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Insulinome et grossesse : à propos d’un cas
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 360–371 P182
Caractéristiques phénotypiques du carcinome médullaire de la thyroïde dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 2A N.S. Fedala (Dr) a,∗ , F.A. Yaker (Dr) a , S. Kabour (Dr) a , N. Kalafat (Dr) a , L. Ahmed Ali (Dr) a , A.E.M. Haddam (Dr) b , A. Chikouche (Dr) c , L. Griene (Pr) c , F. Chentli (Pr) a a Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bab El Oued, Alger b Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bologhine, Alger c Service hormonologie centre Pierre et Marie, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.S. Fedala) Introduction Le CMT est rare. Il est sporadique ou familial à transmission autosomique dominante isolée ou s’intégrant aux NEM II et s’associe à des mutations ponctuelles sur le proto-oncogène RET. Objectif Étudier les caractéristiques phénotypiques et évolutives du CMT dans les NEM2a. Population, méthodologie Il s’agit d’une étude rétrospective de 22 patients porteurs d’une NEM2A colligés en 32 ans. Ont été appréciées les caractéristiques cliniques et évolutives du CMT. Résultats Le CMT est constant dans le NEM2A. L’âge moyen de découverte est de 31,5 ans ± 12,62 (Sex-ratio 10H/12F. Il est de découverte synchrone aux autres néoplasies dans 50 %, précède le phéochromocytome dans 13,63 % et est isolé dans 13,63 %. Son diagnostic est posé lors d’un dépistage systématique 81,8 % et après chirurgie d’un goitre 18,18 %. Cliniquement, on retrouve un goitre nodulaire dans ¾ des cas. Le flush syndrome est vu dans 1 cas. Des signes compressifs et des localisations métastatiques ganglionnaires sont retrouvés dans 9,09 % et 18,18 %. Le taux de TCT est élevé dans 75 % : moyenne 968,1 pg/Ml. La cytoponction est contributive dans 31,81 % et l’échographie évocatrice dans 68,18 %. Le stade TNM I est noté dans 68,18 %. L’atteinte est multifocale et bilatérale dans 2/3 des cas. Une mutation du gène RET est retrouvée : 634 (90 %), 618 (10 %) avec une corrélation phénotype génotype. La rémission est notée dans 13,63 %. Conclusion La découverte de CMT lors du dépistage devant un cas index en fait une tumeur de bon pronostic par une moindre évolutivité et un stade peu avancé. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.309 P183
Insulinome et grossesse : à propos d’un cas (Dr) ∗ ,
I. Cherif H. Ouertani (Pr) , A. Jaidane (Dr) , C. Zouaoui (Dr) , J. Bousselmi (Dr) , C. Danguir (Dr) , M. Mrouki (Dr) , B. Zidi (Pr) Hôpital Militaire Principal des Instructions de Tunis, Tunis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Cherif) Introduction L’insulinome est une cause rare d’hypoglycémie organique chez l’adulte. C’est la plus fréquente des tumeurs endocrines du pancréas. Sa découverte pendant la grossesse est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un insulinome découvert au cours de la grossesse. Observation C’est une patiente âgée de 24 ans, qui a été hospitalisée à dix semaines d’aménorrhée pour exploration de malaises hypoglycémiques matinaux avec signes de neuroglycopénie évoluant depuis une année. L’examen physique était sans particularités. La biologie montrait une glycémie à jeun à 0,41 g/L sans autres anomalies biologiques par ailleurs. L’hyperinsulinisme endogène a été confirmée devant une insulinémie et un peptide C élevés respectivement à 6,4 mUI/l et 2,01 ng/mL concomitant avec une glycémie veineuse à 0,27 g/L et un dosage des sulfamides plasmatiques négatif. Une IRM pancréatique complétée par une échoendoscopie montraient un nodule bien limité de la tète de pancréas mesurant 13 mm de grand axe évoquant un insulinome. La patiente a bénéficié à 17 semaines d’aménorrhée d’une énucléation simple. Les suites opératoires étaient simples avec disparition des malaises et normalisation des chiffres glycémiques.
