rouges » et étaient comme recouverts d’une membrane plastique qui se craquelait lors de
mouvements. À l’examen, ils présentaient des squames sur la quasi-totalité du tégument, y compris le cuir chevelu, le visage, les grands plis, les paumes et les plantes. Les squames formaient des écailles noirâtres d’environ 1 cm de diamètre. Ils présentaient tous également des oreilles mal ourlées, une brachydactylie, des conduits auditifs comblés de squames épaisses et, pour certains, une malposition des dents et un ectropion bilatéral. L’évaluation du développement psychomoteur faite par les pédiatres était normale mais il existait un retard staturopondéral. Il n’y avait pas de consanguinité entre les deux parents, ni de cas similaires parmi les ascendants. Les consultations d’ophtalmologie et d’oto-rhino-laryngologie ne notaient rien de particulier, en dehors d’une conjonctivite chez les enfants qui avaient un ectropion. La mère signalait des démangeaisons lorsque que la température ambiante s’élevait et une odeur particulière malgré une bonne hygiène corporelle. Les enfants étaient gênés aussi par une photophobie, une difficulté à fermer les yeux (due au fait que les paupières étaient comme fixées par les squames) et une diminution de l’audition (probablement à cause de bouchons formés par des squames entassées dans le conduit auditif). La kératodermie palmo-plantaire participait aux difficultés quotidiennes rencontrées dans la manipulation des objets et à la gêne fonctionnelle liée aux fissures douloureuses des mains et des pieds. À tous ces handicaps, esthétiques et fonctionnels, s’ajoutait un handicap psychologique difficilement vécu par la mère, lié au comportement de l’entourage. Les enfants étaient traités par leur entourage d’« enfants-serpents » à cause de la desquamation excessive qui donnait à leur peau un aspect d’écailles. Le rejet de l’entourage était à l’origine de la non-scolarisation des enfants et du manque d’activité rémunératrice de la mère (qui ne pouvait pas vendre sur la place du marché avec ses enfants à côté). Tout cela l’avait conduite à la mendicité et à son accueil par l’association « Compassion internationale », qui nous avait adressé la famille pour prise en charge. Nous avons retenu cliniquement le diagnostic d’ichtyose lamellaire (IL). Des kératolytiques associés à des émollients ont été prescrits, avec des périodes d’amélioration
Pour citer cet article : Korsaga/Somé N, et al. Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.03.013
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entrecoupées de récidives, selon la disponibilité des médicaments.
Discussion Dans tous ces cas, le diagnostic positif d’ichtyose héréditaire était aisé devant l’aspect desquamatif de la peau depuis la naissance ou la petite enfance. La caractérisation du type d’ichtyose était plus délicate, en raison des difficultés techniques et financières pour obtenir un examen anatomopathologique et des tests génétiques. Selon la réunion de consensus des experts internationaux sur l’ichtyose à Sorèze en 2009 [12], l’arbre décisionnel reste basé sur les données cliniques et paracliniques facilement accessibles : caractère syndromique ou non, caractéristiques sémiologiques, type de transmission, âge de début. L’atteinte des grands plis (hyperkératose de prolifération) nous a fait écarter le diagnostic d’ichtyose vulgaire et l’atteinte de deux sexes celui d’ichtyose liée à l’X. L’absence d’érythrodermie nous a fait écarter le diagnostic d’érythrodermie ichtyosiforme congénitale sèche (EICS). L’aspect des squames (larges squames adhérentes), et leur disposition généralisée avec atteinte des grands plis et l’absence d’érythème nous ont fait classer nos patients dans le groupe des ichtyoses lamellaires proprement dites. Les ichtyoses congénitales lamellaires, caractérisées par une grande hétérogénéité génétique, regroupent cliniquement des ichtyoses diffuses à grandes