La piel del recién nacido



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La piel del recién nacido C. Chiaverini Aunque la piel del recién nacido a término es muy parecida a la del adulto, la adaptación de la piel a la vida extrauterina puede ser responsable de dermatosis «fisiológicas» y transitorias que conviene conocer para evitar tratamientos y exploraciones inútiles. También hay que conocer las particularidades de la piel del recién nacido para evitar una iatrogenia debida al uso inapropiado de sustancias tópicas. En este artículo se estudiarán las principales afecciones dermatológicas «fisiológicas» y autorresolutivas, seguidas de las dermatosis más frecuentes en el primer mes de vida, priorizando un enfoque por lesión elemental o dirigido a las lesiones de aspecto clínico fácilmente identificable y de tratamiento específico. © 2017 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Dermatología; Recién nacido; Pediatría

Plan ■

Introducción

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Características de la piel del recién nacido Ni˜ no nacido a término Ni˜ no prematuro

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Lesiones dermatológicas «fisiológicas» Descamación Miliaria sudoral Milium Hiperplasia sebácea Pustulosis Anomalías vasculares Anomalías de la pigmentación Anomalías de las faneras

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Lesiones dermatológicas patológicas Pústulas Lesiones vesiculoampollosas Papulonódulos Eritema Anomalías de la pigmentación

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 Introducción En el nacimiento, el recién nacido pasa de un ambiente líquido, cálido, estéril y protegido a un ambiente seco, más frío y no estéril. De forma paralela, debe comenzar a respirar, a alimentarse y a mantener una temperatura corporal estable. Debido a su posición de interfaz entre los medios externo e interno, la piel tiene un papel fundamental en este período de transición. En efecto, ejerce una función de barrera para las pérdidas de agua, de lucha contra las infecciones, de inmunovigilancia, de amortiguación de los traumatismos mecánicos, de sensibilidad y de termorregulación. Esta adaptación de la piel a la vida extrauterina puede ser responsable de dermatosis «fisiológicas» y transitorias que conviene conocer para evitar tratamientos y exploraciones inútiles. EMC - Pediatría Volume 52 > n◦ 2 > junio 2017 http://dx.doi.org/10.1016/S1245-1789(17)83776-8

También hay que conocer las particularidades de la piel del recién nacido para evitar una iatrogenia debida al uso inapropiado de sustancias tópicas.

 Características de la piel del recién nacido En el nacimiento, la piel del recién nacido está cubierta por el vérnix caseoso, una mezcla de proteínas (10%), lípidos (10%) y agua (80%). Esta «crema» natural hidrófoba protege a la piel de la maceración durante el tercer trimestre del embarazo y cumple una función hidratante y antiinfecciosa después del nacimiento. Esto explica las recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de no quitarla al menos durante las 6 horas siguiennos nacidos antes de las 28 semanas de tes al nacimiento. Los ni˜ amenorrea (SA) o postérmino no tienen vérnix caseoso o éste es muy escaso [1–3] .

Ni˜ no nacido a término En el ni˜ no nacido a término, la estructura de la piel es sensiblemente similar a la del adulto, con algunas diferencias desde fuera hacia dentro. El pH de la superficie cutánea, ácido en el adulto, es más alcalino en el nacimiento y luego disminuye de forma progresiva. Este manto ácido tiene un papel fundamental en la defensa contra la infecciones. La epidermis es casi idéntica a la del adulto, lo que explica que la difusión pasiva del agua hacia el exterior del cuerpo (pérdidas de agua transepidérmicas [TWEL, transepidermal water loss]) sea similar a la del adulto, igual que la absorción percutánea. Sin embargo, debido a una relación entre la superficie cutánea y el peso corporal tres veces superior a la del adulto, existe un riesgo de intoxicación en caso de aplicación de tópicos tóxicos sobre la piel (ácido láctico, salicílico, urea, productos con alcohol, etc.) que se incrementa con nal, ropa). una posible oclusión (pa˜

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Figura 1. Miliaria sudoral cristalina de la frente. Obsérvense las máculas pigmentadas de la cara, correspondientes a una pustulosis melánica transitoria.

La dermis es más rica en fibroblastos y tiene una red colágena y elástica más débil. La composición de la matriz extracelular es distinta, con más proteoglucanos y factor natural de hidratación (NMF, natural moisturizing factor). Esto explica por qué el recién nacido tiene una piel más blanda y deformable. Las glándulas sudoríparas están presentes en el nacimiento pero son inmaduras en el aspecto funcional, con escaso aumento de la producción de sudor y aumento de la temperatura, lo que explica la menor tolerabilidad de los bebés al calor. Por el contrario, las primeras semanas de vida se caracterizan por hiperactividad de las glándulas sebáceas. El tenor de ácidos grasos saturados de la hipodermis es mayor que en el adulto y la temperatura de solidificación (de cristalización) es más elevada que la de las grasas de almacenamiento del adulto. Esto explica las posibilidades de paniculitis como consecuencia de los traumatismos del parto.

Ni˜ no prematuro En el ni˜ no prematuro, por el contrario, la piel es inmadura, con una epidermis fina que no permite una función de barrera eficaz, lo que explica los problemas de mantenimiento del equilibrio hidroelectrolítico (aumento de las pérdidas de agua transepidérmicas), de termorregulación, de intoxicación por tópicos (aumento de la absorción percutánea) y de riesgo infeccioso.

 Lesiones dermatológicas «fisiológicas» Aunque la fisiología exacta de algunas de estas afecciones todavía no se conoce del todo, quizá sean consecutivas a la adaptación de la piel del recién nacido al ambiente ex utero y su colonización por los gérmenes del medio ambiente [3–5] .

Descamación La descamación es habitual en los primeros días de vida. Es más no postérmino. Puede durar 10-15 días y termina marcada en el ni˜ en las manos.

Miliaria sudoral Es frecuente (10% de los ni˜ nos), pero rara vez durante los primeros días de vida. Se distinguen las formas cristalinas de contenido claro sobre piel normal que suelen afectar a la frente (Fig. 1) y

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Figura 2. Hiperplasia sebácea de la nariz y malformación capilar mediofacial de color claro.

la miliaria roja, más inflamatoria, a modo de papulovesículas o pústulas que afectan más bien al tronco. La miliaria es más frecuente en época de calor y/o en caso de fiebre. El mecanismo es desconocido.

Milium Son peque˜ nas pápulas milimétricas blancas que se observan con frecuencia en la cara de los recién nacidos, a veces con algunas lesiones en el tronco. Desaparecen de forma espontánea en nos quistes epidérmicos algunas semanas y corresponden a peque˜ derivados del folículo pilosebáceo. Su persistencia, el aumento de su número o su carácter muy profuso deben hacer pensar en una genodermatosis, en particular en caso de anomalía asociada.

