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Lymphome indolent CD8+ du nez : 1 cas
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Lymphome indolent CD8+ du nez : 1 cas夽
Dermatologie, hôpital Trousseau, Tours, France Anatomopathologie, hôpital H.-Mondor, Créteil, France 5 Anatomopathologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 6 Anatomopathologie, hôpital Maison-Blanche, Reims, France 7 Hématologie, hôpital H.-Mondor, Créteil, France 8 Hématologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 9 Dermatologie, hôpital Robert-Debré, Reims, France 10 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La papulose lymphomatoïde (PL) est une lymphoprolifération cutanée CD30+ caractérisée par une éruption cutanée composée de papulonodules, d’évolution autorégressive. Dans la majorité des cas, le pronostic est excellent. Une hémopathie est associée dans 5 à 20 % : mycosis fongoïde (MF) essentiellement, maladie de Hodgkin, lymphome à grandes cellules CD30+ cutané et/ou ganglionnaire. Nous rapportons 3 cas de PL associée à une leucémie lymphoïde chronique (LLC), recrutés au sein du Groupe franc ¸ais d’étude des lymphomes cutanés. Observations Trois hommes âgés de 63, 70 et 78 ans étaient atteints de PL. Dans un cas, les poussées (3) se caractérisaient par la survenue d’un nodule unique avec longues périodes de rémission (sourcil, creux poplité puis marge anale). Dans les deux autres cas, les lésions étaient à type de papulonodules disséminés. Le diagnostic de LLC précédait la PL de 8 et 11 ans chez les patients avec lésions multiples ou était concomitant chez le malade avec nodules uniques (lymphome lymphocytique). L’aspect histologique des lésions cutanées était de type A (n = 2) ou C (n = 1). La recherche de clonalité T était négative. Le traitement de la PL était variable : chirurgie ou BICNU chez le patient avec nodules isolés, photothérapie et corticothérapie systémique peu efficaces chez les deux autres malades. Concernant la LLC, deux cas étaient au stade B de la classification de Binet avec surveillance (n = 1) ou chimiothérapie et rituximab puis ibrutinib (n = 1) ; un cas était au stade C et est décédé après chimiothérapie (Fig. 1). Discussion L’association d’un MF à une LLC a été rapportée mais celle de la PL avec la LLC est très rare, évaluée à 0,8 %. Dans notre série, il n’est pas retrouvé de parallélisme d’évolution et de réponse au traitement entre les lésions cutanées et la LLC. Il est toutefois intéressant de noter que le patient avec la PL la moins symptomatique (3 nodules isolés) avait un lymphome lymphocytique (LLC stade B sans phase circulante) non évolutif sans traitement, et les deux autres patients (lésions disséminées avec réponse médiocre au traitement spécifique) avaient une LLC plus agressive. Le type histologique de la PL n’était pas identique pour tous les cas. Une hémopathie peut précéder, suivre ou être concomitante à une PL. Les facteurs de risque sont l’âge et la présence d’un clone T dominant dans les lésions de PL. Nos cas étaient âgés de plus de 60 ans. La clonalité T était, par contre, négative, pouvant être masquée chez nos malades par la présence d’une lymphoprolifération B de LLC associée. Les hypothèses qui pourraient expliquer l’association d’une PL et d’une LLC sont l’existence d’anomalies de progéniteurs hématopoïétiques précoces. Conclusion La LLC fait partie des hémopathies qui peuvent être associées à une PL et qui doivent donc être recherchées chez ces patients. Mots clés Leucémie lymphoïde chronique ; Lymphoprolifération CD30 ; Papulose lymphomatoïde Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.543
M. Chikhaoui ∗ , F. Ait Belkacem , F. Hammoud Dermatologie et vénéréologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Introduction La lymphoprolifération indolente CD8+ non épidermotrope de l’oreille (LPICD8+) a été rapportée récemment dans la littérature par Petrella et al. Il s’agit d’une entité distincte à rapprocher du lymphome cutané T. D’autres localisations ont été rapportées. Nous présentons, ici, un nouveau cas de LPICD8+ du nez. Observations Un patient âgé de 51 ans présentait depuis 9 ans un nodule érythémateux du nez. La lésion avait augmenté de taille progressivement sur plusieurs mois. Une biopsie a été pratiquée. Résultats L’examen histologique retrouvait une infiltration lymphocytaire dermique sans épidermotropisme de phénotype CD3+, CD8+, sans expression de