Les maladies factices et le syndrome de Münchausen

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Les maladies factices et le syndrome de Mtinchausen par C1. LABRAM*

Les maladies factices, c'est-h-dire ceUes dont les sympt6mes sont simul6s ou crh6s en toute connaissance de cause, sont extr6mement vari6es: manifestations fonctionnelles, h6morragies, an6mies, fi6vres, troubles m6taboliques (hypoglychmies, hypokah'6mies, hyperthyro'idies, etc.), 16sions cutan6es, trucages divers. Diverses associations symptomatiques sont possibles. Le syndrome de Mtinchausen, surtout rencontr6 dans les pays anglo-saxons, se caract6rise par une longue histoire de manifestations factices survenant chez des sujets dont le proffl psychologique est difficile cerner, .du fair m6me du comportement de ceux qui en sont atteints. A obt6 de ce syndrome, de multiples d6sordres psychologiques ont 6t6 mis en evidence chez les sujets pr6sentant des maladies factices. Bien particuli4re est la crhation de maladies factices par des parents chez leurs enfants. Dans tous les cas, le diagnostic de l'origine factice d'une maladie ou d'un sympt6me est difficile/t assurer et la preuve n'en est pas toujours apport6e, en dehors des renseignements fournis, dans certains cas, par des dosages biologiques ou la mise en 6vidence de m6dicaments dans les urines ou le plasma. La prise en charge psychoth6rapique qui parait indispensable est habituellement trhs difficile fi obtenir des int4ress6s. La Revue de Mddecine interne, tome IV, n ° 4, d6cembre 1983, pp. 343 a 351.

Mots clds : s y n d r o m e de M i i n c h a u s e n , m a l a d i e s factices.

Les m6decins ne sont pas habim6s, lorsqu'ils sont la recherche de l'6tiologie de sympt6mes cliniques ou biologiques que pr6sentent l'un de leurs consultants, suspecter une origine factice. Or, les maladies factices sont une r6alit6 qu'il convient de ne pas ignorer, bien que par leur nature, elles bouleversent le rapport medecin-malade : (( Le medecin est confront6 avec l'ing6niosit6 sans limites d'un malade qui devient un adversaire >>(Hamolsky). Notre propos n'est pas de faire une revue exhaustive des maladies factices mais plut6t, ~ partir de quelques-unes des nombreuses publications qui leur sont consacrhes, d'attirer l'attention des lecteurs sur des probl6mes diagnostiques pratiques et peut6tre leur faire partager notre int6r6t pour le trbs

* Service de rr~decine A, Ddparternent de rnddecine interne, Centre hospitalier, 51000 Chddons-sur-Marne.

extraordinaire syndrome de Miinchausen, qui a d'ailleurs fait l'objet d'un assez r6cent editorial dans cette revue (45 bis). La maladie factice est apparemment facile ~t d6fmir: tout sympt6me fonctionnel, g6n6ral, physique, biologique ou autre simul6 en toute cormaissance de cause par un sujet dont l'objectif n'est pas un b6n6fice mat6riel. Cette definition 61imine la simulation (( banale >>, dont l'objectff est ici d'obtenir un b6n6fice mat6riel, imm6diat ou secondaire, mais il existe certainement des cas fronti6res qui ont 6t6 publi6s dans le cadre de maladies factices, alors qu'un b6n6fice 6tait incontestablement recherch6 (par exemple: 6chapper au service militaire; obtenir des stuphfiants ou des antalgiques). On ne peut non plus ignorer les probl6mes pos6s en pratique par l'hyst6rie de conversion : soit que des sujets qui ont une maladie factice pr6sentent des R e ~ le: 7-4-1983. Renvoi pour corr~tion le : 30-6-1983. Acceptation d6fmitive le: 23-9-1983.

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manifestations en rapport avec ce type d'hys16rie (41, 48, 58), soit surtout, comme nous le reverrons, que les 6tudes psychologiques faites montrent la fr6quence de cette n6vrose au cours des maladies factices. Cependant, c o m m e le fait remarquer Vaisrub (57), l'hys16rique est un malade mental alors que le sujet qui pr6sente une maladie factice sait ce qu'il f a r et doit 8tre consid6r6 c o m m e responsable de ses actions. Enfm, si Mc Duffle (43) a pu eicrire que les maladies factices 6talent susceptibles d'6tre en r6ali16 des affections psychosomatiques, il nous semble que nous sommes bien loin de ce cadre.

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b) Autres manifestations fonctionnelles : - Dyspn6e, y compris de pseudo-crises d'asthme, le sifflement 6tant auto-induit (22) ; Crise d'6pilepsie (31) ; - Vomissements provoqu6s (48, 58); - D i a r r h 6 e dans le cadre de la maladie des laxatifs (40) ; - Anurie (41). -

2. Hemorragies et anemies par saignement. a) L e s hemorragies peuvent &re r6alisees soit par un traitement anticoagulant subreptice, soit par des trucages divers.

