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Intérêt de la biopsie musculaire dans la camptocormie isolée : une étude prospective
revue neurologique 170s (2014) a33–a46
sujets diabe´tiques et les crite`res d’exclusion sont les sujets suivis pour des troubles psychiatriques, maladies neurologiques et maladies chroniques pouvant alte´rer la qualite´ de vie. Re´sultats.– L’aˆge moyen e´tait de 57,2 ans. La plupart des nos patients avaient un diabe`te de type 2 (73,8 %) avec une dure´e d’e´volution supe´rieure a` 10 ans dans 52,3 %. La neuropathie diabe´tique e´tait pre´sente dans 58,8 %. Dans 13 %, un EMG e´tait re´alise´ et une polyneuropathie de´myelinisante e´tait note´e dans 50 %. Parmi nos patients 60,7 % avaient un DN4 plus que 4 et 53,6 % avaient une symptomatologie de´pressive mode´re´e a` se´ve`re. Les patients sans neuropathie avaient une qualite´ de vie meilleure que ceux avec neuropathie (p = 0,02). Discussion.– La pre´valence de la neuropathie diabe´tique varie de 5 % a` 60 %. L’enqueˆte e´pide´miologique nationale actuelle montre l’impact sur la qualite´ de vie lie´e a` la sante´ en particulier pour les patients atteint de diabe`te type 2, chez qui la neuropathie diabe´tique est souvent associe´e a` des douleurs neuropathiques. Cette comorbidite´ peut eˆtre responsable de troubles du sommeil, de l’humeur et meˆme une de´pression. Conclusion.– La neuropathie diabe´tique est un proble`me de sante´ publique qui reste encore ignore´ ou sous estime´. Un de´pistage et une prise en charge du patient seront ne´cessaires pour reme´dier aux conse´quences ne´fastes sur la qualite´ de vie. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.144
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Une forme catastrophique de myopathie necrosante a` anticorps anti-HMGCR H. Gindre a, J.-P. Camdessanche´ b,*, L. Fe´asson c, L. Gergele´ d, P. Cathe´bras a a CHU Nord Saint-E´tienne, me´decine interne, 42270 Saint-Priest-enJarez, France b CHU Nord Saint-E´tienne, neurologie, 42270 Saint-Priest-en-Jarez, France c CHU Nord Saint-E´tienne, unite´ de myologie, 42270 Saint-Priest-enJarez, France d CHU Nord Saint-E´tienne, re´animation spe´cialise´e, 42270 SaintPriest-en-Jarez, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J.-P. Camdessanche´) Mots cle´s : Anti-Hmgcr ; Myopathie Ne´crosante ; Fatal Introduction.– Les myopathies ne´crosantes auto-immunes (MNAI)a` anticorps anti-HMG-CoA reductase (HMGCR) sont de de´couverte re´cente. Les cas de´crits dans la litterature, e´voluent souvent favorablement sous immunosuppresseurs(IS). Observation.– Un homme de 62 ans, atteint de BPCO le´ge`re se pre´sentait en consultation pour un amaigrissement rapide et une dyspne´e. Il ne prenait aucun traitement. L’anamne`se retrouvait une alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral e´voluant depuis 3 mois, associe´e a` des symptoˆmes bulbaires depuis quelques semaines. L’examen clinique trouvait des ROT vifs malgre´ l’amyotrophie, un testing musculaire subnormal, mais d’importants troubles de phonation et de de´glutition. L’ensemble du tableau e´voquait en premier lieu une SLA atypique. La mise en e´vidence d’une importante myolyse biologique puis la biopsie musculaire rectifieront le diagnostic en faveur d’une myopathie ne´crosante. Une corticothe´rapie associe´e a` une cure d’immunoglobulines intraveineuses e´tait de´bute´e, mais l’e´volution e´tait rapidement de´favorable sur le plan respiratoire, avec ne´cessite´ de ventilation me´canique au 5e jour. Malgre´ une ame´lioration lentement progressive des parame`tres musculaires, le patient
