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Intérêt de la radiothérapie et du laser dans le traitement des sténoses trachéo-bronchiques de la granulomatose de Wegener
COMMUNICATION
BRI~VE
Interest de la radioth&rapie et du laser dans le traitement des st&noses trach o-bronchiques de la granulomatose de Wegener G. HERREMAN*, Y. GAUDOUEN*, A. COLCHEN**, I. CAUBARRERE**, A. AUPERIN***
R~sum6 - - Deux manifestations apparaissent c o m m e la sanction de I'efficacit~ reconnue de I'association des cortico'ideset du cyclophosphamide dans la maladie de Wegener, autrefois mortelle : les r~cidives et les st~nosesde I'arbre trach~obronchique. A propos de ces derni~res, les auteurs rapportent une observation ~loquente d'un patient apparemment gu~ri des manifestations syst~miques de sa maladie de Wegener et d~veloppant des st~noses~tag~es trach~ales et bronchiques. Le contr61e de celles-ci est conjointement assur~ par un traitement endoscopique au laser et une radioth~rapie anti-lnflammatoire.
Rev Med lnterne 1990; 11 : 471-474.
La granulomatose de Wegener, autrefois mortelle, a vu son cours ~volutif se modifier par I'association des cortico'ides et du cyclophosphamide. Cette redoutable vascularite ~ la triple polarit~ORL, pulmonaireet r~nale, entra?nait la mort par insuffisance r~nale ~volutive, plus rarement par insuffisance respiratoire ou par le biais d'autres d6terminations visc~rales de la vascularite. Le contr61e de la phase aigu~ de la maladie a fait appara?tre des complications secondaires, jusqu'alors insoupgonn6es : r~cidive Iointaine ou comme au cours de notre observation st~noses trach~o-bronchiques r~cidivantes et tr6s mena~antes.
L'OBSERVATION Premiere p~riode : la maladie g6n6rale Monsieur Jacques JEU ... a 46 ans et aucun antecedent pathologique Iorsqu'au d~but de I'ann~e 1980, survient une rhinorrh~e tenace, purulente et parfois sanglante. En quelques semaines, le tableau de granulomatose de Wegener se complete associant de la fi6vre, une s~v6re alt6ration de I'~tat g~n6rale, une multin~vrite et enfin une n~phropathie avec une prot6inurie qui atteindra 3gr/24h. L'atteinte respiratoire s'exprime par une toux, des crachats volontiers h~moptoi"ques, une image nodulaire du lobe sup~rieur droit qui s'excavera. Les endoscopies trach(~obronchiques d~couvrent des formations mamelonn~es d6polies du tiers proximal ant~rieur de la trach6e et de la carbne. Un aspect * HOpital Saint-Joseph ; 7, rue Pierre Larousse ; 75014 PARIS. ** H6pital Foch ; 40, rue Worth ; 92151 SURESNES. *** H~pital de Nevers ; Centre Hospitalier ; I, av. Colbert ; 58000 NEVERS.