squames, sans bulles, de transmission autosomique récessive. Le mot stigmatisation dérive du grec « stigma » (í␥␣), qui signifie « marque », au sens d’un signe imprimé volontairement sur la peau à l’aide d’un instrument, par exemple pour attirer l’attention sur quelqu’un de fac ¸on à éviter sa compagnie. Ce terme a connu une réémergence avec la pandémie VIH. C’est ainsi que l’ONUSIDA définit la stigmatisation comme « un processus de dévalorisation des personnes vivant avec le VIH ou associées au VIH » ; la discrimination, qui fait suite à la stigmatisation, désigne « le traitement injuste fait à une personne au motif de son statut sérologique réel ou supposé » [13]. En anglais, stigma a pris le sens figuré de honte, de caractère socialement honteux, c’est-à-dire une forme de construction sociale indiquant une marque distinctive à laquelle est attribuée un caractère socialement honteux. Ce caractère honteux se structure autour de deux composantes fondamentales : • la reconnaissance de la « marque » distinctive et ; • la dévalorisation et la mise à l’écart de la personne qu’entraîne cette reconnaissance [14]. La marque ici était l’aspect desquamatif de la peau de nos patients, leur donnant un aspect sale et repoussant. La stigmatisation de nos patients s’est manifestée par leur rejet, conduisant à la difficulté de trouver un conjoint, à la non-scolarisation et à la difficulté de trouver un emploi. Les conséquences de la stigmatisation peuvent être désastreuses : isolement, absence de scolarisation, retard diagnostique et de prise en charge, pouvant aboutir à l’aggravation de la dermatose et au décès. Le traitement symptomatique nécessite des soins pluriquotidiens, souvent longs et coûteux pour nos patients déjà démunis. Une étude multicentrique transversale sur le fardeau psychologique des maladies de la peau, menée chez des
patients ambulatoires de services de dermatologie de treize pays européens, rapportait une dépression chez 10,1 % des patients vs 4,3 % des sujets témoins (odd ratio [OR] : 2,40, intervalle de confiance à 95 % [IC95] : 1,67—3,47). Une anxiété était présente chez 17,2 % d’entre eux (vs 11,1 %, OR : 2,18, IC95 :1,68—2,82). Des idées suicidaires étaient signalées dans 12,7 % des cas (vs 8,3 %, OR : 1,94, IC95 :1,33—2,82) [15]. La stigmatisation vécue par nos patients a également été rapportée au Nigéria par Ibekwe et al. Il s’agissait de deux sœurs âgées de 15 et 18 ans atteintes d’IL. Elles étaient cachées par leurs parents depuis leur naissance, isolées et non scolarisées, pour préserver l’avenir des autres enfants [10]. D’autres dermatoses ou maladies infectieuses sont responsables d’un véritable rejet social : maladie de Darier, onchocercose, lèpre, infection par le VIH [4,6,11]. Au Népal, la stigmatisation de la lèpre est fortement associée à l’absence d’informations sur la maladie [4]. Au Botswana, une étude sur les patients recevant un traitement antirétroviral a montré que 40 % d’entre eux avaient retardé le dépistage, essentiellement à cause de la crainte de la stigmatisation [16]. Une autre étude menée dans quatre états du Nigéria, auprès de plus de 1000 professionnels de santé travaillant directement avec des patients vivant avec le VIH, révélait que 43 % d’entre eux avaient vu des confrères refuser une admission à un patient séropositif [17]. En Tanzanie, une étude menée auprès de personnes vivant avec le VIH indiquait que seulement la moitié des répondants avaient fait état de leur statut sérologique à leurs partenaires. Parmi ces derniers, le délai moyen entre l’information et la divulgation était de deux ans et demi pour les hommes et quatre ans pour les femmes [18]. La stigmatisation avait contribué à cet état de fait. La différence entre la stigmatisation liée aux génodermatoses et celle liée au VIH se trouve dans la connotation sexuelle du VIH. Le statut de séropositivité pour le VIH étant souvent perc ¸u comme dû à