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La malokoplakie génito-urinaire. À propos de dix cas et revue de la littérature
Annales d’urologie 36 (2002) 388–391 www.elsevier.com/locate/anndur
Généralités
La malokoplakie génito-urinaire. À propos de dix cas et revue de la littérature The genito-urinary malakoplakia. Ten cases and a literature review Marouane Ben Amna a, Mokhtar Hajri a,*, Chokri Oumaya a, Jrad Anis a, Khaled Bacha a, Lotfi Ben Hassine a, Mohamed Chebil a, Mohsen Ayed a a
Service d’urologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie
Résumé La malakoplakie est une affection bénigne et rare. Sa localisation urinaire est la plus connue. Elle n’a aucune particularité clinique ou paraclinique et le diagnostic est histologique. L’origine infectieuse associée a une atteinte locale de la fonction des macrophages est la théorie physiopathologique la plus soutenue. Le traitement est surtout médical associant antibiotique et cholinergique. L’exérèse chirurgicale n’est indiquée qu’en cas de destruction totale de l’organe atteint. Nous rapportons 10 cas de malakoplakies urinaires réparties en 4 localisations rénales qui ont été révélées essentiellement par un tableau de pyonéphrose, 3 atteintes prostatiques ayant évoqué un adénocarcinome au toucher rectal et 3 localisations testiculaires qui ont pris le masque d’une fonte purulente testiculaire dans deux cas et d’une tumeur testiculaire dans un cas. L’examen cytobactériologique des urines (ECBU) a été positif chez 4 patients. Une chirurgie d’exérèse a été la règle. En effet, on a réalisé 4 néphrectomies, 3 résections endoscopiques prostatiques et 3 orchidectomies. Le diagnostic a été posé en postopératoire par l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire. © 2002 E´ditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract The malakoplakia is a rare and benign disease. Its urinary localisation is commonly known. It has no clinical particularity. The diagnosis is histological. The physiopathology is infectious associated with a local macrophage function failure. The treatment associates antibiotic and colinergic drugs. Surgical removal is necessary only when the organ is destroyed. We report 10 cases of urinary malakoplakia with 4 renal localisation’s causing pyonephrosis in the majority of cases, 3 prostatic localisation’s that were wrongly considered as prostatic adénocarcinoma after a rectal examination and finally 3 testicular localisation’s causing a necrotic destruction of the testis. The urinalysis was positive in 4 cases. We did 4 kidney removals, 3 endoscopic prostatic resections and 3 testis removals. The diagnosis was made by the histological examination of the surgical products. © 2002 E´ditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. All rights reserved. Mots clés: Malakoplakie; Rein; Prostate; Testicule Keywords: Malakoplakia; Kidney; Testis; Prostate
1. Introduction La malakoplakie est une pathologie rare décrite dès le début du XXe siècle par Hansemann. Cette maladie s’intè-
* Auteur correspondant. 3, rue Ibn El Moukafaa, 1004 Tunis, Tunisie. Adresse e-mail : [email protected] (M. Hajri). © 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. PII: S 0 0 0 3 - 4 4 0 1 ( 0 2 ) 0 0 1 3 7 - 7
gre dans le cadre des maladies des macrophages, caractérisées par un trouble acquis et local de l’immunité cellulaire survenant dans un contexte d’infection à germes coliformes. Sur le plan histologique, elle se caractérise par la présence de cellules de Hansemann et des corps de Michaelis et Guetmann. Contrairement à cette spécificité anatomopathologique, la malakoplakie n’a rien de spécifique sur le
M. Ben Amna et al. / Annales d’urologie 36 (2002) 388–391
plan clinique ou radiologique. Le traitement repose essentiellement sur l’antibiothérapie en l’absence de destruction définitive de l’organe atteint. Nous rapportons 10 cas de malakoplakie génito-urinaire colligés dans le service d’urologie à l’hôpital Charles-Nicolle de Tunis sur une période de 19 ans (1982–2000).
