Manifestations ORL de la sarcoïdose : à propos de dix cas

M&leeine interne

responsable d'absent~isme scolaire darts deux cas. Une seule amylose est ~tsignaler. Quand il est recherchE, un lupus anticoagulant est present bd~vement lors des crises. Un nombre important de nos patients sont hEtErozygotes, mais

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tousles polymorphismes ne sont pas encore connus et nous n'en sommes qu'au debut de la comprehension de cette maladie. I Serviee de rnddecine inteme, CHU Timone, 13385 Marseille cedex 5; 21aboratoire de gdndtique rnoldculaire et chromosomique, h~pital A de Villeneuve, 34295 Montpellier cedex 5, France

Manifestations O R L de la sarcoTdose : t~ p r o p o s de dix cas F. Wibaux~, C. BonnelI , I. Hatlez-Wassouf1, V. Loche2, F. VisticoP, D. Chevalier4, P.Y. Hatrons, B. WallaertS, M. Brouillard~ La localisation ORL de la sarcoi'dose est rare, estimEe de 1 ~t 6 % (Neville E, Sarcoidosis of the upper respiratory tract and its association with lupus pernio. Thorax 1976 ; 31 : 660-4). Nous avons recensE darts la region Nord-Pas de Calais sur les 15 derni&es a n n , s , 10 cas de sarco'fdose ORL : quatre nasales, deux laryngEes et quatre mixtes. Le sex-ratio H/F est de 0,6. L'~ge moyen au diagnostic e.st de 45 ans. La localisation ORL est inaugurale 7 fois sur 10, mais aucun cas ffest une localisation isol~e. Elle est multiviscErale clans six cas. La symptomatologie est multiple et peu spEcifique. Le diagnostic repose sur rexamen ORL qui peut montrer des lesions Evocatrices granulomateuses ou simplement inflammatoires. Seule la biopsie d'une zone anormale permettra de confirmer la localisation sarcoi'dosique. Les principaux diagnostics diffErentiels sont la tuberculose, la maladie de Wegener et les lymphomes. L'Evolution est insidieuse et peut aboutir ~ des destructions ostEocart~gineuses responsables d'une deformation rmsale patrols importante. Le traitement est difficile. I1 est essentiellement local en cas d'atteinte nasale, des lavages rEguliers et une corticothErapie

locale (sept cas sur huit). En cas d'atteinte severe, une corticothErapie systEmique (quatre cas sur huit) associEe ~tdes cures d'antibiotiques (deux cas sur huit) voire ~ des immunosuppresseurs (quatre cas sur huit) peut &re nEcessaire. La chirurgie au niveau nasal est ~tbannir car source de complications locales avec perforation septale. Au niveau laryngE, la chirurgie (un cas sur deux) associEe aux cortico'l'des locaux ou gEnEraux (un cas sur deux) est parfois justifi~e. Tout patient atteint de sarco'idose se plaignant de symptEmes ORL doit bEnEficier d'un examen spEcialisE avec biopsie systEmatique en eas d'anomalie muqueuse pour aboutir hun diagnostic prEcoce et essayer d'enrayer une Evolution parfois dramatique sur le plan local. 1Unit~ de m~decine interne-hdmatologie, eservice ORL, CH Arras, 57, avenue Winston-Churchill, 62022 Arras cedex ; Sservice de rmJdecine

interne, CH Douai, rue de Cambrai, 59507 Douai cedex ; 4service ORL, 5service de rnddecine interne, hOpitalC Huriez, place de Verdun, sservice de pneumologie, h~pital Calmette, boulevard du professeur JulesLeclercq, 59037 Lille cedex, France

Etude c o m p a r a t i v e de d e u x populations de s y n d r o m e de G o u g e r o t - S j 6 g r e n primitif ou s e c o n d a i r e t~ une polyarthrite rhumato'fde K. Rollot 1, P. GuggenbuhP, B. Birebent 2, P. Jego 3, G. Sdmana 2, I. Bahon-Riedinger4, G. Lanciens, G. Chal~s 5, A. Perdriger~ Dans deux populations de Gougerot-SjSgren (cfit~res europEens, 1993), soit primitif (SGSI) et soit secondaire (SGSII) ~tune polyarthrite rhumatoi'de (PR), nous avons compare les manifestations cliniques, l'expression des auto-anticorps (facteurs rhumato'fdes [FR], anticorps antinuclEaires [AAN], antikEratine [AK], antiSSA et anti-SSB) et la frEquence des alleles DRB1. Nos premiers rEsultats concernent 52 SGSII, et 63 SGSI. Le polymorphisme HLA DRB1 a EtE dEterminE par Reverse dotblot chez 99 des patients (SGS) et chez 200 tEmoins (T). La fr&luence des manifestations du syndrome sec oculo-buccal et la plupart des manifestations systEmiques Etaient identiques dans les deux groupes, ~tl'exception des manifestations articulaires, des nodules rhumato~des et des manifestations allergiques plus frequents chez les SGSII. La presence des FR 6tait associEe aux SGS II (98 %, p < 0,001), celte des anti-SSA aux SGSI (45,9 %, p < 0,005). Les AK n'ont EtE observes que chez les SGSII. Par comparaison avec la population tEmoin, les hEtEro-

zygotes DRBI*03-15 6taient augmentEs chez t o u s l e s SGS (14,1% vs 3,5 %, p < 0,003), chez les SGSI (12,5 %, p < 0,05) et chez les SGSII (16,2 %, p < 0,008). Dans les deux populations, le gEnotype DRBI*03-15 Etait Egalement associE ~ un focus score = 1 (16,6 %, p<0,004), aux FR (11,4 %, p < 0,003), aux AAN (17,2 %, p < 0,003). La frEquence du gEnotype DRB 1"03-15 Etait augmentEe en presence d'anti-SSA, mals uniquement chez les SGSI (24 %, p < 0,003). Dans le groupe des SGSII, le gEnotype DRBI*04-01 Etait augmentE (16,2 % des SGSII v s 0 % des SGSI, p < 0,003) et associE ~ la presence de FR (18,6 %,p < 0,003). Cette Etude sugg&e : 1) des similitudes non seulement darts les manifestations cliniques mais Egalement dans le terrain gEnEtique des SGSI et II, et 2) un rEle des alleles DRB1 clans l'expression des auto-anticorps. Service de rhumatologie, 21aboratoired'imrnunologie, ace/vice de rnddecine interne, 41aboratoire d'hdmato-immunologie,51aboratoired'anatornopathologie, CHU de Rennes, 35056 Rennes, France

Rev MEd Interne 2001 ; 22 Suppl 1