une vie sexuelle dépravée, « le séropositif est alors responsable de ce qui lui arrive ». Toutes les lésions visibles n’entraînent pas un risque égal de stigmatisation. Ainsi au Burkina Faso, contrairement à certains pays d’Afrique de l’Est [19], les albinos sont peu victimes de stigmatisation. Une enquête réalisée auprès de 56 albinos dans notre service en 2011 confirmait leur assez bonne intégration dans la société burkinabé. En effet, 50 patients étaient bien intégrés dans leur famille et n’étaient jamais victimes d’agressions physiques, 36 patients n’étaient jamais victimes d’agressions verbales et 5 patients étaient victimes de rejet (données personnelles). Tous ces patients ayant « une marque », que cette marque soit une ichtyose, le VIH, la lèpre, ont besoin de se sentir rassurés et acceptés avec leur différence qu’ils subissent. Ils ont aussi besoin d’être compris dans les difficultés qu’ils peuvent rencontrer du fait de cette « marque ». Les problèmes psycho-socioéconomiques vécus par ces patients atteints d’ichtyose ne sont pas souvent décrits dans la littérature. Il en est de même des difficultés que nous rencontrons pour la prise en charge de ces patients dans notre pays. Une sensibilisation de la population est indispensable pour favoriser leur intégration dans la société. Un soutien économique pour la gestion des maladies chroniques de la peau devrait être recherché et encouragé.
Pour citer cet article : Korsaga/Somé N, et al. Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.03.013
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Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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Pour citer cet article : Korsaga/Somé N, et al. Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.03.013
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Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso Ichthyosis and social stigma in Burkina Faso N. Korsaga/Somé ∗, L. Salissou , G.P. Tapsoba , M.S. Ouédraogo , F. Traoré , M. Doulla , F. Barro/Traoré , P. Niamba , A. Traoré Service de dermatologie-vénéreologie, CHU Yalgado Ouédraogo, Kadiogo 10 BP 269, Ouagadougou, Burkina Faso Rec ¸u le 17 novembre 2015 ; accepté le 17 mars 2016
MOTS CLÉS Ichtyose ; Difficultés de prise en charge ; Stigmatisation ; Burkina Faso
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Résumé Introduction. — À travers l’histoire de deux familles atteintes d’ichtyose, nous relatons les difficultés de prise en charge et d’intégration sociale inhérentes à ces maladies génétiques. Observations. — Famille no 1 : un berger de 38 ans et son épouse de 25 ans présentaient tous deux une ichtyose lamellaire évoluant en continu depuis l’enfance. Ils avaient donné naissance à deux enfants décédés et à un nouveau-né vivant, qui tous présentaient une ichtyose lamellaire. Famille no 2 : une femme de 45 ans, ménagère, était rec ¸ue en consultation avec ses trois derniers enfants âgés de 8 ans, 6 ans et 1 an et demi. Selon la mère, tous les trois étaient couverts à la naissance d’une membrane ressemblant à du plastique qui se craquelait lors de mouvements, et avaient des yeux rouges. L’examen notait, chez les trois enfants, un tableau d’ichtyose lamellaire avec un ectropion, des oreilles mal ourlées et une brachydactylie. Ils avaient un retard staturo-pondéral mais un développement psychomoteur normal. Il n’y avait pas de consanguinité entre les parents. Discussion. — Dans ces deux familles, le caractère affichant de la dermatose était responsable de discrimination et de rejet de la société. Les conditions de vie précaires des parents et le coût élevé de la prise en charge dans le contexte africain favorisent la dégradation de la qualité de vie et aggravent les difficultés d’intégration sociale, source de déscolarisation avec un avenir réservé pour ces enfants. © 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Korsaga/Somé).
