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Lymphome choroïdien primitif de bas grade : à propos d’un cas
Journal français d’ophtalmologie (2017) 40, e241—e243
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
LETTRE À L’ÉDITEUR Lymphome choroïdien primitif de bas grade : à propos d’un cas Low-grade primary choroidal lymphoma: Case report Introduction Le lymphome choroïdien primitif est une infiltration, plutôt diffuse et mal délimitée, de cellules tumorales lymphoïdes B avec un point départ choroïdien présumé voir orbitaire. Il se différencie du lymphome intra-oculaire primitif par sa rareté, son grade bas et la non-association à une atteinte cérébrale. La preuve histologique est indispensable pour la prise en charge thérapeutique qui, selon le bilan d’extension, consiste en une radiothérapie externe oculo-orbiataire avec ou sans chimiothérapie. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 48 ans, prise en charge d’une infiltration choroïdienne de l’œil droit. Le début de
la symptomatologie est marqué par une baisse d’acuité visuelle a l’œil droit. À l’examen initial, on retrouve au niveau de l’œil droit : une acuité visuelle à 4/10, un tonus oculaire à 14 mmHg, a un fin tyndall est noté en lampe a fente alors qu’au fond d’œil, une infiltration assez diffuse de la choroïde est retrouvée au pôle postérieur et en périphérie donnant un aspect de pseudo-Birdshot (Fig. 1A—D). Au niveau de l’œil gauche, l’acuité visuelle est à 10/10, le segment antérieur normal de même que le fonds d’œil (Fig. 1E). À l’échographie oculaire, un épaississement assez diffus hypo-échogène de la choroïde est constaté associé à une hypo-échogènicité orbitaire retro-sclérale (Fig. 2A et B). L’IRM oculo-orbitaire retrouve un épaississement choroïdien circonférentiel plus important en temporal et se rehaussant après injection de gadolinium de fac ¸on homogène associé à une infiltration orbitaire mal définie supérieure (Fig. 3A et B). L’IRM cérébrale est normale et la ponction lombaire acellulaire. Le PET scan ne retrouve que la fixation de l’œil droit. Le bilan de sarcoïdose (biopsie des glandes salivaires, lavage brocho-alveolaire avec biopsies), le scanner
Figure 1. Fond d’œil initial : masse choroïdienne étendue œil droit. A. pôle postérieur œil droit. B. Quadrant nasale supérieur œil droit. C. Quadrant nasal œil droit. D. Quadrant inférieur œil droit. E. Pole postérieur normal à gauche.
e242
Lettre à l’éditeur
Figure 2. IRM oculo-orbitaire. A. Infiltrat choroïdien polylobé. B. Infiltration orbitaire en supérieure semblant en continuité avec le globe oculaire au contact avec l’infiltration choroïdienne.
Figure 3.
Échographie oculaire. A. Épaississement hypo-échogène choroïdien. B. Association d’une hypo-échogènicité rétro-sclérale.
