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Léiomyosarcome iliofémoral mimant une thrombose veineuse profonde : intérêt de la tomographie par emission de positrons
Communications affichées / La Revue de médecine interne xxx (2008) S1–S125
mobilité liée à la maladie ou la présence d’un syndrome néphrotique. Conclusion.– D’autres études sont nécessaires pour préciser si les ATEV au cours de la GW sont un épiphénomène ou une complication spécifique de la maladie. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.152 CA024 Occlusion des gros vaisseaux et lupus : deux cas en l’absence d’antiphospholipides M. Virgoulon, C. Boulon, J. Constans, C. Conri Service de médecine interne et vasculaire, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France Introduction.– Les patients atteints de lupus peuvent rarement présenter un tableau d’ischémie critique et de gangrène par vascularite des vaisseaux de moyen ou gros calibre ou par thrombose avec APL. Une athérothrombose prématurée est aussi possible (1-2). Nous rapportons deux cas avec occlusion artérielle des membres inférieurs, sans syndrome des antiphospholipides, chez des femmes âgées sans facteurs de risque artériel associés. Cas clinique.– Cas 1 : une femme de 70 ans a un lupus peu actif depuis 20 ans traité par antipaludéens (lupus cutané, livedo, polyarthralgies). Elle présente une ischémie subaiguë de plusieurs orteils droits avec des occlusions distales des artères tibiale et péronière ; elle n’a pas d’athérome ni de pathologie emboligène. Elle n’a pas de diabète, de dyslipidémies et n’a jamais fume ; une amputation limitée est nécessaire. Des atteintes artérielles asymptomatiques sont présentes à gauche. Un an après, un ulcère malléolaire artériel apparaît à droite traité avec succès par corticoïdes ; à deux ans aucun événement nouveau n’est apparu. Des anticorps antinucléaires et anti-ADN sont présents à plusieurs reprises sans anticorps antiphospholipides. Cas 2 : une femme de 55 ans présente des ulcères artériels du membre inférieur droit en rapport avec des occlusions des artères distales, sans aspect d’athérome ; les lésions sont bilatérales et symétriques ; des anticorps antinoyaux et anti-ADN sont présents à plusieurs reprises sans anticorps antiphospholipides ; une amputation majeure est nécessaire à droite ; un an plus tard des ulcères artériels du pied gauche apparaissent traités avec succès par stéroïdes et cyclophosphamide ; elle n’a jamais fumé et n’a pas de diabète. Résultats.– La présentation clinique et artériographique est celle d’ischémie distale diffuse sous poplitée avec de nombreuses occlusions et collatéralité développée survenant chez des femmes âgées, non diabétiques, sans syndrome des antiphospholipides et sans facteur de risque artériel autre que la présence d’un lupus certain dans un cas et probable dans l’autre cas. Les ulcères artériels ont cicatrisé avec corticoïdes et/ou immunosuppresseurs. Conclusion.– Ces deux cas correspondent à des tableaux connus mais peu fréquents de thromboses artérielles des membres inférieurs au cours des lupus. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.153
