Intérêt de l'utilisation de l'uricozyme lors des problèsmes métaboliques et rénaux à la phase initiale du traitement des proliférations « B » lymphoblastiques (protocole LMB 89)

Compte rendu de r6union exon 18 une fois; 3) les r6tinoblastomes trilat6raux: mt-exon 19 une fois, mt-exon 8 une fois. Conclusion. - II ne semble pas exister d'anomalie commune du g~ne Rb particuli~rement predisposante Ii la survenue de tumeurs secondaires chez ce groupe de patients. Ces r6sultats restent Ii confirmer sur un plus grand nombre de malades.

Les craniopharyngiomes de l'enfant

L Mansuy I, P Chastagner I, JC Marchal I, S Hoffstetter 2, D Somrnelet I JeHU Nancy .. 2centre Alexis-Vautrin, 54500- VandCEuvre-les-Nancy Les craniopharyngiomes pr60ccupent par Ie retard fr6quent au diag• nostic et la difficult6 des d6cisions tMrapeutiques visant Ii limiter simultan6ment Ie risque de r6cidive et Ie degr6 des s6quelles. Nous avons analys6 1'6volution de 36 patients trait6s entre juin 1965 et d6cembre 1995 et suivis en consultation pluridisciplinaire dans un meme centre (sex-ratio:l; ~ge m6dian: 8 ans). Les signes d'appel sont neurologiques (25 %), endocriniens (25 %), ophtalmologiques (14 %), mais pr6sents en fait Ii I'examen dans 42, 50 et 35 % des cas ; 50 % des patients ont une diminution de la v61ocit6 de crois• sance etlou une impubert6, 27 % une ob6sit6, 8 % un diabete insi• pide. L'imagerie objective une tumeur kystique (85 %) prenant Ie contraste (85 %) avec des calcifications (100 %). Le si~ge est supra• sellaire (14 cas), intra- etlou suprasellaire (dix cas), supra- etlou rttrochiasmatique(dix cas), pr6chiasmatique (deux cas): une exten• sion MmispMrique est notte dans trois cas. L'ex6r~se chirurgicale est «compl~te,. dans huit cas, subtotale ou partielle dans 25 cas (abstention dans quatre cas). La radiotMrapie est d6livr6e (50--55 Gy) seule chez trois patients, apr~s ex6rese compl~te chez un, ex6r~se partielle chez 12. Tous ont fait I'objet de bilans endocriniens et d'un traitement substitutif adapt6. Resultats. - Le taux de survie globale (recul median: 14 ans) est de 75 % et Ie taux de survie sans 6v6nement de 47 %. II y a neuf d6c~s: cinq apr~s r6cidives, une de maladie de Creutzfeld-Jacob, trois de cause m6tabolique. II y a 17 r6cidives: dix apr~s ex6r~se partiellelsubtotale seule, quatre apr~s ex6r~se partielle + radioth6rapie, deux apr~s ex6r~se compl~te, une apr~s radiotMrapie seule ; Ie d61ai moyen des rechutes est plus court apr~s ex6r~se partielle seule (15 mois) qu'apr~s ex6r~se + radiotM• rapie (25 mois); 12 sur 17 apr~s reprise chirurgicale ou radiotMra• pie sont vivants malgr6 une ou plusieurs rechutes (six cas). L'6volu• tion clinique est marqu6e par: 1) des s6quelles endocriniennes presque constantes, d6ficit en hormone de croissance (88 %), insuf• fisance thyroYdienne(86 %), corticotrope (76 %), en ADH (84 %), ob6sit6 (54 %); 2) un handicap visuel dans 70 % des cas; 3) 15 % ont des troubles neurologiques; 4) 20 % n6cessitent une scolarit6 en milieu sp6cialis6. Recommandations. - L'ex6r~se doit etre si pos• sible Ii vis6e radicale surtout chez I'enfant de moins de 5 ans; la radiotMrapie limite Ie risque de r6cidives apr~s chirurgie incom• pl~te: elle n'aggrave pas les troubles endocriniens mais engendre des d6ficits cognitifs ; la radiotMrapie intracavitaire initiale doit etre envisag6e dans les formes kystiques; la prise en charge exige un suivi prolong6 par une 6quipe pluridisciplinaire parlant un langage compl6mentaire.