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identique associ6 ~ des suffusions h~morragiques est retrouv6 su r les bronches souches et le tronc interm6diaire. Biologiquement, outre les stigmates de n~phropathie avec d6t~rioration d~butante de la fonction r~nale, il existe un syndrome inflammatoire 0d.S. sup~rieure h 150 mm ~ la premiere heure) et un facteur rhumatoi"de. Le profi161ectrophor~tique, les fractions du complement, les anticorps anti-nucl~aires sont soit normaux, soit n~gatifs. t
Les pr~l~vements histologiq ues des muqueuses n asales et du cavum montrent une infiltration cellulaire inflammatoire, non sp6cifi q ue. Par contre, les pr61~vements bron ch i q ues d6couvrent sous une muqueuse ulc~r6e, v~g6tante, un granu ome inflammatoire polymorphe, avec des cellules g~antes et une vascularite. Trois mois apr~s la survenue du premier symptSme de cette granulomatose de Wegener, le traitement est mis en oeuvre associant la prednisone ~ la dose d'l mg/kg et 100 mg de cyclophosphamide quotidiens, La r6mission est rapidement obtenue : deux mois plus tard apyr6tique, le malade a repris du poids, la rhinorrh6e et les signes respiratoires ont disparu, ainsi que la prot~inurie. La V.S. est ~ 30 mm la premiere heure. En maintenant le cyclophosphamide aux m6mes doses, la corticoth6rapie est tr~s progressivement diminu~e. Re~:u te 26-6-1990 Renvoi pour correction le 20-9-1990 Acceptation d~finitive le 22-10-1990
Intdr~t de la radiothdrapie et du laser clans le traitement des st~noses trachdo-bronchiques de la granulomatose de Wegener
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Deuxi~me p~riode : la maladie locale En d6cembre de la m~me ann6e, le patient 6rant toujours sous 100 mg de cyclophosphamide, une toux r~apparait, matinale, parfois sanctionn6e par un crachat h6mopto'l'que. L'6tat g6n6ral est parfait. It n'existe, ni n'existera pas de reprise 6volutive de la vascularite, tant dans son expression cutan6e que neurologique ou r6nale. Le syndrome inflammatoire a totalement disparu. II n'y a aucune particularit6 ~ la radiographie du thorax. En endoscopie trach6o-bronchique, on retrouve quelques d6bris h6matiques dans la trach6e et I'arbre bronchique droit o~ la muqueuse est d6color6e, irr6guli~re, sans ulceration ni bourgeonnement. Dans les mois qui su ivent, la dyspn6e s'aggrave pour aboutir d6but juin ~ un tableau de d6tresse respiratoire. Lestomographies montrent alors u n r6tr6cissement laryngo-trach6al majeur et une st6nose de la Iobaire sup6rieure droite, du tronc interm6diaire et la bronche souche gauche. Le 9 juin 1981 a lieu la premiere s~ance de broncho-laser. La st~nose laryngo-trach~ale et le rideau barrant I'orifice du segment interm6diaire sont d6truits. L'obstacle obstruant la partie inf~rieure de la bronche souche gauche est plus difficilement d6truit. L'am61ioration clinique et spirom6trique est franche, bien que I'endoscopie de contrSle montre la persistance d'un r6tr6cissement partiel de la trach~e dans son tiers sup~rieure et de 16sions granuleuses r6tr6cissantte calibre dela Iobaire sup6rieure droite ; la bronche gauche pr6sente une st6n ose circu laire, granu leuse, n i dure ni fix6e. Les pr61~vements biopsiques pr~sentent par place des foyers inflammatoires polymorphes, avec quelques images de cellules g6antes; en d'autres points sont observ6es des 16sionstypiques de bourgeons charnus. Aucune 16sion vasculaire n'est retrouv6e. En septembre 1981 survient une deuxi~me st~nose. La r6apparition progressive des manifestations respiratoires conduit ~ un contr61e endoscopique d~couvrant une st6nose trach6ale haute serr6e, qui sera d6truite par laser, permettant de voir 2 granulomes situ6s I'un sur l'6peron de la Iobaire sup6rieure droite et I'autre sur 1'6peron de division Iobaire Sup6rieure-lobaire inf6rieure. IIs sont res6qu6s ~ la pince. Leur aspect histologique est plutSt celui d'un granulome inflammatoire ~ type de bourgeon charnu, sans cellules g6antes. En I'absence de tout signe de rechute de la malad ie g6n6rale, le cyclophosphamide est arr~t6. En novembre 1981 survient une troisi~me st6nose. L'am61ioration sera de courte dur6e et deux mois plus tard r6apparaissent des signes respiratoires faisant d6couvrir ~1 nouveau la reconstitution d'une st6nose trach~ale r6tr~cissant des 2/3 le calibre. Une nouvelle s6ance de broncho-laser permet un recal ibrage partiel. La reconstitution de cette st6nose it~rative, les menaces qu'elles font peser sur la vie du patient, I'impossibilit6 de r6p6ter les s~ances de laser dans le m~me territoire sans faire courir un risque majeur de perforation, conduisent ~ proposer une radioth6rapie qui se d6roulera en deux temps : d6cembre 1981, 12 gray sont d61ivr6s sur la partie moyenne de la trach6e, - - en avril 1982, 12 gray sur les 2 bronches souches. --en
