Les malformations pulmonaires kystiques : polymorphisme clinique et radiologique. À propos de 30 observations

Revue de Pneumologie clinique (2009) 65, 333—340

ARTICLE ORIGINAL

Les malformations pulmonaires kystiques : polymorphisme clinique et radiologique. À propos de 30 observations Cystic pulmonary malformations: Clinical and radiological polymorphism. A report on 30 cases M. Khemiri a,∗, F. Khaldi a, A. Hamzaoui b, B. Chaouachi c, M. Hamzaoui d, S. Ben Becher e, I. Bellagha f, S. Barsaoui a a

Service médecine infantile A, hôpital d’Enfants Bab Saadoun-Jabbary, CP 1007 Tunis, Tunisie Pavillon B, hôpital Abderrahmene Memi, 2080 Ariana, Tunisie c Service chirurgie B, hôpital d’Enfants, 1007 Tunis, Tunisie d Service chirurgie A, hôpital d’Enfants, 1007 Tunis, Tunisie e Service de consultation et urgences, hôpital d’Enfants, 1007 Tunis, Tunisie f Service de radiologie pédiatrique, hôpital d’Enfants, Tunis, Tunisie b

Disponible sur Internet le 30 octobre 2009

MOTS CLÉS Poumon ; Malformation kystique ; Enfant

∗

Résumé Objectif. — Les malformations pulmonaires kystiques (MPK) constituent un groupe d’affections rares caractérisées par un grand polymorphisme clinique et radiologique. Il s’agit ici de rapporter les différents tableaux cliniques réalisés par les MPK et de discuter les difficultés diagnostiques rencontrées. Patients et méthodes. — Nous avons réalisé une étude rétrospective des observations de MPK diagnostiquées durant une période de 11 ans (janvier 1994—décembre 2004) dans notre institution. Résultats. — Trente-trois MPK ont été diagnostiquées chez 30 enfants (17 garc ¸ons et 13 filles) âgés au moment du diagnostic de 20 jours à 16 ans. Il s’agit de 17 emphysèmes lobaires congénitaux (ELC), sept kystes bronchogéniques (KB), cinq malformations adénomatoïdes kystiques (MAK) et quatre séquestrations pulmonaires (SP). Trois patients avaient deux malformations associées. L’âge au diagnostic va de deux à 88 mois. Les manifestations révélatrices étaient : une détresse respiratoire (n = 14, 46,6 %), une dyspnée paroxystique (n = 6, 20 %), une infection pulmonaire (n = 8, 26,6 %) compliquée d’hémoptysie dans deux cas, un hémothorax et une découverte fortuite dans un cas chacun. L’exploration radiologique a conduit au diagnostic

Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Khemiri).

0761-8417/$ — see front matter © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.pneumo.2009.08.002

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M. Khemiri et al. dans tous les cas d’ELC et de MAK mais elle était moins contributive pour la SP et le KB. Vingtneuf patients ont été opérés : 22 ont nécessité une lobectomie, deux une pneumonectomie et huit une kystectomie. L’examen histologique a confirmé le diagnostic dans tous les cas et l’a redressé dans quatre cas. L’évolution au bout d’un recul moyen de 24 mois (quatre mois à sept ans) était favorable chez 26 patients. Trois enfants ont développé un wheezing épisodique et transitoire et un malade est décédé dans les suites opératoires d’une infection nosocomiale. Conclusion. — Les MPK peuvent être responsables d’un grand polymorphisme clinique et radiologique. Les tableaux cliniques réalisés dépendent du type de la malformation, de sa topographie et de ses complications évolutives. © 2009 Publi´ e par Elsevier Masson SAS.

