- Email: [email protected]
Le diverticule de Meckel chez l’adulte
Modele +
ARTICLE IN PRESS
Journal de Chirurgie Viscérale (2017) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
MISE AU POINT
Le diverticule de Meckel chez l’adulte夽 Meckel’s diverticulum in the adult J. Lequet a, B. Menahem a,∗,b, A. Alves a, A. Fohlen c,d, A. Mulliri a a
Service de chirurgie viscérale et digestive, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France b Inserm UMR1086, UNICAEN, CEA, CNRS, CHU Caen, centre Franc¸ois-Baclesse, 3, avenue du Général-Harris, 14045 Caen cedex, France c Service de radiologie, centre hospitalier régional et universitaire, avenue de la Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France d ISTCT/CERVOxy group, UNICAEN, CEA, CNRS, Normandie université, CHU de Caen, 14000 Caen, France
MOTS CLÉS Diverticule de Meckel ; Résectionanastomose ; Hémorragie digestive ; Occlusion intestinale
Résumé Le diverticule de Meckel est la malformation congénitale du tractus digestif la plus fréquente (environ 2 % de la population générale). Le risque de survenue de complication au cours de la vie est évalué à 2 %, sous la forme d’une hémorragie digestive, d’une occlusion ou d’une diverticulite. Le diagnostic est rarement évoqué et les examens d’imagerie, notamment en l’absence de complication, sont peu contributifs. C’est souvent la cœlioscopie exploratrice qui permet d’incriminer le diverticule. La probabilité de survenue de complication diminue avec l’âge, et la découverte du diverticule de Meckel est donc souvent fortuite chez l’adulte. La résection est indiquée en cas de complication mais reste discutée en cas de découverte fortuite. L’étude des grandes séries de la littérature est en faveur de l’absention en l’absence des facteurs de risque de complications : le sexe masculin, l’âge inférieur à 40 ans, un diverticule supérieur à 2 cm et la présence d’anomalie muqueuse macroscopique lors de la résection. La résection/anastomose semble préférable à la résection cunéiforme et à l’agrafage tangentiel en raison du risque d’hétérotopie muqueuse qui pourrait être laissée en place. © 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2017.06.006. Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Journal of Visceral Surgery, en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Menahem). 夽
http://dx.doi.org/10.1016/j.jchirv.2017.04.002 1878-786X/© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
JCHIRV-768; No. of Pages 8
Modele +
ARTICLE IN PRESS
2
J. Lequet et al.
KEYWORDS Meckel’s diverticulum; Resection; Anastomosis; Intussusception; Gastro-intestinal bleeding; Intestinal obstruction
Summary Meckel’s diverticulum (MD) is the most common gastro-intestinal congenital malformation (approximately 2% in the overall population). The lifetime risk of related complications is estimated at 4%; these include gastro-intestinal bleeding, obstruction or diverticular inflammation. Diagnosis is difficult and rarely made, and imaging, especially in the case of complicated disease, is often not helpful; however exploratory laparoscopy is an important diagnostic tool. The probability of onset of complication decreases with age, and the diagnosis of MD in the adult is therefore often incidental. Resection is indicated in case of complications but remains debatable when MD is found incidentally. According to an analysis of large series in the literature, surgery is not indicated in the absence of risk factors for complications: these include male gender, age younger than 40, diverticulum longer than two centimeters and the presence of macroscopically mucosal alteration noted at surgery. Resection followed by anastomosis seems preferable to wedge resection or tangential mechanical stapling because of the risk of leaving behind abnormal heterotopic mucosa. © 2017 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le diverticule de Meckel, mieux connu des chirurgiens pédiatres que des chirurgiens viscéraux traitant des adultes, est la malformation congénitale du tractus digestif la plus fréquente [1]. Présent dans 0,14 à 4,5 % de la population des séries autopsiques, il est rarement symptomatique chez l’adulte [2]. Sa découverte est donc le plus souvent fortuite et pose alors le problème de la prise en charge, qui ne fait actuellement pas consensus. Le but de ce travail est de décrire les différentes circonstances diagnostiques du diverticule de Meckel, et de rappeler les indications et modalités de son traitement chirurgical.
Matériel et méthode Une revue de la littérature à partir des moteurs de recherche Pubmed et Medline a été effectuée. Les mots-clés de la recherche ont été les termes « Meckel’s diverticulum » AND « complications » AND « surgery » AND « adult », publiés en langue anglaise et franc ¸aise entre 1976 et mars 2016. Ont été exclus les cas cliniques et les séries de moins de 15 malades. Trente-quatre articles ont ainsi été sélectionnés. Leurs extraits ont été étudiés en détail. Nous avons également effectué une recherche manuelle complémentaire pour analyser certaines références provenant des articles principaux, lorsqu’elles paraissaient d’un intérêt particulier.
Embryogenèse et physiopathologie Le diverticule de Meckel a été décrit par Johan Frederich Meckel qui en a publié une description détaillée en 1809 en le qualifiant pour la première fois de vestige embryonnaire [3]. Chez l’embryon, le canal omphalo-mésentérique (ou canal vitellin) assure la communication entre le sac vitellin et l’intestin en développement. Entre la 6e et la 10e semaine, ce canal se ferme et devient une bande fibreuse, le ligament omphalomésentérique, qui se résorbe ensuite
totalement. Le diverticule de Meckel correspond au défaut d’involution de cette anse vitelline primitive. Il se présente sous la forme d’un récessus unique et borgne, au bord antimésentérique de l’iléon, au niveau de la terminaison de l’artère mésentérique supérieure. On le trouve en moyenne à 60 cm de la valvule iléocaecale, avec des extrêmes de 15 à 120 cm, et cette distance est plus courte chez l’enfant [4]. Anatomiquement, il s’agit d’un vrai diverticule comportant toutes les tuniques de paroi intestinale. Sa taille moyenne est de 3 cm, mais on lui décrit plusieurs formes anatomiques, du diverticule « a minima » qui se présente sous la forme d’un petit mamelon sur la paroi du grêle, au diverticule géant qui peut mesurer jusqu’à 1 mètre [4—6]. Dans 15 % des cas, persiste également le ligament omphalomésentérique, qui relie le diverticule de Meckel à l’ombilic.
Épidémiologie Le diverticule de Meckel est présent dans 0,14 à 4,5 % des dissections cadavériques [5,7—9], avec un sex-ratio masculin de 1,9. Il n’y a pas de facteur ethnique. Il serait plus fréquent chez les sujets porteurs d’une maladie de Crohn (5 à 8 % des cas) [10].
Histologie Le diverticule de Meckel a une structure histologique iléale, au sein de laquelle peuvent se développer des plages de muqueuse ectopique, gastrique le plus souvent (12 à 26 % selon les séries [8,11—16]), mais aussi pancréatique, duodénale, colique, endométriale, des glandes de Brunner, et même du tissu hépatobiliaire [1]. La métaplasie carcinoïde est très rare (Tableau 1). La relation entre hémorragie et hétérotopie gastrique a été clairement identifiée. Dans une méta-analyse de 8389 cas, Carlioz mettait en évidence l’existence d’une hétérotopie gastrique dans 98 % des cas de diverticules réséqués pour hémorragie digestive [6]. La muqueuse gastrique ectopique émet des sécrétions acides responsables
ARTICLE IN PRESS
Pourcentage d’anomalies muqueuses présentes sur pièces opératoires après résection d’un diverticule de Meckel.
DeBartelo [11] Cserni [12] Stone [13] Park [14] Pinero [15] Leijonmark [8] Groebli [16]
N
Métaplasie gastrique (%)
Métaplasie pancréatique (%)
Métaplasie gastrique + pancréatique (%)
Présence de glandes de Brunner %
Tumeur carcinoïde (%)
Adénomyome (%)
Adénocarcinome (%)
100 140 47 986 39 230 119
16 18 12,8 25,9 25,6 20 24,4
3 NR NR 2,7 2,5 1,7 1,7
NR NR NR NR NR 2,6 0,8
1 NR NR NR NR NR NR
1 NR 0,2 1,9 NR 0,4 3,36
NR NR 0,2 NR NR NR NR
NR NR NR NR NR 0,4 NR
Modele +
Le diverticule de Meckel chez l’adulte
Tableau 1
NR : non renseigné.
3
Modele +
ARTICLE IN PRESS
4
J. Lequet et al.
d’ulcérations à l’origine des saignements. Le rôle de Helicobacter pylori semble être minime, voire nul [15,17,18].
