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Liaison entre la surcharge hépatique en fer et les endocrinopathies dans la bêta-thalassémie majeure
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SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 313–314
Universitaire Robert-Debré, Centre de Référence Maladies Endocriniennes Rares de la Croissance, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : benabbad [email protected] (I. Benabbad) L’essai multicentrique dans l’indication « déficit du gène SHOX » a montré que le traitement par GH a permis une augmentation de la vitesse de croissance(VC). L’objectif de cette analyse était de décrire les tailles finales(TF) après traitement par GH collectées dans un cadre observationnel (étude GeNeSIS [Genetics and Neuroendocrinology of Short Stature International Study]) et dans un essai clinique randomisé (essai GDFN). Au total, 28 enfants pré-pubères(54 %filles) ayant un déficit du gène SHOX étaient inclus dans GDFN et 85 enfants(72 % filles) étaient inclus dans GeNeSIS. La dernière taille observée était considérée comme finale (SDS/âge chronologique) si l’un des critères suivant s’appliquait : – soudure des épiphyses ; – VC < 2 cm/an ; – dernier AO > 14ans (fille) ; –AO > 16ans (garc¸on). Du fait des critères d’inclusion, les patients de GDFN étaient plus jeunes que ceux de GeNeSIS (moy ± SD ; 9,2 ± 2,4 et 11,1 ± 2,3 ans, respectivement) et traités plus longtemps (6,0 ± 2,0 et 4,2 ± 2,3 ans). Paramètres similaires entres les 2 cohortes :–la taille(SDS) à l’inclusion : (–3,2 ± 0,8 et–3,0 ± 0,9) ; – la dose d’HC à l’initiation : (0,36 ± 0,02 et 0,32 ± 0,11 mg/kg/sem) ; – l’âge à la TF : (15,5 ± 1,3 et 15,5 ± 1,5 ans) respectivement. Le gain en TF (1,3 ± 0,9 et 0,9 ± 1,2 SDS) était notable pour les deux cohortes et une TF normale(>–2 SDS) était atteinte par 57 % et 49 % des patients respectivement. En conclusion, que cela soit dans le cadre d’un essai contrôlé ou dans une étude observationnelle, le traitement par GH a augmenté la TF des enfants avec déficit du gène SHOX. Dans la « vraie vie », la GH était initiée plus tard, probablement à un stade pubertaire plus avancé, et délivrée pour une durée plus courte. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.154 P1-036
Impact de la prise en charge trimestrielle en SSR sur la qualité de vie liée à la santé des adolescents obèses M. Beaumesnil (Dr) a,∗ , M. Dinomais (Dr) a , F. Schmitt (Dr) b , N. Bouhours-Nouet (Dr) b a Centre Les Capucins Angers, Angers, France b CHU ANGERS, Angers, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Beaumesnil) Objectif Comparaison prospective de la qualité de vie liée à la santé d’adolescents obèses avant et après une prise en charge en soins de suite et réadaptation (SSR). Méthodes Étaient inclus des adolescents présentant un IMC supérieur au seuil de l’IOTF30, participant pour la première fois au programme de soins de l’obésité de 3 mois au centre Les Capucins à Angers, entre avril 2008 et décembre 2011. La qualité de vie était évaluée par les auto-questionnaires PedsQLTM 4.0, « module générique » et « module fatigue ressentie » à l’admission et à la
sortie. Les comparaisons statistiques avant/après ont été effectuées sur le logiciel Graphpad Prism® 4.0 pour Windows, par le teste t pairé (p < 0,05). Résultats Au total, 69 adolescents étaient inclus (32 garc¸ons), 56 ont terminé le programme. L’âge moyen à l’inclusion était de 14,1 ans (± 1,7). Le PedsQL « générique » et le PedsQL « fatigue ressentie » étaient significativement meilleurs après le séjour (respectivement 67,5 (± 14,5) et 72,0 (± 16,0) avant ; 74,8 (± 14,8) et 75,3 (± 16,1) après programme). Conclusion La population des adolescents obèses présente une médiocre qualité de vie liée à la santé et une fatigue ressentie importante. Leur prise en charge multiprofessionnelle en SSR améliore immédiatement ces paramètres psychosociaux. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.155 P1-037