KEYWORDS Lung; Cystic malformation; Child

Summary Objectives. — This report describes different clinical pictures of cystic pulmonary malformation (CPM) and problems in diagnosis. Patients and methods. — Cases of CPM between 01 January 1994 and 31 December 2004 diagnosed in our institution were reviewed. Results. — Thirty-three cases of CPM were diagnosed in 30 children. They consisted of 17 boys and 13 girls ranging from 20 days to 16 years of age at the time of the diagnosis. The CPM included: 17 cases of congenital lobar emphysema (CLE), seven bronchogenic cysts (BC), five cystic adenomatoid malformations (CAM) and four pulmonary sequestrations (PS). Three patients presented two associated lung malformations. The mean ages at the time of diagnosis varied from 2 to 88 months. The symptoms consisted of respiratory distress (n = 14, 46.6%); recurrent attacks of respiratory embarrassment (n = 6, 20%); pulmonary infection (n = 8, 26.6%) associated with haemoptysis in two cases; haemothorax (n = 1) and a chance discovery (n = 1). Radiological investigations led to the diagnosis in all cases of CLE and CAM although it contributed less to the diagnosis of BC and PS. Twenty-nine patients required chirurgical treatment involving lobectomy (n = 22), pneumonectomy (n = 2) and cystectomy (n = 8). The histopathological examinations confirmed the diagnosis in all cases and rectified the preoperative diagnosis in four cases. Except for one patient with CLE, who died a few days after a lobectomy due to acute nosocomial pneumonia, the postoperative period was uneventful in 26 children with a mean of follow-up of 24 months (4 months to 7 years). Three patients developed transient and episodic attacks of dyspnoea. Conclusion. — CPM may be responsible for many clinical and radiological pictures that present difficulties in their diagnosis. Polymorphism is related to the type of malformation, its topography and the evolutive complications. © 2009 Published by Elsevier Masson SAS.

Introduction Les malformations pulmonaires kystiques (MPK) constituent un groupe d’affections rares qui ont une grande similitude clinique et radiologique avec des bases embryologiques qui se rapprochent [1]. Elles sont secondaires à un développement pulmonaire embryonnaire anormal survenant entre la sixième et la 17e semaine de gestation durant le processus de division bronchique. Les tableaux cliniques réalisés sont variables et parfois trompeurs, pouvant être responsables d’un retard diagnostique et thérapeutique. À travers l’étude rétrospective de 30 observations de MPK colligées à l’hôpital d’Enfants de Tunis, nous nous proposons de dégager les particularités cliniques et radiologiques de ces affections « rares » et de discuter les difficultés diagnostiques rencontrées.

Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective de 33 malformations diagnostiquées chez 30 enfants hospitalisés dans trois services de

pédiatrie générale, deux services de chirurgie pédiatrique de l’hôpital d’Enfants de Tunis et dans un service de pneumologie durant une période de 11 ans (janvier 1994—décembre 2004). À partir des dossiers médicaux, nous avons recueilli : l’âge de début des symptômes, le mode de révélation clinique, le délai du diagnostic, l’apport de l’imagerie, les modalités thérapeutiques, le diagnostic anatomopathologique et l’évolution clinique et radiologique à moyen terme. Tous les patients ont bénéficié d’une radiographie du thorax, 11 d’une échographie-Doppler thoracique, 22 d’une tomodensitométrie (TDM) thoracique, quatre d’une imagerie par résonance magnétique (IRM), neuf d’une scintigraphie pulmonaire de perfusion et six d’une exploration endoscopique respiratoire. Les malades ont été évalués au bout d’un recul moyen de 24 mois (quatre mois à sept ans).

Résultats Durant la période d’étude, 33 MPK ont été diagnostiquées chez 30 enfants. Il s’agit de 17 emphysèmes lobaires congénitaux (ELC), sept kystes bronchogéniques (KB), cinq

Les caractéristiques cliniques des patients.