I. MANIFESTATIONS Certaines maladies factices ne se manifestent que par un seul sympt6me, d'autres par plusieurs sympt6mes simultan6s ou successifs ; il faut mettre it part la symptomatologie et les carac16res trSs particuliers du syndrome de Mtinchausen star lequel nous reviendrons. On peut ainsi distinguer dans le cadre des malaises factices celles qui se traduisent uniquement par des signes fonctionnels ou des sympt6mes g6n6raux (fi~vres simul6es), ceUes qui r6alisent des troubles m6taboliques et ceUes qui sont dues it des manipulations et it des trucages divers.

1. Manifestations fonctionnelles. a) Les douleurs : Le tableau r6alis6 est le plus souvent celui d'une angine de poitrine (33, 55). I1 peut conduire it des explorations lourdes, y compris des coronarographies (33) ; parfois, les antec6dents all6gu6s d6crivent la pratique de tels examens ; Certaines des manifestations douloureuses thoraciques orientent plus volontiers, du fait de la symptomatologie associ6e, vers une embolie pulmonaire (21); ce diagnostic est d'ailleurs volontiers all6gu6 par des sujets atteints de syndrome de Miinchausen (52); -Les manifestations abdominales sont assez fr6quentes, 6voquant la possibili16 d'une porphyrie (31) ou plus souvent d u n e urgence chirurgicale : nous retrouvons ici ~ les balafr6s de l'abdomen ~ qui sont la hantise des services de chirurgie; nous citerons 1'observation particuliSre de Robinson (51) d'une pseudo-pancr6atite aigu6 dont le diagnostic semblait confirm6 par le trucage de l'urine ; Symptomatologie 6voquant une crise de colique nephr&ique (8) ; - Simulation de crises dr6panocytaires (42) ; - Douleurs d'un membre inf6rieur faisant evoquer une phlebite dans un contexte d'an16c&lents all6gu6s d'embolies pulmonaires et (ou) d'association it une dyspn6e, it des douleurs thoraciques (21). -

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1. Les observations d'h~morragies dues it la prise clandestine d'antivitamines K sont nombreuses depuis le premier cas publi6 en 1951 (4, 14, 46). Le diagnostic se pose avec les d6ficiences cong6nitales en facteurs de coagulation (I, II, V, VII, X) ou acquises par carence en vitamine K ou maladie h6patique (14). I1 v a 6tre assur~ p a r la r6ponse it l'injection de vitamine K et par la mise en 6vidence dans le plasma du m6dicament responsable (46). 2. Elles peuvent 6galement 6tre r'ealis6es par divers trucages : s'agit le plus souvent d'he'maturies: dans l'observation d'Atkinson (8), celles-ci ont 616 vraisemblablement simul6es par la cr6ation d'ulc6ration vaginales. Dans l'observation d'Orriols (47), il s'agit d'une femme qui se pr61evait elle-m6me du sang dans l e s ' v e i n e s et se l'injectait ensuite dans la vessie it l'aide d'une paiUe ; - AiUeurs, il s'agit d'h6ma16m6ses avec l'observation particuliSre citee par Ireland(31) d'une mere aidant sa fille adolescente it se fournir en sang, venant de ses propres veines ou. it partir de flacons destines it des transfusions pour simuler une h6morragie digestive; Il peut s'agir 6galement d'h6moptysies, obtenues par coupures de la base de la langue it l'aide d'un rasoir ou par adjonction de sang pr61eve par autoponction veineuse (52); - Ont 6galement 616 rappor16es des h6morragies vaginales (30) ; des h6matomes sous-cutan6s que nous rapprocherons des pathomimies et que nous reverrons plus loin. -

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b) La creation d'an~mie ferriprive par saignement provoque(13) a e16 d6nomm6e par J. Bernard(13) ~ syndrome de Lasth6nie de Ferjol)), du n o m d'une h~roine d'une oeuvre de Barbey d'Aurevilly, it propos de 12 observations concernant toutes des femmes de professions param~dicales; dans trois cas, le tableau avait conduit it une spl~nectomie. Les pr61~vements sanguins responsables de l'an~mie peuvent 6tre utilis6s pour simuler une h~morra-

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gie: h6moptysies et h6maturies dam un cas publi6 par Rcethe et coll. (52).

