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Les kystes surrénaliens : à propos de deux cas
SFE Bordeaux 2016 / Annales d’Endocrinologie 77 (2016) 413–434
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jugée inopérable. La chirurgie s’est compliquée chez une patiente d’un choc hémorragique avec néphrectomie unilatérale. L’étude génétique a montré une neurofibromatose type1, 5 NEM2 confirmé chez 3 patients, 5 maladies de Von Hippel Lindeau. Discussion et conclusion Notre étude souligne la fréquence du phéochromocytome bilatéral (32 %) chez des sujets jeunes avec une mutation génétique chez près des trois quarts des patients. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.959 P335
Les kystes surrénaliens : à propos de deux cas
H. Houari (Dr) ∗ , M. Rchachi (Dr) , H. El Ouahabi (Pr) , F. Ajdi (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition CHU Hassan II, Fès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Houari) Introduction Les kystes surrénaliens sont rares, ils surviennent le plus souvent chez la femme entre 50 et 60 ans et sont habituellement asymptomatiques. On distingue les kystes parasitaires, épithéliaux, endothéliaux et les pseudo kystes. Observations Nous rapportons le cas de deux patients âgés respectivement de 62 et 47 ans présentant des kystes surrénaliens découverts sur une échographie abdominale réalisée devant des douleurs lombaires. L’examen clinique était sans particularités. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne avait objectivée dans le 1èr cas la présence d’un kyste surrénalien gauche de 33 mm de densité spontanée à 16 UH,ne se rehaussant pas après injection du produit de contraste (PC) et dans le deuxième cas deux kystes surrénaliens, l’un à droite mesurant 39*33 mm et l’autre à gauche mesurant 15*13 mm de densité non modifiée par l’injection du PC. Le bilan biologique n’avait pas objectivé d’hypersécrétion ou d’hyposécrétion surrénalienne. Une abstention thérapeutique avec surveillance a été préconisée dans le premier cas avec une stabilité biologique et morphologique. L’évaluation du 2e cas est en cours. Conclusion Les tumeurs kystiques de la surrénale sont des tumeurs bénignes dont les modalités de prise en charge restent encore à définir. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.960 P336
Malignant pheochromocytoma and neurofibromatosis type 1 (Dr) ∗ ,
K. Osmani S. Azzoug (Pr) , F. Chentli (Pr) Faculté de médecine d’Alger, service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. E-mail address: ken [email protected] (K. Osmani) Introduction Compared to normal population, patients with neurofibromatosis are at higher risk for the development of benign and malignant tumors. Pheochromocytomas are relatively rare in neurofibromatosis type 1 (NF1), and malignant ones are even rarer. Aim of the presentation Our aim was to report a malignant pheochromocytoma with multiple bone and medullary metastases in a patient with NF1. Case report A female patient aged 24 years old, whose father had a colonic cancer, consulted for abdominal pain and vomiting. Her clinical examination pleaded for NF 1 (multiple “café-au-lait” spots, and freckles in the underarms) without high blood pressure or other features. Radiological assessment discovered a right heterogeneous adrenal tumor measuring 6 cm. Biochemical exploration showed normal urinary catecholamines, but MIBG scintigraphy pleaded for unilateral pheochromocytoma. A rapid work up for possible associations and metastases was negative. She was operated on and histological examination confirmed the diagnosis of pheochromocytoma with a Pass score of 4%. After surgery, although the adrenals were free of tumor, urinary catecholamines were very high and there were diffuse bone and medullary metastases with MIBG uptake. Chemotherapy and MIBG treatment are being considered.