MPK

n

Sex G/F

Âge moyena début

Âge moyena diagnostic

Circonstances de découverte

Siège

Imagerie

Traitement

Évolution

ELC

17

12/5

1,1/2

2

16 LSG 2 LSD-2 LIG (3 bilobaires)

Distension lobaire Hernie médiastinale Déviation du médiastin

Lobectomie (16) Pneumonectomie(1)

Favorable (14) Wheezing épisodique (2) Décès (1)

KB

7

4/2

71

88

2 médiastin 3 LSD 2 LSG

Favorable (5) Wheezing épisodique (2)

4

2/2

46

67 ½

Séquestrectomie (2) Lobectomie (1)

Favorable (3) Perdu de vue (1)

MAK

5

3/2

32b

46b

Opacité hydrique (n = 2), Image hydroaérique (n = 3), Opacité médiastinale (n = 2) Image hydroaérique (2), opacité hydrique(1), pleurésie (1), vaisseau aberrant (2) Image hydroaérique (2), clartés multiples cloisonnées + déviation du médiastin (3)

Lobectomie (1) Kystectomie (6)

SP

Détresse respiratoire (12), DP (4), infections respiratoires récurrentes (1) Pneumopathie traînante (2), DP(1), ELC récidivant (1), hémoptysie (1), douleur thoracique (1), fortuite (1) Pneumopathie— hémoptysie(1) Pneumopathies récidivantes(2) Hémothorax (1) Échographie anténatale (1), pneumopathie traînante (2), DP (1), détresse respiratoire (1)

Lobectomie (4), pneumonectomie (1)

Favorable (5)

2 SEL 2 SIL/LSG-LIG

2 LID 1 LSG/LIG 2 LIG

Les malformations pulmonaires kystiques : polymorphisme clinique et radiologique

Tableau 1

MPK : malformation pulmonaire kystique ; G/F : garc ¸on/fille ; ELC : emphysème lobaire congénital ; KB : kyste bronchogénique ; SP : séquestration pulmonaire ; MAK : malformation adénomatoïde kystique ; DP : dyspnée paroxystique ; LSG : lobe supérieur gauche ; LIG : lobe inférieur gauche ; LSG/LIG : à cheval lobe supérieur gauche/lobe inférieur gauche ; LSD : lobe supérieur droit. a Âge en mois. b Postnatal.

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Figure 1. Radiographie du thorax de face, ELC du lobe supérieur gauche surdistension du lobe supérieur gauche avec déviation du médiastin.

malformations adénomatoïdes kystiques (MAK) et quatre séquestrations pulmonaires (SP). Trois patients étaient porteurs de deux malformations. Il s’agit d’un KB associé à un ELC dans deux cas et à une SP dans le troisième cas. Les patients sont répartis en 17 garc ¸ons et 13 filles (sex-ratio : 1,72). Les caractéristiques cliniques de nos patients sont résumées dans le Tableau 1. L’âge au diagnostic varie de 20 jours à 16 ans. Pour l’ELC, l’âge moyen du début des symptômes était d’un mois et demi (de un jour à 12 mois). L’âge moyen du diagnostic était de deux mois (de 19 jours à huit mois). La dyspnée était le symptôme révélateur dans la quasi-totalité des cas, à type de détresse respiratoire ou d’une dyspnée obstructive paroxystique. La radiographie du thorax a révélé une hyperaération des lobes atteints avec une hernie du poumon et une déviation du médiastin dans tous les cas (Fig. 1). La TDM a révélé, en plus, des atélectasies segmentaires et/ou lobaires dans 12 cas (Fig. 2). L’emphysème était bilobaire dans trois cas et a atteint le lobe supérieur gauche dans 16 cas, les lobes inférieur gauche et supérieur droit dans deux cas chacun. L’ELC était secondaire à un KB médiastinal dans deux cas et à une compression extrinsèque de la bronche souche gauche par une aorte dextroposée dans un cas et était associé à une malformation cardiaque dans deux cas. Tous les patients ont subi une lobectomie. L’étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic dans tous les cas. L’évolution était favorable dans 14 cas et s’est compliquée d’un wheezing épisodique dans les deux cas où l’emphysème était bilobaire alors que la lobectomie n’a intéressé qu’un seul lobe. Un malade est décédé dans les suites opératoires d’une infection nosocomiale. Pour le KB, l’âge moyen du début des symptômes était de 71 mois (de 28 jours à 180 mois) et l’âge moyen du diagnostic était de 88 mois (de deux à 192 mois). Les manifestations révélatrices étaient variables (Tableau 1). L’exploration radiologique a montré, selon les cas, une opacité hydrique homogène (Fig. 3), une image hydroaérique

