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Lupus systémique et dyspnée inexpliquée : penser au shrinking lung syndrome
Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191
N. Boukhris a , S. Bouzbid b , N. Benmhidi c , A. Chelghoum a Médecine interne, CHU Ibn Sina Annaba, Algérie b Épidémiologie, CHU Ibn Sina Annaba, Algérie c Médecin vasculaire, cabinet médical, Annaba, Algérie
a
Introduction.– Les plaques d’athérosclérose carotidienne sont plus fréquentes chez les sujets dont l’épaisseur intima média (EIM) est augmentée. Celle-ci est considérée comme marqueur du risque cardiovasculaire. L’athérosclérose précoce au cours du lupus est bien établie. Les facteurs à l’origine de la maladie athéromateuse accélérée du lupus sont multiple associant les facteurs de risque cardiovasculaire traditionnels et des facteurs propres à la maladie tel que l’atteinte rénale et le traitement corticoïde. L’objectif de cette étude est de dépister les facteurs prédisposant à une athérosclérose prématurée chez des patients atteints d’un lupus en rémission depuis au moins cinq ans en mesurant l’EIM ; et d’établir une relation entre EIM augmentée et facteur de risque traditionnel et ceux liés à la maladie. Patients et méthodes.– Nous avons procédé à l’étude de 179 dossiers de patients atteints d’un LES, de janvier 1989 à décembre 2006. Quatre-vingt-un patients étaient toujours suivis ; et 42 patients étaient suivis depuis cinq ans ou plus. Ces patients ont été soumis de janvier à février 2007 à un questionnaire comprenant les éléments cliniques et biologiques permettant le dépistage des facteurs de risque cardiovasculaires ainsi que les particularités cliniques et thérapeutiques de la maladie lupique et à une évaluation ultrasonographique des carotides. L’analyse statistique a compris la moyenne, l’écart type, la médiane ; et la comparaison des variables était basée sur le test t de student, le chi2 de Pearson, le corrigé de Yates et/ou le test de Fisher pour l’analyse uni variée et le modèle de régression logistique pour l’analyse multi variée. Résultats.– La moyenne d’âge des 42 patients (41 F/01H) était de 38,64 ± 10,88 ans et la médiane de 37,5 ans (20-61). La durée d’évolution moyenne était de 11,52 ± 5,61 année et la médiane de 10,4 année (5-27). La durée moyenne du traitement corticoïde était de 140,24 ± 61,005 mois et la dose cumulée de 51,17 ± 20,99 g avec une médiane de 124,5 mois (58-300) et 45,95 g (30,9-94,4) respectivement. L’EIM était de 0,66 ± 0,10 mm en moyenne ; 33 patients avait une EIM ≥ 0,6 mm (0,69 ± 0,08 mm) et neuf patients une EIM 0,6 mm (0,53 ± 0,03 mm). En comparant ces deux groupes on constate que les patients avec EIM ≥ 0,6 mm étaient significativement plus âgés (p = 0,0013) ; avec une fréquence des antécédents familiaux de pathologie coronarienne (AFC), un nombre de facteur de risque cardiovasculaire, un risque coronarien à dix ans et une durée d’évolution de la maladie significativement plus élevés (p 0,04, 0,002, 0,04, 0,052 respectivement). L’analyse uni variée par rapport à la médiane n’a pas montré de différence statistiquement significative concernant la durée d’évolution de la maladie, par contre elle l’était pour la durée du traitement corticoïde (p = 0,024). La régression logistique incluant l’âge, l’HTA, les AFC, le LDL cholestérol élevé, la durée d’évolution de la maladie et la durée du traitement corticoïde ; a montré que l’âge 37 ans, l’HTA, la corticothérapie prolongée exposent les patients une athérosclérose précoce. Conclusion.– Les facteurs de risque cardiovasculaires dans cette étude sont largement présents. Les facteurs favorisant l’athérosclérose relevée sont l’âge, les AFC, le nombre de facteurs de risque traditionnels, l’ancienneté de la maladie et la corticothérapie prolongée. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.254 CA128
Lupus systémique et dyspnée inexpliquée : penser au shrinking lung syndrome A. Bigot a , B. Pernot a , P. d’Halluin a , D. Carmier b , M.-L. Voicu a , I. Lagrenade c , F. Maillot a , E. Diot a a Medecine interne, hôpital Bretonneau, Tours, France b Pneumologie allergologie, hôpital Bretonneau, Tours, France c CHRU Trousseau, cardiologie B, Tours, France