2. Patients et méthodes Entre 1982 et 2000 nous avons colligé 10 cas de malakoplakies génito-urinaires. Il s’agit de 9 hommes et d’une femme. L’âge moyen de nos patients est de 49 ans (17 à 77 ans). Dans tous les cas le diagnostic a été porté sur l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire. Dans aucun cas le diagnostic n’a été suggéré en préopératoire et aucune démarche diagnostique n’a été entamée dans ce sens. Un seul malade est diabétique les autres n’ont aucun facteur d’immunodépresseur. Il s’agit de 4 localisations rénales, 3 localisations prostatiques et 3 localisations testiculaires. Concernant la localisation rénale, 3 malades ont été admis pour un tableau de pyonéphrose sans particularité clinique ou radiologique. Le quatrième malade a été admis pour rétention vésicale complète sur lithiase enclavée dans le col vésical et chez qui on a découvert fortuitement un rein gauche détruit. L’ECBU a isolé un Eschérichia coli (E. coli) chez 2 malades et un Protéus Mirabilis chez un autre. L’urographie intraveineuse (UIV) a montré un rein détruit à gauche dans trois cas et à droite dans un cas avec un rein controlatéral sain en hypertrophie compensatrice. Les reins détruits ont été lithiasiques dans 2 cas. On a réalisé une néphrectomie sous couverture antibiotique dans les 4 cas. Les suites ont été marquées par une suppuration pariétale dans un cas. Un des patient a été perdu de vue, les autres ont été contrôlés par une urographie intraveineuse qui à montré un rein unique en hypertrophie compensatrice sans lésion suspecte. Les ECBU de contrôle sont négatifs. Concernant la localisation prostatique, les 3 patients intéressés ont présenté un tableau de prostatisme associé a des signes irritatifs de type brûlures et impériosités mictionnelles. Le toucher rectal a montré chez les 3 malades une hypertrophie prostatique suspecte de malignité avec un aspect nodulaire dans un cas et une induration pierreuse dans les 2 autres cas. L’ECBU a isolé un Protéus Mirabilis chez 2 malades. Une résection endoscopique dans un but mictionnel et biopsique a été réalisée chez les 3 malades. L’étude histologique n’a pas trouvé de cellules tumorales mais à montré un aspect de malakoplakie prostatique. Les 3 patients ont été mis en postopératoire sous antibiotique (trimetoprime + sulfametoxasol). L’évolution a été marquée par la persistance des mêmes signes irritatif chez un malade
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et une amélioration partielle chez les deux autres. Les ECBU de contrôles sont négatifs. Concernant la localisation testiculaire, 2 patients ont été admis avec un tableau d’orchi-épididymite droite évoluant depuis un mois en moyenne et résistante aux antibiotiques avec des signes cliniques de suppuration intra-scrotale dans un cas. Une castration par voie scrotale a été réalisée chez les deux malades. À l’ouverture de la pièce il s’agit d’une orchi-épididymite suppurée dans un cas et d’une masse testiculaire à contenu nécrotique dans l’autre cas. Le troisième malade a été admis pour exploration d’une masse indolore coiffant le testicule, qui s’avère être une formation multiloculaire péritesticulaire à l’échographie. Une tumeur testiculaire a été suspectée. Les examens biologiques sont normaux notamment le dosage de l’α fœto-protéine et de la β HCG. Le malade a eu une castration droite par voie inguinale. On a découvert à l’ouverture de la pièce une masse supra-testiculaire à contenu nécrotique. L’étude anatomopathologique des pièces opératoires a montré des lésions de malkoplakie testiculaire.
