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le syndrome de Münchhausen par procuration
J PCdiatr PuCriculture 2001 ; 14 : 97-103 0 2001 l?ditions scientifiques et m6dicales Elsevier SAS. Tous droits r&m%
PSYCH IATRI E
le syndrome de Miinchhausen par procuration Revue de la litthture B. Vinville-Loeb
1, N. Olivier
I, F?Lauquin
1, D. Badly 1g2
1pB/e de psychiatric de I’enfant et de I’odolescent, h6pital Jeanne-de-Flandre, Me, France ; 2 centre d’information et de traitement des dbpendances, centre hospitalier Ggionol universitaire, 57, boulevard de Metz, 59037 Lille cedex, France
Regu le 24 juillet 2000
r&urn& Le syndrome de Miinchhausen par procuration est une forme de maltraitance 6 enfant encore mal connue. II s’agit d’une catkgorie de trouble factice, correspondant b une maladie produite ou simulCe par un tiers, le plus souvent la m&e. II est difficile B diagnostiquer car il se manifeste par une symptomatologie varike constituant souvent un tableau inhabituel pour le pbdiotre, por ailleurs confront6 13 des parents d’attitude normale. Cenfant est doublement victime de s&ices : par la crkation de la maladie somatique par le parent, et par I’acharnement diagnostique et thbrapeutique du mCdetin. Les consCquences graves sur le dkveloppement physique et psychique des victimes mkritent que I’on s’interroge sur la psychopathologic d’une forme de maltraitance qui met en jeu B la fois un trouble de la relation parent-enfant et un trouble de la relation avec le monde m6dical. Le syndrome de Mnchhausen par procuration est b Cvoquer dans chaque situation ambiguB afin de prendre les mesures nkessaires pour prot6ger l’enfant d&s le diagnostic 6tabli. 0 2001 Editions scientifiques et mkdicales Elsevier SAS. Tous droits &servks
; accept6
le
18 septembre 2000
premikre fois par Meadow en 1977 [l]. 11 s’agit d’un trouble factice : un des parents, le plus souvent la mere, provoque ou simule chez I’enfant une pathologie organique avec pour constquences de multiples explorations et traitements inutiles voire dangereux, associant ainsi le mtdecin aux s&ices. La complexit& de ce syndrome tient au fait qu’il s’inscrit dans une relation triangulaire (parent-enfantmCdecin) [2]. Cette triade subit une double distorsion : l’enfant est B la fois victime d’un trouble de la relation mere-enfant et d’une perversion de la relation mtdecin-malade par laquelle le praticien est detournt B son insu de sa fonction soignante. La perturbation du lien mtre-enfant et les constquences physiques et psychiques des interventions des tquipes medicales compromettent gravement le dtveloppement de l’enfant.
historique des troubles factices Miinchhausen par procuration / relation m(decinmalode / relation mire-enfant / s&ices L enfonts / trouble factice -
L JOURNAL
e syndrome de Mtinchhausen par procuration (SMPP) est une forme particulikre de maltraitance B l’egard de l’enfant, d&rite pour la
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Les troubles factices sont une cattgorie diagnostique du DSM-IV [3]. En 1905, DuprP: dtcrit le cas de (( mythomanes voyageurs )) [4]. Selon la nosologie fran$aise, on les retrouve sous le terme de (( pathomimies )) utilist pour la premiere fois par Dieulafoy en 1908 dans la presse mtdicale. 97
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En 195 1, Asher propose dam The Lam-et le terme de (( syndrome de Miinchhausen )) pour definir ces cas de pathomimie sous-tendus par une pseudo-logique fantastique rappelant le kit des aventures du Baron Karl Friedrich Hieronymus von Mtinchhausen : cet officier allemand du dix-huititme siecle ayant pris sa retraite au terme dune carriere sans gloire, a connu la celtbrite par le r&it de ses aventures guerrieres tout aussi heroyques que fabulees [ 51. En 1967, Bernard individualise le syndrome de Lasthtnie de Ferjol pour decrire des patients souffrant ferriprive lite a des htmorragies (( d’antmie provoqutes )) [6]. En 1977, Meadow, pediatre au St James University Hospital de Leeds, au Royaume-Uni, publie des cas de jeunes patients chez lesquels leur mere fabriquait ou falsifiait des symptomes organiques et obtenait ainsi des hospitalisations et des explorations medicales mul: l’evolution pouvait Ctre la tiples, a terme invalidantes mort [l]. De nombreux cas de SMPP ont ttC par la suite dtcrits. Comme dans toutes les pathomimies, on retrouve une constante : le deni de l’origine factice des troubles.
*:
nnbes 6pidbmiologiques Peu de don&es sont retrouvees dans la litttrature, mais quelques caracttristiques peuvent &tre relevees [7, 81. En France, l’incidence du SMPP nest pas connue. l’incidence annuelle pour les En Grande-Bretagne, enfants de moins de 16 ans est d’au moins 031 100 000 et pour les enfants Ages de moins dun an d’au moins 2,8/100 000 ; le taux de mortalite est de 6 % [9]. 11s’agit la plupart du temps d’enfants jeunes, d’hge prtscolaire, voire preverbal. L’age moyen varie selon les auteurs de 20 mois 3.40 mois avec un sex-ratio de 1 [7,
81. Le dtlai entre le debut des troubles et le diagnostic n’est pas toujours indique, mais il semble &tre en moyenne de 14 mois. Dans 85 % des cas, la mere est responsable. De nombreux enfants (42 %) pour lesquels le diagnostic a ete post ont au moins un membre de la fratrie qui a deja souffert dune forme de maltraitance. Le nombre de decks est tlevt dam ces fratries. Le mode de presentation est pour 72 % des cas un et le diagnostic est incertain probltme medical aigu ; pour 85 % des pediatres. La plupart des enfants (93 %) ont des examens complementaires invasifs ou des traitements non approprib. La difficultt a ttablir 98
ce diagnostic et sa probable sous-evaluation plusieurs facteurs : - un dtlai diagnostique long ; - la sensibilite variable des medecins qui n’est pas toujours identifie ; - la complexite
des tableaux
resident
en
a ce phenomene
somatiques
;
- l’attitude apparemment exemplaire des meres qui fait &ran a un double diagnostic de trouble factice et de maltraitance.