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Introduction.– L’atteinte respiratoire la plus fréquente au cours du lupus érythémateux aigu disséminé (LED) est d’origine pleuro parenchymateuse ou vasculaire. L’atteinte diaphragmatique, appelée « shrinking lung syndrome » (SLS) est plus rare mais doit être systématiquement envisagé en cas de dyspnée inexpliquée. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux cas de patientes lupiques dont le diagnostic de SLS a été porté devant un tel tableau. Observation Cas clinique 1.– Une femme de 21 ans était hospitalisée pour fièvre, arthralgies, douleurs thoraciques et orthopnée. Le diagnostic de LEAD était retenu sur le profil immunologique associant : facteurs anti-nucléaires positifs à 1/1600, anti-DNA à 158 UI/L (n < 10), anti-SSA fortement positifs à 240 UI/L et C4 effondré à 0,09 g/L en l’absence de cause infectieuse. La radiographie thoracique (RP) notait une lame d’épanchement pleural gauche. Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) montraient un syndrome restrictif marqué avec une capacité vitale fonctionnelle (CVF) à 43 % de la théorique s’effondrant en décubitus (−30 %) faisant suspecter une pathologie diaphragmatique et réaliser une mesure posturale des pressions maximales inspiratoires et expiratoires qui était effondrée. L’échographie diaphragmatique confirmait les anomalies et permettait de poser le diagnostic de SLS. Une corticothérapie à 1 mg/kg de prednisolone débutée permettait une amélioration rapide. Cas clinique 2.– Une femme de 36 ans était suivie depuis trois ans pour un LEAD de présentation articulaire et cutanée traitée par hydroxychloroquine et prednisolone à 30 mg/j. Elle était hospitalisée pour dyspnée avec orthopnée. La RP montrait une ascension de la coupole diaphragmatique droite avec une atélectasie en bande. Les EFR retrouvaient un syndrome restrictif sévère (CVF à 43 % de la théorique) avec effondrement des mesures posturales de pressions maximum inspiratoires et expiratoires. L’échographie diaphragmatique confirmait l’anomalie de cinétique des deux diaphragmes et permettait de poser le diagnostic de SLS. Le tableau s’améliorait rapidement à l’augmentation de la corticothérapie à 1 mg/kg avec récupération presque complète à deux ans. Discussion.– Le SLS est une complication sous-estimée des maladies auto-immunes, essentiellement le LEAD mais aussi le Gougerot-Sjögren et les myosites. Toute dyspnée inexpliquée doit faire rechercher une anomalie de la fonction diaphragmatique. L’élévation d’une ou des deux coupoles à la RP oriente le diagnostic, mais le cliché peut être normal, si l’inspiration n’est pas profonde. Un syndrome restrictif sévère, majoré en décubitus, doit inciter à la poursuite des explorations diaphragmatiques. L’échographie diaphragmatique est de réalisation facile, elle signe le diagnostic devant un effondrement des mesures posturales de pressions maximales inspiratoires et expiratoires. La stimulation magnétique bilatérale antérolatérale des nerfs phréniques couplés à un EMG de détection et à l’évaluation de la réponse musculaire par la mesure de la pression trans-diaphragmatique est l’examen de référence mais ne peut être pratiqué en routine. La pathogénie du SLS est controversée et probablement plurifactorielle, faisant appel à une participation neurogène et myogène. L’inflammation pleurale favoriserait l’hypo mobilité diaphragmatique. Enfin, les anticorps anti-SSA pourraient aussi jouer un rôle dans la pathogénie. La corticothérapie est généralement efficace, parfois associée aux ß2 mimétiques. Le rituximab a été prescrit ponctuellement avec succès. Conclusion.– Le SLS est à évoquer systématiquement en présence d’une dyspnée inexpliquée au cours du LEAD. Pour en savoir plus Carmier D, Marchand-Adam S, Diot P et al. Atteinte respiratoire au cours du lupus érythématuex systémique. Rev Mal Respir 2008;25:1289–303. Carmier D, Diot P, Diot E. Shrinking lung syndrome: recognition, understanding and therapeutic strategy. Expert Rev. Resp Med 2011;5: in press.
