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Shrinking Lung Syndrome associé au lupus systémique : dix nouveaux cas et revue de la littérature
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A16–A95
attribuable à la MTEV chez 4 patients. Aucune séquelle respiratoire n’est notée chez les onze survivants du groupe avec MTEV. Conclusion La MTEV est un événement assez rare au cours de l’ACG. Il s’agit le plus souvent d’une EP. Elle ne semble pas liée à l’état inflammatoire systémique initial puisqu’elle survient en moyenne 8 mois après le début des signes de la maladie et 6 mois après le début de la corticothérapie alors que la maladie semble peu active. Cet événement est associé à une surmortalité significative chez les patients encore traités. Ce risque de MTEV chez ces patients semble être lié avant tout aux complications métaboliques et cliniques de la CT prolongée [1]. Ainsi, du fait de la gravité de cet événement au cours de l’ACG, une vigilance accrue vis-à-vis du risque de MTEV doit être la règle chez les patients victimes d’importants effets secondaires de la corticothérapie. D’autres études sont nécessaires pour déterminer les facteurs prédictifs de survenue de MTEV chez les patients atteints d’ACG. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Référence [1] Fardet L. Complications de la corticothérapie chez les patients souffrant de maladie de Horton ou de pseudopolyarthrite rhizomélique. Rev Med Interne 2013;34(7):438–43.
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deux saignements majeurs sont survenus pendant les trois premiers mois de traitement. Parmi les 13 patients qui ont rec¸u une dose prophylactique d’HBPM après avoir rec¸u 3, 6 ou 12 mois de dose intermédiaire, 2 (15,4 %) ont eu une récidive de MVTE. Les autres patients n’ont pas récidivé sous traitement. Quatre-vingttrois patients ont arrêté l’anticoagulation et 80 patients ont été suivis après l’arrêt du traitement pendant une durée médiane de 932 jours (extrêmes 6 à 2495). Le cathéter veineux central avait été retiré chez 77 patients (96,2 %). Cinq récidives ont été observées pendant le suivi. La probabilité cumulée de récidive de MVTE était plus importante chez les patients dont le cancer était actif au moment de l’arrêt de l’anticoagulation en comparaison aux patients en rémission (22,2 % (IC 95 % 0 à 40,6) vs 2,3 % (IC 95 % 0 à 6,7), p = 0,02). Conclusion Les HBPM peuvent être utilisées avec sécurité pour le traitement des TVPMS proximales associées aux cathéters veineux centraux chez les patients atteints de cancer. Chez les patients dont le cathéter veineux central a été retiré et lorsque le cancer est en rémission, l’anticoagulation peut être arrêtée avec sécurité. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.071
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.070 CO055 CO054
Devenir des thromboses veineuses profondes proximales du membre supérieur associées aux cathéters veineux centraux chez les patients atteints de cancer A. Delluc 1,∗ , G. Le Gal 2 , D. Scarvelis 3 , M. Carrier 3 1 Département de médecine interne et pneumologie, CHRU de Brest, Brest 2 Centre d’investigation clinique, CHRU de Brest, Brest 3 Ottawa blood disease centre, The Ottawa Hospital, Ottawa, Canada ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Delluc) Introduction La thrombose veineuse profonde du membre supérieur (TVPMS) est une complication fréquente des cathéters veineux centraux chez les patients atteints de cancer. L’anticoagulation par héparine de bas poids moléculaire (HBPM) pour une durée minimum de trois mois est le traitement actuellement recommandé de ces thromboses. Après le retrait du cathéter central et un traitement anticoagulant d’au moins trois mois, il est probable que le risque de récidive de maladie veineuse thromboembolique (MVTE) soit faible et il pourrait être raisonnable d’arrêter le traitement anticoagulant. Cependant, il n’y aucune donnée disponible pour étayer ces hypothèses. Ainsi, nous avons souhaité évaluer l’efficacité et la sécurité d’emploi des HBPM pour le traitement des TVPMS sur cathéter veineux central chez des patients atteints de cancer et déterminer le risque de récidive de MVTE après arrêt du traitement anticoagulant. Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude de cohorte rétrospective monocentrique dans laquelle ont été inclus tous les patients atteints de cancer vus entre juillet 2008 et décembre 2012 pour la prise en charge d’une TVPMS proximale symptomatique associée à un cathéter veineux central. Résultats Au total, 99 patients ont été inclus. Parmi eux, 89 ont été traités un mois avec une dose thérapeutique d’HBPM ajustée au poids suivie d’une dose intermédiaire. Une dose prophylactique d’HBPM a été administrée après 3 (n = 8), 6 (n = 4) ou 12 (n = 1) mois de dose intermédiaire. Les 76 autres patients ont été traités avec une dose intermédiaire d’HBPM jusqu’à arrêt ou dernier suivi. Dix patients ont rec¸u une dose thérapeutique d’HBPM ou un anticoagulant oral pendant toute la durée de leur traitement. Pour l’ensemble de la cohorte, la durée médiane d’anticoagulation a été de 124 jours (extrêmes 40 à 1849). Aucune récidive de MVTE et
Shrinking Lung Syndrome associé au lupus systémique : dix nouveaux cas et revue de la littérature L. Duron 1 , F. Cohen Aubart 2,∗ , E. Diot 3 , R. Borie 4 , S. Abad 5 , J. Haroche 6 , L. Arnaud 7 , J.C. Piette 6 , D. Saadoun 1 , Z. Amoura 8 1 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 2 Médecine interne, institut E3M, groupe hospitalier Pitié-Salpetrière, Paris 3 Médecine interne, CHU de tours, Tours 4 Pneumologie, hôpital Bichat-Claude Bernard, Paris 5 Médecine interne, 93009 Bobigny, CHU Avicenne 6 Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 7 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’hôpital, PARIS 8 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : fl[email protected] (F.C. Aubart) Introduction Les atteintes respiratoires du lupus systémique (SLE) concernent jusqu’à 80 % des patients. Le Shrinking Lung Syndrome (SLS) est une atteinte rare caractérisée par une dyspnée, une élévation des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif. Nous décrivons ici une série de 10 nouveaux cas de SLS au cours du lupus et une revue de la littérature en étudiant particulièrement les caractéristiques cliniques, biologiques, fonctionnelles, l’imagerie, la réponse au traitement et le pronostic de cette association rare. Patients et méthodes Les critères d’inclusion étaient un lupus systémique défini selon les critères de l’ACR, et l’association d’au moins un critère clinique (douleur thoracique, dyspnée) et un syndrome ventilatoire restrictif. Les critères d’exclusion étaient la présence d’une autre maladie pulmonaire, musculaire ou cardiaque, et un BMI > 30. Les patients étaient recrutés à partir des bases de données locales des internistes et des pneumologues sollicités par leurs sociétés savantes. Les cas de la littérature étaient recherchés dans la base Pubmed avec les mots clés « shrinking lung syndrome » et « lupus ». Résultats Les 10 nouveaux cas étaient tous des femmes d’âge moyen 34,2 ans (17–67 ans). Toutes présentaient une dyspnée et une douleur thoracique au diagnostic. Sur les 9 dont le détail des autoanticorps était disponible, toutes avaient des anticorps antinucléaires, 7 des anti-ADN natif, 8 des anti-SSA, 3 des anti-SSB, 4 des
