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Kystes pulmonaires diffus : une présentation singulière de métastases de sarcome
J Radiol 2008;89:895-6 © Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2008 Édité par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
fait clinique
thorax
Kystes pulmonaires diffus : une présentation singulière de métastases de sarcome C Conter (1), P Thiesse (2), E Delaroche (3), S Frachon (4) et P Marec-Bérard (1)
Key words: Lung cysts. Sarcoma.
Observation Il s’agit d’un patient de 24 ans, ancien tabagique à 1 paquet année sevré qui se présente avec une volumineuse tumeur du pied droit évoluant depuis 6 mois. L’examen clinique retrouve, outre la tuméfaction du dos du pied, une adénopathie dure de 3 cm de diamètre dans le creux inguinal ainsi qu’un volumineux ganglion de Troisier. La radiographie thoracique à l’admission met en évidence un pneumothorax bilatéral asymptomatique avec épanchement pleural (fig. 1). Une biopsie du pied pose le diagnostic de sarcome épithélioïde (SE). La TEP-CT au 18FDG fixe au niveau de la tumeur primitive et confirme la présence de nombreuses adénopathies dans les territoires inguinal, iliaque externe, et sus-claviculaire droits, ainsi qu’axillaire bilatéral. Il n’y a pas de fixation pulmonaire. Le scanner thoracique retrouve, outre le pneumothorax bilatéral, de nombreuses lésions kystiques diffuses intra-parenchymateuses et sous-pleurales sans nodules associés (fig. 2), reparties de manière homogène dans les deux poumons. Sur le plan pulmonaire, la prise en charge initiale a consisté en un drainage pleural bilatéral. À gauche, le poumon n’a pu être remis à la paroi qu’après décortication. À droite, un pneumothorax incomplet et asymptomatique est réapparu à distance du drainage initial, pour lequel une abstention thérapeutique a été décidée. Les biopsies pleurales et pulmonaires réalisées au cours de la décortication ont confirmé qu’il s’agissait de localisations secondaires (1) Département de pédiatrie, Centre Léon Bérard, 28, rue Laennec, 69373 Lyon Cedex 08. (2) Département d’imagerie médicale, Centre Léon Bérard, 28, rue Laennec, 69373 Lyon Cedex 08. (3) Département de chirurgie, Hôpital de la Croix Rousse, 103, Grande-Rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon Cedex 04. (4) Département d’anatomo-pathologie, Hôpital de la Croix Rousse, 103, Grande-Rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon Cedex 04. Correspondance : C Conter E-mail : [email protected]
Mots-clés : kystes pulmonaires. sarcome épithélioïde.
du sarcome, sous formes de nodules millimétriques multifocaux (fig. 3). Sur le plan carcinologique, un traitement chimiothérapique par ifosfamide et
adriamycine a été initié au diagnostic. Après six cures, la maladie a été jugée stable tant au plan local que métastatique. Le patient a bénéficié d’une irradiation
Fig. 1 :
Cliché thoracique de face en orthostatisme. Pneumothorax gauche et hydro-pneumothorax droit avec un niveau hydro-aérique basithoracique. Aucun nodule ou kyste pulmonaire n’est décelable.
Fig. 2 :
Scanner thoracique sans opacification iodée : pneumothorax bilatéral et lésions cavitaires centimétriques bordées d’une paroi fine et régulière (flèches).
896
Fig. 3 :
Kystes pulmonaires diffus : une présentation singulière de métastases de sarcome
Métastases pulmonaires de sarcome épithelioïde. Coloration HES. Grossissement 250.
externe de 50 Gy sur le site primitif. Par la suite, une réévolution locale a motivé la reprise d’une deuxième ligne de chimiothérapie par navelbine et endoxan. Sous cette deuxième ligne, le patient a progressé sur le plan local avec apparition d’une ulcération cutanée et de nombreux nodules de perméation. Sur le plan thoracique, les lésions kystiques sont restées globalement inchangées en nombre et en taille.