Diagnostic Le diverticule de Meckel est le plus souvent asymptomatique, découvert fortuitement au décours d’une intervention ou d’un examen d’imagerie, mais peut être révélé dans 4 à 7 % des cas par une complication [1]. Surnommé « le grand simulateur », le diverticule peut être responsable d’un cortège aspécifique de symptômes. Une douleur abdominale récurrente périombilicale doit faire rechercher une notion de pathologie ombilicale inhabituelle dans l’enfance (ombilic qui a coulé, bourgeon ombilical récalcitrant) et faire évoquer le diagnostic [6]. Les examens complémentaires sont souvent peu contributifs, d’autant plus que le diverticule est non compliqué. L’échographie a un intérêt limité chez l’adulte. Le diverticule apparaît sous la forme d’une structure tubulée borgne issue d’une anse iléale. Son caractère non irradiant en fait un examen encore utilisé en pédiatrie, ayant une meilleure sensibilité en cas de complication [19]. Le scanner injecté peut aisément méconnaître un diverticule de Meckel, celui-ci étant pris pour une anse grêle, en l’absence de complication [20]. L’entéroscanner avec entéroclyse, facilite la visualisation du diverticule et améliore la sensibilité du scanner pour le diagnostic [21]. En cas de complications, le scanner reste l’examen le plus performant [22]. L’IRM a l’heure actuelle n’a pas de place bien établie pour le diagnostic du diverticule de Meckel, compliqué ou non [23]. En cas de suspicion, la vidéocapsule peut permettre la visualisation de l’orifice d’abouchement mais des cas de séquestration de la vidéocapsule dans le diverticule ont été décrits [6]. En présence d’une symptomatologie hémorragique, la scintigraphie au Pertechnetate 99 m est recommandée chez l’enfant. Elle a pour but de détecter la muqueuse gastrique, et permet de poser le diagnostic avec une sensibilité et une spécificité respectivement de 85 et 95 % [1]. Chez l’adulte, il n’existe pas de grandes séries dans la littérature. Une étude rapporte un rendement diagnostique plus médiocre avec une sensibilité et une valeur prédictive positive de 60 %, une valeur prédictive négative de 75 % [24]. De fait, c’est la cœlioscopie exploratrice qui permet le plus souvent de faire le diagnostic [1,25].
Figure 1. Hémorragie sur diverticule de Meckel : artériographie mésentérique supérieure mettant en évidence une fuite de produit de contraste (flèche) dans la branche terminale de l’artère mésentérique supérieure.
Meckel est d’ailleurs la première cause d’hémorragie digestive avant 2 ans [6]. Elle est due, dans presque tous les cas, à une ulcération de la muqueuse iléale, adjacente à une muqueuse gastrique ectopique acidosécrétante. Chez l’adulte, cette complication révèle le diverticule dans 8 à 63 % des cas de diverticule de Meckel symptomatiques [13,14]. En cas d’hémorragie occulte ou intermittente, l’artériographie permet de repérer l’origine diverticulaire du saignement. Le reliquat de l’artère omphalomésentérique peut être visualisé, située à la partie terminale de l’artère mésentérique supérieure (Fig. 1). S’y associe un blush arciforme plus ou moins dense correspondant à la parenchymographie de l’ectopie de la muqueuse gastrique (Fig. 1) [28]. Il est probable qu’un angioscanner effectué sur un scanner multibarrettes permet actuellement d’obtenir des images équivalentes à celle de l’artériographie (Fig. 2) [23,29].
L’occlusion intestinale
Complications La probabilité de survenue d’une complication sur la durée totale de la vie est estimée à 4 %, elle est maximale avant 2 ans, environ 1 % vers 40 ans, et diminue encore pour devenir quasi nulle après 70 ans [8,26,27]. L’âge moyen de survenue de complication est estimé à 2,8 ans [6]. Le diverticule de Meckel est plus souvent symptomatique chez l’homme que chez la femme (SR 2,8) [5,6,8,13,15,16]. On distingue les complications hémorragiques, mécaniques, infectieuses et tumorales (Tableau 2).
L’occlusion, révélatrice de 14 à 40 % des diverticules symptomatiques de l’adulte [8,11,13,14,16,30] peut avoir diverses causes, dont la principale est l’invagination sur diverticule [4,5] (Fig. 3, 4). Les autres causes sont le volvulus diverticulaire et le volvulus sur une bride acquise. La hernie de Littre, décrite pour la première fois en 1700, correspond à l’engagement du diverticule de Meckel dans un sac herniaire, surtout inguinal et plus rarement crural ou ombilical [6]. D’exceptionnels cas d’occlusion pendant la grossesse ont été décrits [31,32]. Le scanner est très sensible pour diagnostiquer l’occlusion et son origine [29,33].
L’hémorragie
La diverticulite
Chez l’enfant, l’hémorragie digestive est la complication la plus fréquente, avec l’occlusion [14]. Le diverticule de
La diverticulite, révélatrice de moins de 1 % des diverticules chez l’enfant, est une complication fréquente chez l’adulte,
Modele +
ARTICLE IN PRESS
Le diverticule de Meckel chez l’adulte
5
Tableau 2 Types de complications observées lors de diverticulectomies pour diverticule de Meckel symptomatiques : revue de la littérature de séries de patients adultes.
De Bartelo [11] Stone [13] Park [14] Groebli [16] Leijonmark [8] Peoples [30]
Nombre de patients symptomatiques
Population
Hémorragie (%)
Occlusion (%)
Diverticulite (%)
Perforation (%)
51 12 180 51 112 4
Adultes Adultes > 10 ans > 16 > 16 Adultes
63 8 38 15 12 50
14 33 34 23 40 25
NR 58 16 13 34 25
6% NR 0,1 11 21 NR
Figure 3. Syndrome occlusif sur diverticule de Meckel chez un patient de 22 ans. Échographie abdominale : image en cocarde avec deux anneaux périphériques hypoéchogènes et un anneau central échogène (étoile), correspondant au boudin d’invagination en coupe transversale (tête de flèche). Épanchement intrapéritonéal (flèche pleine).
Figure 2. Hémorragie sur diverticule de Meckel : patient admis en urgence pour douleur abdominale, méléna et déglobulisation. Coupe frontale TDM avec injection de produit de contraste permettant de localiser la fuite de produit de contraste au sein d’un diverticule (flèche).
compliquant jusqu’à 58 % des diverticules de Meckel symptomatiques [8,11,13,14,16,30]. Elle est plus fréquente chez les patients atteints de maladie de Crohn [7,34—36]. Elle est cliniquement et radiologiquement extrêmement difficile à différencier d’une appendicite [1]. La TDM avec injection peut poser le diagnostic [29]. C’est pourquoi il est logique de chercher un diverticule de Meckel infecté lors de la réalisation d’une cœlioscopie pour suspicion d’appendicite quand l’appendice est normal.
La perforation La perforation du diverticule de Meckel est exceptionnelle [8,11,13,14,16,23]. Le plus souvent il s’agit d’un stercolithe qui obstrue le diverticule, conduisant à une inflammation, une nécrose, puis une perforation. Plus rarement, la
Figure 4. Même patient. Le boudin d’invagination apparaît sous la forme de trois cylindres superposés donnant l’aspect typique en « sandwich » (flèche). Intervention : invagination sur diverticule de Meckel situé environ à 80 cm de la valvule de Bauhin. Patient traité par résection anastomose du grêle.
perforation est provoquée par un corps étranger, dont la littérature médicale fourmille d’exemples (arête de poisson, cure dent, os de poulet, pile bouton. . .) [37—39], sinon le résultat d’une ulcération peptique [40]. Enfin d’exceptionnels cas de fistule vésico-diverticulaires ont été décrits [4,41].
Dégénérescence tumorale En raison de son hétérotopie muqueuse, le diverticule de Meckel peut donner naissance à de nombreux types de
Modele +
ARTICLE IN PRESS
6
J. Lequet et al. Tableau 3 Comparaison de la morbidité après résection pour diverticule de Meckel de découverte fortuite ou responsable de complications. Auteur
Année
Soltero [27] Cullen [49] Peoples [30] Groebli [16] Stone [13]
1976 1994 1995 2001 2004
202 145 94 119 47
Park [14]
2005
1476
Zani [48]
2008
2975
N
Risque estimé de survenue de complication (%)
Morbidité en cas de résection prophylactique
Morbidité en cas de résection thérapeutique
Recommandations en cas de découverte fortuite
< 4,2 6,4 3,7 — —
8,9 2 2,2 9 8,6
11,1 12 0 10 8,3
4 FDR = 70 3 FDR = 42 2 FDR = 25 1 FDR = 17 1,3
20
13
5,3
—
Pas de résection Résection Pas de résection Au cas par cas Pas de résection (en particulier chez la femme) Résection Résection Résection Résection Pas de résection
FDR : facteurs de risque = âge < 50 ans, sexe masculin, longueur > 2 cm, âge < 50 ans, sexe masculin, longueur > 2 cm, anomalies macroscopiques suggérant la présence d’une hétérotopie muqueuse.
tumeurs bénignes ou malignes. Le risque de développer une tumeur sur diverticule de Meckel est plus important que sur n’importe quelle autre région de l’intestin grêle [42]. La métaplasie carcinoïde est la plus fréquente, représentant deux tiers des tumeurs développées sur diverticule de Meckel [6,42,43]. Les autres tumeurs décrites sont les sarcomes, adénocarcinomes, tumeurs stromales, lymphomes et lipomes [4,5,42,44—46].
Traitement Le diverticule de Meckel étant rare chez l’adulte, il existe peu d’études dans la littérature, la majorité des publications étant des cas cliniques ou de petites séries. Il existe quelques larges séries, comportant toutefois des biais historiques [14,27,47—49]. La prise en charge idéale n’est pas consensuelle, que ce soit sur la voie d’abord, l’intervention à réaliser et surtout la conduite à tenir en cas de découverte fortuite. En cas de diverticule de Meckel symptomatique, le traitement est chirurgical.