3. Les fievres simulees. La thermopathomimie est bien connue des p6diatres ; dans la majorit6 des c.as, eUe correspond alors / t u n moyen de r6soudre une situation conflictueUe aigu6. Mais la v6ritable fi6vre s'tmul6e de l'adulte pose des probl6mes diagnostiques bien plus difficiles. De telles fi6vres ont fait l'objet d'une revue tr~s complete d'Aduan (3) qui a retenu une origine factice chez 9 p. 100 de 343 malades admis pour l'etude prospective d'une fi~vre d'origine inconnue. I1 peut s'agir soit d'une fi6vre factice, soit d'une maladie cr66e par le sujet et responsable d'une fi&vre obtenue: soit par manipulation du therrnom6tre (19 cas) ; soit par l'antocrbxttion d'une infection, quel que soit le mode de contamination (nous citerons le cas d'une bact6ri6mie obtenue par injection intraveineuse de salive [17]); soit par absorption de m6dicaments (phenolphtal6ine). Les 616merits d'orientation en faveur de l'origine factice d'une fi6vre prolong6e sont les suivants (3): pas de raise en 6vidence d'une maladie active /t l'examen clinique et aux tests diagnostiques habituels; absence de tachycardie au moment des pouss6es f6briles ; discordance entre les rdsultats de rexamen clinique des malades et une temp6rature apparemment tr~s 61ev6e, particuli6rement l'absence de chaleur cutan6e; defervescence apparemment rapide (quelques minutes) sans sueurs; fi~vre trb.s 61ev6e, 6gale ou sup6rieure /t 41°; absence de variation diurne de la temp6rature ou inversion des variations diurnes, ou tout autre courbe thermique inhabitueUe ; discordance marqu6e entre les temp6ratures orale et rectale prises simultan6ment ; pas de fi~vre lorsque la temperature est mesur6e en pr6sence d'un m & l ~ n ou d'une infuani6re ; association/l une autre maladie factice.

4. Les troubles metaboliques. I1 s'agit le plus souvent de la cr~ttion d'hypoglyc~mie ou d'hypokali~mie, plus rarement d'hypercalc~m i e ; nous en rapprocherons les hyperthyroidies f~Xices. e

a) Les hypoglyc~mies peuvent 6tre obtenues par la prise de sulfamides hypoglycemiants ou par l'injection d'insuline ; le diagnostic est parfois rendu difficile par l'existence d'un diab~te sucr6 ou d'ant6c~dents concernant cette maladie(12): il se pose essentieUement avec les hypoglyckmies r6v61atrices d'un insulinome. - Une injection clandestine d'insuline peut &re d6tect6e soit par la mise en 6vidence d'anticorps antiinsuline dans le plasma qui peuvent persister pendant 3 mois apr6s l'arr&' des injections (12, 54), soit en

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marquant par une substance radioactive l'insuline contenue dans u n : flac01~ d6couvert a u p r ~ du malade (12), soit par le dosage du peptide C qui est elev6 en cas d'insulinome et pas en cas d'injection d'insuline (53, 54). - L e s hy16oglyckmies par prise clandestine de sulfamides hypoglyc6miants sont encore plus difficiles /t d6tecter car elles s'accompagnent d'une augmentation du taux du peptide C, comme darts les insulinomes (34, 53) et le diagnostic ne peut 6tre assur6 que par la mise en 6vidence du m&iicament responsable dans le sang ou dans les urines (pr616v.ement h effectuer au moment d'une hypoglyckmie) (33). Nous en rapprocherons l'observation de Service et Palumbo(54), d'une infLrmi6re se faisant des injections subreptices d'insuline et ayant pris clandestinement du tolbutamide au moment d'un test intraveineux pour en exag6rer les r6sultats. De nombreuses observations d'hypoglyc6mies factices ont conduit it des laparotomies, voire h une ou deux pancr6atectomies (34).

b) Les hypokali~mies : Une hypokali6mie factice peut Ore obtenue soit par l'ingestion clandestine de diur6tiques, soR dans le cadre d'une maladie des laxatifs, soit par vomissemerits provoqu6s. - La prise clandestine de diff6rents diur6tiques est responsable d'une hylx)kali6mie qui imite volontiers le syndrome de Bartter (32, 37, 39): le diagnostic est souvent tr~s difficile puisque dans certains cas la biopsie r6nale a mis en 6vidence des 16sions histologiques, type hyperplasie de l'appareil juxtaglom~rulaire. I1 convient doric de penser syst6rnatiquement a une maladie factice devant un syndrome de Bartter de l'adulte, m6me si celui-ci est parfaitement caract6ris6 au plan clinique et biologique, y compris la pr6sence d'une hyperaldost6ronisme et d'une insensibilit6 A l'angiotensine. Jamison (32) propose m6me de nouveaux critkres pour le syndrome de Bartter : urines contenant des quantit6s substantielles de chlore et de potassium associ6es a une hypokali6mie et h l'impossibilit6 de d6tecter des diur6tiques darts les urines. Dans une observation de Leigh (39), l'hypokali6mie entraln6e par la prise clandestine de chlorothiazide (mise en 6vidence dans les urines) a 6t6, au cours d'une hospitalisation initiale, suffisamment grave pour 6tre responsable d'un coma et d'un arr6t cardiaque, r6cup6r6 par la r6animation et suivie de l'instaUation d'une hypokali6mie chronique. Nous ne nous attarderons pas sur la maladie des laxatifs dont le tableau est bien connu, et dont on peut difficilement d'aiUeurs r6duire tous les c a s h une maladie simul6e (40). I1 est fr&tuent d'y constater la multiplicilk des prises m6dicamenteuses clandestines, en particulier de diur6tiques. - Les vomissements provoqu6s (48, 58) peuvent avoir les m6mes consequences biologiques que la -

