Les tumeurs du septum lucidum

256

J O U R N A L OF THE NEUROLOGICAL SCIENCES

Les Tumeurs du Septum Lucidum P. CASTAIGNE, F. LHERMITTE, J. C. G A U T I E R ET G. G E O F F R O Y H6pital de la Salpdtridre, Paris (France)

INTRODUCTION

En raison de leur situation anatomique et de la nature du tissu dans lequel elles se d6veloppent, les tumeurs du septum lucidum sont difficiles ~t reconnaltre. Pendant longtemps la plupart des cas ont 6t6 identifi6s apr~s la mort, mais en plusieurs occasions des interventions ont 6t6 effectu6es avec succ~s. Le diagnostic offre donc un r6el int6r~t. Deux 6tudes d'ensemble ont 6t6 consacr6es aux tumeurs du septum lucidum (FRENCH ET BUCY 1948; CHUSID ET GUTTIEREZ-MAHONEY 1954). La plus r6cente de ces 6tudes date de 10 ans et il nous a sembl6 utile d'6tudier les possibilit6s actuelles du diagnostic en rapportant 3 observations artatomo-cliniques nouvelles.

OBSERVATION DES CAS

Observation 1

Raymond, 25 ans, m6tallurgiste, fut hospitalis6 le 22 d6cembre 1959. En 1957, ce malade avait 6t6 atteirLt de primo-infection tuberculeuse et avait s6journ6 6 mois dans un pr6ventorium. Au d6but de 1958, une soif anormale 6tait apparue. Un examen endocrinologique avait montr6 l'existence d'une insuttisance thyroidienne: m6tabolisme de base: - - 21~; cholest6rol 285 mg/100 ml; fixation de l'iode radio-actif: 15% la 6e heure, 20~ ~ la 24e heure. La stimulation par la TSH provoquait un accroissement de la fixation de l'iode: 41~ h la 6e heure, 53%/t la 24e heure. L'6tude des glandes surr6nales avait montr6 que le taux de base des st6roides urinaires 6tait abaiss6 (17-c6tost6roides: 10 puis 7.2 mg; 17-OH: 3 puis 2.2 mg; DHA: 1.7 mg), mais l'injection d ' A C T H provoquait une bonne r6ponse surr6nalienne (17-c6tost6roides: 12.9 mg; 17-OH: 14.2 rag). L'6tude de l'hypophyse avait montr6 que le taux de FSH 6tait de 5 Unit6s-Souris; l'aspect radiologique de la selle turcique 6tait normal; l'examen ophtalmologique n'avait d6cel6 aucune anomalie. Ces constatations avaient sugg6r6 le diagnostic d'insuffisance pluriglandulaire d'origine dienc6phalique. Depuis le d6but de l'ann6e 1959, des vomissements fr6quents et, depuis six mois environ, des c6phal6es frontales pr6dominant ~ droite 6taient apparus. A l'entr6e dans le service (d6cembre 1959) il existait une confusion mentale marqu6e. J. neurol Sci. (1964) 1 : 256-273

LES TUMEURS DU SEPTUM LUCIDUM

257

La nuque 6tait un peu raide et on notait un signe de Kernig. Le faci6s 6tait p~tle avec de fr6quentes bouff6es vaso-motrices. Les pupilles 6taient en mydriase et se contractaient lentement h la lumi~re. Le reste de l'examen neurologique ne comportait pas d'autre anomalie qu'une vivacit6 du r6flexe bicipital droit. La temp&ature se maintenait constamment au dessous de la normale et il existait une bradycardie marqu6e. Le malade buvait en moyenne 3 litres d'eau par jour. L'h6mogramme, les tests s&ologiques de la syphilis, la glyc6mie, l'azot6mie et le taux du sodium et du potassium sanguin 6taient normaux. La vitesse de s6dimentation 6tait h 7,21, 95 mm. Les radiographies du cffme et des poumons 6taient normales. L'examen ophtalmologique montrait des papilles tr6s p~tles, non saillantes, h bord flous, d'aspect irr6gulier avec des zones plus r6fringentes, 6voquant un exsudat p6ripapillaire. On notait 6galement des 16sions associ6es de chorior6tinite et de p6riphlfbite qui paraissaient anciennes bien qu'h gauche une d'elles ffit 16g6rement oed6mateuse. L'61ectroenc6phalogramme montrait des signes importants de souffrance c&6brale expression g6n&alis6e avec 16g~re pr6dominance h6misph&ique gauche. Le rythme o~ avait disparu et 6tait remplac6 en permanence par des rythmes ~alents et instables. I1 existait, en outre, de nombreuses bouff6es 6 souvent bilat&ales, mais qui, parfois, paraissaient se localiser h l'h6misph6re gauche. Le liquide c6phalo-rachidien fut examin6 ~t 5 reprises: 3 fois par pr616vement lombaire, 1 fois par pr616vement sous-occipital, 1 fois ~t l'occasion d'une enc6phalographic gazeuse. Les deux premiers pr61~vements, effectu6s par voie lombaire, 6taient 16g6rement sanglants, clairs apr6s centrifugation, les 3 autres 6taient clairs. Dans tous les 6chantillons de liquide, l'albumine 6tait 61ev6e de 45 ~t 70 mg/100 ml. Dans tousles 6chantillons, les cellules 6talent en grand nombre, de 24 ~t 145/mm a, constitu6es en majeure partie de lymphocytes et pour le reste de polynucl6aires. Le liquide pr61ev6 par ponction sous-occipitale contenait toutefois 74~ de polynucl6aires. Dans cet 6chantillon et dans un autre pr61ev6 quelques jours apr6s par voie lombaire, on nota l'existence de polynucl6aires 6osinophiles en nombre important (14~ et 9~). La recherche du bacille de Koch demeura n6gative. Lors de l'enc6phalographie gazeuse, les ventricules ne furent pas inject6s. Un peu d'air passa dans les citernes pr6p6donculaire et chiasmatique qui 6taient de volume r6duit. L'air dessinait ensuite la face interne des lobes frontaux. Alors que son.6tat clinique demeurait inchang6, le malade mourut brusquement le 15 janvier 1960, les troubles termina ux sugg6rant un engagement. L'6volution clinique avait dur6 environ 18 mois.

Examen anatomo-pathologique Examen macroscopique. I1 existait un engagement bilat6ral tr6s marqu6 des amygdales c&6belleuses ainsi qu'un petit engagement temporal des deux c6t6s dam la partie post6rieure du foramen ovale. Le tronc c6r6bral montrait un certain degr6 d'aplatissement d'avant en arri~re. Une volumineuse tumeur blanch~tre 6tait situ6e dans le septum lucidum. Les ventricules lat6raux 6taient consid&ablement dilat6s, tandis que le troisi~me ventricule, l'aqueduc de Sylvius et le quatri6me ventricule 6taient de volume normal. L'6piphyse 6tait de taille normale. Elle fut 6tudi6e apr~s J. neurol. Sci. (1964) 1 : 256-273

258

p. CASTAIGNE, F. LHERMITTE, J. C. GAUl lER, G. GEOFFR{}Y

Fig. 1. O b s e r v a t i o n 1. T u m e u r o c c u p a n t la majeure partie d u s e p t u m lucidum. Le trigone est refoul6 a u p61e inf6rieur de la t u m e u r et d6my61inis& Le pilier antbrieur gauche est d6my61inis& Le corps mamillaire gauche est atrophique. Celloidine; Loyez; -~, 1.7.