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.03.013 0151-9638/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Summary Background. — Through the story of two families presenting ichthyosis, we report the support and social integration difficulties inherent in these genetic diseases. Patients and methods. — Family No. 1: a 38-year-old shepherd and his wife of 25 years both had lamellar ichthyosis that had been present continually since childhood. They had had 2 stillborn infants as well as a live newborn that were all presenting lamellar ichthyosis. Family No. 2: a 45-year-old housewife was seen at our consultation with her 3 youngest children aged 8 years, 6 years and 18 months. According to the mother, at birth, all 3 children were covered with a membrane resembling plastic that crackled during movement, and they had red eyes. Examination of the 3 children revealed a clinical picture of lamellar ichthyosis with ectropion, malformed ears and brachydactyly. Although they presented delayed growth and weight development, psychomotor development was normal. There was no consanguinity between the parents. Discussion. — In both families, the visible nature of the dermatosis resulted in discrimination and ostracism. The precarious living conditions of the parents and the high cost of treatment in an African setting resulted in degradation of quality of life with exacerbation of the difficulties of social integration, resulting in a lack of schooling and a bleak future for these children. © 2016 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Le terme ichtyose est issu du mot grec « ichthus » (ı’), qui signifie « poisson ». Il regroupe un ensemble hétérogène de pathologies congénitales ou acquises caractérisées par une xérose cutanée et la présence d’une desquamation excessive, comparée à des écailles de poisson. Ces pathologies se distinguent par leur mode de transmission, leur âge de survenue, leur aspect clinique et l’anomalie génétique causale [1]. La détermination du gène responsable est une étape importante du diagnostic étiologique [2,3]. Il n’existe pas, à l’heure actuelle, de traitement curatif spécifique des ichtyoses. Les soins prodigués pluriquotidiens, sans guérir, permettent néanmoins une vie sociale acceptable. La stigmatisation sociale de maladies telles que la lèpre [4,5], l’onchocercose [6,7] et l’infection par le VIH [8,9] est bien connue. Toutefois, la stigmatisation des dermatoses héréditaires [10,11] est rarement étudiée dans la littérature médicale. Du fait du caractère souvent affichant de leur affection, les patients atteints de génodermatoses sont volontiers considérés comme des « paria » ou comme ayant une mauvaise hygiène, ce qui peut rendre difficile leur intégration dans la société (scolarisation, travail, mariage. . .). À travers l’histoire de deux familles atteintes d’ichtyose au Burkina Faso, nous voulons faire ressortir ce que les difficultés de prise en charge des ichtyoses (du côté du praticien) et leur retentissement psycho-socio-économique (du côté du patient) ont de particulier dans un pays d’Afrique subsaharienne.
Observations Famille no 1 Cette famille de trois personnes, composée du père, de la mère et d’un enfant, était amenée à notre consultation par une association d’aide aux personnes démunies. Ils avaient tous trois une desquamation généralisée évoluant depuis l’enfance et une kératodermie palmo-plantaire. Le
père, un berger de 38 ans, était le troisième d’une fratrie utérine de quatre enfants. Les autres membres de sa famille n’avaient pas de lésions cutanées. Le rejet de l’entourage lui faisait passer plus de temps avec son troupeau qu’avec les hommes. La difficulté à trouver une partenaire l’avait amené à se mettre en couple avec une jeune femme présentant les mêmes lésions cutanées que lui. L’examen notait des squames tantôt pityriasiformes blanchâtres, tantôt ichtyosiformes noirâtres, intéressant la totalité du tégument sans intervalle de peau saine. Le cuir chevelu, les plis, les paumes et les plantes étaient atteints, avec une kératodermie plantaire fissuraire. Il n’y avait pas d’érythème. Son épouse, de 25 ans, ménagère, présentait une desquamation ichtyosiforme généralisée sans intervalle de peau saine et sans érythème (Fig. 1), évoluant également depuis l’enfance. Elle n’avait pas d’antécédent familial similaire. Elle était victime de stigmatisation comme son mari. Elle avait eu cinq grossesses, dont deux fausses-couches spontanées (à 14 et 30 semaines d’aménorrhée) et trois enfants nés avec un aspect desquamatif de tout le tégument. Deux de ces trois enfants étaient décédés. Cette femme, qui n’était pas scolarisée à cause de l’aspect de sa peau, subissait le rejet des femmes de son entourage et vivait dans un endroit isolé du village. Devant le rejet des garc ¸ons du village, elle avait accepté de vivre avec un conjoint atteint des mêmes lésions qu’elle. Leur enfant était une fille de 2 ans qui présentait un aspect d’ichtyose congénitale sèche, faite de larges squames adhérentes donnant un aspect quadrillé à tout le tégument, sans érythème (Fig. 2). Elle avait un discret ectropion. Elle ne semblait pas victime de stigmatisation de la part de l’entourage. Le couple, non consanguin, était très refermé sur luimême lors des premières consultations et restait réservé sur ses conditions de vie. L’association qui prenait en charge les soins des parents décidait ne plus s’occuper que des soins de l’enfant, faute de moyens financiers.