Hiperplasia sebácea En el primer mes de vida puede aparecer en la nariz, las mejillas y el labio superior una hiperplasia sebácea secundaria a las modificaciones hormonales transitorias del nacimiento. Se manifiesta na de por pápulas amarillentas milimétricas (Fig. 2) y se acompa˜ una seborrea transitoria de la cara y el cuero cabelludo que se trata con cuidados de higiene diarios (lavado con jabón).

Pustulosis Las lesiones pustulosas son frecuentes en el recién nacido. Son difusas o localizadas, la mayoría de las veces en la cara. En las formas aisladas, la cuestión es saber si se trata de una dermatosis benigna de resolución espontánea o de una verdadera infección que debe tratarse. La ausencia de contexto séptico y la exploración minuciosa de las lesiones elementales suelen ser suficientes para hacer el diagnóstico, pero en algunos casos es necesario el estudio microbiológico.

Eritema tóxico Las lesiones consisten en pápulas eritematosas, urticantes, a veces con una pústula en el vértice. Su número varía de pocos a varias decenas de elementos. Las lesiones pueden localizarse en cualquier parte, excepto en las regiones palmoplantares. En caso de duda diagnóstica, el frotis de una pústula revela numerosos eosinófilos. Las lesiones suelen aparecer en torno a las 48 horas EMC - Pediatría

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Figura 3. Pústulas de eritema tóxico sobre urticaria. Obsérvese una mancha mongoloide ectópica en el tobillo. Figura 5. Pustulosis cefálica transitoria en un ni˜ no de 1 mes. Sin retención de material.

Figura 4.

Pustulosis melánica transitoria.

de vida, pero se han descrito formas congénitas o retardadas que se manifiestan hasta 2 semanas después del nacimiento. También se han comunicado formas clínicas atípicas sumamente profusas o con grandes pústulas localizadas (Fig. 3).

Figura 6.

Malformación capilar mediofacial extensa y oscura.

Pustulosis melánica transitoria

Acné neonatal

En realidad se trata de una forma particular de eritema tóxico nos de fototipo elevado, con hiperpigdel recién nacido en ni˜ mentación postinflamatoria. Las lesiones pueden ser congénitas y asociar verdaderas pústulas a lesiones costrosas o máculas pigmentadas milimétricas difusas (Fig. 4). Evoluciona hacia la curación espontánea, a menudo en varias semanas.

Las lesiones son polimorfas con asociación de papulopústulas, comedones abiertos y microquistes en la cara (mejillas, frente, mentón). Esta forma es infrecuente y no necesita una exploración hormonal. La evolución suele ser rápidamente favorable, por lo que, salvo en caso de persistencia, es inútil prescribir un tratamiento. En las formas graves puede ser el presagio de un acné significativo en la adolescencia.

Seudoacné del lactante o pustulosis cefálica Se trata de papulopústulas monomorfas de base inflamatoria, sin comedones ni quistes y localizadas preferentemente en las zonas seborreicas de la cara (surcos nasogenianos, frente, párpados y raíces del cuero cabelludo), aunque también pueden extenderse al cuello y a la parte superior del tronco (Fig. 5). Esta dermatosis es muy frecuente. Las lesiones no son sintomáticas. Aparecen alrededor de la tercera semana de vida y desaparecen de forma espontánea en algunas semanas, a veces más rápido en caso de aplicar un tratamiento tópico con antifúngicos (ketoconazol). Es tema de debate el papel de la colonización de la piel por una levadura de tipo Malassezia, favorecida por el acceso seborreico de las primeras semanas de vida. EMC - Pediatría

Anomalías vasculares Malformaciones capilares (angiomas planos) cefálicas Las malformaciones capilares mediofaciales se localizan en la frente y adoptan la forma de una «V» cuya punta se orienta hacia la raíz de la nariz y a menudo hacia uno o ambos párpados superiores (Fig. 6). Son muy frecuentes y desaparecen de forma nos hasta hacerse progresiva en el transcurso de los primeros 3 a˜ muy discretas. Por lo tanto, no necesitan tratamiento con láser ni pruebas complementarias, ya que no se asocian a anomalías extracutáneas.

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Figura 8.

Mancha mongoloide azulada del muslo.

Anomalías de las faneras

Livedo

Las u˜ nas de los recién nacidos son blandas y tienen un aspecto na, particularde cuchara con inversión de la curvatura de la u˜ mente visible en los pies y los dedos gordos. Este aspecto persiste nos y después se normaliza. Asimismo, la superficie de las varios a˜ u˜ nas puede adoptar un aspecto estriado en angulaciones sucesina. Este vas cuyos vértices se orientan hacia la parte distal de la u˜ aspecto no es patológico y desaparece solo. nos están cubiertos por lanugo, En el nacimiento, algunos ni˜ pelos embrionarios pigmentados que se caen in utero pero pueden persistir semanas después del parto. En el cuero cabelludo, los cabellos entran en fase telógena de forma sincrónica en el nacimiento siguiendo un eje frontooccipital, lo que explica la caída del cabello alrededor de los 3 meses en la frente y los 6 meses en la región occipital. A continuación, la desincronización de los folículos pilosos permite una distribución homogénea del pelo en el cuero cabelludo.

La livedo reticular, permanente y agravada por el frío, afecta al tronco y las extremidades. Se debe a la vasodilatación de los capilares y vénulas de la piel y es más pronunciada en el prematuro. Hay que distinguirla de los signos de shock y de la cutis marmorata telangiectásica congénita, más marcada y asimétrica.

 Lesiones dermatológicas patológicas

Figura 7. Hiperpigmentación de la última falange de los dedos de la no de fototipo 2. mano en un ni˜

En ocasiones existe una lesión similar, a menudo más oscura, con lesión de la nariz, del surco nasolabial y del labio superior. Estas lesiones también remiten, pero de forma más lenta y a veces más incompleta. Se asocian igualmente con frecuencia a una lesión de la nuca y hasta de la región lumbar. En la mayoría de los casos se distingue un carácter familiar [6] . na) es muy Una malformación capilar de la nuca (pico de cigüe˜ frecuente. Su evolución es variable, pero el riesgo estético es bajo porque queda tapada por el pelo.

Bebé arlequín y acrocianosis El bebé arlequín corresponde a la presencia de eritema en el hemicuerpo de apoyo, asociado a palidez del otro hemicuerpo no está acostado de lado. Este fenómeno sólo se cuando el ni˜ observa durante las primeras 3 semanas de vida y corresponde a una ausencia transitoria de regulación central del tono vascular periférico, como la acrocianosis de las extremidades.