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Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191
Demoule A, Similowski T. Techniques électrophysiologiques d’évaluation fonctionnelle des muscles respiratoires : données récentes (1998–2004). Rev Mal Respir 2005;22:163–8. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.255 CA129
Syndrome de chevauchement lupus érythémateux systémique - myosite : à propos de 6 cas F. Maazoun a , F. Frikha b , R. Ben Salah a , M. Snoussi a , S. Marzouk a , M. Jallouli a , N. Saidi a , M. Frigui a , N. Kaddour a , Z. Bahloul c a Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie b Service de médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie c Service de médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax,Tunisie Introduction.– L’association lupus érythèmateux systémique (LES) et myopathie inflammatoire (MI) est rare. Selon certains auteurs quatre à 16 % des patients atteints de LES ont également une myosite associée. Tous les types de MI sont possibles. Le but de ce travail est de préciser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de l’association LES-myosite. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective d’une série de 174 cas de LES, menée au service de médecine interne du CHU Hédi-Chaker de Sfax durant la période allant de janvier 1996 jusqu’à décembre 2010. Le diagnostic du LES et de la myopathie inflammatoire étaient retenus respectivement selon les critères diagnostiques de l’association américaine de rhumatologie (l’ARA 1982) et les critères de Bohan et Peter. Résultats.– Parmi une cohorte de 174 malades lupiques, l’association LES–myosite était notée chez six patients (3,4 %). Il s’agissait de six femmes âgées en moyenne de 29 ans (extrêmes 20 et 41 ans). Le diagnostic du LES et de la myosite était concomitant dans cinq cas (83,3 %). La myosite était survenue au cours de l’évolution du LES dans un seul cas avec un délai de neuf mois. Le diagnostic du LES était retenu devant la présence d’une atteinte hématologique dans six cas (leucolymphopénie cinq cas, thrombopénie trois cas, anémie hémolytique deux cas), une atteinte cutanéo-muqueuse dans quatre cas (photosensibilité quatre cas, ulcérations buccales trois cas, rash malaire deux cas, lupus discoïde un cas), une atteinte neurologique dans trois cas (crises convulsives trois cas), une atteinte rénale dans deux cas (néphropathie lupique stade II (un cas) et stade IV (un cas), une péricardite de moyenne abondance (un cas) et une polyarthrite (un cas). Des myalgies étaient notées dans cinq cas. Un déficit musculaire était retrouvé chez cinq malades. Il était diffus entrainant un état grabataire un cas. Des troubles de la déglutition étaient notés chez trois patientes à type de fausses routes. Des lésions cutanées de dermatomyosite étaient retrouvées dans un cas. Les créatine-phosphokinases (CPK) étaient élevées dans quatre cas avec un taux moyen de 2153,5UI/L (extrêmes 1003 et 3000). L’électromyogramme (EMG) révélait des signes d’atteinte myogène dans cinq cas (sévère 1 cas). Il était normal chez une seule patiente. La biopsie musculaire pratiquée chez cinq malades, était en faveur d’une myopathie inflammatoire dans quatre cas, elle était normale dans un cas. Les anticorps antinucléaires (AAN) étaient positifs dans tous les cas avec un taux moyen de 1/960 (extrêmes 1/320 et 1/1280). Leur typage révélait des anti DNA dans trois cas, anti RNP (quatre cas), anti SSA (quatre cas), anti-Sm (trois cas), anti-Scl70 (deux cas), anti-nucléosome (un cas), anti-histones (un cas), anti-SSB (un cas), anti-JO1 (un cas), anti-Ro52 (un cas). Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/jour) était instaurée dans tous les cas initiée par des bolus de méthylprednisolone dans trois cas (atteinte neurologique un cas, atteinte musculaire grave un cas, atteinte rénale un cas). Une seule patiente était mise sous bolus mensuels de Cyclophosphamide pour une néphropathie glomérulaire stade IV. L’évolution sur le plan musculaire était favorable dans tous les cas. Des poussées lupiques étaient survenues chez deux patientes. Le recul moyen était de 60,33 mois (extrêmes quatre mois et huit ans neuf mois).