Conclusion The association of a malignant pheochromocytoma with neurofibromatosis type 1 although very rare should be known as pheochromocytoma and its metastases may be totally asymptomatic as in the presented case. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.961 P337
Une forme historique de maladie de Von Recklinghausen
S. Lalaoui (Dr) ∗ , F. Chentli (Pr) Faculté de médecine d’Alger, service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Lalaoui) Introduction La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique dont la prévalence est de 1/2500 naissances. Son association à un phéochromocytome varie de 0,5 à 5 %. Ce dernier est le plus souvent asymptomatique. Nous rapportons une forme historique peu habituelle associée à un phéochromocytome très symptomatique. Cas clinique Patient âgé 45 ans aux antécédents familiaux de NF1 (3 membres) consulte pour HTA avec sueurs, palpitations et douleurs basithoraciques, évoquant un phéochromocytome. Il présente des taches « café au lait », des lentigines axillaires, des nodules de Lisch et des neurofibromes cutanés disséminés dont le plus volumineux mesure 20 cm. La biologie retrouve une élévation importante des dérivés méthoxylés : normétanephrines = 3750nmol/24 h (44–213), métanephrines : 1665 nmol/24 h (40–228) et de la chromagranine A : 1003 ng/mL (20–115). La TDM thoraco–abdomo–pelvienne retrouve une masse surrénalienne droite de 64 × 62 × 45 mm, ovalaire et bien limitée, discrètement hypodense, se rehaussant de fac¸on hétérogène après injection du produit de contraste. La scintigraphie à la MIBG était en faveur d’un processus neuro-ectodermique. Par ailleurs, il avait des neurofibromes au niveau mediastinal postérieur, pleural, et du psoas droit. La TDM cérébrale était normale. L’écho doppler des artères rénales ne montrait pas de sténose. L’échographie thyroïdienne et le thyrocalcitonine étaient normales. Ce patient est adressé en chirurgie pour exérèse du phéochromocytome et du volumineux neurofibrome avec étude anatomopathologie. Conclusion Cette observation se distingue par l’aspect historique du tableau clinique de la NF1 et le caractère très symptomatique du phéochromocytome qui lui est associé. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.962 P338
Déminéralisation osseuse dans l’hypercortisolisme secondaire à la dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD) G. Boulate a,∗ , C. Cormier (Dr) b , G. Assie (Pr) a , L. Guignat (Dr) a , L. Groussin (Pr) a , X. Bertagna (Pr) a , J. Bertherat (Pr) a a Service d’endocrinologie, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France b Service de rhumatologie, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : boulate [email protected] (G. Boulate) Contexte Le syndrome de Cushing entraîne des complications osseuses. La dysplasie micronodulaire des surrénales (PPNAD) entraîne un hypercortisolisme chez l’enfant et l’adulte jeune. Les caractéristiques de l’ostéoporose dans la PPNAD n’ont pas été détaillées. Méthode/patients Étude rétrospective monocentrique sur les ostéodenstométries faites par absorptiometrie bipnotonique sur l’appareil DXA-PRODIGYLUNAR (2002), chez des patients atteints de PPNAD s’intégrant ou non dans un complexe de Carney.
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jugée inopérable. La chirurgie s’est compliquée chez une patiente d’un choc hémorragique avec néphrectomie unilatérale. L’étude génétique a montré une neurofibromatose type1, 5 NEM2 confirmé chez 3 patients, 5 maladies de Von Hippel Lindeau. Discussion et conclusion Notre étude souligne la fréquence du phéochromocytome bilatéral (32 %) chez des sujets jeunes avec une mutation génétique chez près des trois quarts des patients. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.959 P335
Les kystes surrénaliens : à propos de deux cas
H. Houari (Dr) ∗ , M. Rchachi (Dr) , H. El Ouahabi (Pr) , F. Ajdi (Pr) Service d’endocrinologie, diabétologie, maladies métaboliques et nutrition CHU Hassan II, Fès, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Houari) Introduction Les kystes surrénaliens sont rares, ils surviennent le plus souvent chez la femme entre 50 et 60 ans et sont habituellement asymptomatiques. On distingue les kystes parasitaires, épithéliaux, endothéliaux et les pseudo kystes. Observations Nous rapportons le cas de deux patients âgés respectivement de 62 et 47 ans présentant des kystes surrénaliens découverts sur une échographie abdominale réalisée devant des douleurs lombaires. L’examen clinique était sans particularités. La tomodensitométrie abdomino-pelvienne avait objectivée dans le 1èr cas la présence d’un kyste surrénalien gauche de 33 mm de densité spontanée à 16 UH,ne se rehaussant pas après injection du produit de contraste (PC) et dans le deuxième cas deux kystes surrénaliens, l’un à droite mesurant 39*33 mm et l’autre à gauche mesurant 15*13 mm de densité non modifiée par l’injection du PC. Le bilan biologique n’avait pas objectivé d’hypersécrétion ou d’hyposécrétion surrénalienne. Une abstention thérapeutique avec surveillance a été préconisée dans le premier cas avec une stabilité biologique et morphologique. L’évaluation du 2e cas est en cours. Conclusion Les tumeurs kystiques de la surrénale sont des tumeurs bénignes dont les modalités de prise en charge restent encore à définir. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.960 P336
Malignant pheochromocytoma and neurofibromatosis type 1 (Dr) ∗ ,
K. Osmani S. Azzoug (Pr) , F. Chentli (Pr) Faculté de médecine d’Alger, service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. E-mail address: ken [email protected] (K. Osmani) Introduction Compared to normal population, patients with neurofibromatosis are at higher risk for the development of benign and malignant tumors. Pheochromocytomas are relatively rare in neurofibromatosis type 1 (NF1), and malignant ones are even rarer. Aim of the presentation Our aim was to report a malignant pheochromocytoma with multiple bone and medullary metastases in a patient with NF1. Case report A female patient aged 24 years old, whose father had a colonic cancer, consulted for abdominal pain and vomiting. Her clinical examination pleaded for NF 1 (multiple “café-au-lait” spots, and freckles in the underarms) without high blood pressure or other features. Radiological assessment discovered a right heterogeneous adrenal tumor measuring 6 cm. Biochemical exploration showed normal urinary catecholamines, but MIBG scintigraphy pleaded for unilateral pheochromocytoma. A rapid work up for possible associations and metastases was negative. She was operated on and histological examination confirmed the diagnosis of pheochromocytoma with a Pass score of 4%. After surgery, although the adrenals were free of tumor, urinary catecholamines were very high and there were diffuse bone and medullary metastases with MIBG uptake. Chemotherapy and MIBG treatment are being considered.