Quelle intervention ? Trois interventions ont été décrites : la résection anastomose, la résection cunéiforme et l’agrafage tangentiel [6,7,50—52]. Les deux dernières options sont difficilement envisageables en cas de perforation, d’inflammation ou d’ulcère hémorragique qui rendent la résection segmentaire du grêle préférable. En cas d’anomalie macroscopique visible à la base du diverticule, la résection segmentaire (« en T ») avec anastomose intracorporelle est également la seule intervention envisageable si l’on veut privilégier la voie d’abord cœlioscopique [51]. Dans les autres cas, l’agrafage linéaire du diverticule [52] ou la résection cunéiforme [20,50] semblent être acceptables, même s’il existe un risque de laisser en place des résidus hétérotopiques qui bien souvent ne sont ni visibles ni palpables [53]. Dans ce cas, l’ouverture de la pièce pour s’assurer que toute la muqueuse ectopique macroscopiquement décelable est retirée paraît indispensable [51].
Quelle voie d’abord ? En cas de doute diagnostique, l’exploration cœlioscopique peut être d’une aide précieuse. Concernant l’exérèse, il semble difficile de recommander un « tout cœlioscopique » avec un simple agrafage linéaire du diverticule, qui ne permet pas la palpation de celui-ci et comporte un risque de résection incomplète en cas d’ectopie muqueuse. En revanche, une mini-laparotomie cœlio-assistée avec résection anastomose extra-corporelle représente une prise en charge idéale, peu invasive et sûre [14,50,51].
Découverte fortuite : pas de recommandation Consensuelle chez l’enfant, où l’exérèse prophylactique est recommandée, la conduite à tenir en cas de découverte fortuite d’un diverticule de Meckel de l’adulte est depuis toujours l’objet de controverses. La balance bénéfices/risques penche selon les auteurs en faveur d’une résection systématique, mettant le patient à l’abri de la survenue d’une complication tardive, ou en faveur d’une abstention afin de ne pas lui faire courir les risques de complications chirurgicales immédiates ou à distance liées à la résection(tableau 3).
Contre Les défenseurs de l’abstention chirurgicale chez l’adulte s’appuient sur la diminution progressive de l’incidence des complications avec l’âge. En 1976, Soltero et al. estimaient, sur une série de 202 malades, que le risque de survenue d’une complication chirurgicale après résection prophylactique d’un diverticule de Meckel chez un adulte était nettement supérieur à la probabilité de survenue d’une complication du diverticule de Meckel lui-même et ne pouvait justifier qu’on recommande l’exérèse systématique [27]. Il estimait que la résection de 800 diverticules de Meckel asymptomatiques (chez l’adulte) était nécessaire pour prévenir un décès, au prix d’une morbidité d’environ 9 %. Un peu plus de 30 ans plus tard, Zani et al., sur une étude de 2975 cas, arrivaient aux mêmes conclusions [48].
Modele +
ARTICLE IN PRESS
Le diverticule de Meckel chez l’adulte
Pour En 1994, Cullen et al. ont évalué le risque de survenue d’une complication chez un porteur de diverticule de Meckel à 6,4 %, avec une morbidité chirurgicale nettement supérieure en cas de résection thérapeutique par rapport à une résection prophylactique (12 versus 2 %), concluant en faveur d’une diverticulectomie systématique chez tout patient de moins de 80 ans [49]. Thirunavukarasu et al. ont publié en 2011 que la résection systématique devait être recommandée en s’appuyant sur le fait que le diverticule de Meckel était une zone « à haut risque » de cancer iléal [42]. Il existe, en effet, dans la littérature plusieurs exemples de découvertes fortuites d’une tumeur carcinoïde sur un diverticule de Meckel asymptomatique réséqué au cours d’une intervention pour une autre pathologie [13,52,54].
Au cas par cas En 1983, une équipe tentait également de répondre à cette question, en essayant de mettre en évidence des facteurs de risque de complications, permettant d’adapter la prise en charge au profil du patient. Sur une étude de 402 patients, 4 facteurs de risque de complications ont été identifiés : âge inférieur à 40 ans, sexe masculin, taille > 2 cm et présence d’une hétérotopie muqueuse. Ce travail concluait en définissant un groupe « à faible risque de survenue de symptômes » chez qui un traitement conservateur était plutôt recommandé : femme de plus de 40 ans ayant un diverticule de moins de 2 cm sans anomalie macroscopiquement visible [5]. En 2001, Groebli et al. arrivaient à des conclusions similaires, mais ajoutaient des critères supplémentaires entrant en compte dans la décision de résection : le score ASA, le type d’intervention réalisée et sa morbidité potentielle, la morphologie du diverticule et de sa base d’implantation [16]. En 2005, l’équipe de la Mayo Clinic effectuait un travail du même type en publiant les résultats d’une étude rétrospective de 1476 patients ayant eu une résection d’un diverticule de Meckel et identifiait des facteurs de risque comparables : âge < 50 ans, sexe masculin, longueur > 2 cm, anomalies macroscopiques suggérant la présence d’une hétérotopie muqueuse [14]. L’association de ces 4 facteurs de risque était associée à un risque de complication de 70 %, justifiant alors une exérèse prophylactique justifiant alors une exérèse prophylactique mais les auteurs recommandaient l’exérèse de tout diverticule de Meckel asymptomatique en présence de l’un de ces facteurs de risque [14].
Conclusions Bien que représentant la malformation congénitale la plus fréquente du tube digestif, le diverticule de Meckel est rare et peu souvent symptomatique chez l’adulte. Il doit néanmoins être connu du chirurgien digestif, qui peut s’y trouver confronté tant en cas de symptomatologie abdominale atypique révélatrice d’une complication, ou surtout de découverte fortuite au cours d’une intervention pour un autre motif. Après étude de la littérature, on ne peut conclure à la nécessité ou non de réséquer de manière systématique les diverticules de Meckel de découverte fortuite, mais il semble raisonnable de se baser sur les facteurs de risque de
7 complication comme ceux identifiés par l’équipe de la MayoClinic [14]. L’intervention de référence reste la résection segmentaire (« en T ») avec anastomose afin d’être certain de ne pas laisser en place de muqueuse ectopique.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Points forts • Le diverticule de Meckel est la malformation congénitale du tractus digestif la plus fréquente (environ 2 %). • Il peut être le siège de complications mécaniques (occlusion), hémorragiques ou infectieuses, rarement de dégénérescence. • Symptomatique, il représente un piège diagnostique. La cœlioscopie peut alors être très utile. • Le traitement est chirurgical, et doit être une résection segmentaire (« en T »)/anastomose. • En cas de découverte fortuite chez l’adulte, la décision d’une prise en charge chirurgicale et du type de résection doit se faire au cas par cas, et peut être aidée par la recherche de facteurs de risque de complications : sexe masculin, âge < 40 ans, taille > 2 cm, et hétérotopie muqueuse macroscopiquement visible.
Références [1] Sagar J, Kumar V, Shah DK. Meckel’s diverticulum: a systematic review. J R Soc Med 2006;99(10):501—5. [2] Dumper J, Mackenzie S, Mitchell P, Sutherland F, Quan ML, Mew D. Complications of Meckel’s diverticula in adults. Can J Surg 2006;49(5):353—7. [3] Meckel J. Uber die divertikel am darmkanal. Arch Physiol 1809;9:421—53. [4] Ymaguchi M, Takeuchi S, Awazu S. Meckel’s diverticulum. Investigation of 600 patients in Japanese literature. Am J Surg 1978;136(2):247—9. [5] Mackey WC, Dineen P. A fifty year experience with Meckel’s diverticulum. Surg Gynecol Obstet 1983;156(1):56—64. [6] Carlioz P. Le diverticule de Meckel. De l’embryologie à la chirurgie. Montpellier: Sauramps; 2007 [258 p]. [7] DiGiacomo JC, Cottone FJ. Surgical treatment of Meckel’s diverticulum. South Med J 1993;86(6):671—5. [8] Leijonmarck CE, Bonman-Sandelin K, Frisell J, Räf L. Meckel’s diverticulum in the adult. Br J Surg 1986;73(2):146—9. [9] Lüdtke FE, Mende V, Köhler H, Lepsien G. Incidence and frequency or complications and management of Meckel’s diverticulum. Surg Gynecol Obstet 1989;169(6):537—42. [10] Andreyev HJ, Owen RA, Thompson I, Forbes A. Association between Meckel’s diverticulum and Crohn’s disease: a retrospective review. Gut 1994;35(6):788—90. [11] DeBartolo HM, Van Heerden JA. Meckel’s diverticulum. Ann Surg 1976;183(1):30—3. [12] Cserni G. Gastric pathology in Meckel’s diverticulum: review of cases resected between 1965 and 1995. Am J Clin Pathol 1996;106(6):782—5. [13] Stone PA, Hofeldt MJ, Campbell JE, Vedula G, DeLuca JA, Flaherty SK. Meckel diverticulum: ten-year experience in adults. South Med J 2004;97(11):1038—41. [14] Park JJ, Wolff BG, Tollefson MK, Walsh EE, Larson DR. Meckel diverticulum: the Mayo clinic experience with 1476 patients (1950—2002). Ann Surg 2005;241(3):529—33.