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anti-RNP. L’imagerie thoracique était normale dans 2 cas, montrait une élévation des coupoles diaphragmatiques dans 7 cas, des atélectasies des bases dans 7 cas, un épanchement pleural dans 3 cas, un épaississement pleural dans 2 cas. La capacité vitale forcée (CVF) était en moyenne à 48 % de la valeur théorique, la capacité pulmonaire totale (CPT) à 60 %, la DLCO à 46 %, le KCO à 98 %. Sept patients étaient traités par corticoïdes, 4 montraient une amélioration clinique et paraclinique, 2 étaient stables et 1 venait de débuter le traitement. Le Cyclophosphamide était proposé chez 2 patientes permettant une stabilisation de la maladie chez l’une et une amélioration chez l’autre. Une patiente est restée stable sous méthotrexate 15 mg/semaine. La physiothérapie a été utilisée parallèlement chez 2 patientes qui se sont améliorées. Les 155 patients colligés sur Pubmed étaient des femmes dans 86 % des cas, d’âge moyen 34,1 ans (11–69 ans). Le diagnostic de SLS était porté en moyenne 67 mois après celui de SLE. Ils se présentaient avec dyspnée (100 %), douleur thoracique (80 %), fièvre (42 %), toux (17 %). Neuf patients ont été exclus car ils étaient associés à une autre connectivite. Un antécédent de pleurésie était noté dans 49 % des cas. Les atteintes d’organe associées les plus fréquentes étaient les arthralgies (88 %), les rashs (51 %), les glomérulonéphrites (50 %). Les enzymes musculaires étaient normales dans 100 % des cas rapportés. Les autoanticorps présents étaient des antinucléaires (100 %), anti-ADN (75 %), anti-SSA (38 %), anti-SSB (12 %), anti-RNP (15 %). L’élévation des coupoles diaphragmatiques était le signe radiographique le plus constant (96 %). Il existait un syndrome restrictif dans 99 % des cas, avec en moyenne une CVF à 1,93L (54 % de la valeur théorique), une CPT à 2,88L (56 %), une DLCO à 49 %, une KCO à 95 %. L’échocardiographie était normale dans tous les cas. Les pressions inspiratoires et expiratoires étaient diminuées dans 82 % et 80 % des cas respectivement. L’EMG diaphragmatique était normal dans 75 % des cas. Le traitement comportait des corticoïdes dans 96 % des cas, beta-mimétiques et théophylline dans 8 % des cas chacun, azathioprine dans 30 % des cas, cyclophosphamide dans 18 % des cas, rituximab dans 6 % des cas. L’évolution était favorable dans 94 % des cas cliniquement, mais aussi sur l’imagerie et les épreuves fonctionnelles respiratoires (82 %). Conclusion Le Shrinking Lung Syndrome est une manifestation respiratoire du lupus systémique dont le diagnostic fait appel à la clinique (dyspnée, douleur thoracique), l’imagerie (élévation des coupoles diaphragmatiques, atélectasies), les épreuves fonctionnelles respiratoires (syndrome ventilatoire restrictif), la biologie (CPK normales) et l’élimination des diagnostics différentiels. Bien que sa physiopathologie ne soit pas encore totalement comprise, le traitement par corticoïdes, bêtamimétiques, théophylline, immunosuppresseurs ou plus récemment Rituximab permet, dans la quasi-totalité des cas, une amélioration clinique et paraclinique, mais rarement une récupération fonctionnelle totale. Les rechutes sont rares mais les séquelles fonctionnelles, limitées par le traitement, restent fréquentes. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.072 CO056
Nouvelle approche microcirculatoire dans la sclérodermie systémique avec l’étude de la microcirculation sublinguale et du glycocalyx endothéliale : résultats d’une étude préliminaire
S. Miranda ∗ , G. Armengol , M. Lebesnerais , S. Ngo , H. Levesque , Y. Benhamou Médecine interne, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : march [email protected] (S. Miranda)