Anomalías de la pigmentación [7] Una hiperpigmentación cutánea de los órganos genitales externos asiáticos o negros. nos se observa con frecuencia en ni˜ Asimismo, en todos los fototipos puede advertirse una hiperpigmentación transitoria de la cara dorsal de la última falange y de las orejas (Fig. 7). Las manchas mongoloides (o mediterráneas) son muy frecuentes en las personas negras (95%) y asiáticas (45%), y mucho menos nos blancos (Fig. 8). Corresponden a la presencia de melaen los ni˜ nocitos en la dermis. Estas lesiones se atenúan o desaparecen de nos. De típica localización lumbar, forma progresiva en varios a˜ pueden asociarse a localizaciones ectópicas (miembros, tronco, etc.). En este caso, su asociación a malformaciones capilares puede ser el signo de una facomatosis pigmentovascular. Asimismo, numerosas manchas mongoloides oscuras que no remiten en un contexto de deterioro neurológico orientan hacia una enfermedad de almacenamiento.

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Numerosas anomalías cutáneas pueden detectarse en el nacimiento o en los primeros días subsiguientes. Algunas de las lesiones son benignas y otras, en cambio, necesitan un tratamiento rápido y adecuado. El conocimiento de las condiciones de seguimiento del embarazo, de los antecedentes maternos, familiares, del posible consumo de medicamentos y del desarrollo del parto son elementos fundamentales para la orientación diagnóstica. Asimismo, la búsqueda de un foco/síndrome infeccioso en la no y un examen general son indispensables. En el madre o el ni˜ plano clínico, se razona en función de las lesiones elementales [3, 8] .

Pústulas Una pústula es una lesión que contiene un líquido purulento no variable. La presencia de pus blanco/amarillo y tiene un tama˜ no confirma una infección. En efecto, la causa más frecuente de pustulosis neonatal está representada por las pustulosis transitorias benignas como el eritema tóxico. En caso de contexto infeccioso, de lesión profusa, mucosa, extensa o palmoplantar hay que pensar en otros diagnósticos y tomar muestras para estudios microbiológicos y análisis de sangre [3, 9] .

Lesiones infecciosas (bacterianas, virales, parasitarias y micológicas) La mayoría de las infecciones pueden provocar lesiones pustulosas. Las infecciones por el virus del herpes o de la varicela-zóster EMC - Pediatría

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Figura 9. Impétigo ampolloso en región glútea. Obsérvese el nivel de pus en una ampolla flácida y los elementos en fases evolutivas distintas.

pueden producir, en función del momento de contaminación del ni˜ no (in utero o después del parto), un herpes o una varicela congénita o neonatal. La incubación de la varicela es de 14 días y, por tanto, las formas neonatales aparecen de forma retrasada en relación con el nacimiento. Las lesiones elementales son similares para ambos virus, con lesiones difusas (formas congénitas) o más localizadas (formas neonatales) erosivas o vesiculosas, luego pustulosas con umbilicación central y formación de una costra. Las lesiones pueden agruparse en ramilletes característicos. Un frotis de la lesión para inmunofluorescencia y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) de una muestra cutánea permite un diagnóstico rápido, que sin embargo no debe retrasar el tratamiento. Esto se debe a que, aparte de las lesiones cutáneas, lo realmente grave es la lesión visceral, neurológica y oftalmológica, con una mortalidad alta en las formas congénitas. La clásica listeriosis es una septicemia por Listeria monocytogenes de la madre por ingestión de carne o leche cruda contaminadas. El cuadro clínico asocia un estado seudogripal en la madre, una amenaza de parto prematuro y microabscesos en la placenta, y no, un cuadro de gravedad variable con una lesión neuen el ni˜ rológica inconstante. En el aspecto dermatológico, la erupción (inconstante) es difusa, primero maculopapulosa y después vesiculopustulosa con elementos de color blanco grisáceo rodeados por un halo eritematoso. Las infecciones por Staphylococcus aureus pueden originar diversos cuadros infecciosos en el recién nacido. La mayoría de las veces se trata de infecciones superficiales, sin fiebre ni síndrome inflamatorio. El más clásico es el impétigo ampolloso, primero de contenido claro y después purulento, a veces con un nivel en la ampolla. El aspecto es característico, con elementos de distintos tiempos de evolución cuyo número aumenta de forma progresiva y, al romperse la ampolla, una extensión centrífuga de la lesión con un borde despegado y un aspecto costroso melicérico (Fig. 9). La búsqueda de la puerta de entrada y del agente contaminante es esencial para evitar epidemias en las maternidades. Entre los 8-10 días de vida se han descrito abscesos fríos de los grandes pliegues, de evolución favorable con tratamientos tópicos (escisión de las lesiones y aplicación de antiséptico) [10] . Las infecciones por Candida albicans producen cuadros de gravedad variable en función del momento de la contaminación: in utero (forma congénita), la mayoría de las veces por vía retrógrada a partir de un transporte materno, o durante/después del parto (forma neonatal). La infección maternofetal puede verse favorecida por un tratamiento antibiótico a la madre, una diabetes, un nos precerclaje o una ruptura prolongada de membranas. Los ni˜ maturos están más expuestos. La lesión elemental es una pápula eritematosa que en pocas horas se convierte en una pústula. En las formas congénitas, la erupción, que sólo puede aparecer en las primeras horas de vida, comienza en la parte superior del cuerpo EMC - Pediatría

Figura 10.

Candidiasis congénita con pústulas generalizadas.

y después se extiende (Fig. 10). La lesión palmoplantar es orientadora, y una lesión periungueal es posible. El pronóstico depende de la presencia de una septicemia con lesión multivisceral. En las formas cutáneas puras no hay fiebre ni alteración del estado general, la proteína C reactiva (CRP) es normal y puede detectarse nos nacileucocitosis. Las formas neonatales afectan más a los ni˜ dos a término. La erupción comienza en los primeros días de vida en los extremos del tubo digestivo (muguet, anitis) y después se generaliza, extendiéndose a la región glútea y los pliegues inguinales y axilares. El diagnóstico clínico se confirma con el estudio micológico. El tratamiento es tópico en caso de lesión cutánea aislada y sistémico en la forma generalizada. Por último, la escabiosis puede ser el origen de una erupción pustulosa. Dado que el período de incubación es de unas 3 semanas, las primeras lesiones tardan en aparecer. El diagnóstico se basa en el antecedente de escabiosis familiar, prurito familiar o lesiones no: surespecíficas en la madre y la presencia de lesiones en el ni˜ cos de escabiosis, a menudo palmoplantares, nódulos escabióticos no se observan a de los pliegues y los órganos genitales. En el ni˜ menudo lesiones pustulosas palmoplantares asociadas y una eccematización a distancia. El prurito es inconstante y a veces difícil de evaluar a esta edad.

