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Les malformations congénitales de la main
FLASH-INFORMATIONS La marche ~t suivre en attendant l'intervention du m~decin est simple : protection de la brt~lure avec un linge propre mais jamais de corps gras ni de produit m~dicamenteux (il peut ~tre allergisant). Les blessures
Attention ~ la scie circulaire, ~l la d~broussailleuse, ~l la tondeuse ~lectrique (lorsqu'elle se bloque, le d~blocage provoque un brutal retour d'~nergie). Attention aux bagues : elles risquent de s'accrocher et, ce faisant, d'arracher le doigt. O n s'empressera alors de r~cup~rer le bout de doigt enlev~, de l'envelopper et de le conserver au froid -- jamais directement sur
la glace -- en attendant qu'un chirurgien sp~cialis~ intervienne pour tenter une greffe. Si vraiment l'enfant tient ~t porter une bague, cellecx doit obligatoirement ~tre fendue. En face d'une blessure qui saigne abondamment, se souvenir que la pose d'un garrot est dangereuse : il y a risque d'asphyxie du membre et de choc toxique lors de la levee du garrot. Ce qu'il convlent de faire est une compression locale ou en amont de la blessure. L'asphyxie
Pas d'oreiller dans un berceau car on connaIt des morts subites du nourrisson dues ~l un ~touffement par l'oreiller. Chez le petit enfant,
la presence d'un corps ~tranger dans les voies respiratoires peut provoquer l'asphyxie : pour expulset ce corps ~tranger, on peut essayer la compression forte et brusque, de bas en haut, du diaphragme. Par contre, on He tentera rien avant l'arriv~e du m~decin si le corps ~tranger se trouve dans l'oesophage. Le Salon Sant~ proposait aux adultes de l'information-sant~ sous des formes multiples mais les enfants n etalent pas oubli~s : une agora leur fournissait sous une forme ludique les donn~es de base pour se bien porter, tandis qu'un jardin et un espace-jeux permettait aux plus petits de s'amuser en attendant leurs parents. P.O. []
Les malformations c o n g d n i t a l e s d e la m a i n
U
N E malformation quelconque chez le nouveaun~ constitue toujours un choc psychologique pour les parents. Certains vont douter d'une correction possible, d'autres vont insister pour une r~paration rapide. I1 importe de les rassurer et de leur expliquer que la chirurgie orthop~dique est en mesure d'~viter un handicap mais qu'elle doit ~tre faite ~l un m o m e n t d~termin~, en fonction de la malformation existante. Pour l'enfant, l'~ge de l'intervention aura un double impact: au plan de l'int~gration du schema corporel et ~t celui de la r~ducation. La pr~cocit~ de l'op~ration favorise l'int~gration et supprime la necess]te d'une reeducation ; en contrepartie, elle comporte un risque de d@lacement secondaire et nuit ] la stabilit~ des ost~osyntheses. La r~gle d'or est de traiter fi temps, !
*
p
PP
9
selon un calendrier precis, afin d'obtenir les meilleurs rdsultats fonctionnels et esth~tiques.
Le c a l e n d r i e r
9 II y a urgence toutes les fois qu'il y a gros oed~me ou n~crose. 9 O n op~re la malformation entre 3 et 6 mois lorsqu'elle ne n~cessite pas d'ost~otomie et lorsque l'enfant n accuse pas une gene ou des douleurs marquees. 9 Dans bon nombre de cas, c'est vers l'~ge de 12 mois qu'interviendra la chirurgie, en particulier lorsqu'il s'agit de transferts - mais pour les orteils, on attendra l'flge de 4-5 ans. 9 Malformation la plus fr~quente, la syndactylie va ~tre trait~e entre 12 et 18 mois, si elle est simple; vers 6 mois s'il y a clinodactylie. Cette malformation de la main peut ~tre associ~e fi une absence
Journal de PI~DIATRIE et de PUI~RICULTURE n ~ 1-1989
A
cong~nitale du grand pectoral (syndrome de Poland). Les formes complexes comportent des amputations. 9 Les brides amniotiques s'op~rent en plusieurs temps : portion distale au 4 e mois, sillons vers 4 6 mois, syndactylie ~l 18 mois, greffes ~ventuelles par Ia suite. Les formes severes ' ' constituent une urgence (troubles vasculaires et nerveux). 9 Tr~s vari~es, les polydactylies seront op~r~es tr~s t6t, la bifidit~ du pouce ~tant trait~e h 6 mois. 9 L ' a r t h r o g r y p o s e est d'un traitement long et difficile, n~cessitant souvent une posturoth~rapie n~onatale. Cette malformation peut r~cidiver ~i la pubertY. 9 Peu de recours dans les amputations cong~nitales: il faudra compter sur une compensation de l'autre main. Si la malformation est bilat~rale, on fera une pince l'aide des orteils. 49
FLASH-IN FORMATIONS 9 Les amputations longitudinales, dont la main bote radiale est la plus fr~quente, s'accompagnent souvent de malformations assocites 9 c'est ce que l'on volt dans , i 9 1 anemle de Fanconi (elle evolue vers une aplasie m~dullaire). Le traitement de la main doit ~tre tr~s pr~coce, avec fixation fi 12 mois. En l'absence d'une main bote, on pratiquera une pollicisation de l'index avant l'flge de un t
an.
