Tumeurs rétropéritonéales primitives de l’adulte

Tumeurs rétropéritonéales primitives de l’adulte

J Radiol 2004;85:252-264 © Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2004 formation médicale continue le point sur… Tumeurs rétropéritonéales primit...

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J Radiol 2004;85:252-264 © Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2004

formation médicale continue le point sur…

Tumeurs rétropéritonéales primitives de l’adulte S Merran, P Karila-Cohen et A Vieillefond

Abstract

Résumé

Primary retroperitoneal tumors in adults J Radiol 2004;85:252-264

Les tumeurs rétropéritonéales primitives (TRP) de l’adulte sont rares et le plus souvent malignes. Compte tenu de l’espace dans lequel elles se développent, elles sont fréquemment découvertes alors qu’elles atteignent une très grande taille. L’imagerie en coupe : la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont les techniques d’imagerie médicale les mieux adaptées au diagnostic et au suivi des TRP. La TDM et l’IRM apportent, outre les reconstructions ou les acquisitions multiplanaires, une résolution en densité ou en signal qui permet d’orienter vers le diagnostic de nature de la lésion, et/ou de retrouver des signes associés qui permettent également une orientation étiologique. Le but de cet article est de répondre à une série de questions : • La lésion est-elle de siège rétropéritonéal ? • Existe-t-il des éléments d’imagerie permettant d’orienter vers un diagnostic de nature ? • Existe-t-il des signes associés permettant d’orienter vers un diagnostic de nature ? • Quels sont les diagnostics les plus fréquents ? • Quelle est la place de la biopsie percutanée dans le diagnostic des TRP ? • Quelle est la place de l’imagerie dans la surveillance post-thérapeutique ? • Quelles sont les lésions secondaires pouvant simuler une TRP ?

Primary retroperitoneal tumors are rare and most of the time malignant. Because of the large space in witch they grow, they are often discovered lately as they are large. CT and MR are the imaging techniques of choice for the primary diagnosis and the follow up of these tumors. Multiplanar reconstructions, signal and density resolution help for the nature diagnosis. The examinations allowed to find associated signs that helps also for the right diagnosis. The purpose of this paper is to answer a serie of questions: • Is the mass in the retroperitoneal space? • Are they imaging signs that helps for the diagnosis of nature? • Are they associated signs that helps for the diagnosis of nature? • What are the most common diagnosis? • Is there any place for percutaneous biopsies? • What is the role of imaging in the follow up? • Are there any other processes that can mimic retroperitoneal tumors?

Key words: Retroperitoneal space, CT. Retroperitoneal space, MR. Retroperitoneal space. neoplasms.

Mots-clés : Rétropéritoine, tumeur. TDM, tumeur. IRM, tumeur.

es tumeurs rétropéritonéales primitives (TRP) de l’adulte sont le plus souvent malignes. Leur prévalence représente moins de 1 % des tumeurs. Leur découverte est souvent tardive alors qu’elles atteignent une très grande taille, du fait de la compliance de l’espace dans lequel elles se développent. Actuellement, la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont les outils les mieux adaptés au diagnostic et au suivi des TRP. Ces techniques apportent en outre, une résolution en densité ou en signal conduisant vers un diagnostic de nature de la lésion. Elles permettent la visualisation de signes associés qui orientent vers une étiologie. L’échographie peut également mettre en évidence ces tumeurs, mais est incomplète en raison de l’importance de leur taille ; elle ne permet pas d’en définir précisément l’épicentre et les rapports avec les organes adjacents. Le but de cet article n’est pas de faire une revue exhaustive des TRP (tableau I), mais de répondre à un certain nombre de questions concernant l’imagerie des TRP. Devant une masse abdominale : • L’épicentre de la lésion est-il rétropéritonéal ?

• Existe-t-il des éléments radiologiques orientant vers un diagnostic de nature ? • Existe-t-il des signes associés conduisant vers un diagnostic de nature ? • Doit-on pratiquer une biopsie per cutanée lors de diagnostic de TRP ? • Quelles sont les lésions rétropéritonéales non « primitives » pouvant simuler une TRP ? L’atteinte tumorale du rétropéritoine est hétérogène. Elle est composée de 80 % de lésions malignes dont plus de la moitié sont des sarcomes. Le pronostic de ces TRP dépend de leur grade histologique et de la résection chirurgicale complète. Le risque de récidive locale est supérieur au risque métastatique. Les TRP sont classées en fonction de leur origine embryonnaire : • Tumeurs mésodermiques bénignes : lipome, léiomyome, fibromatose rétropéritonéale (dans le cadre d’un syndrome de polypose colique familiale de Gardner), tumeurs vasculaires (lymphangiome kystique, hémangiome, hémangiopéricytome) ; • Tumeurs mésodermiques malignes : sarcomes rétropéritonéaux : liposarcome, histiocytome fibreux malin, fibrosarcome, léiomyosarcome et rhabdomyosarcome ; • Tumeurs ectodermiques d’origine neurogène : schwannome (bénin ou malin), neurofibrome, paragangliome ; • Tumeurs vestigiales : kyste Wolffien ou Mullérien, kyste dermoïde ou tératome, chordome.

