- Email: [email protected]
Kyste épendymaire intramédullaire : à propos d’un cas
Congrès SFNR 2017 / Journal of Neuroradiology 44 (2017) 88–122
113
L’IRM a objectivé la présence d’une plage lésionnelle pontique en hyposignal T1, hypersignal T2 flair et diffusion avec chute de l’ADC. Cette plage reste inchangée après injection de gadolinium. Une IRM de contrôle a été réalisée un mois après retrouvant la même plage lésionnelle qui est restée inchangée. Conclusion Le syndrome de Miller-Fisher est une neuropathie auto-immune caractérisée par la triade clinique à début brusque : ataxie, aréflexie et ophtalmoplégie externe. Le début brusque des troubles oculomoteurs extrinsèques est un élément déterminant du SMF. Il s’agit d’une forme rare du syndrome de Guillain-Barré dont l’incidence annuelle est estimée à 1/1 000 000 et dont le diagnostic est confirmé par la présence d’anticorps antigangliosides GQ1b. L‘évolution est, en général, bénigne et les patients récupèrent en quelques mois. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
inférieurs. Il n’y a pas de trouble sensitif ni de trouble sphinctérien. L’examen clinique ne montre pas de déficit moteur ni sensitif des membres inférieurs. Devant cette symptomatologie, une IRM du rachis dorsolombaire est réalisée. Résultats L’IRM montrait une formation intra médullaire en regard de T9, arrondie, bien circonscrite, en hypersignal liquidien T2, sans rehaussement après injection de gadolinium, mesurant 9 mm de diamètre. Cet aspect a fait évoquer un kyste épendymaire intramédullaire. Conclusion Les kystes épendymaires intramédullaires sont exceptionnels. Leurs manifestations cliniques sont très variées allant de la simple douleur rachidienne au déficit neurologique. La nature bénigne de ces kystes peut être affirmée avec une quasicertitude grâce à leur aspect typique en IRM. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.100
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.102
EC-073
EC-075
Maladie de Lhermitte Duclos : à propos d’un cas
Cause rare de puberté précoce : le syndrome de Van Wyk et Grumbach
Zineb Marzouki ∗ , Asmae Oulad amer , Soumaya Nasri , Narjisse Aichouni , Mohamed Kane , Fatima Zahra Benabdellah , Imane Boutahar , Imane Kamaoui , Imanae skiker Service de radiologie, CHU Mohamed VI, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Marzouki) Objectif Reconnaître sur l’IRM la maladie de Lhermitte Duclos. Matériel et méthode Nous illustrons le cas d’un patient âgé de 45 ans qui a consulté au service de neurologie pour syndrome cérébelleux suite auquel il a bénéficié d’une IRM dans notre formation permettant de poser le diagnostic de la maladie de Lhermite Duclos qui a été confirmé secondairement par biopsie. Les séquences réalisées sont sagittal T1, axial T2, diffusion et coronal T2 flair, axial T1 injecté, 3D FSGPR. Résultat L’IRM a objectivé la présence d’un aspect feuilleté de l’hémisphère cérébelleux gauche en isosignal T1, hypersignal T2, non modifié après contraste en faveur d’une distorsion architecturale. Cette lésion exerce un effet de masse sur le V4 et le tronc cérébral. Conclusion La maladie de Lhermitte Duclos correspond à un développement anormal du cervelet associé une pression intracrânienne élevée. Elle se manifeste par des céphalées, des nausées, un dysfonctionnement cérébelleux, une hydrocéphalie, une ataxie, des perturbations visuelles et paralysie des nerfs crâniens. L’IRM est l’examen clé qui permet le diagnostic. La désorganisation architecturale lamellaire est caractéristique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.101 EC-074
Kyste épendymaire intramédullaire : à propos d’un cas
Narjisse Aichouni ∗ , Soumaya Nasri , Mohamed Kane , Zineb Marzouki , Nissrine Hida , Imane Boutahar , Asmae Oulad Amar , Fatima Zahra Benabdellah , Samba Traore , Imane Kamaoui , Imane Skiker Service de radiologie, CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Aichouni) Objectifs Nous rapportons un cas rare de kyste épendymaire intramédullaire chez une femme découverte tardivement à l’âge de 60 ans. Quatorze cas seulement ont été décrits dans la littérature. Matériels et méthodes Il s’agit d’une patiente âgée de 60 ans qui se plaint de douleurs dorsolombaires irradiant vers les membres
