- Email: [email protected]
Les tachycardies primitives de l’enfant
Archives de pédiatrie 12 (2004) 498–502
Les tachycardies primitives de l’enfant Tachycardia in infants and children V. Lucet Unité de rythmologie pédiatrique Château-des-Côtes, 78350 les Loges-en-Josas, France Disponible sur internet le 25 août 2004
Résumé Chez le nouveau-né et le nourrisson, le pronostic à long terme des tachycardies supraventriculaires est le plus souvent bon, sous réserve d’une thérapeutique précoce et adaptée : les flutters néonataux peuvent être réduits par stimulation œsophagienne ou amiodarone ; les tachycardies atriales chaotiques nécessitent plusieurs mois de traitement mais guérissent avant l’âge d’un an. Les tachycardies jonctionnelles réciproques paroxystiques sont très fréquentes à cet âge. Elles doivent être contrôlées rapidement par stimulation vagale et/ou amiodarone. Les tachycardies supraventriculaires chroniques (tachycardies jonctionnelles réciproques « permanentes » et tachycardies atriales) exposent au risque de myocardiopathie rythmique secondaire et nécessitent un traitement médical ou une ablation par radiofréquence. Les tachycardies hissiennes du nourrisson sont de mauvais pronostic. Elles doivent être traitées rapidement par amiodarone à forte dose et de façon prolongée. La plupart des arythmies ventriculaires paroxystiques syncopales sont de mauvais pronostic. Elles sont principalement dues à des channellopathies rythmiques familiales (syndrome du QT long et tachycardies ventriculaires polymorphes catécholergiques). © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract In the new-born and neonate, long-term prognosis of supraventricular tachycardia is a favorable provided adequate therapy: atrial flutter must be reduced by electro-stimulation or Amiodarone; polymorphic atrial tachycardia requires few months of anti-arrhythmic treatment. Paroxymal supraventricular tachycardia is the most frequent arrhythmia in this age-group. It must be quickly reduced by vagal manoeuvers or Amiodarone. Chronic supraventricular tachycardia (mainly permanent junctional re-entry tachycardia and chronic atrial tachycardia) can be complicated by tachycardiainduced cardiomyopathies. Increased heart-rate must be controlled by anti-arrhythmic drugs or radio-frequency ablation. Junctional ectopic tachycardia is a severe arrhythmia which becomes slower under Amiodarone after a few years of treatment. Many paroxysmal ventricular arrhythmias have a poor prognosis (sudden death). They are mainly due to familial rhythmic channelopathies (long QT syndromes, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and Brugada syndromes). © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Arythmie-enfant ; Tachycardie supraventriculaire ; Tachycardie ventriculaire ; QT long Keywords: Arrhythmias-children; Supraventricular tachycardia; Ventricular tachycardia; Long QT syndrome
En l’absence de cardiopathie connue, la possibilité de survenue d’un trouble du rythme est rarement évoquée devant un nourrisson présentant des symptômes d’alerte. Pourtant, un diagnostic rapide est nécessaire pour éviter des évolutions parfois dramatiques. Si les tachycardies supravenAdresse e-mail : [email protected] (V. Lucet). © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/S0929-693X(03)00694-8
triculaires (TSV) ont le plus souvent un pronostic favorable, les arythmies ventriculaires, plus rares, sont aussi globalement plus graves, mettant parfois en jeu le pronostic vital. 1. DÉPISTAGE La découverte d’un trouble du rythme peut être fortuite, à l’occasion de l’auscultation systématique d’un enfant bien
V. Lucet / Archives de pédiatrie 12 (2004) 498–502 Tableau 1 Diagnostic d’une tachycardie
499
3. TACHYCARDIES SUPRAVENTRICULAIRES De loin les plus fréquentes chez l’enfant à « cœur sain », ces tachycardies s’accompagnent d’un QRS fin (60 à 80 ms), en l’absence de bloc de branche associé. Elles naissent, par définition, au-dessus du tronc du faisceau de His et intéressent le massif auriculaire et/ou le nœud auriculoventriculaire. En pratique, trois éventualités méritent d’être connues. 3.1. Tachycardies jonctionnelles réciproques du nourrisson
Le test à l’ATP (Striadyne®) permet de distinguer les tachycardies supraventriculaires (plus ou autant d’ondes P que de QRS), des tachycardies hissiennes ou ventriculaires (plus de QRS que d’ondes P).
portant : un rythme très irrégulier, parfois très rapide (incomptable) attire l’attention. Ailleurs, c’est devant un enfant manifestement malade, avec des troubles digestifs, respiratoires, voire des signes francs de défaillance cardiaque, que l’on est amené à découvrir une arythmie. Enfin, ce peut être à l’occasion d’un malaise ou d’une syncope, qu’un trouble du rythme est évoqué. Plus rarement, il s’agit d’une enquête familiale déclenchée à propos d’identification d’un cas index (channellopathie rythmique).
2. BILAN RYTHMIQUE Quoi qu’il en soit, toute suspicion de trouble du rythme doit déclencher un minimum de bilan, avec en particulier un électrocardiogramme, un enregistrement de Holter et une échographie cardiaque. Secondairement, on peut être amené à pratiquer une épreuve d’effort (à partir de 6 ans), une exploration œsophagienne (à tout âge), un enregistrement des potentiels tardifs, voire une exploration électrophysiologique dans la perspective d’une ablation par radiofréquence de l’arythmie.