L

Département d’Imagerie Médicale, Fédération Mutualiste Parisienne, 24 Rue SaintVictor, 75005 Paris. Correspondance : S Merran E-mail : [email protected]

S Merran et al.

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Tableau I Masses rétropéritonéales primitives de l’adulte (1). Table I Primary retroperitoneal masses in the adult (1). Masses bénignes

Masses malignes

Schwannome

Liposarcome

Neurofibrome

Léiomyosarcome

Hémangiopéricytome

Histiocytome fibreux malin

Lymphangiome

Tumeur maligne d’une gaine d’un nerf périphérique

Hémangiome

Fibrosarcome

Lipome

Hémangiopéricytome malin

Paragangliome

Rhabdomyosarcome

Ganglioneurome

Mésenchymome malin

Tumeur desmoïde

Neuroblastome

Mésothéliome

Sarcome d’Ewing extraosseux

Léiomyome

Angiosarcome

Lipoblastome

Ganglioneuroblastome

Tumeur à cellules granulaires

Ostéo-sarcome extra-osseux

Hyperplasie endothéliale papillaire

Chondrosarcome extraosseux

Myxome

Mésothéliome malin

Chondrome

Neuroépithéliome périphérique

Hématome

Sarcome alvéolaire des tissus mous

Hibernome

Sarcome synovial

Myélolipome extra-surrénalien

Tumeur neuro-ectodermique primitive

Angiomyolipome extra-rénal

Paragangliome malin

Kyste rétropéritonéal

Tumeur à cellules granulaires maligne

Maladie de Castleman

Lymphome malin

Abcès

Carcinose rétropéritonéale

L’épicentre de la lésion est-il rétropéritonéal ? Les techniques actuelles d’imagerie en coupe (TDM et IRM) permettent de définir, dans la majorité des cas, l’origine rétropéritonéale d’une masse abdominale. Les TRP sont des masses indépendantes du rein, de la voie excrétrice ou de la surrénale. Elles siègent entre le péritoine pariétal postérieur en avant et le plan ostéo-musculaire en arrière. Le rétropéritoine est composé de grandes loges contenant de la graisse et des organes, séparées par des fascias accolés entre eux.

1. Le plan antéro-postérieur Dans le plan antéro-postérieur, trois régions peuvent être définies : • une région digestive antérieure contenant le pancréas ; • une région urinaire intermédiaire (contenant le rein, la voie excrétrice et la surrénale) ; • une région postérieure contenant le compartiment psoas. La loge rénale est délimitée par le fascia périrénal (composé des fascii pararénal antérieur, postérieur et latéro-conal). La veine cave inférieure est incluse dans la loge rénale droite. L’aorte sépare les loges rénales droite et gauche. Ces loges sont « ouvertes » vers le bas pour laisser le passage aux voies excrétrices. J Radiol 2004;85

Fig. 1 :

Liposarcome rétropéritonéal gauche. Coupe TDM après injection de contraste : le rein gauche est refoulé en avant et en dedans par une volumineuse masse hétérogène de siège rétropéritonéal.

Fig. 1:

Left retroperitoneal liposarcoma. Post contrast CT : the left kidney is displaced forward and medially by a large heterogeneous retroperitoneal mass.

2. Le plan crânio-caudal Dans le plan crânio-caudal, le rétropéritoine s’étend du diaphragme au coccyx se poursuivant en bas par l’espace sous péritonéal et latéralement par la graisse sous, puis prépéritonéale. Les bascules positionnelles des organes intra et rétropéritonéaux sont des éléments d’orientation pour déterminer le siège d’une lésion. Une masse refoulant le rein (fig. 1) ou les vaisseaux du pédicule rénal vers l’avant est soit dans le rétropéritoine, soit développée aux dépens du compartiment psoas. De même, une masse abdominale provoquant une bascule antérieure des surrénales ou du côlon (droit ou gauche) a son épicentre dans le rétropéritoine. Donc, classiquement, une TRP refoule les anses digestives vers l’avant. Le déplacement des vaisseaux digestifs, les vaisseaux mésentériques en particulier, vers l’avant est également un bon témoin de l’origine rétropéritonéale d’une masse. Cependant, il est parfois difficile voire impossible d’affirmer l’origine intra ou rétropéritonéale des masses abdominales quand leur taille est volumineuse. Pour être considérée comme TRP, la lésion doit être indépendante des organes rétropéritonéaux, ce qui est difficile à affirmer quand la lésion atteint une grande taille. Certains signes radiologiques permettent de rattacher une masse à un organe rétropéritonéal ou au contraire de la considérer comme indépendante de tout lien avec un organe rétropéritonéal (2, 3).