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La radioth~rapie semble avoir interrompu la reconstitution des st~noses trach6o-bronchiques dans le territoire irradi~. Par contre, de nouvelles st~noses trach6ales surviennent dans la partie haute de la trach6e qui n'a pas 6t~ irradi6e. Du 14 juin 1982 au 14 septembre de la m~me annie, le patient recevra 1 gr de cyclophosphamide par perfusion intraveineuse par mois. Le relai sera pris, dans un deuxi~me temps, par le cyclophosphamide per os ~ la dose de 1O0 mg jusqu'en mars 1983, date ~ laquelleelle est r6duite ~ 50 mg quotidiens pour 6tre interrompu en juillet 1983. Les r~cidives de la st6nose trach6ale haute r6clameront de nouvelles s6ances de laser en juin 1982, en septembre 1982, en mars 1983, en juillet 1983, la derni~re s~ance de laser trach6al intervenant en mars 1984. Depuis cette date, le patient n'a pas eu ~asubir de nouvelles S6ances de destrudion des st6nosestrach6ales par broncho-laser. Revu en 1990, les anticorps anti-neutrophiles sont recherch6s pour la premiere fois et pr6sents ~ faible taux. En r6sum6, syndrome de Wegener 6voluant initialement sur un mode de maladie syst6mique avec des d6terminations respiratoires, ORL, neurologiques, cutan6es et r6nales; contr61e initial de cette maladie syst6mique par I'association cyclophosphamide-cortico'fdes ; dans un deuxi~me temps, intervention it6rarive de st6noses trach6o-bronch iques r6clamant des traitements physiques par radioth6rapie et laser ; gu6rison apparente avec 8 ans de recul. C O M M E N T A I RES Quelques r6flexions peuvent 6tre sugg6r6es ~ partir de cette observation qui semble associer deux aspects ~volutifs dans la granulomatose de Wegener : - - une maladie g6n~rale s6v~re, multivisc(~rale, s'accompagnant de franches anomalies biologiques. Cette phase initiale regroupe ses symptSmes en quelques semaines selon un sch6ma bien 6tabli par I'exp6rience. Cette maladie g~n6rale sous-tendue par des 16sions histologiques associant plus ou moins un granulome inflammatoire, des cellules g6antes, une vascularite n6crosante, r~pond au traitement habituel qui repose sur la corticoth6rapie et le cyclophosphamide. Le b6n6fice du traitement est rapidement obtenu et paraTt d6finitif apr~s suspension prolong6e des m6dications (1-4). - - une maladie locale, ici trach6o-bronchique tenace, r6cidivante, 6voluant sur de tr~s nombreux mois. Cette maladie locale ne s'associe ~ aucune reprise ~volutive de la maladie syst6mique visc6rale et est d~pourvue de tout stigmate biologique inflammatoire. Elle semble indiff6rente aux traitements anti-inflammatoire ou immunod6presseur et r~clame, c'est du moins notre exp6rience, I'utilisation r6p~t6e de traitements par agents physiques Iocaux. Tout ce passe comme si, mais il est sans doute pr6matur~ voire imprudent de I'imaginer, l a granulomatose de Wegener regroupait deux ph6nom(~nes, I'un local, peut-6tre de nature virale, insensible aux traitements usuels, I'autre g6n6ral, facultatif
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et mena~ant qui donne ~ la maladie sa note syst~mique grave, mais sensible aux associations th6rapeutiques immuno-d6pressives (5 - 1 0).
En pneumologie, le laser utilis~ est un laser thermique Nd YAG conduit par une fibre souple en quartz gain~e dans un tube de silicone, ce qui permet son utilisation en endoscopie.
Nous nous 6tendrons un peu plus sur les donn6es de la litt6rature concernant les stdnoses de I'arbre trach6o-bronchique, de I'utilisation anciennement d6crite de la radioth6rapie et celle, plus originale, du laser.