Elles constituent le trouble du rythme le plus fréquent (70 % des TSV). Leur début anténatal est possible. Typiquement, il s’agit d’une tachycardie à QRS fin, rapide ( ≈ 300/min) et régulière. L’identification des ondes P est souvent difficile. L’existence d’une onde P’ rétrograde située après le QRS oriente vers une voie accessoire responsable d’une tachycardie par réentrée (syndrome de WolffParkinson-White). Après évaluation de la tolérance, mise en condition éventuelle, on est autorisé à pratiquer une tentative de réduction du trouble du rythme par manœuvre vagale : compression oculaire, vessie de glace sur le visage, voire injection d’adénosine triphosphate (Striadyne® : 1 mg/kg en i.v. rapide sous enregistrement ECG continu). L’arrêt brutal de la tachycardie est en faveur d’un rythme réciproque (Tableau 1). Une récidive à court terme est fréquente. L’enfant doit être gardé en milieu hospitalier sous surveillance monitorée. L’arrêt de la crise et la prévention de rechutes peut aussi être obtenue par l’amiodarone (cordarone) per os, à dose de charge (500 mg/m2) pendant dix jours, puis à dose d’entretien (250 mg/m2) pendant quelques mois, sous surveillance de la TSH ultrasensible. L’association digoxine (5 à 10 µg/kg par jour) et β-bloquant (Tableau 2) peut aussi être efficace pour la prévention des rechutes mais les fortes doses de digoxine (15 à 20 µg/kg par jour) doivent être évitées, notamment en cas de syndrome de Wolff patent ou caché, en raison d’un risque de mort subite sous traitement [1].
Tableau 2 β-bloquants utilisés en rythmologie Nom générique Propanolol
Acebutolol
Bisoprolol
Nadolol
Spécialité Avlocardyl 1 ampoule = 5 mg = 5 ml 1 comprimé = 40 mg 1 gélule (LP) = 160 mg Sectral 1 ml = 40 mg (soluté pédiatrique) 1 comprimé = 200 mg 1 comprimé = 400 mg Cardiocor ou Cardensiel 1 comprimé = 1,25 ; 2,50 ; 3,75 ; 5 mg ; 7,5 mg ; 10 mg Corgard 1 comprimé = 80 mg
Posologie habituelle
Intérêt
2 à 5 mg/kg en 3 prises par jour
β bloquant de référence
10 mg/kg en 2 prises/jour
Soluté pédiatrique (pharmacie hospitalière) peu bradycardisant
10 mg pour 1 m2 73 1 à 2 prises/jour 80 à 160 mg pour 1 m2 73 en 1 prise/jour
Cardio-sélectivité. Dosages pédiatriques adaptés.
Demi-vie prolongée. β blocage puissant.
500
V. Lucet / Archives de pédiatrie 12 (2004) 498–502
Fig. 1. Syndrome de Wolff-Parkinson-White : la préexcitation ventriculaire (PR court-QRS élargi) est visible à partir du 2e battement.
3.2. Syndrome de Wolff-Parkinson-White du grand enfant Si 80 % des rythmes réciproques paroxystiques du nourrisson guérissent spontanément au cours de la première année de vie, un certain nombre continuent à faire des accès de tachycardie paroxystique. Il s’agit le plus souvent d’un syndrome de Wolff, c’est-à-dire d’un faisceau accessoire permettant la survenue brutale d’une tachycardie par réentrée (plus rarement, il peut s’agir d’une réentrée dite « intranodale », de meilleur pronostic). Quoi qu’il en soit, une pré-excitation ventriculaire modifiant la partie initiale du QRS et accompagnée d’un raccourcissement de l’espace PR peut être découverte chez le grand enfant (Fig. 1), à l’occasion d’une crise de tachycardie, d’un malaise ou d’un examen systématique. Il importe alors de pratiquer un bilan complet (ECG–écho–Holter–épreuve d’effort) afin d’évaluer le risque de mort subite liée à la survenue d’une tachycardie extrêmement rapide empruntant la voie accessoire de conduction et court-circuitant le filtre nodal physiologique. Il paraît prudent d’explorer par stimulation œsophagienne ou endocavitaire tout Wolff du grand enfant à partir de 10 ou 12 ans. La mise en évidence d’une période réfractaire de la voie accessoire inférieure à 220 millisecondes doit conduire à la discussion d’ablation du faisceau par radiofréquence [2]. 3.3. Tachycardies supraventriculaires chroniques Toute tachycardie chronique (même peu rapide) peut, au bout de quelques mois ou années, provoquer une altération grave de la fonction ventriculaire gauche. Il est donc important de dépister et de traiter à temps ces arythmies avant que ne se constitue « à bas bruit » un tableau de myocardiopathie rythmique secondaire. Deux arythmies chroniques sont propres au nouveau-né et au petit nourrisson et évoluent favorablement au cours de la première année de vie (les flutter néonatals et les tachycardies atriales chaotiques). Deux autres peuvent se voir à tout âge, sont d’évolution plus prolongée et peuvent bénéficier des progrès des techniques d’ablation endocavitaire (les tachycardies jonctionnelles réciproques chroniques à RP’ long et les tachycardies atriales focales). 3.3.1. Flutters néonataux À début anté- ou néonatal, les flutters s’accompagnent d’une fréquence auriculaire élevée (400/min) avec un aspect
Fig. 2. Flutter néonatal : la fréquence des oreillettes est élevée (400/min) avec un aspect en « dent de scie » caractéristique. La conduction aux ventricules est irrégulière.