3. Discussion La malakoplakie est une pathologie rare. Elle a été décrite pour la première fois en 1902 par Michaelis et Guetmann. Depuis cette date environ 400 cas ont été publiés dans la littérature. L’atteinte extra-urinaire n’a été décrite qu’a partir de 1958 [1]. Cette maladie s’observe à tout âge avec un pic de fréquence aux alentours de la cinquantaine. Des cas d’atteinte aux âges extrêmes ont été rapportés [2,3]. En cas de localisation urinaire isolée, la femme est touchée 4 fois plus que l’homme. Toutes localisations confondues, les deux sexes sont également atteints [4]. Dans notre série la moyenne d’âge est de 49 ans. Il s’agit de 9 hommes et d’une seule femme. Les localisations urogénitales sont les plus fréquentes, elles se voient dans 58 % des cas. Dans notre courte série nous avons trouvé une localisation rénale dans 40 % des cas, une localisation testiculaire dans 30 % des cas et une localisation prostatique dans 30 % des cas. Aucune localisation vésicale n’a été retrouvée. Les lésions extra-urinaires sont moins fréquentes et ne s’observent que dans 40 % des cas. Elles intéressent le tube digestif dans 20 % des cas et le rétropéritoine dans 10 % des cas [4]. Des cas quasi-isolés ont été rapportés au niveau de la peau, la vulve, le vagin, l’endomètre, la surrénale, le cerveau [5-7]. La malakoplakie n’offre sur le plan clinique aucune spécificité. L’atteinte du rein est responsable d’un syndrome douloureux et fébrile de la fosse lombaire associée parfois à une masse sensible [8,9]. Si la vessie est touchée on observe une hématurie avec des signes d’irritation vésicale
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[1,3,10,12]. La localisation prostatique est responsable de dysurie, de pollakiurie et à la limite d’une rétention d’urine. Le toucher rectal montre souvent une prostate hypertrophiée dure ou nodulaire évoquant un adénocarcinome prostatique [11,13]. Un tableau d’orchite traînante doit faire suggérer une malakoplakie testiculaire [15]. Cette dernière peut prendre le masque d’une tumeur testiculaire. La biologie est dominée par un syndrome inflammatoire avec une anémie et une vitesse de sédimentation accélérée [4]. L’atteinte rénale se traduit à l’UIV par un syndrome de masse et à l’échographie par une masse solide hétérogène faisant évoquer un abcès ou une tumeur nécrosée [16]. Sur le scanner avec injection de produit de contraste, cette formation se rehausse partiellement majorant ainsi la confusion quant à la nature néoplasique de cette masse, d’autant plus qu’on observe une néovascularisation à l’artériographie [9,17]. La distinction entre la malakoplakie rénale et une tumeur se fait par le scanner au Gallim 67 qui montre une fixation rapide et intense dans le premier cas [18]. En cas d’atteinte rénale bilatérale on note une diffusion de ces signes radiologiques aux deux reins avec parfois une mutité rénale bilatérale. L’atteinte urétérale se manifeste par une sténose souvent juxtavésicale. L’atteinte vésicale se traduit par une vessie irrégulière qui est parfois le siège de lacunes. Au niveau de la prostate, l’aspect urographique est identique à celui d’un adénocarcinome. D’autre part l’échographie endorectale montre souvent une lésion hypoéchogène [19,20]. Les prélèvements par ponction ou biopsie n’apportent que rarement le diagnostic [14]. Dans notre étude, le diagnostic a été retenu dans tous les cas après l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire. Depuis le premier cas de malakoplakie décrit au début du siècle, cette dernière a été longtemps rapprochée des cancers ou assimilée à la sarcoidose et à la tuberculose [1]. Au début plusieurs théories physiopathlogiques virales, parasitaires et fongiques ont été avancées [1]. Ce n’est qu’à partir de 1965 que le rôle de l’infection bactérienne a commencé à s’imposer comme un élément déterminant dans la genèse de cette maladie [1,3,6]. Cette hypothèse est justifiée par la reproduction expérimentale des cas de malakoplakie après inoculation d’E. coli [2], par la possibilité de culture bactérienne à partir de tissu malakoplasique [1] et par la constatation au microscope électronique de débris bactériens dans les tissus atteints. La fréquence de l’infection bactérienne à E. coli comparée à la rareté de la malakoplakie a fait suggérer la nécessité d’une condition préalable pour l’apparition de lésions malakoplasiques. Cette condition consiste en une réponse immunitaire altérée face à une agression bactérienne. Il a été constaté des troubles acquis de l’immunité chez 63 % des malades atteints de malakoplakie. Il s’agit d’une atteinte de la fonction lysosomiale des macrophages directement liée à la baisse du taux