Fig. 2. Observation 1. Tumeur occupant la partie ant6rieure du s e p t u m lucidum. Celloidine; Loyez: ~: 1.6. J. neurol. Sci. (1964) ! : 256-273

LES TUMEURS DU SEPTUM LUCIDUM

259

inclusion h la paraffine et coloration par l'h6mat6ine-6osine. Sa structure &ait normale. Topographie de la tumeur. La topographie de la tumeur a 6t6 &udi6e sur la piece macroscopique et sur des coupes vertico-transversales apr~s inclusion dans la celloidine et coloration par les m6thodes de Nissl, de Loyez et par l'h6mat6irte-6osine. La structure de la tumeur a 6t6 &udi6e aussi sur des pr61~vements inclus dans la paraffine et color6s par l'h6mat6ine-6osine et par l'azan d'Heidenhain. La tumeur occupait le septum lucidum depuis son extr6mit6 post6rieure jusqu'/t 1 cm en arri~re de son extr6mit6 ant6rieure. La masse tumorale distendait largement le septum de mani~re irr6guli~re. A leur insertion h la face inf6rieure du corps calleux, les deux feuillets du septum 6taient largement 6cart6s. En certains endroits, la tumeur atteignait le corps calleux mais sans jamais l'envahir. Vers le bas, elle refoulait le corps du trigone. La tumeur n'infiltrait que quelques millim~tres de la partie sup6rieure du trigone. En aucurt endroit elle n'envahissait les noyaux gris centraux ou l'hypothalamus. Quelques cellules tumorales 6taient pr6sentes dans le fond de la corne frontale du ventricule lat6ral gauche, au contact de l'6pendyme, m~16es ~t des globules rouges, sans aucune insertion apparente sur la paroi ventriculaire.

Fig. 3. Observation 1. Structure de la tumeur. Pin6alome. Paratiine; h6matoxyline~osine; × 100.

Dans la r6gion septale, quelques ilots de cellules tumorales prolongeaient des deux c6t6s la tumeur darts le tissu nerveux et, dans urt petit sillon cortical du c6t6 gauche, quelques ceUules tumorales &aient aussi pr6sentes. Structure de la tumeur. La structure de la tumeur 6tait celle d'un pin6alome avec J. neurol. Sci. (1964) 1:256-273

260

I,. C A S T A I G N E ,

F. L H E R M I T T E , J. C. G A U T I E R ,

G. GEOFEROY

des nappes de grandes cellules au sein desquelles il existait des agglom6rats de petites cellules h noyaux arrondis, fortement color6s par l'h6matoxyline. Rdpercussions sur le tissu nerveux. Comme il a 6t6 signal6 plus haut, la tumeur n'envahissait que tr6s peu le trigone. Toutefois celui-ci darts sa pattie post6rieure 6tait r6duit h une mince lamelle. Le pilier ant6rieur gauche 6tait presque enti~rement d6my61inis6 et le si+ge d'une gliose tr6s marqu& sans corps granuleux. Le corps mamillaire gauche 6tait atrophique; les neurones y 6taient rar6fi6s et ceux qui 6taient encore pr6sents avaient un corps r6tract6 et un noyau hyperchromatique. De nombreuses figures de microglie en bfitonnets et une r6action astrogliale notable s'6taient d6velopp6es. Du c6t6 droit, le pilier ant6rieur du trigone pr6sentait une coloration sensiblement normale, mais 6tait le si6ge d'une gliose notable. Le corps mamillaire droit 6tait de volume normal, mais les neurones &aient pfiles avec un corps cellulaire augment6 de volume, d'aspect souvent boursoufl6. Une importante r6action astro-et microgliale s'6tait d6velopp&. A sa partie ant6rieure, la tumeur d6truisait la presque totalit6 des noyaux de la r6gion septale et, fi cet endroit, son p61e inf6rieur se situait dans la r6gion des noyaux de la bandelette diagonale qui paraissaient &re respect6s, au moins en partie. La r6gion des ilots de Calleja et l'aire para-olfactive &aient normales. A la partie inf6rieure de la corne frontale du ventricule lat&al gauche, il existait une importante nappe de gliose avec quelques corps granuleux charg6s d'h6mosid6rine. Dans les noyaux supra-optiques les cellules 6talent en nombre r6duit, souvent r6tract6es et hyperchromatiques. Observation 2

Florine, 63 ans, employ6e de banque, fut hospitalis6e au mois de juin 1961, en raison de troubles du comportement. Cette femme r6serv6eetponctuellefaisait preuve depuis quelques semaines d'une jovialit6 anormale et d'une irr6gularit6 surprenante dans ses horaires de travail. A son entr6e /l l'h6pital on nota une euphorie et une d6sorientation dans le temps et dans l'espace. Toutefois le trouble le plus manifeste r6sidait dans d'importantes perturbations de la m6moire portant essentiellement sur les faits rdcents. La malade n'avait pas conscience du caract~re pathologique de son 6tat. L'examen neurologique montra une par6sie faciale centrale discr6te, une hyperr6flectivit6 tendineuse et une h6mianopsie lat6rale homonyme du c6t6 gauche. I1 existait, en outre, une apraxie constructive. L'examen somatique montra la pr6sence d'un goitre diffus du lobe gauche, de volume mod6r6, de consistance homog6ne, sans ad6nopathies satellites, sans signes de compression. Ce goltre existait depuis l'enfance et ne s'6tait jamais accompagn6 de signe de dysfonctionnement thyroidien. L'h6mogramme, la glyc6mie et l'azot6mie ainsi que la vitesse de s6dimentation 6taient normaux. Les examens radiologiques du crfine et des poumons ne montraient aucune anomalie. L'61ectroenc6phalogramme 6tait tr~s perturb& le rythme de fond 6tait mal r6gularis6, peu abondant et de r6activit6 inconstante; sur les r6gions frontale et temporale ant6rieure droites, on recueillait un trac6 polyrythmique lent, irr6gulier, continu, d6bordant largement sur les r6gions rolandique et pari6tale. L'hyperpnde neurol. Sci. (1964) 1:256-273

LES TUMEURS DU SEPTUM LUCIDUM

261

accentuait nettement ces anomalies et faisait apparaitre des bouff6es d'ondes monomorphes, sur les deux r6gions frontales, pr6dominant h droite. Une art6riographie carotidienne droite montra que la partie initiale de l'art~re sylvienne 6tait soulev6e. En outre, la communicante post6rieure et un segment du tronc basilaire ~taient opacifi6s. L'art~re c~r~brale ant~rieure n'6tait pas inject6e. La veine de Galien n'&ait pas d~plac6e mais la veine thalamo-stri6e n'~tait pas visible. Une enc6phalographie gazeuse fractionn6e montra (Fig. 4) une opacit6 anormale, m6diane, situ6e entre les deux ventricules lat6raux, sur toute la longueur de ceux-ci. I1 n'y avait pas de d6placement ni de dilatation marqu6s du syst~me ventriculaire.