en dent de scie caractéristique (Fig. 2). Un bloc fonctionnel de type 2/1 est fréquent. Il rend compte d’une fréquence ventriculaire fixée, vers 200/minute. La réduction est habituellement obtenue facilement par sonde œsophagienne et/ou par amiodarone. De rares récidives sont possibles au cours des premiers mois de vie mais la guérison définitive est la règle, avant l’âge d’un an. 3.3.2. Tachycardies atriales chaotiques Typiquement, elles s’accompagnent de trois types d’auriculogrammes différents avec des lambeaux de Flutter, de fibrillation auriculaire et des pauses sinusales. La conduction aux ventricules des influx auriculaires est variable, rendant compte d’un tracé très anarchique. La tolérance du trouble du rythme est variable. La digoxine seule est souvent insuffisamment efficace pour ralentir les ventricules et doit alors être associée aux β bloquants, voire à l’amiodarone. La guérison est obtenue en quelques mois [3]. 3.3.3. Rythmes réciproques chroniques Ils s’accompagnent d’un espace RP’ long avec une onde P’ négative en D2, D3 et VF (Fig. 3). Les salves de rythme réciproque, souvent incessantes, sont moins rapides qu’au cours des rythmes réciproques paroxystiques. La fréquence ventriculaire est souvent entre 180 et 240/minute. Cette tachycardie chronique doit être traitée par digoxine–amiodarone pendant plusieurs mois voire années, avec une prise de relais par des anti-arythmiques mieux tolérés à long terme (calcium ß bloquant, anti-arythmique de classe 1). La moitié environ de ces tachycardies finissent par guérir spontanément avant la puberté [4], mais l’ablation par radiofréquence de la voie accessoire septale postérieure responsable du trouble du rythme permet de raccourcir notablement
V. Lucet / Archives de pédiatrie 12 (2004) 498–502
501
4.2. Tachycardies ventriculaires monomorphes
Fig. 3. Rythme réciproque chronique : en D2, on enregistre une tachycardie peu rapide (160/min) mais permanente, avec un QRS fin et une onde P’ négative, située après le QRS (RP’ long).
l’évolution et de libérer ces enfants de la contrainte d’un traitement anti-arythmique au long court. 3.3.4. Tachycardies atriales chroniques Qu’elles soient dues à un foyer ou à une micro-réentrée, qu’elles naissent dans l’oreillette droite ou gauche (près des veines pulmonaires), ces tachycardies chroniques nécessitent au minimum un suivi régulier pendant l’enfance, voire un traitement parfois difficile à équilibrer. En cas d’échec du traitement médical ou d’évolution prolongée, une tentative d’ablation par radiofréquence peut être proposée, avec un taux de succès cependant moins bon que pour les rythmes réciproques. 4. ARYTHMIES VENTRICULAIRES On regroupe dans ce chapitre toutes les tachycardies naissant en dessous du filtre physiologique que constitue le nœud auriculoventriculaire. Les formes familiales, constituées principalement par les channellopathies rythmiques, mettent en jeu le pronostic vital. 4.1. Tachycardies hisiennes Naissant au niveau du tronc du faisceau de His, elles s’accompagnent typiquement d’un QRS fin (< 80 ms) et d’un aspect de dissociation auriculoventriculaire avec moins d’ondes P que de QRS [5]. Constatées chez le jeune nourrisson, elles ont un pronostic redoutable pour trois raisons : fréquence élevée (180 à 280/min), caractère incessant, résistance habituelle aux anti-arythmiques. L’installation rapide d’un tableau de défaillance cardiaque avec aspect de myocardiopathie dilatée, akinétique, explique l’urgence du traitement médical par l’amiodarone à dose élevée [6]. Le risque d’évolution vers des troubles conductifs auriculoventriculaires sévères, voire vers un bloc auriculoventriculaire, doit être connu. Certaines formes méritent de discuter une ablation par radiofréquence du faisceau de His et la mise en place d’un stimulateur cardiaque. Une enquête familiale élargie doit être réalisée (possibilité de cas familiaux).
Fréquentes et réputées bénignes, les tachycardies ventriculaires en salves de l’enfant comportent des extrasystoles ventriculaires monomorphes, amples, peu élargies, avec typiquement un axe de QRS droit et un aspect de retard gauche. Les salves, parfois très abondantes, sont cependant peu rapides et la fréquence cardiaque en cours d’accès dépasse rarement 180 voire 220/min. La recherche de potentiels tardifs est négative et le cœur est normal à l’échographie. Dans ces conditions, l’abstention thérapeutique est possible [7]. Chez le nourrisson, une forme clinique grave mérite d’être connue : il s’agit d’une tachycardie ventriculaire monomorphe, mais pratiquement permanente et rapide (250 à 300/min). Cette tachycardie est rapidement mal tolérée. Elle évolue cependant le plus souvent favorablement sous amiodarone à dose de charge élevée et prescrite de façon prolongée (1 à 2 ans). Toutes les autres formes « atypiques » de tachycardie ventriculaire méritent un bilan étiologique complet en milieu spécialisé. 