M. Khemiri et al.

Figure 2.

TDM thoracique, ELC du lobe supérieur gauche.

intraparenchymateuse ou une opacité médiastinale (Fig. 4). En préopératoire, les diagnostics suspectés étaient un KB dans quatre cas et une atteinte kystique acquise (kyste hydatique, pneumatocèle) dans les trois autres cas. L’exploration chirurgicale a redressé le diagnostic dans deux cas et l’étude anatomopathologique l’a confirmé dans tous les cas. Deux patients ont nécessité une lobectomie et cinq patients une kystectomie. Les suites opératoires étaient simples dans six cas. Un patient a présenté un pneumothorax partiel ayant nécessité une libération de brides sous thoracoscopie. L’évolution ultérieure était marquée par la survenue d’un

Figure 3. Radiographie du thorax de face, KB non compliqué du lobe supérieur droit.

Les malformations pulmonaires kystiques : polymorphisme clinique et radiologique

Figure 4. IRM thoracique, KB médiastinal (inter-trachéoœsophagien) associé à un ELC du lobe inférieur gauche.

wheezing épisodique et transitoire chez les deux patients ayant un KB médiastinal. Pour la SP, l’âge moyen du début des symptômes était de 46 mois (de un à 168 mois) et l’âge moyen du diagnostic était de 67 mois (de quatre mois et demie à 168 mois). Les manifestations révélatrices étaient une pneumopathie récidivante de siège fixe ou des manifestations hémorragiques (hémothorax, hémoptysie). La radiographie du thorax a montré une image hydroaérique intraparenchymateuse, une opacité hydrique de l’angle costodiaphragmatique ou une pleurésie. L’échographie-Doppler thoracique n’a révélé le flux du vaisseau aberrant que dans deux cas sur quatre et l’angio-IRM l’a révélé dans un autre cas. Trois malades ont été opérés. L’étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic dans les trois cas et l’évolution était favorable. Pour la MAK, le diagnostic a été porté par l’échographie anténatale chez un patient qui a présenté à l’âge de deux mois une détresse respiratoire. Pour les autres enfants, l’âge moyen du début des symptômes était de 32 mois (de un à 90 mois) et l’âge moyen du diagnostic était de 46 mois (de sept à 96 mois). La maladie s’est révélée, selon les cas, par une complication infectieuse ou par une dyspnée. Les examens radiologiques ont montré des « kystes aériens » multi-cloisonnés donnant un aspect surdistendu au poumon avec une déviation du médiastin (Fig. 5 et 6) ou une image hydroaérique. Quatre patients ont nécessité une lobectomie et le cinquième une pneumonectomie. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic de MAK de type I de Stocker dans quatre cas et de type II dans le cinquième. L’évolution était favorable dans tous les cas.

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Figure 5. Radiographie du thorax de face, poumon droit surdistendu avec déviation du médiastin à gauche en rapport avec une MAK du lobe inférieur droit.

port SIL/SEL des différentes séries varie entre 3/1 et 7,5/1 [6,7]. Le KB représente 6,5 à 15 % des tumeurs du médiastin chez l’enfant [8—10] et 14 à 27 % des MPK selon les séries [1—4]. Dans notre série, 76,66 % des patients étaient symptomatiques avant l’âge de 12 mois. La prédominance masculine de l’ELC rapportée par la majorité des auteurs [11—13] ainsi que celle du KB [8,14] ont été retrouvées dans notre série alors que la répartition entre les sexes est sensiblement égale pour le reste des MPK. La tolérance clinique est variable en fonction du type de la malformation. Le tableau clinique va de la détresse respiratoire en cas d’ELC à la découverte fortuite en cas de KB ou de SP.