Lesiones inflamatorias Como se ha se˜ nalado antes, el eritema tóxico, la pustulosis melánica transitoria, el seudoacné del lactante y el acné del recién nacido pueden originar lesiones pustulosas en la infancia. A esto nade la acropustulosis infantil, constituida por lesiones pustuse a˜ nos de losas y pruriginosas palmoplantares, frecuentemente en ni˜ unos cuantos meses de edad y a menudo secundarias a episodios de escabiosis.

Lesiones vesiculoampollosas Una ampolla es una lesión líquida no purulenta en piel sana no, se distingue la vesícula de 1-4 o no. En función de su tama˜ mm y la ampolla de más de 5 mm. En algunos casos, el techo de la ampolla es delgado y frágil y se rompe con rapidez. En este caso, no se observa una ampolla, sino una erosión cutánea redondeada. Lo primero que hay que evaluar ante una erupción ampollosa del recién nacido es la gravedad, que, por supuesto, depende de la presencia o no de un cuadro séptico con alteración del estado general, de una insuficiencia de órgano, del número y no de las lesiones, de una lesión mucosa y de la intensiel tama˜ dad del dolor. En función de esta primera evaluación se considera la hospitalización en neonatología o en reanimación neonatal. La orientación diagnóstica (Fig. 11) frente a este tipo de lesión depende de la localización y de la distribución de las ampollas, de su progresión, del conocimiento de las condiciones de parto, de los tratamientos y antecedentes maternos, de la presencia o no

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Figura 11. Árbol de decisiones. Orientación diagnóstica ante una ampolla en el recién nacido. AC: anticuerpos; BP: buenas prácticas.

Ampollas neonatales

Enfermedades genéticas

Cuadro séptico, pústulas Ampollas infecciosas

Anamnesis

Iatrogenia Lesiones figuradas, reanimación, zona de rozamiento

Exploración física

Toma de muestras

Lesiones lineales Incontinencia pigmentaria

BP

Erupción materna Herpes gestacional

Fragilidad cutánea Epidermólisis ampollosas/ictiosis queratinopática

AC maternos/BP

BP

Figura 12. Ampollas de succión bilaterales de la cara interna de los brazos en fase de cicatrización. Sin otras lesiones asociadas.

Figura 13. Quemadura térmica de la región glútea por un secador de nales. pelo demasiado cerca de las nalgas tras el cambio de pa˜

de un síndrome infeccioso en la madre y/o el ni˜ no, de la presencia de signos asociados (fragilidad cutánea, lesión mucosa, aplasia cutánea, etc.). Las pruebas complementarias (estudio microbiológico, biopsia cutánea, análisis de sangre) están orientadas por la clínica [11, 12] . La causa más típica de ampolla congénita es la ampolla por succión. Se trata típicamente de una ampolla de la cara dorsal del pulgar, única, que cura de forma espontánea en algunos días (Fig. 12). En ocasiones, la lesión puede ser bilateral y extenderse por el antebrazo. La ausencia de progresión y de un signo asociado confirma el diagnóstico. Las ampollas iatrogénicas suelen sospecharse con facilidad no preen la anamnesis: parto difícil, con instrumentos, ni˜ maturo en reanimación neonatal. Algunos electrodos pueden calentarse y causar una quemadura en la piel inmadura, así como algunos productos cáusticos o demasiado concentrados (Fig. 13). La mayoría de las precitadas lesiones pustulosas de origen infeccioso pueden comenzar como una erupción vesiculosa. Algunas infecciones por S. aureus productor de toxinas exfoliativas pueden originar una erupción escarlatiniforme con fragilidad cutánea,

despegamientos cutáneos con «signo de la ropa mojada» y lesiones costrosas periorificiales de la cara, muy dolorosas en un contexto poco o nada febril, conocido como «síndrome de la piel escaldada estafilocócica» (SSSS, staphylococcal scalded skin syndrome). No hay ninguna lesión mucosa asociada. El despegamiento es muy superficial, como lo indica el examen del techo de la ampolla. La búsqueda de la puerta de entrada revela que frecuentemente se trata de una infección umbilical. Necesita hospitalización y el tratamiento se basa en antibioticoterapia por vía intravenosa, además de curaciones tópicas y analgésicos. La rarísima sífilis congénita puede tener, al igual que en el adulto, diversos aspectos. La lesión «clásica» asocia queilitis angular, un derrame nasal claro, una erupción cutánea inespecífica, lesiones mucosas y, sobre todo, una erupción palmoplantar en ocasiones ampollosa, hemorrágica o erosiva (Fig. 14). La gravedad de la lesión depende de la presencia o no de una lesión neurológica (diagnosticada por punción lumbar). Con frecuencia se detecta una manifestación sistémica (hepatoesplenomegalia, lesión ósea). El diagnóstico se establece a partir del estudio serono, así como de la demostración de las lógico a la madre y al ni˜ lesiones cutaneomucosas de los treponemas.

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Figura 14. Lesiones cutaneomucosas papuloerosivas en un ni˜ no con sífilis congénita.

Figura 16. Lesiones ampollosas y costrosas lineales en un ni˜ no con incontinencia pigmentaria.

Figura 15. maternos.

Penfigoide ampolloso por transmisión de anticuerpos

Las dermatosis ampollosas autoinmunitarias transmitidas por la madre son excepcionales. El diagnóstico se basa en la detección de una erupción ampollosa en la madre o, al menos, de lesiones pruriginosas urticantes. Se distinguen básicamente el penfigoide ampolloso (Fig. 15) o el pénfigo neonatal, con, respectivamente, no, el tratamiento conampollas basales o suprabasales. En el ni˜ siste en general en curaciones tópicas y corticoterapia tópica. Varias enfermedades genéticas pueden manifestarse inicialmente por ampollas neonatales. En caso de lesiones lineales, distribuidas por las líneas de Blaschko, que evolucionan por accesos y remiten de forma espontánea con episodios de costras en no de sexo femenino, se piensa en la incontinencia pigmenun ni˜ taria (Fig. 16). El diagnóstico se establece a partir de la clínica, la biopsia cutánea y el análisis molecular. Hay que buscar anomalías oftálmicas y/o neurológicas. La presencia de una lesión mucosa y/o de una aplasia cutánea de una o más extremidades y/o de una fragilidad cutánea orienta el diagnóstico hacia una epidermólisis ampollosa hereditaria (Fig. 17). Este grupo heterogéneo de patología infrecuente se debe a una mutación en uno de los genes que codifican las proteínas implicadas en la unión dermoepidérmica o la homeostasis epidérmica. En caso de duda diagnóstica debe evitarse cualquier traumatismo cutáneo (pulsera de identificación, pinza en el cordón, apósitos adhesivos, electrodos, etc.) y hay que proteger la piel con apósitos especiales. De inmediato se solicita una interconsulta especializada. EMC - Pediatría