Les r6sections se font sous anesth~sie g6n~rale, en salle d'op6ration, en utilisant un bronchoscope rigide qui permet ~ la fois de ventiler, devoir parfaitement la 16sion, d'aspirer en permanence sang, s~cr6tions et fum6es peddant que I'on utilise le laser.
Les st~noses de I'arbre trach6o-bronchique Les manifestations respiratoires habituelles de la granulomatose de Wegener sont des opacit6s nodulaires ou des infiltrats plus ou moins bien limit, set de taille variant de 1 ~ une dizaine de cm. EIles pr6dominent aux bases pulmonaires et onttendance s'excaver. La survenue de 16sions st~nosantes sous~glottiques, trach6ales ou bronchiques, bien qu'assez rarement signaldes dans la granulomatose de Wegener, est 6valu6e selon les s6ries 5 ou 10% des cas (11 - 15). Le si~ge, ou I'importance des r6tr~cissements, rend compte de I'expression observ~e, qui va des signes de st~nose trach~ale aux signes d'at£'lectasie partielle pulmonaire. Habituellement, ces I~sions trach~o-bronchiques sont d6pist6es au d6but de la maladie. Beaucoup plus r6cemment, elles apparaissent comme des s6quelles d'une granulomatose de Wegener contr616e par I'association cortico'fdes et cyclophosphamide. Les courbes de d~bit-volume peuvent avoir leur utilit6 dans I'appr~ciation du retentissement ventilatoire de ces st6noses tr~s souvent ~tag6es. Les traitements jusqu'alors pr6conis~s faisaient appel aux trach6otomies dans les I~sions st6nosantes haut situ6es. Dans la s~rie d'lllum, 4 st6noses trach6ales s6quellaires ont 6t~ observ6es dans 17 observations de granulomatose de Wegener, dont 2 ont r6clam~ une trach6otomie. (16, 17). Dans une observation d'oblit6ration trach~o-bronchique diffuse succ~dant ~ une granulomatose deWegener, Cohen obtient un bon r~sultat par des endoscopies r6p6t~es avec dilatation. Fauci, dans sa grande s~rie de 85 cas publi~e en 1983, retrouve 12 observations d'atteinte endo-bronchique et de st~nose sousglottiq ue. Sept fois sur douze, i l y a eu des at~lectasiesen relation avec des I~sions cicatricielles endo-bronchiques, 2 ont b6n6fi¢i6 de broncho-dilatation et une bronchoplastie. Rosenberg, et ses collaborateurs, utilisent 6galement la bronchoplastie dans une observation de rdtr6cissement bronch ique au cours d'une granuIomatose de Wegener et ils 6valuent le r~tr6cissement des voles a6riennes ~ 1/3 des cas (18 - 20).
Les indications de ces r~sections sont toutes les I~sions obstruant la trachde ou les gros troncs bronchiques d6velopp~s de fad:on intrins~que. Les I~sions les plus fr6quentes sont les tumeurs et les 16sions iatrog~nes (st~noses et granulomes postintubation et/ou trach6otomie). Les r6su Ital~ssont toujours bons i mm6d iatement, -~savoir que la d~sobstruction est toujours r6alis~e redonnant des possibilit6s ventilatoires correctes. Les r6sultats ~ long terme d6pendent essentiellement de la 16sion r6s6qu6e et des possibilit6s de traitement curatif (24 - 26). Dans le cas de la granulomatose de Wegener, la r6section endoscopique avait deux buts : supprimer une g6ne respiratoire majeure (16sion trach~ale), lever u n obstacle risquant d'entra~ner une suppuration d'amont (16sions bronchiques).
CONCLUSION La malad ie de Wegener, vascu larite systdmiq ue gravissime triple polarit60.R.L., pulmonaire et r~nale, a vu son pronostic autrefois fatal transform6 par I'introduction des cortico'fdes et surtout du cyclophosphamide. Cette association th6rapeutique obtient des r6sultats brillants enrayant le cours 6volutif de I'affection mais ne permet pas pour autant de se metLre ~ I'abri de manifestations tardives : r6cidive et st~noses trach6o-bronchiques it~ratives et s~quellaires. A c e propos, et s'appuyant sur une observation d~monstrative, il est soulign~ que les traitements immuno-ddpresseurset anti-inflammatoires sont inop~rants dans ce cas et qu'une aide peut-~tre efficacement apport~e par des agents physiques ~ savoir la radioth6rapie et le rayonnement laser.