2. 1. Le signe de l’épaulement il s’agit du raccordement d’une lésion à un organe avec de part et d’autre de la lésion une languette de tissu de l’organe qui témoigne de son développement à partir de cet organe, comme dans les kystes des reins (fig. 2). L’absence du signe de l’épaulement confirme le caractère indépendant de la masse par rapport à l’organe adjacent (fig. 3).

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Fig. 2 :

Kyste du rein gauche. Signe de l’épaulement : il existe de part et d’autre de la partie postérieure du kyste un fin prolongement de la corticale du rein (flèches). Ce signe permet d’affirmer l’origine rénale de ce kyste.

Fig. 3 :

Liposarcome rétropéritonéal. Masses tissulaires rétropéritonéales gauches : la masse postérieure refoule le rein gauche en avant, le mode de raccordement de la masse au rein témoigne de son caractère extra-rénal.

Fig. 2:

Cyst of the left kidney. The renal cortex is visible as a thin strip around the cyst (arrows). This sign confirms the renal origin of the cyst.

Fig. 3:

Retroperitoneal liposarcoma. Multiple left retroperitoneal masses : the posterior one displaces the left kidney. The contact area between the mass and the kidney confirms the extra-renal origin of the mass.

2. 2. Le signe du refoulement Il correspond à une déformation en croissant d’un organe souple (tube digestif, veine cave inférieure) par une masse rétropéritonéale sans envahissement (fig. 4) ; à l’inverse, l’infiltration de l’organe souple par la TRP n’entraîne pas son refoulement.

meur sarcomateuse de grande taille peut « faire disparaître » une surrénale sans que celle ci soit à l’origine de la tumeur. L’interruption d’une veine rénale peut traduire le point de départ d’un léiomyosarcome (fig. 6).

2.4. Le signe de l’artère nourricière principale 2.3. « La disparition d’un organe » Quand une lésion se développe dans un organe de petite taille, celui ci n’est plus individualisable (fig. 5). Cependant, une tu-

Fig. 4 : a b

Fig. 4: a b

L’artère nourricière principale d’une tumeur est un élément important pour déterminer l’origine de la lésion (2, 3). Sa mise en évidence est actuellement rendue possible grâce à la vitesse

a b Tumeurs rétropéritonéales extravasculaires. Liposarcome rétropéritonéal. Masse tissulaire rétropéritonéale droite refoulant la VCI et les vaisseaux rénaux. La VCI a un aspect en croissant témoignant de son refoulement sans envahissement. Tumeur rétropéritonéale extra vasculaire. Coupe IRM en incidence frontale : la VCI est harmonieusement refoulée par la masse. Extravascular retroperitoneal tumors. Retroperitoneal liposarcoma. Right soft tissue mass displacing the IVC and the renal vessels. The crescent shape of the IVC suggests that the IVC is displaced but not invaded. Extravascular retroperitoneal tumor. Coronal MR: the IVC is displaced by the mass and not invaded.

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Tableau II TRP contenant de la graisse (1). Table II Retroperitoneal tumors with fat tissue (1). Masses contenant souvent de la graisse

Fig. 5 :

Hématome de la surrénale gauche. Volumineuse masse rétropéritonéale calcifiée. La surrénale gauche n’est visible sur aucune coupe : la masse est d’origine surrénalienne.

Fig. 5:

Left adrenal hematoma. Large calcified retroperitoneal mass. The left adrenal was not visible : this mass arises from the adrenal gland.

d’acquisition des coupes en TDM (surtout les scanners multibarette). La sensibilité et la spécificité de ces différents signes ne sont pas clairement établies. Cependant, ces éléments sémiologiques restent fort utiles dans l’élaboration diagnostique. Cliniquement, la sémiologie est pauvre. Les TRP restent longtemps asymptomatiques. Les douleurs ou pesanteurs sont présentes dans 50 % des cas par envahissement ou compression des organes adjacents. La symptomatologie peut être trompeuse et variée, les douleurs tronquées ou projetées. Par exemple, des signes neurologiques sont présents dans 30 % des cas (dans les régions inguinales ou fessières), et des signes digestifs (nausées,

Lipome

Schwannome

Myélolipome

Neurofibrome

Angiomyolipome

Lymphangiome

Liposarcome bien différencié

Hémangiome

Liposarcome dédifférencié

Liposarcome myxoïde

vomissements ou hémorragies) s’observent dans 60 % des cas. Par contre, l’atteinte urinaire ou les compressions veineuses sont rares. Ces tumeurs sont longtemps bien tolérées par les patients et on observe une altération de l’état général chez un patient sur trois. L’examen clinique perçoit la masse rétropéritonéale si elle est volumineuse. Certains dosages biologiques, sanguins et urinaires, peuvent orienter le diagnostic : catécholamines, dopamine, « neuron specific enolase » pour les lésions des chaînes sympathiques ; alphafoetoprotéines pour les dysembryomes et bêta HCG pour les choriocarcinomes. Toutefois, les tumeurs sarcomateuses, les plus fréquentes des TRP, ne possèdent aucun marqueur spécifique. L’exploration radiologique devient alors essentielle pour confirmer la tumeur, sa localisation rétropéritonéale, sa nature primitive (c’est-à-dire indépendante des organes rétropéritonéaux) et pour orienter un diagnostic étiologique.