Fig. 4. Observation 2. Enc6phalographie gazeuse. Opacit6 m6diane s6parant le corps des ventricules lat6raux. Seule la corne temporale droite 6tait nettement augment6e de volume et son extr6mit6 interne 6tait refoul6e en haut et en dehors. On consid6ra que cette image sugg6rait avec une tr6s grande vraisemblance le diagnostic d'une tumeur du septum lucidum. Le liquide c6phalo-rachidien pr61ev6 lors de l'enc6phalographie contenait 5.8 616ments/mm a et 32 mg/100 ml d'albumine. J. neurol. Sci.

(1964) 1 : 256-273

262

P. CASTA1GNE, F. LHERMllTE, J. C. GAUTIER, G. GEOFFROY

L'6tat de la malade s'aggrava rapidement. Quinze jours apr6s son admission, elle 6tait plus confuse et on notait une rdaction de pr6hension bilat6rale. Un nouvel EEG montra que l'activit6 de fond 6tait irr6guli6re ~t gauche et r6agissait peu b. l'ouverture des yeux. A droite, l'61ectrogen6se normale 6tait remplac6e par un rythme ~9, tr6s irr6gulier, ne r6pondant pas aux stimulations. Sur toutes les dbrivations, s'inscrivaient des oscillations lentes, monomorphes, de morphologie parfois pointue et de haut voltage. Sur les r6gions frontales des 2 c6t6s, on recueillait des anomalies lentes, plus polymorphes, continues, intriqu6es avec quelques pointes lentes. Une semaine plus tard, un gamma-enc6phalogramme se montra 16g6rement anormal mais sans foyer radio-actif permettant de conclure/~ la pr6sence d'une n6oformation dans les h6misph6res ou le corps calleux. Pendant les derniers jours du mois de juillet, la malade sombra dans un coma profond avec hyperthermie et mourut le 31 juillet 1962, 2 mois et demi environ apr6s le d6but des premiers troubles cliniques.

Examen anatomo-pathologique Les caract6ristiques de la tumeur ont &6 6tudi~es sur la pi6ce macroscopique et sur des coupes vertico-transversales apr6s inclusion des pr616vements dans la celloidine ou la paraffine et coloration scion les m~thodes de Nissl, de Loyez, de Masson et par l'h~mat6ine-6osine. Topographie de la ldsion. La tumeur occupait le septum lucidum dans toute son 6tendue. En avant (Fig. 5), le septum 6tait notablement 6paissi. La tumeur envahissait tr6s peu la face inf6rieure du genou du corps calleux, tandis qu'en bas elle infiltrait plus largement le bec. De chaque c6t6, l'infiltration tumorale s'6tendait un peu dans la t~te du noyau caud6 et dans l'axe blanc du gyrus rectus. Plus en arri6re, la tumeur infiltrait nettement le corps calleux dont la face inf6rieure 6tait tapiss6e par des languettes tumorales. En bas, la tumeur infiltrait la r6gion septale. Dans un secteur visible de la commissure blanche ant6rieure, du c6t6 droit, il existait des corps granuleux et des astrocytes d'apparence r6actionnelle; les fibres nerveuses 6taient gravement alt6r6es. Les piliers ant6rieurs du trigone montraient des 16sions importantes des deux c6t6s. Les corps mamillaires ne pr6sentaient pas de 16sions significatives. A la partie moyenne de l'h6misph6re, du c6t6 gauche, la tumeur infiltrait presque enti6rement le corps calleux, mais s'arrStait h la jonction de celui-ci et du centre ovale respectant le gyrus cinguli, la tSte du noyau caud6 et le thalamus. Du c6t~ droit, en revanche, la tumeur infiltrait largement la face inf6rieure du corps calleux et la plus grande partie du trigone. Une infiltration tumorale 6tait aussi pr6sente dans le noyau ant6rieur du thalamus d6bordant largement sur les r6gions thalamiques avoisinantes. Plus en arri6re, la tumeur infiltrait le trigone, la face inf6rieure du corps calleux et la paroi sup~ro-externe du carrefour. Le pilier post~rieur gauche du trigone ~tait normal. Le pilier post6rieur droit au contraire 6tait fortement 6paissi par une infiltration tumorale jusqu'~t sa jonction avec la corne d'Ammon (Fig. 6). La tumeur infiltrait le lobe temporal droit s'6tendant ~t toute la paroi ventriculaire, aux 4e et 5e circonvolutions temporales et ~t la circonvolution de l'hippocampe. Vers le haut,elle d~truisait neurol. Sci. (1964) 1 : 2 5 6 - 2 7 3

LES TUMEURS DU SEPTUM LuCi'DUM

263

la commissure blanche ant6rieure, infiltrait la bandelette optique qui 6tait difficile fi reconnaRre et affleurait la face inf6rieure de la capsule interne. En arri6re du carrefour, du c6t6 droit, la tumeur s'&endait dans le lobe occipital, infiltrant un large segment de sa partie interne et d6truisant, en particulier, les radiations optiques et la moiti6 externe des berges de la scissure calcarine. Structure de la tumeur. I1 s'agissait d'un gliome dont le degr6 de malignit6 histologique 6tait variable selon les r6gions consid6r6es mais qui, dans de larges zones, montrait de nombreuses monstruosit6s cellulaires, des plages de n6crose, une vascularisation riche avec une prolif6ration marqu6e de l'endoth61ium vasculaire.

Fig. 5. Observation 2. Tumeur occupant la partie ant6rieure du septum lucidum. Le genou du corps calleux est peu infiltr6 tandis qu'il existe une infiltration notable du becducorps calleux, de la tSte des noyaux caud6s et des gyrus rectus. Celloidine; Loyez; × 1.8.

Observation 3

Simon, 52 ans, fut hospitalis6 le 8 f6vrier 1962, en raison de troubles du comportement. Des signes de confusion mentale 6taient apparus vers la mi-d6cembre. L'aggravatiort fut rapide. Au d6but du mois de f6vrier une incontinence sphinct6rienne et une tendance fi la chute en arri~re apparurent. A l'examen, le malade &air obnubil6 et somnolent. 11 existait une d6sorientation temporo-spatiale, un 6tat d'61oignement et de ralentissement psychique marqu6s. On ne notait aucun trouble du caractSre ni de l'humeur. Le malade se plaignait de c6pha16es frontales. I1 existait un grasping bilat6ral tr6s net. On notait aussi un r6flexe palmo-mentonnier des deux c6t6s, plus marqu6 ~ gauche. J. neurol. Sci. (1964) 1 : 256-273

264

p. CASTAIGNE, F. LHERMITTE, J. C. GAUTIER, G. GEOFFROY

A la marche, il existait une nette tendance h la chute en arri6re. La force musculaire segmentaire 6tait normale, raise ~ part une par6sie faciale gauche fruste. Les r6flexes ost6o-tendineux et les r6flexes cutan6s-plantaires 6taitent normaux. 11 ne semblait pas y avoir de d6ficit de la sensibilit& 11 n'existait pas d'h6mianopsie. L'examen des nerfs cr~niens ne montrait pas d'anomalies et il n'existait pas de signes c6r6belleux. L'examen ophtalmologique montrait un oed~me papillaire bilat6ral avec dilatation veineuse et h6morragies. L'examen somatique notait l'existence d'un 16ger hippocratisme digital. La tension art6rielle 6tait ~ 100/50 m m Hg. L'h6mogramme montrait une leucocytose/t 13,800 616ments/mm z dont 84~ 6taient des polynucl6aires. Les tests s6rologique de la syphilis 6taient n6gatifs, ka glyc6mie, l'azot6mie et la vitesse de s6dimentation 6taient normales. L'examen radiologique du cr~ne et du thorax 6tait normal.