Liaison entre la surcharge hépatique en fer et les endocrinopathies dans la bêta-thalassémie majeure
M. Ouederni (Dr) ∗ , S. Abdennassir (Dr) , M. Ben Khaled (Dr) , N. Dhouib (Dr) , F. Labidi (Dr) , F. Mellouli (Pr) , M. Bejaoui (Pr) Service d’Immuno-Hématologie pédiatrique, Centre National de Greffe de Moelle Osseuse de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Ouederni) Objectif L’objectif de notre étude est de déterminer la corrélation entre la concentration hépatique en fer et les endocrinopathies dans la béta-thalassémie majeure. Materiels et méthodes Le fer hépatique a été mesuré par IRM T2* chez 100 patients ß-thalassémiques majeurs polytransfusés âgés de plus de 10 ans. On a comparé le premier groupe (G1) ayant une hémosidérose hépatique (HH) sévère et le deuxième groupe (G2) ayant une HH absente à moderée concernant la présence ou non d’une endocrinopathie. Résultats L’HH était sévère chez 25 patients et absente à modérée chez 75. Un trouble des hydrates de carbone a été observé chez 25 patients du G1 versus 17 du G2 (p = 0,035). Un retard pubertaire a été observé chez 19 patients dans G1 versus 2 du G2 (p = 0,031). Un retard de croissance a été observé chez 14 patients dans G1 versus 4 du G2 (p = 0,36). Une hypothyroïdie a été observé chez 7 patients dans G1 versus 5 du G2 (p = 0,46). L’ostéoporose a été observé chez 25 patients du G1 versus 15 du G2 (p = 0,001). Discussion et conclusions L’HH sévère est fréquente chez nos patients. Elle est significativement corrélée aux troubles des hydrates de carbone, au retard pubertaire et à l’ostéoporose. Le fer hépatique mesurée par IRM T2* est un moyen non invasif qui reflète le dépôt de fer dans les glandes endocrines et qui permet un dépistage précoce de l’HH et une intensification de la chélation avant l’installation de ces endocrinopathies. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.156
SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 313–314
Universitaire Robert-Debré, Centre de Référence Maladies Endocriniennes Rares de la Croissance, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : benabbad [email protected] (I. Benabbad) L’essai multicentrique dans l’indication « déficit du gène SHOX » a montré que le traitement par GH a permis une augmentation de la vitesse de croissance(VC). L’objectif de cette analyse était de décrire les tailles finales(TF) après traitement par GH collectées dans un cadre observationnel (étude GeNeSIS [Genetics and Neuroendocrinology of Short Stature International Study]) et dans un essai clinique randomisé (essai GDFN). Au total, 28 enfants pré-pubères(54 %filles) ayant un déficit du gène SHOX étaient inclus dans GDFN et 85 enfants(72 % filles) étaient inclus dans GeNeSIS. La dernière taille observée était considérée comme finale (SDS/âge chronologique) si l’un des critères suivant s’appliquait : – soudure des épiphyses ; – VC < 2 cm/an ; – dernier AO > 14ans (fille) ; –AO > 16ans (garc¸on). Du fait des critères d’inclusion, les patients de GDFN étaient plus jeunes que ceux de GeNeSIS (moy ± SD ; 9,2 ± 2,4 et 11,1 ± 2,3 ans, respectivement) et traités plus longtemps (6,0 ± 2,0 et 4,2 ± 2,3 ans). Paramètres similaires entres les 2 cohortes :–la taille(SDS) à l’inclusion : (–3,2 ± 0,8 et–3,0 ± 0,9) ; – la dose d’HC à l’initiation : (0,36 ± 0,02 et 0,32 ± 0,11 mg/kg/sem) ; – l’âge à la TF : (15,5 ± 1,3 et 15,5 ± 1,5 ans) respectivement. Le gain en TF (1,3 ± 0,9 et 0,9 ± 1,2 SDS) était notable pour les deux cohortes et une TF normale(>–2 SDS) était atteinte par 57 % et 49 % des patients respectivement. En conclusion, que cela soit dans le cadre d’un essai contrôlé ou dans une étude observationnelle, le traitement par GH a augmenté la TF des enfants avec déficit du gène SHOX. Dans la « vraie vie », la GH était initiée plus tard, probablement à un stade pubertaire plus avancé, et délivrée pour une durée plus courte. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.154 P1-036