finition du syndrome de Mtinchhausen par procuration Flanque de son origine romanesque, le SMPP brille par son absence dans les manuels mtdicaux et psychiatriques. Les quelques definitions retrouvees frappent par leur nature purement descriptive et empirique, et evoquent essentiellement les caracttristiques communes B quelques observations. Ainsi, le contexte, la symptomatologie, le role des membres de la famille sont exposes sans reference ttiologique, ttmoin des lacunes des connaissances dans ce domaine. La primeur de l’expose de ce syndrome revient a Meadow, qui le d&nit ainsi : (( Situation dans laquelle une personne fabrique de faGon persistante des symptomes a une autre personne ; il s’agit de la mere qui invente des symptomes ou fabrique des signes a son enfant, lui causant des examens physiques et des traitements innombrables, douloureux et inutiles ))
DOI. Plus tard Rosenberg, lors dune revue des cas publies, precise les dtsordres retrouves tout en se gardant de toute interpretation psychopathologique : (( Syndrome dtfini par une suite de symptomes ayant probablement de multiples etiologies : - maladie de l’enfant simulee ou produite par un parent (ou une personne ayant fonction de parent) ; - presentation de l’enfant pour evaluation medicale et soins, souvent de faGon persistante et aboutissant a de multiples procedures mtdicales ; - refus par celui qui commet les faits de connaPtre l’etiologie de la maladie ; - les symptomes aigus et les signes d’abattement de l’enfant disparaissent lors de l’eloignement d’avec le coupable N [8]. Rosenberg precise que cette description exclut les abus sexuels isolts et les troubles du dtveloppement non organiques. En revanche, il peut s’agir : - soit dune maladie simulee : les symptbmes sont alltgues par la mere, mais ne produisent pas de tort en soi ; il s’agit de la forme dite passive ; JOURNAL
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PSYCHIATRIE
- soit dune maladie produite : des manipulations sont infligees a l’enfant pour produire des symptbmes ; il s’agit de la forme dite active. Ces deux definitions de reference mettent en avant la chronicite du trouble, la participation quasi constante de la mere, tout comme les consequences des actes medicaux entrepris. En effet, il faut preciser que le terme (( par procuration )) resulte de la traduction imparfaite du terme anglais (( byproxy n. Le terme (( par l’intermediaire )) semblerait plus precis car si le mandataire est bien la mere, l’enfant sert d’intermediaire afin de lui ouvrir les portes du milieu medical. Quant aux professionnels de la Sante, ils peuvent Cgalement &tre qualifies d’intermtdiaires utilists par l’abuseur pour perpetrer les s&ices sur l’enfant. Le double role de la mere et des soignants fait done partie integrante de la definition, dessinant une relation triangulaire entre l’enfant, l’auteur et le medecin.
timiologie Les cas de SMPP e!voquCs dam la litterature sont depistes le plus souvent au d&ours d’hospitalisations recurrentes. La mere presente son enfant malade en urgence aux medecins, les chargeant d’elucider le probkme et d’amorcer les soins [8]. L’expression clinique du SMPP apparait aussi variee qu’insolite, comme en temoigne la multiplicitt des troubles retrouves a partir des cas publies. Les fausses allegations concernent le plus souvent l’atteinte du systeme nerveux central, en particulier sous la forme de convulsions, mais tous les systtmes organiques peuvent &tre touches [ll]. Les plus cites sont : les allergies, les hematuries, les troubles respiratoires, les htmorragies dont les htmatemtses, les troubles de l’audition, les vomissements et les fausses allegations d’abus sexuels [12]. La falsification des examens requiert souvent des connaissances medicales et une forte proportion des meres semblent avoir une compttence dans le domaine medical [8]. Boo1 repertorie une centaine de cas d’empoisonnement non accidentel, essentiellement par des laxatifs et des tranquillisants, mais aussi par des antalgiques non opiacts, des antidtpresseurs et des antidiabetiques oraux [13]. Quant aux apnees, elles sont souvent dues a des Ctouffements et passent souvent pour une menace de mort subite du nouveau-n& Certains auteurs affrrment m&me que le diagnostic de SMPP doit &tre envisage dans tous les cas de dttresse respiratoire oh le nourrisson court un risque vital [14]. JOURNAL
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La symptomatologie s’avere frequemment multiorganique, compliquant d’autant plus la demarche diagnostique. Elle peut s’appuyer sur des antecedents organiques ou familiaux reels. Des allegations de troubles psychiatriques ont ete d&rites notamment par Fischer qui rapporte le cas d’un enfant age de 10 ans dont la mere lui attribuait des hallucinations visuelles et un comportement bizarre evoquant le diagnostic de schizophrtnie, &art& lors dune hospitalisation [ 151.
bvolution du syndrome de MQnchhausen par procuration L’evolution et les repercussions a long terme du SMPP sont mal connues car la plupart des victimes ne sont pas rep&es et la majorite des enfants, pris en charge sont souvent rapidement perdus de vue a l’arret du suivi effect& par les Services de protection [ 111. Neanmoins, Meadow en 1989 recense cinq constquences pour les enfants victimes du SMPP [ 161 : et des traitements inutiles et - des investigations douloureux ; maladie reelle secondaire aux - l’induction dune manipulations de la mere (comme une insuffisance &ale secondaire) ; dune invalidit. chronique oh - le developpement l’enfant, puis l’adulte, se croit reellement handicap6 ; - la survenue dun syndrome de Miinchhausen a l’age adulte ; - le decks brutal [8]. Retrospectivement, des patients adultes ont rapport6 des probkmes emotionnels et physiques pendant leur enfance. Certains decrivent une angoisse residuelle envers leur mere, tout en exprimant un degrt de sympathie pour leur p&e malgre sa passivitt et son incapacite a les proteger [ 121. Ces adultes eprouvent souvent des sentiments d’insecuritt, evitent les traitements mtdicaux et peuvent presenter des symptomes de stress post-traumatique. Certains poursuivent la simulation des troubles factices, presentant alors un syndrome de Miinchhausen, d’autres maltraitent leurs enfants [13].
approche psychopathologique, les protagonistes Comme cela a et& decrit, le role de la mere et des soignants fait partie inttgrante de la definition du SMPP, dessinant ainsi une relation triangulaire entre 99
PSYCHIATRIE
les protagonistes
: l’enfant victime,
l’auteur et le milieu
medical.