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refusait la poursuite de la re´animation, et l’arret the´rapeutique, a` l’issue d’une de´cision colle´giale douloureuse, conduisait au de´ce`s apre`s 45 jours de prise en charge. Des anticorps anti-HMGCR e´taient retrouve´s a` 2816 UA/ mL(N < 13) chez ce patient n’ayant jamais rec¸u de statine. Discussion.– Il semblerait que les patients non expose´s aux statines aient un profil diffe´rent des patients initialement de´crits expose´s aux statines : plus jeunes, plus souvent de race noire, CK plus e´leve´es, moins bonne re´ponse au traitement. L’ee´volution des MNAI a` anti-HMGCR semble le plus souvent favorable sous traitement IS, mais un autre cas fatal, diagnostique´ ; re´trospectivement chez un patient expose´ aux statines, nous a e´te´ signale´. Conclusion.– Ce cas illustre la gravite´ potentielle des MNAI a` anti-HMGCR, qui peuvent e´ventuellement prendre le masque d’une SLA. L’absence d’exposition a` une statine ne doit pas faire exclure le diagnostic. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.145
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Inte´reˆt de la biopsie musculaire dans la camptocormie isole´e : une e´tude prospective J.-B. Chanson a,*, B. Lannes b, A. EchanizLaguna a a Hoˆpitaux universitaires de Strasbourg, neurologie, 67098 Strasbourg, France b Hoˆpitaux universitaires de Strasbourg, anatomo-pathologie, 67098 Strasbourg, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J.-B. Chanson) Mots cle´s : Maladie mitochondriale ; Myopathie ; Camptocormie Introduction.– La camptocormie est une courbure rachidienne ante´rieure passive qui peut eˆtre lie´e a` des anomalies du syste`me nerveux central ou pe´riphe´rique mais aussi a` une myopathie. Objectifs.– E´valuer la proportion de patients avec une camptocormie isole´e chez qui on peut identifier une myopathie graˆce a` une biopsie musculaire. Me´thodes.– Nous avons inclus 20 patients conse´cutifs (75 % de femmes, aˆge moyen de 70 ans) qui s’e´taient pre´sente´s avec une camptocormie isole´e dans notre centre pendant une pe´riode de 5 ans. Une maladie de Parkinson, une scle´rose late´rale amyotrophique et une myasthe´nie avaient e´te´ e´limine´es. Une biopsie deltoı¨dienne avec analyse histologique et immuno-histochimique standard a e´te´ re´alise´e syste´matiquement comple´te´e si ne´cessaire par la recherche d’une maladie mitochondriale, dystrophique ou inflammatoire. Re´sultats.– Une myopathie a e´te´ identifie´e chez 8 patients (40 %). Trois patients avaient une maladie mitochondriale dont 2 avec un variant pathologique du ge`ne polyme´rase gamma (POLG) et 1 patient he´te´rozygote composite pour le ge`ne ribonucleotide reductase M2 B (RRM2B). Deux patients souffraient d’une myopathie facio-scapulo-hume´rale (FSHD), 2 autres d’une myopathie inflammatoire et 1 patient d’une myopathie myofibrillaire sans ge`ne identifie´. Discussion.– Le diagnostic e´tiologique d’une camptocormie isole´e est souvent difficile. L’utilite´ de la biopsie musculaire deltoı¨dienne syste´matique pour rechercher une myopathie n’a pas e´te´ clairement e´value´e jusqu’a` pre´sent. Dans notre e´tude, la biopsie musculaire nous a permis d’identifier une myopathie chez 40 % des patients.