Figura 17. Lesiones ampollosas de contenido claro en las zonas de roce no con epidermólisis ampollosa hereditaria. (pa˜ nal) de un ni˜

Por último, en el período neonatal, una erupción vesiculosa o costrosa, incluso erosiva, debe hacer pensar de forma sistemática en una histiocitosis de células de Langerhans, sobre todo si predomina en los pliegues. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples. La forma autoinvolutiva de Hashimoto-Pritzker tiene, en las formas típicas, un aspecto de costra necrótica rodeada por un ribete papuloso (Fig. 18). La biopsia cutánea no permite predecir la evolución de estas histiocitosis. Por lo tanto, una evaluación de extensión y un seguimiento regular son necesarios en todos los pacientes.

Papulonódulos Los nódulos son elevaciones redondas prominentes, duras a la no superior a 1 cm. Las pápulas corresponpalpación y de un tama˜ den a las lesiones de menos de 1 cm. Los nódulos subcutáneos son más palpables que visibles [13] . Aparte de los hematomas cefálicos vinculados a las maniobras del parto, las lesiones nodulares más frecuentes son benignas y fáciles de reconocer clínicamente

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Figura 18.

Lesiones erosivas y costrosas de histiocitosis autoinvolutiva.

Figura 20. Lesiones rosadas y amarillentas de xantogranulomas juveniles múltiples.

Figura 19.

Hemangioma.

(hemangioma infantil, xantogranuloma juvenil, mastocitosis), pero es esencial tener en cuenta la posibilidad de lesiones malignas o de pronóstico incierto, así como de disrafia. Los nódulos infecciosos son mucho menos frecuentes y pueden corresponder a una entidad muy particular: el síndrome TORCH (toxoplasmosis, otro [Treponema pallidum, virus de la varicela-zóster, parvovirus B19], rubéola, citomegalovirus y virus del herpes simple). La orientación diagnóstica se basa en el número de lesiones, su topografía, características clínicas, progresión y la presencia de signos asociados cutáneos o extracutáneos (cuadro séptico, adenopatías, hepatoesplenomegalia). Ante la duda hay que efectuar una biopsia cutánea, de ser necesario tras descartar el riesgo de una disrafia (anomalía de cierre de las estructuras embrionarias).

Lesiones benignas El hemangioma inmaduro es, con mucho, la lesión más frenas, sobre todo, en la región cuente [14] . Se observa más en las ni˜ cefálica. La lesión, a veces presente desde el nacimiento, aumenta no de forma progresiva durante semanas o meses, para de tama˜ nos, luego estabilizarse y desaparecer muy lentamente en varios a˜ con o sin secuelas. En el plano clínico, se distinguen las formas superficiales (rojo cereza), subcutáneas (azuladas) o mixtas (Fig. 19). La fisiopatología de estos hemangiomas sigue estando mal comprendida. Las principales complicaciones son la ulceración, la hemorragia, la oclusión de un orificio y secuelas estéticas. Algunas formas segmentarias faciales o pélvicas pueden asociarse a anomalías extracutáneas (síndrome PHACES y SACRAL). Además, existe una forma de hemangiomatosis múltiple miliar, constituida por numerosos hemangiomas milimétricos, que a veces se asocia

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a una lesión hepática. En estos casos, se prescribe un tratamiento oral con propanolol desde los 45 días de vida. no máximo en el Los hemangiomas congénitos tienen su tama˜ nacimiento. Estas lesiones son clínica e histológicamente distintas a los hemangiomas «clásicos». Evolucionan hacia la estabilidad (hemangioma congénito no involutivo [NICH, non involuting congenital hemangioma]) o hacia la remisión parcial y/o rápida de la lesión (hemangioma congénito parcial/rápidamente involutivo [PICH o RICH, partially/rapidly involuting congenital hemangioma]). Las otras lesiones vasculares angiomatosas son más infrecuentes: malformación venosa, azulada, depresible con red venosa dilatada, arteriovenosa, de color rojo azulado, pulsátil, a menudo dolorosa con soplo vascular y pulsatilidad, u otras formas más infrecuentes de angiomas. En el caso del xantogranuloma juvenil, la lesión inicial es papulonodular, de color rosado, única o múltiple, rara vez en placa y con evolución hacia el color amarillo anaranjado (Fig. 20). Los aspectos clínico y dermatoscópico (en puesta de sol) son muy orientadores del diagnóstico. Algunas lesiones tienen una evolución costrosa necrótica. En caso de duda es necesaria una biopsia cutánea. Suele evolucionar de forma natural hacia la curación nos, y por esta razón se justifica la abstenespontánea en algunos a˜ ción terapéutica. En caso de lesiones múltiples, puede haber un compromiso sistémico que necesita una exploración física minuciosa y un examen oftalmológico. El mastocitoma es otra lesión benigna clásica de la infancia y se revela como uno o varios elementos de color amarillo gamuza, duros a la palpación. El signo patognomónico de Darier, que corresponde al inicio de una erupción con urticaria en la placa tras una fricción sostenida, permite formular el diagnóstico, pero es inconstante. Los accesos ampollosos de las lesiones son frecuentes. La lesión sistémica es rarísima en los recién nacidos, pero los padres deben estar informados de las precauciones necesarias (higiene, medicamentos, alimentos). Los neurofibromas aislados o en un contexto de neurofibromatosis son más infrecuentes. Son tumores blandos, en algunos casos pigmentados y pilosos. Los hamartomas corresponden a malformaciones cutáneas localizadas, a menudo distribuidas en las líneas de Blaschko, en las que la proporción de un componente normal de la piel está anormalmente elevada. El más clásico es el hamarno, que consiste en una placa papulosa toma sebáceo facial del ni˜ de color amarillo anaranjado, fácil de diagnosticar (Fig. 21).

Lesiones de pronóstico intermedio Las fibromatosis infantiles son lesiones del tejido subcutáneo, de los planos aponeuróticos y musculares y de las fascias, EMC - Pediatría

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Figura 21.

Hamartoma sebáceo del cuero cabelludo con alopecia.

Figura 23.

Figura 22.