I’enfant
victime
L’enfant au moment du diagnostic a environ 39,8 mois, avec un sex-ratio proche de 1. Le long dtlai entre l’apparition des premiers troubles et le diagnostic, souvent de plus dun an, plaide en faveur dune survenue precoce des s&ices, done chez des enfants en bas age [8]. Des precisions sur le contexte de la venue au monde de l’enfant soulignent parfois une naissance prematuree, la presence dune pathologie neonatale reelle, voire m&me une conception aprks traitement pour infertilite [17]. Nul ne sait dam quelle mesure ces pathologies perinatales peuvent Ctre rattachees a des pathomimies deja prksentes pendant la grossesse [ 181. Tous ces elements sont connus comme des facteurs de risque de maltraitance, ils perturbent souvent les interactions precoces mtre-enfant et ne sont en rien specifiques du SMPE On retrouve chez les enfants victimes des attitudes de repli, avec une crainte d’etre empoisonne ou attaque, des preoccupations concernant l’indgrite du corps souvent associees a une alteration de l’image de soi, des troubles anxieux correles a une relation de type symbiotique entre la mere et l’enfant. Cette relation symbiotique serait meme pour certains auteurs un element central du syndrome [ 191. L’enfant semble &tre place dans une position oh il lui est impossible de (( s’autonomiser )), car la facticitt protege sa mere. L’enfant associe done I’amour de sa mere a la maladie, et sa complicitt pourrait etre lice a une angoisse de perte de cet amour. Tous ces dtsordres peuvent s’exprimer chez les victimes au travers de troubles alimentaires, de troubles du comportement par opposition, d’hettro-agressivid ou d’hyperactivid.
I’auteur Dans la plupart des cas, il s’agit de la mere biologique ou adoptive. De facon classique, cette mere est d&rite comme intelligente, mariee, appartenant a une classe sociale moyenne, bien ins&e, exercant une profession en lien avec le milieu medical, bien que cette dernitre assertion semble en partie erronee [8, lo]. Les relations sociales de ces femmes sont g&r&alement pauvres, et leur vie conjugale peu satisfaisante [20]. Elles sont marquees par l’isolement et le desceuvrement sous le couvert dune apparente bonne insertion sociale. 100
Sans extrapoler dans semble que l’enfance facteurs traumatiques maltraitance, des abus
une relation de cause a effet, il de ces meres soit ponctuee de (tels que des placements, de la sexuels).
Amicales et devoutes, elles restent a l’hopital pendant toute la duree de l’hospitalisation, actives et accueillantes envers les autres parents ; les professionnels de Sante les qualifient souvent de meres admirables au devouement sans limite. Derriere leur sollicitude extreme envers leur enfant hospitalist, il n’apparait en fait aucun reel souci pour les douleurs qu’il endure, ni pour l’issue eventuelle de la maladie. Elles se complaisent manifestement dans un univers medical qui d’ordinaire oppresse et ou l’enfant leur sert de laissez-passer. Confrontees a la dtcouverte de leur (( supercherie ces meres reagissent differemment : - 21 % admettent faits ;
partiellement
- 18 % les denient
complttement
- le comportement
des autres reste inconnu
ou completement
)), les
; [8].
6bauche d’une approche psychopathologique
Les articles gCntraux sur le SMPP concluent a l’absence de troubles psychiques chez ces meres [2 11. Pourtant, il semble ntcessaire de depasser le sentiment de tromperie et de se pencher sur le fonctionnement psychologique de ces femmes. La detresse psychique est soulignte par la frequence accrue de passages a l’acte suicidaires [8]. La solitude, l’isolement, une faible estime de soi et un sentiment de devalorisation sont souvent retrouvts [ 151. Tout comme les enfants carencts, ces meres s’tpanouissent a l’hbpital, captant sur elles l’attention, trouvant un refuge et une source de revalorisation dans le contact avec le corps medical. Certains diagnostics psychiatriques ont et6 avances : personnalite borderline ou narcissique, personnalite histrionique, forme extreme de mythomanie [8]. Aucun ne retient I’unanimitt. Une forte proportion de ces meres presenteraient des anteddents de comportement antisocial et une dependance aux toxiques [ 131. Certains auteurs envisagent actuellement le SMPP comme une pathologie du lien mere- enfant [ 191. La mere dans une relation symbiotique avec son enfant semble l’utiliser comme une partie d’elle-m&me, lui empechant toute autonomie. Elle utilise alors la (t procuration )) pour satisfaire ses propres besoins. JOURNAL DE PkDlATRlE ET DE PUCRICULTURE
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L’origine de cette relation symbiotique serait lice a un trouble de la relation de la mere a sa propre mere.
les soignants Les professionnels
de la Sante jouent un role clef en offrant a l’agresseur le cadre et les moyens a ses agissements. Pour beaucoup de praticiens, il reste diflicile d’admettre que de tels comportements puissent exister, et ils tentent d’tcarter de telles suspicions de leur esprit, m&me face A I’evidence. En effet, il semble plus aise pour le medecin de nier une telle maltraitance que de gerer sa propre coke. Les soignants ont appris a soulager et non a suspecter, surtout la mere de leurs jeunes patients. Toute interrogation sur une eventuelle falsification semble presque contraire au respect du malade et a I’tthique du metier. S’ajoute a l’incredulite, la culpabilite d’une participation aux actes de maltraitance, certes a leur insu, mais qui est cependant active. La morbidite a court terme pour les enfants victimes serait en effet attribuable pour l/4 des cas, aux actes mtdicaux seuls et pour les s/4 restants, a I’action conjuguee de la mere et du corps medical. Une meilleure connaissance de cette pathologie et une diffusion plus large des informations B propos de ce syndrome pourraient apporter une aide effrcace aux soignants, meme si elles ne dispensent pas de l’analyse des reactions de chacun.