Discussion Les sarcomes des tissus mous ont une propension aux métastases ganglionnaires et pulmonaires (1). Ces dernières sont le plus souvent nodulaires (2), et leur évolution vers la nécrose et la cavitation peut conduire à leur rupture dans l’espace pleural (3). Ainsi, devant un pneumothorax spontané, la présence de lésions pulmonaires excavées aux parois irrégulières, concomitantes de lésions nodulaires permet assez aisément de poser le diagnostic de localisations secondaires, voire même incite à rechercher une pathologie maligne sous jacente, quand cette dernière n’est pas déjà connue. Les sarcomes, mais également les adénocarcinomes (4), comme les choriocarcinomes ou les carcinomes epidermoïdes peuvent donner de tels aspects (5). Un pneumothorax spontané peut également survenir sur un poumon sans lésion
radiologiquement visible (6). Dans un contexte de pathologie sarcomateuse, il doit alerter le clinicien vers la possibilité de métastases pulmonaires sous jacentes, et pousser à une documentation histologique en cas de doute. Enfin, ont été décrits de manière très ponctuelle des pneumothorax spontanés survenant dans un contexte de kystes pulmonaires diffus correspondant à des métastases. Les kystes pulmonaires sont définis comme des lésions arrondies bien circonscrites, contenant de l’air ou du liquide, mesurant plus de 10 mm de diamètre, à paroi fine (7). La présence d’une paroi distincte permet de les différencier des lésions d’emphysème (8). Sur le plan physiopathologique, l’apparition des kystes peut s’expliquer par trois mécanismes distincts : soit il existe un envahissement tumoral d’un kyste pulmonaire préexistant, soit il existe un envahissement bronchique endoluminal, qui par un phénomène de « trapping » aérien entraîne la constitution de bulles en aval, soit il existe une excavation par nécrose centrale d’une métastase (9). Un tel aspect a pu être rapporté dans le cadre d’un adénocarcinome rénal (4), et quelques cas ont également été rapportés dans le cadre de sarcome des tissus mous (9, 10). Sur le plan histologique, il s’agissait de localisation secondaire d’un sarcome épithelioïde dans 2 cas (8, 9), d’un synovialosarcome dans 1 cas, et d’un léiomyosarcome dans 1 cas (10). Les présentations radiologiques de ces cas cliniques évoquaient avant tout des pathologies non tumorales puisque les lésions pulmonaires présentaient une paroi fine, infra millimétrique, réparties de manière diffuse dans le parenchyme pulmonaire et très semblable au cas présenté ici. La lymphangiomyomatose, l’histiocytose à cellules de Langerhans et la pneumonie interstitielle lymphoïde constituent les principales étiologies de kystes pulmonaires et cela, même s’il existe des lésions nodulaires associées. Des lésions kystiques ont parfois également été rapportées dans des pneumopathies infectieuses, notamment au cours des infections à pneumocystis carinii des sujets VIH positifs (7). Ceci souligne à nouveau l’importance d’une documentation histologique devant des lésions pulmonaires atypiques associées à une pathologie sarcomateuse, et ce d’autant que plus que des examens reconnus pour leur très grande sensibilité peuvent être pris en défaut
C Conter et al.
(absence de fixation pulmonaire en TEPCT au FDG dans le cas présenté ici).
Conclusion Un pneumothorax spontané dans un contexte néoplasique est fortement suspect d’être révélateur de métastases sous jacentes, même si ces dernières prennent la forme trompeuse de kystes aeriques qui peuvent égarer le diagnostic vers des pathologies non tumorales. Hormis les cas où l’aspect radiologique est très fortement évocateur de lésions métastatiques, une documentation histologique doit rester la règle dans un contexte de sarcome et de pneumothorax.
Références 1.
de Visscher SA, van Ginkel RJ, Wobbes T, Veth RP, Ten Heuvel SE, Suurmeijer AJ, et al. Epithelioid sarcoma: Still an only surgically curable disease. Cancer 2006; 107:606-12. 2. Seo JB, Im JG, Goo JM, Chung MJ, Kim MY. Atypical pulmonary metastases: spectrum of radiologic findings. Radiographics 2001;21:403-17. 3. Kew MC. Cavitating pulmonary metastasis associated with spontaneous pneumothorax. J Lancet 1966;86:571-4. 4. Latib R, Nassar I, Jerguigue H, Bouklata S, Ajana A, et al. Cause rare de métastases pulmonaires excavées : à propos d’un cas J Radiol 2007;88:981-2. 5. Essadki O, Chartrand-Lefebvre C, Finet JF, Grenier P. Métastases pulmonaires kystiques simulant le diagnostic d’une histiocytose x. J Radiol 1998;79: 886-8. 6. Furrer M, Althaus U, Ris HB. Spontaneous pneumothorax from radiographically occult metastatic sarcoma. Eur J Cardiothorac Surg 1997;11:1171-3. 7. Bankier A.A, Genevois, P.A. Imagerie thoracique de l’adulte. Masson Edit. 2000. 8. Weeb WR, Muller NL, Naidich MD. High resolution of the lunf. Third edition. Lippincott-Raven edit., Philadelphia, 2001; 227-269. 9. Hasegawa S, Inui K, Kamakari K, Kotoura Y, Suzuki K, Fukumoto M. Pulmonary cysts as the sole metastatic manifestation of soft tissue sarcoma: case report and consideration of the pathogenesis. Chest 1999;116:263-5. 10. Traweek T, Rotter AJ, Swartz W, Azumi N. Cystic pulmonary metastatic sarcoma. Cancer 1990;65:1805-11. J Radiol 2008;89
fait clinique
thorax
Kystes pulmonaires diffus : une présentation singulière de métastases de sarcome C Conter (1), P Thiesse (2), E Delaroche (3), S Frachon (4) et P Marec-Bérard (1)
Key words: Lung cysts. Sarcoma.