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prise clandestine de diur6tiques, y compris la constatation d'une hyperplasie de l'appareil juxtaglomerulaire h la biopsie r6nale (47). Dans ces cas cependant, le chlore urinaire est bas et il n'y a pas d'augmentation de la clairance fractionn6e du chlore. C'est cette chlorurese basse qui dolt faire suspecter des vomissements clandestins, devant un tableau d'hypokali6mie 6voquant l'existence d'un syndrome de Bartter.

c) Hypercalc6mie : Les observations publi6es sont beaucoup plus rares, qu'il s'agisse de la prise clandestine de calcium [observation publi6e par Frame et coll. (25), avec une calc6mie h 200 nag par litre due h l'absorption quotidienne de 20 a 30 tablettes, contenant chacune 500 nag de calcium], ou de celle de vitamine D (10).

d) Hyperthwoidie : Un certain nombre d'observations d'hyperthyroidies factices a 6t6 publi6 (27, 44). Dans les trois cas de G o r m a n (27), la fixation de l'iode radioactif 6tait supprim6e mais la r6ponse h la TSH 6tait normale ; l'iode 131 n'etait pas accumul6 dans d'autres points du corps. La diminution de ia concentration de T4 et de PBI au cours de l'hospitalisation et leur retour ~t la normale, ainsi que la normalisation de la fixation de l'iode 131 venaient confirmer la p r i ~ clandestine d'hormones thyroidiennes. Le dosage de la thyroglobuline peut eventuellement aider: 61ev6e en cas de maladie de Basedow, eUe est effondr6e lorsqu'on est en pr6sence d'une hyperthyroidie factice (44).

5. Les manifestations diverses. Nous regrouperons ici toutes les maladies factices caract6ris6es par des manipulations ou trucages, qui font preuve pour certains d'entre eux de rimagination et du ~ courage ~ de certains sujets. a) On reserve habituellement la qualification de pathomimies aux lesions cutanees provoquees par ceux qui en sont la victime, qu'elles soient primitives ou que plus rarement elles fassent suite a une lesion dermatologique authentique. Basex (9) en a fait une parfaite description: excoriations, 616merits ulc6ro-n6crotiques, bulles, 16sions ecz6matiformes qui surviennent volontiers chez des femmes jeunes; Une fois 6voquee, l'origine factice des 16sions est confirmee par leur gu6rison sous pansement occlusif, encore qu'elles puissent alors apparaitre dans d'autres points du corps. Nous rapprocherons de ces pathomirnies, les p u r p u r a s 6voquant une autosensibilisation au D N A (6, 41, 43); le diagnostic peut 6tre rendu d'autant plus difficile que la presence d'anticorps antiD N A peut 6tre constatee (6) ou que les tests cutanes

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vis-a-vis du stroma 6rythrocymire peuvent &re positifs (43). Nous citerons egalement clans ce chapitre : - L e s abc4s superficiels provoqu6s. Dans un cas (17), la flore microbienne raise en 6vidence clans un abc~s cutan6 correspondait ~ la flore buccale et l'int6ress6e avait reconnu s'injecter de la salive par voie intraveineuse et sous-cutan6e ; - L'injection sous-cutan6e de lait pour cr6er des 16sions cutan6es, s'integrant dans le cadre d'une simulation de maladie lupique(52).

b) Adjonctions diverses ~ I'urine : - Calculs urinaires (8) ; d a n s cette observation, le diagnostic a 6t6 assur6 par le rnarquage de calculs pr6sent6s par l'int6ress6e (sans doute conserv6s par eUe a la suite d'une lithiase urinaire authentique) avec de l'iode 125, ce qui a permis de depister la fraude quelques jours plus tard ; -Sang (8, 47, 52); darts l'observation d'Orriols (62), le sujet se pr61evait du sang dans ses propres veines et se l'injectait clans la vessie ~t l'aide d'une paille ; - Mati6res f6cales (8); - Aliments divers introduits dans l'uretre ~ l'aide d'une seringue (49) ; - Salive afro de renforcer la suspicion de l'origine pancr6atique de crises douloureuses abdominales (51 ) ; c) Nous signalerons seulement :

-La creation d'emphyseme sous-cutane par injection d'air (26) ; - La r6alisation d'un oedeme par striction (6): il s'agit de ~ l'(~xl~me bleu ~ de Charcot (24); - L a provocation d'un ced~me pulmonaire par inhalation d'eau (cit6 par 38) ; -La simulation d'une insuffisance respiratoire ayant entrain6 une trach6otomie et une ventilation assist6e (52), ce m~me sujet se creant des hemoptysies par irritation m6canique de la trach6e et introduisant de la pgtte dentifrice dans ses bronches ; - La manipulation de la cassette au cours d'un enregistrement Holter (20), arm d'entrainer de pseudo-pauses cardiaques ayant conduit ~t la mise en place d'un stimulateur cardiaque ; le diagnostic n'a 6t6 pos6 clue secondairement, les m~mes pauses survenant au cours d'un enregistrement Holter de contr61e, malgr6 l'existence d'un stimulateur fonctionnant correctement ; -La simulation d'une maladie lupique par trucage des examens de laboratoire (52, 56) ; - Enfm, il n'est pas precis6 les moyens utilis6s par le malade dont l'observation est publi6e par Tizes (55), pour ~ b6n6ficier ~ de cardioversions.