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CA025 Léiomyosarcome iliofémoral mimant une thrombose veineuse profonde : intérêt de la tomographie par emission de positrons C. Durant a , J. Connault a , B. Hervier a , A. Moreau b , E. Letessier c , C. Ansquer d , A. Masseau a , B. Planchon a , M. Hamidou a a Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France b Service d’anatomie et cytologie pathologique, CHU de Nantes, Nantes, France c Service de chirurgie générale et digestive, CHU de Nantes, Nantes, France d Service de médecine nucléaire, CHU de Nantes, Nantes, France Introduction.– Le léiomyosarcome est une tumeur mésenchymateuse du tissu conjonctif spécialisé, avec un fort potentiel de dissémination locale et générale. Nous rapportons le cas d’un patient présentant un léiomyosarcome métastatique au niveau pulmonaire se présentant comme une thrombose veineuse profonde (TVP) inexpliquée iliofémorale. Cas clinique.– Un homme de 55 ans sans antécédent notable, présentait une TVP fémorale gauche inexpliquée. Le bilan étiologique était négatif, et le patient était traité par antivitamine K. À six mois, il était hospitalisé pour une altération de l’état général fébrile, des sueurs nocturnes, une majoration de l’œdème du membre inférieur gauche, une tuméfaction inguinale gauche mesurant 8 × 4 cm et des adénopathies axillaires bilatérales centimétriques fermes. Le bilan biologique mettait en évidence un syndrome inflammatoire, les prélèvements mycobactériologiques étaient stériles. La radiographie thoracique et le scanner retrouvaient des nodules spiculés. La fibroscopie bronchique et les biopsies transbronchiques étaient négatives. La cytologie du lavage bronchoalvéolaire retrouvait deux cellules suspectes de néoplasie. L’écho-doppler veineux objectivait une extension à la veine iliaque externe gauche. Une tomographie par émission de positons (TEP) montrait plusieurs nodules pulmonaires hyperfixants, un infiltrat hypermétabolique intense iliaque externe gauche, s’étendant en inguinal gauche avec un aspect « en cocarde », s’infiltrant entre les masses musculaires de la cuisse jusqu’au territoire fémoral n’étant pas compatible avec l’aspect d’une TVP. Observation.– Le patient bénéficiait d’une biopsie inguinale gauche. L’histologie retrouvait un léiomyosarcome peu différencié, vraisemblablement d’origine veineuse. Le patient bénéficiait d’une association chimio- et radiothérapie locale en raison d’une récidive cutanée. L’anticoagulation a été maintenue par HBPM au long cours en raison du risque thrombotique. À dix mois de recul, le patient n’a pas présenté d’extension de sa tumeur, ni de nouvelle localisation métastatique. Discussion.– Les léiomyosarcomes vasculaires sont des tumeurs rares touchant principalement les gros vaisseaux [1]. De rares cas d’atteinte périphérique sont retrouvés dans la littérature, la présentation clinique initiale étant classiquement celle d’une TVP inexpliquée [2,3]. Il est toujours délicat de trancher entre l’existence isolée de la tumeur dans la lumière vasculaire ou son association à une TVP dans un contexte paranéoplasique.
REVMED 3372 1–125
S14
Communications affichées / La Revue de médecine interne xxx (2008) S1–S125
Dans cette observation, le diagnostic a été orienté par la TEP qui montrait une fixation inhabituelle pour une TVP. Néanmoins, les données de la littérature sont insuffisantes pour conclure à un aspect pathognomonique dans cette indication rare. Conclusion.– Cette observation renforce l’indication de la TEP au cours des TVP inexpliquées. Références [1] Mayer F, et al. Oncologist 2007;12:1134–42. [2] Brassens S, et al. Ann Cardiol Angeiol 2003;52:375–8. [3] Subramaniam MM, et al. Virchows Arch 2007;450:235–7.
