Lymphome indolent CD8+ de l’oreille

A246 sites qui sont l’association de deux lymphomes ou plus sur le même tissu, des lymphomes associés classiques qui sont l’association de 2 lymphomes ou plus sur des localisations différentes. Il persiste de nombreuses interrogations sur les mécanismes physiopathologiques de ces associations, sur la réponse au traitement et le pronostic. Observations.— Un homme de 56 ans présentait un mycosis fongoïde (MF) initialement traité par photothérapie. Après 5 ans d’évolution, des lésions tumorales apparaissaient principalement dans les grands plis et sur le visage, pour lesquelles les biopsies mettaient en évidence un MF transformé avec de grandes cellules T. Un traitement par méthotrexate, secondairement associé à du bexarotène, ne permettait pas de contrôler les lésions. Six mois plus tard, de nouvelles biopsies étaient effectuées montrant non seulement un infiltrat à grandes cellules T correspondant au MF tranformé mais également une prolifération à grandes cellules B d’origine folliculaire. La recherche d’EBV était négative. L’étude par PCR montrait un double réarrangement monoclonal B et T lymphocytaire au sein du même prélèvement. Il n’existait pas d’envahissement médullaire et le scanner montrait de multiples adénopathies inguinales et iliaques. Après discussion multidisciplinaire, le patient était traité par 6 R CHOP14 avec mise en réponse complète, avec programmation d’une consolidation par allogreffe. Discussion.— Si la coexistence de 2 lymphomes d’origine différente n’est pas rare, les lymphomes composites au sein d’un même tissu sont beaucoup plus exceptionnels, en particulier au niveau cutané. Le lymphome T de type MF précède alors plus souvent le second lymphome. Plusieurs mécanismes possiblement intriqués peuvent être discutés : rôle direct de la prolifération tumorale T sur un clone B, dysrégulation de l’apoptose, l’immunodépression associée au lymphome, soit intrinsèque, soit chimioinduite, ou encore, altération d’un progéniteur commun. Il ne semble pas que ces lymphomes composites aient une agressivité particulière même si la composante B est souvent plus sensible au traitement, ne serait-ce que par l’existence de thérapeutiques ciblées. L’analyse cytogénétique et moléculaires de prélèvements séquentiels pourra aider à élucider ces mécanismes. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.290 P273

Lymphome cutané CD4 cytotoxique : une nouvelle forme de lymphome cutané cytotoxique ? V. Pallure a,∗ , E. Frouin b , B. Guillot a , V. Costes b , O. Dereure a Dermatologie, CHU Saint-Eloi, Montpellier, France b Laboratoire anatomocytopathologie, CHU Gui-de-Chauliac, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant.

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Mots clés : CD4 ; Cytotoxique ; Lymphome cutané Introduction.— Les lymphomes cutanés de phénotype T et/ou NK cytotoxiques constituent un groupe hétérogène d’entités définies par l’expression de facteurs de cytotoxicité (perforine, granzyme, TIA-1) et au pronostic souvent défavorable. Nous rapportons un cas de lymphome cutané cytotoxique de phénotype très inhabituel car CD3— CD4+. Observations.— Une patiente de 74 ans, suivie depuis 19 ans pour un psoriasis traité uniquement par topiques, a été référée pour un nodule tumoral violacé et ulcéré de 2 cm de diamètre du bras gauche, d’apparition rapide, associé à une lésion satellite similaire de 1 cm d’apparition plus tardive. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. L’analyse histologique de la lésion la plus volumineuse montrait une prolifération lymphomateuse dense, composée de cellules de taille moyenne à grande, infiltrant le derme sur toute sa hauteur avec épidermotropisme. Les cellules tumorales exprimaient CD4, CD2 et les facteurs de cytotoxicité (Perforine et Granzyme), mais n’exprimaient pas CD56, CD30, CD3, CD5, ni

JDP 2011 CD7. L’hybridation in situ avec la sonde EBER était négative. Il n’y avait pas de clone T dominant dans les lésions ni dans le sang. La NFS, LDH, ␤2microglobuline étaient normales, tandis que le rapport CD4/CD8 était de 5,8. La BOM ne montrait pas d’infiltration tumorale Les sérologies VIH et HTLV1 étaient négatives. Le scanner TAP ne montrait qu’une hépatomégalie isolée tandis que PET-TDM révélait deux hyperfixations ganglionnaires axillaires bilatérales avec un SUV à 2 et 4 mais aucune biopsie ganglionnaire n’était réalisée. Une polychimiothérapie de type CHOP était retenue. Discussion.— À notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporté de lymphome cutané épidermotrope cytotoxique purement CD4+. L’épidermotropisme peut fait discuter un mycosis fongoïde transformé dans une forme cytotoxique, mais ni l’anamnèse ni les différentes histologies effectuées sur les plaques de psoriasis n’étaient en faveur de cette hypothèse. Une hématodermie CD4+/CD56+ et un lymphome T/NK de type nasal ont été écartés devant la négativité du CD56 et de l’EBER. Dans la série de Santucci et al., 10 patients avaient un lymphome T cytotoxique périphérique non classé, dont 3 de phénotype CD4+. Une expression du CD56 ou du CD30 était toutefois notée et aucun épidermotropisme n’était signalé. La plupart des lymphomes cutanés cytotoxiques sont des entités agressives, et nécessitent un traitement systémique. Conclusion.— Nous rapportons un rare cas de lymphome T cutané CD4+ cytotoxique et en discutons le diagnostic différentiel. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.291 P274