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6. Plusieurs associations symptomatiques sont possibles. Elles peuvent survenir simultan6ment (8, 26, 51); dans d'autres cas, elles se succ~dent dans le temps: par exemple, hypokgli6mie puis hypercalc6mie (25); purpura puis anurie et retention d'urines (41); purpura puis ced~me par striction (6) ; hypokaligmie par vomissements clandestins puis paralysie (48); fi~vre simulee puis asthme factice (22).

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Origine factice de la maladie, produite subrepticement par interference avec des techniques diagnostiques ou par automutilation ; - Mise en 6vidence de nombreux actes ant6rieurement effectugs dans des h6pitaux, y compris des cicatrices de i'aparotomie et des trous de tr6pan ; - Mensonges pathologiques. ; - C o m p o r t e m e n t agressif avec un m61ange de truculence et de mani6res ~<6vasives ~ ; - Sortie de rh6pital contre avis m6dical ; Ant~..6dents de nombreuses hospitalisations et de voyages r6p6tes ; Absence de motifs, quels qu'ils soient, discern6s ult6rieurement ; - R a p p o r t s de police et toxicomanie ~ limite ~ (sans syndrome de sevrage) sont des caract6res inconstants. -

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II. CONTEXTE PSYCHOLOGIQUE Plut6t que de causes des maladies factices, il faudrait plus volontiers parler de contexte psychologique et c'est ici qu'il faut 6tudier pour lui-m6me le syndrome de Mtinchausen.

1. Le syndrome de Mfinchausen. Le baron Heironymus Karl Friedrich Mfinchausen (1720-1797), apres avoir servi dans la cavalerie, se retira sur ses terres en 1760 et distrayait ses amis par le r6cit d'extraordinaires prouesses dont il s'attribuait la pratique (38). En 1785, Rudolf Raspe publia un livre inspir6 de ces r6cits, livre qui devient fort populaire, fut traduit en de nombreuses langues et fut repris tout au long du XlXo si~cle par plusieurs 6crivains (31). C'est en 1951 qu'Asher (7) utilisa le terme de syndrome de Miinchausen, pour d6crire des sujets qui s'attribuaient des ant6c6dents pathologiques aussi riches que faux. Pour Asher, les manifestations de ce syndrome 6taient de trois types : abdominales aigu~, h6morragiques et neurologiques. Depuis, de nombreux cas de ce syndrome ont 6t6 publi6s, essentieUement dans la litterature de langues anglaise et aUemande. Curieusement, les observations de la litt6rature francophone sont exceptionnelles(19), alors que les ~ balafr6s de l'abdomen ~ 6taient bien connus au temps de nos 6tudes et les pi~ges diagnostiques qu'ils posaient nous 6taient enseignes. En 1794, Leigh (39), /t propos d'une observation d'hypokali6mie factice, propose de rattacher au syndrome de Miinchausen, une forme chimique, caract6ris6e par la cr6ation de troubles m6taboliques divers, quel que soit le moyen utilis6 ~(prise clandestine de m&iicaments, le plus souvent). Ireland et coll. (31)/t l'occasion d'une observation personnelle, coUigent 59 cas de syndrome de Mianchausen publies dans la litt6rature anglosaxorme et pr6sentent une revue gen6rale qui pr6cise bien les caract6ristiques du syndrome: d'une maladie grave de nature dramatique et urgente, et dont les sympt6mes peuvent 6tre ou ne pas 6tre mis en 6vidence par l'examen clinique ; -

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Dans le cadre de cette definition, les caracteristiques des 59 observations publiees sont les suivantes : - L e s sujets ont des 5ges compris entre 19 et 62 ans, avec un gge moyen de 39 ans [citons cependant l'observation de Reich et coll. (49) concernant un adolescent de 15 ans]; il s'agit trois fois plus souvent d'hommes que de femmes; le nombre d'hospitalisations va de 1 /l 178 avec une moyenne de 24 ; 36 fois (61 p. 100 des cas), il y a eu une ou plusieurs laparotomies ; - Les manifestations les plus fr&luentes en dehors des douleurs invoqu6es, sont la fi6vre factice et les pseudo-saignements (h6maturie, h6moptysie, h6mat6m0se). Dans 31 p. 100 des cas, les sujets ont fait l'objet de rapports de police. Darts 58 p. 100 des cas, ils ont quitt6 l'h6pital contre avis m6dical, ce qui rend d'aiUeurs l'&ude psychologique bien difticile ; Ireland (31) signale que quelques sujets sont facilement ~ rep6rables ~ de par certaines caract6ristiques physiques: un cas de prognathisme majeur, un sujet ayant un tatouage thoracique caract6ristique, une ob~sit6 majeure, un nain, un aveugle ; - Dans l'immense majorit6 des cas, il s'agit de sujets isolgs socialement sans famille, ni relation. Cependant, la vie familiale peut 6tre tout h fait normale (8) ; - U n certain nombre de cas de syndrome de Mtinchausen peuvent 6tre suivis grfice /t des publications successives: il en est ainsi du sujet signal6 par Justus (35), Bender (1 l) et Allegra (5). Ainsi de nombreux sujets atteints de syndrome de Miinchausen passent la plus grande partie de leur vie l'h6pital, lorsqu'ils ne sont pas en prison(31). Certains sujets ont 6t6 hospitalises dans des pays diff6rents (2). Le sujet observ6 par Addison et Talan (2) a fait detourner un avion de ligne et fr6ter un avion sanitaire en simulant un 6tat de rnal angineux. Une observation particuli&rement interessante est celle d'Himsworth (30) qui est arriv6/t reconstituer/~ peu pres toute l'histoire pathologique d'un cas de syndrome de Miinchausen, et/t faire le relev6 de tons -