des GMPc à l’intérieur de ces cellules. En effet, cet GMPc agit comme stimulant sur la digestion cellulaire. La baisse de son taux est réversible après administration de cholinergiques en in vitro comme en in vivo [21]. Ainsi la pathogénie de la malakoplakie fait intervenir deux facteurs : un terrain immunologique prédisposé et une agression bactérienne [3]. Sur le plan anatomopathologique la malakoplakie réalise macroscopiquement des plaques molles jaunâtres sur la muqueuse vésicale et des voies excrétrices, des manchons circulaires sténosants péri-urétéraux et des nodules parenchymateux au niveau du rein, de la prostate et du testicule [4,13,14]. Microscopiquement, le granulome malakoplasique est caractérisé par la présence des cellules de Van Hansemann [9]. Ces cellules sont des histiocytes à larges cytoplasmes, riches en granulations éosinophiles et des enclaves basophiles de grande taille contenant les corps de Michaelis et Guetmann (CMG). Ces CMG confèrent aux histiocytes l’aspect en cible ou d’un œil d’oiseau et constituent la lésion pathognomoniques de la malakoplakie [4]. L’étude de ces CMG a montré qu’ils sont faits de débris bactériens ou de germes entiers qui peuvent être source de récidive à l’arrêt du traitement antibiotique. Les progrès réalisés dans la connaissance de la physiopathologie de la malakoplakie ont rendu cette affection accessible au traitement médical. Ce traitement est fondé essentiellement sur l’association d’un antibiotique et d’un cholinergique. L’adjonction de l’acide ascorbique à ces médicaments, semble pour certain améliorer la performance du traitement [22]. L’utilisation du « trimetoprime sulfametoxasol » comme antibiotique de choix n’est plus actuellement défendue puisque certaines études ont montré la supériorité des quinolones avec un taux de succès avoisinant 90 % contre 10 % en cas d’utilisation du « trimetoprime sulfametoxasol » [21,22]. Un traitement au long court doit être instauré pour éviter les récidives et les extensions aux autres organes [13]. L’exérèse chirurgicale n’est indiquée qu’en cas de lésion sévère de l’organe atteint. L’atteinte rénale unilatérale sévère est justiciable d’une néphrectomie tout en sachant qu’un traitement médical bien conduit a permis la résolution des lésions dans certaines séries d’effectif limité [3]. L’atteinte bilatérale est une indication d’emblée à un traitement médical [23] afin de préserver au maximum le capital néphronique. Dans notre série, la question de traitement ne s’est pas posée puisque le diagnostic n’a pas été évoqué en préopératoire. Nous avons réalisé 4 néphrectomies pour des atteintes rénales sévères unilatérales, 3 résections endoscopiques pour des localisations prostatiques et 3 orchidectomies pour des localisations testiculaires. Une antibiothérapie postopératoire prolongée a été instaurée. On n’a décrit aucun cas de récidive de la maladie.
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4. Conclusion La malakoplakie est une pathologie rare. Elle est due à un trouble acquis et local de l’immunité associé a une infection a germe non spécifique. Contrairement à sa spécificité histologique, la malkoplakie génito-urinaire ne présente pas un tableau clinique ou radiologique univoque. Le diagnostic est souvent égaré et n’est porté que sur l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire. Le traitement de la malkoplakie repose essentiellement sur une antibiothérapie associée aux cholinergiques. L’exérèse n’est réalisée qu’en cas de destruction totale de l’organe atteint.