Existe-t-il des éléments radiologiques orientant vers un diagnostic de nature ? Il existe des éléments radiologiques d’orientation vers un diagnostic de nature. Tout d’abord, des arguments de fréquence

a b

Fig. 6 : a b

Fig. 6: a b

Léiomyosarcome de la veine rénale gauche. Noter l’interruption du trajet de la veine rénale qui traduit le point de départ de la lésion. Corrélation macroscopique. Left renal vein leiomyosarcoma. Interruption of the left renal vein. Macroscopic correlation.

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Masses contenant rarement de la graisse

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Fig. 7 :

Lymphangiome kystique rétropéritonéal gauche. Masse liquidienne homogène ne prenant pas le contraste.

Fig. 8 :

Liposarcome rétropéritonéal bien différencié. Tumeur contenant une grande quantité de graisse macroscopique.

Fig. 7:

Left retroperitoneal cystic lymphangioma. Non enhancing homogenous mass of fluid density.

Fig. 8:

Well differentiated retroperitoneal liposarcoma. Tumor with a large amount of macroscopic fat.

sur lesquels nous reviendrons. Puis, le mode d’extension d’une TRP renseigne sur sa nature. Enfin, la composition tumorale (graisseuse, liquidienne, présence de calcifications, aspect de la vascularisation) est mise en évidence de façon de plus en plus précise grâce aux scanners de nouvelle génération et à la possibilité d’étude du signal par des séquences appropriées en IRM.

unies ou multiloculaires avec parfois un faible rehaussement pariétal.

1. Mode d’extension d’une TRP

2. Caractéristiques des composantes d’une TRP

1.1. Les lymphangiomes et les ganglioneuromes

En imagerie, une densité spécifique ou un signal caractéristique des composants tumoraux permet d’orienter vers un diagnostic de nature.

Les l ymphangiomes et les ganglioneuromes se situent entre des structures normales. Ces tumeurs s’accroissent et s’étendent entre les organes sans les comprimer ni les envahir. Les lymphangiomes représentent 1 % des TRP (fig. 7). De diagnostic précoce chez l’enfant de moins de 2 ans, ils sont découverts de façon fortuite et tardive chez l’adulte. Ils ont atteint alors une grande taille tout en restant totalement asymptomatiques. Sur les différents examens radiologiques, les lymphangiomes apparaissent comme des masses essentiellement kystiques

Tableau III TRP contenant des calcifications (1). Table III Retroperitoneal tumors with calcifications (1). Calcifications fréquentes Ganglioneurome

Calcifications rares Schwannome

1.2. Les paragangliomes Les paragangliomes se situent le long des structures normales. D’origine sympathique, les ganglioneuromes ont une forme ovoïde le long des chaînes sympathiques.

2.1. La graisse Les TRP contenant de la graisse sont listées dans le tableau II. La composante graisseuse est souvent identifiable aussi bien en TDM (de densité négative) qu’en IRM (en hypersignal spontané T1, disparition du signal sur les séquences en suppression de graisse). Tableau IV TRP contenant un stroma myxoïde (1). Table IV Retroperitoneal tumors with a myxoid stroma (1). Masses contenant souvent un stroma myxoïde

Masses contenant rarement un stroma myxoïde

Ganglioneurome

Tumeur desmoïde

Schwannome

Hémangiopéricytome (bénin et malin)

Hémangiome

Paragangliome

Neurofibrome

Léiomyome

Neuroblastome

Myélolipome

Liposarcome myxoïde

Léiomyosarcome

Ostéosarcome

Hémangiopéricytome

Histiocytome fibreux malin

Rhabdomyosarcome

Ganglioneuroblastome

Léiomyome

Ganglioneuroblastome

Mésenchymome malin

Histiocytome fibreux malin

Liposarcome

Tératomes

Léiomyosarcome

Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques

Mésenchymome malin

Ganglioneuroblastome

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Tableau V TRP contenant des fibres collagènes (1). Table V Retroperitoneal tumors with collagen fibers (1). Masses contenant fréquemmentdes fibres collagènes

Masses contenant rarement des fibres collagènes

Neurofibrome

Schwannome

Ganglioneurome

Mésenchymome malin

Tumeur desmoïde Léiomyosarcome Histicytome fibreux malin Tumeur maligne d’une gaine des nerfs périphériques