Modele +
ARTICLE IN PRESS
8 [15] Pi˜ nero A, Martínez-Barba E, Canteras M, Rodriguez JM, Castellanos G, Parrilla P. Surgical management and complications of Meckel’s diverticulum in 90 patients. Eur J Surg 2002;168(1):8—12. [16] Groebli Y, Bertin D, Morel P. Meckel’s diverticulum in adults: retrospective analysis of 119 cases and historical review. Eur J Surg 2001;167(7):518—24. [17] Bemelman WA, Bosma A, Wiersma PH, Rauws EA, Brummelkamp WH. Role of Helicobacter pylori in the pathogenesis of complications of Meckel’s diverticula. Eur J Surg 1993;159(3):171—5. [18] Chan GS, Yuen ST, Chu KM, Ho JW, Leung SY, Ho JC. Helicobacter pylori in Meckel’s diverticulum with heterotopic gastric mucosa in a population with relatively high H. pylori prevalence rate. J Gastroenterol Hepatol 1999;14(4):313—6. [19] Mostbeck GH, Liskutin J, Dorffner R, et al. Ultrasonographic diagnosis of a bleeding Meckel’s diverticulum. Pediatr Radiol 2000;30:382. [20] Elsayes KM, Menias CO, Harvin HJ, Francis IR. Imaging manifestations of Meckel’s diverticulum. AJR 2007;189:81—8. [21] Paulsen SR, Huprich JE, Fletcher JG, et al. CT enterography as a diagnostic tool in evaluating small bowel disorders: review of clinical experience with over 700 cases. Radiographics 2006;26:641—57. [22] Platon A, Gervaz P, Becker CD, Morel P, Poletti PA. Computed tomography of complicated Meckel’s diverticulum in adults: a pictorial review. Insight Imaging 2010;1:53—61. [23] Kotha VK, Khandelwal A, Saboo SS, et al. Radiologist’s perspective for the Meckel’s diverticulum and its complications. Br J Radiol 2014;87:20130743. [24] Lin S, Suhocki PV, Ludwig KA, Shetzline MA. Gastrointestinal bleeding in adult patients with Meckel’s diverticulum: the role of technetium 99m pertechnetate scan. South Med J 2002;95(11):1338—41. [25] Ding Y, Zhou Y, Ji Z, Zhang J, Wang Q. Laparoscopic management of perforated Meckel’s diverticulum in adults. Int J Med Sci 2012;9(3):243—7. [26] Carpenter SS, Grillis ME. Meckel’s diverticulitis secondary to carcinoid tumor: an unusual presentation of the acute abdomen in an adult. Curr Surg 2003;60(3):301—3. [27] Soltero MJ, Bill AH. The natural history of Meckel’s Diverticulum and its relation to incidental removal. A study of 202 cases of diseased Meckel’s diverticulum found in King County, Washington, over a fifteen year period. Am J Surg 1976;132(2):168—73. [28] Mitchell AW, Spencer J, Allison DJ, et al. Meckel’s diverticulum: angiographic findings in 16 patients. AJR 1998;170:1329—33. [29] Kawamoto S, Raman SP, Blackford A, Hruban RH, Fishman EK. CT detection of symptomatic and asymptomatic Meckel diverticulum. AJR Am J Roentgenol 2015;205:281—91. [30] Peoples JB, Lichtenberger EJ, Dunn MM. Incidental Meckel’s diverticulectomy in adults. Surgery 1995;118(4):649—52. [31] Zapardiel I, DelaFuente-Valero J, Herrero-Gamiz S, Sanfrutos L, Aguaron A, Bajo-Arenas J. Large Meckel’s diverticulum complicating pregnancy with an intestinal obstruction. Acta Obstet Gynecol Scand 2009;88(4):492—3. [32] Wong YS, Liu SY, Ng SS, et al. Giant Meckel’s diverticulitis: a rare condition complicating pregnancy. Am J Surg 2010;200(1):184—5. [33] Aufort S, Charra L, Lesnik A, et al. Multidetector CT of bowel obstruction: value of post-processing. Eur Radiol 2005;15:2323—9. [34] Cunnick GH, Richardson NGB, Ratcliffe N, Donaldson DR. Acute ulcerative colitis in a Meckel’s diverticulum. Int J Clin Pract 2004;58(4):422—3. [35] Hudson HM, Millham FH, Dennis R. Vesico-diverticular fistula: a rare complication of Meckel’s diverticulum. Am Surg 1992;58(12):784—6.
J. Lequet et al. [36] Mourra N, Tiret E, Caplin S, Gendre JP, Parc R, Flejou JF. Involvement of Meckel diverticulum in Crohn disease associated with pancreatic heterotopia. Arch Pathol Lab Med 2003;127(2):E99—100. [37] Wong JHL, Suhaili DNPH, Kok KYY. Fish bone perforation of Meckel’s diverticulum: a rare event? Asian J Surg 2005;28(4):295—6. [38] Nikolopoulos I, Ntakomyti E, El-Gaddal A, Corry D. Extracorporeal laparoscopically assisted resection of a perforated Meckel’s diverticulum due to a chicken bone. BMJ Case Rep 2015, http://dx.doi.org/10.1136/bcr-2014-209051 [pii: bcr2014209051]. [39] Ozokutan BH, Ceylan H, Yapıcı S, Sımsık S. Perforation of Meckel’s diverticulum by a button battery: report of two cases. Ulus Travma Acil Cerrahi Derg 2012;18(4):358—60. [40] Orszulok J, Robb JD. Meckel’s diverticulum — still a clinical problem. Ulster Med J 1970;39(1):72—8. [41] Bouassida M, Mighri MM, Trigui K, et al. Meckel’s diverticulum: an exceptional cause of vesicoenteric fistula: case report and literature review. Pan Afr Med J 2013;15:9. [42] Thirunavukarasu P, Sathaiah M, Sukumar S, et al. Meckel’s diverticulum - a high-risk region for malignancy in the ileum. Insights from a population-based epidemiological study and implications in surgical management. Ann Surg 2011;253(2):223—30. [43] Dixon AY, McAnaw M, McGregor DH, Keushkerian S, Miller LK, Pierce PD. Dual carcinoid tumors of Meckel’s diverticulum presenting as metastasis in an inguinal hernia sac: case report with literature review. Am J Gastroenterol 1988;83(11): 1283—8. [44] Arteaga Martín X, Elorza Orúe JL, Busto Vicente MJ, et al. Meckel’s diverticulum adenocarcinoma: a rare malignant degeneration. Rev Esp Enferm Dig 2003;95(9):658—61. [45] Ahmed HU, Wajed S, Krijgsman B, Elliot V, Winslet M. Acute abdomen from a Meckel lipoma. J R Soc Med 2004;97(6):288—9. [46] Moses WR. Meckel’s diverticulum; report of two unusual cases. N Engl J Med 1947;237(4):118—22. [47] Ruscher KA, Fisher JN, Hughes CD, et al. National trends in the surgical management of Meckel’s diverticulum. J Pediatr Surg 2011;46(5):893—6. [48] Zani A, Eaton S, Rees CM, Pierro A. Incidentally detected Meckel diverticulum: to resect or not to resect? Ann Surg 2008;247(2):276—81. [49] Cullen JJ, Kelly KA, Moir CR, Hodge DO, Zinsmeister AR, Melton LJ. Surgical management of Meckel’s diverticulum. An epidemiologic, population-based study. Ann Surg 1994;220(4):564—8 [discussion 568-9]. [50] Hosn MA, Lakis M, Faraj W, Khoury G, Diba S. Laparoscopic approach to symptomatic Meckel diverticulum in adults. JSLS 2014;18(4), http://dx.doi.org/10.4293/JSLS.2014.00349 [pii: e2014.00349]. [51] Palanivelu C, Rangarajan M, Senthilkumar R, Madankumar MV, Kavalakat AJ. Laparoscopic management of symptomatic Meckel’s diverticula: a simple tangential stapler excision. JSLS 2008;12(1):66—70. [52] Bona D, Schipani LS, Nencioni M, Rubino B, Bonavina L. Laparoscopic resection for incidentally detected Meckel diverticulum. World J Gastroenterol 2008;14(12):4961—3. [53] Chan KW, Lee KH, Mou JWC, Cheung ST, Tam YH. Laparoscopic management of complicated Meckel’s diverticulum in children: a 10-year review. Surg Endosc 2008;22(6):1509—12. [54] Caracappa D, Gullà N, Lombardo F, et al. Incidental finding of carcinoid tumor on Meckel’s diverticulum: case report and literature review, should prophylactic resection be recommended? World J Surg Oncol 2014;12:144.