Discussion L’ELC est la malformation kystique la plus fréquente dans notre série, suivie du KB puis de la MAK et de la SP. La fréquence relative des différentes MPK a été diversement rapportée en fonction des auteurs : la fréquence de l’ELC varie de 3,5 à 65 % [1,2], la MAK va de 29 à 38 % [3,4]. La SP est beaucoup plus rare et ne représente que 0,15 à 6,4 % de toutes les malformations pulmonaires [5] et de 7,5 à 40 % des MPK [1—5]. La séquestration intralobaire (SIL) est plus fréquente que la séquestration extralobaire (SEL) et le rap-

Figure 6. TDM thoracique, coupe transversale, kystes aériens multiples cloisonnées compressifs du poumon avec déviation du médiastin/MAK des lobes supérieur et inférieur gauches.

338 La dyspnée et l’infection constituent les principaux modes révélateurs [1,4,15]. Dans notre série, la dyspnée a révélé 63,63 % des MPK alors que l’infection les a révélés dans 30,3 % des cas. Pour l’ELC, la gravité des signes cliniques dépend du degré de surdistension du lobe atteint et des compressions qu’il entraîne [11—13]. La majorité des patients se présente avec une détresse respiratoire d’autant plus sévère que le début est plus précoce [12,13,16]. Sur les 16 cas d’ELC révélés par une dyspnée dans notre série, 12 étaient sous forme d’une détresse respiratoire grave nécessitant un traitement chirurgical urgent. Ailleurs, la dyspnée était la manifestation révélatrice des deux cas de KB médiastinal « sous-carinaire » de notre série. En effet, en raison de la minceur de leur paroi, la trachée et les grosses bronches sont facilement compressibles et aplaties, même par un kyste de petit volume [8,14,17]. La compression est secondaire aux variations de volume des kystes liées parfois à l’infection [8,10]. Les kystes médians, rétrotrachéaux ou sous-carinaires, en particulier, lorsqu’ils sont latéralisés à gauche, peuvent être responsables de détresses respiratoires sévères avec dyspnée, stridor, wheezing, toux sèche et accès de cyanose [8]. Le tableau clinique était particulièrement déroutant chez nos deux patients et était à l’origine d’un retard diagnostique. En effet, la compression de la bronche souche était responsable chez l’un des malades d’un ELC du lobe supérieur gauche et le diagnostic du KB n’a été porté qu’a posteriori suite à la récidive de l’emphysème au niveau du lobe inférieur après lobectomie supérieure. Le KB médiastinal a été méconnu initialement par la première TDM, probablement en raison de sa petite taille ainsi que par l’insuffisance de l’exploration chirurgicale du médiastin profond lors de la lobectomie. Il est possible enfin que cette dernière aurait permis une poussée évolutive de la taille du kyste. L’autre patient qui présentait une dyspnée obstructive paroxystique était traité pendant deux ans comme « asthmatique ». La dyspnée a également révélé précocement (avant l’âge de six mois) la MAK dans 60 % des cas dans notre série. L’infection pulmonaire a révélé les SP intralobaires, 80 % des KB parenchymateux et 40 % des MAK de notre série. Les manifestations infectieuses sont importantes et constituent une complication fréquente survenant particulièrement en cas de communication du « kyste » avec l’arbre trachéobronchique [1,8,17]. Elles réalisent le tableau de pneumopathies aiguës récidivantes particulières par le fait qu’elles touchent toujours le même territoire [8,10]. Ces infections peuvent entraîner à la longue des remaniements importants. Avec l’âge et au décours des infections respiratoires récurrentes, la SP augmente progressivement de taille. À ce moment, des hémoptysies massives peuvent survenir. Ces hémoptysies sont en rapport avec la rupture des formations anévrysmales développées aux dépens du vaisseau aberrant [18]. Les saignements de la SP peuvent se faire dans l’arbre trachéobronchique [19], dans la séquestration elle-même et même dans la plèvre, entraînant la constitution d’un hémothorax [20], comme l’illustre une observation de notre série. Les MPK peuvent être complètement asymptomatiques ; en effet, 10 à 25 % des SP [3,21] ainsi que 15 à 27 % des KB, selon les séries, sont révélées par une radiographie du thorax [22,23]. Dans notre série, le diagnostic a été fortuit chez un seul malade. Ces MPK « asymptomatiques » peuvent se révéler à l’âge adulte [24—26,21]. Selon Shanmugam [24], les MPK opérées à l’âge adulte ont été soit