Une lésion à composante exclusivement graisseuse est probablement un lipome. Toutefois, l’imagerie ne permet pas d’exclure un petit foyer sarcomateux au sein d’une masse graisseuse et le diagnostic de lipome doit être porté avec circonspection. Une lésion à composante mixte graisseuse et tissulaire est généralement un liposarcome (fig. 8). Le liposarcome (fig. 9) est le plus fréquent des sarcomes rétropéritonéaux. Il présente une diversité histologique allant du sarcome bien différencié (pléiomorphe, à composante myxoïde) au sarcome indifférencié. La quantité de graisse intratumorale dépend de la différenciation de la tumeur, certains liposarcomes de haut grade peuvent ne pas présenter de graisse macroscopiquement visible. Un volumineux angiomyolipome du rein à développement exorénal est un diagnostic différentiel difficile du liposarcome rétropéritonéal bien différencié. La présence d’un raccordement au rein (signe de l’épaulement) (fig. 10) associée à l’existence d’une volumineuse artère nourricière principale dysplasique au sein de la masse sont des arguments en faveur du diagnostic d’angiomyolipome (4). Les tératomes peuvent également avoir une composante graisseuse. Les tératomes matures sont caractérisés par la présence

d’une association de graisse, de zones liquidiennes (avec parfois un niveau hydro-lipidique) et des calcifications ou « ossifications » (fig. 11).

2.2 Les calcifications Les TRP contenant des calcifications sont listées dans le tableau III. Les calcifications intratumorales dans les TRP sont fréquentes. L’exploration radiologique la plus performante est le scanner (fig. 12). En IRM, les calcifications se traduisent par un vide de signal.

2.3. Un stroma myxoïde Les TRP contenant un stroma myxoïde sont listées dans le tableau IV. En IRM, la composante myxoïde est en hyposignal T1, et discret hypersignal T2. Après injection de chélates de Gadolinium, le rehaussement est précoce et massif dans les lésions malignes, et modéré ou inexistant dans les masses bénignes (5).

2.4. La nécrose tumorale Elle est retrouvée dans les lésions de grande taille, à haut grade de malignité telles que les léiomyosarcomes (fig. 13). Elle se traduit par une hypodensité centro-lésionnelle en TDM sans prise de contraste, et/ou un hypersignal liquidien T2 en IRM.

2.5. Kystes et composantes kystiques Certaines TRP sont totalement kystiques, d’autres présentent des zones liquidiennes. C’est le cas du lymphangiome kystique, lésion exclusivement liquidienne ou cloisonnée (fig. 7). Les tumeurs neurogènes sont des lésions solides contenant des zones kystiques (fig. 14).

2.6. Les fibres collagènes Les TRP contenant des fibres collagènes sont listées dans le tableau V.

a b

Fig. 9 : a-b

Liposarcomes rétropéritonéaux avec des composantes variables en graisse.

Fig. 9: a-b

Retroperitoneal liposarcomas with variable amount of fat.

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a b

Fig. 10 : a b

Fig. 10: a b

Angiomyolipome du rein gauche à développement exo-rénal. Masse graisseuse périrénale gauche. La coupe sous jacente montre le raccordement de cette masse à la corticale du rein gauche. Left extra-renal angiomyolipoma. Fatty perirenal mass. Another slice shows the renal origin of the mass.

Les fibres collagènes sont habituellement en hyposignal T1 et T2. Au scanner comme en IRM, le rehaussement est tardif et homogène.

Existe-t-il des signes associés conduisant vers un diagnostic de nature ?

1. La vascularisation La cinétique de prise de contraste des TRP après injection oriente vers le diagnostic de nature. L’absence de rehaussement est classiquement le témoin d’une lésion bénigne : lipome, lymphangiome, kyste.

La prise de contraste massive et précoce est plutôt en faveur d’une lésion maligne d’autant qu’il existe un « lavage retardé » (6). Les degrés de rehaussement sont donc très variés mais gardent un caractère d’orientation. Toutefois, il existe d’importantes zones de chevauchement entre les prises de contraste des lésions bénignes et celles des lésions malignes.

2. Les signes rachidiens ou osseux L’érosion d’un foramen (fig. 14), ou l’élargissement d’un trou sacré (fig. 15 et 16) sont des signes associés évoquant une TRP d’origine neurogène : schwannome en sablier ou kyste arachnoïdien.

Fig. 11 :

Tératome mature. Volumineuse masse contenant de la graisse.

Fig. 12 :

Tératome mature. Calcifications et graisse intra-tumorales dans un tératome.

Fig. 11:

Mature teratoma. Fat in tumor.

Fig. 12:

Mature teratoma. Fat and calcifications in a teratoma.

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Quelles sont les lésions rétropéritonéales non « primitives » pouvant simuler une TRP ? Quatre types de lésions doivent être envisagées dans le diagnostic différentiel des TRP : les adénopathies rétropéritonéales (de tumeurs génito-urinaires, de lymphomes ou de la tuberculose), les lésions secondaires rétropéritonéales (métastases de cancers du rein traités), la fibrose rétropéritonéale et les lésions du compartiment psoas.

