Place des échanges plasmatiques dans le traitement des formes sévères de la maladie de Wegener. À propos de deux cas

Place des échanges plasmatiques dans le traitement des formes sévères de la maladie de Wegener. À propos de deux cas

302 Posters / Transfusion Clinique et Biologique 20 (2013) 295–369 P024 La plateforme de séparation cellulaire Amicus (Fenwal) : intégration dans l...

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Posters / Transfusion Clinique et Biologique 20 (2013) 295–369

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La plateforme de séparation cellulaire Amicus (Fenwal) : intégration dans l’unité d’aphérèse thérapeutique du CHRU de Montpellier

P. Latry ∗ , T. Kanouni , S. Bouhya , C. Camps CHRU Montpellier, hôpital Saint-Eloi, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Latry)

L’unité d’aphérèse thérapeutique et d’hémovigilance du CHRU de Montpellier exécute en routine 1400 à 1500 actes d’aphérèse par an (épurations plasmatiques, CMN pour greffes allo et auto, photophérèse, échanges érythrocytaires, LDL et immuno absorption). Cette activité reposait jusqu’en novembre 2012 sur trois séparateurs cellulaires polyvalents Optia, Spectra, (Terrumo) et Com Tec (Fresenius). Comme de nombreuses équipes, nous sommes de part le vieillissement de nos appareils et la disparition de la spectra d’ici 2015) dans une dynamique de renouvellement de notre Parc avec comme objectif à la fin du traitement de ce dossier : – cinq appareils ; – deux types maximum d’appareils différents afin d’optimiser les pratiques du personnel. En début 2012, nous avons pris connaissance de l’existence d’un autre séparateur sur le marché de l’Aphérèse Thérapeutique d’un autre séparateur : Amicus de Fenwal. Cet appareil a été testé en routine pendant plusieurs semaines par notre équipe sur 60 aphérèses (20 cytaphérèse pour autogreffe ; 20 plasmaphérèse ; et 20 recueil de CMN pour photophérèse) (Tableaux 1 et 2). Après cette première période tout à fait positive, nous avons décidé de la maintenir sur site pendant toute l’année 2013. Ce travail nous permettra le moment venu de l’intégrer dans les possibilités de remplacement des appareils de notre parc. Tableau 1 Principaux indicateurs de performance pour recueil de CSH (valeur moyenne). CD34+ efficacité (%) Pourcentage de perte de plaquette Temps pour traiter un volume sanguin

Amicus 43,6 (n = 17) 12,4 (n = 17) 101,5 (n = 17)

Spectra 50,2 (n = 16) 39,8 (n = 15) 80,6 (n = 17)

Optia 51,1 (n = 12) 33,1 (n = 13) 107,1 (n = 20)

Com Tec 45,7 (n = 26) 50,9 (n = 30) 94,5 (n = 42)

Tableau 2 Rendement et pureté des produits en recueil de PCE. MNC (10E9) Lymphocytes(10E9) Monocytes (10E9) CMN (%)

Amicus Spectra 6,3 + 3,8 (n = 21) 4,5 + 6,8 (n = 260) 4,7 + 3,2 (n = 21) 3,6 + 6,3 (n = 260) 1,6 + 1,8 (n = 21) 0,9 + 0,9 (n = 260) 88,1 + 12,6 (n = 21) 85,1 + 19,2 (n = 260)

Optia Com Tec 8,8 + 38,1 (n = 174) 4,5 + 4,1 (n = 198) 5,8 + 26,4 (n = 174) 3,2 + 3,2 (n = 198) 3,0 + 12,0 (n = 174) 1,3 + 1,3 (n = 198) 92,1 + 1,6 (n = 174) 88,1 + 19,4 (n = 198)

http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2013.03.034 P025

Facteurs déterminant le choix de rendement en plaquettes par les opérateurs lors des prélèvements de plaquettes automatisés sur Trima (Terumo-BCT)