S u m m a r y - - Radiotherapy and laser against tracheobronchial stenoses in Wegener's granulomatosis.
Place de la radioth~rapie dans la granulomatose de Wegener
In Wegener's granulomatosis - - a previously lethal disease - - the corticosteroid-cyclophosphamide combination has proved effective but at the cost of relapses and tracheobronchial stenosis. The authors report the illustrative case of a male patient whose systemic signs of Wegener's granulomatosis had apparently been cured but who developed stenoses at different levels of the tracheobronchial tree. These lesions are now controlled by endoscopic laser treatment and anti-inflammatory radiotherapy.
Les b~n6fices de la tad ioth~rapie ont 6t~ signal6s i l y a plus de 25 ans dans la granulomatose de Wegener. La place de la radioth6rapie a 6t6 6videmment n6glig6e depuis que I'on a reconnu I'efficacit~ de I'association cortico'fdes cyclophosphamide. En 1958, Walton semble avoir 6t6 le premier utiliser la radioth6rapie ~ propos d'une observation. Trois ans plus tard, Merill confirme le b6n6fice de ce traitement. Talerman sur un r6tr~cissement sous-glottique associ6 ~ une obliteration applique sur radioth6rapie de 12 gray avec une am61ioration signal6e sur la dysphonie (21-23).
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identique associ6 ~ des suffusions h~morragiques est retrouv6 su r les bronches souches et le tronc interm6diaire. Biologiquement, outre les stigmates de n~phropathie avec d6t~rioration d~butante de la fonction r~nale, il existe un syndrome inflammatoire 0d.S. sup~rieure h 150 mm ~ la premiere heure) et un facteur rhumatoi"de. Le profi161ectrophor~tique, les fractions du complement, les anticorps anti-nucl~aires sont soit normaux, soit n~gatifs. t
Les pr~l~vements histologiq ues des muqueuses n asales et du cavum montrent une infiltration cellulaire inflammatoire, non sp6cifi q ue. Par contre, les pr61~vements bron ch i q ues d6couvrent sous une muqueuse ulc~r6e, v~g6tante, un granu ome inflammatoire polymorphe, avec des cellules g~antes et une vascularite. Trois mois apr~s la survenue du premier symptSme de cette granulomatose de Wegener, le traitement est mis en oeuvre associant la prednisone ~ la dose d'l mg/kg et 100 mg de cyclophosphamide quotidiens, La r6mission est rapidement obtenue : deux mois plus tard apyr6tique, le malade a repris du poids, la rhinorrh6e et les signes respiratoires ont disparu, ainsi que la prot~inurie. La V.S. est ~ 30 mm la premiere heure. En maintenant le cyclophosphamide aux m6mes doses, la corticoth6rapie est tr~s progressivement diminu~e. Re~:u te 26-6-1990 Renvoi pour correction le 20-9-1990 Acceptation d~finitive le 22-10-1990
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Deuxi~me p~riode : la maladie locale En d6cembre de la m~me ann6e, le patient 6rant toujours sous 100 mg de cyclophosphamide, une toux r~apparait, matinale, parfois sanctionn6e par un crachat h6mopto'l'que. L'6tat g6n6ral est parfait. It n'existe, ni n'existera pas de reprise 6volutive de la vascularite, tant dans son expression cutan6e que neurologique ou r6nale. Le syndrome inflammatoire a totalement disparu. II n'y a aucune particularit6 ~ la radiographie du thorax. En endoscopie trach6o-bronchique, on retrouve quelques d6bris h6matiques dans la trach6e et I'arbre bronchique droit o~ la muqueuse est d6color6e, irr6guli~re, sans ulceration ni bourgeonnement. Dans les mois qui su ivent, la dyspn6e s'aggrave pour aboutir d6but juin ~ un tableau de d6tresse respiratoire. Lestomographies montrent alors u n r6tr6cissement laryngo-trach6al majeur et une st6nose de la Iobaire sup6rieure droite, du tronc interm6diaire et la bronche souche gauche. Le 9 juin 1981 a lieu la premiere s~ance de broncho-laser. La st~nose laryngo-trach~ale et le rideau barrant I'orifice du segment interm6diaire sont d6truits. L'obstacle obstruant la partie inf~rieure de la bronche souche gauche est plus difficilement