M. Khemiri et al. méconnues au cours de l’enfance, soit incomplètement réséquées ou encore des MPK « asymptomatiques » pour lesquelles un traitement conservateur a été envisagé. Sur le plan radiologique, la dyspnée est corrélée à une compression de l’arbre respiratoire. En effet, l’ELC réalise typiquement l’aspect d’un lobe distendu, hyperclair homogène occupant la moitié ou les deux tiers de l’hémithorax associé à des signes de compression des lobes adjacents qui sont réduits à des opacités rétractiles au niveau de la région apicale, sus-diaphragmatique ou plaquées contre le médiastin et à une déviation du médiastin du côté sain [2,11,27,28]. La MAK passe par une séquence radiologique caractéristique : d’abord, une opacité de tonalité hydrique, suivie par un niveau hydroaérique secondaire à l’évacuation du liquide intrakystique en postnatal, puis un kyste aérien de plus en plus volumineux et compressif [15,28]. L’expansion rapide des kystes entraîne une déviation médiastinale et une compression du poumon homolatéral comme l’illustrent trois observations de notre série. Ailleurs, le tableau radiologique revêt l’aspect d’une opacité pneumonique à topographie lobaire. Elle a l’aspect d’un infiltrat alvéolaire chronique à limite imprécise variable en taille et en densité et persistant ou récidivant sous traitement médical. L’image en nid d’abeille au sein du parenchyme adjacent à la lésion kystique est évocatrice de la MAK [29]. La SP peut revêtir plusieurs aspects dont le plus fréquent est une opacité homogène de densité hydrique ronde, ovalaire ou triangulaire et parfaitement délimitée [30—32]. Ailleurs, il peut s’agir d’une opacité hétérogène avec des clartés gazeuses, d’images d’atélectasies segmentaires secondaires aux épisodes inflammatoires [31] ou d’images de pneumonies [21,30]. L’identification du vaisseau aberrant constitue un temps fondamental, car sa mise en évidence est quasi pathognomonique de la SP [19,33]. Les vaisseaux de calibre réduit peuvent ne pas être visualisés par l’écho-Doppler [30,34]. Le scanner hélicoïdal et l’angioscanner trouvent alors leur indication pour mettre en évidence des vaisseaux de 1 mm de diamètre et, par ailleurs, pour mieux évaluer le parenchyme pulmonaire et les anomalies de l’arbre bronchique [30]. L’IRM est un moyen encore plus performant que le scanner [19,31,34] en dehors des vaisseaux de calibre réduit ou thrombosés. Dans notre série, la radiographie du thorax couplée à la TDM a contribué au diagnostic dans tous les cas d’ELC et de MAK alors que le diagnostic radiologique était moins facile pour le KB et la SP. L’ELC atteint le plus souvent le lobe supérieur gauche (43 %), viennent ensuite les lobes moyen (32—35 %) et supérieur droit (20 %). Les lobes inférieurs sont rarement touchés (1 % des cas) [35]. Les formes bilatérales ne représentent que 3 % des ELC [36]. Dans 80 à 95 % des cas, la MAK est localisée à un seul lobe [28]. Ce sont les lobes inférieurs qui sont les plus fréquemment atteints [4]. La lésion atteint rarement deux lobes adjacents [1,15]. La SIL siège dans le segment postérobasal du lobe inférieur dans 98 % des cas, avec une prépondérance du côté gauche (58 % des cas) [19,37]. La SEL est typiquement localisée au niveau de la partie inférieure d’un hémithorax entre le diaphragme et le lobe inférieur. Elle prédomine également du côté gauche (plus que 80 % des cas [31]. Les deux tiers des KB pulmonaires touchent les lobes inférieurs [17]. Ils sont le plus souvent localisés à droite qu’à gauche. Les KB médiastinaux sont observées dans 30 % des cas [17,22]. La prédominance de la localisation