Pour citer cet article : Korsaga/Somé N, et al. Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.03.013
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Ichtyoses et stigmatisation sociale au Burkina Faso
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Figure 3. Famille no 2. Aspect clinique des trois derniers enfants, avec une desquamation ichtyosiforme généralisée.
Figure 1. Famille no 1. Aspect cutané de la mère : desquamation ichtyosiforme généralisée sans intervalle de peau saine et sans érythrodermie.
Figure 2. Famille no 1. Aspect de l’enfant au troisième jour de vie : ichtyose congénitale sèche sans érythème, faite de larges squames adhérentes, donnant un aspect quadrillé à tout le tégument.
Famille no 2 Cette famille était composée de sept personnes : le père, la mère et leurs cinq enfants. La mère était rec ¸ue à notre consultation avec ses trois derniers enfants, âgés de 8 ans, 6 ans et 1 an et demi, qui présentaient une desquamation ichtyosiforme généralisée avec kératodermie palmo-plantaire (Fig. 3). Tous trois, à la naissance, avaient selon leur mère « les yeux rouges » et étaient comme recouverts d’une membrane plastique qui se craquelait lors de
mouvements. À l’examen, ils présentaient des squames sur la quasi-totalité du tégument, y compris le cuir chevelu, le visage, les grands plis, les paumes et les plantes. Les squames formaient des écailles noirâtres d’environ 1 cm de diamètre. Ils présentaient tous également des oreilles mal ourlées, une brachydactylie, des conduits auditifs comblés de squames épaisses et, pour certains, une malposition des dents et un ectropion bilatéral. L’évaluation du développement psychomoteur faite par les pédiatres était normale mais il existait un retard staturopondéral. Il n’y avait pas de consanguinité entre les deux parents, ni de cas similaires parmi les ascendants. Les consultations d’ophtalmologie et d’oto-rhino-laryngologie ne notaient rien de particulier, en dehors d’une conjonctivite chez les enfants qui avaient un ectropion. La mère signalait des démangeaisons lorsque que la température ambiante s’élevait et une odeur particulière malgré une bonne hygiène corporelle. Les enfants étaient gênés aussi par une photophobie, une difficulté à fermer les yeux (due au fait que les paupières étaient comme fixées par les squames) et une diminution de l’audition (probablement à cause de bouchons formés par des squames entassées dans le conduit auditif). La kératodermie palmo-plantaire participait aux difficultés quotidiennes rencontrées dans la manipulation des objets et à la gêne fonctionnelle liée aux fissures douloureuses des mains et des pieds. À tous ces handicaps, esthétiques et fonctionnels, s’ajoutait un handicap psychologique difficilement vécu par la mère, lié au comportement de l’entourage. Les enfants étaient traités par leur entourage d’« enfants-serpents » à cause de la desquamation excessive qui donnait à leur peau un aspect d’écailles. Le rejet de l’entourage était à l’origine de la non-scolarisation des enfants et du manque d’activité rémunératrice de la mère (qui ne pouvait pas vendre sur la place du marché avec ses enfants à côté). Tout cela l’avait conduite à la mendicité et à son accueil par l’association « Compassion internationale », qui nous avait adressé la famille pour prise en charge. Nous avons retenu cliniquement le diagnostic d’ichtyose lamellaire (IL). Des kératolytiques associés à des émollients ont été prescrits, avec des périodes d’amélioration
Pour citer cet article : Korsaga/Somé N, et al. Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.03.013
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N. Korsaga/Somé et al.