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La malokoplakie génito-urinaire. À propos de dix cas et revue de la littérature The genito-urinary malakoplakia. Ten cases and a literature review Marouane Ben Amna a, Mokhtar Hajri a,*, Chokri Oumaya a, Jrad Anis a, Khaled Bacha a, Lotfi Ben Hassine a, Mohamed Chebil a, Mohsen Ayed a a
Service d’urologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie
Résumé La malakoplakie est une affection bénigne et rare. Sa localisation urinaire est la plus connue. Elle n’a aucune particularité clinique ou paraclinique et le diagnostic est histologique. L’origine infectieuse associée a une atteinte locale de la fonction des macrophages est la théorie physiopathologique la plus soutenue. Le traitement est surtout médical associant antibiotique et cholinergique. L’exérèse chirurgicale n’est indiquée qu’en cas de destruction totale de l’organe atteint. Nous rapportons 10 cas de malakoplakies urinaires réparties en 4 localisations rénales qui ont été révélées essentiellement par un tableau de pyonéphrose, 3 atteintes prostatiques ayant évoqué un adénocarcinome au toucher rectal et 3 localisations testiculaires qui ont pris le masque d’une fonte purulente testiculaire dans deux cas et d’une tumeur testiculaire dans un cas. L’examen cytobactériologique des urines (ECBU) a été positif chez 4 patients. Une chirurgie d’exérèse a été la règle. En effet, on a réalisé 4 néphrectomies, 3 résections endoscopiques prostatiques et 3 orchidectomies. Le diagnostic a été posé en postopératoire par l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire. © 2002 E´ditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Abstract The malakoplakia is a rare and benign disease. Its urinary localisation is commonly known. It has no clinical particularity. The diagnosis is histological. The physiopathology is infectious associated with a local macrophage function failure. The treatment associates antibiotic and colinergic drugs. Surgical removal is necessary only when the organ is destroyed. We report 10 cases of urinary malakoplakia with 4 renal localisation’s causing pyonephrosis in the majority of cases, 3 prostatic localisation’s that were wrongly considered as prostatic adénocarcinoma after a rectal examination and finally 3 testicular localisation’s causing a necrotic destruction of the testis. The urinalysis was positive in 4 cases. We did 4 kidney removals, 3 endoscopic prostatic resections and 3 testis removals. The diagnosis was made by the histological examination of the surgical products. © 2002 E´ditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. All rights reserved. Mots clés: Malakoplakie; Rein; Prostate; Testicule Keywords: Malakoplakia; Kidney; Testis; Prostate
1. Introduction La malakoplakie est une pathologie rare décrite dès le début du XXe siècle par Hansemann. Cette maladie s’intè-
* Auteur correspondant. 3, rue Ibn El Moukafaa, 1004 Tunis, Tunisie. Adresse e-mail : [email protected] (M. Hajri). © 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. PII: S 0 0 0 3 - 4 4 0 1 ( 0 2 ) 0 0 1 3 7 - 7
gre dans le cadre des maladies des macrophages, caractérisées par un trouble acquis et local de l’immunité cellulaire survenant dans un contexte d’infection à germes coliformes. Sur le plan histologique, elle se caractérise par la présence de cellules de Hansemann et des corps de Michaelis et Guetmann. Contrairement à cette spécificité anatomopathologique, la malakoplakie n’a rien de spécifique sur le
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plan clinique ou radiologique. Le traitement repose essentiellement sur l’antibiothérapie en l’absence de destruction définitive de l’organe atteint. Nous rapportons 10 cas de malakoplakie génito-urinaire colligés dans le service d’urologie à l’hôpital Charles-Nicolle de Tunis sur une période de 19 ans (1982–2000).