Conclusion The association of a malignant pheochromocytoma with neurofibromatosis type 1 although very rare should be known as pheochromocytoma and its metastases may be totally asymptomatic as in the presented case. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.961 P337
Une forme historique de maladie de Von Recklinghausen
S. Lalaoui (Dr) ∗ , F. Chentli (Pr) Faculté de médecine d’Alger, service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Lalaoui) Introduction La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique dont la prévalence est de 1/2500 naissances. Son association à un phéochromocytome varie de 0,5 à 5 %. Ce dernier est le plus souvent asymptomatique. Nous rapportons une forme historique peu habituelle associée à un phéochromocytome très symptomatique. Cas clinique Patient âgé 45 ans aux antécédents familiaux de NF1 (3 membres) consulte pour HTA avec sueurs, palpitations et douleurs basithoraciques, évoquant un phéochromocytome. Il présente des taches « café au lait », des lentigines axillaires, des nodules de Lisch et des neurofibromes cutanés disséminés dont le plus volumineux mesure 20 cm. La biologie retrouve une élévation importante des dérivés méthoxylés : normétanephrines = 3750nmol/24 h (44–213), métanephrines : 1665 nmol/24 h (40–228) et de la chromagranine A : 1003 ng/mL (20–115). La TDM thoraco–abdomo–pelvienne retrouve une masse surrénalienne droite de 64 × 62 × 45 mm, ovalaire et bien limitée, discrètement hypodense, se rehaussant de fac¸on hétérogène après injection du produit de contraste. La scintigraphie à la MIBG était en faveur d’un processus neuro-ectodermique. Par ailleurs, il avait des neurofibromes au niveau mediastinal postérieur, pleural, et du psoas droit. La TDM cérébrale était normale. L’écho doppler des artères rénales ne montrait pas de sténose. L’échographie thyroïdienne et le thyrocalcitonine étaient normales. Ce patient est adressé en chirurgie pour exérèse du phéochromocytome et du volumineux neurofibrome avec étude anatomopathologie. Conclusion Cette observation se distingue par l’aspect historique du tableau clinique de la NF1 et le caractère très symptomatique du phéochromocytome qui lui est associé. Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2016.07.962 P338
Déminéralisation osseuse dans l’hypercortisolisme secondaire à la dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD) G. Boulate a,∗ , C. Cormier (Dr) b , G. Assie (Pr) a , L. Guignat (Dr) a , L. Groussin (Pr) a , X. Bertagna (Pr) a , J. Bertherat (Pr) a a Service d’endocrinologie, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France b Service de rhumatologie, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : boulate [email protected] (G. Boulate) Contexte Le syndrome de Cushing entraîne des complications osseuses. La dysplasie micronodulaire des surrénales (PPNAD) entraîne un hypercortisolisme chez l’enfant et l’adulte jeune. Les caractéristiques de l’ostéoporose dans la PPNAD n’ont pas été détaillées. Méthode/patients Étude rétrospective monocentrique sur les ostéodenstométries faites par absorptiometrie bipnotonique sur l’appareil DXA-PRODIGYLUNAR (2002), chez des patients atteints de PPNAD s’intégrant ou non dans un complexe de Carney.