Fig. 6. Observation 2. Infiltration du pilier post6rieur droit du trigone, de la partie posterieure de la corne d'Ammon et du pulvinar. Celloidine; Loyez; x 2.5. L ' E E G montrait que l'activit6 de fond sur les r6gions post6rieures 6tait constitu6e d'un rythme o~ lent et peu ample tandis que, sur les r6gions frontales, s'inscrivaient des rythmes t9 et ~ irr6guliers sym6triques. Une art6riographie carotidienne droite montrait un d6roulement de la c6r6brale ant~rieure et un 16ger refoulement vers la droite de la c6r~brale ant6rieure et du syst6me veineux m6dian profond. On notait, en outre, dans la r6gion frontale, la J. neurol. Sci.

(1964) 1 : 256-273

LES ,TUMEURS DU SEPTUM [AJ~.,~UM

265

pr4sence d'une zone de vascularisatiort pathologique, para-m6diane, assez 6tendue d'avant en arri~re. Biopsie frontale droite montrat qu'il s'agissait d'un glioblastome. Le malade mourut le 19 mars 1962, quatre mois environ apr6s le d6but des premiers troubles cliniques. Examen anatomo-pathologique Les caract6ristiques de la tumeur ont 6t6 &udi6es macroscopiquement et microscopiquement sur des pr616vements inclus dans la celloidine et color4s par les m6thodes de Loyez et l'h6mat6ine-6osine.

Fig. 7. Observation 3. Tumeur d6velopp6e dans le septum lucidum et occupant les ventricules lat6raux et le troisi6rne ventricule. Celloidine; Loyez; × 1.7. Topographie de la tumeur. La tumeur occupait le septum lucidum dans toute son 4tendue d'avant en arri6re. En arri6re, elle n'envahissait pas les piliers post6rieurs du trigone. Sur une coupe vertico-frontale passant par la substantia nigra (Fig. 7), elle prenait une large implantation sur la face inf6rieure du corps calleux et reposait, par son p61e inf6rieur, sur les deux thalamus. En avant de ce plan, la tumeur devenait tr6s volumineuse. Elle formait un battant de cloche effondrant le toit du 3e ventricule et p6n6trant jusqu'~t la partie inf6rieure de celui-ci. Dans la masse tumorale, il ~tait impossible de reconnaitre le corps du trigone. L'extension de la tumeur s'accentuait encore vers l'avant. Sur une coupe vertico-frontale passant par les deux corps mamillaires, la tumeur emplissait la cavit6 des ventricules lat6raux et celle du 3e ventricule. Elle adh6rait aux parois des ventricules lat4raux, envahissant la moiti4 inf6rieure du corps calleux et le centre ovale de chaque c6t4. Une coul6e de cellules tumorales 6tait en outre visible dans la partie sup6rieure de la capsule interne du c6t6 droit. J. neurol. Sci. (1964) 1 : 256-273

266

P. CASTAIGNE, F. LHERMITTE, J. C. GAUTIER, G. GEOFFROY

En revanche, l'infiltration tumorale respectait presque entibrement les parois du 3e ventricule, ne se marquant, du c6t6 droit, que sur une tr6s petite zone au voisinage de l'insertion du toit ventriculaire. Les corps mamillaires 6taient normaux. Dans les deux lobes frontaux, en avant du corps calleux, l'envahissement tumoral int6ressait la presque totalit6 de la substance blanche. Structure de la tumeur. 11 s'agissait d'un glioblastome h6t6romorphe tr6s vasculaire avec de larges plages de n6crose bord6es par des pseudo-pallissades, de nombreuses monstruosit6s nucl6aires et une prolif6ration marqu6e des endoth61iums vasculaires.

DISCUSSION

FRENCH ET BUCY (1948) ont 6tudi6 5 observations et collig6 31 cas d6j~t publi6s. CHUSlD ET GUTTIEREZ-MAHONEY(1954) ont rapport6 1 observation et rassembl6 20 cas qui s'ajoutent ~t ceux de FRENCH et Bucv. En 1955, HUGHES et al. ont fait 6tat de 14 observations; nous en avons retenu 8 dans lesquelles les r6sultats de l'examen clinique sont indiqu6s et qui ont donn6 lieu ~, une autopsie. Quatre autres observations ont 6t6 retenues ce qui, avec nos 3 observations personnelles, porte h 72 le nombre des cas sur lequel est fond6 ce travail. Cinquante cinq cas (dont tes 3 n6tres) comportent une 6rude anatomique. Dans les 17 autres, le diagnostic est fond6 sur les signes cliniques, des examens compl6mentaires et une biopsie. Age, sexe L'~ge nous est connu dans 52 observations. Le plus jeune malade avait 4 ans (obs. 1, HUGHES et al. 1955a), le plus -~g6 72 ans (CHuSID ET GUTT1EREZ-MAHONEY 1954). Les observations sont rares avant 20 ans et apr6s 60 arts. La moiti6 des malades avaient de 30 ~t 50 ans. Le sexe nous est connu dans 56 observations o/~ hommes et femmes sont en nombre 6gal. Symptomatologie clinique Les tumeurs du septum lucidum ne constituent pas fr6quemment une d6couverte fortuite d'autopsie. Un seul cas de cet ordre a 6t6 rapport6: il s'agissait d'un astrocytome de la taille d'une cerise, int6ressant aussi le trigone (URECHIA ET KERNBACH 1928). Ce cas mis h part ainsi que 2 observations (SCHERER1940; KERNOHAN ET SAYRE 1952) qui ne font pas 6tat de donn6es cliniques, 58 observations permettent d'6tudier la symptomatologie clinique. Les premiers signes ont 6t6 des c6phal6es (26 cas), des troubles psychiques (12 cas), des crises convulsives (7 cas), une baisse de l'acuit6 visuelle (5 cas), un diab6te insipide (2 cas dont notre obs. 1), des vomissements, des vertiges, une instabilit6 ~t la marche. Apr6s un certain temps d'6volution, la c6phal6e est le sympt6me le plus fr6quent (43 cas) avec les naus6es et vomissements (24 cas) et les troubles visuels (18 cas). Trente-six malades avaient un oed6me papillaire. Cinq avaient une diplopie. Ces troubles doivent 6tre attribu6s ~ l'hypertension intra-cr~nienne qui constitue 1'616ment s6miologique le plus fr6quent darts les tumeurs du septum lucidum. J. neurol. Sci. (1964) 1 : 256-273