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Conclusion.– Une biopsie musculaire doit eˆtre pratique´e chez un patient avec une camptocormie isole´e si une maladie de Parkinson, une SLA et une myasthe´nie ont e´te´ e´limine´es. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.146
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Intoxication saturnine d’un membre d’une famille fabriquant le khoˆl F. Lazrak a, N. Charai b,*, T. Meriem b, A. El Midaoui b, M.F. Belahsen b, O. Mesouak b a CHU Hassan II, Rhumaatologie, 30000 Fes, Maroc b CHU Hassan II, Neurologie, route sidi hrazem, 30000 Fes, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Charai) Mots cle´s : Neuropathie pe´ripherique ; Khoˆl ; Saturnisme Introduction.– Le saturnisme induit par manipulation prolonge´e de khoˆl est un proble`me largement me´connu. Nous rapportons un cas de saturnisme chez une femme marocaine d’une famille fabriquant le khoˆl. Observation.– Une jeune femme, aˆge´e de 33 ans sans ante´ce´dent, ayant comme profession la fabrication de khoˆl. Ella a pre´sente´ il y a 10 mois d’installation progressive un de´ficit distal des 2 membres supe´rieurs aggrave´ apre`s 2 mois par atteinte des 2 membres infe´rieurs, hyperesthe´sie de contact ge´ne´ralise´e, geˆne respiratoire, troubles de de´glutition et de phonation associe´s a` des douleurs abdominale et constipation. L’e´volution a e´te´ marque´e par la persistance du de´ficit moteur des 4 membres et l’ame´lioration des autres signes. L’examen neurologique a objective´ un syndrome neuroge`ne pe´riphe´rique moteur des 4 membres asyme´trique pre´dominant sur les extenseurs distaux des membres supe´rieurs (malade fait les cornes). L’examen ge´ne´ral a montre´ la pre´sence d’un lisere´ gingival de Burton. Le bilan biologique a mis en e´vidence une ane´mie normochrome microcytaire avec une plombe´mie a` 655 mg/L (N 100). L’ENMG a objective´ une neuropathie motrice pure de me´canisme axonale. Un traitement par che´lateur de plomb est de´marre´. Par ailleurs, L’examen clinique du reste de la famille est normal, l’EMG ainsi que le dosage de la plombe´mie chez ces derniers sont en cours. Discussion.– L’intoxication par le plomb peut inte´resser divers organes, dont l’atteinte est en fonction des seuils de plombe´mie atteints. Les principaux organes concerne´s sont l’abdomen, le cerveau, le rein et les nerfs pe´riphe´riques. La forme typique de la neuropathie saturnine est une paralysie radiale se manifestant a` partir d’une plombe´mie supe´rieure a` 200 mg/ L, l’atteinte des membres infe´rieurs est rarement de´crite. Conclusion.– Cette observation souligne les dangers potentiels pour la sante´ de l’utilisation de khoˆl. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.147
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Syndrome de Guillain Barre´ avec signe de Babinski : a` propos d’un cas N. Charai *, N. Chtaou, A. Zaam, E.B. Nizar, A.E. Midaoui, O. Messouak, M.F. Belahsen CHU Hassan II, neurologie, route Sidi Hrazem, 30000 Fe`s, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Charai) Mots cle´s : Hyperreflexie ; Syndrome de Guillain Barre´ ; Signe de Babinski Introduction.– Le syndrome de Guillain Barre´ est une neuropathie pe´riphe´rique d’installation aigue avec le plus souvent
une hypo- ou are´flexie parfois hyperflexie. Rare sont les cas de Guillain Barre´ rapporte´s avec un signe de Babinski. Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient aˆge´ de 56 ans, ayant comme ante´ce´dent un diabe`te type II sous re´gime. Admis pour lourdeur des 4 membres d’installation rapidement progressive en 3 semaines avec des douleurs insomniante type bruˆlures des 2 membres supe´rieurs. Cette symptomatologie a e´te´ pre´ce´de´e quelques jours avant par un syndrome grippal. L’examen neurologique a objective´ une te´tra pare´sie pre´dominante aux 2 membres infe´rieurs et en proximal limitant sans autonomie. Les re´flexes oste´o tendineux e´taient vifs et diffuse´s aux 2 membres infe´rieurs avec un signe de Babinski a` droite. Le bilan biologique e´tait normal en dehors d’une glyce´mie a` jeuˆn a` 1,84 g/L et un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire a montre´ une hyperprote´inorrachie a` 1,9 g/L avec synthe`se intrathe`cale sans re´action cellulaire. L’IRM ce´re´bro-me´dullaire et des racines e´tait normale. L’ENMG a montre´ une neuropathie motrice axonale. Devant ce tableau clinique, biologique et e´lectrophysiologique, un syndrome de Guillain Barre´ (SGB) forme AMAN avec des signes cliniques d’extension vers le syste`me centrale a e´te´ retenu. Le patient a e´te´ mis sous immunoglobulines intraveineux. L’ame´lioration clinique a e´te´ constate´ de´s le quatrie`me jour du de´but du traitement. Discussion.