Urgencias cardíacas del recién nacido

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Urgencias cardíacas del recién nacido A. Legendre, A. Chantepie La insuficiencia cardíaca y la hipoxia aguda constituyen formas frecuentes de expresión de las cardiopatías congénitas durante los primeros meses de vida, fuente de mortalidad y morbilidad elevadas. Otras anomalías como las miocardiopatías y los trastornos del ritmo también se pueden manifestar en forma de urgencias vitales. En estos últimos años, se ha avanzado en la prevención de las complicaciones precoces preoperatorias gracias a la detección prenatal de las cardiopatías y a un mejor seguimiento médico después del nacimiento. En este artículo se describen los aspectos fisiopatológicos, clínicos y etiológicos de las dos situaciones clínicas clásicas más graves: insuficiencia cardíaca y cianosis. Después se aborda la conducta práctica en pacientes que han tenido un diagnóstico prenatal y en los que se ha establecido un diagnóstico tras el nacimiento. Por último, se explican las modalidades y las principales indicaciones del tratamiento médico, del cateterismo intervencionista y de la cirugía. © 2006 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Recién nacido; Cardiopatía congénita; Urgencia; Insuficiencia cardíaca; Cianosis; Miocardiopatía; Trastorno del ritmo; Diagnóstico prenatal

Plan ¶ Introducción

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¶ Insuficiencia cardíaca neonatal Definición y mecanismos fisiopatológicos Malformaciones cardíacas responsables de insuficiencia cardíaca Miocardiopatías Trastornos del ritmo

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¶ Cardiopatías cianógenas Definición y mecanismos fisiopatológicos Cortocircuito derecha-izquierda con hipoperfusión pulmonar Cortocircuitos derecha-izquierda con perfusión pulmonar normal o aumentada

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¶ Conducta que se debe seguir en caso de diagnóstico prenatal Pronóstico cardíaco Indicación del cariotipo fetal Modalidades de control del embarazo

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¶ Diagnóstico y tratamiento después del nacimiento Insuficiencia cardíaca Cardiopatías cianógenas

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¶ Tratamiento Tratamiento de la insuficiencia cardíaca Tratamiento de las cardiopatías cianógenas

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■ Introducción Las urgencias cardíacas neonatales incluyen situaciones clínicas en las que la vida del recién nacido está amenazada por una insuficiencia del gasto cardíaco y/o de la oxigenación tisular, secundaria a la presencia de anomalías anatómicas o funcionales en el corazón. En la mayoría de los casos, las urgencias cardíacas del recién nacido están relacionadas con malformaciones graves del corazón. El diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas permite el traslado del niño antes de nacer a centros adaptados y, de este modo, se reduce el riesgo Pediatría

de complicaciones vitales. Los progresos del tratamiento médico y el aumento de los diagnósticos prenatales han permitido reducir la mortalidad neonatal precoz de las cardiopatías congénitas [1, 2]. No obstante, siguen existiendo situaciones de urgencia cardíaca imprevistas, cuyo diagnóstico se puede sospechar tras la exploración física. Esto permite realizar de inmediato el tratamiento sintomático urgente, así como organizar el traslado a un centro especializado, sin esperar el resultado de los datos de la ecocardiografía. Así, el pronóstico de las urgencias cardíacas neonatales depende de la rapidez con que un equipo experimentado adopte las primeras medidas terapéuticas.

■ Insuficiencia cardíaca neonatal Definición y mecanismos fisiopatológicos En una situación de volemia normal, la insuficiencia cardíaca se define como la incapacidad del corazón para garantizar un flujo suficiente para la perfusión y oxigenación adecuadas de los diferentes órganos. En las formas graves, la manifestación clínica es una insuficiencia circulatoria periférica y central (colapso) que origina un cuadro de shock cardiogénico y que habrá que saber distinguir de los otros tipos de shock, puesto que las opciones terapéuticas urgentes son radicalmente distintas. En las formas menos graves, la insuficiencia cardíaca se manifiesta por signos de congestión izquierda y/o derecha, sin signos de insuficiencia circulatoria, pero que se puede agravar con rapidez y provocar un shock. Por tanto, sea cual sea su forma de expresión, la insuficiencia cardíaca debe ser tratada de urgencia. La fisiopatología de la insuficiencia cardíaca es compleja. El gasto cardíaco es el producto del volumen de eyección sistólica (VES) y de la frecuencia cardíaca (FC). La FC está regulada por estimulaciones del sistema nervioso autónomo simpático y parasimpático, que a su vez está influido por centros nerviosos superiores por los que pasan numerosos arcos reflejos que reaccionan a los quimiorreceptores y a los barorreceptores.

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Hay tres parámetros principales que pueden modificar el VES: • la precarga: expresa la tensión de las fibras miocárdicas al final de la diástole y corresponde al volumen de llenado telediastólico de los ventrículos (VTD). Un aumento del VTD incrementa el VES según la ley de Starling. En la práctica, la precarga se define por la presión de llenado del corazón derecho (presión venosa central) y del corazón izquierdo (presión capilar pulmonar) si no existen anomalías funcionales del miocardio; • la poscarga: expresa el nivel de resistencias que se oponen a la eyección de la sangre hacia la circulación sistémica (para el ventrículo izquierdo) o pulmonar (para el ventrículo derecho); incluye las resistencias vasculares, los obstáculos valvulares, la impedancia de los grandes vasos y la inercia del volumen sanguíneo que se expulsa. Cualquier aumento de la poscarga provoca una disminución del VES. En la práctica, la presión arterial es un buen reflejo de la poscarga del ventrículo izquierdo, siempre que la precarga y la contractilidad miocárdica sean normales; • la contractilidad del miocardio: refleja la propiedad intrínseca de las fibras miocárdicas de contraerse, independientemente de las condiciones de carga, con el fin de desarrollar una presión suficiente para eyectar la sangre al circuito sistémico o pulmonar. La ecocardiografía es la técnica más simple para evaluar la contractilidad miocárdica. Otros parámetros pueden influir en la función cardíaca. El músculo ventricular tiene la propiedad de relajarse, disminuyendo rápida y activamente su presión por debajo de la presión auricular, con objeto de facilitar el llenado ventricular. La distensibilidad ventricular es la capacidad de los ventrículos para aumentar su volumen diastólico para una determinada presión de llenado. Expresa una relación presión-volumen en diástole y depende del grosor y de la distensibilidad de las paredes ventriculares. La insuficiencia cardíaca puede deberse a: • un aumento de la precarga por sobrecarga volémica, en caso de cortocircuito izquierda-derecha por ejemplo; • un aumento de la poscarga; el ejemplo más característico es un obstáculo aórtico; • un defecto de la contractilidad miocárdica. Las propiedades del miocardio neonatal explican la escasa tolerancia de éste al aumento de la precarga y de la poscarga [3]. A partir del nacimiento, el ventrículo izquierdo está sometido a un aumento brutal de su trabajo por elevación de las resistencias sistémicas (desaparición de la placenta) y por el aumento del consumo de O2. Como en el recién nacido, la masa miocárdica del ventrículo izquierdo es débil, y la reserva de contractilidad es baja. Además, la distensibilidad del ventrículo izquierdo también es baja por la riqueza del miocardio en fibras colágenas. El volumen de eyección sistólica del ventrículo izquierdo está siempre al máximo, por lo que las variaciones del gasto cardíaco sólo se pueden conseguir mediante variaciones de la frecuencia cardíaca. El prematuro es aún más sensible a los cambios bruscos de la precarga o de la poscarga, ya que los procesos de maduración del miocardio suceden al final de la gestación. Los signos clínicos (taquipnea, taquicardia, hepatomegalia, edemas) están relacionados con el aumento de las presiones de llenado del corazón izquierdo y/o derecho: estos signos se pueden observar tanto en las situaciones en las que baja el flujo ventricular izquierdo como en los casos en los que este último está conservado o incluso aumentado (cortocircuito izquierdaderecha, por ejemplo). Los signos de insuficiencia circulatoria (vasoconstricción cutánea, taquicardia, pulsos débiles, presión arterial disminuida o indetectable, oliguria, trastornos de conciencia) sólo se observan en caso de disminución considerable del gasto cardíaco y traducen una redistribución de los flujos hacia el cerebro y el corazón a expensas del tubo digestivo (riesgo de enterocolitis), del riñón (riesgo de anuria), del hígado (riesgo de insuficiencia hepática), de los músculos (riesgo de acidosis láctica) y de la piel (cianosis, manchas moradas cutáneas, extremidades frías). De esta forma, en los recién nacidos se puede producir rápidamente un fallo multivisceral como consecuencia de un shock cardiogénico.

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En la práctica, la insuficiencia cardíaca neonatal se observa en dos situaciones fisiopatológicas distintas, de gravedad muy diferente: • insuficiencia cardíaca con flujo ventricular izquierdo normal o elevado: se trata de una insuficiencia cardíaca congestiva aislada sin riesgo de insuficiencia circulatoria aguda, cuyo caso más representativo es un voluminoso cortocircuito izquierda-derecha, responsable de un aumento de la precarga; • insuficiencia cardíaca con bajo flujo ventricular izquierdo: se trata de un shock cardiogénico que asocia signos congestivos y signos de insuficiencia circulatoria aguda. Este cuadro clínico se observa en caso de afectación grave de la contractilidad miocárdica o de aumento brusco de la poscarga.

Malformaciones cardíacas responsables de insuficiencia cardíaca Las malformaciones cardíacas son la principal causa de insuficiencia cardíaca en los recién nacidos. Su diagnóstico se basa ante todo en signos clínicos, fáciles de reconocer, y en los datos de la ecocardiografía.