Introduction La sclérodermie systémique (ScS) est une pathologie caractérisée par une atteinte précoce de la microcirculation dont l’étude par capillaroscopie a montré un intérêt, pour le diagnostic, le pronostic et dans le suivi thérapeutique des malades. Néanmoins, il s’agit d’une approche exclusivement morphologique. L’utilisation d’une nouvelle méthode d’imagerie fonctionnelle comme le Microscan® pourrait apporter des données supplémentaires. L’objectif de notre étude était de rechercher une diffusion des atteintes microcirculatoires à la muqueuse sublinguale (Microscan® ) et de les comparer aux atteintes unguéales (capilaroscopie). Par ailleurs, une étude du glycocalyx, déterminant essentiel de la physiologie endothéliale par le Microscan® était également réalisée. Matériels et méthodes Seize patients atteints de ScS et 10 témoins ont pu être inclus de février à avril 2014. L’étude microcirculatoire comprenait l’analyse de la vascularisation sublinguale à l’aide d’un Microscan® . Ce dispositif permettait de quantifier la densité capillaire (score de de-Backer), la densité de capillaire perfusée (PVD) et un index d’hétérogénéité (MFI). Parallèlement, une capillaroscopie péri-unguéale était réalisée et le score de Cutulo était calculé pour chaque sujet. Enfin une estimation de l’épaisseur du glycocalyx au sein des capillaires sublinguaux était effectuée à partir des vidéos obtenues par le Microscan® . Résultats Il était constaté chez les patients sclérodermiques (âge moyen 53 ± 16 ans) comparativement aux témoins (âge moyen 49 ± 16 ans), une diminution de la densité capillaire sublinguale (10,56 ± 1,35 vs 11,58 ± 0,85 ; p = 0,04), de la PVD (15,33 ± 3,18 vs 18,14 ± 2,13 ; p = 0,02) et de la MFI (2,67 ± 2,28 vs 2,89 ± 0,13 ; p = 0,02) témoignant d’une altération de la vascularisation sublinguale. Une altération significative des scores capillaroscopiques était présente chez les patients comparativement aux témoins. Une corrélation entre l’attente de la densité capillaire sublinguale et péri unguéale était notée (r2 = 0,50 ; p = 0,0023). L’étude des sous-groupes de sclérodermie selon leur profil capillaroscopique retrouvait un score de de-Backer plus altéré chez les patients actifs (n = 4) comparativement aux patients tardifs (n = 8) (9,17 ± 0,81 vs 10,86 ± 1,19 ; p = 0,02). Enfin la mesure par Microscan® du glycocalyx montrait une réduction significative de son épaisseur dans le groupe ScS comparativement au groupe témoin (0,40 ± 0,21 m vs 0,76 ± 0,29 m ; p = 0,003). Discussion Cette étude suggère que les altérations de la microcirculation unguéale décrites par capillaroscopie sont diffuses et corrélées à celles de la microcirculation sublinguale. Les altérations sublinguales semblent être plus sévères dans le sous-groupe des patients dit « actif » en capillaroscopie. Enfin, la destruction du glycocalyx permettrait d’expliquer à la fois les anomalies de micro-perfusion constatées dans cette étude mais également la dysfonction endothéliale responsable de l’évolutivité de la maladie. Des résultats complémentaires par des dosages biochimiques et un effectif plus conséquent seront toutefois indispensables pour confirmer ces résultats préliminaires. Conclusion Le Microscan® permet d’explorer d’autres sites d’atteintes capillaires tout en autorisant une mesure du glycocalyx qui pour la première fois a été retrouvé altéré dans la ScS. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Cutolo M, Sulli A, Smith V. Assessing microvascular changes in systemic sclerosis diagnosis and management. Nat Rev Rheumatol 2010;6(10):578–87. De Backer D, Hollenberg S, Boerma C, Goedhart P, Büchele G, Ospina-Tascon G, et al. How to evaluate the microcirculation: report of a round table conference. Crit Care Lond Engl 2007;11(5):R101. Nieuwdorp M, Meuwese MC, Mooij HL, Ince C, Broekhuizen LN, Kastelein JJP, et al. Measuring endothelial glycocalyx dimensions in humans: a potential novel tool to monitor vascular vulnerability. J Appl Physiol 2008;104(3):845–52. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.073