4.3. Tachycardies ventriculaires polymorphes Arythmie grave du grand enfant (à partir de 3 ans), leur diagnostic doit être évoqué sur l’interrogatoire : elles provoquent en effet des syncopes parfois prolongées et/ou convulsivantes, électivement déclenchées par l’effort ou l’émotion. L’examen clinique et l’échographie sont normaux. L’espace QT est normal ou subnormal. L’épreuve d’effort et le Holter d’effort retrouvent, de façon reproductible, des ESV d’abord monomorphes, puis polymorphes et en salves, apparaissant lors de l’accélération de la fréquence sinusale, au-delà d’un seuil de l’ordre de 130 battements/min (Fig. 4). Des aspects de tachycardie ventriculaire bidirectionnels sont caractéristiques. La mort subite est la règle, avant l’âge adulte, par fibrillation ventriculaire. Les ß-bloquants d’action retard (nadolol : 50 mg/m2) permettent le plus souvent, dans l’enfance, d’éviter l’issue fatale [8]. La mise en place d’un défibrillateur implantable se discute chez l’adulte jeune ou en cas de récidive d’une syncope sous traitement. Des formes familiales sont constatées dans l/3 des cas. Ces TV sont en rapport avec une anomalie du canal calcique membranaire (channellopathie) et liées à une mutation dominante d’un gêne du récepteur à la ryanodine (RyR2) [9] ou, plus rarement, à une mutation récessive d’un gêne de la calsequestrine, tous deux situés sur le chromosome 1. 4.4. Syndrome du QT long Connus sous le nom de syndrome de Jervell (autosomique récessif avec surdité) ou de syndrome de Romano-Ward (dominant, sans surdité), les syndromes du QT long ont bénéficié de progrès récents de la génétique moléculaire [10] : il s’agit de la forme la mieux connue des channellopathies rythmiques dont on distingue actuellement six formes génétiquement définies (LQT1 à LQT6) en rapport, pour la plupart d’entre eux, avec une anomalie du transport mem-
502
V. Lucet / Archives de pédiatrie 12 (2004) 498–502
insérée dans le carnet de santé. Des prélèvements sanguins doivent être réalisés chez tous les membres de la famille et envoyés aux laboratoires spécialisés (avec l’accord écrit des parents), afin de confirmer le diagnostic, préciser l’anomalie génétique en cause et dépister les sujets éventuellement porteurs mais sans allongement évident du QT. Il est probable en effet que le pronostic dépende, au moins partiellement, du type de la mutation en cause. C’est ainsi, par exemple, que les patients LQT1 ont un risque accru de syncope à l’effort, les LQT2 sont plus sensibles au stress émotionnel et les LQT3 décèdent surtout au repos ou pendant le sommeil. Les anomalies des canaux sodiques (SCN5A) relativement rares, sont réputées peu sensibles aux ß-bloquants et peuvent justifier l’implantation d’un défibrillateur. Le gène SCN5A est ainsi impliqué dans d’autres arythmies rarement constatées chez l’enfant (syndrome de Brugada et maladie de Lenègre).
Fig. 4. Tachycardie ventriculaire catécholergique polymorphe : chez cet enfant de huit ans, au passé de syncope déclenchée par l’effort et l’émotion, on note l’apparition d’ESV polymorphes, en salves, lors de l’accélération de la fréquence sinusale. L’arythmie disparaît à l’arrêt de l’effort.
branaire du potassium (LQT1, LQT2, LQT5 et 6) ou plus rarement, avec une anomalie de codage du canal sodique (LQT3). Ces patients présentent un allongement plus ou moins marqué de l’espace QT (Fig. 5), un risque de torsades de pointe et de mort subite. La découverte (ou la suspicion) d’une anomalie du QT impose la réalisation d’un bilan rythmologique (avec enregistrement de Holter) ainsi qu’une enquête familiale (au minimum, interrogatoire et examen des ECG de la fratrie et des 2 parents). Les enfants atteints (symptomatiques ou non) doivent être mis sous ß-bloquants (type nadolol) (50 mg à 75 mg/m2 par jour). La liste des médicaments contre-indiqués car allongeant le QT, doit être
Fig. 5. Espace QT : le QT se mesure du début du QRS jusqu’à la fin de QT 共 seconde 兲 (formule de Bazett). Le l’onde T. QT corrigé = QTc = 公RR 共 seconde 兲 QTc normal est ≤ 450 ms.
RÉFÉRENCES [1]
Villain E, Bonnet D, Acar P, Agoun Y, Sidi D, Kachaner J. Recommandations pour le traitement des tachycardies supraventriculaires réciproques du nourrisson. Arch Pediatr 1998;5:133–8. [2] Kugler JD, Danford DA, Houston K, Felix G. Radiofrequency catheter ablation for paroxysmal supra-ventricular tachycardia in children and adolescents without structural heart disease. Am J cardiol 1997;82: 1438–43. [3] Kachaner J, Villain E, Batisse A, Sidi D. Tachycardies atriales chaotiques de l’enfant. In: Kachaner J, Batisse A, editors. Troubles du rythme cardiaque de l’enfant (progrès en pédiatrie 3). Paris: Doin; 1987. p. 55–62. [4] Lucet V, Do Ngoc D, Sidi D, Batisse A, Fidelle J, Coumel P. Traitement médical et évolution à long terme des tachycardies réciproques permanentes de l’enfant. À propos de dix cas suivis durant 11 ans. Arch Mal Cœur 1985;78:210–6. [5] Coumel P, Fidelle J, AttueL P, Brechenbacher C, Batisse A, Bretagne J. Tachycardies focales hisiennes congénitales. Étude coopérative de sept cas. Arch Mal Cœur 1976;69:899–909 [1-c-2]. [6] Villain E, Vetter VL, Garcia JM, Herre J, Cafarelli A, Garson A. Evolving concepts in the management of congenital junctional ectopic tachycardia. Circulation 1990;81:1544–9 A multicenter study. [7] Lucet V, Do Ngoc D, Denjoy I, Breton D, Tahiri C, Le Gall MA, et al. Tachycardie ventriculaire en salve soutenue du grand enfant. Guérison spontanée de trois cas. Arch Mal Cœur 1997;90:693–7. [8] Lucet V, Grau F, Denjoy I, Do Ngoc D, Geiger K, Ghisla R, et al. Devenir à long terme des tachycardies ventriculaires polymorphes catécholergiques de l’enfant. À propos de 20 cas suivis pendant huit ans. Arch Pédiatr 1994;1:26–32. [9] Priori SG, Napolitano C, Memmi M, Colombi B, Drago F, Gasparini M, et al. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic ventricular tachycardia. Circulation 2002;106: 69–74. [10] Lupoglazoff JM, Denjoy I, Guicheney P, Casasoprana A, Coumel P. Syndrome du QT long congénital. Arch Pediatr 2001;8:525–34.