Obstáculos en el corazón izquierdo Las peculiaridades de la circulación fetal explican la buena tolerancia intrauterina de estas cardiopatías y la rápida aparición de la insuficiencia cardíaca después del nacimiento, cuando el conducto arterioso, cerrado o demasiado estrecho, no permite que el ventrículo derecho pueda suplir a la circulación sistémica. Se trata de cardiopatías ductodependientes desde el momento en que el obstáculo anatómico del corazón izquierdo hace que el flujo sistémico sea insuficiente. Lo habitual es que estas cardiopatías se manifiesten durante la primera semana de vida, pero la insuficiencia cardíaca puede aparecer más tarde. Hipoplasia del ventrículo izquierdo La hipoplasia del ventrículo izquierdo es la malformación cardíaca más grave. La cavidad ventricular es casi inexistente, con una atresia valvular aórtica y una atresia mitral, una aorta ascendente muy hipoplásica de 2-3 mm de diámetro, en la que se produce un flujo retrógrado que permite la perfusión coronaria. La supervivencia sólo es posible con el concurso combinado del foramen oval, que deriva el flujo venoso pulmonar hacia la circulación venosa sistémica, y del conducto arterioso, que deriva el flujo pulmonar hacia la circulación arterial sistémica (lo que explica la desaturación sistémica). Cuando se conoce el diagnóstico antes del nacimiento, la supervivencia del niño se logra con la perfusión obligada de prostaglandina E1 y con la realización facultativa de una auriculoseptostomía de Rashkind. Cuando los cortocircuitos fisiológicos se vuelven insuficientes, durante los 2 o 3 primeros días de vida aparece de forma brusca un estado de shock gravísimo con dificultad respiratoria por edema pulmonar. El cuadro clínico inicial puede parecer un shock infeccioso, pero la falta total de pulso, un hígado enorme, el ruido de galope, la cardiomegalia radiológica y el agravamiento inevitable a pesar de la reanimación orientan hacia esta cardiopatía, cuyo diagnóstico ecográfico es evidente. En la actualidad, esta cardiopatía es de diagnóstico prenatal en más del 80% de los casos [1, 4]. Casi siempre conduce a la interrupción del embarazo, ya que, en los países de nuestro entorno, los resultados del tratamiento quirúrgico por el procedimiento de Norwood son mediocres (primera etapa: reparación del arco aórtico conectándolo al tronco pulmonar separado de la bifurcación y anastomosis sistemicopulmonar; segunda etapa: anastomosis cavopulmonar parcial entre la vena cava superior y la arteria pulmonar; tercera etapa: anastomosis cavopulmonar total). Sin embargo, la experiencia de algunos equipos norteamericanos es esperanzadora, puesto que sus resultados, en términos de mortalidad y de morbilidad, están mejorando de forma evidente [5]. Interrupción del arco aórtico con comunicación interventricular Esta cardiopatía es infrecuente (alrededor del 1% de las cardiopatías neonatales). Pertenece al grupo de las cardiopatías conotroncales y, como tal, se asocia a menudo al síndrome de Di George o a las otras variedades de microdeleción 22q1.1 [6]. Pediatría

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La interrupción de la aorta se sitúa entre la carótida izquierda y la subclavia izquierda, o por debajo de la subclavia izquierda. Durante la vida fetal, la circulación en la aorta descendente está asegurada por el ventrículo derecho gracias al conducto arterioso. El diagnóstico prenatal es fundamental para poder evitar las complicaciones debidas al cierre del conducto arterioso. Mientras éste se encuentra bien abierto, se perciben los pulsos femorales, pero la medida de la saturación transcutánea en los miembros superiores e inferiores muestra una diferencia: normal arriba, disminuida abajo. El cierre del conducto arterioso es responsable de un bajo flujo subdiafragmático que tiene consecuencias renales, mesentéricas y metabólicas, así como de una insuficiencia ventricular de aparición más precoz (2-7 días de vida) que en la coartación. El diagnóstico clínico se asemeja al de la coartación: ausencia de pulsos femorales y rápida aparición de un shock cardiogénico. La ecocardiografía muestra una comunicación interventricular subaórtica por alineación defectuosa, una aorta ascendente pequeña y vertical, y la ausencia de arco aórtico. Es indispensable mantener la permeabilidad del conducto arterioso mediante la prostaglandina E1 a la espera del tratamiento quirúrgico que, bajo circulación extracorpórea (CEC), consiste en la reparación del arco aórtico y en el cierre de la comunicación interventricular. Coartación de la aorta La coartación de la aorta es la cardiopatía más frecuente por obstáculo izquierdo (alrededor del 10% de las cardiopatías neonatales). Se define como un estrechamiento del istmo aórtico frente al conducto arterioso. La coartación puede ser aislada o estar asociada a una hipoplasia del arco aórtico, a una comunicación interventricular amplia o restrictiva, a una estenosis aórtica valvular, a una estenosis mitral, a una hipoplasia relativa de las estructuras del corazón izquierdo o a una cardiopatía compleja. La coartación de la aorta puede formar parte del complejo de Shöne, que incluye ventrículo izquierdo pequeño, válvula mitral en paracaídas, anillo supramitral, estenosis subvalvular y valvular aórtica. Es infrecuente que se establezca el diagnóstico prenatal por signos directos, ya que el conducto arterioso enmascara el estrechamiento del istmo; signos indirectos como la hipoplasia relativa del arco aórtico y la dilatación de las cavidades cardíacas derechas son elementos de sospecha que conducen a ejercer un estrecho control después del nacimiento hasta el cierre del conducto arterioso. El diagnóstico prenatal de la coartación mejora la supervivencia y reduce la morbilidad [7]. Tras el nacimiento, el recién nacido se encuentra bien y los pulsos femorales se perciben mientras que el conducto arterioso permanece abierto. La evolución depende del grado de estrechamiento. Si la coartación es grave, el cierre del conducto arterioso provoca la aparición de un obstáculo aórtico mayor, responsable de un brusco aumento de la poscarga. Lo más frecuente es que el ventrículo izquierdo sea incapaz de aumentar con rapidez su masa miocárdica para adaptarse a esta nueva condición, que requiere el desarrollo de una presión más elevada. La inadaptación del ventrículo izquierdo (dilatación, hipocontractilidad) se manifiesta, a partir de la primera semana de vida, por la aparición de signos de insuficiencia cardíaca congestiva izquierda (taquipnea), taquicardia, dificultades en la alimentación, y, más adelante, por la aparición antes de 2 o 3 semanas de vida de un shock cardiogénico. En caso de diagnóstico prenatal, es necesario controlar por ecografía, después del nacimiento, la buena adaptación del ventrículo izquierdo al obstáculo aórtico hasta el cierre completo del conducto arterioso. En la fase de insuficiencia ventricular, el diagnóstico se basa en elementos clínicos simples: total abolición de los pulsos femorales mientras que se perciben los pulsos de los miembros superiores y carótidas, y presencia de un soplo sistólico en la espalda. La ecocardiografía es la exploración fundamental: visualiza la coartación, muestra un flujo continuo de alta velocidad a su nivel, cuantifica, si existe, el grado de hipoplasia del arco aórtico, busca anomalías asociadas y evalúa la función del ventrículo izquierdo. El tratamiento sintomático habitual para restablecer una situación hemodinámica correcta suele ser muy eficaz. Si el Pediatría

conducto arterioso no está del todo ocluido, una perfusión de PGE1 permite en algunas ocasiones su reabertura y el ensanchamiento de la zona de coartación, pero la eficacia de dicho tratamiento es escasa tras 10 días de vida. El tratamiento quirúrgico consiste en una amplia resección de la coartación hasta la concavidad del cayado, para eliminar todo el tejido ductal y realizar una plastia de ensanchamiento de la aorta suprayacente que a menudo es hipoplásica. La intervención se realiza en niños con una situación hemodinámica estable y, cada vez más, antes de la edad de 1 mes, porque los resultados inmediatos y tardíos son buenos: mortalidad muy baja y riesgo de coartación secundaria inferior al 10% [8]. En caso de gran comunicación interventricular asociada (CIV), se puede realizar en la misma intervención un cerclaje de la arteria pulmonar o el cierre directo de la comunicación bajo CEC. Tras la reparación de una coartación asociada a una hipoplasia relativa del corazón izquierdo, la evolución suele ser favorable, con aumento del tamaño del ventrículo izquierdo y de los anillos valvulares [9]. Estenosis aórtica congénita La estenosis aórtica congénita que se manifiesta en el período neonatal es inusual (2-3% de las cardiopatías neonatales). Se define como una malformación de la válvula aórtica, habitualmente bicúspide, cuyas valvas están engrosadas y fusionadas, y tan sólo dejan un orificio muy estrecho. De forma esquemática se puede decir que existen dos formas de gravedad diferente. La primera es la estenosis aórtica crítica aislada, con un ventrículo izquierdo de dimensión normal y que, una vez tratada, tiene un pronóstico favorable. La segunda es una estenosis aórtica asociada a una hipoplasia del anillo aórtico, a un ventrículo izquierdo pequeño y a una estenosis mitral. Esta forma se asemeja a la hipoplasia del ventrículo izquierdo y comparte el mismo pronóstico, ya que la simple resección del obstáculo valvular no basta para restablecer un gasto cardíaco suficiente. El diagnóstico prenatal hace posible un tratamiento neonatal óptimo, que, si es necesario, asegura el flujo sistémico manteniendo un conducto arterioso amplio mediante una perfusión de prostaglandina E1. Si no hay diagnóstico prenatal, el estrechamiento aórtico se manifiesta por signos presentes en la exploración (todos los pulsos mal percibidos, soplo cardíaco) o por la aparición más o menos rápida de una insuficiencia cardíaca congestiva o de un shock cardiogénico. La ecocardiografía evalúa el estado de la válvula aórtica y el grado de disfunción ventricular izquierda. Según sea la anatomía de la válvula aórtica y el aspecto del ventrículo izquierdo, el tratamiento consistirá en una comisurotomía quirúrgica o en una dilatación con balón por vía percutánea. El resultado de estos dos métodos es equivalente, pero el riesgo de insuficiencia aórtica ulterior es más elevado con la dilatación [10].