CA027 Risque thrombotique après traitement par immunoglobulines intraveineuses de syndrome de Willebrand auto-immun V. Satler a , A. Tiple a , A. Chabrol a , O. Beyne-Rauzy a , F. Guerero b , L. Alric a , D. Adoue a a Service de médecine interne, CHU de Purpan, Toulouse, France b Service d’hématologie biologie, CHU de Purpan, Toulouse, France
doi:10.1016/j.revmed.2008.03.154
Introduction.– Le syndrome de Willebrand acquis autoimmun est un syndrome hémorragique rare lié à la présence d’un auto-anticorps dirigé contre le facteur von Willebrand (vWF). Le traitement étiopathogénique fait appel aux immunoglobulines (Ig) intraveineuses et la conjonction de cette thérapeutique avec la majoration rapide des taux de vWF peut représenter un facteur de thrombophilie. Deux observations illustrent cette problématique. Cas clinique.– Les deux observations concernent deux patients de 80 et 79 ans, porteurs d’un syndrome de Willebrand acquis auto-immun satellite d’une protéine monoclonale de signification indéterminée (MGUS) pour l’un et d’un adénocarinome colique pour l’autre. Le diagnostic est confirmé par la réduction de l’antigène facteur Willebrand (respectivement 12 et 13 %), de l’activité Willebrand inférieure à 5 % avec un facteur VIII respectivement à 12 et 16 % des valeurs de référence. Les deux patients bénéficient d’un traitement par Ig intraveineuse (2 g/kg sur cinq jours pour l’un et 1 g/kg par jour j1 et j2 pour l’autre). Le suivi biologique précise pour les deux patients une remontée spectaculaire des paramètres dépendant du vWF (antigène facteur Willebrand respectivement à 262 et 212 %, activité Willebrand à 190 et 205 % et facteur VIII à 335 et 416 %). Le patient porteur de la MGUS voit son évolution immédiate troublée par une phlébite suivie d’une embolie pulmonaire. Le second patient bénéficie d’une prévention thrombo-embolique qui demande de fortes doses d’héparine (exo-aparine 0,4 ml × 2 par jour) pour permettre une isocoagulabilité. Résultats.– Le traitement Ig intraveineuse est d’efficacité reconnue au cours du syndrome de Willebrand acquis autoimmun. En elle-même, cette thérapeutique peut générer un état thrombophilique. L’élévation rapide et très conséquente du vWF semble représenter un facteur d’aggravation de cet état. Conclusion.– La réalité d’un état pro-thrombotique dans les suites immédiates d’un traitement par Ig intraveineuse d’un syndrome de Willebrand acquis auto-immun est à connaître pour adapter à cette circonstance un traitement préventif des accidents thrombo-emboliques.
CA026 Maladie des exostoses multiples révélée par une thrombose veineuse et artérielle aiguë S. Toumi a , A. Braham a , R. Amri a , H. Gnaya a , O. Ben Abdallah a , S. Jerbi b , C. Laouani-Kechrid a a Service de médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie b Service de chirurgie vasculaire, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie Introduction.– La maladie des exostoses multiples est une affection autosomique dominante rare caractérisée par la présence d’excroissances osseuses au niveau des métaphyses des os longs pouvant comprimer les structures vasculonerveuses adjacentes et se compliquer de thrombose artérielle et veineuse. Cas clinique.– Nous rapportons l’observation d’un patient de 38 ans, sans antécédents notables et sans suivi médical antérieur, qui a présenté successivement une thrombophlébite des veines poplitées droites et une ischémie aiguë du membre inférieur droit suite à une compression du paquet vasculaire poplité droit par une exostose tibiale postéro-interne dont le diagnostic a été porté par l’examen clinique et radiologique ainsi que l’existence de cas similaires dans la famille. Le bilan de thrombophilie était négatif par ailleurs. Le traitement a consisté en une anticoagulation avec résection chirurgicale de la masse compressive (ostéochondrome) et un pontage artériel fémoro-jambier permettant une évolution favorable sans récidive thrombotique. Observation.– La maladie des exostoses multiples peut rester longtemps asymptomatique. Ses complications les plus graves sont la compression vasculaire et la dégénérescence maligne qui survient dans 2 % des cas. Son traitement est essentiellement chirurgical et vise à éviter ces complications. Conclusion.– Cette observation illustre le risque vasculaire potentiel engendré par cette maladie rare et la nécessité d’un traitement chirurgical précoce [1–3]. Références [1] Rambeloarisoa J, et al. Rev Med Interne 2002;23:657–64. [2] Vanhoenacker FM, et al. Eur J Radiol 2001;40:208–17. [3] Plumb AAO, et al. EJVES Extra 2005;10:152–4.