Les tachycardies primitives de l’enfant Tachycardia in infants and children V. Lucet Unité de rythmologie pédiatrique Château-des-Côtes, 78350 les Loges-en-Josas, France Disponible sur internet le 25 août 2004
Résumé Chez le nouveau-né et le nourrisson, le pronostic à long terme des tachycardies supraventriculaires est le plus souvent bon, sous réserve d’une thérapeutique précoce et adaptée : les flutters néonataux peuvent être réduits par stimulation œsophagienne ou amiodarone ; les tachycardies atriales chaotiques nécessitent plusieurs mois de traitement mais guérissent avant l’âge d’un an. Les tachycardies jonctionnelles réciproques paroxystiques sont très fréquentes à cet âge. Elles doivent être contrôlées rapidement par stimulation vagale et/ou amiodarone. Les tachycardies supraventriculaires chroniques (tachycardies jonctionnelles réciproques « permanentes » et tachycardies atriales) exposent au risque de myocardiopathie rythmique secondaire et nécessitent un traitement médical ou une ablation par radiofréquence. Les tachycardies hissiennes du nourrisson sont de mauvais pronostic. Elles doivent être traitées rapidement par amiodarone à forte dose et de façon prolongée. La plupart des arythmies ventriculaires paroxystiques syncopales sont de mauvais pronostic. Elles sont principalement dues à des channellopathies rythmiques familiales (syndrome du QT long et tachycardies ventriculaires polymorphes catécholergiques). © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract In the new-born and neonate, long-term prognosis of supraventricular tachycardia is a favorable provided adequate therapy: atrial flutter must be reduced by electro-stimulation or Amiodarone; polymorphic atrial tachycardia requires few months of anti-arrhythmic treatment. Paroxymal supraventricular tachycardia is the most frequent arrhythmia in this age-group. It must be quickly reduced by vagal manoeuvers or Amiodarone. Chronic supraventricular tachycardia (mainly permanent junctional re-entry tachycardia and chronic atrial tachycardia) can be complicated by tachycardiainduced cardiomyopathies. Increased heart-rate must be controlled by anti-arrhythmic drugs or radio-frequency ablation. Junctional ectopic tachycardia is a severe arrhythmia which becomes slower under Amiodarone after a few years of treatment. Many paroxysmal ventricular arrhythmias have a poor prognosis (sudden death). They are mainly due to familial rhythmic channelopathies (long QT syndromes, catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia and Brugada syndromes). © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Arythmie-enfant ; Tachycardie supraventriculaire ; Tachycardie ventriculaire ; QT long Keywords: Arrhythmias-children; Supraventricular tachycardia; Ventricular tachycardia; Long QT syndrome
En l’absence de cardiopathie connue, la possibilité de survenue d’un trouble du rythme est rarement évoquée devant un nourrisson présentant des symptômes d’alerte. Pourtant, un diagnostic rapide est nécessaire pour éviter des évolutions parfois dramatiques. Si les tachycardies supravenAdresse e-mail : [email protected] (V. Lucet). © 2004 Elsevier SAS. Tous droits réservés. doi:10.1016/S0929-693X(03)00694-8
triculaires (TSV) ont le plus souvent un pronostic favorable, les arythmies ventriculaires, plus rares, sont aussi globalement plus graves, mettant parfois en jeu le pronostic vital. 1. DÉPISTAGE La découverte d’un trouble du rythme peut être fortuite, à l’occasion de l’auscultation systématique d’un enfant bien
V. Lucet / Archives de pédiatrie 12 (2004) 498–502 Tableau 1 Diagnostic d’une tachycardie
499
3. TACHYCARDIES SUPRAVENTRICULAIRES De loin les plus fréquentes chez l’enfant à « cœur sain », ces tachycardies s’accompagnent d’un QRS fin (60 à 80 ms), en l’absence de bloc de branche associé. Elles naissent, par définition, au-dessus du tronc du faisceau de His et intéressent le massif auriculaire et/ou le nœud auriculoventriculaire. En pratique, trois éventualités méritent d’être connues. 3.1. Tachycardies jonctionnelles réciproques du nourrisson
Le test à l’ATP (Striadyne®) permet de distinguer les tachycardies supraventriculaires (plus ou autant d’ondes P que de QRS), des tachycardies hissiennes ou ventriculaires (plus de QRS que d’ondes P).
portant : un rythme très irrégulier, parfois très rapide (incomptable) attire l’attention. Ailleurs, c’est devant un enfant manifestement malade, avec des troubles digestifs, respiratoires, voire des signes francs de défaillance cardiaque, que l’on est amené à découvrir une arythmie. Enfin, ce peut être à l’occasion d’un malaise ou d’une syncope, qu’un trouble du rythme est évoqué. Plus rarement, il s’agit d’une enquête familiale déclenchée à propos d’identification d’un cas index (channellopathie rythmique).
2. BILAN RYTHMIQUE Quoi qu’il en soit, toute suspicion de trouble du rythme doit déclencher un minimum de bilan, avec en particulier un électrocardiogramme, un enregistrement de Holter et une échographie cardiaque. Secondairement, on peut être amené à pratiquer une épreuve d’effort (à partir de 6 ans), une exploration œsophagienne (à tout âge), un enregistrement des potentiels tardifs, voire une exploration électrophysiologique dans la perspective d’une ablation par radiofréquence de l’arythmie.