– Plusieurs e´tudes ont rapporte´s des cas de SGB forme motrice axonale (AMAN) avec des re´flexes vifs. Seulement deux cas de SGB avec Babinski sans hyper-re´flexie ont ` notre connaissance, aucun cas e´te´ de´crits dans la litte´rature. A de SGB avec hyper reflexie et signe de Babinski associe´ n’a e´te´ rapporte´. Le me´canisme physiopathologique pourrait eˆtre en rapport avec une extension du processus immuno-inflammatoire vers le syste`me nerveux central. Conclusion.– Le SGB peut eˆtre e´voque´ devant un de´ficit moteur ascendant et syme´trique des 4 membres d’installation aigue¨ meˆme en pre´sence de re´flexes vifs et d’un signe de Babinski et apre`s avoir e´limine´ une atteinte centrale. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.148
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Association syndrome de l’homme raide et e´pilepsie chez l’adulte L. El. Mesnaoui *, W. Regragui, H. Tibar, E. Ait Ben Haddou, A. Benomar, M. Yahyaoui Hoˆpital des spe´cialite´s, neurologie B et neuroge´ne´tique, quartier Souissi, 10100, Rabat, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. El. Mesnaoui) Mots cle´s : E´pilepsie ; Anti-Gad ; SPS Introduction.– Stiff Person Syndrome (SPS) est une atteinte neurologique rare. L’association a` une e´pilepsie dans le cadre d’une origine auto-immune est rarement de´crite. Nous de´crivons le cas d’un patient associant les de Observation.– Dossier nume´ro : 4960/2013. Patient de 28 ans, suivi pour une e´pilepsie ge´ne´ralise´e apparue 4 ans avant son hospitalisation avec des crises ge´ne´ralise´es essentiellement nocturnes, traite´e par Valproate de Sodium, et qui pre´sente depuis 2 ans des lombalgies avec rigidite´ abdominale et des membres infe´rieurs associe´e a` des spasmes douloureux des membres, de´clenche´s par l’e´motion et le mouvement. L’examen clinique trouve une contracture permanente des muscles abdominaux, paraverte´braux et ceux des membres infe´rieurs. L’ENMG a confirme´ le diagnostic d’un SPS. Le bilan e´tiologique du SPS et de l’e´pilepsie a objective´ des anticorps anti-GAD avec un taux tre`s e´leve´, l’EEG et l’IRM ce´re´brale est sans particularite´. L’e´tude du liquide ce´phalo-rachidien e´tait
sujets diabe´tiques et les crite`res d’exclusion sont les sujets suivis pour des troubles psychiatriques, maladies neurologiques et maladies chroniques pouvant alte´rer la qualite´ de vie. Re´sultats.– L’aˆge moyen e´tait de 57,2 ans. La plupart des nos patients avaient un diabe`te de type 2 (73,8 %) avec une dure´e d’e´volution supe´rieure a` 10 ans dans 52,3 %. La neuropathie diabe´tique e´tait pre´sente dans 58,8 %. Dans 13 %, un EMG e´tait re´alise´ et une polyneuropathie de´myelinisante e´tait note´e dans 50 %. Parmi nos patients 60,7 % avaient un DN4 plus que 4 et 53,6 % avaient une symptomatologie de´pressive mode´re´e a` se´ve`re. Les patients sans neuropathie avaient une qualite´ de vie meilleure que ceux avec neuropathie (p = 0,02). Discussion.– La pre´valence de la neuropathie diabe´tique varie de 5 % a` 60 %. L’enqueˆte e´pide´miologique nationale actuelle montre l’impact sur la qualite´ de vie lie´e a` la sante´ en particulier pour les patients atteint de diabe`te type 2, chez qui la neuropathie diabe´tique est souvent associe´e a` des douleurs neuropathiques. Cette comorbidite´ peut eˆtre responsable de troubles du sommeil, de l’humeur et meˆme une de´pression. Conclusion.– La neuropathie diabe´tique est un proble`me de sante´ publique qui reste encore ignore´ ou sous estime´. Un de´pistage et une prise en charge du patient seront ne´cessaires pour reme´dier aux conse´quences ne´fastes sur la qualite´ de vie. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.144