Cortocircuitos o derivaciones izquierda-derecha La fisiología de la circulación pulmonar posnatal explica por qué los cortocircuitos izquierda-derecha son pocas veces la causa de una insuficiencia cardíaca en el período neonatal. En el recién nacido sano, las pequeñas arterias pulmonares tienen una estructura de tipo fetal que se caracteriza por una media gruesa y por una luz estrecha (resistencia elevada). Después del nacimiento, se producen modificaciones de la estructura de los pequeños vasos pulmonares: adelgazamiento de las capas musculares, aumento de la luz [11, 12]. De esta forma, las resistencias vasculares pulmonares, que son muy elevadas en el feto y al nacer, alcanzan el nivel adulto durante las 2 primeras semanas de vida [13]. En caso de cortocircuito izquierda-derecha (por gran comunicación interventricular, por ejemplo), esta reducción de las resistencias pulmonares puede ser incompleta y retrasarse varias semanas [14]. Dicho fenómeno se debe a una reducción de la proliferación de los vasos pulmonares y a una hipertrofia de las capas musculares de las arterias del interior de los acinos [15], probablemente bajo el efecto del aumento del flujo pulmonar. En definitiva, en los recién nacidos a término que tienen un cortocircuito izquierda-derecha, las resistencias pulmonares disminuyen de forma progresiva durante los primeros meses, mientras que, de forma simultánea, aumenta el flujo que

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atraviesa la comunicación anómala. Este fenómeno explica por qué los signos de insuficiencia cardíaca sólo se manifiestan después de la edad de 1 mes, cuando el flujo pulmonar es 2-3 veces más elevado que el flujo sistémico. Sin embargo, los cortocircuitos a nivel arterial: gran conducto arterioso, ventana aortopulmonar, tronco arterial común, suelen ser la causa de insuficiencia cardíaca congestiva neonatal, ya que en la arteria pulmonar, directamente conectada al circuito sistémico, existe un cortocircuito que es a la vez sistólico y diastólico. La prematuridad es un factor de mala tolerancia, porque las resistencias vasculares pulmonares tienden a bajar con mayor rapidez que en los recién nacidos a término, y el ventrículo izquierdo, de escasa distensibilidad, manifiesta rápidamente su intolerancia al aumento de la precarga. En los grandes prematuros que presentan la enfermedad de las membranas hialinas resulta indispensable la búsqueda sistemática por ecocardiografía de un conducto arterioso voluminoso. De esta forma se puede aplicar un tratamiento médico precoz con inhibidores de las prostaglandinas, con el fin de evitar la insuficiencia cardíaca y el agravamiento de la enfermedad pulmonar.

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Otras malformaciones cardiovasculares Una insuficiencia cardíaca puede revelar otras malformaciones más inusuales. Una insuficiencia mitral masiva por displasia valvular o una insuficiencia aórtica grave en una enfermedad de Marfan neonatal son causas posibles de insuficiencia cardíaca por disfunción ventricular izquierda secundaria a la sobrecarga diastólica provocada por estas regurgitaciones valvulares. Una voluminosa fístula arteriovenosa sistémica cerebral, hepática (hemangiomas) o periférica provoca una insuficiencia cardíaca global con disminución de los pulsos por robo vascular, así como una hipertensión arterial pulmonar por aumento considerable del flujo pulmonar. El diagnóstico se basa en la auscultación del cráneo y del hígado, en busca de un soplo continuo, y en la ecografía.

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Miocardiopatías Las miocardiopatías de expresión neonatal son infrecuentes. En general, se trata de miocardiopatías dilatadas e hipocinéticas, ya que los otros tipos son excepcionales a esta edad. El cuadro clínico es inespecífico: aparición progresiva de una insuficiencia cardíaca congestiva o aparición brusca de un shock cardiogénico, de un soplo sistólico de fuga tricuspídea o mitral, o de una cardiomegalia radiológica. El electrocardiograma (ECG) es siempre anormal: hipertrofia auricular, hipertrofia ventricular izquierda, anomalías de repolarización. La ecocardiografía suele mostrar un ventrículo izquierdo muy dilatado con paredes delgadas que se contraen débilmente. En las formas graves, la fracción de acortamiento es inferior al 15% y la fracción de eyección, inferior al 30%. El escape mitral por dilatación del anillo es pequeño o moderado. La búsqueda de una etiología curable es crucial. Las miocardiopatías dilatadas pueden ser secundarias a otras alteraciones: • las sobrecargas barométricas provocan una hipocinesia global del ventrículo izquierdo sin dilatación considerable: obstáculos en el corazón izquierdo (coartación de la aorta, estenosis aórtica), hipertensión arterial (trombosis de un vaso renal); • las sobrecargas volumétricas son sobre todo causa de dilatación ventricular izquierda, sin alteración significativa de la función sistólica: cortocircuitos izquierda-derecha voluminosos, sobre todo a nivel arterial; insuficiencia mitral o aórtica masiva; • la isquemia miocárdica neonatal transitoria aparece en caso de anoxia perinatal y se acompaña de dificultad respiratoria. Afecta a zonas subendocárdicas del ventrículo derecho y/o del ventrículo izquierdo, con posible disfunción de los pilares de las válvulas tricúspide o mitral. El cuadro clínico asocia una hipoxemia refractaria y un estado de shock. El diagnóstico se confirma por los signos eléctricos de isquemia o de necrosis, por la elevación de las enzimas musculares: troponina y creatinfosfocinasa, y por los datos de la ecocardiografía: zonas de hipocinesia segmentaria, pilares tricuspídeos ecogénicos, fugas tricuspídea y mitral. Gracias al tratamiento que incluye

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ventilación, oxígeno, monóxido de nitrógeno e inótropos, la evolución suele ser favorable por la recuperación progresiva de la función cardíaca; la anomalía de nacimiento de la arteria coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar es una malformación muy infrecuente, que casi siempre se complica después del período neonatal con un infarto de miocardio extenso que a su vez provoca una insuficiencia cardíaca grave. En el recién nacido, la perfusión miocárdica anterógrada se mantiene, mientras que la presión pulmonar (y las resistencias pulmonares) permanece elevada. Si la presión pulmonar baja con rapidez, la miocardiopatía isquémica aparece antes del primer mes. El diagnóstico es fácil de establecer por el ECG, que muestra un infarto anterolateral, y por la ecocardiografía: ventrículo izquierdo muy dilatado, hipocinético, con pilares mitrales ecogénicos, escape mitral, coronaria derecha dilatada y flujo retrógrado en la coronaria izquierda. La reimplantación de la coronaria izquierda a nivel de la aorta permite la recuperación progresiva del ventrículo izquierdo; la miocarditis viral aguda es una afección inusual en el recién nacido. La manifestación clínica habitual es una insuficiencia cardíaca que evoluciona rápidamente hacia el shock. La miocardiopatía es dilatada, hipocinética, a menudo homogénea, con paredes delgadas. El ECG muestra un microvoltaje y anomalías de repolarización; las enzimas cardíacas están elevadas. El aislamiento del virus con tropismo cardíaco (adenovirus, enterovirus, parvovirus, citomegalovirus) en las vías respiratorias o en las heces, o una serología positiva, confirman el diagnóstico, pero esta búsqueda suele ser infructuosa. La biopsia endomiocárdica es el único medio capaz de aportar la prueba de la agresión viral del miocardio, pero esta prueba es peligrosa y, desde un punto de vista técnico, difícil de realizar en el recién nacido. El pronóstico es sombrío, ya que, a pesar del tratamiento sintomático, a menudo se observan trastornos del ritmo ventricular y evoluciona hacia una insuficiencia circulatoria irreversible; las miocardiopatías secundarias a una anomalía metabólica son excepcionales en el recién nacido: hipocalcemia profunda, glucogenosis de tipo II, déficit de oxidación de los ácidos grasos y déficit de la cadena respiratoria; las miocardiopatías dilatadas secundarias a un trastorno del ritmo se tratarán más adelante; se considera que las miocardiopatías son primitivas cuando no se ha podido identificar la causa o cuando existe una historia familiar de miocardiopatía. La revelación, ya en el período neonatal, de una miocardiopatía primitiva es un índice de gravedad cuya evolución suele ser mortal en pocos meses. Se ha sugerido la posibilidad de que se deban a mutaciones de genes que codifican para proteínas estructurales del miocardio.

Trastornos del ritmo El ritmo cardíaco normal del recién nacido es sinusal y su frecuencia en reposo varía entre 70 y 140 latidos/min, con picos de hasta 200/min durante el llanto. En caso de taquicardia rápida sostenida, de más de 200 latidos/min, o en caso de bradicardia extrema inferior a 50 latidos/min, en los recién nacidos existe riesgo de insuficiencia cardíaca.

