L’approche clinique des troubles mnésiques

Rev Med Interne 2000; 21 Suppl2: 131-2 © 2000 Editions scientifiques et medicales Elsevier SAS. Tous droits reserves

La memoire, de sa pbysiologie asa patbologie

L'approche clinique des troubles mnesiques A. Ali-Cherif Service de neuroLogie, hOpitaL de La Timone, bd lean-Moulin, 13385 Marseille cedex 5, France

Les troubles de memoire sont d'observation habituelle en pratique neurologique. II est en effet difficile de concevoir une lesion du systeme nerveux, et tout particulierement du cerveau, qui ne s'accompagne pas d'une fa~on ou d'une autre d'un trouble de memoire. Dans la mesure ou tout comportement present temoigne d'une certaine fa~on du passe, toute perturbation des conduites a la suite d'une lesion ou d'un dysfonctionnement cerebral peut difficilement echapper a une lecture en termes de trouble de memoire. En pratique, l'interet se porte de fa~on privilegiee sur les amnesies, c'est-a-dire les deficits profonds de la memoire au sens clinique du terme. En fait, seuls les syndromes cliniques au cours desquels l'arnnesie est soit isolee, soit prevalente par rapport it d'autres deficits neurologiques associes sont volontiers consideres cornme des modeles interessants pour les etudes neuropsychologiques. D'un point de vue clinique, les malades presentant un deficit de la memoire peuvent se presenter selon deux grandes modalites. Lorsque Ie sujet a conscience de souffrir d'un trouble de memoire, la presentation et Ie contact demeurent dans Ie registre neurologique traditionnel : on est en presence d'un sujet se plaignant d'un deficit. Vne autre situation est possible, celIe dans laquelle Ie malade n'a pas conscience de son trouble ou n'en a qu'une conscience attenuee. Dans cette seconde situation, l' existence de I' anosognosie trans forme la semeiologie qui revet alors une connotation psychiatrique et complique singulierement la prise en charge. L'amnesique, tel qu'il est volontiers decrit dans la litterature non medicale, correspond en fait a un modele realise Ie plus sou vent par la pathologie mentale d'origine affective. Ce modele est celui d'un sujet ayant oublie en totalite ou en partie son passe, parfois meme sa propre identite, mais dont la memoire fonctionne assez bien au present. Ce modele presente certainement un interet pour eclairer et comprendre l' organisation complexe de la vie affective mais apporte peu a la comprehension des mecanismes cerebraux de la memoire. Les amnesies de cause

organique ne realisent pratiquement jamais une telle formule semeiologique. Elles comportent indissolublement lies un trouble de la memo ire comme activite au present et un trouble partiel de la memoire du passe. L'approche modeme des arnnesies organiques date de la fin du XIX' siecle et des travaux du psychiatre russe Korsakoff. A sa suite, et pendant une longue periode, l' etude des amnesies, utilisant comme modeles soit des lesions focales du cerveau soit des pathologies diffuses de type dementiel, est demeuree dans Ie champ de la psychiatrie. J usqu' aune peri ode relativement recente, les troubles de memoire ont occupe une place assez marginale dans les preoccupations des neurologues. II est de ce point de vue interessant de noter que des traites de neuropsychologie des annees 60 ou 70 ne consacrent que quelques pages aux troubles de la memoire. En fait, on peut dire que l' entree definitive de la pathologie de la memoire en neurologie date des travaux de Milner, appliquant les modeles et les methodes de la psychologie al'etude de malades cen!broleses. Les raisons de cette longue reticence de la neurologie dans I' abord des troubles de memoire sont multiples. La raison probablement essentielle a ete I' absence ou tout au moins la faiblesse des modeles psychologiques du fonctionnement mnesique. De ce point de vue, la definition de modeles issus de la psychologie cognitive, la description des nombreux systemes de memoire, ont beaucoup dynamise les choses. Mais Ie malade qui souffre d'un trouble de memoire presente des specificites qui expliquent aussi cette situation particuliere. En effet, il est sou vent profondement altere dans sa personne, ce qui impose une prise en charge plus globale qui ne peut se limiter a la gestion d'un deficit neurologique en secteur. De plus, I'etude d'un amnesique impose sou vent a un moment ou a un autre de faire reference au vecu personnel du malade, a sa trajectoire individuelle, domaine plus familier au psychiatre qu' au neurologue. Actuellement, l'etude des troubles de memoire d'origine cerebrale est pleinement assumee par la neurologie et