doi:10.1016/j.revmed.2008.03.156
doi:10.1016/j.revmed.2008.03.155
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mobilité liée à la maladie ou la présence d’un syndrome néphrotique. Conclusion.– D’autres études sont nécessaires pour préciser si les ATEV au cours de la GW sont un épiphénomène ou une complication spécifique de la maladie. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.152 CA024 Occlusion des gros vaisseaux et lupus : deux cas en l’absence d’antiphospholipides M. Virgoulon, C. Boulon, J. Constans, C. Conri Service de médecine interne et vasculaire, groupe hospitalier Saint-André, Bordeaux, France Introduction.– Les patients atteints de lupus peuvent rarement présenter un tableau d’ischémie critique et de gangrène par vascularite des vaisseaux de moyen ou gros calibre ou par thrombose avec APL. Une athérothrombose prématurée est aussi possible (1-2). Nous rapportons deux cas avec occlusion artérielle des membres inférieurs, sans syndrome des antiphospholipides, chez des femmes âgées sans facteurs de risque artériel associés. Cas clinique.– Cas 1 : une femme de 70 ans a un lupus peu actif depuis 20 ans traité par antipaludéens (lupus cutané, livedo, polyarthralgies). Elle présente une ischémie subaiguë de plusieurs orteils droits avec des occlusions distales des artères tibiale et péronière ; elle n’a pas d’athérome ni de pathologie emboligène. Elle n’a pas de diabète, de dyslipidémies et n’a jamais fume ; une amputation limitée est nécessaire. Des atteintes artérielles asymptomatiques sont présentes à gauche. Un an après, un ulcère malléolaire artériel apparaît à droite traité avec succès par corticoïdes ; à deux ans aucun événement nouveau n’est apparu. Des anticorps antinucléaires et anti-ADN sont présents à plusieurs reprises sans anticorps antiphospholipides. Cas 2 : une femme de 55 ans présente des ulcères artériels du membre inférieur droit en rapport avec des occlusions des artères distales, sans aspect d’athérome ; les lésions sont bilatérales et symétriques ; des anticorps antinoyaux et anti-ADN sont présents à plusieurs reprises sans anticorps antiphospholipides ; une amputation majeure est nécessaire à droite ; un an plus tard des ulcères artériels du pied gauche apparaissent traités avec succès par stéroïdes et cyclophosphamide ; elle n’a jamais fumé et n’a pas de diabète. Résultats.– La présentation clinique et artériographique est celle d’ischémie distale diffuse sous poplitée avec de nombreuses occlusions et collatéralité développée survenant chez des femmes âgées, non diabétiques, sans syndrome des antiphospholipides et sans facteur de risque artériel autre que la présence d’un lupus certain dans un cas et probable dans l’autre cas. Les ulcères artériels ont cicatrisé avec corticoïdes et/ou immunosuppresseurs. Conclusion.– Ces deux cas correspondent à des tableaux connus mais peu fréquents de thromboses artérielles des membres inférieurs au cours des lupus. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.153