Fibroma digital de la mano.

histológicamente mal limitadas y de carácter infiltrante pero poco destructivo. Se distinguen las miofibromatosis infantiles y las fibromatosis digitales (Fig. 22). Las miofibromatosis infantiles suelen ser congénitas. Existen formas familiares por transmisión autosómica recesiva. Las lesiones pueden ser solitarias o múltiples, en este caso, con dos formas evolutivas: la forma múltiple con lesión subcutánea y ósea, y la generalizada con localizaciones subcutáneas, óseas y viscerales, en particular pulmonares. En la forma solitaria o múltiple se observa la remisión espontánea de las lesiones, mientras que el pronóstico puede ser reservado en las lesiones generalizadas multiviscerales. Los nódulos se localizan en el tronco, el cuero cabelludo y la parte proximal de los miembros. Están cubiertos por piel normal o con finas telangiectasias y son duros a la palpación. Las lesiones voluminosas pueden ulcerarse. La fibromatosis digital infantil se observa en un tercio de los nos, indoloros, casos desde el nacimiento. Los nódulos son peque˜ duros y de color rosado; suelen localizarse a la altura de las articulaciones distales y medias de los tres últimos dedos de las manos o los pies. Ya que la mayoría de las lesiones remite de forma espontánea, puede bastar una simple vigilancia, con más razón por cuanto la recidiva posquirúrgica es frecuente.

Lesiones malignas El carácter «explosivo» de la erupción nodular con multiplicación rápida del número de elementos, la alteración rápida del no con falta de aumento de peso, adeestado general del ni˜ nopatías, hepatoesplenomegalia, el color azulado violáceo, la consistencia dura y el aspecto mamelonado de las lesiones son elementos a favor de la malignidad. La histiocitosis congénita autoinvolutiva de HashimotoPritzker se manifiesta en el nacimiento, o en los primeros días de vida, como múltiples papulonódulos de color rojo oscuro en todo EMC - Pediatría

Leucémide.

el cuerpo, pero predominantes en la cara y el cuero cabelludo. Las lesiones aumentan en número y volumen durante las primeras no en perfecto estado general. Evoluciona hacia semanas en un ni˜ la ulceración, con desaparición espontánea y total de las lesiones en 2-3 meses. El diagnóstico es histológico. La histiocitosis diseminada (enfermedad de Letterer-Siwe) es excepcional en el recién nacido, aunque se han descrito casos de transición de una forma a otra que necesitan vigilancia prolongada. En período neonatal, el neuroblastoma se revela por metástasis subcutáneas en alrededor del 32% de los casos. El desarrollo de metástasis placentarias se explica porque se trata de un tumor embrionario. Las lesiones son nódulos duros e indoloros, a menudo mamelonados, en general móviles, particulares por su aspecto, que suele ser violáceo, rodeados por un halo de vasoconstricción y angiomatosos. El pronóstico depende de la edad de aparición del neuroblastoma y de las localizaciones secundarias. Incluso habría, antes de los 3 meses de edad, casos de remisión espontánea vinculada a la adquisición por el recién nacido de sus propias defensas inmunitarias. El rabdomiosarcoma es el sarcoma más frecuente en la infancia. Los casos congénitos, en particular cutáneos, son muy infrecuentes y clínicamente inespecíficos. Las leucemias son poco comunes en el recién nacido, sobre todo las de componente monocítico (LAM4 y LAM5), con una frecuencia elevada de las localizaciones extramedulares, en particular cutáneas (Fig. 23). Estas lesiones específicas pueden ser la primera manifestación de la leucemia en una fase en que el hemograma todavía es normal y la biopsia puede ayudar a establecer el diagnóstico precoz. Suele tratarse de nódulos azulados y de placas nados de aparición rápida que se multiplican con rapidez, acompa˜ por signos sistémicos.

Nódulos inflamatorios En el recién nacido, estas lesiones se relacionan con una infección congénita maternofetal de presentación clínica invariable, sea cual sea el agente responsable, y que en la actualidad se denomina síndrome TORCH. La erupción de tipo síndrome con aspecto de «pastel de arándanos» (blueberry muffin syndrome) corresponde a papulonódulos diseminados, presentes en el nacimiento y caracterizados por elementos que van del color rojo vivo al azul-gris. nos con púrpura trombocitopénica Inicialmente descritos en ni˜ asociada a rubéola congénita, esta denominación se ha extendido a todas las erupciones nodulares congénitas cuyos elementos adoptan este tinte característico.

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Figura 24.

Quiste de la cola de la ceja. Figura 25. Lipoma lumbar asociado a hipertricosis localizada. La RM medular revela graves anomalías subyacentes.

Malformaciones nodulares disráficas La topografía medial o sistematizada sobre las líneas de fusión nala la importancia embrionaria es sugerente de una disrafia. Se se˜ de no pasar por alto una urgencia neuroquirúrgica. Así, cualquier lesión nodular de la línea media debe conducir a una exploración radiológica y también es necesario efectuar un examen neurológico completo. El diagnóstico se sospecha en función de la topografía: en la cabeza, los quistes dermoides, sobre todo de la cola de la ceja (Fig. 24), los meningo y encefaloceles, el tejido cerebral heterotópico y el glioma nasal; en el cuello, los quistes broncogénico y tirogloso, que se manifiestan por un nódulo inflamatorio con o sin orificio de salida; en el tronco, la disrafia onfalomesentérica como una yema carnosa del ombligo pero exuno, en ocasiones con un orificio visible, y el dativa, de gran tama˜ lipoma lumbar. Éste aparece como una tumefacción subcutánea congénita, discreta o voluminosa, asociada o no a otras anomalías como angioma plano, hipertricosis, pliegue glúteo anormal o la presencia de un orificio (Fig. 25).

Adiponecrosis subcutánea Esta paniculitis se manifiesta en los primeros días o las primeras semanas de vida como nódulos de color rojo violáceo que no variable en la espalda, la pueden confluir en placas de tama˜ raíz de los miembros o las mejillas. Propician su formación los traumatismos obstétricos, la hipoxia y el enfriamiento cutáneo en recién nacidos que a menudo tienen un buen estado general. Estas lesiones remiten de forma espontánea en algunos meses. Sin embargo, pueden fistulizarse o dejar cicatrices, incluso ser la causa de una hipercalcemia que debe investigarse si la lesión es extensa.

Eritema En el nacimiento y durante los primeros días de vida se observa a menudo un eritema fisiológico. El «fenómeno de arlequín» es un eritema en las zonas declive del cuerpo, secundario a una inmadurez del control central de la vasomotricidad. Se distinguen las lesiones generalizadas (eritrodermias) de las formas localizadas, y las lesiones congénitas de las formas adquiridas. Como siempre, el contexto general (toma de medicamento, estado séptico, tópicos aplicados) y los signos asociados son fundamentales para la orientación diagnóstica [3] . La biopsia cutánea interpretada por un patólogo con experiencia puede ayudar en caso de eritrodermia de diagnóstico difícil [15] .