formes cliniques de Mtinchhausen
du syndrome par procuration
Afin de rendre compte de I’heterogeneite du tableau clinique, Libow et Schreier proposent un modele de classification du SMPP [22]. Ce modele prend en compte la gravitt et la frtquence des comportements de falsification, l’attitude maternelle envers les mtdetins et I’age des enfants concern&. Ces auteurs ont decrit trois formes de SMPP une mineure (Help Se&rs> et deux majeures (Actives Inducers et Doctor Addicts) par leurs consequences sur I’enfant.
les CC demandeurs
d’aide >aou He/p Seekers
11 s’agit de meres deprimees ou anxieuses qui falsifient ou provoquent, rarement ou une fois, des symptomes organiques chez leur enfant dam le but de le faire hospitaliser et d’etre ainsi rassurtes par les ptdiatres. Ces parents ne denient pas leurs conduites de falsificaJOURNAL
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tion et reconnaissent le besoin d’&tre aides dans leurs responsabilites parentales. On retrouve dans ces familles des violences domestiques, des grossesses non dtsirees et des familles monoparentales, toutes r&lit& sociales confondues [22]. Ces parents acceptent avec soulagement l’assistance des services medicosociaux et le SMPP prend fin.
les <
actifs p ou Active Muters
11 s’agit des cas les plus frtquemment rapport& dans la litterature, caracterists par des symptomes dramatiques activement induits par un parent en agissant directement sur le corps de l’enfant comme lors de suffocations ou des intoxications [23]. Schreier souligne que les falsifications, parfois grossitres et evidentes, passent longtemps inapercues du fait de l’intensitt de la mystification dans la triple relation mtdecinmalade, mtdecin-parent et parent-enfant [24]. Ces meres sont particulierement calmes face au danger encouru par leur enfant, cooperatives avec les mtdecins. Elles participent aux soins avec un devouement sans limite au-dessus de tout soupcon. Les enfants sont trts jeunes, des nourrissons ou des enfants d’age prescolaire, incapables d’etre interroges sur leur maladie. 11 existe une relation symbiotique entre la mere et l’enfant. Ces meres ont une relation le plus souvent perturbee avec leur conjoint, voire une absence de conjoint. Elles refusent le plus souvent Elles sont d&rites comme toute psychotherapie. anxieuses, depressives [24,25], ayant des troubles de la personnalite [26-281 et comme utilisant (( a un niveau extreme les mtcanismes de dtni, de dissociation des affects et de projection )) [22].
les <
PSYCHIATRIE
Une relation symbiotique mere et l’enfant.
existe tgalement
entre
la
Masterson inclut les cas d’exageration extreme dune maladie rtelle existante dam cette cadgorie [29]. 11s’agit de meres qui, a partir de l’existence reelle dune pathologie (par exemple l’asthme), provoquent des situations aboutissant a des hospitalisations r$&Ces, prolongees et invalidantes. De m&me, Meadow rapporte le cas d’enfants soumis a des regimes alimentaires draconiens par leur mere persuadee qu’ils en ont besoin [3O].
marche diagnostique thbrapeutique
et conduite
Meadow propose une liste de signes d’alerte permettant d’attirer l’attention des pediatres sur certaines familles : - une maladie prolongee inexplicable : les praticiens sont longtemps perplexes devant un tableau clinique incomprehensible donnant une impression de ((jamais vu )F; - des signes incongrus, inhabituels dans le tableau clinique initial, ou n’apparaissant qu’en presence de la mere ; - des traitements inefhcaces ou mal toleres : ici se reflete la mise en tchec de l’intervention medicale par la mere ; - des enfants present& comme souffrant d’allergies innombrables aux medicaments et aux aliments ; - des meres ne quittant pas leur enfant a l’hopital, trts concernees par la demarche medicale mais paradoxalement peu inquittes des risques encourus et des souffiances subies par l’enfant ; - des decks dans la fratrie [30]. La mise en place dun dispositif de soins prenant en compte la possibilite dun SMPP doit se faire meme sans preuve definitive [2]. Afin de proteger physiquement et psychiquement l’enfant, une evaluation approfondie de chaque situation est necessaire. Les
psychiatres contribuent a ce travail devaluation par l’etude de la dynamique intrafamiliale et des relations au monde medical. 11s peuvent ainsi apporter aux ptdiatres des arguments diagnostiques en faveur ou non dun SMPP et les assister dans leurs relations avec ces familles, permettant ainsi une meilleure comprehension du trouble [3O]. IXliance therapeutique avec la mere peut &tre possible par l’introduction de tiers entre la dyade mere-enfant et le monde medical [30, 311. Les pediatres conservent ainsi leur role soignant envers l’enfant sans menacer les defenses precaires de la mere. Cette attitude permet d’eviter la rupture des soins ou le renforcement des conduites dangereuses envers l’enfant, Ctablies afm de maintenir le lien avec le monde medical. Ce role de tiers fait appel aux intervenants sociaux (assistante sociale, Cducateur, voire equipe infirmiere a domicile). Dans ce dispositif, un pediatre referent permet de centraliser les soins. Lorsque le signalement est necessaire, le juge pour enfants garantit la securite de l’enfant. Le signalement judiciaire permet la separation de la mere et de l’enfant, acceptee ou non par la mere. 11 s’agit dune decision grave ; aussi faut-il d’abord evaluer le danger puis proteger l’enfant par le signalement, ce qui a pour consequence de retenir l’enfant dam le service de soins.