2. Patients et méthodes Entre 1982 et 2000 nous avons colligé 10 cas de malakoplakies génito-urinaires. Il s’agit de 9 hommes et d’une femme. L’âge moyen de nos patients est de 49 ans (17 à 77 ans). Dans tous les cas le diagnostic a été porté sur l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire. Dans aucun cas le diagnostic n’a été suggéré en préopératoire et aucune démarche diagnostique n’a été entamée dans ce sens. Un seul malade est diabétique les autres n’ont aucun facteur d’immunodépresseur. Il s’agit de 4 localisations rénales, 3 localisations prostatiques et 3 localisations testiculaires. Concernant la localisation rénale, 3 malades ont été admis pour un tableau de pyonéphrose sans particularité clinique ou radiologique. Le quatrième malade a été admis pour rétention vésicale complète sur lithiase enclavée dans le col vésical et chez qui on a découvert fortuitement un rein gauche détruit. L’ECBU a isolé un Eschérichia coli (E. coli) chez 2 malades et un Protéus Mirabilis chez un autre. L’urographie intraveineuse (UIV) a montré un rein détruit à gauche dans trois cas et à droite dans un cas avec un rein controlatéral sain en hypertrophie compensatrice. Les reins détruits ont été lithiasiques dans 2 cas. On a réalisé une néphrectomie sous couverture antibiotique dans les 4 cas. Les suites ont été marquées par une suppuration pariétale dans un cas. Un des patient a été perdu de vue, les autres ont été contrôlés par une urographie intraveineuse qui à montré un rein unique en hypertrophie compensatrice sans lésion suspecte. Les ECBU de contrôle sont négatifs. Concernant la localisation prostatique, les 3 patients intéressés ont présenté un tableau de prostatisme associé a des signes irritatifs de type brûlures et impériosités mictionnelles. Le toucher rectal a montré chez les 3 malades une hypertrophie prostatique suspecte de malignité avec un aspect nodulaire dans un cas et une induration pierreuse dans les 2 autres cas. L’ECBU a isolé un Protéus Mirabilis chez 2 malades. Une résection endoscopique dans un but mictionnel et biopsique a été réalisée chez les 3 malades. L’étude histologique n’a pas trouvé de cellules tumorales mais à montré un aspect de malakoplakie prostatique. Les 3 patients ont été mis en postopératoire sous antibiotique (trimetoprime + sulfametoxasol). L’évolution a été marquée par la persistance des mêmes signes irritatif chez un malade
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et une amélioration partielle chez les deux autres. Les ECBU de contrôles sont négatifs. Concernant la localisation testiculaire, 2 patients ont été admis avec un tableau d’orchi-épididymite droite évoluant depuis un mois en moyenne et résistante aux antibiotiques avec des signes cliniques de suppuration intra-scrotale dans un cas. Une castration par voie scrotale a été réalisée chez les deux malades. À l’ouverture de la pièce il s’agit d’une orchi-épididymite suppurée dans un cas et d’une masse testiculaire à contenu nécrotique dans l’autre cas. Le troisième malade a été admis pour exploration d’une masse indolore coiffant le testicule, qui s’avère être une formation multiloculaire péritesticulaire à l’échographie. Une tumeur testiculaire a été suspectée. Les examens biologiques sont normaux notamment le dosage de l’α fœto-protéine et de la β HCG. Le malade a eu une castration droite par voie inguinale. On a découvert à l’ouverture de la pièce une masse supra-testiculaire à contenu nécrotique. L’étude anatomopathologique des pièces opératoires a montré des lésions de malkoplakie testiculaire.