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A. Ali-Cherif

plus specialement par la neuropsychologie. La pathologie mnesique represente meme un des developpements les plus productifs de cette discipline, comme en temoigne la multiplication des «centres de memoire » destines a la prise en charge de ces malades. Les modeles It!sionnels utilises pour etudier les dysfonctionnements de la memoire sont nombreux et varies. Certains sont presque tomMs en desuetudes, d'autres, initialement consideres comme peu pertinents, sont devenus des references. Le modele initial utilise par Korsakoff est celui de l'encephalopathie carentielle secondaire soit a l'alcoolisme chronique, soit a des denutritions graves de diverses origines. Si Korsakoff s'est livre a une analyse semeiologique clinique extremement fouillee des troubles de memoire observes dans cette pathologie cerebrale, il faut observer que Ie contexte historique scientifique prevalant acette epoque ne lui a pas permis ni de decouvrir la localisation de la lesion cerebrale responsable, ni bien sur de retenir Ie mecanisme vitaminoprive. Par c~ntre, au travers d'observations comportementales d'une grande profondeur, Korsakoff avait des l'abord signale Ie caractere partiel de l'amnesie de ces grands amnesiques et l'existence de souvenirs persistants dans l'inconscient des malades et capables de s'exprimer au travers de divers comportements. Curieusement, cette complexite de l' amnesie que Korsakoff considerait comme peut-etre l'aspect Ie plus interessant du syndrome a ete longtemps passee sous silence pour renaitre recemment sous des formulations plus modemes. Le syndrome de Korsakoff a constitue pendant plusieurs decennies Ie modele de reference. II s'est progressivement ouvert a d'autres etiologies, tumorales en particulier. Puis il a cesse progressivement de susciter des travaux en grand nombre, peut-etre parce qu'il a ete considere comme trop complexe mais aussi en raison de la rarefaction des cas, consequence de la meilleure prise en charge nutritionnelle des alcooliques. D'autres modeles ont successivement interesse les chercheurs. Le modele des lesions bitemporales internes initialement mis ajour par les avatars de la neurochirurgie fonctionnelle a permis les travaux fondateurs de Milner (description du malade HM). Puis les etats sequellaires des encephalites necrosantes, etats emergeants du fait des progres de la reanimation, du developpement des traitements antiepileptiques, puis des traitements antiviraux,

ont apporte une contribution originale en permettant d'observer et d'analyser des troubles de la memoire semantique. Les arnnesies observees dans les suites de la chirurgie des anevrismes de l' artere communicante anterieure ont aussi eu leur heure de gloire mais sont devenues de nos jours des modeles d' exception en raison des grands progres de cette chirurgie. Les troubles de memo ire sequellaires des traumatismes criiniens graves constituent un reel probleme de sante publique en raison de leur frequence, de leur gravite et de la jeunesse habituelle des victimes. Leur interet neuropsychologique en tant que modele est diversement apprecie en raison de la variabilite et de la diversite des lesions responsables. Les ctemences ont longtemps ete considen!es comme sans grand interet quant a leur contribution a l' etude des troubles de memoire. Au cours des dernieres decennies, la situation s'est radicalement inversee et la plus frequente d'entre elles, la maladie d' Alzheimer, a faitet fait toujours l' objet de nombreux travaux neuropsychologiques. On peut dire que la maladie d' Alzheimer est devenue Ie modele meme des troubles de la memoire, ou plutot des troubles des memoires, supplantant tous les anciens modeles de syndromes arnnesiques par lesion focale. Quel que soit l'interet neuropsychologique intrinseque de ce modele, son succes est aussi la consequence de l'emergence de cette pathologie comme enjeu majeur de sante publique dans nos societes. Enfin, Ie dernier modele propose ne resulte pas a proprement parler d'une pathologie : c'est celui des troubles de memoire lies au vieillissement. Ni sa frequence ni son importance n'echapperont a personne, pas plus que l' enjeu economique enorme lie a la decouverte eventuelle d'une possible action pharmacologique. Aucun de ces modeles (syndromes amnesiques par lesion focale, troubles de memoire des demences, troubles de memoire lies au vieillissement) n'est ideal et sans critiques. La preeminence de tel ou tel modele atelle epoque resulte aussi d'enjeux de sante du moment en partie independants des caracteristiques neuropsychologiques propres a chaque modele. Tous ces modeles ont de l'interet et chacun apporte une pierre a la construction de I' edifice, edifice qui doit d'abord etre considere comme celui de la neuropsychologie de l'arnnesie avant d'etre celui de la neuropsychologie de la memoire.