Impact de la prise en charge trimestrielle en SSR sur la qualité de vie liée à la santé des adolescents obèses M. Beaumesnil (Dr) a,∗ , M. Dinomais (Dr) a , F. Schmitt (Dr) b , N. Bouhours-Nouet (Dr) b a Centre Les Capucins Angers, Angers, France b CHU ANGERS, Angers, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Beaumesnil) Objectif Comparaison prospective de la qualité de vie liée à la santé d’adolescents obèses avant et après une prise en charge en soins de suite et réadaptation (SSR). Méthodes Étaient inclus des adolescents présentant un IMC supérieur au seuil de l’IOTF30, participant pour la première fois au programme de soins de l’obésité de 3 mois au centre Les Capucins à Angers, entre avril 2008 et décembre 2011. La qualité de vie était évaluée par les auto-questionnaires PedsQLTM 4.0, « module générique » et « module fatigue ressentie » à l’admission et à la
sortie. Les comparaisons statistiques avant/après ont été effectuées sur le logiciel Graphpad Prism® 4.0 pour Windows, par le teste t pairé (p < 0,05). Résultats Au total, 69 adolescents étaient inclus (32 garc¸ons), 56 ont terminé le programme. L’âge moyen à l’inclusion était de 14,1 ans (± 1,7). Le PedsQL « générique » et le PedsQL « fatigue ressentie » étaient significativement meilleurs après le séjour (respectivement 67,5 (± 14,5) et 72,0 (± 16,0) avant ; 74,8 (± 14,8) et 75,3 (± 16,1) après programme). Conclusion La population des adolescents obèses présente une médiocre qualité de vie liée à la santé et une fatigue ressentie importante. Leur prise en charge multiprofessionnelle en SSR améliore immédiatement ces paramètres psychosociaux. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.155 P1-037
Liaison entre la surcharge hépatique en fer et les endocrinopathies dans la bêta-thalassémie majeure
M. Ouederni (Dr) ∗ , S. Abdennassir (Dr) , M. Ben Khaled (Dr) , N. Dhouib (Dr) , F. Labidi (Dr) , F. Mellouli (Pr) , M. Bejaoui (Pr) Service d’Immuno-Hématologie pédiatrique, Centre National de Greffe de Moelle Osseuse de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Ouederni) Objectif L’objectif de notre étude est de déterminer la corrélation entre la concentration hépatique en fer et les endocrinopathies dans la béta-thalassémie majeure. Materiels et méthodes Le fer hépatique a été mesuré par IRM T2* chez 100 patients ß-thalassémiques majeurs polytransfusés âgés de plus de 10 ans. On a comparé le premier groupe (G1) ayant une hémosidérose hépatique (HH) sévère et le deuxième groupe (G2) ayant une HH absente à moderée concernant la présence ou non d’une endocrinopathie. Résultats L’HH était sévère chez 25 patients et absente à modérée chez 75. Un trouble des hydrates de carbone a été observé chez 25 patients du G1 versus 17 du G2 (p = 0,035). Un retard pubertaire a été observé chez 19 patients dans G1 versus 2 du G2 (p = 0,031). Un retard de croissance a été observé chez 14 patients dans G1 versus 4 du G2 (p = 0,36). Une hypothyroïdie a été observé chez 7 patients dans G1 versus 5 du G2 (p = 0,46). L’ostéoporose a été observé chez 25 patients du G1 versus 15 du G2 (p = 0,001). Discussion et conclusions L’HH sévère est fréquente chez nos patients. Elle est significativement corrélée aux troubles des hydrates de carbone, au retard pubertaire et à l’ostéoporose. Le fer hépatique mesurée par IRM T2* est un moyen non invasif qui reflète le dépôt de fer dans les glandes endocrines et qui permet un dépistage précoce de l’HH et une intensification de la chélation avant l’installation de ces endocrinopathies. Déclaration d’intérêts conflits d’intérêts.
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de
http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.156