3. Discussion La malakoplakie est une pathologie rare. Elle a été décrite pour la première fois en 1902 par Michaelis et Guetmann. Depuis cette date environ 400 cas ont été publiés dans la littérature. L’atteinte extra-urinaire n’a été décrite qu’a partir de 1958 [1]. Cette maladie s’observe à tout âge avec un pic de fréquence aux alentours de la cinquantaine. Des cas d’atteinte aux âges extrêmes ont été rapportés [2,3]. En cas de localisation urinaire isolée, la femme est touchée 4 fois plus que l’homme. Toutes localisations confondues, les deux sexes sont également atteints [4]. Dans notre série la moyenne d’âge est de 49 ans. Il s’agit de 9 hommes et d’une seule femme. Les localisations urogénitales sont les plus fréquentes, elles se voient dans 58 % des cas. Dans notre courte série nous avons trouvé une localisation rénale dans 40 % des cas, une localisation testiculaire dans 30 % des cas et une localisation prostatique dans 30 % des cas. Aucune localisation vésicale n’a été retrouvée. Les lésions extra-urinaires sont moins fréquentes et ne s’observent que dans 40 % des cas. Elles intéressent le tube digestif dans 20 % des cas et le rétropéritoine dans 10 % des cas [4]. Des cas quasi-isolés ont été rapportés au niveau de la peau, la vulve, le vagin, l’endomètre, la surrénale, le cerveau [5-7]. La malakoplakie n’offre sur le plan clinique aucune spécificité. L’atteinte du rein est responsable d’un syndrome douloureux et fébrile de la fosse lombaire associée parfois à une masse sensible [8,9]. Si la vessie est touchée on observe une hématurie avec des signes d’irritation vésicale
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[1,3,10,12]. La localisation prostatique est responsable de dysurie, de pollakiurie et à la limite d’une rétention d’urine. Le toucher rectal montre souvent une prostate hypertrophiée dure ou nodulaire évoquant un adénocarcinome prostatique [11,13]. Un tableau d’orchite traînante doit faire suggérer une malakoplakie testiculaire [15]. Cette dernière peut prendre le masque d’une tumeur testiculaire. La biologie est dominée par un syndrome inflammatoire avec une anémie et une vitesse de sédimentation accélérée [4]. L’atteinte rénale se traduit à l’UIV par un syndrome de masse et à l’échographie par une masse solide hétérogène faisant évoquer un abcès ou une tumeur nécrosée [16]. Sur le scanner avec injection de produit de contraste, cette formation se rehausse partiellement majorant ainsi la confusion quant à la nature néoplasique de cette masse, d’autant plus qu’on observe une néovascularisation à l’artériographie [9,17]. La distinction entre la malakoplakie rénale et une tumeur se fait par le scanner au Gallim 67 qui montre une fixation rapide et intense dans le premier cas [18]. En cas d’atteinte rénale bilatérale on note une diffusion de ces signes radiologiques aux deux reins avec parfois une mutité rénale bilatérale. L’atteinte urétérale se manifeste par une sténose souvent juxtavésicale. L’atteinte vésicale se traduit par une vessie irrégulière qui est parfois le siège de lacunes. Au niveau de la prostate, l’aspect urographique est identique à celui d’un adénocarcinome. D’autre part l’échographie endorectale montre souvent une lésion hypoéchogène [19,20]. Les prélèvements par ponction ou biopsie n’apportent que rarement le diagnostic [14]. Dans notre étude, le diagnostic a été retenu dans tous les cas après l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire. Depuis le premier cas de malakoplakie décrit au début du siècle, cette dernière a été longtemps rapprochée des cancers ou assimilée à la sarcoidose et à la tuberculose [1]. Au début plusieurs théories physiopathlogiques virales, parasitaires et fongiques ont été avancées [1]. Ce n’est qu’à partir de 1965 que le rôle de l’infection bactérienne a commencé à s’imposer comme un élément déterminant dans la genèse de cette maladie [1,3,6]. Cette hypothèse est justifiée par la reproduction expérimentale des cas de malakoplakie après inoculation d’E. coli [2], par la possibilité de culture bactérienne à partir de tissu malakoplasique [1] et par la constatation au microscope électronique de débris bactériens dans les tissus atteints. La fréquence de l’infection bactérienne à E. coli comparée à la rareté de la malakoplakie a fait suggérer la nécessité d’une condition préalable pour l’apparition de lésions malakoplasiques. Cette condition consiste en une réponse immunitaire altérée face à une agression bactérienne. Il a été constaté des troubles acquis de l’immunité chez 63 % des malades atteints de malakoplakie. Il s’agit d’une atteinte de la fonction lysosomiale des macrophages directement liée à la baisse du taux