entrecoupées de récidives, selon la disponibilité des médicaments.
Discussion Dans tous ces cas, le diagnostic positif d’ichtyose héréditaire était aisé devant l’aspect desquamatif de la peau depuis la naissance ou la petite enfance. La caractérisation du type d’ichtyose était plus délicate, en raison des difficultés techniques et financières pour obtenir un examen anatomopathologique et des tests génétiques. Selon la réunion de consensus des experts internationaux sur l’ichtyose à Sorèze en 2009 [12], l’arbre décisionnel reste basé sur les données cliniques et paracliniques facilement accessibles : caractère syndromique ou non, caractéristiques sémiologiques, type de transmission, âge de début. L’atteinte des grands plis (hyperkératose de prolifération) nous a fait écarter le diagnostic d’ichtyose vulgaire et l’atteinte de deux sexes celui d’ichtyose liée à l’X. L’absence d’érythrodermie nous a fait écarter le diagnostic d’érythrodermie ichtyosiforme congénitale sèche (EICS). L’aspect des squames (larges squames adhérentes), et leur disposition généralisée avec atteinte des grands plis et l’absence d’érythème nous ont fait classer nos patients dans le groupe des ichtyoses lamellaires proprement dites. Les ichtyoses congénitales lamellaires, caractérisées par une grande hétérogénéité génétique, regroupent cliniquement des ichtyoses diffuses à grandes squames, sans bulles, de transmission autosomique récessive. Le mot stigmatisation dérive du grec « stigma » (í␥␣), qui signifie « marque », au sens d’un signe imprimé volontairement sur la peau à l’aide d’un instrument, par exemple pour attirer l’attention sur quelqu’un de fac ¸on à éviter sa compagnie. Ce terme a connu une réémergence avec la pandémie VIH. C’est ainsi que l’ONUSIDA définit la stigmatisation comme « un processus de dévalorisation des personnes vivant avec le VIH ou associées au VIH » ; la discrimination, qui fait suite à la stigmatisation, désigne « le traitement injuste fait à une personne au motif de son statut sérologique réel ou supposé » [13]. En anglais, stigma a pris le sens figuré de honte, de caractère socialement honteux, c’est-à-dire une forme de construction sociale indiquant une marque distinctive à laquelle est attribuée un caractère socialement honteux. Ce caractère honteux se structure autour de deux composantes fondamentales : • la reconnaissance de la « marque » distinctive et ; • la dévalorisation et la mise à l’écart de la personne qu’entraîne cette reconnaissance [14]. La marque ici était l’aspect desquamatif de la peau de nos patients, leur donnant un aspect sale et repoussant. La stigmatisation de nos patients s’est manifestée par leur rejet, conduisant à la difficulté de trouver un conjoint, à la non-scolarisation et à la difficulté de trouver un emploi. Les conséquences de la stigmatisation peuvent être désastreuses : isolement, absence de scolarisation, retard diagnostique et de prise en charge, pouvant aboutir à l’aggravation de la dermatose et au décès. Le traitement symptomatique nécessite des soins pluriquotidiens, souvent longs et coûteux pour nos patients déjà démunis. Une étude multicentrique transversale sur le fardeau psychologique des maladies de la peau, menée chez des