CD30. Le diagnostic de lymphome indolent CD8+ du nez était retenu. Le patient a bénéficié d’un traitement chirurgical. Il n’y a pas eu de récidive locale ; cependant, depuis une année, un autre nodule est apparu à proximité de la lésion initiale. Discussion La LPICD8+ est une entité décrite initialement en 2007 et rapportée chez 19 patients. Elle atteint préférentiellement l’oreille mais d’autres localisations sont décrites notamment le nez, comme l’atteste notre cas ainsi que 6 autres cas rapportés dans la littérature. Toutes ces observations concernent des malades de sexe féminin. L’âge médian est de 67 ans. La lésion évolue sur plusieurs mois chez l’ensemble des malades. Cliniquement, elle se caractérise par une papule ou nodule de croissance lente, sans atteinte systémique. Histologiquement, il s’agit d’une prolifération lymphomateuse primitive de phénotype T non épidermotrope. Les cellules expriment les marqueurs de surface CD8, CD30 et CD56 étant négatif. Une radiothérapie a été proposée dans deux cas, une exérèse chirurgicale dans 3 cas. Le dernier malade a été traité par dermocorticoïdes. Aucune récidive n’a été notée. À la différence du lymphome T épidermotrope agressif CD8+, un traitement par chirurgie ou par radiothérapie externe est suffisant. Les particularités chez notre malade sont le sexe masculin et l’apparition d’une nouvelle lésion à proximité de l’atteinte initiale. Conclusion Cette nouvelle entité est importante à connaître. Son diagnostic repose sur l’histologie et l’immunomarquage. Un traitement par chirurgie avec ou sans radiothérapie est généralement suffisant. Mot clé Lymphome indolent CD8+ Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.544 P270
Localisations cutanée et ophtalmologique révélatrices d’un lymphome T/NK extranodal de type nasal夽 A. Marzouki 1,∗ , L. Charbit 1 , B. Cribier 2 , M. Mitcov 2 , F. Granel-Brocard 1 , S. Moawad 1 , J.-L. Schmutz 1 1 Service de dermatologie et vénéréologie, CHRU de Nancy, France 2 Service de dermatologie et vénéréologie, CHRU de Strasbourg, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le lymphome T/NK extranodal (LTNKEN) fait partie des lymphomes non hodgkiniens de haut grade de malignité. Il existe 2 types de forme de ces lymphomes : les formes nasales
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Lymphome indolent CD8+ du nez : 1 cas夽
Dermatologie, hôpital Trousseau, Tours, France Anatomopathologie, hôpital H.-Mondor, Créteil, France 5 Anatomopathologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 6 Anatomopathologie, hôpital Maison-Blanche, Reims, France 7 Hématologie, hôpital H.-Mondor, Créteil, France 8 Hématologie, CHU Pontchaillou, Rennes, France 9 Dermatologie, hôpital Robert-Debré, Reims, France 10 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La papulose lymphomatoïde (PL) est une lymphoprolifération cutanée CD30+ caractérisée par une éruption cutanée composée de papulonodules, d’évolution autorégressive. Dans la majorité des cas, le pronostic est excellent. Une hémopathie est associée dans 5 à 20 % : mycosis fongoïde (MF) essentiellement, maladie de Hodgkin, lymphome à grandes cellules CD30+ cutané et/ou ganglionnaire. Nous rapportons 3 cas de PL associée à une leucémie lymphoïde chronique (LLC), recrutés au sein du Groupe franc ¸ais d’étude des lymphomes cutanés. Observations Trois hommes âgés de 63, 70 et 78 ans étaient atteints de PL. Dans un cas, les poussées (3) se caractérisaient par la survenue d’un nodule unique avec longues périodes de rémission (sourcil, creux poplité puis marge anale). Dans les deux autres cas, les lésions étaient à type de papulonodules disséminés. Le diagnostic de LLC précédait la PL de 8 et 11 ans chez les patients avec lésions multiples ou était concomitant chez le malade avec nodules uniques (lymphome lymphocytique). L’aspect histologique des lésions cutanées était de type A (n = 2) ou C (n = 1). La recherche de clonalité T était négative. Le traitement de la PL était variable : chirurgie ou BICNU chez le patient avec nodules isolés, photothérapie et corticothérapie systémique peu efficaces chez les deux autres malades. Concernant la LLC, deux cas étaient au stade B de la classification de Binet avec surveillance (n = 1) ou chimiothérapie et rituximab puis ibrutinib (n = 1) ; un cas était au stade C et est décédé après chimiothérapie (Fig. 1). Discussion L’association d’un MF à une LLC a été rapportée mais celle