1. Les adénopathies rétropéritonéales

Fig. 13 :

Léiomyosarcome. Volumineuse tumeur rétropéritonéale nécrosée en TDM.

On retrouve quatre étiologies principales aux adénopathies (ADP) rétropéritonéales : les lymphomes, les ADP métastatiques des tumeurs génito-urinaires, la tuberculose ou plus largement les adénopathies d’origine infectieuse (dont les pathologies intercurrentes du virus HIV), enfin la maladie de Castleman.

Fig. 13:

Leiomyosarcoma. CT of a large necrotic retroperitoneal tumor.

1.1. Les lymphomes

Doit-on pratiquer une biopsie percutanée dans le diagnostic des TRP ? La biopsie percutanée guidée par imagerie (TDM et échographie essentiellement) peut permettre de faire le diagnostic entre des lésions ganglionnaires métastatiques ou un lymphome. Elle ne caractérise pas toujours les différents types de sarcomes (dépendant de la taille du prélèvement). La malignité est parfois difficile à affirmer ou à infirmer en raison de la présence de petits foyers de dégénérescence maligne au sein d’une volumineuse masse bénigne, en particulier pour les lipomes et les liposarcomes (7).

Les localisations rétropéritonéales concernent essentiellement les lymphomes non hodgkiniens avec une fréquence de 40%. En ce qui concerne les lymphomes hodgkiniens, l’atteinte rétropéritonéale est moins fréquente, d’environ 25 %. Les adénopathies sont des masses tissulaires, homogènes, polycycliques et confluentes, non modifiées par l’injection de produit de contraste. Typiquement, ces masses ganglionnaires sont périvasculaires. Elles soulèvent les vaisseaux rétropéritoneaux (fig. 17), contrairement à la fibrose rétropéritonéale qui a tendance à plaquer les vaisseaux sur le rachis. L’infiltration lymphomateuse des organes adjacents (surrénale et surtout le rein par contiguïté ou par envahissement hilaire rénal), pose parfois un problème diagnostique avec une tumeur rétropéritonéale primitive envahissant le rein accompagnée d’adénopathies métastatiques satellites (fig. 18).

a b

Fig. 14 :

Schwannome. Volumineux schwannome sur une racine sacrée droite. Examens TDM et IRM du même patient.

Fig. 14:

Schwannoma. Large schwannoma on a sacral nerve root. CT and MR of the same patient.

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rencient des autres ADP car elles prennent le contraste après injection (fig. 19).

1.3. Les adénopathies infectieuses En particulier tuberculeuses, elles sont habituellement plus petites que celles des lymphomes ou des métastases ganglionnaires, peu confluentes. Au scanner, ces adénopathies ont un centre hypodense, nécrotique et elles se rehaussent en périphérie.

1.4. La maladie de Castleman C’est une variété particulière d’adénopathie. Il s’agit d’une affection bénigne correspondant à une angiodysplasie ganglionnaire. Cette affection rare, peut se présenter cliniquement comme une lymphome : même terrain (patient jeune), présence d’une altération de l’état général, d’une fébricule et de sueurs nocturnes. En imagerie TDM et IRM, c’est la seule lésion ganglionnaire primitive prenant le contraste après injection (9). Nous rappellerons toutefois que les ADP métastatiques des carcinomes à cellules claires du rein se rehaussent également après injection. Fig. 15 :

Schwannome malin. Erosion osseuse.

Fig. 15:

Malignant schwannoma. Bone erosion.

2. Les métastases rétropéritonéales

1.2. Les adénopathies métastatiques de tumeurs génito-urinaires Leur distribution est quasi exclusivement rétropéritonéale. L’aspect en imagerie est proche de celui des lymphomes. Le contexte clinique est une aide au diagnostic, plus que la distribution anatomique des ganglions. Là encore, les TRP peuvent s’accompagner d’ADP métastatiques satellites (8). Les adénopathies métastatiques des carcinomes à cellules claires du rein se diffé-

Fig. 16 : a b

Fig. 16: a b

Kyste arachnoïdien sacré gauche. Élargissement d’un trou sacré. Reconstruction frontale.

Dans le rétropéritoine, il existe des métastases autres que des adénopathies métastatiques ou primitives. Les métastases rétropéritonéales les plus fréquentes proviennent du mélanome (10), du cancer du rein à cellules claires et du cancer du poumon (métastases extra surrénaliennes). En imagerie, ces métastases rétropéritonéales se comportent, vis à vis du produit de contraste, comme la lésion primitive. Dans les métastases du cancer du rein à cellules claires, elles sont le plus souvent hypervascularisées au temps artériel (fig. 20). Les métastases de mélanome ont un signal caractéristique en IRM en raison de la présence de radicaux libres de la mélanine qui ont un effet de raccourcissement du temps de relaxation : hypersignal en pondération T1 et hyposignal en pondération T2.

a b

Arachnoid cyst. Bone erosion. Coronal reconstruction. J Radiol 2004;85

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Fig. 17 :

Adénopathies rétropéritonéales. Lymphome malin non hodgkinien.