ARTICLE IN PRESS
Journal de Chirurgie Viscérale (2017) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
MISE AU POINT
Le diverticule de Meckel chez l’adulte夽 Meckel’s diverticulum in the adult J. Lequet a, B. Menahem a,∗,b, A. Alves a, A. Fohlen c,d, A. Mulliri a a
Service de chirurgie viscérale et digestive, CHU de Caen, avenue de la Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France b Inserm UMR1086, UNICAEN, CEA, CNRS, CHU Caen, centre Franc¸ois-Baclesse, 3, avenue du Général-Harris, 14045 Caen cedex, France c Service de radiologie, centre hospitalier régional et universitaire, avenue de la Côte-de-Nacre, 14000 Caen, France d ISTCT/CERVOxy group, UNICAEN, CEA, CNRS, Normandie université, CHU de Caen, 14000 Caen, France
MOTS CLÉS Diverticule de Meckel ; Résectionanastomose ; Hémorragie digestive ; Occlusion intestinale
Résumé Le diverticule de Meckel est la malformation congénitale du tractus digestif la plus fréquente (environ 2 % de la population générale). Le risque de survenue de complication au cours de la vie est évalué à 2 %, sous la forme d’une hémorragie digestive, d’une occlusion ou d’une diverticulite. Le diagnostic est rarement évoqué et les examens d’imagerie, notamment en l’absence de complication, sont peu contributifs. C’est souvent la cœlioscopie exploratrice qui permet d’incriminer le diverticule. La probabilité de survenue de complication diminue avec l’âge, et la découverte du diverticule de Meckel est donc souvent fortuite chez l’adulte. La résection est indiquée en cas de complication mais reste discutée en cas de découverte fortuite. L’étude des grandes séries de la littérature est en faveur de l’absention en l’absence des facteurs de risque de complications : le sexe masculin, l’âge inférieur à 40 ans, un diverticule supérieur à 2 cm et la présence d’anomalie muqueuse macroscopique lors de la résection. La résection/anastomose semble préférable à la résection cunéiforme et à l’agrafage tangentiel en raison du risque d’hétérotopie muqueuse qui pourrait être laissée en place. © 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
DOI de l’article original : http://dx.doi.org/10.1016/j.jviscsurg.2017.06.006. Ne pas utiliser, pour citation, la référence franc ¸aise de cet article, mais celle de l’article original paru dans Journal of Visceral Surgery, en utilisant le DOI ci-dessus. ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (B. Menahem). 夽
http://dx.doi.org/10.1016/j.jchirv.2017.04.002 1878-786X/© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits r´ eserv´ es.
JCHIRV-768; No. of Pages 8
Modele +
ARTICLE IN PRESS
2
J. Lequet et al.
KEYWORDS Meckel’s diverticulum; Resection; Anastomosis; Intussusception; Gastro-intestinal bleeding; Intestinal obstruction
Summary Meckel’s diverticulum (MD) is the most common gastro-intestinal congenital malformation (approximately 2% in the overall population). The lifetime risk of related complications is estimated at 4%; these include gastro-intestinal bleeding, obstruction or diverticular inflammation. Diagnosis is difficult and rarely made, and imaging, especially in the case of complicated disease, is often not helpful; however exploratory laparoscopy is an important diagnostic tool. The probability of onset of complication decreases with age, and the diagnosis of MD in the adult is therefore often incidental. Resection is indicated in case of complications but remains debatable when MD is found incidentally. According to an analysis of large series in the literature, surgery is not indicated in the absence of risk factors for complications: these include male gender, age younger than 40, diverticulum longer than two centimeters and the presence of macroscopically mucosal alteration noted at surgery. Resection followed by anastomosis seems preferable to wedge resection or tangential mechanical stapling because of the risk of leaving behind abnormal heterotopic mucosa. © 2017 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le diverticule de Meckel, mieux connu des chirurgiens pédiatres que des chirurgiens viscéraux traitant des adultes, est la malformation congénitale du tractus digestif la plus fréquente [1]. Présent dans 0,14 à 4,5 % de la population des séries autopsiques, il est rarement symptomatique chez l’adulte [2]. Sa découverte est donc le plus souvent fortuite et pose alors le problème de la prise en charge, qui ne fait actuellement pas consensus. Le but de ce travail est de décrire les différentes circonstances diagnostiques du diverticule de Meckel, et de rappeler les indications et modalités de son traitement chirurgical.
Matériel et méthode Une revue de la littérature à partir des moteurs de recherche Pubmed et Medline a été effectuée. Les mots-clés de la recherche ont été les termes « Meckel’s diverticulum » AND « complications » AND « surgery » AND « adult », publiés en langue anglaise et franc ¸aise entre 1976 et mars 2016. Ont été exclus les cas cliniques et les séries de moins de 15 malades. Trente-quatre articles ont ainsi été sélectionnés. Leurs extraits ont été étudiés en détail. Nous avons également effectué une recherche manuelle complémentaire pour analyser certaines références provenant des articles principaux, lorsqu’elles paraissaient d’un intérêt particulier.
Embryogenèse et physiopathologie Le diverticule de Meckel a été décrit par Johan Frederich Meckel qui en a publié une description détaillée en 1809 en le qualifiant pour la première fois de vestige embryonnaire [3]. Chez l’embryon, le canal omphalo-mésentérique (ou canal vitellin) assure la communication entre le sac vitellin et l’intestin en développement. Entre la 6e et la 10e semaine, ce canal se ferme et devient une bande fibreuse, le ligament omphalomésentérique, qui se résorbe ensuite
totalement. Le diverticule de Meckel correspond au défaut d’involution de cette anse vitelline primitive. Il se présente sous la forme d’un récessus unique et borgne, au bord antimésentérique de l’iléon, au niveau de la terminaison de l’artère mésentérique supérieure. On le trouve en moyenne à 60 cm de la valvule iléocaecale, avec des extrêmes de 15 à 120 cm, et cette distance est plus courte chez l’enfant [4]. Anatomiquement, il s’agit d’un vrai diverticule comportant toutes les tuniques de paroi intestinale. Sa taille moyenne est de 3 cm, mais on lui décrit plusieurs formes anatomiques, du diverticule « a minima » qui se présente sous la forme d’un petit mamelon sur la paroi du grêle, au diverticule géant qui peut mesurer jusqu’à 1 mètre [4—6]. Dans 15 % des cas, persiste également le ligament omphalomésentérique, qui relie le diverticule de Meckel à l’ombilic.
Épidémiologie Le diverticule de Meckel est présent dans 0,14 à 4,5 % des dissections cadavériques [5,7—9], avec un sex-ratio masculin de 1,9. Il n’y a pas de facteur ethnique. Il serait plus fréquent chez les sujets porteurs d’une maladie de Crohn (5 à 8 % des cas) [10].
Histologie Le diverticule de Meckel a une structure histologique iléale, au sein de laquelle peuvent se développer des plages de muqueuse ectopique, gastrique le plus souvent (12 à 26 % selon les séries [8,11—16]), mais aussi pancréatique, duodénale, colique, endométriale, des glandes de Brunner, et même du tissu hépatobiliaire [1]. La métaplasie carcinoïde est très rare (Tableau 1). La relation entre hémorragie et hétérotopie gastrique a été clairement identifiée. Dans une méta-analyse de 8389 cas, Carlioz mettait en évidence l’existence d’une hétérotopie gastrique dans 98 % des cas de diverticules réséqués pour hémorragie digestive [6]. La muqueuse gastrique ectopique émet des sécrétions acides responsables
ARTICLE IN PRESS
Pourcentage d’anomalies muqueuses présentes sur pièces opératoires après résection d’un diverticule de Meckel.
DeBartelo [11] Cserni [12] Stone [13] Park [14] Pinero [15] Leijonmark [8] Groebli [16]
N
Métaplasie gastrique (%)
Métaplasie pancréatique (%)
Métaplasie gastrique + pancréatique (%)
Présence de glandes de Brunner %
Tumeur carcinoïde (%)
Adénomyome (%)
Adénocarcinome (%)
100 140 47 986 39 230 119
16 18 12,8 25,9 25,6 20 24,4
3 NR NR 2,7 2,5 1,7 1,7
NR NR NR NR NR 2,6 0,8
1 NR NR NR NR NR NR
1 NR 0,2 1,9 NR 0,4 3,36
NR NR 0,2 NR NR NR NR
NR NR NR NR NR 0,4 NR
Modele +
Le diverticule de Meckel chez l’adulte
Tableau 1
NR : non renseigné.
3
Modele +
ARTICLE IN PRESS
4
J. Lequet et al.
d’ulcérations à l’origine des saignements. Le rôle de Helicobacter pylori semble être minime, voire nul [15,17,18].