4$onclusion Bien que mal connu, le SMPP doit &tre evoqut dam des situations telles qu’une pathologie rare ou rtsistante aux thtrapeutiques habituelles, afin d’hiter des errances diagnostiques et des investigations inutiles. 11faut a ce titre souligner la mortalite et la morbidite entrainees par le retard diagnostique et rappeler le devoir du mtdecin de prottger l’enfant.
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Regu le 24 juillet 2000
r&urn& Le syndrome de Miinchhausen par procuration est une forme de maltraitance 6 enfant encore mal connue. II s’agit d’une catkgorie de trouble factice, correspondant b une maladie produite ou simulCe par un tiers, le plus souvent la m&e. II est difficile B diagnostiquer car il se manifeste par une symptomatologie varike constituant souvent un tableau inhabituel pour le pbdiotre, por ailleurs confront6 13 des parents d’attitude normale. Cenfant est doublement victime de s&ices : par la crkation de la maladie somatique par le parent, et par I’acharnement diagnostique et thbrapeutique du mCdetin. Les consCquences graves sur le dkveloppement physique et psychique des victimes mkritent que I’on s’interroge sur la psychopathologic d’une forme de maltraitance qui met en jeu B la fois un trouble de la relation parent-enfant et un trouble de la relation avec le monde m6dical. Le syndrome de Mnchhausen par procuration est b Cvoquer dans chaque situation ambiguB afin de prendre les mesures nkessaires pour prot6ger l’enfant d&s le diagnostic 6tabli. 0 2001 Editions scientifiques et mkdicales Elsevier SAS. Tous droits &servks
; accept6
le
18 septembre 2000
premikre fois par Meadow en 1977 [l]. 11 s’agit d’un trouble factice : un des parents, le plus souvent la mere, provoque ou simule chez I’enfant une pathologie organique avec pour constquences de multiples explorations et traitements inutiles voire dangereux, associant ainsi le mtdecin aux s&ices. La complexit& de ce syndrome tient au fait qu’il s’inscrit dans une relation triangulaire (parent-enfantmCdecin) [2]. Cette triade subit une double distorsion : l’enfant est B la fois victime d’un trouble de la relation mere-enfant et d’une perversion de la relation mtdecin-malade par laquelle le praticien est detournt B son insu de sa fonction soignante. La perturbation du lien mtre-enfant et les constquences physiques et psychiques des interventions des tquipes medicales compromettent gravement le dtveloppement de l’enfant.
historique des troubles factices Miinchhausen par procuration / relation m(decinmalode / relation mire-enfant / s&ices L enfonts / trouble factice -
L JOURNAL
e syndrome de Mtinchhausen par procuration (SMPP) est une forme particulikre de maltraitance B l’egard de l’enfant, d&rite pour la
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n” 2 - 2001
Les troubles factices sont une cattgorie diagnostique du DSM-IV [3]. En 1905, DuprP: dtcrit le cas de (( mythomanes voyageurs )) [4]. Selon la nosologie fran$aise, on les retrouve sous le terme de (( pathomimies )) utilist pour la premiere fois par Dieulafoy en 1908 dans la presse mtdicale. 97
PSYCH IATRI E
En 195 1, Asher propose dam The Lam-et le terme de (( syndrome de Miinchhausen )) pour definir ces cas de pathomimie sous-tendus par une pseudo-logique fantastique rappelant le kit des aventures du Baron Karl Friedrich Hieronymus von Mtinchhausen : cet officier allemand du dix-huititme siecle ayant pris sa retraite au terme dune carriere sans gloire, a connu la celtbrite par le r&it de ses aventures guerrieres tout aussi heroyques que fabulees [ 51. En 1967, Bernard individualise le syndrome de Lasthtnie de Ferjol pour decrire des patients souffrant ferriprive lite a des htmorragies (( d’antmie provoqutes )) [6]. En 1977, Meadow, pediatre au St James University Hospital de Leeds, au Royaume-Uni, publie des cas de jeunes patients chez lesquels leur mere fabriquait ou falsifiait des symptomes organiques et obtenait ainsi des hospitalisations et des explorations medicales mul: l’evolution pouvait Ctre la tiples, a terme invalidantes mort [l]. De nombreux cas de SMPP ont ttC par la suite dtcrits. Comme dans toutes les pathomimies, on retrouve une constante : le deni de l’origine factice des troubles.
*:
nnbes 6pidbmiologiques Peu de don&es sont retrouvees dans la litttrature, mais quelques caracttristiques peuvent &tre relevees [7, 81. En France, l’incidence du SMPP nest pas connue. l’incidence annuelle pour les En Grande-Bretagne, enfants de moins de 16 ans est d’au moins 031 100 000 et pour les enfants Ages de moins dun an d’au moins 2,8/100 000 ; le taux de mortalite est de 6 % [9]. 11s’agit la plupart du temps d’enfants jeunes, d’hge prtscolaire, voire preverbal. L’age moyen varie selon les auteurs de 20 mois 3.40 mois avec un sex-ratio de 1 [7,
81. Le dtlai entre le debut des troubles et le diagnostic n’est pas toujours indique, mais il semble &tre en moyenne de 14 mois. Dans 85 % des cas, la mere est responsable. De nombreux enfants (42 %) pour lesquels le diagnostic a ete post ont au moins un membre de la fratrie qui a deja souffert dune forme de maltraitance. Le nombre de decks est tlevt dam ces fratries. Le mode de presentation est pour 72 % des cas un et le diagnostic est incertain probltme medical aigu ; pour 85 % des pediatres. La plupart des enfants (93 %) ont des examens complementaires invasifs ou des traitements non approprib. La difficultt a ttablir 98
ce diagnostic et sa probable sous-evaluation plusieurs facteurs : - un dtlai diagnostique long ; - la sensibilite variable des medecins qui n’est pas toujours identifie ; - la complexite
des tableaux
resident
en
a ce phenomene
somatiques
;
- l’attitude apparemment exemplaire des meres qui fait &ran a un double diagnostic de trouble factice et de maltraitance.