Interet de I'utilisation de I'uricozyme lors des pro• blemes metaboliques et renaux a la phase initiale du traitement des proliferations «B» Iymphoblas• tiques (protocole LMB 89)

C Sakiroglu, C Patte, J Michon, S Ansoborlo, E Plouvier, A Babin• Boilletot, A Baruchel pour tous les participants de la SFOP L'objectif de cette 6tude est d'6valuer les complications m6tabo• Iiques et les indications de dialyse chez les patients trait6s par Ie

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protocole LMB 89 pour Iymphome et LAL B comparativement avec les autres s6ries (Grande-Bretagne et Etats-Unis) trait6s selon Ie meme protocole et sans uricozyme. Materiel et methodes. • Quatre cent dix patients atteints de Iymphome stade ill ou IV ou de LAL B trait6s par Ie protocole LMB 89 dans 37 centres fran~ais. Le dosage de LDH est su¢rieur Ii deux fois la normale chez 234 sur 379 patients. II existe un 6panchement pleural chez 83 patients, une ascite chez 183 et une atteinte renale chez 56. La phase initiale du protocole pr6voit une hyperhydratation (3 Um2/j) alcaline (± furo• s6mide, ± albumine) et uricozyme 50 Ii 100 UIlkg/j selon Ie taux d'uric6mie. La chimiotMrapie par COP, sur 6 Ii 48 heures, ne com• mence que si la diur~se est correcte. Rlsultats. - Trente-quatre patients ont des probl~mes r6naux etlou m6taboliques (six fillesl28 g~ons); Ie taux de LDH est su¢rieur Ii deux fois la normale chez 33 patients et inf6rieur Ii dix fois la normale chez 13. Une insuffi• sance r6nale avant COP est pr6sente chez 15 patients (cinq oligo• ries, cinq hydron6phroses) dont neuf par atteinte r6nale tumorale initiale. Des troubles m6taboliques s6v~res sont not6s chez 21 patients: 16 hyperphosphor6mie su¢rieures Ii 3 mrnollL et neuf cr6atinin6mies su¢rieures Ii trois fois la normale. Six patients pre• sentent une oligurie et deux une anurie. Sept patients sont dialys6s (1,7 %) dont un en pr6ventif, quatre pour oligoanurie et deux pour hyperphosphortmie. Les autres probl~mes mttaboliques sont rtso• Ius par hyperdiur~se a1caline et uricozyme avec une toltrance tr~s bonne et aucun accident allergique. Un patient pr6sente une Mmo• lyse par dtficit en G6PD. Pour 19 patients, Ie contr()Je de I'hyper• uric6mie est bon « 480 J.ImollL) avec une dose mediane d'urico• zyme de 165 UJJLg/j. Pour 14 cas, Ie contr61e est insuffisant avec une dose mediane d'uricozyme de 70 UI/kg/j. Dans la s6rie anglaise, parmi 237 patients trait6s par Ie meme protocole sans uri• cozyme, 26 dialys6s (II %) sont n6cessaires. Dans I'ex¢rience du POG, pour 123 patients trait6s par Ie protocole JCO, 28 (23 %) sont dialys6s (six d6c~s). Conclusion. - Grace Ii I'uricozyme, la prise en charge des probl~mes r6naux et mttaboliques Ii la phase initiale du traitement des Iymphomes et leuc6mies est simple et Ie recours Ii la dialyse rare.

Les anemies refractaires: I'experience du groupe EORTCCLCG D Eyer, N Entz-Wehrle, I Zix-Kieffer, B Toumiaire, F M6chinaud, F Mazingue, X Rialland, E Plouvier, C Behar, A Robert, H Rubie, Y Bertrand, N Philippe, E Viimer, P Lutz

avoir analyst (BMT 1996; 18: 1111-16) 46 cas de leuc6mie mytlomonocytaire juvtnile (JMML) et pr6cis6 notamment I'ineffi• cacitt de la chimiotMrapie, intensive ou non (26 d6c~s sur 28) et Ie r61e de I'allogreffe (11 rtmissions compl~tes persistantes sur 18), nous avons 6tendu cette 6tude aux autres my6lodysplasies. L'un d'entre nous (NEW) a consult6 49 dossiers sur place, dans les centres EORTC; nous avons exclu Ie MDS secondaire, celles asso• cites aux trisomies 21, les mitochondriopathies; 43 dossiers sont exploitables et c1ass6s en deux groupes. I) Groupe I: 15 cas d'an6• mie rUractaire, deux antmies rUractaires avec sidtroblastes en anneaux et deux observations de cyto¢nies inclassables. Sous trai• tement symptomatique, iI y a eu: deux r6missions spontan6es, sept maladies stables (recul: 6 Ii 36 mois) et huit 6volutions blastiques, fatales sept fois malgrt Ie traitement. Deux enfants, en raison d'une monosomie 7. ont ttt traitts d'emblte. I'un par allogreffe (rtmis• sion compl~te Ii 5 ans), I'autre par chimiothtrapie intensive Ii Pori• gine d'une pancytop6nie persistante depuis plus de 2 mois. 2) Groupe 2: an6mie r6fractaire avec exc~s de blastes (AREB) et des AREB-t (N = 24). La chimiothtrapie intensive de type LANL a tt6 faite chez 19 enfants; eUe a induit neuf r6missions durables, conso• Iid6es par allogreffe (22, 23, 34, 40, 49, 132 mois) ou non (9 mois, I an,9 ans). Cette chimiothtrapie a 6te inefficace chez dix enfants Apr~s