Conclusion.– L’association LES -myosite est retrouvée avec une fréquence de 3,4 % dans notre série. Il existe une forte prédominance féminine dans ces myosites dites de chevauchement. La majorité des patients atteints se présentent sous la forme d’une polymyosite. À travers nos observations et les données de la littérature nous allons préciser les caractéristiques de cette association. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.256 CA130
Deux cas de lupus avec syndrome hypoprothrombinémie - lupus anticoagulant S. Khenifer a , S. Durupt b , I. Durieu b Médecine interne, centre hospitalier Lyon Sud, Lyon, France b Service de médecine interne, centre hospitalier Lyon Sud, Lyon, France a
Introduction.– La présence d’un anticoagulant circulant de type lupique est un facteur de risque de maladie thrombœmbolique artérielle et veineuse. Le syndrome hypoprothrombinémie lupus anticoagulant a été décrit chez les patients lupiques mais aussi chez des enfants en bonne santé après un épisode infectieux viral. Ce syndrome peut être responsable de saignements et d’hémorragies sévères pouvant engager le pronostic vital. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux cas de jeunes patientes lupiques présentant un anticoagulant circulant de type lupique avec une hypoprothrombinémie. Cas Clinique Cas no 1.– Une patiente de 18 ans présente une maladie évoluant depuis sept ans associant un lupus érythémateux systémique et un syndrome des anticorps anti-phospholipides avec un antécédent de thrombose veineuse profond associé à un anticoagulant circulant de type lupique et à des anticorps anti-beta-2-glycoprotéine-I. Le facteur II est abaissé chez cette patiente depuis le début de la maladie. Alors qu’elle est traitée par prednisone à faibles doses, mycophenolate mofetil, hydroxychloroquine et anti-vitamine K, la patiente présente une poussée lupique associant une péricardite et un effondrement brutal du facteur II (indosable) responsable d’une importante augmentation de l’INR à 20, sans aucun phénomène hémorragique. L’arrêt du traitement anti-vitamine K et l’administration de vitamine K se révèle inefficaces et seule l’augmentation de la corticothérapie a permis de remonter le taux de facteur II et de rééquilibrer le traitement anticoagulant. Cas n◦ 2.– Une femme de 39 ans consulte en raison d’importantes méno-métrorragies responsables d’une anémie ferriprive à 4 g/dL. Quelques jours plus tard, le tableau se complète d’une pleuro péricardite et d’un syndrome d’Evans avec des anomalies immunologiques en rapport avec un lupus érythémateux systémique. La patiente présente un anticoagulant circulant de type lupique et des anticorps anti-cardiolipides, sans traduction clinique thrombœmbolique. Il existe une importante diminution de la prothrombine. Les métrorragies les autres symptômes cliniques et l’hypoprothrombinémie ont été contrôlés par un traitement associant une corticothérapie et du rituximab. Discussion.– Nous rapportons deux cas de lupus systémique avec hypoprothrombinémie liée à la présence d’un anticoagulant circulant. L’hypothèse d’un anticorps anti-facteur II été rapporté. Ce syndrome est généralement associé à des manifestations hémorragiques mais l’absence de traduction clinique pourrait expliquer le fait qu’il soit sous diagnostiqué et mal connu. La première patiente n’a présenté aucune manifestation hémorragique alors que le facteur II était indosable, ce qui représente un risque hémorragique majeur. Dans le deuxième cas, l’hypoprothrombinémie a occasionné des métrorragies qui ont représenté le mode d’entrée dans la maladie lupique. Le traitement de l’hypoprothrombinémie n’est pas consensuel et repose sur une corticothérapie ou un traitement immunosuppresseur tel que le cyclophosphamide. Chez nos deux patientes, la corticothérapie a permis de corriger l’hypoprothrombinémie.