Observation Il s’agit d’un patient de 24 ans, ancien tabagique à 1 paquet année sevré qui se présente avec une volumineuse tumeur du pied droit évoluant depuis 6 mois. L’examen clinique retrouve, outre la tuméfaction du dos du pied, une adénopathie dure de 3 cm de diamètre dans le creux inguinal ainsi qu’un volumineux ganglion de Troisier. La radiographie thoracique à l’admission met en évidence un pneumothorax bilatéral asymptomatique avec épanchement pleural (fig. 1). Une biopsie du pied pose le diagnostic de sarcome épithélioïde (SE). La TEP-CT au 18FDG fixe au niveau de la tumeur primitive et confirme la présence de nombreuses adénopathies dans les territoires inguinal, iliaque externe, et sus-claviculaire droits, ainsi qu’axillaire bilatéral. Il n’y a pas de fixation pulmonaire. Le scanner thoracique retrouve, outre le pneumothorax bilatéral, de nombreuses lésions kystiques diffuses intra-parenchymateuses et sous-pleurales sans nodules associés (fig. 2), reparties de manière homogène dans les deux poumons. Sur le plan pulmonaire, la prise en charge initiale a consisté en un drainage pleural bilatéral. À gauche, le poumon n’a pu être remis à la paroi qu’après décortication. À droite, un pneumothorax incomplet et asymptomatique est réapparu à distance du drainage initial, pour lequel une abstention thérapeutique a été décidée. Les biopsies pleurales et pulmonaires réalisées au cours de la décortication ont confirmé qu’il s’agissait de localisations secondaires (1) Département de pédiatrie, Centre Léon Bérard, 28, rue Laennec, 69373 Lyon Cedex 08. (2) Département d’imagerie médicale, Centre Léon Bérard, 28, rue Laennec, 69373 Lyon Cedex 08. (3) Département de chirurgie, Hôpital de la Croix Rousse, 103, Grande-Rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon Cedex 04. (4) Département d’anatomo-pathologie, Hôpital de la Croix Rousse, 103, Grande-Rue de la Croix-Rousse, 69317 Lyon Cedex 04. Correspondance : C Conter E-mail : [email protected]
Mots-clés : kystes pulmonaires. sarcome épithélioïde.
du sarcome, sous formes de nodules millimétriques multifocaux (fig. 3). Sur le plan carcinologique, un traitement chimiothérapique par ifosfamide et
adriamycine a été initié au diagnostic. Après six cures, la maladie a été jugée stable tant au plan local que métastatique. Le patient a bénéficié d’une irradiation
Fig. 1 :
Cliché thoracique de face en orthostatisme. Pneumothorax gauche et hydro-pneumothorax droit avec un niveau hydro-aérique basithoracique. Aucun nodule ou kyste pulmonaire n’est décelable.
Fig. 2 :
Scanner thoracique sans opacification iodée : pneumothorax bilatéral et lésions cavitaires centimétriques bordées d’une paroi fine et régulière (flèches).
896
Fig. 3 :
Kystes pulmonaires diffus : une présentation singulière de métastases de sarcome
Métastases pulmonaires de sarcome épithelioïde. Coloration HES. Grossissement 250.
externe de 50 Gy sur le site primitif. Par la suite, une réévolution locale a motivé la reprise d’une deuxième ligne de chimiothérapie par navelbine et endoxan. Sous cette deuxième ligne, le patient a progressé sur le plan local avec apparition d’une ulcération cutanée et de nombreux nodules de perméation. Sur le plan thoracique, les lésions kystiques sont restées globalement inchangées en nombre et en taille.