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Une forme catastrophique de myopathie necrosante a` anticorps anti-HMGCR H. Gindre a, J.-P. Camdessanche´ b,*, L. Fe´asson c, L. Gergele´ d, P. Cathe´bras a a CHU Nord Saint-E´tienne, me´decine interne, 42270 Saint-Priest-enJarez, France b CHU Nord Saint-E´tienne, neurologie, 42270 Saint-Priest-en-Jarez, France c CHU Nord Saint-E´tienne, unite´ de myologie, 42270 Saint-Priest-enJarez, France d CHU Nord Saint-E´tienne, re´animation spe´cialise´e, 42270 SaintPriest-en-Jarez, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J.-P. Camdessanche´) Mots cle´s : Anti-Hmgcr ; Myopathie Ne´crosante ; Fatal Introduction.– Les myopathies ne´crosantes auto-immunes (MNAI)a` anticorps anti-HMG-CoA reductase (HMGCR) sont de de´couverte re´cente. Les cas de´crits dans la litterature, e´voluent souvent favorablement sous immunosuppresseurs(IS). Observation.– Un homme de 62 ans, atteint de BPCO le´ge`re se pre´sentait en consultation pour un amaigrissement rapide et une dyspne´e. Il ne prenait aucun traitement. L’anamne`se retrouvait une alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral e´voluant depuis 3 mois, associe´e a` des symptoˆmes bulbaires depuis quelques semaines. L’examen clinique trouvait des ROT vifs malgre´ l’amyotrophie, un testing musculaire subnormal, mais d’importants troubles de phonation et de de´glutition. L’ensemble du tableau e´voquait en premier lieu une SLA atypique. La mise en e´vidence d’une importante myolyse biologique puis la biopsie musculaire rectifieront le diagnostic en faveur d’une myopathie ne´crosante. Une corticothe´rapie associe´e a` une cure d’immunoglobulines intraveineuses e´tait de´bute´e, mais l’e´volution e´tait rapidement de´favorable sur le plan respiratoire, avec ne´cessite´ de ventilation me´canique au 5e jour. Malgre´ une ame´lioration lentement progressive des parame`tres musculaires, le patient
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refusait la poursuite de la re´animation, et l’arret the´rapeutique, a` l’issue d’une de´cision colle´giale douloureuse, conduisait au de´ce`s apre`s 45 jours de prise en charge. Des anticorps anti-HMGCR e´taient retrouve´s a` 2816 UA/ mL(N < 13) chez ce patient n’ayant jamais rec¸u de statine. Discussion.– Il semblerait que les patients non expose´s aux statines aient un profil diffe´rent des patients initialement de´crits expose´s aux statines : plus jeunes, plus souvent de race noire, CK plus e´leve´es, moins bonne re´ponse au traitement. L’ee´volution des MNAI a` anti-HMGCR semble le plus souvent favorable sous traitement IS, mais un autre cas fatal, diagnostique´ ; re´trospectivement chez un patient expose´ aux statines, nous a e´te´ signale´. Conclusion.– Ce cas illustre la gravite´ potentielle des MNAI a` anti-HMGCR, qui peuvent e´ventuellement prendre le masque d’une SLA. L’absence d’exposition a` une statine ne doit pas faire exclure le diagnostic. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.145
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Inte´reˆt de la biopsie musculaire dans la camptocormie isole´e : une e´tude prospective J.-B. Chanson a,*, B. Lannes b, A. EchanizLaguna a a Hoˆpitaux universitaires de Strasbourg, neurologie, 67098 Strasbourg, France b Hoˆpitaux universitaires de Strasbourg, anatomo-pathologie, 67098 Strasbourg, France *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J.-B. Chanson) Mots cle´s : Maladie mitochondriale ; Myopathie ; Camptocormie Introduction.– La camptocormie est une courbure rachidienne ante´rieure passive qui peut eˆtre lie´e a` des anomalies du syste`me nerveux central ou pe´riphe´rique mais aussi a` une myopathie. Objectifs.– E´valuer la proportion de patients avec une camptocormie isole´e chez qui on peut identifier une myopathie graˆce a` une biopsie musculaire. Me´thodes.– Nous avons inclus 20 patients conse´cutifs (75 % de femmes, aˆge moyen de 70 ans) qui s’e´taient pre´sente´s avec une camptocormie isole´e dans notre centre pendant une pe´riode de 5 ans. Une maladie de Parkinson, une scle´rose late´rale amyotrophique et une myasthe´nie avaient e´te´ e´limine´es. Une biopsie deltoı¨dienne avec analyse histologique et immuno-histochimique standard a e´te´ re´alise´e syste´matiquement comple´te´e si ne´cessaire par la recherche d’une maladie mitochondriale, dystrophique ou inflammatoire. Re´sultats.– Une myopathie a e´te´ identifie´e chez 8 patients (40 %). Trois patients avaient une maladie mitochondriale dont 2 avec un variant pathologique du ge`ne polyme´rase gamma (POLG) et 1 patient he´te´rozygote composite pour le ge`ne ribonucleotide reductase M2 B (RRM2B). Deux patients souffraient d’une myopathie facio-scapulo-hume´rale (FSHD), 2 autres d’une myopathie inflammatoire et 1 patient d’une myopathie myofibrillaire sans ge`ne identifie´. Discussion.– Le diagnostic e´tiologique d’une camptocormie isole´e est souvent difficile. L’utilite´ de la biopsie musculaire deltoı¨dienne syste´matique pour rechercher une myopathie n’a pas e´te´ clairement e´value´e jusqu’a` pre´sent. Dans notre e´tude, la biopsie musculaire nous a permis d’identifier une myopathie chez 40 % des patients.