363
Discussion L’insulinome au cours de la grossesse est classiquement découverte pendant le 1er trimestre. Le traitement chirurgical est généralement indiqué au 2e trimestre. L’énucléation, quand elle est possible, est le traitement de référence qui permet la guérison et limite la survenue de complications maternofœtales d’une résection plus large. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.310 P184
Fistule pancréatique traitée par analogue de la somatostatine S. Azzoug (Pr) a,∗ , F. Chentli (Pr) a , K. Chaou (Pr) b Service d’Endocrinologie et Maladies Métaboliques CHU Bab El Oued Alger, Alger b Service de Chirurgie Générale CHU Béni Messous Alger, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Azzoug) a
Les fistules pancréatiques sont une des complications les plus redoutables de la chirurgie pancréatique, nous rapportons l’observation d’un patient qui a présenté une fistule pancréatique post-chirurgicale qui a répondu favorablement aux analogues de la somatostatine. Observation M. D.A. âgé de 35 ans présenta des hypoglycémies organiques en rapport avec un hyperinsulinisme endogène, l’écho endoscopie de même que la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique retrouvèrent une tumeur de 20 mm au niveau de la tête du pancréas posant ainsi le diagnostic d’insulinome. Le patient a subi une énucléation de la tumeur, les suites opératoires ont été marquées par la disparition des épisodes d’hypoglycémie mais apparition d’une fistule pancréatique à débit élevé. Devant la persistance de la fistule trois mois après la chirurgie, un traitement par analogues de la somatostatine a été institué, celui-ci était très efficace avec tarissement de la fistule au bout de quelques jours, le patient a cependant présenté un diabète sous traitement nécessitant une insulinothérapie. Conclusion Les analogues de la somatostatine pourraient être un moyen thérapeutique efficace dans le traitement des fistules pancréatiques postopératoires persistantes. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.311 P185
Un incidentalome surrénalien révélant une néoplasie endocrinienne multiple de type 2a (à propos d’un cas)
M.E.A. Amani (Dr) ∗ , R. Younsi (Dr) , L. Merabet (Dr) EHU 1er Novembre 1954, Oran ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani) Introduction La néoplasie endocrinienne multiple de type 2a (NEM 2a) est une affection multiglandulaire héréditaire autosomique dominante comportant toujours un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) associé, dans des proportions variables, à un phéochromocytome et une hyperparathyroïdie et liée à des mutations germinales du protooncogène RET. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 42 ans, qui était suivie au service de chirurgie générale pour une cholécystectomie et où une échographie abdominale de contrôle a révélé un incidentalome surrénalien droit de 6 cm. La patiente a été orientée vers notre service d’endocrinologie pour une prise en charge. Les investigations ont permis de diagnostiquer un phéochromocytome de la surrénale droite, un cancer médullaire de la thyroïde et une hyperparathyroïdie normocalcémique. La patiente a bénéficié d’une thyroïdectomie avec une parathyroïdectomie totale associée à un curage ganglionnaire de même que d’une surrénalectomie droite.
Caractéristiques phénotypiques du carcinome médullaire de la thyroïde dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 2A N.S. Fedala (Dr) a,∗ , F.A. Yaker (Dr) a , S. Kabour (Dr) a , N. Kalafat (Dr) a , L. Ahmed Ali (Dr) a , A.E.M. Haddam (Dr) b , A. Chikouche (Dr) c , L. Griene (Pr) c , F. Chentli (Pr) a a Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bab El Oued, Alger b Service endocrinologie, centre hospitalo universitaire de Bologhine, Alger c Service hormonologie centre Pierre et Marie, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N.S. Fedala) Introduction Le CMT est rare. Il est sporadique ou familial à transmission autosomique dominante isolée ou s’intégrant aux NEM II et s’associe à des mutations ponctuelles sur le proto-oncogène RET. Objectif Étudier les caractéristiques phénotypiques et évolutives du CMT dans les NEM2a. Population, méthodologie Il s’agit d’une étude rétrospective de 22 patients porteurs d’une NEM2A colligés en 32 ans. Ont été appréciées les caractéristiques cliniques et évolutives du CMT. Résultats Le CMT est constant dans le NEM2A. L’âge moyen de découverte est de 31,5 ans ± 12,62 (Sex-ratio 10H/12F. Il est de découverte synchrone aux autres néoplasies dans 50 %, précède le phéochromocytome dans 13,63 % et est isolé dans 13,63 %. Son diagnostic est posé lors d’un dépistage systématique 81,8 % et après chirurgie d’un goitre 18,18 %. Cliniquement, on retrouve un goitre nodulaire dans ¾ des cas. Le flush syndrome est vu dans 1 cas. Des signes compressifs et des localisations métastatiques ganglionnaires sont retrouvés dans 9,09 % et 18,18 %. Le taux de TCT est élevé dans 75 % : moyenne 968,1 pg/Ml. La cytoponction est contributive dans 31,81 % et l’échographie évocatrice dans 68,18 %. Le stade TNM I est noté dans 68,18 %. L’atteinte est multifocale et bilatérale dans 2/3 des cas. Une mutation du gène RET est retrouvée : 634 (90 %), 618 (10 %) avec une corrélation phénotype génotype. La rémission est notée dans 13,63 %. Conclusion La découverte de CMT lors du dépistage devant un cas index en fait une tumeur de bon pronostic par une moindre évolutivité et un stade peu avancé. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.309 P183