d6truit. L'am61ioration clinique et spirom6trique est franche, bien que I'endoscopie de contrSle montre la persistance d'un r6tr6cissement partiel de la trach~e dans son tiers sup~rieure et de 16sions granuleuses r6tr6cissantte calibre dela Iobaire sup6rieure droite ; la bronche gauche pr6sente une st6n ose circu laire, granu leuse, n i dure ni fix6e. Les pr61~vements biopsiques pr~sentent par place des foyers inflammatoires polymorphes, avec quelques images de cellules g6antes; en d'autres points sont observ6es des 16sionstypiques de bourgeons charnus. Aucune 16sion vasculaire n'est retrouv6e. En septembre 1981 survient une deuxi~me st~nose. La r6apparition progressive des manifestations respiratoires conduit ~ un contr61e endoscopique d~couvrant une st6nose trach6ale haute serr6e, qui sera d6truite par laser, permettant de voir 2 granulomes situ6s I'un sur l'6peron de la Iobaire sup6rieure droite et I'autre sur 1'6peron de division Iobaire Sup6rieure-lobaire inf6rieure. IIs sont res6qu6s ~ la pince. Leur aspect histologique est plutSt celui d'un granulome inflammatoire ~ type de bourgeon charnu, sans cellules g6antes. En I'absence de tout signe de rechute de la malad ie g6n6rale, le cyclophosphamide est arr~t6. En novembre 1981 survient une troisi~me st6nose. L'am61ioration sera de courte dur6e et deux mois plus tard r6apparaissent des signes respiratoires faisant d6couvrir ~1 nouveau la reconstitution d'une st6nose trach~ale r6tr~cissant des 2/3 le calibre. Une nouvelle s6ance de broncho-laser permet un recal ibrage partiel. La reconstitution de cette st6nose it~rative, les menaces qu'elles font peser sur la vie du patient, I'impossibilit6 de r6p6ter les s~ances de laser dans le m~me territoire sans faire courir un risque majeur de perforation, conduisent ~ proposer une radioth6rapie qui se d6roulera en deux temps : d6cembre 1981, 12 gray sont d61ivr6s sur la partie moyenne de la trach6e, - - en avril 1982, 12 gray sur les 2 bronches souches. --en
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La radioth~rapie semble avoir interrompu la reconstitution des st~noses trach6o-bronchiques dans le territoire irradi~. Par contre, de nouvelles st~noses trach6ales surviennent dans la partie haute de la trach6e qui n'a pas 6t~ irradi6e. Du 14 juin 1982 au 14 septembre de la m~me annie, le patient recevra 1 gr de cyclophosphamide par perfusion intraveineuse par mois. Le relai sera pris, dans un deuxi~me temps, par le cyclophosphamide per os ~ la dose de 1O0 mg jusqu'en mars 1983, date ~ laquelleelle est r6duite ~ 50 mg quotidiens pour 6tre interrompu en juillet 1983. Les r~cidives de la st6nose trach6ale haute r6clameront de nouvelles s6ances de laser en juin 1982, en septembre 1982, en mars 1983, en juillet 1983, la derni~re s~ance de laser trach6al intervenant en mars 1984. Depuis cette date, le patient n'a pas eu ~asubir de nouvelles S6ances de destrudion des st6nosestrach6ales par broncho-laser. Revu en 1990, les anticorps anti-neutrophiles sont recherch6s pour la premiere fois et pr6sents ~ faible taux. En r6sum6, syndrome de Wegener 6voluant initialement sur un mode de maladie syst6mique avec des d6terminations respiratoires, ORL, neurologiques, cutan6es et r6nales; contr61e initial de cette maladie syst6mique par I'association cyclophosphamide-cortico'fdes ; dans un deuxi~me temps, intervention it6rarive de st6noses trach6o-bronch iques r6clamant des traitements physiques par radioth6rapie et laser ; gu6rison apparente avec 8 ans de recul. C O M M E N T A I RES Quelques r6flexions peuvent 6tre sugg6r6es ~ partir de cette observation qui semble associer deux aspects ~volutifs dans la granulomatose de Wegener : - - une maladie g6n~rale s6v~re, multivisc(~rale, s'accompagnant de franches anomalies biologiques. Cette phase initiale regroupe ses symptSmes en quelques semaines selon un sch6ma bien 6tabli par I'exp6rience. Cette maladie g~n6rale sous-tendue par des 16sions