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les examens compl6mentaires pratiqu6s avec, en plus deux laparotomies. Cette reconstitution a 6te 6galement possible dans le cas publie par Justus et coll. (36) ~t travers, en particulier, de la consultation de 14 kg de documents medicaux. I1 existe tr~s certainement des limites h la description d'un cas de syndrome de Miinchausen, puisque dans certaines observations on se trouve uniquement en presence de signes fonctionnels et d'une hospitalisation unique (2, 50) ;dans de tels cas cependant, la pr6sence de nombreuses cicatrices chirurgicales peut venir conforter ce diagnostic. Enfm, nous citerons le cas publi6 par Gurwith (28) d'un syndrome de Mfinchausen factice : il s'agissait d'un sujet qui affirmait 6tre atteint de ce syndrome et qui pr6sentait des pseudo-cicatrices d'intervention, dues h u n maquiUage. La psychopathologie du syndrome de Miinchausen demeure impr6cise: l'enqu&e psychologique est souvent impossible du fait de la sortie de l'h6pitai peu apr~s l'hospitalisation, surtout aussit6t que la supercherie est evoqu6e. Lorsqu'il est possible de proposer un entretien psychologique, il est le plus souvent refus6; cependant, un certain nombre de publications (23, 31, 36, 57) font 6tat des resultats de tels entretiens: on est alors habitueUement en presence de psychopathes agressifs, mais r6clamant en m6me temps l'attention : la description de leur vie et de leurs sympt6mes est a la fois riche et 6vasive ; l'humeur varie volontiers pendant l'entretien. Si dans quelques cas la pratique de tests comme le TAT et le Rorscharch n'a pas mis en 6vidence d'616ments particuliers (31), certaines publications (23, 36) font 6tat d'une structure bien particuli6re de la personnalit6 : trouble de l'identit6, affectivit6 intense, contr61e inadequat des pulsions, trouble du sens de la r6alit6, 6pisodes psychotiques brefs, relations interpersonnelles instables et traits antisociaux. Ainsi, le profil psychologique des sujets atteints de syndrome de MiJnchausen parait assez bien defmi : il s'agit de psychopathes, mais de psychopathes bien particuliers, puisque le comportement autodestructeur se r6alise dans la simulation de maladies, ceUe-ci 6tant sans doute tr6s souvent orient6e par l'appartenance directe ou familiale au milieu des professions de sant6. Si darts certaines observations, l'existence de lesions cer6brales a 6t6 constat6e(31), dans la majorit6 des cas, la gen~se de la personnalit6 psychopathique est celle qui est habituellement retenue : absence de relations parentales satisfaisantes; frustation dans le desir d'obtenir de la s6curit6 ; rejet, responsable d'une identification negative et, par le comportement provoquant, de la recherche d'une reconnaissance. D'une faqxm g4n6rale, il s'agit d'un retournement contre soi des pulsions agressives qui sont normalement contenues par une bonne relation avec la m6re. Ceci est reproduit/l l'flge adulte par la fuite habituelle au moment off le m4decin demonte le m6canisme de la maladie factice ou plus tard, par le refus de

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l'entretien psychologique ou de la prise en charge psychotherapique. Signaions enfm l'opinion de Faguet(23) qui compare les phantasmes auxquels correspond le syndrome de Miinchausen, a ceux d6crits darts la n6crophilie : souhait de p6n6trer dans le corps de la m6re, d'en explorer l'interieur, enracin6 dans le d6sir primitff de r6aliser une ~ r6union oceanique >> avec l'objet maternel ; dans le syndrome de Miinchausen, c'est le souhait ~t en miroir >>d'avoir, par le biais de la maladie factice, son propre corps p6netr6 et explor6 et d'&re soi-m6me sans aide et sans vie par l'administration de medicaments et d'anesth6siques : la r6union avec la m6re se ferait ici sur le mode d'une identification passive et masochiste; la carence maternelle se situerait ~ un stade plus pr6coce que celui qui aboutit h la n6crophilie.