attribuable à la MTEV chez 4 patients. Aucune séquelle respiratoire n’est notée chez les onze survivants du groupe avec MTEV. Conclusion La MTEV est un événement assez rare au cours de l’ACG. Il s’agit le plus souvent d’une EP. Elle ne semble pas liée à l’état inflammatoire systémique initial puisqu’elle survient en moyenne 8 mois après le début des signes de la maladie et 6 mois après le début de la corticothérapie alors que la maladie semble peu active. Cet événement est associé à une surmortalité significative chez les patients encore traités. Ce risque de MTEV chez ces patients semble être lié avant tout aux complications métaboliques et cliniques de la CT prolongée [1]. Ainsi, du fait de la gravité de cet événement au cours de l’ACG, une vigilance accrue vis-à-vis du risque de MTEV doit être la règle chez les patients victimes d’importants effets secondaires de la corticothérapie. D’autres études sont nécessaires pour déterminer les facteurs prédictifs de survenue de MTEV chez les patients atteints d’ACG. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Référence [1] Fardet L. Complications de la corticothérapie chez les patients souffrant de maladie de Horton ou de pseudopolyarthrite rhizomélique. Rev Med Interne 2013;34(7):438–43.
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deux saignements majeurs sont survenus pendant les trois premiers mois de traitement. Parmi les 13 patients qui ont rec¸u une dose prophylactique d’HBPM après avoir rec¸u 3, 6 ou 12 mois de dose intermédiaire, 2 (15,4 %) ont eu une récidive de MVTE. Les autres patients n’ont pas récidivé sous traitement. Quatre-vingttrois patients ont arrêté l’anticoagulation et 80 patients ont été suivis après l’arrêt du traitement pendant une durée médiane de 932 jours (extrêmes 6 à 2495). Le cathéter veineux central avait été retiré chez 77 patients (96,2 %). Cinq récidives ont été observées pendant le suivi. La probabilité cumulée de récidive de MVTE était plus importante chez les patients dont le cancer était actif au moment de l’arrêt de l’anticoagulation en comparaison aux patients en rémission (22,2 % (IC 95 % 0 à 40,6) vs 2,3 % (IC 95 % 0 à 6,7), p = 0,02). Conclusion Les HBPM peuvent être utilisées avec sécurité pour le traitement des TVPMS proximales associées aux cathéters veineux centraux chez les patients atteints de cancer. Chez les patients dont le cathéter veineux central a été retiré et lorsque le cancer est en rémission, l’anticoagulation peut être arrêtée avec sécurité. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.071
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.070 CO055 CO054
Devenir des thromboses veineuses profondes proximales du membre supérieur associées aux cathéters veineux centraux chez les patients atteints de cancer A. Delluc 1,∗ , G. Le Gal 2 , D. Scarvelis 3 , M. Carrier 3 1 Département de médecine interne et pneumologie, CHRU de Brest, Brest 2 Centre d’investigation clinique, CHRU de Brest, Brest 3 Ottawa blood disease centre, The Ottawa Hospital, Ottawa, Canada ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Delluc) Introduction La thrombose veineuse profonde du membre supérieur (TVPMS) est une complication fréquente des cathéters veineux centraux chez les patients atteints de cancer. L’anticoagulation par héparine de bas poids moléculaire (HBPM) pour une durée minimum de trois mois est le traitement actuellement recommandé de ces thromboses. Après le retrait du cathéter central et un traitement anticoagulant d’au moins trois mois, il est probable que le risque de récidive de maladie veineuse thromboembolique (MVTE) soit faible et il pourrait être raisonnable d’arrêter le traitement anticoagulant. Cependant, il n’y aucune donnée disponible pour étayer ces hypothèses. Ainsi, nous avons souhaité évaluer l’efficacité et la sécurité d’emploi des HBPM pour le traitement des TVPMS sur cathéter veineux central chez des patients atteints de cancer et déterminer le risque de récidive de MVTE après arrêt du traitement anticoagulant. Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude de cohorte rétrospective monocentrique dans laquelle ont été inclus tous les patients atteints de cancer vus entre juillet 2008 et décembre 2012 pour la prise en charge d’une TVPMS proximale symptomatique associée à un cathéter veineux central. Résultats Au total, 99 patients ont été inclus. Parmi eux, 89 ont été traités un mois avec une dose thérapeutique d’HBPM ajustée au poids suivie d’une dose intermédiaire. Une dose prophylactique d’HBPM a été administrée après 3 (n = 8), 6 (n = 4) ou 12 (n = 1) mois de dose intermédiaire. Les 76 autres patients ont été traités avec une dose intermédiaire d’HBPM jusqu’à arrêt ou dernier suivi. Dix patients ont rec¸u une dose thérapeutique d’HBPM ou un anticoagulant oral pendant toute la durée de leur traitement. Pour l’ensemble de la cohorte, la durée médiane d’anticoagulation a été de 124 jours (extrêmes 40 à 1849). Aucune récidive de MVTE et
Shrinking Lung Syndrome associé au lupus systémique : dix nouveaux cas et revue de la littérature L. Duron 1 , F. Cohen Aubart 2,∗ , E. Diot 3 , R. Borie 4 , S. Abad 5 , J. Haroche 6 , L. Arnaud 7 , J.C. Piette 6 , D. Saadoun 1 , Z. Amoura 8 1 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 2 Médecine interne, institut E3M, groupe hospitalier Pitié-Salpetrière, Paris 3 Médecine interne, CHU de tours, Tours 4 Pneumologie, hôpital Bichat-Claude Bernard, Paris 5 Médecine interne, 93009 Bobigny, CHU Avicenne 6 Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 7 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’hôpital, PARIS 8 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : fl[email protected] (F.C. Aubart) Introduction Les atteintes respiratoires du lupus systémique (SLE) concernent jusqu’à 80 % des patients. Le Shrinking Lung Syndrome (SLS) est une atteinte rare caractérisée par une dyspnée, une élévation des coupoles diaphragmatiques et un syndrome ventilatoire restrictif. Nous décrivons ici une série de 10 nouveaux cas de SLS au cours du lupus et une revue de la littérature en étudiant particulièrement les caractéristiques cliniques, biologiques, fonctionnelles, l’imagerie, la réponse au traitement et le pronostic de cette association rare. Patients et méthodes Les critères d’inclusion étaient un lupus systémique défini selon les critères de l’ACR, et l’association d’au moins un critère clinique (douleur thoracique, dyspnée) et un syndrome ventilatoire restrictif. Les critères d’exclusion étaient la présence d’une autre maladie pulmonaire, musculaire ou cardiaque, et un BMI > 30. Les patients étaient recrutés à partir des bases de données locales des internistes et des pneumologues sollicités par leurs sociétés savantes. Les cas de la littérature étaient recherchés dans la base Pubmed avec les mots clés « shrinking lung syndrome » et « lupus ». Résultats Les 10 nouveaux cas étaient tous des femmes d’âge moyen 34,2 ans (17–67 ans). Toutes présentaient une dyspnée et une douleur thoracique au diagnostic. Sur les 9 dont le détail des autoanticorps était disponible, toutes avaient des anticorps antinucléaires, 7 des anti-ADN natif, 8 des anti-SSA, 3 des anti-SSB, 4 des
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70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A16–A95