Lymphome indolent CD8+ de l’oreille

A. Valois ∗ , F. Granel-Brocard , J.F. Cuny , A. Barbaud , J.-L. Schmutz Service de dermatologie, CHU de Nancy, Nancy, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Lymphome cutané T ; Lymphome de l’oreille ; Lymphome indolent CD8+ Introduction.— En 2007, est individualisée par Petrella et al. une nouvelle entité de lymphome indolent et localisé sur le pavillon des oreilles. Observations.— Nous rapportons le cas d’un patient de 40 ans sans antécédent qui s’est présenté pour une lésion nodulaire érythémateuse de l’oreille droite évoluant depuis 4 mois. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. Une première biopsie montrait un lymphome T à cellules de taille moyenne non épidermotrope CD8+, CD3+, CD30—, CD4—, CD56—, ALK—, EMA— avec un indice de prolifération (Ki-67) faible. Au bilan biologique, la numération de formule sanguine, les LDH, la ␤2microglobuline et l’immunophénotypage des lymphocytes étaient normaux et la sérologie de Lyme négative. Le scanner thoracoabdomino-pelvien retrouvait des ganglions infracentimétriques. Un traitement par Dermoval® crème et par Doxycycline® (100 mg/j pendant 3 semaines) était sans efficacité. Après 4 mois, une exérèse chirurgicale est réalisée du fait d’une augmentation de l’infiltration qui retrouvait une infiltration lymphomateuse T monotone CD8+, CD3+, CD5+, CD4—, CD30—, CD56—, ALK—. La recherche du transcrit EBV par hybridation in situ était négative et l’étude des réarrangements des TCR gamma était monoclonale en TGA et polyclonale en TGB. Après l’exérèse complète de ce lymphome indolent CD8 de l’oreille, l’évolution est restée favorable sans récidive depuis janvier 2011. Discussion.— Le lymphome indolent CD8 de l’oreille est une entité décrite en 2007 par Petrella et al. Cela correspond à une prolifération lymphomateuse primitive de phénotype T, CD8+, non épidermotrope avec un tropisme particulier pour le pavillon de l’oreille. Cliniquement, la tumeur survient progressivement, de fac ¸on indolore au niveau des oreilles ou du nez. Histologiquement,

Posters c’est une prolifération dermo-hypodermique non épidermotrope, faite de cellules lymphoïdes atypiques de taille moyenne, monomorphes. À l’immunohistochimie, c’est un phénotype T de type CD8+, CD4—, CD30—, dont les marqueurs cytotoxiques (CD56, CD57, granzyme et perforrine) sont négatifs et dont l’indice de prolifération Ki-67 est faible (< 10 %). En biologie moléculaire, on a un réarrangement clonal des gènes du TCR par PCR. Le bilan d’extension reste négatif et l’évolution est lente avec parfois des régressions spontanées. Cette nouvelle entité n’apparaît ni dans la classification des lymphomes cutanés de 2005 WHO/EORTC ni dans celle des tumeurs hématopoïétiques et des tissus lymphoïdes de 2008 WHO. Cependant, elle pourrait être rapprochée des lymphomes T pléiomorphes à petites et moyennes cellules CD4+. Conclusion.— Cette nouvelle entité est importante à connaître car un traitement chirurgical complété parfois d’une radiothérapie externe est suffisant. La prise en charge ne nécessite pas de chimiothérapie lourde comme dans les lymphomes T épidermotropes agressifs CD8+. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.292 P275

Dermatose neutrophilique aiguë pustuleuse compliquant un mycosis fongoïde transformé