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Conclusion.– Une biopsie musculaire doit eˆtre pratique´e chez un patient avec une camptocormie isole´e si une maladie de Parkinson, une SLA et une myasthe´nie ont e´te´ e´limine´es. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.146
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Intoxication saturnine d’un membre d’une famille fabriquant le khoˆl F. Lazrak a, N. Charai b,*, T. Meriem b, A. El Midaoui b, M.F. Belahsen b, O. Mesouak b a CHU Hassan II, Rhumaatologie, 30000 Fes, Maroc b CHU Hassan II, Neurologie, route sidi hrazem, 30000 Fes, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Charai) Mots cle´s : Neuropathie pe´ripherique ; Khoˆl ; Saturnisme Introduction.– Le saturnisme induit par manipulation prolonge´e de khoˆl est un proble`me largement me´connu. Nous rapportons un cas de saturnisme chez une femme marocaine d’une famille fabriquant le khoˆl. Observation.– Une jeune femme, aˆge´e de 33 ans sans ante´ce´dent, ayant comme profession la fabrication de khoˆl. Ella a pre´sente´ il y a 10 mois d’installation progressive un de´ficit distal des 2 membres supe´rieurs aggrave´ apre`s 2 mois par atteinte des 2 membres infe´rieurs, hyperesthe´sie de contact ge´ne´ralise´e, geˆne respiratoire, troubles de de´glutition et de phonation associe´s a` des douleurs abdominale et constipation. L’e´volution a e´te´ marque´e par la persistance du de´ficit moteur des 4 membres et l’ame´lioration des autres signes. L’examen neurologique a objective´ un syndrome neuroge`ne pe´riphe´rique moteur des 4 membres asyme´trique pre´dominant sur les extenseurs distaux des membres supe´rieurs (malade fait les cornes). L’examen ge´ne´ral a montre´ la pre´sence d’un lisere´ gingival de Burton. Le bilan biologique a mis en e´vidence une ane´mie normochrome microcytaire avec une plombe´mie a` 655 mg/L (N 100). L’ENMG a objective´ une neuropathie motrice pure de me´canisme axonale. Un traitement par che´lateur de plomb est de´marre´. Par ailleurs, L’examen clinique du reste de la famille est normal, l’EMG ainsi que le dosage de la plombe´mie chez ces derniers sont en cours. Discussion.– L’intoxication par le plomb peut inte´resser divers organes, dont l’atteinte est en fonction des seuils de plombe´mie atteints. Les principaux organes concerne´s sont l’abdomen, le cerveau, le rein et les nerfs pe´riphe´riques. La forme typique de la neuropathie saturnine est une paralysie radiale se manifestant a` partir d’une plombe´mie supe´rieure a` 200 mg/ L, l’atteinte des membres infe´rieurs est rarement de´crite. Conclusion.– Cette observation souligne les dangers potentiels pour la sante´ de l’utilisation de khoˆl. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.147
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Syndrome de Guillain Barre´ avec signe de Babinski : a` propos d’un cas N. Charai *, N. Chtaou, A. Zaam, E.B. Nizar, A.E. Midaoui, O. Messouak, M.F. Belahsen CHU Hassan II, neurologie, route Sidi Hrazem, 30000 Fe`s, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Charai) Mots cle´s : Hyperreflexie ; Syndrome de Guillain Barre´ ; Signe de Babinski Introduction.– Le syndrome de Guillain Barre´ est une neuropathie pe´riphe´rique d’installation aigue avec le plus souvent