finition du syndrome de Mtinchhausen par procuration Flanque de son origine romanesque, le SMPP brille par son absence dans les manuels mtdicaux et psychiatriques. Les quelques definitions retrouvees frappent par leur nature purement descriptive et empirique, et evoquent essentiellement les caracttristiques communes B quelques observations. Ainsi, le contexte, la symptomatologie, le role des membres de la famille sont exposes sans reference ttiologique, ttmoin des lacunes des connaissances dans ce domaine. La primeur de l’expose de ce syndrome revient a Meadow, qui le d&nit ainsi : (( Situation dans laquelle une personne fabrique de faGon persistante des symptomes a une autre personne ; il s’agit de la mere qui invente des symptomes ou fabrique des signes a son enfant, lui causant des examens physiques et des traitements innombrables, douloureux et inutiles ))
DOI. Plus tard Rosenberg, lors dune revue des cas publies, precise les dtsordres retrouves tout en se gardant de toute interpretation psychopathologique : (( Syndrome dtfini par une suite de symptomes ayant probablement de multiples etiologies : - maladie de l’enfant simulee ou produite par un parent (ou une personne ayant fonction de parent) ; - presentation de l’enfant pour evaluation medicale et soins, souvent de faGon persistante et aboutissant a de multiples procedures mtdicales ; - refus par celui qui commet les faits de connaPtre l’etiologie de la maladie ; - les symptomes aigus et les signes d’abattement de l’enfant disparaissent lors de l’eloignement d’avec le coupable N [8]. Rosenberg precise que cette description exclut les abus sexuels isolts et les troubles du dtveloppement non organiques. En revanche, il peut s’agir : - soit dune maladie simulee : les symptbmes sont alltgues par la mere, mais ne produisent pas de tort en soi ; il s’agit de la forme dite passive ; JOURNAL
DE PtDIATRIE
ET DE PUkRICULTURE
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PSYCHIATRIE
- soit dune maladie produite : des manipulations sont infligees a l’enfant pour produire des symptbmes ; il s’agit de la forme dite active. Ces deux definitions de reference mettent en avant la chronicite du trouble, la participation quasi constante de la mere, tout comme les consequences des actes medicaux entrepris. En effet, il faut preciser que le terme (( par procuration )) resulte de la traduction imparfaite du terme anglais (( byproxy n. Le terme (( par l’intermediaire )) semblerait plus precis car si le mandataire est bien la mere, l’enfant sert d’intermediaire afin de lui ouvrir les portes du milieu medical. Quant aux professionnels de la Sante, ils peuvent Cgalement &tre qualifies d’intermtdiaires utilists par l’abuseur pour perpetrer les s&ices sur l’enfant. Le double role de la mere et des soignants fait done partie integrante de la definition, dessinant une relation triangulaire entre l’enfant, l’auteur et le medecin.
timiologie Les cas de SMPP e!voquCs dam la litterature sont depistes le plus souvent au d&ours d’hospitalisations recurrentes. La mere presente son enfant malade en urgence aux medecins, les chargeant d’elucider le probkme et d’amorcer les soins [8]. L’expression clinique du SMPP apparait aussi variee qu’insolite, comme en temoigne la multiplicitt des troubles retrouves a partir des cas publies. Les fausses allegations concernent le plus souvent l’atteinte du systeme nerveux central, en particulier sous la forme de convulsions, mais tous les systtmes organiques peuvent &tre touches [ll]. Les plus cites sont : les allergies, les hematuries, les troubles respiratoires, les htmorragies dont les htmatemtses, les troubles de l’audition, les vomissements et les fausses allegations d’abus sexuels [12]. La falsification des examens requiert souvent des connaissances medicales et une forte proportion des meres semblent avoir une compttence dans le domaine medical [8]. Boo1 repertorie une centaine de cas d’empoisonnement non accidentel, essentiellement par des laxatifs et des tranquillisants, mais aussi par des antalgiques non opiacts, des antidtpresseurs et des antidiabetiques oraux [13]. Quant aux apnees, elles sont souvent dues a des Ctouffements et passent souvent pour une menace de mort subite du nouveau-n& Certains auteurs affrrment m&me que le diagnostic de SMPP doit &tre envisage dans tous les cas de dttresse respiratoire oh le nourrisson court un risque vital [14]. JOURNAL
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La symptomatologie s’avere frequemment multiorganique, compliquant d’autant plus la demarche diagnostique. Elle peut s’appuyer sur des antecedents organiques ou familiaux reels. Des allegations de troubles psychiatriques ont ete d&rites notamment par Fischer qui rapporte le cas d’un enfant age de 10 ans dont la mere lui attribuait des hallucinations visuelles et un comportement bizarre evoquant le diagnostic de schizophrtnie, &art& lors dune hospitalisation [ 151.
bvolution du syndrome de MQnchhausen par procuration L’evolution et les repercussions a long terme du SMPP sont mal connues car la plupart des victimes ne sont pas rep&es et la majorite des enfants, pris en charge sont souvent rapidement perdus de vue a l’arret du suivi effect& par les Services de protection [ 111. Neanmoins, Meadow en 1989 recense cinq constquences pour les enfants victimes du SMPP [ 161 : et des traitements inutiles et - des investigations douloureux ; maladie reelle secondaire aux - l’induction dune manipulations de la mere (comme une insuffisance &ale secondaire) ; dune invalidit. chronique oh - le developpement l’enfant, puis l’adulte, se croit reellement handicap6 ; - la survenue dun syndrome de Miinchhausen a l’age adulte ; - le decks brutal [8]. Retrospectivement, des patients adultes ont rapport6 des probkmes emotionnels et physiques pendant leur enfance. Certains decrivent une angoisse residuelle envers leur mere, tout en exprimant un degrt de sympathie pour leur p&e malgre sa passivitt et son incapacite a les proteger [ 121. Ces adultes eprouvent souvent des sentiments d’insecuritt, evitent les traitements mtdicaux et peuvent presenter des symptomes de stress post-traumatique. Certains poursuivent la simulation des troubles factices, presentant alors un syndrome de Miinchhausen, d’autres maltraitent leurs enfants [13].
approche psychopathologique, les protagonistes Comme cela a et& decrit, le role de la mere et des soignants fait partie inttgrante de la definition du SMPP, dessinant ainsi une relation triangulaire entre 99
PSYCHIATRIE
les protagonistes
: l’enfant victime,
l’auteur et le milieu
medical.