Taquicardias neonatales La taquicardia supraventricular de la unión por reentrada es la variedad principal de trastorno del ritmo rápido en el recién nacido. El circuito de reentrada sigue una vía intranodular o una vía accesoria auriculoventricular (fascículo de Kent). Una taquicardia sostenida de la unión, con una frecuencia elevada de 280-300 latidos/min, puede aparecer antes o después del nacimiento y causa rápidamente una insuficiencia cardíaca congestiva o incluso un shock cardiogénico. La insuficiencia cardíaca se debe a una isquemia miocárdica por hipoperfusión secundaria al acortamiento de la diástole, fase durante la cual se realiza la perfusión del miocardio en condiciones normales. El diagnóstico se basa en la constatación de una taquicardia incontable y en el análisis del ECG: taquicardia regular con complejos QRS finos y ondas P negativas o retrógradas. Si existen dudas diagnósticas, se pueden realizar maniobras vagales Pediatría

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para diferenciar las taquicardias auriculares de conducción 1/1 de las taquicardias de la unión. Las maniobras físicas (hielo sobre el rostro, compresión ocular) resultan poco eficaces en el recién nacido y a menudo es necesario recurrir al adenosintrifosfato o a la adenosina: si la taquicardia es de la unión, se consigue un cese brusco de la taquicardia, con frecuencia transitorio, tras la inyección intravenosa rápida (bolo) de 0,20,5 mg/kg de adenosintrifosfato (dosis máxima: 1 mg/kg) o de 0,1-0,3 mg/kg de adenosina. En ritmo sinusal, existe una de cada dos veces una preexcitación ventricular (síndrome de WolfParkinson-White) relacionada con una vía accesoria auriculoventricular. El tratamiento antiarrítmico preventivo de las recidivas consiste en administrar digoxina (10-15 µg/kg/d) y, si no resulta, amiodarona (500 mg/m2/24 h durante 2 semanas, y después 250 mg/m 2 /24 h) durante 6 meses aproximadamente. Las recidivas tardías son posibles, sobre todo cuando existe una vía accesoria. Las otras variedades de taquicardia son más inusuales, pero también provocan insuficiencia cardíaca si la taquicardia es sostenida. Puede tratarse de un flutter, de una taquicardia auricular ectópica o de una taquicardia auricular caótica. Estos trastornos del ritmo suelen ser más difíciles de reducir, por lo que a menudo es necesaria una estimulación auricular por vía esofágica o un choque eléctrico externo, así como un tratamiento antiarrítmico para evitar las recidivas. Las taquicardias hissianas y ventriculares son excepcionales durante el período neonatal.

Bloqueo auriculoventricular El bloqueo auriculoventricular (BAV) congénito es poco frecuente, y en la actualidad se suele descubrir durante la vida intrauterina. Existe riesgo de insuficiencia cardíaca cuando la frecuencia ventricular es inferior a 50/min. Si es aislado, el BAV puede ser secundario a un síndrome de QT largo (BAV funcional) o estar relacionado con una afección inmunológica materna (lupus, síndrome de Sjögren) por transmisión de los anticuerpos de tipo SSA o SSB al feto. En un 30% de los casos aproximadamente, el BAV se asocia a una malformación cardíaca grave de tipo ventrículo único, discordancia auriculoventricular, canal auriculoventricular. El pronóstico del BAV es muy malo si el bloqueo está asociado a una cardiopatía o si existe una insuficiencia cardíaca prenatal en forma de anasarca fetoplacentaria [16]. Después del nacimiento, el único tratamiento eficaz es la estimulación cardíaca si la frecuencia ventricular es muy lenta (inferior a 60/min en el recién nacido) o si existen signos de insuficiencia cardíaca o síncopes.

■ Cardiopatías cianógenas Definición y mecanismos fisiopatológicos La cianosis es una coloración azulada de los tegumentos y de las mucosas que aparece cuando la sangre capilar contiene al menos 3 g/100 ml de hemoglobina reducida [17]. La cianosis suele indicar una desaturación de oxígeno arterial que se define por una presión parcial arterial de oxígeno (PaO2) inferior a 70 mmHg en aire ambiente. Es extremadamente raro que la cianosis revele una metahemoglobinemia congénita. En la clínica, la cianosis aparece cuando la PaO2 es inferior a 50 mmHg y la saturación de O2 resulta inferior al 85%. El hematocrito influye en el grado de cianosis hipoxémica: intensa en caso de poliglobulia, discreta o ausente en caso de anemia. Se dice que la cianosis es periférica cuando se debe a una extracción excesiva de O2 (aumento de la diferencia arteriovenosa en O2). En este caso, la sangre suele estar saturada antes de alcanzar el capilar sistémico. Esta situación se observa en caso de retardo circulatorio cutáneo fisiológico (vasoconstricción por frío o por fiebre) o patológico (insuficiencia circulatoria). En las cianosis llamadas centrales, la sangre de la circulación sistémica está desaturada. Pueden ser dos los mecanismos causantes: • una anomalía de los intercambios gaseosos a nivel pulmonar; • o una contaminación de la sangre arterial por sangre venosa (cortocircuito derecha-izquierda). Pediatría

Por definición, las cardiopatías cianógenas son la causa de una desaturación arterial por cortocircuito derecha-izquierda. Las cardiopatías cianógenas pueden clasificarse en tres tipos: • los cortocircuitos derecha-izquierda exclusivos con hipoperfusión pulmonar: se localizan por encima de un obstáculo anatómico o funcional en el corazón derecho. En algunos casos, la perfusión pulmonar está disminuida hasta el punto de ser dependiente del conducto arterioso (perfusión pulmonar ductodependiente); • los cortocircuitos derecha-izquierda con perfusión pulmonar normal o aumentada: este grupo incluye cardiopatías que asocian un cortocircuito izquierda-derecha al cortocircuito derecha-izquierda. El caso de la transposición de los grandes vasos es peculiar debido a la existencia de una circulación sistémica y pulmonar en paralelo y no cruzada; • los obstáculos en el corazón izquierdo con cortocircuito derecha-izquierda ductal (estenosis aórtica, coartación de la aorta, hipoplasia o interrupción del arco aórtico). Provocan una hipotensión distal al obstáculo y una hipertensión arterial pulmonar que puede ser la causa de un cortocircuito derecha-izquierda por el conducto arterioso. Son responsables de insuficiencia cardíaca con shock cardiogénico y se tratan en el epígrafe «Insuficiencia cardíaca neonatal» (cf. supra).

Cortocircuito derecha-izquierda con hipoperfusión pulmonar Este grupo fisiopatológico reúne las cardiopatías responsables de un cortocircuito derecha-izquierda exclusivo, proximal a un obstáculo anatómico o funcional.

Tetralogía de Fallot La tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianógena más frecuente y representa alrededor del 10% de las cardiopatías que se observan en el recién nacido. Puede formar parte de numerosos síndromes que incluyen anomalías extracardíacas: deleción 22q11, síndrome de alcoholismo fetal, síndrome de Goldenhar, síndrome cardiofacial y trisomía 21. Por otra parte, existen formas familiares en las que se han identificado algunas mutaciones. Incluye una estenosis pulmonar infundibular y valvular pulmonar, así como una CIV por mala alineación. La intensidad del cortocircuito derecha-izquierda a través de la CIV depende de la consideración del obstáculo pulmonar. Al principio no hay cianosis o es moderada y después aumenta de forma progresiva. Puede complicarse con mareos anóxicos secundarios a un espasmo infundibular desencadenado casi siempre por una estimulación adrenérgica. El diagnóstico se basa en la auscultación de un soplo de eyección pulmonar, en la imagen radiológica (pulmones claros, silueta cardíaca «en zueco») y en la ecocardiografía. En contadas ocasiones, cuando el obstáculo anatómico pulmonar es grave, esta cardiopatía se manifiesta desde el nacimiento por una cianosis profunda. En este caso, el anillo, el tronco y las arterias pulmonares suelen ser hipoplásicos. Es necesario mantener permeable el conducto arterioso para suplir el defecto de perfusión pulmonar antes de realizar una anastomosis sistemicopulmonar provisional (habitualmente anastomosis de BlalockTaussig modificada utilizando un tubo de Gore-Tex).

Atresia pulmonar con septum abierto (APSA) En su forma simple, esta malformación es una variante de la tetralogía de Fallot: el infundíbulo del ventrículo derecho y la arteria pulmonar, en contacto el uno con el otro, no se comunican. La asociación de una cianosis aislada, sin soplo, y de una imagen radiológica similar a la de la tetralogía de Fallot sugiere el diagnóstico que se confirma con la ecocardiografía. El conducto arterioso puede persistir de manera espontánea si está malformado. En caso de agravamiento de la cianosis, se debe mantener abierto el conducto arterioso mediante una perfusión de prostaglandina E1 hasta la intervención paliativa de revascularización pulmonar. En las formas complejas de atresia pulmonar, la vascularización pulmonar está asegurada de manera simultánea por arterias pulmonares nativas, hipoplásicas, confluentes o no, y por arterias colaterales sistémicas terminales o conectadas a las ramas pulmonares (que entonces dan un soplo torácico continuo). Estas formas complejas suelen asociarse a la deleción

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22q11 [18] . La intensidad de la cianosis es proporcional al desarrollo de la arborización pulmonar y de las arterias colaterales. La circulación colateral de suplencia puede ser suficiente para asegurar durante mucho tiempo una oxigenación arterial adecuada, pero las posibilidades de éxito de la reparación quirúrgica ulterior son muy aleatorias debido a la complejidad de la anatomía pulmonar.

