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Lipomatose de Launois-Bensaude
Pour la science Images
B. Cribier Clinique dermatologique, Hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg.
Figure 1 : Lipomatose de Launois-Bensaude. Aspect de face : élargissement du cou.
Lipomatose de Launois-Bensaude
Figure 2 : Lipomatose de Launois-Bensaude. Aspect de manchon cervical avec bosse de la nuque et tuméfaction scapulaire.
I
Correspondance : Bernard Cribier Clinique dermatologique Hôpitaux universitaires de Strasbourg 1, place de l’Hôpital 67098 Strasbourg cedex [email protected]
© 2008 - Elsevier Masson SAS - Tous droits réservés.
l s’agit d’un homme de 50 ans, éthylique chronique, souffrant de troubles neurologiques périphériques. Outre les lésions scapulaires et cervicales, il avait des masses lipomateuses identiques au haut des cuisses. Son frère était atteint de la même lipomatose (figures 1 et 2). La lipomatose de Launois-Bensaude ou lipomatose multiple symétrique à prédominance cervicale est une affection acquise à l’âge adulte, principalement observée dans le contexte de l’alcoolisme chronique [1]. Elle est faite de masses lipomateuses de développement progressif, situées de façon symétrique autour des zones ganglionnaires cervicales, ainsi que du haut du dos [2]. Sa physiopathologie pourrait être liée à des mutations de l’ADN mitochondrial impliquées dans le stockage des graisses. Cette affection appartient au même spectre que la lipomatose tou-
Médecine des maladies Métaboliques - Mars 2008 - Vol. 2 - N°2
Figure 3 : Aspect de maladie de Madelung.
chant les régions pectorales, brachiales et abdominales, appelée « lipomatose en manches bouffantes » ou maladie de Madelung (figure 3). Elle n’a pas de répercussions biologiques caractérisées et ses complications sont d’ordre psychologique et, rarement, des compressions. L’abstinence complète peut parfois permettre une réduction de volume de ces masses lipomateuses. Sur le plan chirurgical, il est préférable de proposer la liposuccion plutôt que l’excision qui est suivie de récidives fréquentes.
Références [1] Hirose A, Okada Y, Morita E, Tanaka Y. Benign symmetric lipomatosis associated with alcoholism. Intern Med 2006;45:1001-5. [2] Coin A, Sergi G, Enzi G, et al. Total and regional body composition and energy expenditure in multiple symmetric lipomatosis. Clin Nutr 2005;24:367-74.
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B. Cribier Clinique dermatologique, Hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg.
Figure 1 : Lipomatose de Launois-Bensaude. Aspect de face : élargissement du cou.
Lipomatose de Launois-Bensaude
Figure 2 : Lipomatose de Launois-Bensaude. Aspect de manchon cervical avec bosse de la nuque et tuméfaction scapulaire.
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Correspondance : Bernard Cribier Clinique dermatologique Hôpitaux universitaires de Strasbourg 1, place de l’Hôpital 67098 Strasbourg cedex [email protected]
© 2008 - Elsevier Masson SAS - Tous droits réservés.
l s’agit d’un homme de 50 ans, éthylique chronique, souffrant de troubles neurologiques périphériques. Outre les lésions scapulaires et cervicales, il avait des masses lipomateuses identiques au haut des cuisses. Son frère était atteint de la même lipomatose (figures 1 et 2). La lipomatose de Launois-Bensaude ou lipomatose multiple symétrique à prédominance cervicale est une affection acquise à l’âge adulte, principalement observée dans le contexte de l’alcoolisme chronique [1]. Elle est faite de masses lipomateuses de développement progressif, situées de façon symétrique autour des zones ganglionnaires cervicales, ainsi que du haut du dos [2]. Sa physiopathologie pourrait être liée à des mutations de l’ADN mitochondrial impliquées dans le stockage des graisses. Cette affection appartient au même spectre que la lipomatose tou-
Médecine des maladies Métaboliques - Mars 2008 - Vol. 2 - N°2
Figure 3 : Aspect de maladie de Madelung.
chant les régions pectorales, brachiales et abdominales, appelée « lipomatose en manches bouffantes » ou maladie de Madelung (figure 3). Elle n’a pas de répercussions biologiques caractérisées et ses complications sont d’ordre psychologique et, rarement, des compressions. L’abstinence complète peut parfois permettre une réduction de volume de ces masses lipomateuses. Sur le plan chirurgical, il est préférable de proposer la liposuccion plutôt que l’excision qui est suivie de récidives fréquentes.
Références [1] Hirose A, Okada Y, Morita E, Tanaka Y. Benign symmetric lipomatosis associated with alcoholism. Intern Med 2006;45:1001-5. [2] Coin A, Sergi G, Enzi G, et al. Total and regional body composition and energy expenditure in multiple symmetric lipomatosis. Clin Nutr 2005;24:367-74.
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