Elles constituent le trouble du rythme le plus fréquent (70 % des TSV). Leur début anténatal est possible. Typiquement, il s’agit d’une tachycardie à QRS fin, rapide ( ≈ 300/min) et régulière. L’identification des ondes P est souvent difficile. L’existence d’une onde P’ rétrograde située après le QRS oriente vers une voie accessoire responsable d’une tachycardie par réentrée (syndrome de WolffParkinson-White). Après évaluation de la tolérance, mise en condition éventuelle, on est autorisé à pratiquer une tentative de réduction du trouble du rythme par manœuvre vagale : compression oculaire, vessie de glace sur le visage, voire injection d’adénosine triphosphate (Striadyne® : 1 mg/kg en i.v. rapide sous enregistrement ECG continu). L’arrêt brutal de la tachycardie est en faveur d’un rythme réciproque (Tableau 1). Une récidive à court terme est fréquente. L’enfant doit être gardé en milieu hospitalier sous surveillance monitorée. L’arrêt de la crise et la prévention de rechutes peut aussi être obtenue par l’amiodarone (cordarone) per os, à dose de charge (500 mg/m2) pendant dix jours, puis à dose d’entretien (250 mg/m2) pendant quelques mois, sous surveillance de la TSH ultrasensible. L’association digoxine (5 à 10 µg/kg par jour) et β-bloquant (Tableau 2) peut aussi être efficace pour la prévention des rechutes mais les fortes doses de digoxine (15 à 20 µg/kg par jour) doivent être évitées, notamment en cas de syndrome de Wolff patent ou caché, en raison d’un risque de mort subite sous traitement [1].
Tableau 2 β-bloquants utilisés en rythmologie Nom générique Propanolol
Acebutolol
Bisoprolol
Nadolol
Spécialité Avlocardyl 1 ampoule = 5 mg = 5 ml 1 comprimé = 40 mg 1 gélule (LP) = 160 mg Sectral 1 ml = 40 mg (soluté pédiatrique) 1 comprimé = 200 mg 1 comprimé = 400 mg Cardiocor ou Cardensiel 1 comprimé = 1,25 ; 2,50 ; 3,75 ; 5 mg ; 7,5 mg ; 10 mg Corgard 1 comprimé = 80 mg
Posologie habituelle
Intérêt
2 à 5 mg/kg en 3 prises par jour
β bloquant de référence
10 mg/kg en 2 prises/jour
Soluté pédiatrique (pharmacie hospitalière) peu bradycardisant
10 mg pour 1 m2 73 1 à 2 prises/jour 80 à 160 mg pour 1 m2 73 en 1 prise/jour
Cardio-sélectivité. Dosages pédiatriques adaptés.
Demi-vie prolongée. β blocage puissant.
500
V. Lucet / Archives de pédiatrie 12 (2004) 498–502
Fig. 1. Syndrome de Wolff-Parkinson-White : la préexcitation ventriculaire (PR court-QRS élargi) est visible à partir du 2e battement.
3.2. Syndrome de Wolff-Parkinson-White du grand enfant Si 80 % des rythmes réciproques paroxystiques du nourrisson guérissent spontanément au cours de la première année de vie, un certain nombre continuent à faire des accès de tachycardie paroxystique. Il s’agit le plus souvent d’un syndrome de Wolff, c’est-à-dire d’un faisceau accessoire permettant la survenue brutale d’une tachycardie par réentrée (plus rarement, il peut s’agir d’une réentrée dite « intranodale », de meilleur pronostic). Quoi qu’il en soit, une pré-excitation ventriculaire modifiant la partie initiale du QRS et accompagnée d’un raccourcissement de l’espace PR peut être découverte chez le grand enfant (Fig. 1), à l’occasion d’une crise de tachycardie, d’un malaise ou d’un examen systématique. Il importe alors de pratiquer un bilan complet (ECG–écho–Holter–épreuve d’effort) afin d’évaluer le risque de mort subite liée à la survenue d’une tachycardie extrêmement rapide empruntant la voie accessoire de conduction et court-circuitant le filtre nodal physiologique. Il paraît prudent d’explorer par stimulation œsophagienne ou endocavitaire tout Wolff du grand enfant à partir de 10 ou 12 ans. La mise en évidence d’une période réfractaire de la voie accessoire inférieure à 220 millisecondes doit conduire à la discussion d’ablation du faisceau par radiofréquence [2]. 3.3. Tachycardies supraventriculaires chroniques Toute tachycardie chronique (même peu rapide) peut, au bout de quelques mois ou années, provoquer une altération grave de la fonction ventriculaire gauche. Il est donc important de dépister et de traiter à temps ces arythmies avant que ne se constitue « à bas bruit » un tableau de myocardiopathie rythmique secondaire. Deux arythmies chroniques sont propres au nouveau-né et au petit nourrisson et évoluent favorablement au cours de la première année de vie (les flutter néonatals et les tachycardies atriales chaotiques). Deux autres peuvent se voir à tout âge, sont d’évolution plus prolongée et peuvent bénéficier des progrès des techniques d’ablation endocavitaire (les tachycardies jonctionnelles réciproques chroniques à RP’ long et les tachycardies atriales focales). 3.3.1. Flutters néonataux À début anté- ou néonatal, les flutters s’accompagnent d’une fréquence auriculaire élevée (400/min) avec un aspect
Fig. 2. Flutter néonatal : la fréquence des oreillettes est élevée (400/min) avec un aspect en « dent de scie » caractéristique. La conduction aux ventricules est irrégulière.