O. El Menaoui ∗ , R. Dafiri Service d’imagerie médicale de l’hôpital d’enfant, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O.E. Menaoui) Objectifs Rapporter une nouvelle observation du syndrome de Van Wyk et Grumbach. Rappeler la sémiologie en imagerie de ce syndrome qui associe une hypothyroïdie, une puberté précoce et des kystes ovariens. Souligner l’importance de connaître ce syndrome et pouvoir y penser avant toute chirurgie pour masse ovarienne kystique. Matériels et méthodes Nous rapportons une nouvelle observation du syndrome de Van Wyk et Grumbach chez une petite fille âgée de 7 ans, sans antécédents pathologiques particuliers qui a consulté pour des douleurs hypogastriques associées à une constipation. L’examen clinique a révélé une gynécomastie (stade II de Tanner) et un léger retard statural. Une échographie pelvienne et mammaire a été réalisée, complétée secondairement par une IRM hypophysaire. Résultats L’échographie pelvienne a mis en évidence la présence de deux volumineuses masses kystiques ovariennes bilatérales, bien limitées, cloisonnées sans végétation ou portion solide intra kystique. L’échographie mammaire retrouve une gynécomastie. L’association de signes clinico-biologiques d’hypothyroïdie à une puberté précoce paradoxale ainsi que la présence de masses kystiques ovariennes a permis d’évoquer le diagnostic de syndrome de Van Wyk et Grumbach. Un complément IRM de l’axe hypothalamohypophysaire a révélé un adénome hypophysaire. Conclusion Le syndrome de Van Wyk-Grumbach est une entité rare à connaître. Il est caractérisé par une association lésionnelle évocatrice. L’imagerie occupe une place de choix. Le radiologue averti doit pouvoir orienter le diagnostic et penser à l’éventualité d’une endocrinopathie devant des masses kystiques ovariennes. La connaissance de ce syndrome permet d’éviter un geste chirurgical abusif. En effet, tous les symptômes régressent sous simple traitement médical hormonal substitutif. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.103
113
L’IRM a objectivé la présence d’une plage lésionnelle pontique en hyposignal T1, hypersignal T2 flair et diffusion avec chute de l’ADC. Cette plage reste inchangée après injection de gadolinium. Une IRM de contrôle a été réalisée un mois après retrouvant la même plage lésionnelle qui est restée inchangée. Conclusion Le syndrome de Miller-Fisher est une neuropathie auto-immune caractérisée par la triade clinique à début brusque : ataxie, aréflexie et ophtalmoplégie externe. Le début brusque des troubles oculomoteurs extrinsèques est un élément déterminant du SMF. Il s’agit d’une forme rare du syndrome de Guillain-Barré dont l’incidence annuelle est estimée à 1/1 000 000 et dont le diagnostic est confirmé par la présence d’anticorps antigangliosides GQ1b. L‘évolution est, en général, bénigne et les patients récupèrent en quelques mois. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
inférieurs. Il n’y a pas de trouble sensitif ni de trouble sphinctérien. L’examen clinique ne montre pas de déficit moteur ni sensitif des membres inférieurs. Devant cette symptomatologie, une IRM du rachis dorsolombaire est réalisée. Résultats L’IRM montrait une formation intra médullaire en regard de T9, arrondie, bien circonscrite, en hypersignal liquidien T2, sans rehaussement après injection de gadolinium, mesurant 9 mm de diamètre. Cet aspect a fait évoquer un kyste épendymaire intramédullaire. Conclusion Les kystes épendymaires intramédullaires sont exceptionnels. Leurs manifestations cliniques sont très variées allant de la simple douleur rachidienne au déficit neurologique. La nature bénigne de ces kystes peut être affirmée avec une quasicertitude grâce à leur aspect typique en IRM. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.100
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.102
EC-073
EC-075
Maladie de Lhermitte Duclos : à propos d’un cas
Cause rare de puberté précoce : le syndrome de Van Wyk et Grumbach