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Figura 26.

Malformación capilar metamérica en el brazo izquierdo.

Anomalías vasculares Una mácula eritematosa congénita localizada y fija orienta hacia una malformación capilar (angioma plano). La lesión mediofacial es casi fisiológica y ha sido descrita con anterioridad. Son lesiones usualmente sistematizadas que pueden ser multifocales (Fig. 26). Ante la afectación del territorio del nervio oftálmico (V1) se sospecha un síndrome de Sturge-Weber y debe practicarse un examen oftálmico, seguido a distancia de una resonancia magnética (RM) cerebral en busca de anomalías asociadas. La asociación a manchas mongoloides orienta hacia una facomatosis pigmentovascular. En caso de lesiones livedoides localizadas se habla de cutis marmorata telangiectásica congénita. La presencia de una red venosa dilatada y de una masa subyacente depresible con la palpación o de un aumento del calor cutáneo, una pulsatilidad o un soplo vascular hacen sospechar, respectivamente, una malformación venosa o arterial asociada.

Reacciones alérgicas y iatrogenia Las urticarias son excepcionales en el recién nacido, pero pueden ser indicio de una alergia a las proteínas de la leche de vaca EMC - Pediatría

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Figura 28. Figura 27.

(Fig. 27). Se presentan de forma diferida con relación al momento del nacimiento. Las lesiones consisten en placas eritematosas cuyo carácter migratorio es patognomónico. El prurito, inconstante a esta edad, es difícil de demostrar. La supresión alimentaria y las pruebas alergológicas confirman el diagnóstico. Las toxidermias también son muy infrecuentes en esta población. El contexto médico suele ser orientador. Además de las erupciones maculopapulosas eritematosas pueden verse formas más graves como el síndrome de Lyell, con grandes manchas de color rojo oscuro que se despegan con la fricción, adoptando un aspecto de «ropa mojada» (signo de Nikolski), y una lesión mucosa. También puede inducir lesiones eritematosas la aplicación de tópicos inadecuados o de electrodos térmicos sobre una piel frágil (prematuros).

Infecciones La mayoría de las infecciones descritas presenta una fase eritematosa inicial. El SSSS en particular comienza como una erupción escarlatiniforme, es decir, eritematosa, sin intervalo de piel sana, y predomina en los pliegues con un despegamiento secundario superficial sin lesión mucosa. La verdadera escarlatina postestreptocócica no provoca despegamiento cutáneo, pero es responsable de una lengua despapilada y una descamación secundaria de las extremidades.

Déficit inmunitario Una eritrodermia neonatal siempre debe hacer sospechar un na de signos asodéficit inmunitario, sobre todo si se acompa˜ ciados como anomalías de las faneras (hipotricosis), deficiente crecimiento ponderoestatural, dificultades respiratorias o infecciones recidivantes.

Otras lesiones La dermatitis atópica es una causa frecuente de lesiones eritematopapulosas, vesiculosas y costrosas en el lactante a partir de los 3 meses, pero más raramente en período neonatal. Las lesiones forman placas mal definidas que a menudo empiezan en las zonas convexas de la cara y en ocasiones se generalizan. El prurito es frecuente. A menudo se observa una xerosis cutánea y antecedentes familiares atópicos. La región glútea está indemne. La dermatitis seborreica es más precoz y se expresa por lesiones maculosas, eritematosas, cubiertas por escamas grasas y clásicamente bipolanal. Esta res, con lesión del segmento cefálico y de la zona del pa˜ erupción puede generalizarse. El diagnóstico diferencial con una nal en ocasiones es difícil. En este último caso, las psoriasis del pa˜ escamas son más secas y lustrosas y están bien limitadas (Fig. 28). EMC - Pediatría

Psoriasis del pa˜ nal con eritema lustroso bien limitado.

Urticaria por alergia a la leche de vaca.

Más raramente, el eritema puede ser el primer signo de enfermedades genéticas como la ictiosis aislada o sindrómica (síndrome de Netherton) o de enfermedades metabólicas. En el primer caso, las lesiones se asocian a una gran sequedad cutánea y a una descamación considerable en escamas más o menos gruesas, a veces asociadas a otros síntomas (hipotricosis, anomalías extracutáneas). En el segundo caso, la asociación a un retraso ponderal, una alteración del estado general y/o la presencia de signos extracutáneos son sugerentes.

Anomalías de la pigmentación [7, 16] Hipopigmentaciones congénitas Las hipopigmentaciones cutáneas congénitas son infrecuentes. no de fototipo claro, ya A veces es difícil verlas, sobre todo en un ni˜ que la pigmentación en el nacimiento es incompleta. En este caso, la comparación con el fototipo familiar permite el diagnóstico. Se distinguen las formas generalizadas de las formas localizadas. La mayoría de las hipopigmentaciones generalizadas congénitas son de origen genético y secundarias a mutaciones en un gen implicado en la síntesis de la melanina o en la homeostasis de los melanosomas, organelas intracelulares en las que se desarrolla la melanogénesis. En estos albinismos oculocutáneos existe una lesión cutánea, de las faneras y a veces oftálmica, y de esta última depende la gravedad de la afección (Fig. 29). La principal dificultad es distinguir las formas sindrómicas de las formas aisladas. En las hipopigmentaciones localizadas se distinguen las lesiones ventrales, lineales, no sistematizadas, únicas y múltiples. La más frecuente de las hipopigmentaciones ventrales es la línea de demarcación pigmentaria. Esta línea tiene una forma de «V» en situación más o menos alta, con un límite inferior bien definido y visible, mientras que los límites superiores se confunden con el color normal de la piel. El clásico piebaldismo, con su mechón, su mácula frontal blanca y sus lesiones acrómicas mediales con zonas de hiperpigmentación, es más infrecuente. La transmisión es autosómica dominante, como en los rarísimos síndromes de Waardenburg que asocian a las lesiones de piebaldismo otros síntomas en función de los genes implicados: sordera, dismorfismo, enfermedad de Hirschsprung, anomalías de los miembros o heterocromía del iris. Las hipopigmentaciones lineales pueden corresponder también a líneas de demarcación embrionarias en los miembros. Los mosaicos pigmentarios corresponden al desarrollo durante la vida embrionaria de una anomalía (génica o cromosómica) en una célula madre pigmentaria, que va a alterar el funcionamiento de esta célula. Todas las células derivadas de esta célula madre

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Figura 29. Albinismo oculocutáneo de tipo 1. Obsérvese la transiluminación del iris.

Figura 31. Hemangioma en fase anémica y telangiectásica en un recién nacido de 2 días. La topografía de la lesión impulsa a buscar anomalías asociadas (síndrome PHACES).