Dans les polymalformations,
une programmation ant~natale
le calendrier d'intervention est tr~s difficile ~l ~tablir.
de la r6fection des malformations cong~nitales de la main.
II faut savoir que le schema corporel est modifiable jusque vers 7 fi 8 ans et que vers 14 fi 15 ans une intervention orthop~dique sur la main va n~cessiter deux ans de r~ducation.
Ce calendrier de traitement a ete expos~ par le Dr Bernard Pavy (Centre chirurgical de l'enfant, Boulogne-Billancourt) ~ la Journ~e de P~diatrie pratique organis~e avec le concours de ,, M~decine et Enfance ,, et de ,, notes p~diatriques ,,, dans le cadre des Amphis du Medec. P.O. []
9
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A " 9 Enfin, grace ~t l , techographle, il est aujourd'hui possible d'~tablir
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Prot6geons nos enfants c o n t r e le t a b a g i s m e S
I l'enfant est entraln~ dans le tabagisme actif ~ partir de l']ge de 12 ans, il est dans sa petite enfance expos~ au tabagisme passif et c'est pendant la vie foetale qu'il est intoxiqu~ par le tabagisme maternel. Que peut-on faire pour le prot~ger ? L'adolescent
Le tabagisme chez l'adolescent compromet son avenir respiratoire : les param~tres fonctionnels sont altar, s e n g~n~ral dans les deux ans qui suivent l'addiction et souvent au bout de quelques mois seulement. Or, 20 % des jeunes commencent ~t fumer avant 15 ans (~tude faite en Alsace) ; en 1981, 22 % des filles fument avant l'~ge de 16 ans, alors qu'elles sont plus sensibles au tabac que les gartons. Les signes cliniques du tabagisme actif sont : la toux chronique, l'hypers~cr~tion bronchique, le manque de souffle... L'information et l'exemple apparaissent comme les deux piliers de la dissuasion. Des campagnes de sensibilisation ~t la fin du primaire ou de la 6e des coll~ges semblent souhaitables au Pr Guy Tournier (h6pital Trousseau). 50
Selon le Pr Sournia, on ne voit pas pourquoi fumer n'est pas interdit dans les locaux scolaires et universitaires aussi bien aux ~coliers et ~tudiants qu'aux personnels. L'exemple des adultes constitue ind~niablement un facteur favorisant, qu'ils soient parents, enseignants.., ou m~decins ; leur laxisme dans l'application des mesures existantes -- si limit~es, si insuffisantes soient-elles -- ont valeur incitative. Que dire du non-respect de la loi de 1976 limitant les placards publicitaires, des ~missions de t~l~vision dans lesquelles les ,, personnalit~s ,, transgressent l'interdiction de fumer sur les plateaux, des marques de cigarettes qui patronnent des manifestations sportives ? Le petit
enfant
Diff~rentes enqu~tes ont d~montr~ que l'appareil respiratoire du nourrisson et du jeune enfant ~tait menac~ lorsque l'entourage familial fumait. Le Dr Simone Perdrizt (U 179 de I'INSERM) a fourni des chiffres ~loquents : des antecedents de bronchiolite chez le nourrisson se retrouvent dans 3,1% des cas en l'absence de fumeurs ~l la maison, mais dans Journal de
10,4 % des cas lorsque la m~re fumait moins d'un paquet par jour, chiffre passant ~t 15,6 % lorsque la consommation d~passait 20 cigarettes. Le tabagisme passif fait le lit des bronchopneumopathies futures et majore les infections ~t r~p~tition de type rhino-pharyngite et otite. Ce tabagisme domestique ne peut pas ~tre r~glement~, du moins peut-on avertir les parents qu'ils compromettent l'avenir bronchoulmonaire de leurs enfants en mant ~t la maison -- surtout si le logement est petit -- et dans leur voiture lors de longs d~placements. Les troubles respiratoires chroniques et r~cidivants du petit enfant sont dose-d~pendants et dans bien des cas disparaissent lorsque cesse l'exposition aux inhalations de la fum~e de tabac, dont la toxicit~ s'ajoute fi celle des autres aero-contamlnants. t
Le foetus
Depuis vingt ans, plus d'une centaine d'~tudes ont d~montr~ que le tabagisme maternel ~tait associ~ fi une diminution des capacit~s de reproduction, une augmentation du risque d'avortement et de pI~DIATRIE
et
de
PUI~RICULTURE
n ~
1-1989
Attention ~ la scie circulaire, ~l la d~broussailleuse, ~l la tondeuse ~lectrique (lorsqu'elle se bloque, le d~blocage provoque un brutal retour d'~nergie). Attention aux bagues : elles risquent de s'accrocher et, ce faisant, d'arracher le doigt. O n s'empressera alors de r~cup~rer le bout de doigt enlev~, de l'envelopper et de le conserver au froid -- jamais directement sur