N. Boukhris a , S. Bouzbid b , N. Benmhidi c , A. Chelghoum a Médecine interne, CHU Ibn Sina Annaba, Algérie b Épidémiologie, CHU Ibn Sina Annaba, Algérie c Médecin vasculaire, cabinet médical, Annaba, Algérie
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Introduction.– Les plaques d’athérosclérose carotidienne sont plus fréquentes chez les sujets dont l’épaisseur intima média (EIM) est augmentée. Celle-ci est considérée comme marqueur du risque cardiovasculaire. L’athérosclérose précoce au cours du lupus est bien établie. Les facteurs à l’origine de la maladie athéromateuse accélérée du lupus sont multiple associant les facteurs de risque cardiovasculaire traditionnels et des facteurs propres à la maladie tel que l’atteinte rénale et le traitement corticoïde. L’objectif de cette étude est de dépister les facteurs prédisposant à une athérosclérose prématurée chez des patients atteints d’un lupus en rémission depuis au moins cinq ans en mesurant l’EIM ; et d’établir une relation entre EIM augmentée et facteur de risque traditionnel et ceux liés à la maladie. Patients et méthodes.– Nous avons procédé à l’étude de 179 dossiers de patients atteints d’un LES, de janvier 1989 à décembre 2006. Quatre-vingt-un patients étaient toujours suivis ; et 42 patients étaient suivis depuis cinq ans ou plus. Ces patients ont été soumis de janvier à février 2007 à un questionnaire comprenant les éléments cliniques et biologiques permettant le dépistage des facteurs de risque cardiovasculaires ainsi que les particularités cliniques et thérapeutiques de la maladie lupique et à une évaluation ultrasonographique des carotides. L’analyse statistique a compris la moyenne, l’écart type, la médiane ; et la comparaison des variables était basée sur le test t de student, le chi2 de Pearson, le corrigé de Yates et/ou le test de Fisher pour l’analyse uni variée et le modèle de régression logistique pour l’analyse multi variée. Résultats.– La moyenne d’âge des 42 patients (41 F/01H) était de 38,64 ± 10,88 ans et la médiane de 37,5 ans (20-61). La durée d’évolution moyenne était de 11,52 ± 5,61 année et la médiane de 10,4 année (5-27). La durée moyenne du traitement corticoïde était de 140,24 ± 61,005 mois et la dose cumulée de 51,17 ± 20,99 g avec une médiane de 124,5 mois (58-300) et 45,95 g (30,9-94,4) respectivement. L’EIM était de 0,66 ± 0,10 mm en moyenne ; 33 patients avait une EIM ≥ 0,6 mm (0,69 ± 0,08 mm) et neuf patients une EIM 0,6 mm (0,53 ± 0,03 mm). En comparant ces deux groupes on constate que les patients avec EIM ≥ 0,6 mm étaient significativement plus âgés (p = 0,0013) ; avec une fréquence des antécédents familiaux de pathologie coronarienne (AFC), un nombre de facteur de risque cardiovasculaire, un risque coronarien à dix ans et une durée d’évolution de la maladie significativement plus élevés (p 0,04, 0,002, 0,04, 0,052 respectivement). L’analyse uni variée par rapport à la médiane n’a pas montré de différence statistiquement significative concernant la durée d’évolution de la maladie, par contre elle l’était pour la durée du traitement corticoïde (p = 0,024). La régression logistique incluant l’âge, l’HTA, les AFC, le LDL cholestérol élevé, la durée d’évolution de la maladie et la durée du traitement corticoïde ; a montré que l’âge 37 ans, l’HTA, la corticothérapie prolongée exposent les patients une athérosclérose précoce. Conclusion.– Les facteurs de risque cardiovasculaires dans cette étude sont largement présents. Les facteurs favorisant l’athérosclérose relevée sont l’âge, les AFC, le nombre de facteurs de risque traditionnels, l’ancienneté de la maladie et la corticothérapie prolongée. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.254 CA128
Lupus systémique et dyspnée inexpliquée : penser au shrinking lung syndrome A. Bigot a , B. Pernot a , P. d’Halluin a , D. Carmier b , M.-L. Voicu a , I. Lagrenade c , F. Maillot a , E. Diot a a Medecine interne, hôpital Bretonneau, Tours, France b Pneumologie allergologie, hôpital Bretonneau, Tours, France c CHRU Trousseau, cardiologie B, Tours, France