I’enfant
victime
L’enfant au moment du diagnostic a environ 39,8 mois, avec un sex-ratio proche de 1. Le long dtlai entre l’apparition des premiers troubles et le diagnostic, souvent de plus dun an, plaide en faveur dune survenue precoce des s&ices, done chez des enfants en bas age [8]. Des precisions sur le contexte de la venue au monde de l’enfant soulignent parfois une naissance prematuree, la presence dune pathologie neonatale reelle, voire m&me une conception aprks traitement pour infertilite [17]. Nul ne sait dam quelle mesure ces pathologies perinatales peuvent Ctre rattachees a des pathomimies deja prksentes pendant la grossesse [ 181. Tous ces elements sont connus comme des facteurs de risque de maltraitance, ils perturbent souvent les interactions precoces mtre-enfant et ne sont en rien specifiques du SMPE On retrouve chez les enfants victimes des attitudes de repli, avec une crainte d’etre empoisonne ou attaque, des preoccupations concernant l’indgrite du corps souvent associees a une alteration de l’image de soi, des troubles anxieux correles a une relation de type symbiotique entre la mere et l’enfant. Cette relation symbiotique serait meme pour certains auteurs un element central du syndrome [ 191. L’enfant semble &tre place dans une position oh il lui est impossible de (( s’autonomiser )), car la facticitt protege sa mere. L’enfant associe done I’amour de sa mere a la maladie, et sa complicitt pourrait etre lice a une angoisse de perte de cet amour. Tous ces dtsordres peuvent s’exprimer chez les victimes au travers de troubles alimentaires, de troubles du comportement par opposition, d’hettro-agressivid ou d’hyperactivid.
I’auteur Dans la plupart des cas, il s’agit de la mere biologique ou adoptive. De facon classique, cette mere est d&rite comme intelligente, mariee, appartenant a une classe sociale moyenne, bien ins&e, exercant une profession en lien avec le milieu medical, bien que cette dernitre assertion semble en partie erronee [8, lo]. Les relations sociales de ces femmes sont g&r&alement pauvres, et leur vie conjugale peu satisfaisante [20]. Elles sont marquees par l’isolement et le desceuvrement sous le couvert dune apparente bonne insertion sociale. 100
Sans extrapoler dans semble que l’enfance facteurs traumatiques maltraitance, des abus
une relation de cause a effet, il de ces meres soit ponctuee de (tels que des placements, de la sexuels).
Amicales et devoutes, elles restent a l’hopital pendant toute la duree de l’hospitalisation, actives et accueillantes envers les autres parents ; les professionnels de Sante les qualifient souvent de meres admirables au devouement sans limite. Derriere leur sollicitude extreme envers leur enfant hospitalist, il n’apparait en fait aucun reel souci pour les douleurs qu’il endure, ni pour l’issue eventuelle de la maladie. Elles se complaisent manifestement dans un univers medical qui d’ordinaire oppresse et ou l’enfant leur sert de laissez-passer. Confrontees a la dtcouverte de leur (( supercherie ces meres reagissent differemment : - 21 % admettent faits ;
partiellement
- 18 % les denient
complttement
- le comportement
des autres reste inconnu
ou completement
)), les
; [8].
6bauche d’une approche psychopathologique
Les articles gCntraux sur le SMPP concluent a l’absence de troubles psychiques chez ces meres [2 11. Pourtant, il semble ntcessaire de depasser le sentiment de tromperie et de se pencher sur le fonctionnement psychologique de ces femmes. La detresse psychique est soulignte par la frequence accrue de passages a l’acte suicidaires [8]. La solitude, l’isolement, une faible estime de soi et un sentiment de devalorisation sont souvent retrouvts [ 151. Tout comme les enfants carencts, ces meres s’tpanouissent a l’hbpital, captant sur elles l’attention, trouvant un refuge et une source de revalorisation dans le contact avec le corps medical. Certains diagnostics psychiatriques ont et6 avances : personnalite borderline ou narcissique, personnalite histrionique, forme extreme de mythomanie [8]. Aucun ne retient I’unanimitt. Une forte proportion de ces meres presenteraient des anteddents de comportement antisocial et une dependance aux toxiques [ 131. Certains auteurs envisagent actuellement le SMPP comme une pathologie du lien mere- enfant [ 191. La mere dans une relation symbiotique avec son enfant semble l’utiliser comme une partie d’elle-m&me, lui empechant toute autonomie. Elle utilise alors la (t procuration )) pour satisfaire ses propres besoins. JOURNAL DE PkDlATRlE ET DE PUCRICULTURE
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PSYCHIATRIE
L’origine de cette relation symbiotique serait lice a un trouble de la relation de la mere a sa propre mere.
les soignants Les professionnels
de la Sante jouent un role clef en offrant a l’agresseur le cadre et les moyens a ses agissements. Pour beaucoup de praticiens, il reste diflicile d’admettre que de tels comportements puissent exister, et ils tentent d’tcarter de telles suspicions de leur esprit, m&me face A I’evidence. En effet, il semble plus aise pour le medecin de nier une telle maltraitance que de gerer sa propre coke. Les soignants ont appris a soulager et non a suspecter, surtout la mere de leurs jeunes patients. Toute interrogation sur une eventuelle falsification semble presque contraire au respect du malade et a I’tthique du metier. S’ajoute a l’incredulite, la culpabilite d’une participation aux actes de maltraitance, certes a leur insu, mais qui est cependant active. La morbidite a court terme pour les enfants victimes serait en effet attribuable pour l/4 des cas, aux actes mtdicaux seuls et pour les s/4 restants, a I’action conjuguee de la mere et du corps medical. Une meilleure connaissance de cette pathologie et une diffusion plus large des informations B propos de ce syndrome pourraient apporter une aide effrcace aux soignants, meme si elles ne dispensent pas de l’analyse des reactions de chacun.