anti-RNP. L’imagerie thoracique était normale dans 2 cas, montrait une élévation des coupoles diaphragmatiques dans 7 cas, des atélectasies des bases dans 7 cas, un épanchement pleural dans 3 cas, un épaississement pleural dans 2 cas. La capacité vitale forcée (CVF) était en moyenne à 48 % de la valeur théorique, la capacité pulmonaire totale (CPT) à 60 %, la DLCO à 46 %, le KCO à 98 %. Sept patients étaient traités par corticoïdes, 4 montraient une amélioration clinique et paraclinique, 2 étaient stables et 1 venait de débuter le traitement. Le Cyclophosphamide était proposé chez 2 patientes permettant une stabilisation de la maladie chez l’une et une amélioration chez l’autre. Une patiente est restée stable sous méthotrexate 15 mg/semaine. La physiothérapie a été utilisée parallèlement chez 2 patientes qui se sont améliorées. Les 155 patients colligés sur Pubmed étaient des femmes dans 86 % des cas, d’âge moyen 34,1 ans (11–69 ans). Le diagnostic de SLS était porté en moyenne 67 mois après celui de SLE. Ils se présentaient avec dyspnée (100 %), douleur thoracique (80 %), fièvre (42 %), toux (17 %). Neuf patients ont été exclus car ils étaient associés à une autre connectivite. Un antécédent de pleurésie était noté dans 49 % des cas. Les atteintes d’organe associées les plus fréquentes étaient les arthralgies (88 %), les rashs (51 %), les glomérulonéphrites (50 %). Les enzymes musculaires étaient normales dans 100 % des cas rapportés. Les autoanticorps présents étaient des antinucléaires (100 %), anti-ADN (75 %), anti-SSA (38 %), anti-SSB (12 %), anti-RNP (15 %). L’élévation des coupoles diaphragmatiques était le signe radiographique le plus constant (96 %). Il existait un syndrome restrictif dans 99 % des cas, avec en moyenne une CVF à 1,93L (54 % de la valeur théorique), une CPT à 2,88L (56 %), une DLCO à 49 %, une KCO à 95 %. L’échocardiographie était normale dans tous les cas. Les pressions inspiratoires et expiratoires étaient diminuées dans 82 % et 80 % des cas respectivement. L’EMG diaphragmatique était normal dans 75 % des cas. Le traitement comportait des corticoïdes dans 96 % des cas, beta-mimétiques et théophylline dans 8 % des cas chacun, azathioprine dans 30 % des cas, cyclophosphamide dans 18 % des cas, rituximab dans 6 % des cas. L’évolution était favorable dans 94 % des cas cliniquement, mais aussi sur l’imagerie et les épreuves fonctionnelles respiratoires (82 %). Conclusion Le Shrinking Lung Syndrome est une manifestation respiratoire du lupus systémique dont le diagnostic fait appel à la clinique (dyspnée, douleur thoracique), l’imagerie (élévation des coupoles diaphragmatiques, atélectasies), les épreuves fonctionnelles respiratoires (syndrome ventilatoire restrictif), la biologie (CPK normales) et l’élimination des diagnostics différentiels. Bien que sa physiopathologie ne soit pas encore totalement comprise, le traitement par corticoïdes, bêtamimétiques, théophylline, immunosuppresseurs ou plus récemment Rituximab permet, dans la quasi-totalité des cas, une amélioration clinique et paraclinique, mais rarement une récupération fonctionnelle totale. Les rechutes sont rares mais les séquelles fonctionnelles, limitées par le traitement, restent fréquentes. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.072 CO056
Nouvelle approche microcirculatoire dans la sclérodermie systémique avec l’étude de la microcirculation sublinguale et du glycocalyx endothéliale : résultats d’une étude préliminaire
S. Miranda ∗ , G. Armengol , M. Lebesnerais , S. Ngo , H. Levesque , Y. Benhamou Médecine interne, centre hospitalier universitaire Rouen, Rouen ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : march [email protected] (S. Miranda)