Estenosis valvular pulmonar Se debe a una fusión de las comisuras valvulares con valvas más o menos displásicas. Se trata de una cardiopatía frecuente que a veces forma parte de enfermedades sindrómicas como el síndrome de Noonan o el síndrome LEOPARD. Las formas menos graves se toleran bien, mientras que cuando la estenosis es muy cerrada (estenosis denominada «crítica»), se manifiesta en el período neonatal por una cianosis. El ventrículo derecho se adapta hipertrofiándose e induciendo un aumento de la presión de llenado de la aurícula derecha y un cortocircuito derecha-izquierda auricular a través de un foramen permeable. Existe el riesgo de que aparezca una insuficiencia del ventrículo derecho más o menos aguda. El diagnóstico se basa en la asociación de una cianosis refractaria, de un soplo de escape tricuspídeo, de una marcada cardiomegalia radiológica por dilatación de la aurícula derecha y de pulmones claros. La ecografía permite diagnosticar el tipo de obstáculo y determina el tamaño del VD y del orificio tricuspídeo, de los que depende el pronóstico. En la actualidad, el tratamiento de elección de esta malformación es la dilatación con balón, muy eficaz para eliminar el obstáculo. El pronóstico es excelente si el ventrículo derecho tiene una dimensión normal.

Enfermedad de Ebstein La enfermedad de Ebstein es una malformación inusual de la válvula tricúspide, en la que la inserción de las valvas septal y posterior se ha desplazado hacia la punta del corazón y cuya valva anterior tiene inserciones distales anómalas. El defecto de las valvas septal y posterior provoca una «auriculización» de una parte del ventrículo derecho. En las formas graves, las anomalías de inserción distal de la valva anterior son más marcadas y provocan una fuga masiva o una estenosis grave de la válvula tricúspide [20]. El obstáculo en la entrada del ventrículo derecho provoca una hipoperfusión pulmonar, y el aumento de la presión auricular derecha induce una hepatomegalia y una cianosis profunda por cortocircuito auricular derecha-izquierda. La enorme cardiomegalia radiológica refleja la dilatación de las cavidades derechas. La reducción del nivel de resistencia vascular pulmonar, espontánea o favorecida por el tratamiento médico, puede inducir una mejoría de la clínica, en cuyo caso es posible retrasar la cirugía durante varios años (plastia tricuspídea en general).

Otras cardiopatías Otras cardiopatías, que incluyen una estenosis pulmonar grave o una atresia pulmonar, pueden manifestarse por una cianosis intensa: ventrículo único, transposición de los grandes vasos, doble discordancia, ventrículo derecho de doble salida, etc. Estas cardiopatías se tratan inicialmente igual que las formas graves de tetralogía de Fallot.

Cortocircuitos derecha-izquierda con perfusión pulmonar normal o aumentada

Atresia pulmonar con septum intacto (APSI)

Transposición de los grandes vasos

Esta cardiopatía es grave porque a menudo se asocia hipoplasia marcada e irreversible de la cavidad ventricular derecha y del orificio tricuspídeo. La única vía de salida del ventrículo derecho es la aurícula derecha por una fuga tricuspídea considerable. La cianosis se debe al cortocircuito derecha-izquierda «obligado» a través de una comunicación interauricular más o menos amplia. Al nacer, la perfusión pulmonar depende del conducto arterioso. El cuadro clínico y radiológico es similar al de la estenosis pulmonar. Cuando la hipoplasia del corazón derecho es muy marcada, la eliminación del obstáculo pulmonar no basta para mejorar la oxigenación del niño: la única solución es practicar sucesivas anastomosis quirúrgicas paliativas (Blalock modificado, derivación cavopulmonar). En cambio, si el ventrículo derecho tiene bien desarrollados sus tres componentes, se puede obtener un excelente resultado después de la perforación y posterior dilatación con balón de la válvula pulmonar durante un cateterismo intervencionista [19].

La transposición de los grandes vasos constituye alrededor del 20% de los ingresos por cardiopatías antes de los primeros 6 días de vida [17], lo que representa 0,15-0,33 por cada 1.000 nacimientos al año [4, 21]. El ventrículo derecho, que se encuentra a continuación de la aurícula derecha, da origen a la aorta, y el ventrículo izquierdo, que se encuentra a continuación de la aurícula izquierda, da origen a la arteria pulmonar. La transposición de los grandes vasos puede asociarse a una comunicación interventricular (30-35%) o a una estenosis pulmonar (10-15%). Entre las formas con comunicación interventricular, se observa en uno de cada tres casos una coartación de la aorta o una interrupción del arco aórtico. Es muy raro que la transposición de los grandes vasos se asocie a una anomalía cromosómica o a un síndrome malformativo. Al nacer, las 2 circulaciones, pulmonar y sistémica, funcionan en paralelo y forman un cortocircuito izquierda-derecha y un cortocircuito derecha-izquierda respectivamente. La sangre desaturada procedente de las venas cavas vuelve a la circulación sistémica sin pasar por los pulmones, y la sangre venosa pulmonar oxigenada se redistribuye por la circulación pulmonar sin alcanzar la periferia del cuerpo. Los intercambios sanguíneos entre las 2 circulaciones, que forman el verdadero flujo efectivo, sólo se producen a través del conducto arterioso y del foramen oval. Éstos permiten que la sangre desaturada procedente de la circulación sistémica llegue a la circulación pulmonar y que la sangre oxigenada alcance la circulación sistémica respectivamente. Algunas horas después del nacimiento, cuando las resistencias pulmonares caen, la circulación a través del conducto arterioso va en el sentido aorta-arteria pulmonar. De esta forma, el retorno venoso pulmonar está aumentado y dilata la aurícula derecha, lo que favorece la persistencia del foramen oval. Se crea así un flujo a través de éste, de la aurícula izquierda hacia la aurícula derecha, opuesto pero equivalente al del conducto arterioso. En el caso más desfavorable, en el que este último se cierra, se crea un flujo bidireccional a través de un foramen oval lo suficientemente ancho como para asegurar un flujo efectivo. La transposición de los grandes vasos es una urgencia neonatal. El diagnóstico prenatal de esta malformación es cada vez más frecuente y requiere el traslado de la madre antes del parto a un centro especializado en el que se pueda realizar de urgencia una auriculoseptostomía de Rashkind [22].

Atresia de la válvula tricúspide La atresia tricuspídea es una variedad de corazón univentricular sin orificio tricuspídeo, con hipoplasia del ventrículo derecho y comunicación interventricular. La atresia tricuspídea impide el paso de sangre de la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y, por tanto, provoca un cortocircuito derecha-izquierda «obligado» a través de una comunicación interauricular. En las formas en las que los vasos están en la posición correcta, la sangre llega a los pulmones pasando de la aurícula izquierda al ventrículo izquierdo y después a la arteria pulmonar por la comunicación interventricular. Si esta última es restrictiva o si existe una estenosis pulmonar, la perfusión pulmonar está disminuida, e incluso depende del conducto arterioso, lo que se traduce por una cianosis franca. En las formas con transposición de los grandes vasos, se produce un hiperflujo pulmonar y una hipertensión pulmonar con un cuadro clínico parecido al de un cortocircuito izquierdaderecha, con signos de insuficiencia cardíaca y una cianosis discreta. El diagnóstico de esta malformación se basa en la ecocardiografía. El tratamiento quirúrgico paliativo precoz (anastomosis sistemicopulmonar o cerclaje pulmonar) tiene por objetivo mantener un flujo pulmonar suficiente sin crear estenosis ni hipertensión pulmonar para, más tarde, realizar una derivación cavopulmonar total (intervención de Fontan modificada).

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Pediatría

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El diagnóstico posnatal se basa en la presencia de una cianosis aislada, refractaria al oxígeno y evidente desde las primeras horas de vida. Sin embargo, esta cianosis puede estar enmascarada por los cortocircuitos fisiológicos a través del conducto arterioso y del foramen oval. La vascularización pulmonar normal y la silueta ovoide del corazón son elementos inconstantes. La ecocardiografía confirma el diagnóstico con facilidad: el vaso posterior que sale del ventrículo izquierdo es la arteria pulmonar que se bifurca en dos ramas, mientras que el vaso anterior sale del ventrículo derecho y forma un cayado aórtico. Algunas formas muy graves por ausencia de cortocircuito a través del foramen oval se manifiestan ya en los primeros minutos de vida por una hipoxemia profunda con acidosis que simula una dificultad respiratoria o un estado de shock [23]. En casi todos los casos, el tratamiento consiste en realizar una auriculoseptostomía de Rashkind para lograr un cortocircuito izquierda-derecha auricular, indispensable para la supervivencia del recién nacido. Esta intervención, que es más urgente cuanto más pequeño es el foramen oval, se realiza con facilidad en la incubadora, por la vena umbilical o por la vena femoral bajo control ecográfico [24]. La perfusión de prostaglandina, que mantiene un cortocircuito ductal considerable, evita la hipoxemia persistente a pesar de una CIA amplia y, sobre todo, «prepara» el ventrículo izquierdo imponiéndole una presión de nivel sistémico. El tratamiento definitivo consiste en una corrección anatómica o «intercambio arterial» que se realiza durante los 15 primeros días de vida. Los resultados actuales de esta cirugía son excelentes, con una mortalidad inferior al 5% y una morbilidad ulterior muy baja [25, 26].

también muy variada. La ecocardiografía es la exploración fundamental para establecer un diagnóstico preciso y evaluar las frecuentes anomalías asociadas. El objetivo inicial de los tratamientos quirúrgicos es conseguir una circulación pulmonar sin estenosis ni elevación de las resistencias, y evitar el deterioro del ventrículo principal con el fin de proponer más adelante una derivación cavopulmonar. Tronco arterioso Esta cardiopatía conotroncal se asocia a menudo a la microdeleción 22q1.1. Los dos ventrículos, derecho e izquierdo, expulsan la sangre a un vaso único que se sitúa a caballo sobre el tabique interventricular. La sangre mezclada se reparte después entre la aorta y la arteria pulmonar que nacen de la parte distal de este tronco o vaso único. La disminución progresiva de las resistencias pulmonares explica la aparición de un marcado hiperflujo pulmonar que se manifiesta en la clínica por signos de insuficiencia cardíaca, una cianosis discreta y pulsos amplios. En caso de fuga en la válvula truncal, existe un soplo diastólico que puede orientar el diagnóstico antes de la ecocardiografía. El tratamiento quirúrgico consiste en cerrar la comunicación interventricular y conectar la arteria pulmonar al ventrículo derecho a través de un tubo valvulado.