E. Dubois ∗ , A. Kvasz , S. Ledocq , J.-M. Merlin , M. Lambermont , V. Deneys Service du sang de la Croix-Rouge de Belgique, Suarlée, Belgique ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Dubois)

Introduction.– Soixante pour cent des concentrés de plaquettes préparés par le service du sang de la Croix-Rouge de Belgique sont obtenus par aphérèse. La sécurité du donneur et la nécessité d’autosuffisance requièrent une adaptation rigoureuse des prélèvements aux besoins ainsi que la recherche de rendements optimaux des procédures. Matériel et méthode.– Une enquête par questionnaires a été menée dans neuf sites de prélèvement pendant huit semaines en 2011 afin d’étudier les caractéristiques

du prélèvement, la possibilité d’augmenter le nombre de procédures doubles (obtention de 2 × 4,1011 plaquettes) et la raison pour laquelle un rendement supérieur proposé n’a pas été choisi. Résultats et discussion.– Mille cinq cent trente et un questionnaires ont été remplis et valides (91 % des procédures). Dans 39 % des procédures, l’opérateur a choisi le rendement maximum proposé. Quand une procédure double est proposée, elle n’est pas choisie dans 46 % des cas (25 % du total), avec une grande variabilité selon les sites de prélèvement. Les raisons du choix d’un rendement inférieur se partagent en cinq catégories : tolérance du donneur (19 %), disponibilité du donneur (13 %), disponibilité du service (6 %), durée trop longue (55 %), non répondu (6 %). Le nombre de dons antérieurs effectués par le donneur ainsi que la possibilité d’administrer du calcium par voie IV sont accompagnés d’une plus grande confiance dans des procédures plus longues. Les différences de « culture » et d’appréciation de ce qu’est une durée de procédure acceptable sont également objectivées. Conclusion.– Une optimisation des procédures de thrombaphérèse est possible et nécessite une formation adaptée du personnel pour laquelle cette étude comparative peut être un outil. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2013.03.035 P026

Validation de désinfection du site de ponction au niveau de la cabine fixe du Centre national de transfusion sanguine de Tunis

A. Gzara , N. Soussou ∗ , M. Maamar , S. Hmida Centre national de transfusion, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Soussou)

Introduction.– Les incidents bactériens liés à la transfusion peuvent être dus à une bactériémie du donneur, à un germe apporté par un manipulateur que ce soit lors du prélèvement, de la préparation ou de l’acte transfusionnel. À cet effet, nous avons procédé à une validation de la technique de désinfection du site de ponction et ceci dans un objectif de réduction du risque de contamination et d’assurer une méthode d’asepsie répétable et reproductible. Matériels.– – Alcool 70 % ; – coton hydrophile ; – bétadine solution dermique 10 % ; – Ecouvillon stérile ; – eau pour préparation injectable ; – gélose au sang ; – colorants : violet de Gentiane, lugol et fushine. Méthode.– L’étude a été réalisée sur un échantillon de 50 donneurs. Un écouvillonnage du site de phlébotomie avant et après désinfection. Détermination du pourcentage de réduction des germes aérobies viables totaux. Le jugement de la technique de désinfection est fondé sur le résultat du test de fidélité (répétabilité et reproductibilité). Résultats.– La méthode de désinfection par la bétadine et l’alcool à 70 % s’est avérée efficace puisque le taux de réduction des germes (staphylocoque et bacillus) est de 99,7 %. Cette technique est également fidèle avec un coefficient de variation inférieur à 2 %. Conclusion.– La validation de la technique de désinfection du site de ponction a permis d’établir la preuve, en conformité avec les principes des bonnes pratiques de prélèvement, que cette technique permet réellement d’atteindre les résultats escomptés. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2013.03.036 P027

Place des échanges plasmatiques dans le traitement des formes sévères de la maladie de Wegener. À propos de deux cas

K. Joudi ∗ , L. Ben Hamed , R. Dridi , M. Landolsi , C. Hamdi , M. Maamar , S. H’Mida

Posters / Transfusion Clinique et Biologique 20 (2013) 295–369 Centre national de transfusion sanguine de Tunis, Tunis, Tunisie correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Joudi)