histologiques associant plus ou moins un granulome inflammatoire, des cellules g6antes, une vascularite n6crosante, r~pond au traitement habituel qui repose sur la corticoth6rapie et le cyclophosphamide. Le b6n6fice du traitement est rapidement obtenu et paraTt d6finitif apr~s suspension prolong6e des m6dications (1-4). - - une maladie locale, ici trach6o-bronchique tenace, r6cidivante, 6voluant sur de tr~s nombreux mois. Cette maladie locale ne s'associe ~ aucune reprise ~volutive de la maladie syst6mique visc6rale et est d~pourvue de tout stigmate biologique inflammatoire. Elle semble indiff6rente aux traitements anti-inflammatoire ou immunod6presseur et r~clame, c'est du moins notre exp6rience, I'utilisation r6p~t6e de traitements par agents physiques Iocaux. Tout ce passe comme si, mais il est sans doute pr6matur~ voire imprudent de I'imaginer, l a granulomatose de Wegener regroupait deux ph6nom(~nes, I'un local, peut-6tre de nature virale, insensible aux traitements usuels, I'autre g6n6ral, facultatif
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et mena~ant qui donne ~ la maladie sa note syst~mique grave, mais sensible aux associations th6rapeutiques immuno-d6pressives (5 - 1 0).
En pneumologie, le laser utilis~ est un laser thermique Nd YAG conduit par une fibre souple en quartz gain~e dans un tube de silicone, ce qui permet son utilisation en endoscopie.
Nous nous 6tendrons un peu plus sur les donn6es de la litt6rature concernant les stdnoses de I'arbre trach6o-bronchique, de I'utilisation anciennement d6crite de la radioth6rapie et celle, plus originale, du laser.
Les r6sections se font sous anesth~sie g6n~rale, en salle d'op6ration, en utilisant un bronchoscope rigide qui permet ~ la fois de ventiler, devoir parfaitement la 16sion, d'aspirer en permanence sang, s~cr6tions et fum6es peddant que I'on utilise le laser.
Les st~noses de I'arbre trach6o-bronchique Les manifestations respiratoires habituelles de la granulomatose de Wegener sont des opacit6s nodulaires ou des infiltrats plus ou moins bien limit, set de taille variant de 1 ~ une dizaine de cm. EIles pr6dominent aux bases pulmonaires et onttendance s'excaver. La survenue de 16sions st~nosantes sous~glottiques, trach6ales ou bronchiques, bien qu'assez rarement signaldes dans la granulomatose de Wegener, est 6valu6e selon les s6ries 5 ou 10% des cas (11 - 15). Le si~ge, ou I'importance des r6tr~cissements, rend compte de I'expression observ~e, qui va des signes de st~nose trach~ale aux signes d'at£'lectasie partielle pulmonaire. Habituellement, ces I~sions trach~o-bronchiques sont d6pist6es au d6but de la maladie. Beaucoup plus r6cemment, elles apparaissent comme des s6quelles d'une granulomatose de Wegener contr616e par I'association cortico'fdes et cyclophosphamide. Les courbes de d~bit-volume peuvent avoir leur utilit6 dans I'appr~ciation du retentissement ventilatoire de ces st6noses tr~s souvent ~tag6es. Les traitements jusqu'alors pr6conis~s faisaient appel aux trach6otomies dans les I~sions st6nosantes haut situ6es. Dans la s~rie d'lllum, 4 st6noses trach6ales s6quellaires ont 6t~ observ6es dans 17 observations de granulomatose de Wegener, dont 2 ont r6clam~ une trach6otomie. (16, 17). Dans une observation d'oblit6ration trach~o-bronchique diffuse succ~dant ~ une granulomatose deWegener, Cohen obtient un bon r~sultat par des endoscopies r6p6t~es avec dilatation. Fauci, dans sa grande s~rie de 85 cas publi~e en 1983, retrouve 12 observations d'atteinte endo-bronchique et de st~nose sousglottiq ue. Sept fois sur douze, i l y a eu des at~lectasiesen relation avec des I~sions cicatricielles endo-bronchiques, 2 ont b6n6fi¢i6 de broncho-dilatation et une bronchoplastie. Rosenberg, et ses collaborateurs, utilisent 6galement la bronchoplastie dans une observation de rdtr6cissement bronch ique au cours d'une granuIomatose de Wegener et ils 6valuent le r~tr6cissement des voles a6riennes ~ 1/3 des cas (18 - 20).