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Introduction.– L’atteinte respiratoire la plus fréquente au cours du lupus érythémateux aigu disséminé (LED) est d’origine pleuro parenchymateuse ou vasculaire. L’atteinte diaphragmatique, appelée « shrinking lung syndrome » (SLS) est plus rare mais doit être systématiquement envisagé en cas de dyspnée inexpliquée. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux cas de patientes lupiques dont le diagnostic de SLS a été porté devant un tel tableau. Observation Cas clinique 1.– Une femme de 21 ans était hospitalisée pour fièvre, arthralgies, douleurs thoraciques et orthopnée. Le diagnostic de LEAD était retenu sur le profil immunologique associant : facteurs anti-nucléaires positifs à 1/1600, anti-DNA à 158 UI/L (n < 10), anti-SSA fortement positifs à 240 UI/L et C4 effondré à 0,09 g/L en l’absence de cause infectieuse. La radiographie thoracique (RP) notait une lame d’épanchement pleural gauche. Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) montraient un syndrome restrictif marqué avec une capacité vitale fonctionnelle (CVF) à 43 % de la théorique s’effondrant en décubitus (−30 %) faisant suspecter une pathologie diaphragmatique et réaliser une mesure posturale des pressions maximales inspiratoires et expiratoires qui était effondrée. L’échographie diaphragmatique confirmait les anomalies et permettait de poser le diagnostic de SLS. Une corticothérapie à 1 mg/kg de prednisolone débutée permettait une amélioration rapide. Cas clinique 2.– Une femme de 36 ans était suivie depuis trois ans pour un LEAD de présentation articulaire et cutanée traitée par hydroxychloroquine et prednisolone à 30 mg/j. Elle était hospitalisée pour dyspnée avec orthopnée. La RP montrait une ascension de la coupole diaphragmatique droite avec une atélectasie en bande. Les EFR retrouvaient un syndrome restrictif sévère (CVF à 43 % de la théorique) avec effondrement des mesures posturales de pressions maximum inspiratoires et expiratoires. L’échographie diaphragmatique confirmait l’anomalie de cinétique des deux diaphragmes et permettait de poser le diagnostic de SLS. Le tableau s’améliorait rapidement à l’augmentation de la corticothérapie à 1 mg/kg avec récupération presque complète à deux ans. Discussion.– Le SLS est une complication sous-estimée des maladies auto-immunes, essentiellement le LEAD mais aussi le Gougerot-Sjögren et les myosites. Toute dyspnée inexpliquée doit faire rechercher une anomalie de la fonction diaphragmatique. L’élévation d’une ou des deux coupoles à la RP oriente le diagnostic, mais le cliché peut être normal, si l’inspiration n’est pas profonde. Un syndrome restrictif sévère, majoré en décubitus, doit inciter à la poursuite des explorations diaphragmatiques. L’échographie diaphragmatique est de réalisation facile, elle signe le diagnostic devant un effondrement des mesures posturales de pressions maximales inspiratoires et expiratoires. La stimulation magnétique bilatérale antérolatérale des nerfs phréniques couplés à un EMG de détection et à l’évaluation de la réponse musculaire par la mesure de la pression trans-diaphragmatique est l’examen de référence mais ne peut être pratiqué en routine. La pathogénie du SLS est controversée et probablement plurifactorielle, faisant appel à une participation neurogène et myogène. L’inflammation pleurale favoriserait l’hypo mobilité diaphragmatique. Enfin, les anticorps anti-SSA pourraient aussi jouer un rôle dans la pathogénie. La corticothérapie est généralement efficace, parfois associée aux ß2 mimétiques. Le rituximab a été prescrit ponctuellement avec succès. Conclusion.– Le SLS est à évoquer systématiquement en présence d’une dyspnée inexpliquée au cours du LEAD. Pour en savoir plus Carmier D, Marchand-Adam S, Diot P et al. Atteinte respiratoire au cours du lupus érythématuex systémique. Rev Mal Respir 2008;25:1289–303. Carmier D, Diot P, Diot E. Shrinking lung syndrome: recognition, understanding and therapeutic strategy. Expert Rev. Resp Med 2011;5: in press.