formes cliniques de Mtinchhausen
du syndrome par procuration
Afin de rendre compte de I’heterogeneite du tableau clinique, Libow et Schreier proposent un modele de classification du SMPP [22]. Ce modele prend en compte la gravitt et la frtquence des comportements de falsification, l’attitude maternelle envers les mtdetins et I’age des enfants concern&. Ces auteurs ont decrit trois formes de SMPP une mineure (Help Se&rs> et deux majeures (Actives Inducers et Doctor Addicts) par leurs consequences sur I’enfant.
les CC demandeurs
d’aide >aou He/p Seekers
11 s’agit de meres deprimees ou anxieuses qui falsifient ou provoquent, rarement ou une fois, des symptomes organiques chez leur enfant dam le but de le faire hospitaliser et d’etre ainsi rassurtes par les ptdiatres. Ces parents ne denient pas leurs conduites de falsificaJOURNAL
DE PbIATRIE
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tion et reconnaissent le besoin d’&tre aides dans leurs responsabilites parentales. On retrouve dans ces familles des violences domestiques, des grossesses non dtsirees et des familles monoparentales, toutes r&lit& sociales confondues [22]. Ces parents acceptent avec soulagement l’assistance des services medicosociaux et le SMPP prend fin.
les <
actifs p ou Active Muters
11 s’agit des cas les plus frtquemment rapport& dans la litterature, caracterists par des symptomes dramatiques activement induits par un parent en agissant directement sur le corps de l’enfant comme lors de suffocations ou des intoxications [23]. Schreier souligne que les falsifications, parfois grossitres et evidentes, passent longtemps inapercues du fait de l’intensitt de la mystification dans la triple relation mtdecinmalade, mtdecin-parent et parent-enfant [24]. Ces meres sont particulierement calmes face au danger encouru par leur enfant, cooperatives avec les mtdecins. Elles participent aux soins avec un devouement sans limite au-dessus de tout soupcon. Les enfants sont trts jeunes, des nourrissons ou des enfants d’age prescolaire, incapables d’etre interroges sur leur maladie. 11 existe une relation symbiotique entre la mere et l’enfant. Ces meres ont une relation le plus souvent perturbee avec leur conjoint, voire une absence de conjoint. Elles refusent le plus souvent Elles sont d&rites comme toute psychotherapie. anxieuses, depressives [24,25], ayant des troubles de la personnalite [26-281 et comme utilisant (( a un niveau extreme les mtcanismes de dtni, de dissociation des affects et de projection )) [22].
les <
PSYCHIATRIE
Une relation symbiotique mere et l’enfant.
existe tgalement
entre
la
Masterson inclut les cas d’exageration extreme dune maladie rtelle existante dam cette cadgorie [29]. 11s’agit de meres qui, a partir de l’existence reelle dune pathologie (par exemple l’asthme), provoquent des situations aboutissant a des hospitalisations r$&Ces, prolongees et invalidantes. De m&me, Meadow rapporte le cas d’enfants soumis a des regimes alimentaires draconiens par leur mere persuadee qu’ils en ont besoin [3O].
marche diagnostique thbrapeutique
et conduite
Meadow propose une liste de signes d’alerte permettant d’attirer l’attention des pediatres sur certaines familles : - une maladie prolongee inexplicable : les praticiens sont longtemps perplexes devant un tableau clinique incomprehensible donnant une impression de ((jamais vu )F; - des signes incongrus, inhabituels dans le tableau clinique initial, ou n’apparaissant qu’en presence de la mere ; - des traitements inefhcaces ou mal toleres : ici se reflete la mise en tchec de l’intervention medicale par la mere ; - des enfants present& comme souffrant d’allergies innombrables aux medicaments et aux aliments ; - des meres ne quittant pas leur enfant a l’hopital, trts concernees par la demarche medicale mais paradoxalement peu inquittes des risques encourus et des souffiances subies par l’enfant ; - des decks dans la fratrie [30]. La mise en place dun dispositif de soins prenant en compte la possibilite dun SMPP doit se faire meme sans preuve definitive [2]. Afin de proteger physiquement et psychiquement l’enfant, une evaluation approfondie de chaque situation est necessaire. Les
psychiatres contribuent a ce travail devaluation par l’etude de la dynamique intrafamiliale et des relations au monde medical. 11s peuvent ainsi apporter aux ptdiatres des arguments diagnostiques en faveur ou non dun SMPP et les assister dans leurs relations avec ces familles, permettant ainsi une meilleure comprehension du trouble [3O]. IXliance therapeutique avec la mere peut &tre possible par l’introduction de tiers entre la dyade mere-enfant et le monde medical [30, 311. Les pediatres conservent ainsi leur role soignant envers l’enfant sans menacer les defenses precaires de la mere. Cette attitude permet d’eviter la rupture des soins ou le renforcement des conduites dangereuses envers l’enfant, Ctablies afm de maintenir le lien avec le monde medical. Ce role de tiers fait appel aux intervenants sociaux (assistante sociale, Cducateur, voire equipe infirmiere a domicile). Dans ce dispositif, un pediatre referent permet de centraliser les soins. Lorsque le signalement est necessaire, le juge pour enfants garantit la securite de l’enfant. Le signalement judiciaire permet la separation de la mere et de l’enfant, acceptee ou non par la mere. 11 s’agit dune decision grave ; aussi faut-il d’abord evaluer le danger puis proteger l’enfant par le signalement, ce qui a pour consequence de retenir l’enfant dam le service de soins.
4$onclusion Bien que mal connu, le SMPP doit &tre evoqut dam des situations telles qu’une pathologie rare ou rtsistante aux thtrapeutiques habituelles, afin d’hiter des errances diagnostiques et des investigations inutiles. 11faut a ce titre souligner la mortalite et la morbidite entrainees par le retard diagnostique et rappeler le devoir du mtdecin de prottger l’enfant.
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