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La maladie de Wegener ou granulomatose avec angéite (GPA) est une vascularite systémique rare. Cette vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre est caractérisée par la fréquence des atteintes ORL et pulmonaires. L’atteinte rénale est fréquente au cours de l’évolution, et elle constitue la gravité de la maladie. Nous rapportons deux observations de granulomatose de Wegener, chez deux patients de sexe masculin, âgés de 41 et 57 ans, en insistant sur la gravité clinique, nécessitant une prise en charge thérapeutique urgente. Les signes cliniques et biologiques restant rebelles au traitement classique de la phase initiale(cyclophosphamide + corticoïdes à fortes doses), ils se trouvent nettement améliorés après avoir bénéficié de cinq EP pou chaque malade. Le délai moyen entre les séances étant de 48 h. Le volume épuré par séance était de 1,2 le volume plasmatique. La substitution était assurée par l’albumine humaine à 4 %. Les séparateurs utilisés étaient : à flux continu (Cobe Spectra) et discontinu (MCS+). L’amélioration des taux d’hémoglobine et de la créatinémie a été notée au fur et à mesure des séances. Conclusion.– Pour le traitement d’attaque de la maladie de Wegener, associant des boli de corticothérapie et d’immunosuppresseur, le recours à des séances d’EP peut aider à traiter les cas les plus sévères avec hémorragie pulmonaire ou vascularite rénale sévère. Ainsi les EP contribuent à l’amélioration du pronostic vital et fonctionnel de ces patients, et permettent d’avoir une rémission de la maladie, avec un traitement immunosuppresseur au long cours. Mais la prévention des rechutes à distance du traitement d’attaque reste le défi thérapeutique majeur dans la GPA.

K. Joudi ∗ , L. Ben Hamed , R. Dridi , M. Landolsi , C. Hamdi , R. Chelbi , M. Maamar , S. H’Mida Centre national de transfusion sanguine, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (K. Joudi)

∗ Auteur

http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2013.03.037 P028

Intérêt des échanges d’hématies au long cours chez les patients drépanocytaires compliqués

I. Ben Amor ∗ , W. Lahiani , N. Louati , C. Krichen , T. Rekik , H. Mnif , H. Rekik , J. Gargouri CRTS de Sfax, 99/UR/08-33, université de Sfax, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Ben Amor) Le programme d’échanges d’hématies au long cours (PEHLC) reste le choix dans le traitement des drépanocytaires compliqués. Le but étant d’obtenir un taux d’HbS inférieur à 40 % et d’éviter la surcharge en fer. Notre objectif a été d’évaluer les résultats de notre programme d’échange. Entre septembre 2004 et novembre 2012, sept patients drépanocytaires ont bénéficié d’un programme d’EH sur séparateur de cellules Cobe Spectra. L’inclusion au protocole a été les crises vaso-occlusives (CVO) récidivantes. L’âge moyen des patients a été de 21 ans (11–36 ans) avec un sex-ratio de 2,5. Cent vingt-sept séances ont été réalisées avec un intervalle moyen entre deux séances de 2,9 mois (1,2–7), et une durée moyenne de 77 minutes (50–96). Le nombre moyen de CGR phénotypés Rhésus-Kell et de leucocytes transfusés a été de 5,5 (2–8). Le taux moyen d’HbS a passé de 67,8 % (57–81 %) avant l’EH à 28,4 % (20–34 %) après l’EH, soit une réduction moyenne de 58 % (50–66 %). Les séances ont été bien tolérées. L’évolution a été marquée par la disparition des CVO (quatre patients) et la diminution de leur fréquence (deux patients). Aucune complication immunologique érythrocytaire ou infectieuse n’a été notée. Le dernier patient a arrêté le protocole. La diminution des CVO et, donc, du nombre d’hospitalisations ont offert une meilleure qualité de vie. Les principaux obstacles ont été le problème d’accès veineux périphérique et le risque de thrombose lié à l’hyperviscosité sanguine. Le PEHLC a montré son efficacité dans la prévention des complications de la drépanocytose. Son coût direct est plus élevé que la transfusion simple, mais il permet d’économiser le coût des hospitalisations, de la chélation et des complications de la surcharge en fer. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2013.03.038