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Communications affichées / La Revue de médecine interne 32S (2011) S99–S191
Demoule A, Similowski T. Techniques électrophysiologiques d’évaluation fonctionnelle des muscles respiratoires : données récentes (1998–2004). Rev Mal Respir 2005;22:163–8. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.255 CA129
Syndrome de chevauchement lupus érythémateux systémique - myosite : à propos de 6 cas F. Maazoun a , F. Frikha b , R. Ben Salah a , M. Snoussi a , S. Marzouk a , M. Jallouli a , N. Saidi a , M. Frigui a , N. Kaddour a , Z. Bahloul c a Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie b Service de médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie c Service de médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax,Tunisie Introduction.– L’association lupus érythèmateux systémique (LES) et myopathie inflammatoire (MI) est rare. Selon certains auteurs quatre à 16 % des patients atteints de LES ont également une myosite associée. Tous les types de MI sont possibles. Le but de ce travail est de préciser les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de l’association LES-myosite. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective d’une série de 174 cas de LES, menée au service de médecine interne du CHU Hédi-Chaker de Sfax durant la période allant de janvier 1996 jusqu’à décembre 2010. Le diagnostic du LES et de la myopathie inflammatoire étaient retenus respectivement selon les critères diagnostiques de l’association américaine de rhumatologie (l’ARA 1982) et les critères de Bohan et Peter. Résultats.– Parmi une cohorte de 174 malades lupiques, l’association LES–myosite était notée chez six patients (3,4 %). Il s’agissait de six femmes âgées en moyenne de 29 ans (extrêmes 20 et 41 ans). Le diagnostic du LES et de la myosite était concomitant dans cinq cas (83,3 %). La myosite était survenue au cours de l’évolution du LES dans un seul cas avec un délai de neuf mois. Le diagnostic du LES était retenu devant la présence d’une atteinte hématologique dans six cas (leucolymphopénie cinq cas, thrombopénie trois cas, anémie hémolytique deux cas), une atteinte cutanéo-muqueuse dans quatre cas (photosensibilité quatre cas, ulcérations buccales trois cas, rash malaire deux cas, lupus discoïde un cas), une atteinte neurologique dans trois cas (crises convulsives trois cas), une atteinte rénale dans deux cas (néphropathie lupique stade II (un cas) et stade IV (un cas), une péricardite de moyenne abondance (un cas) et une polyarthrite (un cas). Des myalgies étaient notées dans cinq cas. Un déficit musculaire était retrouvé chez cinq malades. Il était diffus entrainant un état grabataire un cas. Des troubles de la déglutition étaient notés chez trois patientes à type de fausses routes. Des lésions cutanées de dermatomyosite étaient retrouvées dans un cas. Les créatine-phosphokinases (CPK) étaient élevées dans quatre cas avec un taux moyen de 2153,5UI/L (extrêmes 1003 et 3000). L’électromyogramme (EMG) révélait des signes d’atteinte myogène dans cinq cas (sévère 1 cas). Il était normal chez une seule patiente. La biopsie musculaire pratiquée chez cinq malades, était en faveur d’une myopathie inflammatoire dans quatre cas, elle était normale dans un cas. Les anticorps antinucléaires (AAN) étaient positifs dans tous les cas avec un taux moyen de 1/960 (extrêmes 1/320 et 1/1280). Leur typage révélait des anti DNA dans trois cas, anti RNP (quatre cas), anti SSA (quatre cas), anti-Sm (trois cas), anti-Scl70 (deux cas), anti-nucléosome (un cas), anti-histones (un cas), anti-SSB (un cas), anti-JO1 (un cas), anti-Ro52 (un cas). Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/jour) était instaurée dans tous les cas initiée par des bolus de méthylprednisolone dans trois cas (atteinte neurologique un cas, atteinte musculaire grave un cas, atteinte rénale un cas). Une seule patiente était mise sous bolus mensuels de Cyclophosphamide pour une néphropathie glomérulaire stade IV. L’évolution sur le plan musculaire était favorable dans tous les cas. Des poussées lupiques étaient survenues chez deux patientes. Le recul moyen était de 60,33 mois (extrêmes quatre mois et huit ans neuf mois).