Diagnostic Le diverticule de Meckel est le plus souvent asymptomatique, découvert fortuitement au décours d’une intervention ou d’un examen d’imagerie, mais peut être révélé dans 4 à 7 % des cas par une complication [1]. Surnommé « le grand simulateur », le diverticule peut être responsable d’un cortège aspécifique de symptômes. Une douleur abdominale récurrente périombilicale doit faire rechercher une notion de pathologie ombilicale inhabituelle dans l’enfance (ombilic qui a coulé, bourgeon ombilical récalcitrant) et faire évoquer le diagnostic [6]. Les examens complémentaires sont souvent peu contributifs, d’autant plus que le diverticule est non compliqué. L’échographie a un intérêt limité chez l’adulte. Le diverticule apparaît sous la forme d’une structure tubulée borgne issue d’une anse iléale. Son caractère non irradiant en fait un examen encore utilisé en pédiatrie, ayant une meilleure sensibilité en cas de complication [19]. Le scanner injecté peut aisément méconnaître un diverticule de Meckel, celui-ci étant pris pour une anse grêle, en l’absence de complication [20]. L’entéroscanner avec entéroclyse, facilite la visualisation du diverticule et améliore la sensibilité du scanner pour le diagnostic [21]. En cas de complications, le scanner reste l’examen le plus performant [22]. L’IRM a l’heure actuelle n’a pas de place bien établie pour le diagnostic du diverticule de Meckel, compliqué ou non [23]. En cas de suspicion, la vidéocapsule peut permettre la visualisation de l’orifice d’abouchement mais des cas de séquestration de la vidéocapsule dans le diverticule ont été décrits [6]. En présence d’une symptomatologie hémorragique, la scintigraphie au Pertechnetate 99 m est recommandée chez l’enfant. Elle a pour but de détecter la muqueuse gastrique, et permet de poser le diagnostic avec une sensibilité et une spécificité respectivement de 85 et 95 % [1]. Chez l’adulte, il n’existe pas de grandes séries dans la littérature. Une étude rapporte un rendement diagnostique plus médiocre avec une sensibilité et une valeur prédictive positive de 60 %, une valeur prédictive négative de 75 % [24]. De fait, c’est la cœlioscopie exploratrice qui permet le plus souvent de faire le diagnostic [1,25].
Figure 1. Hémorragie sur diverticule de Meckel : artériographie mésentérique supérieure mettant en évidence une fuite de produit de contraste (flèche) dans la branche terminale de l’artère mésentérique supérieure.
Meckel est d’ailleurs la première cause d’hémorragie digestive avant 2 ans [6]. Elle est due, dans presque tous les cas, à une ulcération de la muqueuse iléale, adjacente à une muqueuse gastrique ectopique acidosécrétante. Chez l’adulte, cette complication révèle le diverticule dans 8 à 63 % des cas de diverticule de Meckel symptomatiques [13,14]. En cas d’hémorragie occulte ou intermittente, l’artériographie permet de repérer l’origine diverticulaire du saignement. Le reliquat de l’artère omphalomésentérique peut être visualisé, située à la partie terminale de l’artère mésentérique supérieure (Fig. 1). S’y associe un blush arciforme plus ou moins dense correspondant à la parenchymographie de l’ectopie de la muqueuse gastrique (Fig. 1) [28]. Il est probable qu’un angioscanner effectué sur un scanner multibarrettes permet actuellement d’obtenir des images équivalentes à celle de l’artériographie (Fig. 2) [23,29].
L’occlusion intestinale
Complications La probabilité de survenue d’une complication sur la durée totale de la vie est estimée à 4 %, elle est maximale avant 2 ans, environ 1 % vers 40 ans, et diminue encore pour devenir quasi nulle après 70 ans [8,26,27]. L’âge moyen de survenue de complication est estimé à 2,8 ans [6]. Le diverticule de Meckel est plus souvent symptomatique chez l’homme que chez la femme (SR 2,8) [5,6,8,13,15,16]. On distingue les complications hémorragiques, mécaniques, infectieuses et tumorales (Tableau 2).
L’occlusion, révélatrice de 14 à 40 % des diverticules symptomatiques de l’adulte [8,11,13,14,16,30] peut avoir diverses causes, dont la principale est l’invagination sur diverticule [4,5] (Fig. 3, 4). Les autres causes sont le volvulus diverticulaire et le volvulus sur une bride acquise. La hernie de Littre, décrite pour la première fois en 1700, correspond à l’engagement du diverticule de Meckel dans un sac herniaire, surtout inguinal et plus rarement crural ou ombilical [6]. D’exceptionnels cas d’occlusion pendant la grossesse ont été décrits [31,32]. Le scanner est très sensible pour diagnostiquer l’occlusion et son origine [29,33].
L’hémorragie
La diverticulite
Chez l’enfant, l’hémorragie digestive est la complication la plus fréquente, avec l’occlusion [14]. Le diverticule de
La diverticulite, révélatrice de moins de 1 % des diverticules chez l’enfant, est une complication fréquente chez l’adulte,
Modele +
ARTICLE IN PRESS
Le diverticule de Meckel chez l’adulte
5
Tableau 2 Types de complications observées lors de diverticulectomies pour diverticule de Meckel symptomatiques : revue de la littérature de séries de patients adultes.
De Bartelo [11] Stone [13] Park [14] Groebli [16] Leijonmark [8] Peoples [30]
Nombre de patients symptomatiques
Population
Hémorragie (%)
Occlusion (%)
Diverticulite (%)
Perforation (%)
51 12 180 51 112 4
Adultes Adultes > 10 ans > 16 > 16 Adultes
63 8 38 15 12 50
14 33 34 23 40 25
NR 58 16 13 34 25
6% NR 0,1 11 21 NR
Figure 3. Syndrome occlusif sur diverticule de Meckel chez un patient de 22 ans. Échographie abdominale : image en cocarde avec deux anneaux périphériques hypoéchogènes et un anneau central échogène (étoile), correspondant au boudin d’invagination en coupe transversale (tête de flèche). Épanchement intrapéritonéal (flèche pleine).
Figure 2. Hémorragie sur diverticule de Meckel : patient admis en urgence pour douleur abdominale, méléna et déglobulisation. Coupe frontale TDM avec injection de produit de contraste permettant de localiser la fuite de produit de contraste au sein d’un diverticule (flèche).
compliquant jusqu’à 58 % des diverticules de Meckel symptomatiques [8,11,13,14,16,30]. Elle est plus fréquente chez les patients atteints de maladie de Crohn [7,34—36]. Elle est cliniquement et radiologiquement extrêmement difficile à différencier d’une appendicite [1]. La TDM avec injection peut poser le diagnostic [29]. C’est pourquoi il est logique de chercher un diverticule de Meckel infecté lors de la réalisation d’une cœlioscopie pour suspicion d’appendicite quand l’appendice est normal.
La perforation La perforation du diverticule de Meckel est exceptionnelle [8,11,13,14,16,23]. Le plus souvent il s’agit d’un stercolithe qui obstrue le diverticule, conduisant à une inflammation, une nécrose, puis une perforation. Plus rarement, la
Figure 4. Même patient. Le boudin d’invagination apparaît sous la forme de trois cylindres superposés donnant l’aspect typique en « sandwich » (flèche). Intervention : invagination sur diverticule de Meckel situé environ à 80 cm de la valvule de Bauhin. Patient traité par résection anastomose du grêle.
perforation est provoquée par un corps étranger, dont la littérature médicale fourmille d’exemples (arête de poisson, cure dent, os de poulet, pile bouton. . .) [37—39], sinon le résultat d’une ulcération peptique [40]. Enfin d’exceptionnels cas de fistule vésico-diverticulaires ont été décrits [4,41].
Dégénérescence tumorale En raison de son hétérotopie muqueuse, le diverticule de Meckel peut donner naissance à de nombreux types de
Modele +
ARTICLE IN PRESS
6
J. Lequet et al. Tableau 3 Comparaison de la morbidité après résection pour diverticule de Meckel de découverte fortuite ou responsable de complications. Auteur
Année
Soltero [27] Cullen [49] Peoples [30] Groebli [16] Stone [13]
1976 1994 1995 2001 2004
202 145 94 119 47
Park [14]
2005
1476
Zani [48]
2008
2975
N
Risque estimé de survenue de complication (%)
Morbidité en cas de résection prophylactique
Morbidité en cas de résection thérapeutique
Recommandations en cas de découverte fortuite
< 4,2 6,4 3,7 — —
8,9 2 2,2 9 8,6
11,1 12 0 10 8,3
4 FDR = 70 3 FDR = 42 2 FDR = 25 1 FDR = 17 1,3
20
13
5,3
—
Pas de résection Résection Pas de résection Au cas par cas Pas de résection (en particulier chez la femme) Résection Résection Résection Résection Pas de résection
FDR : facteurs de risque = âge < 50 ans, sexe masculin, longueur > 2 cm, âge < 50 ans, sexe masculin, longueur > 2 cm, anomalies macroscopiques suggérant la présence d’une hétérotopie muqueuse.
tumeurs bénignes ou malignes. Le risque de développer une tumeur sur diverticule de Meckel est plus important que sur n’importe quelle autre région de l’intestin grêle [42]. La métaplasie carcinoïde est la plus fréquente, représentant deux tiers des tumeurs développées sur diverticule de Meckel [6,42,43]. Les autres tumeurs décrites sont les sarcomes, adénocarcinomes, tumeurs stromales, lymphomes et lipomes [4,5,42,44—46].