thoraco-abdomino-pelvien, le bilan biologique général ainsi que la fibroscopie gastrique associée à des biopsies sont normaux. L’indication d’une biopsie de la choroïde est posée. Celleci est faite sous anesthésie générale en temporale supérieur prélevant sous un volet scléral, une partie de l’épaisseur choroïdienne tout en préservant un mur choroïdien. Une cryoapplication est réalisée. Elle est préférée à la biopsie orbitaire puisque c’est la seule garante a l’obtention de cellules tumorales et éviter, ainsi, une nouvelle intervention avec risque de complications et d’autant plus que l’atteinte orbitaire peut être une simple réaction inflammatoire de contiguïté au processus choroïdien. L’étude anatomopathologique retrouve l’infiltration tumorale de la choroïde par un lymphome B à petites cellules de la zone marginale et, compte tenu de la localisation, de type MALT (Fig. 4). Vu que le bilan d’extension est négatif et en l’absence d’autres localisations générales, un traitement par radiothérapie orbitaire externe droite est réalisé à la dose de 26 Gy en 13 fractions. Au dernier contrôle, le patient récupère une acuité visuelle à 7/10 avec tonus oculaire à 15mmhg et au fond d’œil on note une nette diminution de l’infiltration cho-
roïdienne (Fig. 5A) avec visualisation de la cicatrice de la biopsie choroïdienne en temporal supérieur (Fig. 5B). L’échographie oculaire montre une nette diminution de l’épaisseur choroïdienne. Discussion Le lymphome choroïdien primitif est très rare [1], généralement de bas grade type MALT avec seulement 61 patients documentés depuis 1994 [2]. À la différence du lymphome intraoculaire primitif, qui représente une entité pathologique différente dans laquelle le dosage de l’IL 10 par ponction de chambre antérieure et la recherche de cellules tumorales par viterectomie diagnostique constituent des outils diagnostiques indispensables, le lymphome choroïdien se caractérise par une infiltration de la choroïde faite de petites cellules lymphomateuses B [3]. Cette preuve histologique par la biopsie choroïdienne [1—5] permet d’envisager un traitement conservateur par radiothérapie externe si l’atteinte oculaire est isolée. Ceci dit, l’origine choroïdienne primitive ou orbitaire reste à prouver [6] mais ne modifie pas la prise en charge puisque la radiothérapie externe est efficace sur l’œil et l’orbite simultanément [1].
Lettre l’editeur
e243
Figure 4.
Étude anatomopathologique. A. Infiltrat de cellules B de petite taille vaguement nodulaire et diffus. B. CD20+ et BCL-2 +.
Figure 5.
FO après traitement. A. Nette régression de l’infiltration choroïdienne. B. Visualisation de la cicatrice de biopsie choroïdienne.
Le lymphome marginal extranodulaire de bas grade communément appelé MALT peut toucher des tissus non muqueux d’où le terme plus large extranodal marginal zone B cell lymphoma (EMZL) pour caractériser l’atteinte muqueuse et non muqueuse. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Loriaut P, Charlotte F, Bodaghi B, Decaudin D, Leblond V, Fardeau C, et al. Choroidal and adnexal extranodal marginal zone Bcell lymphoma: presentation, imaging findings, and therapeutic management in a series of nine cases. Eye 2013;27:828—35. [2] Gao X, Li B, You Q, Peng X. Primary extranodal marginal zone B-cell lymphoma with diffuse uveal involvement and focal infiltration of the trabecular meshwork: a case report and review of literature. BMC Ophthalmol 2015;15:48. [3] Coupland SE, Damato B. Understanding intraocular lymphomas. Clin Exp Ophthalmol 2008;36:564—78. [4] Coupland SE, Joussen A, Anastassiou G, Stein H. Diagnosis of a primary uveal extranodal marginal zone B-cell lymphoma by chorioretinal biopsy: case report. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2005;243:482—6. [5] Baryla J, Allen LH, Kwan K, Ong M, Sheidow T. Choroidal lymphoma with orbital and optic nerve extension: case and review of literature. Can J Ophthalmol 2012;47:79—81.
[6] Harris NL1, Jaffe ES, Stein H, Banks PM, Chan JK, Cleary ML, et al. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 1994;84:1361—92.