Fig. 17:

Retroperitoneal lymph nodes. Non hodgkin malignant lymphoma.

Fig. 19 :

c d Adénopathies métastatiques rétropéritonéales. Adénopathie métastatique d’un cancer du testicule. Adénopathie métastatique d’un cancer de l’ovaire. Adénopathie métastatique d’un cancer d’un rein droit opéré : cette adénopathie prend le contraste et simule la VCI qui en réalité est refoulée en dehors. Adénopathie métastatique d’un cancer du rein opéré avec extension au psoas droit.

Fig. 18 :

Lymphome malin avec envahissement du rein gauche.

Fig. 18:

Malignant lymphoma invading the left kidney.

a b a b c d

Fig. 19: a b c d

Metastatic retroperitoneal lymph nodes. Metastatic lymph node from a testicular carcinoma. Metastatic lymph node from an ovarian carcinoma. Metastatic lymph node from a renal cell carcinoma: this node is enhanced by the contrast injection mimicking the IVC which is displaced anteriorly. Metastatic lymph node from a renal cell carcinoma with extension to the psoas muscle.

J Radiol 2004;85

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Fig. 20 :

Métastase rétropéritonéale d’un cancer du rein opéré.

Fig. 20:

Retroperitoneal metastasis of a renal cell carcinoma.

3. La fibrose (FRP) ou la carcinose rétropéritonéale (11-12) La description princeps de le fibrose péritonéale revient à Albarran en 1905 (13). La première publication anglo-saxonne remonte à 1948 (14, 15). Il s’agit d’une plaque fibreuse dense, grisblanc, débutant à la hauteur de la bifurcation aortique près du promontoire. La progression de cette plaque se fait à la fois vers le haut englobant l’aorte et la veine cave inférieure et vers le bas le long des vaisseaux iliaques vers le pelvis. La progression de cette plaque se fait également latéralement, jusqu’à englober les uretères et être responsable d’une urétérohydronéphrose qui peut être uni ou bilatérale. L’atteinte urétérale est le plus souvent située à la partie moyenne des uretères. Il n’y a pas de différence macroscopique ou en imagerie entre la fibrose bénigne et la fibrose maligne (12). Sur le plan microsco-

Fig. 21 :

Hématome du psoas gauche.

Fig. 21:

Left psoas hematoma.

S Merran et al.

pique, coexistent des stigmates d’inflammation récente et des cicatrices d’inflammations anciennes. Ceci témoigne d’un processus progressif évoluant par poussées successives. Au stade initial, il existe un réseau de fibroblastes et de collagène contenant des lymphocytes, des cellules plasmatiques et des macrophages. Ce tissu est donc très vascularisé, contenant de nombreux vaisseaux de petite taille. Ce caractère hypervascularisé correspond à la prise de contraste lors des examens d’imagerie pratiqués pendant les poussées évolutives. Au stade tardif, il s’agit d’un tissu cicatriciel, avasculaire et relativement acellulaire, avec des calcifications incluses dans du collagène. À ce stade, il n’y a pas de prise de contraste lors des examens d’imagerie (16, 17). La FRP est une pathologie rare, sa fréquence est de 1/200 000 avec un sexe ratio de 2 à 3 hommes pour 1 femme (cette fréquence s’inverse pour la FRP secondaire aux dérivés de l’ergot de seigle (2 femmes pour 1 homme). Le pic de fréquence se situe entre les 5e et 6e décennies. La clinique est pauvre et non spécifique : douleurs sourdes des régions lombaires ou des flancs, mal définies, perte de poids, anorexie, nausées, vomissements, oligurie puis anurie aux stades avancés. La fibrose rétropéritonéale est soit idiopathique (9, 15 et 18), soit secondaire à un anévrisme de l’aorte (19) ou à l’absorption de dérivés de l’ergot de seigle (20) (méthysergide). De nombreuses circonstances pathologiques peuvent favoriser la survenue d’une FRP : hémorragie rétropéritonéale, extravasation urinaire, irradiation, chirurgie, maladie de Crohn, appendicite, diverticulite, tuberculose, histoplasmose, syphilis et actinomycose. La FRP accompagne également les pseudotumeurs fibreuses de l’orbite (21), la thyroïdite de Riedel, la cholangite sclérosante et la fibrose médiastinale.

3.1. La localisation initiale de la FRP idiopathique Elle se fait au niveau de la portion la plus athéromateuse de l’aorte abdominale, où les lésions de la média et de l’adventice sont les plus importantes. La FRP péri-anévrismale est identique radiologiquement à la FRP idiopathique. 5 à 23% des anévrismes aortiques s’accompagnent d’une FRP péri-anévrismale.