une hypo- ou are´flexie parfois hyperflexie. Rare sont les cas de Guillain Barre´ rapporte´s avec un signe de Babinski. Observation.– Nous rapportons le cas d’un patient aˆge´ de 56 ans, ayant comme ante´ce´dent un diabe`te type II sous re´gime. Admis pour lourdeur des 4 membres d’installation rapidement progressive en 3 semaines avec des douleurs insomniante type bruˆlures des 2 membres supe´rieurs. Cette symptomatologie a e´te´ pre´ce´de´e quelques jours avant par un syndrome grippal. L’examen neurologique a objective´ une te´tra pare´sie pre´dominante aux 2 membres infe´rieurs et en proximal limitant sans autonomie. Les re´flexes oste´o tendineux e´taient vifs et diffuse´s aux 2 membres infe´rieurs avec un signe de Babinski a` droite. Le bilan biologique e´tait normal en dehors d’une glyce´mie a` jeuˆn a` 1,84 g/L et un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire a montre´ une hyperprote´inorrachie a` 1,9 g/L avec synthe`se intrathe`cale sans re´action cellulaire. L’IRM ce´re´bro-me´dullaire et des racines e´tait normale. L’ENMG a montre´ une neuropathie motrice axonale. Devant ce tableau clinique, biologique et e´lectrophysiologique, un syndrome de Guillain Barre´ (SGB) forme AMAN avec des signes cliniques d’extension vers le syste`me centrale a e´te´ retenu. Le patient a e´te´ mis sous immunoglobulines intraveineux. L’ame´lioration clinique a e´te´ constate´ de´s le quatrie`me jour du de´but du traitement. Discussion.– Plusieurs e´tudes ont rapporte´s des cas de SGB forme motrice axonale (AMAN) avec des re´flexes vifs. Seulement deux cas de SGB avec Babinski sans hyper-re´flexie ont ` notre connaissance, aucun cas e´te´ de´crits dans la litte´rature. A de SGB avec hyper reflexie et signe de Babinski associe´ n’a e´te´ rapporte´. Le me´canisme physiopathologique pourrait eˆtre en rapport avec une extension du processus immuno-inflammatoire vers le syste`me nerveux central. Conclusion.– Le SGB peut eˆtre e´voque´ devant un de´ficit moteur ascendant et syme´trique des 4 membres d’installation aigue¨ meˆme en pre´sence de re´flexes vifs et d’un signe de Babinski et apre`s avoir e´limine´ une atteinte centrale. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.148
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Association syndrome de l’homme raide et e´pilepsie chez l’adulte L. El. Mesnaoui *, W. Regragui, H. Tibar, E. Ait Ben Haddou, A. Benomar, M. Yahyaoui Hoˆpital des spe´cialite´s, neurologie B et neuroge´ne´tique, quartier Souissi, 10100, Rabat, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. El. Mesnaoui) Mots cle´s : E´pilepsie ; Anti-Gad ; SPS Introduction.– Stiff Person Syndrome (SPS) est une atteinte neurologique rare. L’association a` une e´pilepsie dans le cadre d’une origine auto-immune est rarement de´crite. Nous de´crivons le cas d’un patient associant les de Observation.– Dossier nume´ro : 4960/2013. Patient de 28 ans, suivi pour une e´pilepsie ge´ne´ralise´e apparue 4 ans avant son hospitalisation avec des crises ge´ne´ralise´es essentiellement nocturnes, traite´e par Valproate de Sodium, et qui pre´sente depuis 2 ans des lombalgies avec rigidite´ abdominale et des membres infe´rieurs associe´e a` des spasmes douloureux des membres, de´clenche´s par l’e´motion et le mouvement. L’examen clinique trouve une contracture permanente des muscles abdominaux, paraverte´braux et ceux des membres infe´rieurs. L’ENMG a confirme´ le diagnostic d’un SPS. Le bilan e´tiologique du SPS et de l’e´pilepsie a objective´ des anticorps anti-GAD avec un taux tre`s e´leve´, l’EEG et l’IRM ce´re´brale est sans particularite´. L’e´tude du liquide ce´phalo-rachidien e´tait