LES TUMEURS DU SEPTUM LUCIDUM

267

Presque aussi souvent on observe des troubles psychiques (33 cas). Les troubles de la m6moire et la d&orientation temporo-spatiale sont les plus fr6quents. Un 6tat d'indiff6rence, d'euphorie sont parfois not&. Des id6es d61irantes, des hallucinations visuelles ou auditives ont 6t6 signal6es dans quelques cas. Chez certains malades, les troubles psychiques sont les premiers signes ou constituent l'616ment dominant de la symptomatologie. Le malade de SOUQUES et al. (1922) dont l'examen neurologique 6tait par ailleurs sensiblement normal, pr6sentait une d6sorientation marqu6e et des troubles importants de la m6moire. Un &at de choses semblable caract6risait les malades de WOLF (1921), BARRI~ET FONTAINE(1930), GLOBUS(obs. 4, 1942). Chez les 2 malades de SPROFKIN ET SCIARRA (1952) les troubles 6voquaient une psychose de KORSAKOV. Dans notre observation 2, il existait un d6ficit mn6sique net (portant surtout sur les faits r6cents), une d6sorientation temporo-spatiale mod6r6e et une anosodiaphorie. Dans certains cas, les tumeurs confin6es au septum lucidum ne donnent lieu ~t aucune symptomatologie psychique (p. ex. 5 des 8 malades de HUGHES et al. 1955a). Cette constatation n'a rien apparemment qui doive surprendre. Lorsqu'il existe des troubles psychiques, il paralt possible de les rattacher/l l'hypertension intracrfinienne et ~t l'extension de la tumeur. SOUQUESet al. (1922) ont envisag6 le r61e possible d'une atteinte du corps calleux, d'une hydroc6phalie interne, de 16sions de l'&orce. BAILEY (1929) et FRENCH ET BUCY (1948) ont insist6 sur le r61e de l'atteinte directe ou indirecte des lobes frontaux. I1 nous semble possible que l'atteinte du trigone m6rite aussi d'&re retenue. Le trigone est au contact imm6diat de la tumeur et il est sans doute fr6quemment envahi. On admet qu'il constitue une piece des circuits o~ s'effectuent les op6rations qui aboutissent l'inscription des informations dans la m6moire. Or les troubles de la m6moire sont parmi les plus fr6quents des troubles psychiques. Dans notre observation 2, le trigone &ait largement envahi, le pilier post6rieur droit constituant sans doute une voie de propagation (Fig. 6); les troubles de la m6moire &aient tr& marqu6s, portant surtout sur les faits r6cents. Dans l'observation 3, le corps du trigone 6tait envahi; il existait une confusion mentale. Darts l'observation 1, le pilier ant6rieur gauche 6tait d6my61inis6, le pilier droit &ait le si~ge d'une gliose notable. Le corps mamillaire gauche 6tait atrophique. Le malade pr&entait une confusion mentale marqu6e. Dans les 2 cas, il existait des signes d'hypertension intracrfinienne interdisant un examen psychologique approfondi; dans l'observation 2, au reste, l'extension consid6rable de la tumeur aurait interdit toute corr61ation anatomo-clinique pr6cise. Les 2 malades de SPROFKIN ET SCIARRA (1952) pr6sentaient des signes de psychose de KORSAKOV. Chez le premier, un glioblastome occupait le septum lucidum et les 2 trigones infiltrant le corps calleux, les noyaux caud6s et les 2 thalamus. Chez le second, un glioblastome occupait le septum lucidum, les 2 trigones, le bec du corps calleux et infiltrait le genou du corps calleux, les parois internes des cornes frontales et la r6gion hypothalamique. SPROFKINET SCIARRAont not6 que les psychoses de KORSAKOVsont rares au cours de tumeurs c6r6brales et qu'elles se rencontrent surtout lorsque le processus expansif est profond6ment situ6, atteignant les structures m6dianes. Ces faits sont compatibles avec un r61e possible de l'atteinte du trigone dans la gen6se des troubles psychiques, plus pr6cis6ment des troubles de la m6moire. Les observations J. neurol. Sci. (1964) 1 : 256-273

268

p. CASTAIGNE, F. LHERMITTE, J. C. GAUTIER, G. GEOFFRO~

fi, venir devraient permettre d'6valuer cette hypoth6se. D6s "~ prdsent, peut-atre, la pr6sence de troubles mndsiques saus d6t6rioration psychique globale, au cours d'un processus expansif, devrait orienter vers une 16sion m6diane et profonde et, ~ ce titre, faire envisager la possibilit6 d'une tumeur du septum lucidum. Les crises d'6pilepsie offrent 3 caract6ristiques int6ressantes. Elles sont assez fr6quentes (17 cas); elles peuvent ~tre g6n6ralis6es (11 cas) ou localis6es (6 cas); elles peuvent demeurer isol6es pendant tr~s longtemps. Le caract~re g6n6ralis6 des crises a peut-~tre quelque rapport avec le si6ge profond et m6dian des 16sions. Le caract6re localis6 s'explique dans certains cas par l'extension unilat6rale de la t u m e u r (WINKLER ET RUTGANS 1902; USARALDE 1955; GLOBUS ET KUHLENBECKobs. 3, 1942). Dans d'autres observations, une 16sion associ6e rend apparemment compte de la localisation des crises: dans le cas 2 de GLOBES ET KEHLENBECK (1942) il existait depuis 14 ans des crises de l'h6micorps gauche. La tumeur septale 6tait un spongioblastome 6pendymaire et on trouva des 16sions de scl6rose tub6reuse darts le cortex fronto-pari6tal. Dans une observation toutefois (cas 6 de HUGUES et al. t955a), des crises de l'h6micorps gauche se produisaient depuis 8 ans et l'examen anatomique montra un astrocytome confin6 au septum. Les crises g6n6ralis6es peuvent demeurer isol6es pendant de tr~s nombreuses ann6es (35 ans, SPROFKIN ET SCIARRA 1952; 14 ans, LOWENBERG ET WAGGONER 1939; 12 arts, BANWARTH 1939; 9 arts, LOWMAN el al. 1948; 5 ans et demi, HUGHES et al. 1955a). Des d61ais comparables peuvent s6parer les crises localis6es des autres troubles neurologiques (14 ans, GLOBES ET KEHLENBECK 1942; 11 ans, RISKAER 1944; 3 ans, WINKLER ET RUTGANS 1902). La longueur parfois surprenante durant laquelle les crises 6pileptiques demeurent isol6es a conduit FRENCH ET BUCY (1948) b, penser qu'elles pouvaient r6sulter d'une 16sion cong6nitale associ6e ~t|a tumeur plut6t que constituer un sympt6me engendr6 par celle-ci. L'observation 2 de GLOBESET KUHLENBECK (1942) illustre cette 6ventualit6. FRENCrt ET BUCV ont remarqu6 aussi que dans certaines de ces observations (leurs cas 1 et 3; le cas 2 de CARDONA 1936) des membres de la famille 6taient atteints d'6pilepsie. Deux malades ont pr6sertt6 un diab6te insipide (notre observation 1 ; le malade de RAND ET LEMMEN 1953). Ces deux observations ont d'6troites analogies. La malade de RAND ET LEMMEN6tait une jeune fille de 15 arts, qui, 5 ans auparavant, avait pr6sent6 pendant 2 mois une polydipsie et une polyurie. Quatre ans plus tard, une baisse de l'acuit6 visuelle avait 6t6 not6e avec des troubles de la m6moire et des acc6s de somnolence. I1 existait une atrophie optique bilat6rale et une h6mianopsie temporale droite. Les r6gles n'6taient jamais apparues. Les poils pubiens et axillaires faisaient d6faut. Les seins 6taient peu d6velopp6s. Le LCR contenait 1.50 g %0 d'albumine. L'EEG sugg6rait l'existence d'une 16sion ant6riet~re, m6diane et profonde. Les radiographies du cr~me et l'enc6phalographie gazeuse furent consid6r6es comme non concluantes. L'intervention chirurgicale permit d'enlever une tumeur situ6e au dessous des nerfs optiques et l'examen p o s t - m o r t e m montra un pin6alome d6velopp6 dans la partie ant6rieure du septum lucidum. L'6piphyse 6tait calcifi6e et ne morttrait pas de signes de prolif6ration tumorale. I1 apparait donc dans cette observation, contrairement ~ ia n6tre, que la tumeur n'6tait pas d6velopp6e seulement dans le septum lucidum. II existait aussi du tissu tumoral darts la r6gion chiasmatique oR neurol. Sci. (1964) 1:256-273