■ Conducta que se debe seguir en caso de diagnóstico prenatal

Otras cardiopatías El cortocircuito derecha-izquierda se asocia a un cortocircuito izquierda-derecha, por lo que la sangre saturada se mezcla con la sangre desaturada en un punto de localización variable.

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Retorno venoso pulmonar anómalo total Las venas pulmonares, que normalmente desembocan en la aurícula izquierda, están conectadas a un colector que, a través de una vena común, desemboca a su vez en la red venosa cava superior o inferior o, con menos frecuencia, en el seno coronario. Así, la sangre saturada y la sangre desaturada están ya mezcladas en la aurícula derecha, y una parte de esta mezcla llega a la aurícula izquierda a través de una comunicación interauricular, indispensable para asegurar el flujo sistémico. La distensibilidad del ventrículo derecho favorece el paso de la aurícula derecha al ventrículo derecho, por lo que la perfusión pulmonar está aumentada. Puede constituir una urgencia neonatal si hay una estenosis a nivel del colector: el retorno venoso pulmonar anómalo se encuentra «bloqueado». El retorno venoso pulmonar anómalo total de expresión neonatal corresponde casi siempre a un drenaje anormal de todas las venas pulmonares en un colector venoso estenosado que desemboca en el hígado (forma infradiafragmática) o en el tronco venoso innominado (forma supracardíaca). La cianosis se debe al edema pulmonar secundario al obstáculo para el retorno venoso pulmonar, al cortocircuito ductal derecha-izquierda consecuencia de la hipertensión arterial pulmonar, y al cortocircuito derecha-izquierda auricular obligado por la llegada anormal de la sangre venosa pulmonar a la aurícula derecha. El diagnóstico es difícil: se debe sospechar ante cualquier situación de hipoxemia refractaria con imagen radiológica de pulmón «en vidrio esmerilado» y ante los signos ecográficos siguientes: cavidades izquierdas pequeñas, con cortocircuito derechaizquierda auricular exclusivo e hipertensión arterial pulmonar. El tratamiento quirúrgico es urgente: consiste en realizar una anastomosis entre el colector venoso y la aurícula izquierda. El postoperatorio suele ser difícil, con episodios de hipertensión arterial pulmonar.

La detección prenatal de las cardiopatías congénitas permite un tratamiento más precoz, mejora el pronóstico posnatal de la cardiopatía [1] y disminuye la acidosis láctica [27]. Esto se ha podido comprobar en el caso de la transposición de los grandes vasos [22] , en el que el tratamiento inmediato es especialmente crucial. Hoy día, gracias al control ecográfico del embarazo [28] se pueden detectar durante la vida intrauterina numerosas malformaciones cardíacas, trastornos de la conducción o del ritmo, así como miocardiopatías. La conducta en la práctica depende del tipo de anomalía, pero el seguimiento del feto sigue reglas comunes. Las situaciones cardiológicas fetales deben ser discutidas en centros multidisciplinares de diagnóstico prenatal, para evaluar el pronóstico de la anomalía cardíaca y determinar las indicaciones de cariotipo fetal, las modalidades de seguimiento del embarazo y la actitud práctica al nacer.

Cardiopatías de tipo «ventrículo único» Son cardiopatías complejas en las que la sangre venosa sistémica y pulmonar de las aurículas drena y se mezcla en una cavidad ventricular única principal (de tipo ventrículo derecho o ventrículo izquierdo) que a su vez expulsa la sangre a la aorta y a la arteria pulmonar de manera simultánea. La perfusión pulmonar o sistémica varía según exista una estenosis pulmonar o un obstáculo aórtico asociado considerable. La clínica es Pediatría

Punto fundamental

Pronóstico cardíaco El pronóstico de una malformación obstructiva del corazón izquierdo y de las cardiopatías cianógenas depende de las posibilidades existentes de reparación y de la calidad de vida prevista después de la cirugía. Algunas situaciones son fáciles de evaluar: pronóstico muy sombrío para la hipoplasia del ventrículo izquierdo y cardiopatías complejas, pronóstico favorable para la coartación aislada de la aorta, para la transposición de los grandes vasos, la estenosis valvular pulmonar y el retorno venoso pulmonar anómalo. En otros casos, las anomalías residuales postoperatorias y las posibles anomalías asociadas hacen que el pronóstico funcional a largo plazo sea incierto: estenosis valvular aórtica, interrupción del arco aórtico, tetralogía de Fallot, atresia pulmonar con septum abierto, tronco arterioso. Por último, las cardiopatías que sólo tienen un ventrículo funcional plantean problemas delicados, ya que el pronóstico a largo plazo de la cirugía paliativa (derivación cavopulmonar) depende de parámetros, algunos de los cuales no se pueden prever desde el período prenatal.

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Indicación del cariotipo fetal Las cardiopatías congénitas pueden revelar una anomalía cromosómica y, en especial, una deleción 22q11 en las cardiopatías conotroncales (interrupción del cayado aórtico, tetralogía de Fallot, atresia pulmonar con septum abierto, tronco arterioso), una trisomía 21 en la tetralogía de Fallot y un síndrome de Turner en caso de coartación. La transposición de los grandes vasos se asocia de forma excepcional a una anomalía cromosómica o a otras malformaciones. Sin embargo, se recomienda realizar el cariotipo fetal en casi todas las cardiopatías, porque la detección de una anomalía cromosómica tiene una influencia capital en el pronóstico y en la actitud de los padres.

Modalidades de control del embarazo En caso de malformaciones cardíacas, el seguimiento difiere poco del de un embarazo normal, ya que es inusual que provoquen una insuficiencia cardíaca fetal o la muerte intrauterina del feto, aunque se trate de cardiopatías graves que incluyan una hipoplasia muy marcada del ventrículo izquierdo o del ventrículo derecho. No obstante, las malformaciones en las que existe una fuga valvular mitral o tricuspídea masiva presentan un riesgo de insuficiencia cardíaca y de muerte fetal. Las taquicardias fetales pueden ser mal toleradas y provocar una anasarca fetoplacentaria por insuficiencia cardíaca. Por tanto, es imperativo tener un estrecho control ecográfico para detectar lo antes posible la insuficiencia cardíaca fetal. El tratamiento antiarrítmico (digoxina, sotalol, amiodarona o flecainida), administrado a la madre, suele reducir el trastorno del ritmo y, en consecuencia, permite que el embarazo continúe en condiciones normales. Cuando un bloqueo auriculoventricular congénito provoca una bradicardia intensa, se puede producir una anasarca fetoplacentaria que requiera la extracción del feto por cesárea con el fin de acelerar el ritmo mediante un estimulador cardíaco. Las miocardiopatías hipocinéticas también pueden provocar una anasarca fetoplacentaria de pronóstico muy sombrío, a pesar del tratamiento médico posnatal.

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Punto importante

Conducta práctica en el nacimiento Las cardiopatías congénitas graves requieren de preferencia el traslado intrauterino del feto a un centro médico que cuente con un equipo de cardiología pediátrica capaz de realizar un estudio cardiovascular completo y de proponer tratamientos urgentes: perfusión continua de prostaglandinas si el conducto es indispensable para la supervivencia del niño o auriculoseptostomía, a la espera de realizar un tratamiento quirúrgico paliativo o de reparación. En caso de bloqueo auriculoventricular, de taquicardia no reducida o de miocardiopatía, es preferible transferir a la madre, antes del parto, a un centro que permita llevar a cabo un tratamiento cardiopediátrico.

■ Diagnóstico y tratamiento después del nacimiento Insuficiencia cardíaca Diagnóstico clínico En el recién nacido, el diagnóstico de insuficiencia cardíaca debe sospecharse ante los siguientes signos clínicos: • taquipnea aislada sin signos de insuficiencia respiratoria: es el signo más precoz; • ahogo durante las tomas; • dificultades para alimentarse sin causa aparente;

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• aumento excesivo de peso que contrasta con aportes alimentarios escasos; • detección de una taquicardia, de un ruido de galope, de una hepatomegalia; • estado de shock o dificultad respiratoria con hígado grande; • estado de shock que no mejora o que se agrava después de expansión volémica. Casi todos los signos clínicos de la insuficiencia cardíaca son inespecíficos. Se pueden observar también en otras enfermedades y, en especial, en caso de infección neonatal bacteriana grave. Los argumentos favorables a una etiología cardiovascular son: hepatomegalia y turgencia venosa, ruido de galope, soplo cardíaco, asimetría de los pulsos, saturación arterial más baja en los miembros inferiores que en los miembros superiores (que sugiere un obstáculo a nivel del cayado aórtico con cortocircuito ductal derecha-izquierda).