Traitement Le diverticule de Meckel étant rare chez l’adulte, il existe peu d’études dans la littérature, la majorité des publications étant des cas cliniques ou de petites séries. Il existe quelques larges séries, comportant toutefois des biais historiques [14,27,47—49]. La prise en charge idéale n’est pas consensuelle, que ce soit sur la voie d’abord, l’intervention à réaliser et surtout la conduite à tenir en cas de découverte fortuite. En cas de diverticule de Meckel symptomatique, le traitement est chirurgical.
Quelle intervention ? Trois interventions ont été décrites : la résection anastomose, la résection cunéiforme et l’agrafage tangentiel [6,7,50—52]. Les deux dernières options sont difficilement envisageables en cas de perforation, d’inflammation ou d’ulcère hémorragique qui rendent la résection segmentaire du grêle préférable. En cas d’anomalie macroscopique visible à la base du diverticule, la résection segmentaire (« en T ») avec anastomose intracorporelle est également la seule intervention envisageable si l’on veut privilégier la voie d’abord cœlioscopique [51]. Dans les autres cas, l’agrafage linéaire du diverticule [52] ou la résection cunéiforme [20,50] semblent être acceptables, même s’il existe un risque de laisser en place des résidus hétérotopiques qui bien souvent ne sont ni visibles ni palpables [53]. Dans ce cas, l’ouverture de la pièce pour s’assurer que toute la muqueuse ectopique macroscopiquement décelable est retirée paraît indispensable [51].
Quelle voie d’abord ? En cas de doute diagnostique, l’exploration cœlioscopique peut être d’une aide précieuse. Concernant l’exérèse, il semble difficile de recommander un « tout cœlioscopique » avec un simple agrafage linéaire du diverticule, qui ne permet pas la palpation de celui-ci et comporte un risque de résection incomplète en cas d’ectopie muqueuse. En revanche, une mini-laparotomie cœlio-assistée avec résection anastomose extra-corporelle représente une prise en charge idéale, peu invasive et sûre [14,50,51].
Découverte fortuite : pas de recommandation Consensuelle chez l’enfant, où l’exérèse prophylactique est recommandée, la conduite à tenir en cas de découverte fortuite d’un diverticule de Meckel de l’adulte est depuis toujours l’objet de controverses. La balance bénéfices/risques penche selon les auteurs en faveur d’une résection systématique, mettant le patient à l’abri de la survenue d’une complication tardive, ou en faveur d’une abstention afin de ne pas lui faire courir les risques de complications chirurgicales immédiates ou à distance liées à la résection(tableau 3).
Contre Les défenseurs de l’abstention chirurgicale chez l’adulte s’appuient sur la diminution progressive de l’incidence des complications avec l’âge. En 1976, Soltero et al. estimaient, sur une série de 202 malades, que le risque de survenue d’une complication chirurgicale après résection prophylactique d’un diverticule de Meckel chez un adulte était nettement supérieur à la probabilité de survenue d’une complication du diverticule de Meckel lui-même et ne pouvait justifier qu’on recommande l’exérèse systématique [27]. Il estimait que la résection de 800 diverticules de Meckel asymptomatiques (chez l’adulte) était nécessaire pour prévenir un décès, au prix d’une morbidité d’environ 9 %. Un peu plus de 30 ans plus tard, Zani et al., sur une étude de 2975 cas, arrivaient aux mêmes conclusions [48].
Modele +
ARTICLE IN PRESS
Le diverticule de Meckel chez l’adulte
Pour En 1994, Cullen et al. ont évalué le risque de survenue d’une complication chez un porteur de diverticule de Meckel à 6,4 %, avec une morbidité chirurgicale nettement supérieure en cas de résection thérapeutique par rapport à une résection prophylactique (12 versus 2 %), concluant en faveur d’une diverticulectomie systématique chez tout patient de moins de 80 ans [49]. Thirunavukarasu et al. ont publié en 2011 que la résection systématique devait être recommandée en s’appuyant sur le fait que le diverticule de Meckel était une zone « à haut risque » de cancer iléal [42]. Il existe, en effet, dans la littérature plusieurs exemples de découvertes fortuites d’une tumeur carcinoïde sur un diverticule de Meckel asymptomatique réséqué au cours d’une intervention pour une autre pathologie [13,52,54].
Au cas par cas En 1983, une équipe tentait également de répondre à cette question, en essayant de mettre en évidence des facteurs de risque de complications, permettant d’adapter la prise en charge au profil du patient. Sur une étude de 402 patients, 4 facteurs de risque de complications ont été identifiés : âge inférieur à 40 ans, sexe masculin, taille > 2 cm et présence d’une hétérotopie muqueuse. Ce travail concluait en définissant un groupe « à faible risque de survenue de symptômes » chez qui un traitement conservateur était plutôt recommandé : femme de plus de 40 ans ayant un diverticule de moins de 2 cm sans anomalie macroscopiquement visible [5]. En 2001, Groebli et al. arrivaient à des conclusions similaires, mais ajoutaient des critères supplémentaires entrant en compte dans la décision de résection : le score ASA, le type d’intervention réalisée et sa morbidité potentielle, la morphologie du diverticule et de sa base d’implantation [16]. En 2005, l’équipe de la Mayo Clinic effectuait un travail du même type en publiant les résultats d’une étude rétrospective de 1476 patients ayant eu une résection d’un diverticule de Meckel et identifiait des facteurs de risque comparables : âge < 50 ans, sexe masculin, longueur > 2 cm, anomalies macroscopiques suggérant la présence d’une hétérotopie muqueuse [14]. L’association de ces 4 facteurs de risque était associée à un risque de complication de 70 %, justifiant alors une exérèse prophylactique justifiant alors une exérèse prophylactique mais les auteurs recommandaient l’exérèse de tout diverticule de Meckel asymptomatique en présence de l’un de ces facteurs de risque [14].
Conclusions Bien que représentant la malformation congénitale la plus fréquente du tube digestif, le diverticule de Meckel est rare et peu souvent symptomatique chez l’adulte. Il doit néanmoins être connu du chirurgien digestif, qui peut s’y trouver confronté tant en cas de symptomatologie abdominale atypique révélatrice d’une complication, ou surtout de découverte fortuite au cours d’une intervention pour un autre motif. Après étude de la littérature, on ne peut conclure à la nécessité ou non de réséquer de manière systématique les diverticules de Meckel de découverte fortuite, mais il semble raisonnable de se baser sur les facteurs de risque de
7 complication comme ceux identifiés par l’équipe de la MayoClinic [14]. L’intervention de référence reste la résection segmentaire (« en T ») avec anastomose afin d’être certain de ne pas laisser en place de muqueuse ectopique.
Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Points forts • Le diverticule de Meckel est la malformation congénitale du tractus digestif la plus fréquente (environ 2 %). • Il peut être le siège de complications mécaniques (occlusion), hémorragiques ou infectieuses, rarement de dégénérescence. • Symptomatique, il représente un piège diagnostique. La cœlioscopie peut alors être très utile. • Le traitement est chirurgical, et doit être une résection segmentaire (« en T »)/anastomose. • En cas de découverte fortuite chez l’adulte, la décision d’une prise en charge chirurgicale et du type de résection doit se faire au cas par cas, et peut être aidée par la recherche de facteurs de risque de complications : sexe masculin, âge < 40 ans, taille > 2 cm, et hétérotopie muqueuse macroscopiquement visible.
Références [1] Sagar J, Kumar V, Shah DK. Meckel’s diverticulum: a systematic review. J R Soc Med 2006;99(10):501—5. [2] Dumper J, Mackenzie S, Mitchell P, Sutherland F, Quan ML, Mew D. Complications of Meckel’s diverticula in adults. Can J Surg 2006;49(5):353—7. [3] Meckel J. Uber die divertikel am darmkanal. Arch Physiol 1809;9:421—53. [4] Ymaguchi M, Takeuchi S, Awazu S. Meckel’s diverticulum. Investigation of 600 patients in Japanese literature. Am J Surg 1978;136(2):247—9. [5] Mackey WC, Dineen P. A fifty year experience with Meckel’s diverticulum. Surg Gynecol Obstet 1983;156(1):56—64. [6] Carlioz P. Le diverticule de Meckel. De l’embryologie à la chirurgie. Montpellier: Sauramps; 2007 [258 p]. [7] DiGiacomo JC, Cottone FJ. Surgical treatment of Meckel’s diverticulum. South Med J 1993;86(6):671—5. [8] Leijonmarck CE, Bonman-Sandelin K, Frisell J, Räf L. Meckel’s diverticulum in the adult. Br J Surg 1986;73(2):146—9. [9] Lüdtke FE, Mende V, Köhler H, Lepsien G. Incidence and frequency or complications and management of Meckel’s diverticulum. Surg Gynecol Obstet 1989;169(6):537—42. [10] Andreyev HJ, Owen RA, Thompson I, Forbes A. Association between Meckel’s diverticulum and Crohn’s disease: a retrospective review. Gut 1994;35(6):788—90. [11] DeBartolo HM, Van Heerden JA. Meckel’s diverticulum. Ann Surg 1976;183(1):30—3. [12] Cserni G. Gastric pathology in Meckel’s diverticulum: review of cases resected between 1965 and 1995. Am J Clin Pathol 1996;106(6):782—5. [13] Stone PA, Hofeldt MJ, Campbell JE, Vedula G, DeLuca JA, Flaherty SK. Meckel diverticulum: ten-year experience in adults. South Med J 2004;97(11):1038—41. [14] Park JJ, Wolff BG, Tollefson MK, Walsh EE, Larson DR. Meckel diverticulum: the Mayo clinic experience with 1476 patients (1950—2002). Ann Surg 2005;241(3):529—33.