en dent de scie caractéristique (Fig. 2). Un bloc fonctionnel de type 2/1 est fréquent. Il rend compte d’une fréquence ventriculaire fixée, vers 200/minute. La réduction est habituellement obtenue facilement par sonde œsophagienne et/ou par amiodarone. De rares récidives sont possibles au cours des premiers mois de vie mais la guérison définitive est la règle, avant l’âge d’un an. 3.3.2. Tachycardies atriales chaotiques Typiquement, elles s’accompagnent de trois types d’auriculogrammes différents avec des lambeaux de Flutter, de fibrillation auriculaire et des pauses sinusales. La conduction aux ventricules des influx auriculaires est variable, rendant compte d’un tracé très anarchique. La tolérance du trouble du rythme est variable. La digoxine seule est souvent insuffisamment efficace pour ralentir les ventricules et doit alors être associée aux β bloquants, voire à l’amiodarone. La guérison est obtenue en quelques mois [3]. 3.3.3. Rythmes réciproques chroniques Ils s’accompagnent d’un espace RP’ long avec une onde P’ négative en D2, D3 et VF (Fig. 3). Les salves de rythme réciproque, souvent incessantes, sont moins rapides qu’au cours des rythmes réciproques paroxystiques. La fréquence ventriculaire est souvent entre 180 et 240/minute. Cette tachycardie chronique doit être traitée par digoxine–amiodarone pendant plusieurs mois voire années, avec une prise de relais par des anti-arythmiques mieux tolérés à long terme (calcium ß bloquant, anti-arythmique de classe 1). La moitié environ de ces tachycardies finissent par guérir spontanément avant la puberté [4], mais l’ablation par radiofréquence de la voie accessoire septale postérieure responsable du trouble du rythme permet de raccourcir notablement
V. Lucet / Archives de pédiatrie 12 (2004) 498–502
501
4.2. Tachycardies ventriculaires monomorphes
Fig. 3. Rythme réciproque chronique : en D2, on enregistre une tachycardie peu rapide (160/min) mais permanente, avec un QRS fin et une onde P’ négative, située après le QRS (RP’ long).
l’évolution et de libérer ces enfants de la contrainte d’un traitement anti-arythmique au long court. 3.3.4. Tachycardies atriales chroniques Qu’elles soient dues à un foyer ou à une micro-réentrée, qu’elles naissent dans l’oreillette droite ou gauche (près des veines pulmonaires), ces tachycardies chroniques nécessitent au minimum un suivi régulier pendant l’enfance, voire un traitement parfois difficile à équilibrer. En cas d’échec du traitement médical ou d’évolution prolongée, une tentative d’ablation par radiofréquence peut être proposée, avec un taux de succès cependant moins bon que pour les rythmes réciproques. 4. ARYTHMIES VENTRICULAIRES On regroupe dans ce chapitre toutes les tachycardies naissant en dessous du filtre physiologique que constitue le nœud auriculoventriculaire. Les formes familiales, constituées principalement par les channellopathies rythmiques, mettent en jeu le pronostic vital. 4.1. Tachycardies hisiennes Naissant au niveau du tronc du faisceau de His, elles s’accompagnent typiquement d’un QRS fin (< 80 ms) et d’un aspect de dissociation auriculoventriculaire avec moins d’ondes P que de QRS [5]. Constatées chez le jeune nourrisson, elles ont un pronostic redoutable pour trois raisons : fréquence élevée (180 à 280/min), caractère incessant, résistance habituelle aux anti-arythmiques. L’installation rapide d’un tableau de défaillance cardiaque avec aspect de myocardiopathie dilatée, akinétique, explique l’urgence du traitement médical par l’amiodarone à dose élevée [6]. Le risque d’évolution vers des troubles conductifs auriculoventriculaires sévères, voire vers un bloc auriculoventriculaire, doit être connu. Certaines formes méritent de discuter une ablation par radiofréquence du faisceau de His et la mise en place d’un stimulateur cardiaque. Une enquête familiale élargie doit être réalisée (possibilité de cas familiaux).
Fréquentes et réputées bénignes, les tachycardies ventriculaires en salves de l’enfant comportent des extrasystoles ventriculaires monomorphes, amples, peu élargies, avec typiquement un axe de QRS droit et un aspect de retard gauche. Les salves, parfois très abondantes, sont cependant peu rapides et la fréquence cardiaque en cours d’accès dépasse rarement 180 voire 220/min. La recherche de potentiels tardifs est négative et le cœur est normal à l’échographie. Dans ces conditions, l’abstention thérapeutique est possible [7]. Chez le nourrisson, une forme clinique grave mérite d’être connue : il s’agit d’une tachycardie ventriculaire monomorphe, mais pratiquement permanente et rapide (250 à 300/min). Cette tachycardie est rapidement mal tolérée. Elle évolue cependant le plus souvent favorablement sous amiodarone à dose de charge élevée et prescrite de façon prolongée (1 à 2 ans). Toutes les autres formes « atypiques » de tachycardie ventriculaire méritent un bilan étiologique complet en milieu spécialisé. 