Diagnóstico de gravedad La evaluación de la gravedad se realiza en primer lugar por la clínica: la presencia de signos de insuficiencia circulatoria, aunque sean discretos, refleja una situación de bajo gasto cardíaco con alto riesgo de complicaciones vitales: el niño debe recibir de inmediato un tratamiento médico mientras interviene un equipo de urgencias o de reanimación neonatal. Cuando existen signos aislados de insuficiencia cardíaca congestiva, la situación es menos comprometida, pero puede degradarse rápidamente, por lo que se recomienda trasladar al niño a un centro de cardiología pediátrica. Las consecuencias de la insuficiencia cardíaca se reflejan en los resultados de algunas pruebas de laboratorio: acidosis metabólica, insuficiencia renal, citólisis e insuficiencia hepática en la insuficiencia circulatoria, hipoxia e hipercapnia en el edema pulmonar. Estas anomalías son reversibles cuando se restablece rápidamente el gasto cardíaco.

Aporte de las pruebas complementarias La radiografía torácica resulta muy útil cuando existe una duda entre shock infeccioso y shock cardiogénico. Así, en todas las situaciones de insuficiencia cardíaca neonatal existe una cardiomegalia, mientras que el volumen del corazón es normal o está disminuido en el shock infeccioso. La placa pulmonar puede mostrar también signos de congestión venosa o de sobrecarga arterial pulmonar (Fig. 1-3). El electrocardiograma tiene sobre todo un valor de orientación etiológica: trastorno del ritmo, isquemia miocárdica, sobrecarga ventricular o auricular. La ecocardiografía con Doppler es la prueba fundamental que permite evaluar el grado de disfunción ventricular e identificar la causa de la insuficiencia cardíaca.

Cardiopatías cianógenas Diagnóstico clínico Si no ha habido una detección prenatal, el diagnóstico de cardiopatía cianógena se debe sugerir de manera sistemática ante cualquier cianosis neonatal. Debido a la urgencia potencial que constituye una cardiopatía cianógena por su carácter ductodependiente, está justificada la búsqueda sistemática de una cianosis o de una hipoxemia en cualquier neonato. La falta o el retraso en el diagnóstico de una cianosis profunda pueden provocar complicaciones graves e incluso letales [29]. No debe confundirse una cianosis por hipoxemia con la acrocianosis fisiológica del recién nacido, secundaria a una vasoconstricción de las extremidades: en esta situación banal, las mucosas bucales y los labios tienen una coloración rosada. La medida de la saturación de oxígeno mediante un saturómetro posee una sensibilidad, una especificidad y un valor predictivo suficientes para detectar las cardiopatías cianógenas en los recién nacidos asintomáticos [30-32]. Los signos clínicos iniciales a veces son equívocos: cuadro de dificultad respiratoria con hipoxemia refractaria en caso de retorno venoso pulmonar total anómalo bloqueado o de transposición de los grandes vasos con foramen oval muy pequeño [23], estado de shock que parece una infección en la transposición de los grandes vasos. Para confirmar el carácter refractario de la cianosis, que refuerza el diagnóstico de cardiopatía cianógena, se utiliza la Pediatría

Urgencias cardíacas del recién nacido ¶ E – 4-121-A-10

Figura 3. Radiografía de tórax de un recién nacido que presenta un retorno venoso pulmonar total anómalo (RVPA) bloqueado infradiafragmático, con una imagen pulmonar bilateral de «vidrio esmerilado» (estasis venosa pulmonar grave). Figura 1. Radiografía de tórax de un recién nacido portador de una atresia pulmonar con septum intacto (APSI) que muestra una vascularización pulmonar pobre (pulmones claros hipoperfundidos) y una cardiomegalia (aurícula derecha dilatada).

Cuadro I. Interpretación de la prueba de hiperoxia (según Marino BS et al Clin Perinatol 2001). FiO2 = 0,21

FiO2 = 1

PaO2 (% saturación)

PaO2 (% saturación)

Normal

70 (95)

>300 (100)

Enfermedad pulmonar

50 (85)

>150 (100)

Enfermedad neurológica

50 (85)

>150 (100)

Metahemoglobinemia

70 (95)

>200 (100)

<40 (<75)

<50 (<85)

<40 (<75)

<50 (<85)

40-60 (75-93)

<150 (<100)

Cardiopatía Circulación paralela

a

Cortocircuito DI con hipoperfusión pulmonar

b

Cortocircuito DI sin hipoperfusión pulmonar

c

Cianosis diferencial Cianosis diferencial invertida e

d

Preductal

Posductal

70 (95)

<40 (<75)

Variable

<40 (<75)

>50 (>90)

Variable

Cortocircuito DI: cortocircuito derecha-izquierda. a transposición de los grandes vasos con o sin comunicación interventricular. b atresia tricuspídea con atresia o estenosis pulmonar, atresia pulmonar o estenosis pulmonar crítica con septum intacto, o tetralogía de Fallot. c tronco arterioso, retorno venoso pulmonar total anómalo, ventrículo único o síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo. d persistencia de resistencia pulmonar elevada del recién nacido, obstáculos en la vía de eyección ventricular izquierda (hipoplasia del arco aórtico, interrupción del arco aórtico, coartación de la aorta cerrada, estenosis aórtica crítica). e transposición de los grandes vasos con coartación de la aorta o interrupción del arco aórtico o hipertensión arterial pulmonar.

Figura 2. Radiografía pulmonar de un recién nacido que presenta una transposición simple de los grandes vasos, con vascularización pulmonar normal y ausencia de cardiomegalia.

prueba de hiperoxia (Cuadro I), prueba sencilla que consiste en medir con ayuda de un saturómetro transcutáneo o por extracción de sangre arterial, la saturación y, sobre todo, la presión parcial de oxígeno (PaO2) en aire ambiente y tras aporte de oxígeno puro [17] . Cuando la saturación no mejora con el oxígeno o lo hace débilmente, o cuando la PaO2 es inferior a 150 mmHg bajo una concentración de oxígeno del 100%, la cianosis es refractaria y hace sospechar una cardiopatía. La perfusión sistémica puede ser ductodependiente si el obstáculo Pediatría

está en el corazón izquierdo (hipoplasia del corazón izquierdo, interrupción del arco aórtico, estenosis aórtica crítica, coartación grave) [17] . En este caso, el shunt derecha-izquierda ductal provoca una cianosis diferencial en la que la saturación del miembro superior (supraductal) es mayor que la del miembro inferior (subductal). Esta diferencia se puede invertir en caso de transposición de los grandes vasos con coartación o hipertensión pulmonar asociada, en presencia de un conducto arterioso amplio. La exploración física busca asimismo un soplo sistólico, signo de obstáculo pulmonar o de fuga tricuspídea (Fig. 4). La existencia de signos respiratorios ostensibles (polipnea, tiraje)

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Cianosis neonatal FiO2=0,21:SaO2<95% (PaO2<70) Signos respiratorios

Prueba hiperoxia positiva FiO2=1:SaO2=100 (PaO2>150)

Sin signos respiratorios

Prueba hiperoxia negativa FiO2=1:SaO2<100

Prueba hiperoxia positiva

(PaO2<150)=PROSTAGLANDINA E1

Prueba hiperoxia negativa= PROSTAGLANDINA E1

Radiografía pulmonar normal

Hiperclaridad pulmonar

Soplo cardíaco

Radiografía pulmonar

SÍ Pulmones opacos

TGV grave(foramen restrictivo o ausente)

Enfermedad pulmonar

NO

Pulmones claros

Compresión vascular de los bronquios (ej.: agenesia de las válvulas pulmonares)

Soplo de estenosis pulmonar: Tetralogía de Fallot Estenosis pulmonar grave VU+estenosis pulmonar Soplo de escape tricuspídeo APSI Enfermedad de Ebstein

RVPA total bloqueado Enfermedad pulmonar con HTAP y cortocircuito ductal derecha-izquierda

APSI APSA Atresia tricuspídea Persistencia HTAP con cortocircuito ductal derechaizquierda

TGV Tronco arterioso VU RVPA no bloqueado

Hipoventilación

Figura 4. Árbol de decisiones. Orientación diagnóstica ante una cianosis refractaria neonatal. APSI: atresia pulmonar con septum intacto; APSA: atresia pulmonar con septum abierto; HTAP: hipertensión arterial pulmonar; RVPA: retorno venoso pulmonar anómalo; TGV: transposición de los grandes vasos; VU: ventrículo único.

sugiere un retorno venoso pulmonar bloqueado. Los signos de insuficiencia cardíaca, como la hepatomegalia o el aumento de peso insuficiente con dificultades de alimentación, suelen aparecer más tarde, después del período neonatal, y deben hacer sospechar un hiperflujo pulmonar (tronco arterioso o ventrículo único sin estenosis pulmonar). La palpación sistemática de los pulsos en los cuatro miembros busca una asimetría que orienta hacia una coartación aórtica asociada.

pulmonar, y la respuesta a la perfusión de prostaglandinas no siempre ayuda al diagnóstico diferencial: disminución de la cianosis en caso de cardiopatía con obstáculo pulmonar gracias a una mejor perfusión pulmonar por el conducto arterioso, y en caso de persistencia de la circulación fetal gracias a una disminución de las resistencias pulmonares. Aquí también, la ecografía cardíaca es la única exploración que permite zanjar la duda [33].