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CA025 Léiomyosarcome iliofémoral mimant une thrombose veineuse profonde : intérêt de la tomographie par emission de positrons C. Durant a , J. Connault a , B. Hervier a , A. Moreau b , E. Letessier c , C. Ansquer d , A. Masseau a , B. Planchon a , M. Hamidou a a Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France b Service d’anatomie et cytologie pathologique, CHU de Nantes, Nantes, France c Service de chirurgie générale et digestive, CHU de Nantes, Nantes, France d Service de médecine nucléaire, CHU de Nantes, Nantes, France Introduction.– Le léiomyosarcome est une tumeur mésenchymateuse du tissu conjonctif spécialisé, avec un fort potentiel de dissémination locale et générale. Nous rapportons le cas d’un patient présentant un léiomyosarcome métastatique au niveau pulmonaire se présentant comme une thrombose veineuse profonde (TVP) inexpliquée iliofémorale. Cas clinique.– Un homme de 55 ans sans antécédent notable, présentait une TVP fémorale gauche inexpliquée. Le bilan étiologique était négatif, et le patient était traité par antivitamine K. À six mois, il était hospitalisé pour une altération de l’état général fébrile, des sueurs nocturnes, une majoration de l’œdème du membre inférieur gauche, une tuméfaction inguinale gauche mesurant 8 × 4 cm et des adénopathies axillaires bilatérales centimétriques fermes. Le bilan biologique mettait en évidence un syndrome inflammatoire, les prélèvements mycobactériologiques étaient stériles. La radiographie thoracique et le scanner retrouvaient des nodules spiculés. La fibroscopie bronchique et les biopsies transbronchiques étaient négatives. La cytologie du lavage bronchoalvéolaire retrouvait deux cellules suspectes de néoplasie. L’écho-doppler veineux objectivait une extension à la veine iliaque externe gauche. Une tomographie par émission de positons (TEP) montrait plusieurs nodules pulmonaires hyperfixants, un infiltrat hypermétabolique intense iliaque externe gauche, s’étendant en inguinal gauche avec un aspect « en cocarde », s’infiltrant entre les masses musculaires de la cuisse jusqu’au territoire fémoral n’étant pas compatible avec l’aspect d’une TVP. Observation.– Le patient bénéficiait d’une biopsie inguinale gauche. L’histologie retrouvait un léiomyosarcome peu différencié, vraisemblablement d’origine veineuse. Le patient bénéficiait d’une association chimio- et radiothérapie locale en raison d’une récidive cutanée. L’anticoagulation a été maintenue par HBPM au long cours en raison du risque thrombotique. À dix mois de recul, le patient n’a pas présenté d’extension de sa tumeur, ni de nouvelle localisation métastatique. Discussion.– Les léiomyosarcomes vasculaires sont des tumeurs rares touchant principalement les gros vaisseaux [1]. De rares cas d’atteinte périphérique sont retrouvés dans la littérature, la présentation clinique initiale étant classiquement celle d’une TVP inexpliquée [2,3]. Il est toujours délicat de trancher entre l’existence isolée de la tumeur dans la lumière vasculaire ou son association à une TVP dans un contexte paranéoplasique.
REVMED 3372 1–125
S14
Communications affichées / La Revue de médecine interne xxx (2008) S1–S125
Dans cette observation, le diagnostic a été orienté par la TEP qui montrait une fixation inhabituelle pour une TVP. Néanmoins, les données de la littérature sont insuffisantes pour conclure à un aspect pathognomonique dans cette indication rare. Conclusion.– Cette observation renforce l’indication de la TEP au cours des TVP inexpliquées. Références [1] Mayer F, et al. Oncologist 2007;12:1134–42. [2] Brassens S, et al. Ann Cardiol Angeiol 2003;52:375–8. [3] Subramaniam MM, et al. Virchows Arch 2007;450:235–7.