2. Autres contextes psychologiques. Ainsi le syndrome de Miinchausen s'isole dans le cadre g6n6ral des maladies factices : on pourrait dire qu'il associe un sympt6me et une histoire. Mais tous les sujets atteints de telles maladies ne repr6sentent pas des cas de syndrome de Miinchausen et d'autres anomalies psychologiques ont 6t6 signal6es : -Hyst6rie surtout (4, 9, 27, 41, 43, 47), la maladie factice etant susceptible de repr6senter l'expression du conflit inconscient ou prendre la place d'une communication verbale. Dans certains cas, on note dans l'histoire des 6pisodes 6voquant"des manifestations de conversion: r6tention d'urines (41), paralysie (48), am6norrh6e et acc~ bouJimiques (58) ; - Ailleurs, ont 6t6 mis en 6vidence une anxi6t6 (4, 39) et il pourrait s'agir de la fixation d'une angoisse de mort sur un organe pr6cis, un 6tat depressif (4, 34, 37), des phobies (4), des traits masochistes (4, 57), une hypocondrie (58), une inhibition associ6e ou non ~t une agressivit6 (9). Signalons ici que certains sujets sont toxicomanes (36, 42, 53). Enfm, certains auteurs parlent de la mise en 6vidence de ~ troubles psychosomatiques >>(20, 43), ce qui nous parait repr6senter plut6t un diagnostic diff6rentiel d'avec les maladies factices.

III. MALADIES FACTICES PROVOQUEES PAR LES PARENTS Burman (15) a propos6 de leur donner le nom de syndrome de Polle, du nom du seul enfant du baron de Miinchausen, d6c6d6 /l l'hge d'un an de faqon, semble-t-il, suspecte. Ont 6t6 ainsi publi6es des observations de diarrhee par administration de laxatifs (1), d'infections urinaires par introduction de pus dans les urines (45), de pseudo-hematuries (18), de pseudo-glycosuries (18), d'un syndrome neurolo-

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Les maladies factices ei le syndrome de Miinchausen

gique par absorption vraisemblable de psychotropes (15), d'une hypoglycemie provoqu6e par l'injection d'insuline (53) (la responsabilite de la m6re, ellem6me presentant des hypoglycemies factices, est suspect6e dans une des observations), d'une hypernatremie par apport de sel en quantit6 considerable (45). Dans certains cas, le diagnostic a 6t6 6voque devant la disparition des sympt6mes apr~s la separation d'avec la mere (15, 45). Comment expliquer au plan psychologique le comportement des parents responsables ? Les auteurs des articles ne sont guere diserts a c e propos : il faut signaler que dam certaines observations, les parents sont suspect6s d'6tre atteints eux-m6mes d'un symptome de Miinchausen (15, 45); dans le cas de Clayton et coll. (18), il s'agissait d'une enfant dont la naissance avait 6t6 tr~s d6sir6e: la m6re craignait qu'elle ne soit malade et souhaitait que des investigations soient pratiqu6es.

IV. DIAGNOSTIC DES MALADIES FACTICES Si, devant un tableau pathologique donn6, certains 616ments discordants peuvent faire 6voquer une origine factice des sympt6mes, il semble dans la plupart des cas publi6s que ceUe-ci n'ait 6t6 soupqonn6e que secondairement et parfois bien difficile h prouver. Aucun ant6c&tent ne doit faire 61iminer la possibilit6 d'un syndrome de Mtinchausen, m6me des interventions confirm6es, comme la pose d'un stimulateur cardiaque (19, 20), d'un ffltre cave (16), voire d'une trach6otomie (52), non plus d'ailleurs que l'existence d'une rffaladie chronique authentique : lithiase r6nale (8), diab6te sucre, ballonisation de la mitrale, leucose my61oide chronique (36), syndrome de Wolff-Parkinson-White. 11 est neanmoms manifeste que certains 616merits peuvent rapidement attirer l'attention, car ils se retrouvent tr~s volontiers chez les sujets pr6sentant une maladie factice : - L a notion d'hospitalisations multiples ; - L a profession personnelle et de l'entourage familial: quel que soit la symptomatologie, il s'agit tr6s souvent de sujets appartenant au milieu m&lical : m6decins, 6tudiants en m6decine, profession param6dicale (infirmieres le plus souvent), v6t6rinaires, entourage familial de ces m6mes professions. C'est ainsi que sur les 32 cas de fi6vre simul6e publi6s par Aduan et coll. (3), 16 sujets appartenaient au milieu m&lical et 12 6taient des 6tudiants; les 12 femmes atteintes de syndrome de Lasth6nie de Ferjol exercoient toutes une profession param6dicale (13) ; il en etait de m6me pour 8 sujets sur un groupe de 12 consommateurs clandestins d'anticoa-