Hiperpigmentaciones congénitas

Figura 30. Mosaico hipopigmentado aislado del brazo izquierdo que se extiende hacia el tronco.

tendrán la misma anomalía. Desde el punto de vista clínico, se manifiesta por una o varias bandas cutáneas de color distinto al de la piel normal. Casi siempre se trata de lesiones segmentarias únicas, de bordes mal definidos e hipocrómicas (Fig. 30). En algunos casos mucho más infrecuentes, las lesiones son múltiples y siguen las líneas de Blaschko. Esto se conoce como hipomelanosis de Ito. La lesión hipocrómica congénita no sistematizada más frecuente es el hamartoma acrómico, una mácula hipocrómica bien limitada de algunos milímetros a varios centímetros. La cantidad na. En presencia de más de tres de estas lesiones suele ser peque˜ lesiones, sobre todo si se asocian a otros signos cutáneos, como un hamartoma de la cara (placa fibrosa), o extracutáneos, debe considerarse el diagnóstico de esclerosis tuberosa de Bourneville. Por nar por lesiones vasculares como último, no hay que dejarse enga˜ el nevo anémico (que desaparece con la vitropresión) o el hemangioma inmaduro, que inicialmente puede aparecer como una lesión anémica en ocasiones cubierta por telangiectasias tenues (Fig. 31).

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Se distinguen básicamente las manchas café con leche (MCL), las lesiones segmentarias o lineales y las melanosis dérmicas. Las MCL son frecuentes en la población general, pero su número suele no, más de seis MCL de más de 0,5 ser inferior o igual a tres. En el ni˜ cm debe hacer pensar en una neurofibromatosis de tipo 1 (NF1) o un síndrome de Légius, teniendo en cuenta que en ausencia de antecedentes familiares y/o de neurofibroma plexiforme, el diagnóstico clínico es imposible de establecer durante los primeros a˜ nos de vida. En los casos dudosos debe instaurarse una vigilancia de tipo NF1. Obsérvese que existen otras genodermatosis asociadas a MCL. Al igual que en el caso de las lesiones hipopigmentadas, existen lesiones segmentarias o hiperpigmentadas sobre las líneas de Blaschko que corresponden a mosaicos pigmentarios. Además, la hiperpigmentación lineal y en espiral se parece mucho a la hipomelanosis de Ito. La conducta práctica es comparable. Algunas de estas lesiones son accesibles a un tratamiento con láser. Una forma particular de mosaico hiperpigmentado es el síndrome de McCune-Albright. Se trata de una tríada clínica que asocia una MCL segmentaria única o múltiple, más a menudo ancha, con bordes irregulares en «costas de Maine», una displasia ósea fibrosa y endocrinopatías por hiperfunción, entre las que la pubertad precoz ocupa el primer lugar. Las melanosis dérmicas se manifiestan por una pigmentación azulada de la piel. Las manchas «mediterráneas» o «mongoloides» son las más clásicas. Clásicamente lumbosacras, a veces están más extendidas y desaparecen de forma progresiva durante la infancia. La presencia de máculas muy extensas, asociadas a angiomas planos o a trastornos del desarrollo, debe orientar respectivamente hacia una facomatosis pigmentovascular o una enfermedad lisosómica.

Nevo congénito Casi el 1% de los ni˜ nos tiene un nevo en el nacimiento. Los nevos congénitos se clasifican principalmente en función del tama˜ no que se prevé que tendrán en la edad adulta [17] . Se distinnos (< 1,5 cm), medios (< 10 cm), grandes guen los nevos peque˜ (< 20 cm) y gigantes (> 20 cm) (Fig. 32). Aparte del problema estético, la cuestión principal es estimar el riesgo de transformación maligna [16] . En los estudios, los principales factores de riesgo son no elevado (> 20 cm) y la presencia de un gran número el tama˜ de nevos satélites. Clínicamente, el cuadro puede ser inquietante, con una lesión pigmentada, heterogénea en colores y una piel a veces infiltrada con lesiones seudotumorales en caso de nevos gigantes. Los casos de melanomas congénitos son excepcionales. Se han descrito pocas lesiones neuromeníngeas, sobre todo EMC - Pediatría

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Figura 32.

Nevo congénito gigante de la espalda con nevos satélites.

Figura 34.

Ictiosis con descamación del cuero cabelludo y de la frente.

incluso de asociación a una eritrodermia, debe sospecharse el diagnóstico de ictiosis genética (Fig. 34). El aspecto de bebé colodión corresponde a la presencia, en el nacimiento, de una membrana no y es responsable de ectrotraslúcida rígida que envuelve al ni˜ pión, de eclabión por retracción y de heridas dolorosas cuando se fisura. La membrana se elimina en algunas semanas, pero se asocia a un índice de mortalidad elevado debido a los riesgos infeccionos sos y a los trastornos hidroelectrolíticos. La mayoría de los ni˜ sufre a continuación de ictiosis grave. La presencia de una ictiosis neonatal impone el traslado a una unidad de neonatología no en incubadora o de reanimación neonatal, para colocar el ni˜ en un ambiente cálido y húmedo, y la instauración de cuidados cutáneos.

 Bibliografía [1] Figura 33. papiráceo.

Aplasia cutánea del tronco en un contexto de feto

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en relación con las formas gigantes cervicales. Ninguna conducta terapéutica es satisfactoria. El raspado en período neonatal, para aprovechar el plano de separación natural entre el nevo y los tejidos subyacentes, es agresivo y en ocasiones requiere varias anestesias generales. Puede mejorar el aspecto estético, pero no modifica el riesgo a largo plazo.

Aplasia cutánea congénita La aplasia cutánea congénita corresponde a la ausencia localizada o extendida de piel en el nacimiento (Fig. 33). La epidermización in utero es posible y puede dejar una cicatriz atrófica. La hospitalización en cuidados intensivos se considera en función de la extensión de la lesión. Las causas son múltiples. Se ha publicado una clasificación basada en la localización de las lesiones, los signos asociados cutáneos y extracutáneos, los datos de la anamnesis sobre el embarazo, el parto y los antecedentes médicos [18] . El tratamiento depende de la extensión de las lesiones y de la etiología: cicatrización dirigida o cirugía.

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Xerosis cutánea

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Como se ha se˜ nalado, una descamación generalizada en los primeros días de vida es fisiológica. En caso de lesión más grave con grandes descamaciones losángicas, de agravación progresiva o

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C. Chiaverini ([email protected]). Service de dermatologie, Hôpital Archet 2, 151, route de Saint-Antoine-de-Ginestière, 06200 Nice, France. Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Chiaverini C. La piel del recién nacido. EMC - Pediatría 2017;52(2):1-14 [Artículo E – 4-107-D-30].

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