4.3. Tachycardies ventriculaires polymorphes Arythmie grave du grand enfant (à partir de 3 ans), leur diagnostic doit être évoqué sur l’interrogatoire : elles provoquent en effet des syncopes parfois prolongées et/ou convulsivantes, électivement déclenchées par l’effort ou l’émotion. L’examen clinique et l’échographie sont normaux. L’espace QT est normal ou subnormal. L’épreuve d’effort et le Holter d’effort retrouvent, de façon reproductible, des ESV d’abord monomorphes, puis polymorphes et en salves, apparaissant lors de l’accélération de la fréquence sinusale, au-delà d’un seuil de l’ordre de 130 battements/min (Fig. 4). Des aspects de tachycardie ventriculaire bidirectionnels sont caractéristiques. La mort subite est la règle, avant l’âge adulte, par fibrillation ventriculaire. Les ß-bloquants d’action retard (nadolol : 50 mg/m2) permettent le plus souvent, dans l’enfance, d’éviter l’issue fatale [8]. La mise en place d’un défibrillateur implantable se discute chez l’adulte jeune ou en cas de récidive d’une syncope sous traitement. Des formes familiales sont constatées dans l/3 des cas. Ces TV sont en rapport avec une anomalie du canal calcique membranaire (channellopathie) et liées à une mutation dominante d’un gêne du récepteur à la ryanodine (RyR2) [9] ou, plus rarement, à une mutation récessive d’un gêne de la calsequestrine, tous deux situés sur le chromosome 1. 4.4. Syndrome du QT long Connus sous le nom de syndrome de Jervell (autosomique récessif avec surdité) ou de syndrome de Romano-Ward (dominant, sans surdité), les syndromes du QT long ont bénéficié de progrès récents de la génétique moléculaire [10] : il s’agit de la forme la mieux connue des channellopathies rythmiques dont on distingue actuellement six formes génétiquement définies (LQT1 à LQT6) en rapport, pour la plupart d’entre eux, avec une anomalie du transport mem-
502
V. Lucet / Archives de pédiatrie 12 (2004) 498–502
insérée dans le carnet de santé. Des prélèvements sanguins doivent être réalisés chez tous les membres de la famille et envoyés aux laboratoires spécialisés (avec l’accord écrit des parents), afin de confirmer le diagnostic, préciser l’anomalie génétique en cause et dépister les sujets éventuellement porteurs mais sans allongement évident du QT. Il est probable en effet que le pronostic dépende, au moins partiellement, du type de la mutation en cause. C’est ainsi, par exemple, que les patients LQT1 ont un risque accru de syncope à l’effort, les LQT2 sont plus sensibles au stress émotionnel et les LQT3 décèdent surtout au repos ou pendant le sommeil. Les anomalies des canaux sodiques (SCN5A) relativement rares, sont réputées peu sensibles aux ß-bloquants et peuvent justifier l’implantation d’un défibrillateur. Le gène SCN5A est ainsi impliqué dans d’autres arythmies rarement constatées chez l’enfant (syndrome de Brugada et maladie de Lenègre).
Fig. 4. Tachycardie ventriculaire catécholergique polymorphe : chez cet enfant de huit ans, au passé de syncope déclenchée par l’effort et l’émotion, on note l’apparition d’ESV polymorphes, en salves, lors de l’accélération de la fréquence sinusale. L’arythmie disparaît à l’arrêt de l’effort.
branaire du potassium (LQT1, LQT2, LQT5 et 6) ou plus rarement, avec une anomalie de codage du canal sodique (LQT3). Ces patients présentent un allongement plus ou moins marqué de l’espace QT (Fig. 5), un risque de torsades de pointe et de mort subite. La découverte (ou la suspicion) d’une anomalie du QT impose la réalisation d’un bilan rythmologique (avec enregistrement de Holter) ainsi qu’une enquête familiale (au minimum, interrogatoire et examen des ECG de la fratrie et des 2 parents). Les enfants atteints (symptomatiques ou non) doivent être mis sous ß-bloquants (type nadolol) (50 mg à 75 mg/m2 par jour). La liste des médicaments contre-indiqués car allongeant le QT, doit être
Fig. 5. Espace QT : le QT se mesure du début du QRS jusqu’à la fin de QT 共 seconde 兲 (formule de Bazett). Le l’onde T. QT corrigé = QTc = 公RR 共 seconde 兲 QTc normal est ≤ 450 ms.
RÉFÉRENCES [1]
Villain E, Bonnet D, Acar P, Agoun Y, Sidi D, Kachaner J. Recommandations pour le traitement des tachycardies supraventriculaires réciproques du nourrisson. Arch Pediatr 1998;5:133–8. [2] Kugler JD, Danford DA, Houston K, Felix G. Radiofrequency catheter ablation for paroxysmal supra-ventricular tachycardia in children and adolescents without structural heart disease. Am J cardiol 1997;82: 1438–43. [3] Kachaner J, Villain E, Batisse A, Sidi D. Tachycardies atriales chaotiques de l’enfant. In: Kachaner J, Batisse A, editors. Troubles du rythme cardiaque de l’enfant (progrès en pédiatrie 3). Paris: Doin; 1987. p. 55–62. [4] Lucet V, Do Ngoc D, Sidi D, Batisse A, Fidelle J, Coumel P. Traitement médical et évolution à long terme des tachycardies réciproques permanentes de l’enfant. À propos de dix cas suivis durant 11 ans. Arch Mal Cœur 1985;78:210–6. [5] Coumel P, Fidelle J, AttueL P, Brechenbacher C, Batisse A, Bretagne J. Tachycardies focales hisiennes congénitales. Étude coopérative de sept cas. Arch Mal Cœur 1976;69:899–909 [1-c-2]. [6] Villain E, Vetter VL, Garcia JM, Herre J, Cafarelli A, Garson A. Evolving concepts in the management of congenital junctional ectopic tachycardia. Circulation 1990;81:1544–9 A multicenter study. [7] Lucet V, Do Ngoc D, Denjoy I, Breton D, Tahiri C, Le Gall MA, et al. Tachycardie ventriculaire en salve soutenue du grand enfant. Guérison spontanée de trois cas. Arch Mal Cœur 1997;90:693–7. [8] Lucet V, Grau F, Denjoy I, Do Ngoc D, Geiger K, Ghisla R, et al. Devenir à long terme des tachycardies ventriculaires polymorphes catécholergiques de l’enfant. À propos de 20 cas suivis pendant huit ans. Arch Pédiatr 1994;1:26–32. [9] Priori SG, Napolitano C, Memmi M, Colombi B, Drago F, Gasparini M, et al. Clinical and molecular characterization of patients with catecholaminergic ventricular tachycardia. Circulation 2002;106: 69–74. [10] Lupoglazoff JM, Denjoy I, Guicheney P, Casasoprana A, Coumel P. Syndrome du QT long congénital. Arch Pediatr 2001;8:525–34.