Les malformations pulmonaires kystiques : polymorphisme clinique et radiologique lobaire supérieure gauche de l’ELC et costodiaphragmatique gauche de la SEL observées dans notre série est conforme aux données de la littérature. En revanche, la localisation lobaire supérieure du KB observée dans deux cas, ainsi que l’atteinte de deux lobes adjacents dans la MAK sont rarement rapportées dans la littérature. La diversité clinique et radiologique observée dans les MPK est multifactorielle. Elle dépend du type de la malformation, de son siège et essentiellement de ses complications évolutives multiples à type de fistulisation, d’infection, d’hémoptysie, de torsion, de compression ou de dégénérescence maligne. Toutefois, l’apport de l’imagerie anténatale par l’échographie et l’IRM a révolutionné le diagnostic et la prise en charge des MPK [4]. Elle a contribué considérablement à la compréhension de l’histoire naturelle des MPK et a permis de dresser une stratégie de prise en charge thérapeutique anté- et postnatale [15,38,39]. Si la majorité des auteurs s’accordent sur une exérèse chirurgicale complète et précoce des malformations mal tolérées ou symptomatiques, le traitement chirurgical des MPK asymptomatiques, notamment dépistées en anténatal, demeure un sujet controversé [15,40]. Toutefois, les risques potentiels encourus par ces MPK comparés à la morbidité opératoire justifient l’exérèse des MPK dans tous les cas, d’autant plus que l’histoire naturelle des MPK asymptomatiques demeure peu connue [39] ; de même que l’exérèse chirurgicale précoce est préférée chez les enfants asymptomatiques avant l’installation des remaniements infectieux rendant la chirurgie plus difficile et délabrante [8,41]. Au cours de ces dernières années, des procédés thérapeutiques moins invasifs, avec des résections sous thoracoscopie chez l’enfant et le nourrisson sont désormais de plus en plus préconisés par plusieurs équipes [39,42].

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Conclusion Les MPK constituent un groupe d’affections rares de révélation le plus souvent précoce. Les tableaux cliniques réalisés sont de gravité variable dominés par la dyspnée et les complications infectieuses particulières par leurs caractères récidivants et/ou traînants. L’exploration radiologique, par la radiographie du thorax couplée à la TDM et ou à l’échographie-Doppler contribuent au diagnostic de la quasi-totalité des MPK. Le polymorphisme clinique des MPK, à l’origine des difficultés diagnostiques, est multifactoriel. Il dépend du type de la malformation, de ses caractéristiques topographiques et essentiellement de ses complications évolutives. Le dépistage anténatal par l’échographie et encore par l’IRM a permis de transformer la prise en charge de ces malformations par une chirurgie simple précoce et désormais par des procédés peu invasifs.

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Conflit d’intérêt Aucun.

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Références [1] Al-Bassam A, Al-Rabeeah A, Al-Nassar S, Al-Mobaireek K, AlRawaf A, Banjer H, et al. Congenital cystic disease of the lung

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