LES TUMEURS DU SEPTUM LUCIDUM

269

les pin6alomes dits ectopiques sont connus pour engendrer des troubles visuels, un diab~te insipide et un hypopituitarisme (KAGEYAMAET BELSKY, 1961). Chez notre malade, le pin6alome intra-septal provoquait une dilatation ventriculaire importante, 16sait le trigone et la r6gion septale, comprimait la r6gion hypothalamique; les cellules des noyaux supra-optiques montraient des signes accus6s de souffrance chronique. Ces alt6rations permettent apparemment de comprendre l'existence du diab6te insipide et du d6ficit multiglandulaire. De nombreux malades pr6sentent des signes en foyer. Ainsi dans notre observation 2, il existait une h6mipar6sie gauche, une h6mianopsie lat6rale homonyme gauche et une apraxie constructive qu'expliquait l'envahissement des r6gions temporooccipitales droites. Le malade de VINCENT et al. (1925) pr6sentait une contracture en flexion des 4 membres avec de la surr6flectivit6 cutan6e hyperalgique. L'observation mentionne une tumeur du septum de la grosseur d'une noix comprimant le thalamus. Dans d'autres cas, il existait un grasping. Chez notre troisi6me malade, la tumeur envahissait les 2 lobes frontaux; dans l'observation 5 de GLOBUS ET KUHLENBECK (1942) la tumeur 6tait confin6e au septum, mais il existait une dilatation ventriculaire marqu6e. Chez 17 malades, il existait des signes d'h6mipl6gie, en r~gle peu s6v~re. Deux malades avaient des signes d'atteinte motrice bilat6rale. Dans l'ensemble, ces signes en foyer sont fr6quents mais peu marqu6s et les deux 616ments principaux de la symptomatologie clinique sont les signes d'hypertension intracrfinienne et les troubles psychiques portant en particulier sur la m6moire. Examens compldmentaires Le liquide c~phalo-rachidien (LCR) montre en g6n6ral une hyperalbuminorachie (10 fois sur 11 dosages). Le nombre des cellules est rarement 61ev6 (4 fois sur 20 r6sultats indiqu6s). Dans notre observation 1, l'616vation du nombre des cellules et la richesse en cellules 6o3inophiles sont remarquables. La pr6sence de cellules 6osinophiles dans le liquide c6phalo-rachidien est tr6s rare au cours des tumeurs et ne d6passe pas le plus souvent le chiffre de 3 ~ (LAFON et al. 1957). I1 est int6ressant de noter que dans l'observation de RAND ET LEMMErq (1953), il n'est pas fait mention d'une 616vation du nombre des cellules. La recherche de cellules tumorales dans le LCR n'a pas 6t6 effectu6e/t notre connaissance. L'dlectroencdphalogramrne, dont les r6sultats sont connus 12 fois, comporte en g6n6ral des anomalies diffuses, parfois des foyers r6sultant de l'infiltration du parenchyme nerveux par la tumeur. Quand la tumeur est confin6e au septum, on peut cependant recueillir un trac6 focalis6 (cas 1 de HUGaES et al. 1955a) ou montrant une pr6dominance des anomalies sur une r6gion d6termin6e (cas 1 de LOWMAN et al. 1948). Comme on pouvait s'y attendre, toutefois, il semble que les tumeurs limit6es au septum donnent plut6t lieu/t des anomalies diffuses (RAND ET LEMMEN 1953; cas 6 de HUGHES et al. 1955a; notre observation 1) sugg6rant l'existence d'une 16sion proche de la ligne m6diane. Les radiographies du crdne, dont les r6sultats sont connus dans 22 cas, se sont montr6es 11 fois normales. Chez 10 malades, il existait des signes radiologiques d'hypertension intracr~.nienne. Des calcifications ont 6t6 raises en 6vidence dans J. neurol. Sci. ~1964) 1:256-273

270

P. CASTAIGNE, F. LHERMITTE, J. C. GAUTIER, G. GEOFFROY

certains cas (astrocytome sous-6pendymaire FRENCH ET BUCY 1948; astrocytome USARRALDE 1955; neuroastrocytome HUGHES et al. 1955a). Une enc~phalographie gazeuse a 6t6 effectu6e 19 fois par voie ventricutaire, 6 fois par voie lombaire. La valeur de cet examen est consid6rable puisque 22 fois elle a montr6 un aspect sugg6rant le diagnostic de tumeur du septum lucidum, c'est dire une opacit6 m6diane s6parant et 6cartant le corps des ventricules lat6raux. Lorsque l'image est parfaitement m6diane et sym6trique le diagnostic avec un kyste non-communicant est impossible. Cette disposition sym6trique serait surtout ie fait des astrocytomes et des oligodendrogliomes. Les 6pendymomes, prenant naissance sur les faces lat6rales du septum, donneraient plus volontiers une image asym&rique. L'artdriographie carotidienne aux temps art6riels ne permet gu6re d'attendre de signes sp6cifiques des tumeurs du septum lucidum. L'examen des veines, dont les rapports avec le septum sont imm6diats ou tr6s proches, pourrait th6oriquement se montrer plus fructueux. Mais dans les 7 cas ofa une art6riographie carotidienne a 6t6 effectu6e elle n'a montr6 que des signes en rapport avec la dilatation ventriculaire ou avec l'infiltration d'une r6gion h6misph6rique par la tumeur. A notre connaissance, un gamma-encdphalogramme n'a 6t6 effectu6 qu'une seule fois (notre observation 2). 11 s'est montr6 16g6rement anormal mais sans foyer permettant de penser ~t t'existence d'une tumeur de topographie pr6cise. La situation m6diane et profonde des tumeurs du septum se prate th6oriquement assez mal ~t leur d6tection et ~t leur localisation par les radio-isotopes. Caractdristiques histologiques et considerations sur le traitement