A. Mahdjoubi a,∗ , S. Salah b , R. Dendale c , F. Kuhnowski d , A. Brézin b , F. Farkhondeh e , N. Cassoux a a
Service ophtalmologie, institut Curie, 26, rue d’ULM, 75248 Paris, France b Service ophtalmologie, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France c Service radiothérapie, institut Curie, 26, rue d’ULM, 75248 Paris, France d Service hématologie, institut Curie, 26, rue d’ULM, 75248 Paris, France e Service d’anatomie pathologique, institut Curie, 26, rue d’ULM, 75248 Paris, France ∗ Auteur
correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (A. Mahdjoubi) Disponible sur Internet le 4 mai 2017 http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2016.09.021 0181-5512/© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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ScienceDirect www.sciencedirect.com
LETTRE À L’ÉDITEUR Lymphome choroïdien primitif de bas grade : à propos d’un cas Low-grade primary choroidal lymphoma: Case report Introduction Le lymphome choroïdien primitif est une infiltration, plutôt diffuse et mal délimitée, de cellules tumorales lymphoïdes B avec un point départ choroïdien présumé voir orbitaire. Il se différencie du lymphome intra-oculaire primitif par sa rareté, son grade bas et la non-association à une atteinte cérébrale. La preuve histologique est indispensable pour la prise en charge thérapeutique qui, selon le bilan d’extension, consiste en une radiothérapie externe oculo-orbiataire avec ou sans chimiothérapie. Observation Il s’agit d’un patient âgé de 48 ans, prise en charge d’une infiltration choroïdienne de l’œil droit. Le début de
la symptomatologie est marqué par une baisse d’acuité visuelle a l’œil droit. À l’examen initial, on retrouve au niveau de l’œil droit : une acuité visuelle à 4/10, un tonus oculaire à 14 mmHg, a un fin tyndall est noté en lampe a fente alors qu’au fond d’œil, une infiltration assez diffuse de la choroïde est retrouvée au pôle postérieur et en périphérie donnant un aspect de pseudo-Birdshot (Fig. 1A—D). Au niveau de l’œil gauche, l’acuité visuelle est à 10/10, le segment antérieur normal de même que le fonds d’œil (Fig. 1E). À l’échographie oculaire, un épaississement assez diffus hypo-échogène de la choroïde est constaté associé à une hypo-échogènicité orbitaire retro-sclérale (Fig. 2A et B). L’IRM oculo-orbitaire retrouve un épaississement choroïdien circonférentiel plus important en temporal et se rehaussant après injection de gadolinium de fac ¸on homogène associé à une infiltration orbitaire mal définie supérieure (Fig. 3A et B). L’IRM cérébrale est normale et la ponction lombaire acellulaire. Le PET scan ne retrouve que la fixation de l’œil droit. Le bilan de sarcoïdose (biopsie des glandes salivaires, lavage brocho-alveolaire avec biopsies), le scanner
Figure 1. Fond d’œil initial : masse choroïdienne étendue œil droit. A. pôle postérieur œil droit. B. Quadrant nasale supérieur œil droit. C. Quadrant nasal œil droit. D. Quadrant inférieur œil droit. E. Pole postérieur normal à gauche.
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Lettre à l’éditeur
Figure 2. IRM oculo-orbitaire. A. Infiltrat choroïdien polylobé. B. Infiltration orbitaire en supérieure semblant en continuité avec le globe oculaire au contact avec l’infiltration choroïdienne.
Figure 3.
Échographie oculaire. A. Épaississement hypo-échogène choroïdien. B. Association d’une hypo-échogènicité rétro-sclérale.