Modele +
ARTICLE IN PRESS
8 [15] Pi˜ nero A, Martínez-Barba E, Canteras M, Rodriguez JM, Castellanos G, Parrilla P. Surgical management and complications of Meckel’s diverticulum in 90 patients. Eur J Surg 2002;168(1):8—12. [16] Groebli Y, Bertin D, Morel P. Meckel’s diverticulum in adults: retrospective analysis of 119 cases and historical review. Eur J Surg 2001;167(7):518—24. [17] Bemelman WA, Bosma A, Wiersma PH, Rauws EA, Brummelkamp WH. Role of Helicobacter pylori in the pathogenesis of complications of Meckel’s diverticula. Eur J Surg 1993;159(3):171—5. [18] Chan GS, Yuen ST, Chu KM, Ho JW, Leung SY, Ho JC. Helicobacter pylori in Meckel’s diverticulum with heterotopic gastric mucosa in a population with relatively high H. pylori prevalence rate. J Gastroenterol Hepatol 1999;14(4):313—6. [19] Mostbeck GH, Liskutin J, Dorffner R, et al. Ultrasonographic diagnosis of a bleeding Meckel’s diverticulum. Pediatr Radiol 2000;30:382. [20] Elsayes KM, Menias CO, Harvin HJ, Francis IR. Imaging manifestations of Meckel’s diverticulum. AJR 2007;189:81—8. [21] Paulsen SR, Huprich JE, Fletcher JG, et al. CT enterography as a diagnostic tool in evaluating small bowel disorders: review of clinical experience with over 700 cases. Radiographics 2006;26:641—57. [22] Platon A, Gervaz P, Becker CD, Morel P, Poletti PA. Computed tomography of complicated Meckel’s diverticulum in adults: a pictorial review. Insight Imaging 2010;1:53—61. [23] Kotha VK, Khandelwal A, Saboo SS, et al. Radiologist’s perspective for the Meckel’s diverticulum and its complications. Br J Radiol 2014;87:20130743. [24] Lin S, Suhocki PV, Ludwig KA, Shetzline MA. Gastrointestinal bleeding in adult patients with Meckel’s diverticulum: the role of technetium 99m pertechnetate scan. South Med J 2002;95(11):1338—41. [25] Ding Y, Zhou Y, Ji Z, Zhang J, Wang Q. Laparoscopic management of perforated Meckel’s diverticulum in adults. Int J Med Sci 2012;9(3):243—7. [26] Carpenter SS, Grillis ME. Meckel’s diverticulitis secondary to carcinoid tumor: an unusual presentation of the acute abdomen in an adult. Curr Surg 2003;60(3):301—3. [27] Soltero MJ, Bill AH. The natural history of Meckel’s Diverticulum and its relation to incidental removal. A study of 202 cases of diseased Meckel’s diverticulum found in King County, Washington, over a fifteen year period. Am J Surg 1976;132(2):168—73. [28] Mitchell AW, Spencer J, Allison DJ, et al. Meckel’s diverticulum: angiographic findings in 16 patients. AJR 1998;170:1329—33. [29] Kawamoto S, Raman SP, Blackford A, Hruban RH, Fishman EK. CT detection of symptomatic and asymptomatic Meckel diverticulum. AJR Am J Roentgenol 2015;205:281—91. [30] Peoples JB, Lichtenberger EJ, Dunn MM. Incidental Meckel’s diverticulectomy in adults. Surgery 1995;118(4):649—52. [31] Zapardiel I, DelaFuente-Valero J, Herrero-Gamiz S, Sanfrutos L, Aguaron A, Bajo-Arenas J. Large Meckel’s diverticulum complicating pregnancy with an intestinal obstruction. Acta Obstet Gynecol Scand 2009;88(4):492—3. [32] Wong YS, Liu SY, Ng SS, et al. Giant Meckel’s diverticulitis: a rare condition complicating pregnancy. Am J Surg 2010;200(1):184—5. [33] Aufort S, Charra L, Lesnik A, et al. Multidetector CT of bowel obstruction: value of post-processing. Eur Radiol 2005;15:2323—9. [34] Cunnick GH, Richardson NGB, Ratcliffe N, Donaldson DR. Acute ulcerative colitis in a Meckel’s diverticulum. Int J Clin Pract 2004;58(4):422—3. [35] Hudson HM, Millham FH, Dennis R. Vesico-diverticular fistula: a rare complication of Meckel’s diverticulum. Am Surg 1992;58(12):784—6.
J. Lequet et al. [36] Mourra N, Tiret E, Caplin S, Gendre JP, Parc R, Flejou JF. Involvement of Meckel diverticulum in Crohn disease associated with pancreatic heterotopia. Arch Pathol Lab Med 2003;127(2):E99—100. [37] Wong JHL, Suhaili DNPH, Kok KYY. Fish bone perforation of Meckel’s diverticulum: a rare event? Asian J Surg 2005;28(4):295—6. [38] Nikolopoulos I, Ntakomyti E, El-Gaddal A, Corry D. Extracorporeal laparoscopically assisted resection of a perforated Meckel’s diverticulum due to a chicken bone. BMJ Case Rep 2015, http://dx.doi.org/10.1136/bcr-2014-209051 [pii: bcr2014209051]. [39] Ozokutan BH, Ceylan H, Yapıcı S, Sımsık S. Perforation of Meckel’s diverticulum by a button battery: report of two cases. Ulus Travma Acil Cerrahi Derg 2012;18(4):358—60. [40] Orszulok J, Robb JD. Meckel’s diverticulum — still a clinical problem. Ulster Med J 1970;39(1):72—8. [41] Bouassida M, Mighri MM, Trigui K, et al. Meckel’s diverticulum: an exceptional cause of vesicoenteric fistula: case report and literature review. Pan Afr Med J 2013;15:9. [42] Thirunavukarasu P, Sathaiah M, Sukumar S, et al. Meckel’s diverticulum - a high-risk region for malignancy in the ileum. Insights from a population-based epidemiological study and implications in surgical management. Ann Surg 2011;253(2):223—30. [43] Dixon AY, McAnaw M, McGregor DH, Keushkerian S, Miller LK, Pierce PD. Dual carcinoid tumors of Meckel’s diverticulum presenting as metastasis in an inguinal hernia sac: case report with literature review. Am J Gastroenterol 1988;83(11): 1283—8. [44] Arteaga Martín X, Elorza Orúe JL, Busto Vicente MJ, et al. Meckel’s diverticulum adenocarcinoma: a rare malignant degeneration. Rev Esp Enferm Dig 2003;95(9):658—61. [45] Ahmed HU, Wajed S, Krijgsman B, Elliot V, Winslet M. Acute abdomen from a Meckel lipoma. J R Soc Med 2004;97(6):288—9. [46] Moses WR. Meckel’s diverticulum; report of two unusual cases. N Engl J Med 1947;237(4):118—22. [47] Ruscher KA, Fisher JN, Hughes CD, et al. National trends in the surgical management of Meckel’s diverticulum. J Pediatr Surg 2011;46(5):893—6. [48] Zani A, Eaton S, Rees CM, Pierro A. Incidentally detected Meckel diverticulum: to resect or not to resect? Ann Surg 2008;247(2):276—81. [49] Cullen JJ, Kelly KA, Moir CR, Hodge DO, Zinsmeister AR, Melton LJ. Surgical management of Meckel’s diverticulum. An epidemiologic, population-based study. Ann Surg 1994;220(4):564—8 [discussion 568-9]. [50] Hosn MA, Lakis M, Faraj W, Khoury G, Diba S. Laparoscopic approach to symptomatic Meckel diverticulum in adults. JSLS 2014;18(4), http://dx.doi.org/10.4293/JSLS.2014.00349 [pii: e2014.00349]. [51] Palanivelu C, Rangarajan M, Senthilkumar R, Madankumar MV, Kavalakat AJ. Laparoscopic management of symptomatic Meckel’s diverticula: a simple tangential stapler excision. JSLS 2008;12(1):66—70. [52] Bona D, Schipani LS, Nencioni M, Rubino B, Bonavina L. Laparoscopic resection for incidentally detected Meckel diverticulum. World J Gastroenterol 2008;14(12):4961—3. [53] Chan KW, Lee KH, Mou JWC, Cheung ST, Tam YH. Laparoscopic management of complicated Meckel’s diverticulum in children: a 10-year review. Surg Endosc 2008;22(6):1509—12. [54] Caracappa D, Gullà N, Lombardo F, et al. Incidental finding of carcinoid tumor on Meckel’s diverticulum: case report and literature review, should prophylactic resection be recommended? World J Surg Oncol 2014;12:144.