Introduction La sclérodermie systémique (ScS) est une pathologie caractérisée par une atteinte précoce de la microcirculation dont l’étude par capillaroscopie a montré un intérêt, pour le diagnostic, le pronostic et dans le suivi thérapeutique des malades. Néanmoins, il s’agit d’une approche exclusivement morphologique. L’utilisation d’une nouvelle méthode d’imagerie fonctionnelle comme le Microscan® pourrait apporter des données supplémentaires. L’objectif de notre étude était de rechercher une diffusion des atteintes microcirculatoires à la muqueuse sublinguale (Microscan® ) et de les comparer aux atteintes unguéales (capilaroscopie). Par ailleurs, une étude du glycocalyx, déterminant essentiel de la physiologie endothéliale par le Microscan® était également réalisée. Matériels et méthodes Seize patients atteints de ScS et 10 témoins ont pu être inclus de février à avril 2014. L’étude microcirculatoire comprenait l’analyse de la vascularisation sublinguale à l’aide d’un Microscan® . Ce dispositif permettait de quantifier la densité capillaire (score de de-Backer), la densité de capillaire perfusée (PVD) et un index d’hétérogénéité (MFI). Parallèlement, une capillaroscopie péri-unguéale était réalisée et le score de Cutulo était calculé pour chaque sujet. Enfin une estimation de l’épaisseur du glycocalyx au sein des capillaires sublinguaux était effectuée à partir des vidéos obtenues par le Microscan® . Résultats Il était constaté chez les patients sclérodermiques (âge moyen 53 ± 16 ans) comparativement aux témoins (âge moyen 49 ± 16 ans), une diminution de la densité capillaire sublinguale (10,56 ± 1,35 vs 11,58 ± 0,85 ; p = 0,04), de la PVD (15,33 ± 3,18 vs 18,14 ± 2,13 ; p = 0,02) et de la MFI (2,67 ± 2,28 vs 2,89 ± 0,13 ; p = 0,02) témoignant d’une altération de la vascularisation sublinguale. Une altération significative des scores capillaroscopiques était présente chez les patients comparativement aux témoins. Une corrélation entre l’attente de la densité capillaire sublinguale et péri unguéale était notée (r2 = 0,50 ; p = 0,0023). L’étude des sous-groupes de sclérodermie selon leur profil capillaroscopique retrouvait un score de de-Backer plus altéré chez les patients actifs (n = 4) comparativement aux patients tardifs (n = 8) (9,17 ± 0,81 vs 10,86 ± 1,19 ; p = 0,02). Enfin la mesure par Microscan® du glycocalyx montrait une réduction significative de son épaisseur dans le groupe ScS comparativement au groupe témoin (0,40 ± 0,21 m vs 0,76 ± 0,29 m ; p = 0,003). Discussion Cette étude suggère que les altérations de la microcirculation unguéale décrites par capillaroscopie sont diffuses et corrélées à celles de la microcirculation sublinguale. Les altérations sublinguales semblent être plus sévères dans le sous-groupe des patients dit « actif » en capillaroscopie. Enfin, la destruction du glycocalyx permettrait d’expliquer à la fois les anomalies de micro-perfusion constatées dans cette étude mais également la dysfonction endothéliale responsable de l’évolutivité de la maladie. Des résultats complémentaires par des dosages biochimiques et un effectif plus conséquent seront toutefois indispensables pour confirmer ces résultats préliminaires. Conclusion Le Microscan® permet d’explorer d’autres sites d’atteintes capillaires tout en autorisant une mesure du glycocalyx qui pour la première fois a été retrouvé altéré dans la ScS. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Cutolo M, Sulli A, Smith V. Assessing microvascular changes in systemic sclerosis diagnosis and management. Nat Rev Rheumatol 2010;6(10):578–87. De Backer D, Hollenberg S, Boerma C, Goedhart P, Büchele G, Ospina-Tascon G, et al. How to evaluate the microcirculation: report of a round table conference. Crit Care Lond Engl 2007;11(5):R101. Nieuwdorp M, Meuwese MC, Mooij HL, Ince C, Broekhuizen LN, Kastelein JJP, et al. Measuring endothelial glycocalyx dimensions in humans: a potential novel tool to monitor vascular vulnerability. J Appl Physiol 2008;104(3):845–52. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.073