Discussion Les sarcomes des tissus mous ont une propension aux métastases ganglionnaires et pulmonaires (1). Ces dernières sont le plus souvent nodulaires (2), et leur évolution vers la nécrose et la cavitation peut conduire à leur rupture dans l’espace pleural (3). Ainsi, devant un pneumothorax spontané, la présence de lésions pulmonaires excavées aux parois irrégulières, concomitantes de lésions nodulaires permet assez aisément de poser le diagnostic de localisations secondaires, voire même incite à rechercher une pathologie maligne sous jacente, quand cette dernière n’est pas déjà connue. Les sarcomes, mais également les adénocarcinomes (4), comme les choriocarcinomes ou les carcinomes epidermoïdes peuvent donner de tels aspects (5). Un pneumothorax spontané peut également survenir sur un poumon sans lésion
radiologiquement visible (6). Dans un contexte de pathologie sarcomateuse, il doit alerter le clinicien vers la possibilité de métastases pulmonaires sous jacentes, et pousser à une documentation histologique en cas de doute. Enfin, ont été décrits de manière très ponctuelle des pneumothorax spontanés survenant dans un contexte de kystes pulmonaires diffus correspondant à des métastases. Les kystes pulmonaires sont définis comme des lésions arrondies bien circonscrites, contenant de l’air ou du liquide, mesurant plus de 10 mm de diamètre, à paroi fine (7). La présence d’une paroi distincte permet de les différencier des lésions d’emphysème (8). Sur le plan physiopathologique, l’apparition des kystes peut s’expliquer par trois mécanismes distincts : soit il existe un envahissement tumoral d’un kyste pulmonaire préexistant, soit il existe un envahissement bronchique endoluminal, qui par un phénomène de « trapping » aérien entraîne la constitution de bulles en aval, soit il existe une excavation par nécrose centrale d’une métastase (9). Un tel aspect a pu être rapporté dans le cadre d’un adénocarcinome rénal (4), et quelques cas ont également été rapportés dans le cadre de sarcome des tissus mous (9, 10). Sur le plan histologique, il s’agissait de localisation secondaire d’un sarcome épithelioïde dans 2 cas (8, 9), d’un synovialosarcome dans 1 cas, et d’un léiomyosarcome dans 1 cas (10). Les présentations radiologiques de ces cas cliniques évoquaient avant tout des pathologies non tumorales puisque les lésions pulmonaires présentaient une paroi fine, infra millimétrique, réparties de manière diffuse dans le parenchyme pulmonaire et très semblable au cas présenté ici. La lymphangiomyomatose, l’histiocytose à cellules de Langerhans et la pneumonie interstitielle lymphoïde constituent les principales étiologies de kystes pulmonaires et cela, même s’il existe des lésions nodulaires associées. Des lésions kystiques ont parfois également été rapportées dans des pneumopathies infectieuses, notamment au cours des infections à pneumocystis carinii des sujets VIH positifs (7). Ceci souligne à nouveau l’importance d’une documentation histologique devant des lésions pulmonaires atypiques associées à une pathologie sarcomateuse, et ce d’autant que plus que des examens reconnus pour leur très grande sensibilité peuvent être pris en défaut
C Conter et al.
(absence de fixation pulmonaire en TEPCT au FDG dans le cas présenté ici).
Conclusion Un pneumothorax spontané dans un contexte néoplasique est fortement suspect d’être révélateur de métastases sous jacentes, même si ces dernières prennent la forme trompeuse de kystes aeriques qui peuvent égarer le diagnostic vers des pathologies non tumorales. Hormis les cas où l’aspect radiologique est très fortement évocateur de lésions métastatiques, une documentation histologique doit rester la règle dans un contexte de sarcome et de pneumothorax.
Références 1.
de Visscher SA, van Ginkel RJ, Wobbes T, Veth RP, Ten Heuvel SE, Suurmeijer AJ, et al. Epithelioid sarcoma: Still an only surgically curable disease. Cancer 2006; 107:606-12. 2. Seo JB, Im JG, Goo JM, Chung MJ, Kim MY. Atypical pulmonary metastases: spectrum of radiologic findings. Radiographics 2001;21:403-17. 3. Kew MC. Cavitating pulmonary metastasis associated with spontaneous pneumothorax. J Lancet 1966;86:571-4. 4. Latib R, Nassar I, Jerguigue H, Bouklata S, Ajana A, et al. Cause rare de métastases pulmonaires excavées : à propos d’un cas J Radiol 2007;88:981-2. 5. Essadki O, Chartrand-Lefebvre C, Finet JF, Grenier P. Métastases pulmonaires kystiques simulant le diagnostic d’une histiocytose x. J Radiol 1998;79: 886-8. 6. Furrer M, Althaus U, Ris HB. Spontaneous pneumothorax from radiographically occult metastatic sarcoma. Eur J Cardiothorac Surg 1997;11:1171-3. 7. Bankier A.A, Genevois, P.A. Imagerie thoracique de l’adulte. Masson Edit. 2000. 8. Weeb WR, Muller NL, Naidich MD. High resolution of the lunf. Third edition. Lippincott-Raven edit., Philadelphia, 2001; 227-269. 9. Hasegawa S, Inui K, Kamakari K, Kotoura Y, Suzuki K, Fukumoto M. Pulmonary cysts as the sole metastatic manifestation of soft tissue sarcoma: case report and consideration of the pathogenesis. Chest 1999;116:263-5. 10. Traweek T, Rotter AJ, Swartz W, Azumi N. Cystic pulmonary metastatic sarcoma. Cancer 1990;65:1805-11. J Radiol 2008;89