Insulinome et grossesse : à propos d’un cas (Dr) ∗ ,
I. Cherif H. Ouertani (Pr) , A. Jaidane (Dr) , C. Zouaoui (Dr) , J. Bousselmi (Dr) , C. Danguir (Dr) , M. Mrouki (Dr) , B. Zidi (Pr) Hôpital Militaire Principal des Instructions de Tunis, Tunis ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Cherif) Introduction L’insulinome est une cause rare d’hypoglycémie organique chez l’adulte. C’est la plus fréquente des tumeurs endocrines du pancréas. Sa découverte pendant la grossesse est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant un insulinome découvert au cours de la grossesse. Observation C’est une patiente âgée de 24 ans, qui a été hospitalisée à dix semaines d’aménorrhée pour exploration de malaises hypoglycémiques matinaux avec signes de neuroglycopénie évoluant depuis une année. L’examen physique était sans particularités. La biologie montrait une glycémie à jeun à 0,41 g/L sans autres anomalies biologiques par ailleurs. L’hyperinsulinisme endogène a été confirmée devant une insulinémie et un peptide C élevés respectivement à 6,4 mUI/l et 2,01 ng/mL concomitant avec une glycémie veineuse à 0,27 g/L et un dosage des sulfamides plasmatiques négatif. Une IRM pancréatique complétée par une échoendoscopie montraient un nodule bien limité de la tète de pancréas mesurant 13 mm de grand axe évoquant un insulinome. La patiente a bénéficié à 17 semaines d’aménorrhée d’une énucléation simple. Les suites opératoires étaient simples avec disparition des malaises et normalisation des chiffres glycémiques.
363
Discussion L’insulinome au cours de la grossesse est classiquement découverte pendant le 1er trimestre. Le traitement chirurgical est généralement indiqué au 2e trimestre. L’énucléation, quand elle est possible, est le traitement de référence qui permet la guérison et limite la survenue de complications maternofœtales d’une résection plus large. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.310 P184
Fistule pancréatique traitée par analogue de la somatostatine S. Azzoug (Pr) a,∗ , F. Chentli (Pr) a , K. Chaou (Pr) b Service d’Endocrinologie et Maladies Métaboliques CHU Bab El Oued Alger, Alger b Service de Chirurgie Générale CHU Béni Messous Alger, Alger ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Azzoug) a
Les fistules pancréatiques sont une des complications les plus redoutables de la chirurgie pancréatique, nous rapportons l’observation d’un patient qui a présenté une fistule pancréatique post-chirurgicale qui a répondu favorablement aux analogues de la somatostatine. Observation M. D.A. âgé de 35 ans présenta des hypoglycémies organiques en rapport avec un hyperinsulinisme endogène, l’écho endoscopie de même que la tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique retrouvèrent une tumeur de 20 mm au niveau de la tête du pancréas posant ainsi le diagnostic d’insulinome. Le patient a subi une énucléation de la tumeur, les suites opératoires ont été marquées par la disparition des épisodes d’hypoglycémie mais apparition d’une fistule pancréatique à débit élevé. Devant la persistance de la fistule trois mois après la chirurgie, un traitement par analogues de la somatostatine a été institué, celui-ci était très efficace avec tarissement de la fistule au bout de quelques jours, le patient a cependant présenté un diabète sous traitement nécessitant une insulinothérapie. Conclusion Les analogues de la somatostatine pourraient être un moyen thérapeutique efficace dans le traitement des fistules pancréatiques postopératoires persistantes. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.311 P185
Un incidentalome surrénalien révélant une néoplasie endocrinienne multiple de type 2a (à propos d’un cas)
M.E.A. Amani (Dr) ∗ , R. Younsi (Dr) , L. Merabet (Dr) EHU 1er Novembre 1954, Oran ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M.E.A. Amani) Introduction La néoplasie endocrinienne multiple de type 2a (NEM 2a) est une affection multiglandulaire héréditaire autosomique dominante comportant toujours un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) associé, dans des proportions variables, à un phéochromocytome et une hyperparathyroïdie et liée à des mutations germinales du protooncogène RET. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente, âgée de 42 ans, qui était suivie au service de chirurgie générale pour une cholécystectomie et où une échographie abdominale de contrôle a révélé un incidentalome surrénalien droit de 6 cm. La patiente a été orientée vers notre service d’endocrinologie pour une prise en charge. Les investigations ont permis de diagnostiquer un phéochromocytome de la surrénale droite, un cancer médullaire de la thyroïde et une hyperparathyroïdie normocalcémique. La patiente a bénéficié d’une thyroïdectomie avec une parathyroïdectomie totale associée à un curage ganglionnaire de même que d’une surrénalectomie droite.