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Lupus systémique associé à une dyspnée inexpliquée : penser au shrinking lung syndrome
A176
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
La patiente n’a pas présenté de nouvelle poussée depuis 2008 suite à l’administration du rituximab qui a été stoppé en 2010. En 2015, la patiente présente des lésions prurigineuses discoïdes de la face et une alopécie. Le bilan immunologique montre des anticorps antinucléaires à 1/320e , avec anti-ADN natif à 80 UI/mL (N < 10) en ELISA, anti-RNP à 60 U/mL (N < 5) et une consommation du complément. Les biopsies cutanées montrent une dermite d’interface avec dépôt de C3 et C1q en immunofluorescence à la jonction dermo-épidermique. L’ensemble des éléments est en faveur d’un lupus et la patiente est traitée par hydroxychloroquine et bélimumab pour une atteinte cutanée réfractaire. Actuellement la patiente est uniquement sous hydroxychloroquine (la patiente ayant fait 2 infections sévères sous bélimumab) et n’a pas présenté de rechute neurologique. Discussion La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire du SNC pouvant s’associer à des maladies auto-immunes, le plus souvent avec la myasthénie mais parfois avec le lupus [2]. Le diagnostic repose sur l’imagerie, les données de la ponction lombaire et la présence d’anticorps anti-AQP4 ou anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) [1]. D’un point de vue immunologique, des études montrent la présence d’anticorps anti-ADN natifs chez des patients avec NMO ainsi que des anticorps anti-AQP4 ou anti-MOG chez des patients porteurs d’un lupus. Les anticorps anti-AQP4 sont présents chez les patients avec neurolupus démyélinisant. Ces derniers sont absents dans les lupus sans atteinte démyélisante et dans la SEP [3]. Nous n’avons pas trouvé d’étude dans la littérature, rapportant des réactions croisées entre les anticorps. Malgré ces observations, il n’y a pas d’élément suffisant pour dire qu’il existe un continuum entre les 2 pathologies. Néanmoins, chez cette patiente l’apparition précoce de la NMO et l’association avec un lupus peut faire discuter une possible interféronopathie prédisposant à une pathologie neurologique inflammatoire et au lupus. D’autant plus qu’une étude a montré que les taux d’interféron sont augmentés au cours des poussées de NMO, chez des patients atteints de NMO associée à un lupus. On sait que le taux d’interféron est aussi augmenté dans les poussées de lupus, ce qui n’est pas le cas dans les autres pathologies démyélinisantes comme la SEP. Conclusion La neuromyélite optique est une pathologie rare qui peut s’associer à un lupus. Il n’existe à l’heure actuelle aucune donnée permettant de déterminer s’il existe un continuum entre les deux pathologies ou s’il s’agit d’une association fortuite mais dans notre cas le début de la NMO à un âge très jeune suggère l’existence d’un terrain génétique prédisposant aux pathologies auto-immunes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015;85:177–89. [2] Freitas E, et al. Rheumatol Int 2015;35:243–53. [3] Mader S, et al. Arthritis Rheumatol Hoboken NJ 2018;70:277–86. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.262 CA136
Lupus systémique associé à une dyspnée inexpliquée : penser au shrinking lung syndrome R. Douibi 1 , M. Maamar 1 , H. Khibri 2,∗ , A. Maghraoui 1 , M. Erghouni 1 , F. Elfekkak 1 , S. Habib Allah 1 , N. Alwaragli 1 , W. Ammouri 1 , H. Harmouche 1 , Z. Tazi Mezalek 1 , M. Adnaoui 1 1 Service de médecine interne/hématologie clinique, CHU Ibn-Sina, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat, Maroc 2 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Ibn-Sina, faculté médecine et pharmacie, Rabat, Maroc
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Khibri) Introduction Les atteintes respiratoires au cours du lupus systémique (SLE) peuvent concerner jusqu’à 80 % des patients. Le shrinking lung syndrome (SLS) est une atteinte diaphragmatique rare caractérisée par une dyspnée, une élévation des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif [1]. Nous décrivons à travers cette observation un cas de SLS au cours du lupus. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 25 ans, qui rapportait une alopécie depuis 5 ans et qui a présenté depuis 4 mois une douleur thoracique, une dyspnée, une toux et des crachats associées à des arthralgies, évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, une fièvre et des sueurs. Sur le plan biologique : nous avons objectivé des anticorps antinucléaires à 1/400 mouchetés, des anti-ADN à > 200 UI/mL, un syndrome néphrotique (protéinurie de 24 h : 1,4 g/24 h à 2 g/24 h albumine : 23 g/L protides : 56 g/L). La radiographie pulmonaire a montré une ascension de la coupole diaphragmatique droite avec persistance de ce caractère à l’inspiration ainsi qu’à l’expiration forcée et une pleurésie de faible abondance. L’angio TDM thoracique n’a pas retrouvé d’embolie pulmonaire proximale. L’ETT a objectivé un épanchement péricardique de faible abondance. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un trouble ventilatoire restrictif modéré la biopsie rénale a révélé une néphropathie lupique proliférative diffuse classe IV index activité 18 index chronicité 0 pas de signes de SAPL. Le diagnostic de lupus avec atteinte respiratoire à type shrinking lung syndrome a été retenu associée à une atteinte rénale classe IV, une atteinte cutanée et articulaire et une polysérite. Sur le plan thérapeutique la patiente a bénéficié d’une corticothérapie à raison de 1 mg/kg/j puis dégression, bêta2 mimétiques pour le shrinking lung syndrome, IEC et immunosuppression pour l’atteinte rénale. L’évolution clinique était favorable. Conclusion Toute dyspnée inexpliquée au cours d’un lupus érythémateux systémique doit faire rechercher une anomalie de la fonction diaphragmatique. Le diagnostic est orienté devant L’élévation d’une ou des deux coupoles à la radiographie pulmonaire et la recherche d’un syndrome restrictif à l’EFR. Un syndrome restrictif sévère doit inciter à la réalisation d’une échographie diaphragmatique couplé à un EMG. La corticothérapie est généralement efficace, parfois associée aux ß2 mimétiques [2]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.263 CA137
Un syndrome de Stevens-Johnson un peu particulier A. Allaoui Médecine interne, hôpital Hassan II, Dakhla, Maroc Adresse e-mail : [email protected] Introduction Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse toxique sont des formes sévères de toxidermie. Le plus souvent d’origine iatrogène. Dans quelques cas, ces manifestations cutanées peuvent être associées à une infection sévère ou une réaction vaccinale. Plus rarement, ces manifestations cutanées peuvent révéler un lupus érythémateux systémique (LES). Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 24 ans ayant présenté une éruption du visage et du tronc évocatrice du SJS. En l’absence d’une prise médicamenteuse et l’existence d’autres signes extracutanés évocateurs du LES, le diagnostic d’un SJS ayant révélé un LES a été retenu. Observation C’est l’observation d’une femme âgée de 24 ans sans antécédents, qui était admise pour éruption cutanée érythémateuse papuleuse du visage et de la partie supérieure du tronc évoluant depuis 10 jours, d’aggravation progressive. Le tableau
80e Congrès de médecine interne – Limoges du 11 au 13 décembre 2019 / La Revue de médecine interne 40 (2019) A105–A214
La patiente n’a pas présenté de nouvelle poussée depuis 2008 suite à l’administration du rituximab qui a été stoppé en 2010. En 2015, la patiente présente des lésions prurigineuses discoïdes de la face et une alopécie. Le bilan immunologique montre des anticorps antinucléaires à 1/320e , avec anti-ADN natif à 80 UI/mL (N < 10) en ELISA, anti-RNP à 60 U/mL (N < 5) et une consommation du complément. Les biopsies cutanées montrent une dermite d’interface avec dépôt de C3 et C1q en immunofluorescence à la jonction dermo-épidermique. L’ensemble des éléments est en faveur d’un lupus et la patiente est traitée par hydroxychloroquine et bélimumab pour une atteinte cutanée réfractaire. Actuellement la patiente est uniquement sous hydroxychloroquine (la patiente ayant fait 2 infections sévères sous bélimumab) et n’a pas présenté de rechute neurologique. Discussion La neuromyélite optique est une maladie inflammatoire du SNC pouvant s’associer à des maladies auto-immunes, le plus souvent avec la myasthénie mais parfois avec le lupus [2]. Le diagnostic repose sur l’imagerie, les données de la ponction lombaire et la présence d’anticorps anti-AQP4 ou anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) [1]. D’un point de vue immunologique, des études montrent la présence d’anticorps anti-ADN natifs chez des patients avec NMO ainsi que des anticorps anti-AQP4 ou anti-MOG chez des patients porteurs d’un lupus. Les anticorps anti-AQP4 sont présents chez les patients avec neurolupus démyélinisant. Ces derniers sont absents dans les lupus sans atteinte démyélisante et dans la SEP [3]. Nous n’avons pas trouvé d’étude dans la littérature, rapportant des réactions croisées entre les anticorps. Malgré ces observations, il n’y a pas d’élément suffisant pour dire qu’il existe un continuum entre les 2 pathologies. Néanmoins, chez cette patiente l’apparition précoce de la NMO et l’association avec un lupus peut faire discuter une possible interféronopathie prédisposant à une pathologie neurologique inflammatoire et au lupus. D’autant plus qu’une étude a montré que les taux d’interféron sont augmentés au cours des poussées de NMO, chez des patients atteints de NMO associée à un lupus. On sait que le taux d’interféron est aussi augmenté dans les poussées de lupus, ce qui n’est pas le cas dans les autres pathologies démyélinisantes comme la SEP. Conclusion La neuromyélite optique est une pathologie rare qui peut s’associer à un lupus. Il n’existe à l’heure actuelle aucune donnée permettant de déterminer s’il existe un continuum entre les deux pathologies ou s’il s’agit d’une association fortuite mais dans notre cas le début de la NMO à un âge très jeune suggère l’existence d’un terrain génétique prédisposant aux pathologies auto-immunes. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Wingerchuk DM, et al. Neurology 2015;85:177–89. [2] Freitas E, et al. Rheumatol Int 2015;35:243–53. [3] Mader S, et al. Arthritis Rheumatol Hoboken NJ 2018;70:277–86. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.262 CA136
Lupus systémique associé à une dyspnée inexpliquée : penser au shrinking lung syndrome R. Douibi 1 , M. Maamar 1 , H. Khibri 2,∗ , A. Maghraoui 1 , M. Erghouni 1 , F. Elfekkak 1 , S. Habib Allah 1 , N. Alwaragli 1 , W. Ammouri 1 , H. Harmouche 1 , Z. Tazi Mezalek 1 , M. Adnaoui 1 1 Service de médecine interne/hématologie clinique, CHU Ibn-Sina, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat, Maroc 2 Médecine interne, centre hospitalier universitaire Ibn-Sina, faculté médecine et pharmacie, Rabat, Maroc
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Khibri) Introduction Les atteintes respiratoires au cours du lupus systémique (SLE) peuvent concerner jusqu’à 80 % des patients. Le shrinking lung syndrome (SLS) est une atteinte diaphragmatique rare caractérisée par une dyspnée, une élévation des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif [1]. Nous décrivons à travers cette observation un cas de SLS au cours du lupus. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 25 ans, qui rapportait une alopécie depuis 5 ans et qui a présenté depuis 4 mois une douleur thoracique, une dyspnée, une toux et des crachats associées à des arthralgies, évoluant dans un contexte d’altération de l’état général, une fièvre et des sueurs. Sur le plan biologique : nous avons objectivé des anticorps antinucléaires à 1/400 mouchetés, des anti-ADN à > 200 UI/mL, un syndrome néphrotique (protéinurie de 24 h : 1,4 g/24 h à 2 g/24 h albumine : 23 g/L protides : 56 g/L). La radiographie pulmonaire a montré une ascension de la coupole diaphragmatique droite avec persistance de ce caractère à l’inspiration ainsi qu’à l’expiration forcée et une pleurésie de faible abondance. L’angio TDM thoracique n’a pas retrouvé d’embolie pulmonaire proximale. L’ETT a objectivé un épanchement péricardique de faible abondance. L’exploration fonctionnelle respiratoire a montré un trouble ventilatoire restrictif modéré la biopsie rénale a révélé une néphropathie lupique proliférative diffuse classe IV index activité 18 index chronicité 0 pas de signes de SAPL. Le diagnostic de lupus avec atteinte respiratoire à type shrinking lung syndrome a été retenu associée à une atteinte rénale classe IV, une atteinte cutanée et articulaire et une polysérite. Sur le plan thérapeutique la patiente a bénéficié d’une corticothérapie à raison de 1 mg/kg/j puis dégression, bêta2 mimétiques pour le shrinking lung syndrome, IEC et immunosuppression pour l’atteinte rénale. L’évolution clinique était favorable. Conclusion Toute dyspnée inexpliquée au cours d’un lupus érythémateux systémique doit faire rechercher une anomalie de la fonction diaphragmatique. Le diagnostic est orienté devant L’élévation d’une ou des deux coupoles à la radiographie pulmonaire et la recherche d’un syndrome restrictif à l’EFR. Un syndrome restrictif sévère doit inciter à la réalisation d’une échographie diaphragmatique couplé à un EMG. La corticothérapie est généralement efficace, parfois associée aux ß2 mimétiques [2]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2019.10.263 CA137
Un syndrome de Stevens-Johnson un peu particulier A. Allaoui Médecine interne, hôpital Hassan II, Dakhla, Maroc Adresse e-mail : [email protected] Introduction Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la nécrolyse toxique sont des formes sévères de toxidermie. Le plus souvent d’origine iatrogène. Dans quelques cas, ces manifestations cutanées peuvent être associées à une infection sévère ou une réaction vaccinale. Plus rarement, ces manifestations cutanées peuvent révéler un lupus érythémateux systémique (LES). Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 24 ans ayant présenté une éruption du visage et du tronc évocatrice du SJS. En l’absence d’une prise médicamenteuse et l’existence d’autres signes extracutanés évocateurs du LES, le diagnostic d’un SJS ayant révélé un LES a été retenu. Observation C’est l’observation d’une femme âgée de 24 ans sans antécédents, qui était admise pour éruption cutanée érythémateuse papuleuse du visage et de la partie supérieure du tronc évoluant depuis 10 jours, d’aggravation progressive. Le tableau