de la PL avec la LLC est très rare, évaluée à 0,8 %. Dans notre série, il n’est pas retrouvé de parallélisme d’évolution et de réponse au traitement entre les lésions cutanées et la LLC. Il est toutefois intéressant de noter que le patient avec la PL la moins symptomatique (3 nodules isolés) avait un lymphome lymphocytique (LLC stade B sans phase circulante) non évolutif sans traitement, et les deux autres patients (lésions disséminées avec réponse médiocre au traitement spécifique) avaient une LLC plus agressive. Le type histologique de la PL n’était pas identique pour tous les cas. Une hémopathie peut précéder, suivre ou être concomitante à une PL. Les facteurs de risque sont l’âge et la présence d’un clone T dominant dans les lésions de PL. Nos cas étaient âgés de plus de 60 ans. La clonalité T était, par contre, négative, pouvant être masquée chez nos malades par la présence d’une lymphoprolifération B de LLC associée. Les hypothèses qui pourraient expliquer l’association d’une PL et d’une LLC sont l’existence d’anomalies de progéniteurs hématopoïétiques précoces. Conclusion La LLC fait partie des hémopathies qui peuvent être associées à une PL et qui doivent donc être recherchées chez ces patients. Mots clés Leucémie lymphoïde chronique ; Lymphoprolifération CD30 ; Papulose lymphomatoïde Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.543
M. Chikhaoui ∗ , F. Ait Belkacem , F. Hammoud Dermatologie et vénéréologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Introduction La lymphoprolifération indolente CD8+ non épidermotrope de l’oreille (LPICD8+) a été rapportée récemment dans la littérature par Petrella et al. Il s’agit d’une entité distincte à rapprocher du lymphome cutané T. D’autres localisations ont été rapportées. Nous présentons, ici, un nouveau cas de LPICD8+ du nez. Observations Un patient âgé de 51 ans présentait depuis 9 ans un nodule érythémateux du nez. La lésion avait augmenté de taille progressivement sur plusieurs mois. Une biopsie a été pratiquée. Résultats L’examen histologique retrouvait une infiltration lymphocytaire dermique sans épidermotropisme de phénotype CD3+, CD8+, sans expression de CD30. Le diagnostic de lymphome indolent CD8+ du nez était retenu. Le patient a bénéficié d’un traitement chirurgical. Il n’y a pas eu de récidive locale ; cependant, depuis une année, un autre nodule est apparu à proximité de la lésion initiale. Discussion La LPICD8+ est une entité décrite initialement en 2007 et rapportée chez 19 patients. Elle atteint préférentiellement l’oreille mais d’autres localisations sont décrites notamment le nez, comme l’atteste notre cas ainsi que 6 autres cas rapportés dans la littérature. Toutes ces observations concernent des malades de sexe féminin. L’âge médian est de 67 ans. La lésion évolue sur plusieurs mois chez l’ensemble des malades. Cliniquement, elle se caractérise par une papule ou nodule de croissance lente, sans atteinte systémique. Histologiquement, il s’agit d’une prolifération lymphomateuse primitive de phénotype T non épidermotrope. Les cellules expriment les marqueurs de surface CD8, CD30 et CD56 étant négatif. Une radiothérapie a été proposée dans deux cas, une exérèse chirurgicale dans 3 cas. Le dernier malade a été traité par dermocorticoïdes. Aucune récidive n’a été notée. À la différence du lymphome T épidermotrope agressif CD8+, un traitement par chirurgie ou par radiothérapie externe est suffisant. Les particularités chez notre malade sont le sexe masculin et l’apparition d’une nouvelle lésion à proximité de l’atteinte initiale. Conclusion Cette nouvelle entité est importante à connaître. Son diagnostic repose sur l’histologie et l’immunomarquage. Un traitement par chirurgie avec ou sans radiothérapie est généralement suffisant. Mot clé Lymphome indolent CD8+ Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.544 P270
Localisations cutanée et ophtalmologique révélatrices d’un lymphome T/NK extranodal de type nasal夽 A. Marzouki 1,∗ , L. Charbit 1 , B. Cribier 2 , M. Mitcov 2 , F. Granel-Brocard 1 , S. Moawad 1 , J.-L. Schmutz 1 1 Service de dermatologie et vénéréologie, CHRU de Nancy, France 2 Service de dermatologie et vénéréologie, CHRU de Strasbourg, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le lymphome T/NK extranodal (LTNKEN) fait partie des lymphomes non hodgkiniens de haut grade de malignité. Il existe 2 types de forme de ces lymphomes : les formes nasales