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gulants (46), pour 4 sujets d'un groupe de 8 pr6sentant des hypoglyc6mies par sulfamides hypoglyc6miants (34) ; L e milieu, familial est presque toujours perturbe, qu'il s'agisse de syndrome de Mfinchausen (31), des pathomimies cutan6es (9), en particulier. L e comportement, et c'est le cas particulier du syndrome de Mtinchausen dont nous avons vu plus haut les caract6ristiques. Certains sujets font preuve de connaissances poussees en medecine : c'est ainsi que le sujet dont l'observation a 6t6 publi6e par Allegra (5) se faisait passer pour un m6decin et allait jusqu'a 6crire star son dossier m6dical un soi-disant avis psychiatrique affirmant que son etat mental 6tait normal ; au cours d'hospitalisations successives (12), il multipliait les appels t61ephoniques le concernant. I1 faut 6galement pr6ciser que certains de ces sujets s'attribuent des relations <> dans le milieu politique ou universitaire (50) qui leur font esp6rer un int6r6t plus grand pris it leur cas ;

- L'examen :

Non pas tant les caract6ristiques morphologiques particuli6res dans quelques cas (31), qui permettent de rapprocher le sujet examin6 d'une observation d6jh publi6e, que la fr6quence de nombreuses cicatrices chirurgicales. - L a raise en dvidence de motivations particuli~res, telles :

• Un ant6c6dent de maladie aigu6 ou chronique avec risque de r6cidive et possibilit6 de traitement au long cours <~s6curisant ~: type traitement anticoagulant apr6s embolie pulmonaire ou infarctus du myocarde, l'int6ress6 craignant les cons&tuences de l'arr6t du m6dicament qu'il considere comme efficace (14); • Le d6sir d'obtenir des narcotiques (36, 42, 46, 51) ou des antalgiques (21); • Le d6sir de maigrir, soit en utilisant des diur6tiques (32), soit en utilisant des extraits thyro'idiens ; • Un moyen consid6r6 comme susceptible d'obtenit des examens approfondis (49) ; • Un 6quivalent toxicomaniaque : une jeune h6roinomane observ6e par Scarlett (53) se faisait des injections d'insuline depuis l'glge de 14 ans et d6crivait <>; - Darts chaque cas particulier, il peut exister des dMments spdcifiques d'orientation ou de diagnostic,

comme nous en avons vu diff6rents exemples propos de l'6tude descriptive des maladies factices. A l'inverse, en l'absence de preuve formeUe permettant d'affirmer la simulation, le diagnostic demeurera bien difficile et la surveillance du sujet est n6cessaire, rant que cette preuve n'est pas obtenue.

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CI. Labram

V. CONDUITE A TENIR

Apr6s s'6tre assur6 du caract6re factice d'un sympt6me ou d'une maladie, le m6decin se trouve habitueUement fort embarrass6 : - Malgr6 l'6vidence, la plupart des sujets nient la simulation, la manipulation, le trucage ou la prise clandestine de m6dicaments ; -Dans la majorit6 des cas, ils quitrent l'h6pital aussit6t leur man~ge d6jou6 et refusent toute prise en charge psychoth6rapique. En pratique, il est bien difficile de ne pas avoir, vis-/t-vis de sujets atteints de maladie factice, une attitude de rejet (31, 36), d'autant, comme y insiste Vaisrub (58), qu'il s'agit de sujets qui savent ce qu'ils font et doivent &re consid6r6s comme responsables. Une fois affirm6 le diagnostic de maladie factice, il parait bien difficile de faire accepter la mise en route d'une psychoth6rapie /t un sujet qui en nie dans l'immense majorit6 des cas cette origine. Un entretien particulier entre le m6decin et l'int6ress6, au cours duquel est 61imin6 toute condamnation morale et m6me tout jugement de valeur, pourra peut-6tre avoir un effet b6n6fique. A cx3t6 de la psychoth6rapie qui, si elle est accept6e, parait 6tre la seule solution th6rapeutique possible, on a pu proposer: l'hypnose, le coma insulinique, les 61ectrochocs, voire la lobotomie (31). La question d'un internement a pu 6galement &re pos6e (3 I). Par ailleurs, il ne faut pas n6gliger certalns probl6mes m6dico-16gaux : Refus de prise ell charge par la S6curit6 sociale ou une assurance maladie ; - P o u r s u i t e s judiciaires par le conjoint pour intervention inutile, r6action plus particuliere aux USA.

SUMMARY

Factitious diseases in which the symptoms are simulated or created intentionally are very varied: functional manifestations, haemorrhages, anaemia, pyrexia, metabolic disturbances (hypoglycaemia, hypokalaemia, hyperthyroidism, etc.), skin lesions and others. Different symptomatic associations are possible. The Munchausen syndrome which is mainly seen in anglo-saxon countries, is characterised by a long history of factitious symptoms in subjects with psychological profiles which are difficult to define because of the very behaviour ot the patients themselves. Besides this syndrome, many psychological disorders have been described in patients presenting with factitious symptoms.

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One particular form is the creation of factitious diseases in children by their parents. The diagnosis of factitious disease is always difficult and confirmatory proof cannot always be obtained apart from certain cases in which laboratory tests show thegresence of drugs in the plasma or urine. Psychotherapy which appears to be essential for these patients is generally very difficult to achieve.

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