patients ambulatoires de services de dermatologie de treize pays européens, rapportait une dépression chez 10,1 % des patients vs 4,3 % des sujets témoins (odd ratio [OR] : 2,40, intervalle de confiance à 95 % [IC95] : 1,67—3,47). Une anxiété était présente chez 17,2 % d’entre eux (vs 11,1 %, OR : 2,18, IC95 :1,68—2,82). Des idées suicidaires étaient signalées dans 12,7 % des cas (vs 8,3 %, OR : 1,94, IC95 :1,33—2,82) [15]. La stigmatisation vécue par nos patients a également été rapportée au Nigéria par Ibekwe et al. Il s’agissait de deux sœurs âgées de 15 et 18 ans atteintes d’IL. Elles étaient cachées par leurs parents depuis leur naissance, isolées et non scolarisées, pour préserver l’avenir des autres enfants [10]. D’autres dermatoses ou maladies infectieuses sont responsables d’un véritable rejet social : maladie de Darier, onchocercose, lèpre, infection par le VIH [4,6,11]. Au Népal, la stigmatisation de la lèpre est fortement associée à l’absence d’informations sur la maladie [4]. Au Botswana, une étude sur les patients recevant un traitement antirétroviral a montré que 40 % d’entre eux avaient retardé le dépistage, essentiellement à cause de la crainte de la stigmatisation [16]. Une autre étude menée dans quatre états du Nigéria, auprès de plus de 1000 professionnels de santé travaillant directement avec des patients vivant avec le VIH, révélait que 43 % d’entre eux avaient vu des confrères refuser une admission à un patient séropositif [17]. En Tanzanie, une étude menée auprès de personnes vivant avec le VIH indiquait que seulement la moitié des répondants avaient fait état de leur statut sérologique à leurs partenaires. Parmi ces derniers, le délai moyen entre l’information et la divulgation était de deux ans et demi pour les hommes et quatre ans pour les femmes [18]. La stigmatisation avait contribué à cet état de fait. La différence entre la stigmatisation liée aux génodermatoses et celle liée au VIH se trouve dans la connotation sexuelle du VIH. Le statut de séropositivité pour le VIH étant souvent perc ¸u comme dû à une vie sexuelle dépravée, « le séropositif est alors responsable de ce qui lui arrive ». Toutes les lésions visibles n’entraînent pas un risque égal de stigmatisation. Ainsi au Burkina Faso, contrairement à certains pays d’Afrique de l’Est [19], les albinos sont peu victimes de stigmatisation. Une enquête réalisée auprès de 56 albinos dans notre service en 2011 confirmait leur assez bonne intégration dans la société burkinabé. En effet, 50 patients étaient bien intégrés dans leur famille et n’étaient jamais victimes d’agressions physiques, 36 patients n’étaient jamais victimes d’agressions verbales et 5 patients étaient victimes de rejet (données personnelles). Tous ces patients ayant « une marque », que cette marque soit une ichtyose, le VIH, la lèpre, ont besoin de se sentir rassurés et acceptés avec leur différence qu’ils subissent. Ils ont aussi besoin d’être compris dans les difficultés qu’ils peuvent rencontrer du fait de cette « marque ». Les problèmes psycho-socioéconomiques vécus par ces patients atteints d’ichtyose ne sont pas souvent décrits dans la littérature. Il en est de même des difficultés que nous rencontrons pour la prise en charge de ces patients dans notre pays. Une sensibilisation de la population est indispensable pour favoriser leur intégration dans la société. Un soutien économique pour la gestion des maladies chroniques de la peau devrait être recherché et encouragé.
Pour citer cet article : Korsaga/Somé N, et al. Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.03.013
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Ichtyoses et stigmatisation sociale au Burkina Faso
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
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Pour citer cet article : Korsaga/Somé N, et al. Ichtyose et stigmatisation sociale au Burkina Faso. Ann Dermatol Venereol (2016), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.03.013