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Intérêt du fond d’œil dans le cadre d’un syndrome d’Aicardi
Journal français d’ophtalmologie (2016) 39, 409—410
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
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Intérêt du fond d’œil dans le cadre d’un syndrome d’Aicardi Role of fundus examination in Aicardi syndrome V. Coste a,∗, J.-F. Chateil b, F. Villega c, C. Andrèbe a, J.-F. Korobelnik a, C. Paya a a
Service d’ophtalmologie, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France b Service de radiologie pédiatrique, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France c Service de pédiatrie, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France Disponible sur Internet le 2 avril 2016
Il s’agit des fonds des yeux d’une fille de 1 mois (Fig. 1) qui est adressée pour des spasmes infantiles apparus quelques jours après sa naissance. Ceux-ci mettent en évidence un colobome papillaire bilatéral associé à des lacunes choriorétiniennes pathognomoniques du syndrome d’Aicardi. L’IRM cérébrale (Fig. 2 et 3) confirme le diagnostic avec une agénésie du corps calleux et une hypoplasie malformative
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (V. Coste).
http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2016.01.001 0181-5512/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
de l’hémisphère cérébelleux gauche. Un volumineux kyste colobomateux rétrobulbaire indente le globe à gauche et est relié à celui-ci par un nerf optique rudimentaire. Le syndrome d’Aicardi est une pathologie rare touchant presque exclusivement les filles, en général diagnostiqué en anténatal. La triade : agénésie du corps calleux, lacunes choriorétiniennes et spasmes infantiles est caractéristique.
410
V. Coste et al.
Figure 1. Fond d’œil Retcam. Colobome papillaire bilatéral plus marqué à gauche. Présence de lacunes choriorétiniennes prédominant autour du nerf optique.
Figure 3. IRM en coupe coronale T2. Agénésie complète du corps calleux, trouble de la gyration au niveau de l’hémisphère cérébral gauche et hypoplasie de l’hémisphère cérébelleux gauche.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Figure 2. IRM en coupe sagittale T1 et axiale T2. Présence d’un kyste colobomateux (KC) contenant un nerf optique rudimentaire (flèche).
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Intérêt du fond d’œil dans le cadre d’un syndrome d’Aicardi Role of fundus examination in Aicardi syndrome V. Coste a,∗, J.-F. Chateil b, F. Villega c, C. Andrèbe a, J.-F. Korobelnik a, C. Paya a a
Service d’ophtalmologie, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France b Service de radiologie pédiatrique, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France c Service de pédiatrie, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France Disponible sur Internet le 2 avril 2016
Il s’agit des fonds des yeux d’une fille de 1 mois (Fig. 1) qui est adressée pour des spasmes infantiles apparus quelques jours après sa naissance. Ceux-ci mettent en évidence un colobome papillaire bilatéral associé à des lacunes choriorétiniennes pathognomoniques du syndrome d’Aicardi. L’IRM cérébrale (Fig. 2 et 3) confirme le diagnostic avec une agénésie du corps calleux et une hypoplasie malformative
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (V. Coste).
http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2016.01.001 0181-5512/© 2016 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
de l’hémisphère cérébelleux gauche. Un volumineux kyste colobomateux rétrobulbaire indente le globe à gauche et est relié à celui-ci par un nerf optique rudimentaire. Le syndrome d’Aicardi est une pathologie rare touchant presque exclusivement les filles, en général diagnostiqué en anténatal. La triade : agénésie du corps calleux, lacunes choriorétiniennes et spasmes infantiles est caractéristique.
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V. Coste et al.
Figure 1. Fond d’œil Retcam. Colobome papillaire bilatéral plus marqué à gauche. Présence de lacunes choriorétiniennes prédominant autour du nerf optique.
Figure 3. IRM en coupe coronale T2. Agénésie complète du corps calleux, trouble de la gyration au niveau de l’hémisphère cérébral gauche et hypoplasie de l’hémisphère cérébelleux gauche.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
Figure 2. IRM en coupe sagittale T1 et axiale T2. Présence d’un kyste colobomateux (KC) contenant un nerf optique rudimentaire (flèche).