CA027 Risque thrombotique après traitement par immunoglobulines intraveineuses de syndrome de Willebrand auto-immun V. Satler a , A. Tiple a , A. Chabrol a , O. Beyne-Rauzy a , F. Guerero b , L. Alric a , D. Adoue a a Service de médecine interne, CHU de Purpan, Toulouse, France b Service d’hématologie biologie, CHU de Purpan, Toulouse, France
doi:10.1016/j.revmed.2008.03.154
Introduction.– Le syndrome de Willebrand acquis autoimmun est un syndrome hémorragique rare lié à la présence d’un auto-anticorps dirigé contre le facteur von Willebrand (vWF). Le traitement étiopathogénique fait appel aux immunoglobulines (Ig) intraveineuses et la conjonction de cette thérapeutique avec la majoration rapide des taux de vWF peut représenter un facteur de thrombophilie. Deux observations illustrent cette problématique. Cas clinique.– Les deux observations concernent deux patients de 80 et 79 ans, porteurs d’un syndrome de Willebrand acquis auto-immun satellite d’une protéine monoclonale de signification indéterminée (MGUS) pour l’un et d’un adénocarinome colique pour l’autre. Le diagnostic est confirmé par la réduction de l’antigène facteur Willebrand (respectivement 12 et 13 %), de l’activité Willebrand inférieure à 5 % avec un facteur VIII respectivement à 12 et 16 % des valeurs de référence. Les deux patients bénéficient d’un traitement par Ig intraveineuse (2 g/kg sur cinq jours pour l’un et 1 g/kg par jour j1 et j2 pour l’autre). Le suivi biologique précise pour les deux patients une remontée spectaculaire des paramètres dépendant du vWF (antigène facteur Willebrand respectivement à 262 et 212 %, activité Willebrand à 190 et 205 % et facteur VIII à 335 et 416 %). Le patient porteur de la MGUS voit son évolution immédiate troublée par une phlébite suivie d’une embolie pulmonaire. Le second patient bénéficie d’une prévention thrombo-embolique qui demande de fortes doses d’héparine (exo-aparine 0,4 ml × 2 par jour) pour permettre une isocoagulabilité. Résultats.– Le traitement Ig intraveineuse est d’efficacité reconnue au cours du syndrome de Willebrand acquis autoimmun. En elle-même, cette thérapeutique peut générer un état thrombophilique. L’élévation rapide et très conséquente du vWF semble représenter un facteur d’aggravation de cet état. Conclusion.– La réalité d’un état pro-thrombotique dans les suites immédiates d’un traitement par Ig intraveineuse d’un syndrome de Willebrand acquis auto-immun est à connaître pour adapter à cette circonstance un traitement préventif des accidents thrombo-emboliques.
CA026 Maladie des exostoses multiples révélée par une thrombose veineuse et artérielle aiguë S. Toumi a , A. Braham a , R. Amri a , H. Gnaya a , O. Ben Abdallah a , S. Jerbi b , C. Laouani-Kechrid a a Service de médecine interne, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie b Service de chirurgie vasculaire, hôpital Sahloul, Sousse, Tunisie Introduction.– La maladie des exostoses multiples est une affection autosomique dominante rare caractérisée par la présence d’excroissances osseuses au niveau des métaphyses des os longs pouvant comprimer les structures vasculonerveuses adjacentes et se compliquer de thrombose artérielle et veineuse. Cas clinique.– Nous rapportons l’observation d’un patient de 38 ans, sans antécédents notables et sans suivi médical antérieur, qui a présenté successivement une thrombophlébite des veines poplitées droites et une ischémie aiguë du membre inférieur droit suite à une compression du paquet vasculaire poplité droit par une exostose tibiale postéro-interne dont le diagnostic a été porté par l’examen clinique et radiologique ainsi que l’existence de cas similaires dans la famille. Le bilan de thrombophilie était négatif par ailleurs. Le traitement a consisté en une anticoagulation avec résection chirurgicale de la masse compressive (ostéochondrome) et un pontage artériel fémoro-jambier permettant une évolution favorable sans récidive thrombotique. Observation.– La maladie des exostoses multiples peut rester longtemps asymptomatique. Ses complications les plus graves sont la compression vasculaire et la dégénérescence maligne qui survient dans 2 % des cas. Son traitement est essentiellement chirurgical et vise à éviter ces complications. Conclusion.– Cette observation illustre le risque vasculaire potentiel engendré par cette maladie rare et la nécessité d’un traitement chirurgical précoce [1–3]. Références [1] Rambeloarisoa J, et al. Rev Med Interne 2002;23:657–64. [2] Vanhoenacker FM, et al. Eur J Radiol 2001;40:208–17. [3] Plumb AAO, et al. EJVES Extra 2005;10:152–4.
doi:10.1016/j.revmed.2008.03.156
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