Conclusion.– L’association LES -myosite est retrouvée avec une fréquence de 3,4 % dans notre série. Il existe une forte prédominance féminine dans ces myosites dites de chevauchement. La majorité des patients atteints se présentent sous la forme d’une polymyosite. À travers nos observations et les données de la littérature nous allons préciser les caractéristiques de cette association. doi:10.1016/j.revmed.2011.03.256 CA130
Deux cas de lupus avec syndrome hypoprothrombinémie - lupus anticoagulant S. Khenifer a , S. Durupt b , I. Durieu b Médecine interne, centre hospitalier Lyon Sud, Lyon, France b Service de médecine interne, centre hospitalier Lyon Sud, Lyon, France a
Introduction.– La présence d’un anticoagulant circulant de type lupique est un facteur de risque de maladie thrombœmbolique artérielle et veineuse. Le syndrome hypoprothrombinémie lupus anticoagulant a été décrit chez les patients lupiques mais aussi chez des enfants en bonne santé après un épisode infectieux viral. Ce syndrome peut être responsable de saignements et d’hémorragies sévères pouvant engager le pronostic vital. Patients et méthodes.– Nous rapportons deux cas de jeunes patientes lupiques présentant un anticoagulant circulant de type lupique avec une hypoprothrombinémie. Cas Clinique Cas no 1.– Une patiente de 18 ans présente une maladie évoluant depuis sept ans associant un lupus érythémateux systémique et un syndrome des anticorps anti-phospholipides avec un antécédent de thrombose veineuse profond associé à un anticoagulant circulant de type lupique et à des anticorps anti-beta-2-glycoprotéine-I. Le facteur II est abaissé chez cette patiente depuis le début de la maladie. Alors qu’elle est traitée par prednisone à faibles doses, mycophenolate mofetil, hydroxychloroquine et anti-vitamine K, la patiente présente une poussée lupique associant une péricardite et un effondrement brutal du facteur II (indosable) responsable d’une importante augmentation de l’INR à 20, sans aucun phénomène hémorragique. L’arrêt du traitement anti-vitamine K et l’administration de vitamine K se révèle inefficaces et seule l’augmentation de la corticothérapie a permis de remonter le taux de facteur II et de rééquilibrer le traitement anticoagulant. Cas n◦ 2.– Une femme de 39 ans consulte en raison d’importantes méno-métrorragies responsables d’une anémie ferriprive à 4 g/dL. Quelques jours plus tard, le tableau se complète d’une pleuro péricardite et d’un syndrome d’Evans avec des anomalies immunologiques en rapport avec un lupus érythémateux systémique. La patiente présente un anticoagulant circulant de type lupique et des anticorps anti-cardiolipides, sans traduction clinique thrombœmbolique. Il existe une importante diminution de la prothrombine. Les métrorragies les autres symptômes cliniques et l’hypoprothrombinémie ont été contrôlés par un traitement associant une corticothérapie et du rituximab. Discussion.– Nous rapportons deux cas de lupus systémique avec hypoprothrombinémie liée à la présence d’un anticoagulant circulant. L’hypothèse d’un anticorps anti-facteur II été rapporté. Ce syndrome est généralement associé à des manifestations hémorragiques mais l’absence de traduction clinique pourrait expliquer le fait qu’il soit sous diagnostiqué et mal connu. La première patiente n’a présenté aucune manifestation hémorragique alors que le facteur II était indosable, ce qui représente un risque hémorragique majeur. Dans le deuxième cas, l’hypoprothrombinémie a occasionné des métrorragies qui ont représenté le mode d’entrée dans la maladie lupique. Le traitement de l’hypoprothrombinémie n’est pas consensuel et repose sur une corticothérapie ou un traitement immunosuppresseur tel que le cyclophosphamide. Chez nos deux patientes, la corticothérapie a permis de corriger l’hypoprothrombinémie.