la glace -- en attendant qu'un chirurgien sp~cialis~ intervienne pour tenter une greffe. Si vraiment l'enfant tient ~t porter une bague, cellecx doit obligatoirement ~tre fendue. En face d'une blessure qui saigne abondamment, se souvenir que la pose d'un garrot est dangereuse : il y a risque d'asphyxie du membre et de choc toxique lors de la levee du garrot. Ce qu'il convlent de faire est une compression locale ou en amont de la blessure. L'asphyxie
Pas d'oreiller dans un berceau car on connaIt des morts subites du nourrisson dues ~l un ~touffement par l'oreiller. Chez le petit enfant,
la presence d'un corps ~tranger dans les voies respiratoires peut provoquer l'asphyxie : pour expulset ce corps ~tranger, on peut essayer la compression forte et brusque, de bas en haut, du diaphragme. Par contre, on He tentera rien avant l'arriv~e du m~decin si le corps ~tranger se trouve dans l'oesophage. Le Salon Sant~ proposait aux adultes de l'information-sant~ sous des formes multiples mais les enfants n etalent pas oubli~s : une agora leur fournissait sous une forme ludique les donn~es de base pour se bien porter, tandis qu'un jardin et un espace-jeux permettait aux plus petits de s'amuser en attendant leurs parents. P.O. []
Les malformations c o n g d n i t a l e s d e la m a i n
U
N E malformation quelconque chez le nouveaun~ constitue toujours un choc psychologique pour les parents. Certains vont douter d'une correction possible, d'autres vont insister pour une r~paration rapide. I1 importe de les rassurer et de leur expliquer que la chirurgie orthop~dique est en mesure d'~viter un handicap mais qu'elle doit ~tre faite ~l un m o m e n t d~termin~, en fonction de la malformation existante. Pour l'enfant, l'~ge de l'intervention aura un double impact: au plan de l'int~gration du schema corporel et ~t celui de la r~ducation. La pr~cocit~ de l'op~ration favorise l'int~gration et supprime la necess]te d'une reeducation ; en contrepartie, elle comporte un risque de d@lacement secondaire et nuit ] la stabilit~ des ost~osyntheses. La r~gle d'or est de traiter fi temps, !
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selon un calendrier precis, afin d'obtenir les meilleurs rdsultats fonctionnels et esth~tiques.
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9 II y a urgence toutes les fois qu'il y a gros oed~me ou n~crose. 9 O n op~re la malformation entre 3 et 6 mois lorsqu'elle ne n~cessite pas d'ost~otomie et lorsque l'enfant n accuse pas une gene ou des douleurs marquees. 9 Dans bon nombre de cas, c'est vers l'~ge de 12 mois qu'interviendra la chirurgie, en particulier lorsqu'il s'agit de transferts - mais pour les orteils, on attendra l'flge de 4-5 ans. 9 Malformation la plus fr~quente, la syndactylie va ~tre trait~e entre 12 et 18 mois, si elle est simple; vers 6 mois s'il y a clinodactylie. Cette malformation de la main peut ~tre associ~e fi une absence
Journal de PI~DIATRIE et de PUI~RICULTURE n ~ 1-1989
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cong~nitale du grand pectoral (syndrome de Poland). Les formes complexes comportent des amputations. 9 Les brides amniotiques s'op~rent en plusieurs temps : portion distale au 4 e mois, sillons vers 4 6 mois, syndactylie ~l 18 mois, greffes ~ventuelles par Ia suite. Les formes severes ' ' constituent une urgence (troubles vasculaires et nerveux). 9 Tr~s vari~es, les polydactylies seront op~r~es tr~s t6t, la bifidit~ du pouce ~tant trait~e h 6 mois. 9 L ' a r t h r o g r y p o s e est d'un traitement long et difficile, n~cessitant souvent une posturoth~rapie n~onatale. Cette malformation peut r~cidiver ~i la pubertY. 9 Peu de recours dans les amputations cong~nitales: il faudra compter sur une compensation de l'autre main. Si la malformation est bilat~rale, on fera une pince l'aide des orteils. 49
FLASH-IN FORMATIONS 9 Les amputations longitudinales, dont la main bote radiale est la plus fr~quente, s'accompagnent souvent de malformations assocites 9 c'est ce que l'on volt dans , i 9 1 anemle de Fanconi (elle evolue vers une aplasie m~dullaire). Le traitement de la main doit ~tre tr~s pr~coce, avec fixation fi 12 mois. En l'absence d'une main bote, on pratiquera une pollicisation de l'index avant l'flge de un t
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Dans les polymalformations,
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II faut savoir que le schema corporel est modifiable jusque vers 7 fi 8 ans et que vers 14 fi 15 ans une intervention orthop~dique sur la main va n~cessiter deux ans de r~ducation.