Le type histologique de la tumeur est connu dans 70 observations: 51 tumeurs ont 6t6 class6es dans la lign6e astrocytaire, 7 6taient des oligodendrogliomes, 6 des 6pendymomes, 2 des neuro-astrocytomes, 2 des sarcomes et 2 des pin6alomes. Les tumeurs du septum lucidum offrent donc une grande vari&6 histologique. A c e propos, il est int6ressant de consid6rer les donn6es histologiques dont nous disposons pour expliquer cette vari6t6. GLOBUSET KUHLENBECK(1942) ont signal6 l'importance dans la g6n6se des tumeurs d'une couche de cellules sous-6pendymaires, particuli6rement fournie dans plusieurs r6gions du cerveau, parmi lesquelles se trouve pr6cis6ment le septum lucidum. Cette couche cellulaire serait le reliquat de la matrice p6riventriculaire qui donne naissance aux neuroblastes et aux spongioblastes. Elle contient des cellules relativement peu diff6renci6es, expliquant la vari6t6 des types histologiques des tumeurs du septum. D'un autre c6t6, l'existence d'un cavum du septum est assez fr6quente (85~ dans certaines 6tudes, HUGHES et al. 1955b) pour que l'6tude histologique de ces cavit6s puisse avoir un int6r~t darts le probl~me histog6n6tique des tumeurs. Certains cavums n'ont pas de rev~tement cellulaire interne, la paroi est alors constitu6e d'un feutrage de fibres d'origine astrogliale. Quand il existe une bordure cellulaire interne, la nature des cellules qui la constituent est encore impr6cise. Elles ressemblent ~t des cellules 6pendymaires, mais n'ont ni cils ni bl6pharophastes. En outre, WOLF ET BAMFORD(1935) ont justement not6 que le cavum ne fait pas partie du syst~me ventriculaire et pens6 qu'il pourrait s'agir de spongioblastes marginaux, interpr6tation que corrobore l'embryog6n6se du septum lucidum (HUGHES et al. 1955b). La pr6sence de spongioblastes implique encore l'existence ~neurol. Sci. ~1964) 1:256-273

LES TUMEURS DU SEPTUM LUCIDUM

271

d'une lign6e immature susceptible de donner naissance ~t des tumeurs de types vari6s. L'existence d'un pin6alome ectopique dans le septum lucidum n'a 6t6 rapport6e b. notre connaissance, que 2 fois (RAND ET LEMMEN 1953; notre observation 1). ZOLCH (1957) signale des pin6alomes infundibulaires, qu'il consid/~re comme des m6tastases de petites tumeurs de la lame quadrijumelle et 2 tumeurs pari6tales qui avaient une structure semblable b. celle d'un pin6alome. KA6EYAMAET BELSKY(1961) ont collig6 les cas de pin6alomes ectopiques de la r6gion chiasmatique et 6tudi6 leur symptomatologie clinique. Les tentatives chirurgicales ont 6t6 nombreuses et une ex6r6se a pu 8tre r6alis6e dans une quinzaine de cas environ. Les r6sultats sont loin d'Stre d6courageants. Dans plusieurs observations, il est mentionn6 que le malade 6tait dans un 6tat satisfaisant plusieurs mois apr6s l'observation. Parfois m~me cette 6volution favorable se maintenait 21 mois (RISKAER 1944), 2½ ans (CAuL et al. 1943) et m~me 11 ans (FRENCH ET BUCY 1948) apr6s l'op6ration. FRENCHET BUCY pensent que les interventions couronn6es de succ~s se sont adress6es ~t des tumeurs de structure b6nigne qu'ils ont appel6es 'astrocytomes sous 6pendymaires' (sub6pendymomes, RUSSEL ET RUBINSTEIN 1959) qui reproduisent l'aspect normal du tissu sous 6pendymaire et montrent aussi des ressemblances avec les kystes du septum. L'existence de ces tumeurs est 6videmment une donn6e fondamentale en faveur d'une exploration chirurgicale quand le diagnostic de tumeur du septum lucidum est pos6.

RI~SUME

(1) Les auteurs rapportent 3 observations anatomo-cliniques nouvelles de tumeur du septum lucidum. Soixante neuf autres cas ont 6t6 collig6s dans la litt6rature pour essayer de d6gager la symptomatologie. (2) La symptomatologie est constitu6e surtout par des signes d'hypertension intracr~nienne et des troubles psychiques portant en particulier sur la m6moire. Cette association devrait faire envisager le diagnostic. Des crises d'6pilepsie ne sont pas rares et demeurent parfois longtemps isol6es. (3) Un des trois cas rapport6s dans ce travail est un pin6alome ectopique du septum lucidum. Un diab6te insipide et des signes d'insuffisance multiglandulaire &aient pr6sents. (4) Parmi les m6thodes d'investigation compl6mentaires de la clinique, l'enc6phalographie gazeuse pr6sente actuellement le plus grand int6r~t. (5) Des donn6es histologiques et embryologiques expliquent que les tumeurs du septum lucidum offrent une grande vari&6 histopathologique. Des interventions chirurgicales ont 6t6 couronn6es de succ~s dans plusieurs cas. SUMMARY

(1) The authors record three new anatomo-clinical cases of a tumour of the septum lucidum. Sixty-nine other cases have been collected from the literature in order to determine the symptomatological picture (2) The syndrome is made up especially of signs of raised intracranial pressure, J. neurol. Sci.

(1964) 1:256-273

272

p. CASTAIGNE, F. LHERMITIE, J. C. GAUFIER, G. GEO[:FROY

together with m e n t a l disorders in v o lv in g m e m o r y in particular. This association should call up to m i n d the diagnosis. Epileptic seizures are n o t u n c o m m o n and at times m ay for l o n g constitute the sole c o m p l a i n t . (3) On e o f the three cases r e p o r t e d in this p ap er was o f an ectopic p i n e a l o m a o f the s e p t u m pellucidum. Diabetes insipidus was c o m b i n e d with evidence o f p l u r i g l a n d u l a r insufficiency. (4) O f the ancillary m e t h o d s o f investigation, a i r - e n c e p h a l o g r a p h y proves to be the m o s t interesting (5) H i s t o l o g i c a l a n d e m b r y o l o g i c a l data explain why t u m o u r s o f the s e p t u m lucidum show so great a h i s t o p a t h o l o g i c a l diversity. In several cases o p er at i v e intervention has been successful. REMERCIEMENTS NOUN d6sirons remercier M a d e m o i s e l l e G. BOURDET et les techniciennes du Labora-