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Apport des échanges plasmatiques dans le traitement du syndrome catastrophique des antiphospholipides (SCAPL). À propos d’un cas

Le SAPL est un syndrome associant des thromboses vasculaires à la présence persistante d’anticorps antiphospholipides. Une forme rare, très grave de SAPL, individualisée sous le nom de SCAPL est caractérisée par la survenue de thromboses de la microcirculation, de localisations multiples, mettant en jeu le pronostic vital et nécessitant un traitement urgent. Nous rapportons ici l’observation d’une patiente âgée de 33 ans, sans ATCD particuliers, hospitalisée pour l’apparition rapide de thromboses multiples avec la survenue en quelques jours d’un tableau de défaillance multiviscérale associant une atteinte hépatique, des troubles de la vigilance, des manifestations digestives (douleurs abdominale ischémiques) et des manifestations cutanées (nécrose ischémique des extrémités, gangrène digitale, hémorragies sous-unguéales et ecchymoses multiples). Les anomalies biologiques notées : une thrombopénie, une lymphopénie, une anémie hémolytique microcytaire, des stigmates de CIVD, allongement spontané de TCA. Le diagnostic de SCAPL a été confirmé par la présence d’anticorps antiphospholipides (LA et aCL). La prise en charge thérapeutique s’est basée sur l’association de : anticoagulant + corticoïde + échanges plasmatiques. La patiente a bénéficié de six séances d’EP, avec alternance de PFC (2/3) + albumine humaine 4 % (1/3) au cours de chaque séance. Le volume épuré est de 1,2 le volume plasmatique. L’évolution à court terme a été favorable, avec amélioration de l’état général et régression des signes biologiques notés après chaque séance d’EP. La patiente a survécu à sa défaillance multiviscérale qui n’a pas été fatale, mais elle a gardé des séquelles imputables aux lésions nécrotiques cutanées. http://dx.doi.org/10.1016/j.tracli.2013.03.039 P030

Performance du séparateur de cellules Amicus sur le site de Lyon Gerland – EFS Rhône Alpes M. Debost a , J. Courchelle a , Y. Woehling b , G. Quenette b,∗ EFS Rhone Alpes, Lyon, France b Fenwal, Déols, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Quenette) a

Introduction.– Le séparateur de cellules Amicus (Fenwal) permet de prélever automatiquement des concentrés de plaquettes d’aphérèse déleucocytés (CPA) et du plasma déleucocyté à usage fractionnement ou thérapeutique. La version logicielle 3.11 est utilisée en routine à l’EFS Rhône Alpes depuis 2010. Objectif.– Cette étude rétrospective a pour but d’analyser les performances du séparateur par rapport à la production de CPA du site de Gerland. L’évolution de la caractéristique des prélèvements uni-ponction et de la typologie des donneurs ont été observés entre 2011 et 2012. Méthode.– Deux cent soixante-douze et 199 procédures de CPA en solution additive + plasma ont été réalisées respectivement en 2011 et 2012 sur le site de Gerland sur quatre séparateurs Amicus. Les critères de performance analysés sont principalement le rendement réel obtenu en fonction du précompte plaquettaire des donneurs et le volume de plasma. Résultats.– Le rendement obtenu en fonction du précompte du donneur est de 4,3.1011 en moyenne en 74 min pour les précomptes inférieurs à 200.109 plaquettes/L jusqu’à un rendement de 6,2.1011 en 64 min pour un précompte supérieur à 300.109 plaquettes/L. Au total, 85 % des CPA ont un rendement supérieur à 4.1011 . Le volume moyen de plasma prélevé est de 500 ml tous donneurs confondus. Entre 2011 et 2012, le pourcentage total de donneurs masculins prélevés sur Amicus est passé de 41 à 58 % (Tableau 1).