Ce calendrier de traitement a ete expos~ par le Dr Bernard Pavy (Centre chirurgical de l'enfant, Boulogne-Billancourt) ~ la Journ~e de P~diatrie pratique organis~e avec le concours de ,, M~decine et Enfance ,, et de ,, notes p~diatriques ,,, dans le cadre des Amphis du Medec. P.O. []
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I l'enfant est entraln~ dans le tabagisme actif ~ partir de l']ge de 12 ans, il est dans sa petite enfance expos~ au tabagisme passif et c'est pendant la vie foetale qu'il est intoxiqu~ par le tabagisme maternel. Que peut-on faire pour le prot~ger ? L'adolescent
Le tabagisme chez l'adolescent compromet son avenir respiratoire : les param~tres fonctionnels sont altar, s e n g~n~ral dans les deux ans qui suivent l'addiction et souvent au bout de quelques mois seulement. Or, 20 % des jeunes commencent ~t fumer avant 15 ans (~tude faite en Alsace) ; en 1981, 22 % des filles fument avant l'~ge de 16 ans, alors qu'elles sont plus sensibles au tabac que les gartons. Les signes cliniques du tabagisme actif sont : la toux chronique, l'hypers~cr~tion bronchique, le manque de souffle... L'information et l'exemple apparaissent comme les deux piliers de la dissuasion. Des campagnes de sensibilisation ~t la fin du primaire ou de la 6e des coll~ges semblent souhaitables au Pr Guy Tournier (h6pital Trousseau). 50
Selon le Pr Sournia, on ne voit pas pourquoi fumer n'est pas interdit dans les locaux scolaires et universitaires aussi bien aux ~coliers et ~tudiants qu'aux personnels. L'exemple des adultes constitue ind~niablement un facteur favorisant, qu'ils soient parents, enseignants.., ou m~decins ; leur laxisme dans l'application des mesures existantes -- si limit~es, si insuffisantes soient-elles -- ont valeur incitative. Que dire du non-respect de la loi de 1976 limitant les placards publicitaires, des ~missions de t~l~vision dans lesquelles les ,, personnalit~s ,, transgressent l'interdiction de fumer sur les plateaux, des marques de cigarettes qui patronnent des manifestations sportives ? Le petit
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Diff~rentes enqu~tes ont d~montr~ que l'appareil respiratoire du nourrisson et du jeune enfant ~tait menac~ lorsque l'entourage familial fumait. Le Dr Simone Perdrizt (U 179 de I'INSERM) a fourni des chiffres ~loquents : des antecedents de bronchiolite chez le nourrisson se retrouvent dans 3,1% des cas en l'absence de fumeurs ~l la maison, mais dans Journal de
10,4 % des cas lorsque la m~re fumait moins d'un paquet par jour, chiffre passant ~t 15,6 % lorsque la consommation d~passait 20 cigarettes. Le tabagisme passif fait le lit des bronchopneumopathies futures et majore les infections ~t r~p~tition de type rhino-pharyngite et otite. Ce tabagisme domestique ne peut pas ~tre r~glement~, du moins peut-on avertir les parents qu'ils compromettent l'avenir bronchoulmonaire de leurs enfants en mant ~t la maison -- surtout si le logement est petit -- et dans leur voiture lors de longs d~placements. Les troubles respiratoires chroniques et r~cidivants du petit enfant sont dose-d~pendants et dans bien des cas disparaissent lorsque cesse l'exposition aux inhalations de la fum~e de tabac, dont la toxicit~ s'ajoute fi celle des autres aero-contamlnants. t
Le foetus
Depuis vingt ans, plus d'une centaine d'~tudes ont d~montr~ que le tabagisme maternel ~tait associ~ fi une diminution des capacit~s de reproduction, une augmentation du risque d'avortement et de pI~DIATRIE
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