Les indications de ces r~sections sont toutes les I~sions obstruant la trachde ou les gros troncs bronchiques d6velopp~s de fad:on intrins~que. Les I~sions les plus fr6quentes sont les tumeurs et les 16sions iatrog~nes (st~noses et granulomes postintubation et/ou trach6otomie). Les r6su Ital~ssont toujours bons i mm6d iatement, -~savoir que la d~sobstruction est toujours r6alis~e redonnant des possibilit6s ventilatoires correctes. Les r6sultats ~ long terme d6pendent essentiellement de la 16sion r6s6qu6e et des possibilit6s de traitement curatif (24 - 26). Dans le cas de la granulomatose de Wegener, la r6section endoscopique avait deux buts : supprimer une g6ne respiratoire majeure (16sion trach~ale), lever u n obstacle risquant d'entra~ner une suppuration d'amont (16sions bronchiques).
CONCLUSION La malad ie de Wegener, vascu larite systdmiq ue gravissime triple polarit60.R.L., pulmonaire et r~nale, a vu son pronostic autrefois fatal transform6 par I'introduction des cortico'fdes et surtout du cyclophosphamide. Cette association th6rapeutique obtient des r6sultats brillants enrayant le cours 6volutif de I'affection mais ne permet pas pour autant de se metLre ~ I'abri de manifestations tardives : r6cidive et st~noses trach6o-bronchiques it~ratives et s~quellaires. A c e propos, et s'appuyant sur une observation d~monstrative, il est soulign~ que les traitements immuno-ddpresseurset anti-inflammatoires sont inop~rants dans ce cas et qu'une aide peut-~tre efficacement apport~e par des agents physiques ~ savoir la radioth6rapie et le rayonnement laser.
S u m m a r y - - Radiotherapy and laser against tracheobronchial stenoses in Wegener's granulomatosis.
Place de la radioth~rapie dans la granulomatose de Wegener
In Wegener's granulomatosis - - a previously lethal disease - - the corticosteroid-cyclophosphamide combination has proved effective but at the cost of relapses and tracheobronchial stenosis. The authors report the illustrative case of a male patient whose systemic signs of Wegener's granulomatosis had apparently been cured but who developed stenoses at different levels of the tracheobronchial tree. These lesions are now controlled by endoscopic laser treatment and anti-inflammatory radiotherapy.
Les b~n6fices de la tad ioth~rapie ont 6t~ signal6s i l y a plus de 25 ans dans la granulomatose de Wegener. La place de la radioth6rapie a 6t6 6videmment n6glig6e depuis que I'on a reconnu I'efficacit~ de I'association cortico'fdes cyclophosphamide. En 1958, Walton semble avoir 6t6 le premier utiliser la radioth6rapie ~ propos d'une observation. Trois ans plus tard, Merill confirme le b6n6fice de ce traitement. Talerman sur un r6tr~cissement sous-glottique associ6 ~ une obliteration applique sur radioth6rapie de 12 gray avec une am61ioration signal6e sur la dysphonie (21-23).
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