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico de gravedad

Ante una cianosis refractaria neonatal, se debe pensar también en la posibilidad de otras afecciones no cardíacas. La hipertensión arterial pulmonar del recién nacido secundaria a una afección pulmonar (enfermedad de las membranas hialinas del prematuro, por ejemplo), cuando es de nivel suprasistémico, favorece un cortocircuito derecha-izquierda a través de un conducto arterioso persistente. En este caso, habrá que realizar el diagnóstico diferencial con un drenaje venoso pulmonar total anómalo bloqueado que, cuando el conducto arterioso está abierto, puede presentarse con un cuadro similar. Así, la hipertensión arterial pulmonar poscapilar debida al bloqueo del retorno venoso pulmonar provoca un cortocircuito ductal derecha-izquierda asociado a signos respiratorios. La ecografía cardíaca, por sí sola, confirma el diagnóstico al analizar la anatomía del retorno venoso pulmonar [33]. Del mismo modo, la persistencia de resistencias pulmonares elevadas y del conducto arterioso (o hipertensión arterial pulmonar del recién nacido) puede parecer una cardiopatía de perfusión pulmonar ductodependiente. En ambos casos existe una cianosis refractaria y una disminución de la vascularización

Antes de confirmar el tipo de cardiopatía, primero hay que evaluar la tolerancia clínica de la cianosis: La presencia de una coloración grisácea y diaforesis son signos de acidosis que debe ser confirmada por una gasometría sanguínea. Aunque la tolerancia inicial sea buena, se debe mantener el control porque las cardiopatías ductodependientes tienen el riesgo de agravarse de forma brusca. Si la cianosis se tolera mal, hay que iniciar un tratamiento sintomático que, según los casos, incluya ventilación asistida sin buscar una mejoría de la SaO2 ni de la PaO2, la colocación de una buena vía venosa, así como la corrección de los trastornos iónicos, acidobásicos y hemodinámicos con vigilancia en una unidad de cuidados intensivos.

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Aporte de las pruebas complementarias La radiografía de tórax permite evaluar con rapidez el grado de perfusión pulmonar. Una estasis venosa considerable orienta hacia un retorno venoso pulmonar total anómalo bloqueado, mientras que unos pulmones claros reflejan una hipoperfusión pulmonar y, por tanto, un obstáculo derecho (Fig. 4). El tamaño del corazón también orienta el diagnóstico. Una cardiomegalia Pediatría

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taquicardia supraventricular con un agente antiarrítmico (digoxina o amiodarona), estimulación de un bloqueo auriculoventricular.

masiva debe hacer sospechar una enfermedad de Ebstein o una estenosis pulmonar crítica. Por último, una radiografía normal (o con ligera sobrecarga pulmonar) es compatible con una cardiopatía y, en concreto, con una transposición de los grandes vasos. El electrocardiograma puede orientar el diagnóstico cuando muestra signos de hipertrofia ventricular y auricular, o una desviación del eje eléctrico a la izquierda. La ecocardiografía con Doppler color confirma el diagnóstico en casi todos los casos y permite establecer una conducta terapéutica.

Tratamiento de las cardiopatías cianógenas Tratamiento sintomático Una vez confirmada la cardiopatía, el tratamiento médico permite esperar la realización de un tratamiento quirúrgico paliativo o curativo. La administración de prostaglandinas se mantiene si la perfusión pulmonar es ductodependiente y en caso de transposición de los grandes vasos. Los efectos secundarios son la aparición de una hipertermia, enrojecimiento cutáneo, apneasbradicardia, convulsiones y enterocolitis necrosante [34]. La monitorización cardiorrespiratoria y el control de los residuos gástricos después de la alimentación son especialmente indispensables si existen factores de riesgo de enterocolitis necrosante [35] como la prematuridad, las dosis significativas de prostaglandinas (>0,05 gamma/kg/min) y los episodios de bajo gasto o de estado de shock. A veces, la ventilación asistida es necesaria y se debe interrumpir la alimentación enteral. La posología inicial es de 0,01 µg/kg/min a 0,025 µg/kg/min [36], y la posología óptima es la que permite que el conducto arterioso permanezca abierto con el mínimo de efectos secundarios: en algunas ocasiones, son suficientes dosis de mantenimiento de 0,001 µg/kg/min. La maniobra de Rashkind: en caso de cardiopatías con cortocircuito auricular obligado derecha-izquierda (atresia tricuspídea, atresia pulmonar con septum intacto) o en caso de transposición de los grandes vasos, en el que es necesario un cortocircuito auricular para llevar sangre saturada a la aorta, se debe romper enseguida el tabique auricular mediante la maniobra de Rashkind si el foramen oval tiene un tamaño insuficiente. Para ello, se introduce por la vena femoral o por la vena umbilical una sonda provista de un balón hasta la aurícula izquierda a través del foramen oval. Esto se realiza en la incubadora bajo control ecográfico o en la sala de cateterismo bajo control escópico. La maniobra consiste en hinchar el balón dentro de la aurícula izquierda y en tirar de forma enérgica para provocar el desgarro del tabique interauricular. La administración de monóxido de nitrógeno (NO) puede servir para tratar la persistencia de las resistencias pulmonares elevadas asociada a la cardiopatía, o favorecer un rápido descenso de estas resistencias con el fin de mejorar la perfusión pulmonar, sobre todo en la forma grave de la enfermedad de Ebstein.

Tratamiento inicial Si no hay un diagnóstico prenatal y la ecocardiografía no está disponible de manera inmediata, se debe organizar con rapidez el traslado del niño a otro centro. Si la prueba de hiperoxia es negativa y si la hipoxemia es profunda, se debe realizar una perfusión intravenosa de prostaglandina E1 para mantener abierto el conducto arterioso, hasta confirmar o descartar el diagnóstico. Si con la prostaglandina aparecen o se agravan los signos respiratorios, habrá que sospechar un retorno venoso pulmonar anómalo total bloqueado o una transposición de los grandes vasos con foramen oval restrictivo.

■ Tratamiento Tratamiento de la insuficiencia cardíaca Tratamiento sintomático Depende de la gravedad del cuadro clínico y de la función ventricular izquierda. En la práctica, existen dos situaciones: shock cardiogénico con hipocontractilidad ventricular grave e insuficiencia cardíaca congestiva aislada con función ventricular normal o alterada. Shock cardiogénico e hipocontractilidad ventricular grave Se trata de una urgencia que requiere reanimación agresiva de varias etapas: • intubación, ventilación asistida y oxigenación para reducir los esfuerzos respiratorios y mejorar la hematosia; • inyección intravenosa de un diurético de acción rápida: 1-2 mg/kg de furosemida con el fin de disminuir la precarga. Este tratamiento se prolonga en función de la diuresis y de los signos congestivos; • agentes inótropos: el tratamiento inicial se basa en la dobutamina a dosis de 5-10 µg/kg/min en perfusión continua. Su efecto inótropo positivo potente se debe sobre todo a la estimulación de los receptores b1, ya que sus efectos b2 y a son relativamente débiles. En los servicios de reanimación, se pueden utilizar otros agentes solos o asociados si el resultado es insuficiente: dopamina, adrenalina, inhibidores de las fosfodiesterasas (amrinona, milrinona); • restricción de los aportes hídricos a 50 ml/kg/día al principio, restricción absoluta de sodio y de potasio, corrección si es el caso de una acidosis metabólica, de hipocalcemia (que habrá que buscar en caso de deleción 22q11), de hipoglucemia y una anemia; • interrupción momentánea de alimentación por un mayor riesgo de enterocolitis relacionado con la hipoperfusión mesentérica y con el uso de prostaglandinas (ver más adelante).

Tratamiento etiológico Es posible realizar el tratamiento precoz de la cardiopatía propiamente dicha para disminuir la cianosis, pero ésta sólo constituye una verdadera urgencia en caso de retorno venoso pulmonar total anómalo bloqueado. En la actualidad, el cateterismo intervencionista tiene un papel fundamental para eliminar los obstáculos del corazón derecho (dilatación pulmonar valvular de las estenosis críticas, perforación del suelo pulmonar en caso de atresia pulmonar con septum intacto). La cirugía cardíaca precoz tiene buenos resultados a corto, medio y largo plazo, incluso en niños prematuros o con bajo peso de nacimiento [37] . En las cardiopatías con perfusión pulmonar ductodependiente, la mayoría de las veces consiste en la realización de una anastomosis sistemicopulmonar paliativa. Por último, la reparación quirúrgica de la transposición de los grandes vasos mediante intercambio arterial (switch), realizado entre los 8 y 21 primeros días de vida, proporciona resultados satisfactorios a largo plazo.

Insuficiencia cardíaca congestiva aislada con función ventricular normal o alterada El tratamiento sintomático suele incluir furosemida (1-2 mg/ kg/día en 2 tomas) y, si no hay obstáculo aórtico, un inhibidor de la enzima de conversión como el captopril (1-4 mg/kg/día en 3 tomas). En caso de hipocinesia ventricular izquierda, se puede prescribir digoxina a dosis de 10-15 µg/kg/día en 2-3 tomas.

Tratamiento etiológico El tratamiento de la causa es el método más eficaz para restablecer una función cardíaca normal: cirugía o dilatación de los obstáculos en el corazón izquierdo, reducción de una Pediatría

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Disponible en www.emc-consulte.com (sitio en francés) Título del artículo: Urgences cardiaques du nouveau-né Algoritmos

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