thoraco-abdomino-pelvien, le bilan biologique général ainsi que la fibroscopie gastrique associée à des biopsies sont normaux. L’indication d’une biopsie de la choroïde est posée. Celleci est faite sous anesthésie générale en temporale supérieur prélevant sous un volet scléral, une partie de l’épaisseur choroïdienne tout en préservant un mur choroïdien. Une cryoapplication est réalisée. Elle est préférée à la biopsie orbitaire puisque c’est la seule garante a l’obtention de cellules tumorales et éviter, ainsi, une nouvelle intervention avec risque de complications et d’autant plus que l’atteinte orbitaire peut être une simple réaction inflammatoire de contiguïté au processus choroïdien. L’étude anatomopathologique retrouve l’infiltration tumorale de la choroïde par un lymphome B à petites cellules de la zone marginale et, compte tenu de la localisation, de type MALT (Fig. 4). Vu que le bilan d’extension est négatif et en l’absence d’autres localisations générales, un traitement par radiothérapie orbitaire externe droite est réalisé à la dose de 26 Gy en 13 fractions. Au dernier contrôle, le patient récupère une acuité visuelle à 7/10 avec tonus oculaire à 15mmhg et au fond d’œil on note une nette diminution de l’infiltration cho-
roïdienne (Fig. 5A) avec visualisation de la cicatrice de la biopsie choroïdienne en temporal supérieur (Fig. 5B). L’échographie oculaire montre une nette diminution de l’épaisseur choroïdienne. Discussion Le lymphome choroïdien primitif est très rare [1], généralement de bas grade type MALT avec seulement 61 patients documentés depuis 1994 [2]. À la différence du lymphome intraoculaire primitif, qui représente une entité pathologique différente dans laquelle le dosage de l’IL 10 par ponction de chambre antérieure et la recherche de cellules tumorales par viterectomie diagnostique constituent des outils diagnostiques indispensables, le lymphome choroïdien se caractérise par une infiltration de la choroïde faite de petites cellules lymphomateuses B [3]. Cette preuve histologique par la biopsie choroïdienne [1—5] permet d’envisager un traitement conservateur par radiothérapie externe si l’atteinte oculaire est isolée. Ceci dit, l’origine choroïdienne primitive ou orbitaire reste à prouver [6] mais ne modifie pas la prise en charge puisque la radiothérapie externe est efficace sur l’œil et l’orbite simultanément [1].
Lettre l’editeur
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Figure 4.
Étude anatomopathologique. A. Infiltrat de cellules B de petite taille vaguement nodulaire et diffus. B. CD20+ et BCL-2 +.
Figure 5.
FO après traitement. A. Nette régression de l’infiltration choroïdienne. B. Visualisation de la cicatrice de biopsie choroïdienne.
Le lymphome marginal extranodulaire de bas grade communément appelé MALT peut toucher des tissus non muqueux d’où le terme plus large extranodal marginal zone B cell lymphoma (EMZL) pour caractériser l’atteinte muqueuse et non muqueuse. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Loriaut P, Charlotte F, Bodaghi B, Decaudin D, Leblond V, Fardeau C, et al. Choroidal and adnexal extranodal marginal zone Bcell lymphoma: presentation, imaging findings, and therapeutic management in a series of nine cases. Eye 2013;27:828—35. [2] Gao X, Li B, You Q, Peng X. Primary extranodal marginal zone B-cell lymphoma with diffuse uveal involvement and focal infiltration of the trabecular meshwork: a case report and review of literature. BMC Ophthalmol 2015;15:48. [3] Coupland SE, Damato B. Understanding intraocular lymphomas. Clin Exp Ophthalmol 2008;36:564—78. [4] Coupland SE, Joussen A, Anastassiou G, Stein H. Diagnosis of a primary uveal extranodal marginal zone B-cell lymphoma by chorioretinal biopsy: case report. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2005;243:482—6. [5] Baryla J, Allen LH, Kwan K, Ong M, Sheidow T. Choroidal lymphoma with orbital and optic nerve extension: case and review of literature. Can J Ophthalmol 2012;47:79—81.
[6] Harris NL1, Jaffe ES, Stein H, Banks PM, Chan JK, Cleary ML, et al. A revised European-American classification of lymphoid neoplasms: a proposal from the International Lymphoma Study Group. Blood 1994;84:1361—92.
A. Mahdjoubi a,∗ , S. Salah b , R. Dendale c , F. Kuhnowski d , A. Brézin b , F. Farkhondeh e , N. Cassoux a a
Service ophtalmologie, institut Curie, 26, rue d’ULM, 75248 Paris, France b Service ophtalmologie, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France c Service radiothérapie, institut Curie, 26, rue d’ULM, 75248 Paris, France d Service hématologie, institut Curie, 26, rue d’ULM, 75248 Paris, France e Service d’anatomie pathologique, institut Curie, 26, rue d’ULM, 75248 Paris, France ∗ Auteur
correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (A. Mahdjoubi) Disponible sur Internet le 4 mai 2017 http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2016.09.021 0181-5512/© 2017 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.