3.2. La FRP secondaire aux dérivés de l’ergot de seigle Elle a été décrite par Graham en 1964 (20). D’autres dérivés de l’ergot de seigle et la bromocriptine (22) ont également été

Fig. 22 :

Abcès du psoas dans le cadre d’un mal de Pott. Prise de contraste périphérique et lésion vertébrale osseuse associée.

Fig. 22:

Psoas abscess in a Pott disease. Peripheral enhancement and associated bone lesion. J Radiol 2004;85

S Merran et al.

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a b

Fig. 23 : a b

Fig. 23: a b

Mal de Pott. Abcès du psoas. Lésion osseuse vertébrale dans le cadre d’un mal de Pott. Pott disease. Psoas abscess. Bone involvement.

incriminés. Le méthysergide peut également être à l’origine d’une fibrose cardiaque, pulmonaire, de la plèvre, des gros vaisseaux et du tube digestif. Le mécanisme de la FRP secondaire aux dérivés de l’ergot de seigle est mal connu : il pourrait s’agir d’une augmentation du taux endogène de sérotonine provenant d’une réaction d’hypersensibilité ou auto-immune aux dérivés de l’ergot de seigle. En imagerie, la FRP se distingue des adénopathies rétropéritonéales. En effet, elle plaque les vaisseaux en arrière sur le rachis alors que les ADP refoulent les vaisseaux vers l’avant.

3.3. La carcinose rétropéritonéale Elle est une entité rare ; il s’agit d’une prolifération desmoblastique de cellules malignes dans le rétropéritoine. Elle ne présente aucune spécificité sur le plan radiologique et s’accompagne d’un très mauvais pronostic.

3.4. Imagerie de la fibrose rétropéritonéale L’abdomen sans préparation (ASP) et l’urographie intraveineuse (UIV) montrent un effacement de l’ombre des psoas. Sur l’UIV, trois signes coexistent : retard de sécrétion ou rein muet, hydronéphrose uni (20 %) ou bilatérale (68 %) et attraction des uretères vers la ligne médiane. L’échographie ne montre le plus souvent que les conséquences de la FRP : dilatation des cavités excrétrices et, quand il existe, l’anévrisme aortique. La TDM et l’IRM révèlent une zone tissulaire périvasculaire plus ou moins étendue et prenant le contraste après injection. Cette prise de contraste témoignerait du caractère « en poussée » de la plaque de fibrose. La présence d’un anévrisme aortique permet d’orienter vers une fibrose péri-anévrismale. Deux éléments sont à considérer : il peut exister une authentique FRP sans que l’imagerie ne visualise de plaque rétropéritonéale, seules les conséquences sur l’appareil urinaire sont alors visibles. Le caractère malin de cette FRP ne peut être mis en évidence par l’exploration radiologique. Le traitement de la FRP est le plus souvent médical : mise en place de sondes JJ et traitement par corticothérapie avec arrêt de dérivés de l’ergot de seigle s’ils sont en cause.

traumatisme. Sur le plan radiologique, son aspect est variable en fonction de son ancienneté : au stade aigu, en échographie il est échogène et hétérogène, en TDM spontanément hyperdense, et en IRM en hypersignal T1 et T2. Il évolue vers une masse hypoéchogène et isodense en TDM et présente un signal IRM d’autant plus spécifique qu’il est ancien (produit de dégradation de l’hémoglobine) (fig. 21).

4.2. Abcès du psoas Ils sont le plus souvent consécutifs à une extension de contiguïté d’une lésion rénale, pancréatique ou rachidienne (spondylodiscite ou spondylite) (fig. 22). La TDM est l’exploration la plus informative. À l’état physiologique, les psoas peuvent être asymétriques. Quand il existe un abcès, on retrouve une nette accentuation de l’asymétrie musculaire avec une augmentation globale du volume du corps musculaire pathologique et une hypodensité centrale associée à une prise de contraste périphérique (fig. 22). Cet examen doit rechercher des signes osseux ou des disques intervertébraux associés (fig. 23).

4.3. Hématome rétropéritonéal Il est de diagnostic facile en TDM en période aiguë ou subaiguë. Il est localisé en péri-aortique (fissuration d’anévrisme, post ponction aortique) ou en péri-rénal lors des complications des biopsies rénales ou de saignements d’origine tumorale. Il est diffus lors des saignements dus à un surdosage des anticoagulants. Il est hyperdense spontanément au stade aigu et tissulaire au stade subaigu. Le contexte clinique et l’évolution vers la liquéfaction permettent alors de les différencier des TRP. Leur mode de cicatrisation se fait souvent vers une coque calcifiée.

Références 1.

2.

4. Les lésions du compartiment psoas 4.1. Hématome L’hématome de la gaine du psoas survient principalement chez les patients sous anticoagulants surdosés ou à l’occasion d’un J Radiol 2004;85

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