Zineb Marzouki ∗ , Asmae Oulad amer , Soumaya Nasri , Narjisse Aichouni , Mohamed Kane , Fatima Zahra Benabdellah , Imane Boutahar , Imane Kamaoui , Imanae skiker Service de radiologie, CHU Mohamed VI, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Z. Marzouki) Objectif Reconnaître sur l’IRM la maladie de Lhermitte Duclos. Matériel et méthode Nous illustrons le cas d’un patient âgé de 45 ans qui a consulté au service de neurologie pour syndrome cérébelleux suite auquel il a bénéficié d’une IRM dans notre formation permettant de poser le diagnostic de la maladie de Lhermite Duclos qui a été confirmé secondairement par biopsie. Les séquences réalisées sont sagittal T1, axial T2, diffusion et coronal T2 flair, axial T1 injecté, 3D FSGPR. Résultat L’IRM a objectivé la présence d’un aspect feuilleté de l’hémisphère cérébelleux gauche en isosignal T1, hypersignal T2, non modifié après contraste en faveur d’une distorsion architecturale. Cette lésion exerce un effet de masse sur le V4 et le tronc cérébral. Conclusion La maladie de Lhermitte Duclos correspond à un développement anormal du cervelet associé une pression intracrânienne élevée. Elle se manifeste par des céphalées, des nausées, un dysfonctionnement cérébelleux, une hydrocéphalie, une ataxie, des perturbations visuelles et paralysie des nerfs crâniens. L’IRM est l’examen clé qui permet le diagnostic. La désorganisation architecturale lamellaire est caractéristique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.101 EC-074
Kyste épendymaire intramédullaire : à propos d’un cas
Narjisse Aichouni ∗ , Soumaya Nasri , Mohamed Kane , Zineb Marzouki , Nissrine Hida , Imane Boutahar , Asmae Oulad Amar , Fatima Zahra Benabdellah , Samba Traore , Imane Kamaoui , Imane Skiker Service de radiologie, CHU Mohammed VI, Oujda, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (N. Aichouni) Objectifs Nous rapportons un cas rare de kyste épendymaire intramédullaire chez une femme découverte tardivement à l’âge de 60 ans. Quatorze cas seulement ont été décrits dans la littérature. Matériels et méthodes Il s’agit d’une patiente âgée de 60 ans qui se plaint de douleurs dorsolombaires irradiant vers les membres
O. El Menaoui ∗ , R. Dafiri Service d’imagerie médicale de l’hôpital d’enfant, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O.E. Menaoui) Objectifs Rapporter une nouvelle observation du syndrome de Van Wyk et Grumbach. Rappeler la sémiologie en imagerie de ce syndrome qui associe une hypothyroïdie, une puberté précoce et des kystes ovariens. Souligner l’importance de connaître ce syndrome et pouvoir y penser avant toute chirurgie pour masse ovarienne kystique. Matériels et méthodes Nous rapportons une nouvelle observation du syndrome de Van Wyk et Grumbach chez une petite fille âgée de 7 ans, sans antécédents pathologiques particuliers qui a consulté pour des douleurs hypogastriques associées à une constipation. L’examen clinique a révélé une gynécomastie (stade II de Tanner) et un léger retard statural. Une échographie pelvienne et mammaire a été réalisée, complétée secondairement par une IRM hypophysaire. Résultats L’échographie pelvienne a mis en évidence la présence de deux volumineuses masses kystiques ovariennes bilatérales, bien limitées, cloisonnées sans végétation ou portion solide intra kystique. L’échographie mammaire retrouve une gynécomastie. L’association de signes clinico-biologiques d’hypothyroïdie à une puberté précoce paradoxale ainsi que la présence de masses kystiques ovariennes a permis d’évoquer le diagnostic de syndrome de Van Wyk et Grumbach. Un complément IRM de l’axe hypothalamohypophysaire a révélé un adénome hypophysaire. Conclusion Le syndrome de Van Wyk-Grumbach est une entité rare à connaître. Il est caractérisé par une association lésionnelle évocatrice. L’imagerie occupe une place de choix. Le radiologue averti doit pouvoir orienter le diagnostic et penser à l’éventualité d’une endocrinopathie devant des masses kystiques ovariennes. La connaissance de ce syndrome permet d’éviter un geste chirurgical abusif. En effet, tous les symptômes régressent sous simple traitement médical hormonal substitutif. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurad.2017.01.103