toire de Neuropathologie. BIBLIOGRAPHIE BAILEY, P. (1924) Concerning the cerebellar symptoms produced by suprasellar tumors, A.M.A. Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), 11 : 137-150. BAILEY,P. (1925) Quetques nouvelles observations de tumeurs 6pendymaires, Ann. Anat. Path. Med.Chir., 10: 481-512. BAILEY, P. (1929) Tumor of the septum lucidum and corpus callosum causing apraxia, A.M.A. Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), 22: 614-616. BANWARTH, A. (1939) (Jber den Nachweis von Gehirnmissbildungen durch das R6ntgenbild und fiber seine klinische Bedeutung, 1I. Teil, Arch Psychiat. Nervenkr., 110: 314-364. BARRE,J. A. ET FONTAINE (1930)Syndrome frontal pur par tumeur du septum (remarques chniques sur certain 616ments de ce syndrome. Tr6panation et ponction ventriculaire; hydroc6phalie interne aigiie mortelle; consid6rations sur l'utilit6 d'une neurologie post-op6ratoire), Rev. Neurol., 1 : 26-37. CARDONA,F. (1936) Sui tumori del setto pellucido, Rev. Patol. Nerv. Ment., 47: 265-277. CAUL, H., E. DOWLINGET E. E. KRAPF (1943) Glioblastoma del septum lucidum; consideracione a proposito de una observation, Sere. Med. (B. Aires), 2: 931-940. CHUSID,J. C. ET C. G. GUTTIERREZ-MAHONEY(1954)Glioblastomamultiforme of septum pellucidum, J. Neurosurg., 5: 433-449. DANDY,W. E. (1934) Benign, Encapsulated Tumors in the Lateral Ventricles of the Brain. Diagnosis and Treatment, Williams and Wilkins Co., cit6 par FRENCHET BUCY (1948). DAVIDOFF, L. M. ET B. S. EPSTEIN (I950)The Abnormal Pneumoencephalogram, Lea and Febiger, Philadelphia. DIMITZ, L. ET P. SCHILDER (1922)Zur Symptomatologie der Stirnhirntumoren, Med. Klin., 18: 273-274. FOERSTER, O. (1937) Pathology and Classification of 552 Histologically Verified lntracranial Tumors, read before the Society of British Neurosurgeons, tit6 par CHUSIDET GtrrrlErmz-MAno~v (1954). FRENCH, J. D. ET P. C. BucY (1948)Tumors of the septum pellueidum, J. Neurosurg., 5: 433-449. GLOBUS, J. H. ET H. KUHLENBECK(1942)Tumors of the striatothalamic and related regions. Their probable source of origin and more common forms, Arch. Path., 34: 674-734. GLOBUS, J. H. ET H. KUHLENBECK (1944) The subependymal cell plate (matrix) and its relationship to brain tumors of the ependymal type, J. Neuropath. exp. Neurol., 3 : 1-35. HUGHES, R. A., J. W. K~RNOHANET W. McCRAIG (1955a) Tumors of the septum pellucidum, A.M.A. Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), 74: 253-58. HUGHES,R. A., J. W. KERNOHANET W. McCRAIG (1955b) Cavesand cysts of the septum pellucidum, A.M.A. Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), 74: 259-266. KAGEYAMA,N. ET R. BELSKY (1961)Ectopicpinealoma in the chiasma region, Neurology (Minneap.), 11 : 318-327. KERNOHAN,J. W. ET G. P. SAYRE(1952) Tumors of the cerebral nervous system, in: Atlas of Tumor Pathology, Section X, fasc. 35, Armed Forces Institute of Pathology, Washington D.C.

J. neurol. Sci. (1964) 1 : 256-273

LES TUMEURS DU SEPTUM LUCIDUM

273

LAFON, R., R. LABAUGE, M. RIBSTEIN ET M. C. BARJON (1957)Les 6osinophilies du liquide c6phalorachidien. La m6ningite aigu6 curable ~t 6osinophiles, Rev. Neurol., 97: 466-481. LAZORTHES, G., J. ESPAGNO ET F. AMARAL-GOMEZ (1960) Les kystes et les tumeurs du septum lucidum (~t propos de cinq observations), Neurochirurgie, 6: 248-53. LOWENBERG, K. ET R. W. WAGGONER (1939) Gross pathology of the oligodendrogliomas, A.M.A. Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), 42: 842-861. LOWMAN, R. M., R. SHAPIRO ET L. C. COLLINS (1948) The significance of the widened septum pellucidum, Amer. J. Roentgenol., 59: 177-196. MARCHAND, L. (1939) Tumeur du septum lucidum. Syndrome pseudo-bulbaire, Ann. Anat. Path. Med.-Chir., 7: 882-885. MARRAS, S. (1933) Sui gliomi del setto pellucido, Riv. Patol. Nerv. Ment., 42: 265-282. MCLEAN, A . J . (1936) Intracranial tumors, in F. BUMKEET O. FOERSTER(Eds.), Handbuch der Neurologie, 14: 131-241. MONIZ, E. ETA. LIMA (1931)Gu6rison de l'hypertension intracranienne dans un cas de tumeur du septum lucidum, troisi6me ventricule et ventricule lat6ral, J. M~d. Lyon, 12: 291-293. PUUSEPP, L. (1942) Die Entwicklungsanomalien und Erkrankungen des Septum pellucidum, Zbl. Neuro-chir., 7: 145-160. RAND, R. W. ET L. J. LEMMEN (1953) Tumors of the posterior portion of the third ventricle, J. Neurosurg., 10: 1-17. RISKAER, N. (1944) Cysts and tumors of the septum pellucidum, Acta Psychiat. Neurol. (Kbh), 19: 331-346. RUSSEL, D. S. ET L. J. RUBINSTEIN (1959)Pathology of Tumours of the Nervous System, Arnold Publ. Ltd., London. SALTYKOWS (1910) Gliom des Septum Pellucidum, Korresp., Schweiz. ,4rzteztg., 41: 674. SCHERER, H. J. (1940) Theforms of growth in gliomas and their practical significance, Brain, 63:1-36. SKORPIL, F., Z. KUNC ET Z. MACEK (1950)Cas. L~k. ~es., 89: 1342-1348; cit6s par CHUSID ET GUTTIEREZ-MAHONEY (1954). SOUQUES, A., TH. ALAJOUANINE ET I. BERTRAND (1922) Tumeur primitive du septum lucidum avec troubles d6mentiels, Rev. Neurol., 38: 270-274. URECHIA, C. L. ET KERNBACH (1929)Tumeur du septum lucidum, Bull. Soc. M~d. H6p. (Paris), 53 : 1055. USARRALDE, H. N. (1955) Tumores de Septum Pellucidum, Congresso latino-americano de Neurocirurgica, Montevideo. VINCENT,C., M. GIROIRE ET M. DAVID (1925)Contracture en flexion des quatre membres. Hyperalgie, surr6flectivit6 hyperalgique. Petite tumeur du septum lucidum comprimant la couche optique, Encdphale, 20: 533-534. WINKLER, G. ET J. RUTGANS (1902) in : A. CHIPAULT, L'l~tat Actuel de la Chirurgie Nerveuse, J. Rueff, Paris. WOLF, A. ET T. E. BAMFORD (1935)Cavum septi pellucidi and cavum vergae, Bull. Neurol. Inst. N. Y., 4: 294-309; cit6s par HUGHES et al. (1955b). WOLF, E. (1921)Gliom des Septum Pellucidum mit CIbergang auf die Balckenausstrahlung, Zbl. Allg. Path. path. Anat., 31 : 257-265. ZOLCH, K . J . (1957) Brain Tumors. Their Biology and Pathology, Springer Publ. Co. Inc., New York.

J. neuroL Sci. (196)4 1:256-273