S. Guillet ∗ , J. Stokkermans , M.S. Doutre , M. Beylot-Barry Dermatologie, CHU de Bordeaux, Pessac, France ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Dermatose neutrophilique ; Lymphome cutané T ; Mycosis fongoïde tumoral Introduction.— La transformation cytologique au cours du mycosis fongoïde (MF) signe le plus souvent un tournant de la maladie. Outre la progression tumorale, des complications infectieuses peuvent être à l’origine du décès. Nous rapportons un cas de dermatose neutrophilique pustuleuse aseptique au cours d’un MF transformé de pronostic très rapidement défavorable. Observations.— Un homme de 47 ans présentait un MF transformé CD30+ avec des tumeurs cutanées disséminées, réfractaire aux chimiothérapies successives depuis 9 mois (méthotrexate, CHOP, bendamustine). Dix jours après une 1re cure de dexaméthasone, cytarabine carboplatine, il était hospitalisé pour une aplasie fébrile. À sa sortie d’aplasie il développait une éruption pustuleuse fébrile disséminée sur les tumeurs et en dehors, associée à une hyperleucocytose. Les prélèvements bactériologique et mycologique cutanés et sanguins étaient négatifs. La biopsie des tumeurs montrait un infiltrat dermique de lymphocytes T CD30+ correspondant au MF transformé, mêlé à des neutrophiles. Celle des pustules montrait des pustules intraépidermiques associées à un infiltrat dermoépidermique à polynucléaires neutrophiles sans nécrose kératinocytaire ni vascularite. Les pustules aseptiques régressaient sous corticothérapie à 1 mg/kg/j. Une demande d’ATU pour du brentuximab (SGN-35) était faite, mais refusée. L’évolution était défavorable malgré une dernière ligne par romidepsine. La progression des tumeurs ulcéro-nécrotiques disséminées envahissant en particulier le visage et les voies aériennes supérieures conduisait au décès 6 semaines après l’épisode « neutrophilique ». Discussion.— L’association d’une dermatose neutrophilique (DN) aux hémopathies est classique et certaines molécules dont la cytarabine peuvent induire une variante à type d’hidradénite eccrine. Le tableau de notre patient est différent et est similaire aux 3 cas de DN pustuleuse associée au MF décrits par Franck et al. Comme pour notre patient, il ne s’agit pas d’un tableau classique de DN mais de lésions pustuleuses disséminées dont la survenue est de mauvais pronostic, à l’origine d’une altération majeure de la qualité de vie et du décès rapide. La production d’IL8 par les cellules T lymphomateuses, induirait un chimiotactisme des PNN, favorisant la

A247 survenue de telles lésions. D’autres lymphoproliférations cutanées sont volontiers associées à un infiltrat neutrophilique, comme les lymphomes CD30+ et les papuloses lymphomatoïdes mais le plus souvent sans traduction clinique ou valeur pronostique particulières. Dans un cas comme le nôtre, la prise en charge, une fois une complication infectieuse éliminée, repose sur la corticothérapie générale associée à la poursuite du traitement du MF-T, pour lequel à ce stade de nouvelles options thérapeutiques sont nécessaires. Déclaration d’intérêts.— Aucun. doi:10.1016/j.annder.2011.10.293 P276 Poster retiré. doi:10.1016/j.annder.2011.10.294 P277

Ichtyose acquise révélant un mycosis fongoïde夽 L.F. El Amrani a,∗ , Y. Afifi a , M. Ait Ourharoui a , A. Saidi b , K. Senouci a , F. Kettani b , B. Hassam a a Dermatologie, CHU Ibn-Sina, Rabat, Maroc b Laboratoire d’anatomopathologie Nations-Unies, Rabat, Maroc 夽 Iconographie disponible sur CD et Internet. ∗

Auteur correspondant.

Mots clés : Ichtyose ; Lymphome cutané ; Mycosis fongoïde ; Mycosis fongoïde ichtyosiforme Introduction.— Les lymphoproliférations cutanées sont rarement associées à l’ichtyose acquise. Cette dernière constitue le plus souvent un syndrome paranéoplasique révélateur du lymphome. Cependant dans le cas particulier du MF, elle peut correspondre dans de rares cas à une atteinte cutanée spécifique déterminant une entité particulière et rare appelée MF ichtyosiforme. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observations.— Un patient de 56 ans, tabagique chronique, avait consulté pour une éruption ichtyosiforme des membres inférieurs évoluant depuis 2 ans associée à des maculopapules discrètement prurigineuses du tronc d’apparition plus récente et une polyadénopathie. Une biopsie cutanée avait révélé un mycosis fongoïde ichtyosiforme au niveau des lésions de l’ichtyose et l’aspect d’un MF classique sur les lésions du tronc. Le marquage des lymphocytes était fortement positif pour CD3 et CD4 et faiblement positif pour CD8. Il n’y avait pas d’atteinte ganglionnaire histologique. Le scanner thoracoabdominopelvien était normal. Le diagnostic retenu était celui d’un MF stade IIa dans sa forme classique sur le tronc et les membres supérieurs et de type ichtyosiforme sur les jambes. Une PUVA thérapie était indiquée chez le patient avec une bonne évolution après 3 mois. Discussion.— Les états ichtyosiformes sont rarement associés aux lymphomes cutanés. Isolés, ils feraient souvent suggérer en premier l’hypothèse paranéoplasique. Dans le cadre particulier du MF l’éruption ichtyosiforme peut aussi correspondre dans de rares cas, comme celui de notre patient, à une entité particulière appelée MF ichtyosiforme. Cette nouvelle variante, rare, du MF est définie par un aspect clinique évocateur d’une ichtyose vulgaire et une histologie associant l’aspect spécifique d’un mycosis fongoïde et celui d’une ichtyose vulgaire. Marzano et al. et Hodak et al. sont les deux premières équipes à avoir étudié ses différents aspects. Il peut être isolé ou s’associer plus rarement à des lésions de MF classique comme le cas chez notre patient. Un déficit en fillagrine au niveau de la couche granuleuse ou une surexpression des facteurs de croissance au niveau de l’épiderme sont les deux hypothèses physiopathologiques avancées par les différents auteurs. Conclusion.— Devant un patient présentant une ichtyose acquise isolée ou associée à des lésions spécifiques, il paraît judicieux de