des GMPc à l’intérieur de ces cellules. En effet, cet GMPc agit comme stimulant sur la digestion cellulaire. La baisse de son taux est réversible après administration de cholinergiques en in vitro comme en in vivo [21]. Ainsi la pathogénie de la malakoplakie fait intervenir deux facteurs : un terrain immunologique prédisposé et une agression bactérienne [3]. Sur le plan anatomopathologique la malakoplakie réalise macroscopiquement des plaques molles jaunâtres sur la muqueuse vésicale et des voies excrétrices, des manchons circulaires sténosants péri-urétéraux et des nodules parenchymateux au niveau du rein, de la prostate et du testicule [4,13,14]. Microscopiquement, le granulome malakoplasique est caractérisé par la présence des cellules de Van Hansemann [9]. Ces cellules sont des histiocytes à larges cytoplasmes, riches en granulations éosinophiles et des enclaves basophiles de grande taille contenant les corps de Michaelis et Guetmann (CMG). Ces CMG confèrent aux histiocytes l’aspect en cible ou d’un œil d’oiseau et constituent la lésion pathognomoniques de la malakoplakie [4]. L’étude de ces CMG a montré qu’ils sont faits de débris bactériens ou de germes entiers qui peuvent être source de récidive à l’arrêt du traitement antibiotique. Les progrès réalisés dans la connaissance de la physiopathologie de la malakoplakie ont rendu cette affection accessible au traitement médical. Ce traitement est fondé essentiellement sur l’association d’un antibiotique et d’un cholinergique. L’adjonction de l’acide ascorbique à ces médicaments, semble pour certain améliorer la performance du traitement [22]. L’utilisation du « trimetoprime sulfametoxasol » comme antibiotique de choix n’est plus actuellement défendue puisque certaines études ont montré la supériorité des quinolones avec un taux de succès avoisinant 90 % contre 10 % en cas d’utilisation du « trimetoprime sulfametoxasol » [21,22]. Un traitement au long court doit être instauré pour éviter les récidives et les extensions aux autres organes [13]. L’exérèse chirurgicale n’est indiquée qu’en cas de lésion sévère de l’organe atteint. L’atteinte rénale unilatérale sévère est justiciable d’une néphrectomie tout en sachant qu’un traitement médical bien conduit a permis la résolution des lésions dans certaines séries d’effectif limité [3]. L’atteinte bilatérale est une indication d’emblée à un traitement médical [23] afin de préserver au maximum le capital néphronique. Dans notre série, la question de traitement ne s’est pas posée puisque le diagnostic n’a pas été évoqué en préopératoire. Nous avons réalisé 4 néphrectomies pour des atteintes rénales sévères unilatérales, 3 résections endoscopiques pour des localisations prostatiques et 3 orchidectomies pour des localisations testiculaires. Une antibiothérapie postopératoire prolongée a été instaurée. On n’a décrit aucun cas de récidive de la maladie.
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4. Conclusion La malakoplakie est une pathologie rare. Elle est due à un trouble acquis et local de l’immunité associé a une infection a germe non spécifique. Contrairement à sa spécificité histologique, la malkoplakie génito-urinaire ne présente pas un tableau clinique ou radiologique univoque. Le diagnostic est souvent égaré et n’est porté que sur l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire. Le traitement de la malkoplakie repose essentiellement sur une antibiothérapie associée aux cholinergiques. L’exérèse n’est réalisée qu’en cas de destruction totale de l’organe atteint.
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