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Maladie associée aux IgG4, une étiologie de panniculite à ne pas méconnaitre
Posters Conclusion L’hypokératose acrale est une curiosité dermatologique bénigne qu’il convient de connaître pour ne pas multiplier les examens inutiles. Devant ce type de lésion, notre rôle est de rassurer les patients sur la bénignité de la pathologie. Mots clés Hypokératose acrale ; Mains Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.326 P052
Spécificité de l’histologie cutanée au cours des calciphylaxies du dialysé夽 C. Cassius 1,∗ , P. Moguelet 2 , J.-B. Monfort 1 , H. Fessi 3 , P.-A. Michel 3 , G. Boulahia 3 , K. Cury 1 , C. Frances 1 , P. Senet 1 1 Dermatologie, France 2 Anatomopathologie, France 3 Néphrologie, hôpital Tenon, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La calciphylaxie cutanée, survenant principalement chez les insuffisants rénaux dialysés, est responsable de la survenue rapide de placards nécrotiques, du tronc, des zones adipeuses ou des membres évoluant vers l’ulcération. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments dont l’histologie profonde des zones ischémiques. Cependant, la spécificité de la présence de calcifications sur les biopsies cutanées de calciphylaxie du dialysé n’est pas établie et pourrait être liée au terrain, comme pour les calcifications des artères de gros et moyen calibre. L’objectif était d’évaluer le type et la localisation des calcifications sur des biopsies cutanées, au cours de calciphylaxies du dialysé, en comparaison avec des patients dialysés sans calciphylaxie. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique ayant inclus des patients présentant une calciphylaxie, ayant eu une biopsies profonde des lésions ischémiques, et des témoins dialysés ayant eu une biopsies cutanée profonde, pour un autre motif qu’une calciphylaxie. Les caractéristiques cliniques et biologiques ont été recueillies. Les histologies ont été relues par le même histopathologiste. Les caractéristiques des calcifications ont été étudiées en coloration HES et Von Kossa sur les histologies, et comparées entre les témoins et les cas. Résultats Sept patients et 17 témoins ont été inclus parmi les 560 dialysés entre 2012 et 2015. Il n’y avait pas de différence significative pour le sexe, l’âge, la durée de dialyse, la fréquence du diabète ou des traitements antivitamine K, le taux de PTH ou le bilan phospho-calcique. Des calcifications interstitielles et/ou vasculaires dermo-hypodermiques étaient visualisées chez 3 témoins/17 (17 %) et 6 patients/7 (83 %) avec une sensibilité de 86 % et une spécificité de 83 % pour le diagnostic de calciphylaxie. Chez les 3 témoins présentant des calcifications, celles-ci étaient massives, et diffuses dans le tissu interstitiel dermo-hypodermique englobant la paroi des vaisseaux, sans occlusion vasculaire, rentrant dans le cadre d’une calcinose cutanée. Les autres témoins n’avaient aucune calcification cutanée à l’histologie. Dans les calciphylaxies, les calcifications étaient majoritairement vasculaires, de petite taille (de 10 à 200 microns), et plus rarement interstitielles. Conclusion Il s’agit à notre de connaissance de la première étude cas-témoin étudiant la spécificité de la biopsie cutanée profonde pour le diagnostic de calciphylaxie chez les patients hémodialysés. Elle montre que : — la présence de calcifications vasculaires ± interstitielles chez un dialysé est très évocatrice de calciphylaxie, avec une bonne sensibilité et spécificité, et ne semble pas liée au fait d’être dialysé ; — ces calcifications sont fines, majoritairement vasculaires, très différentes de ce qui peut être observé dans la calcinose cutanée.
S241 Mots clés Calcifications ; Calciphylaxie ; Hémodialyse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.327 P053
Maladie associée aux IgG4, une étiologie de panniculite à ne pas méconnaitre夽 C. Broche 1,∗ , N. Pinel 2 , M. Sabatier 2 , M.-T. Leccia 3 , I. Templier 3 , M. Tardieu 3 1 Service de dermato-allergologie et photobiologie, France 2 Service d’anatomopathologie, France 3 Service de dermato allergologie et photobiologie, dermatologie, CHU Grenoble-Alpes, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La maladie associée aux IgG4 (IgG4-M) cutanée se manifeste par des papules ou nodules liés à un infiltrat lymphoplasmocytaire IgG4+ dermique. Nous rapportons un cas original d’IgG4-M hypodermique. Observations Une femme de 32 ans avec un antécédent d’obésité morbide, présentait en 2008 un nodule profond douloureux de la fesse gauche. L’exérèse avec analyse histologique révélait une panniculite septale lympho-plasmocytaire fibrosante. En 2014, réapparaissait un placard infiltré, érythémateux de la fesse gauche, avec extension rapide vers la face externe de la cuisse. L’évolution se faisait par poussées hyperalgiques, parfois fébriles avec arthralgies et syndrome inflammatoire biologique. Il n’y avait pas d’abcédation ni de fistulisation mais constitution de cicatrices cupuliformes. La lipasémie, le taux d’alpha1-antitrypsine, la recherche d’auto immunité et le Quantiféron® étaient négatifs. La biopsie hypodermique montrait une hypodermite septale avec fibrose septale, des amas lympho-plasmocytaires polytypiques IgG4+ (> 10 plasmocytes IgG4+/HPF et IgG4/IgG > 40 %). Pas d’éosinophile, de granulome ni de phlébite oblitérante. Le taux d’IgG4 circulant était élevé à 2,3 g/l (n > 1,35 g/l). Les sérologies syphilis et Lyme étaient négatives. Le diagnostic d’Ig4-M cutanée de type panniculite était retenu. Un bilan d’extension par PET scanner ne révélait pas d’atteinte extra-cutanée. Une corticothérapie générale à 1 mg/kg entraînait une désinfiltration et une régression complète des douleurs en 1 mois, mais une corticodépendance à 0,5 mg/kg conduisait à introduire un traitement par méthotrexate à visée d’épargne cortisonique. Discussion L’IgG4-M peut atteindre tous les organes de manière isolée ou associée. Les critères diagnostics sont débattus : — infiltration tissulaire clinique ou à l’imagerie ; — infiltrat lympho-plasmocytaire dense, fibrose storiforme, phlébite oblitérante > 10 plasmocytes IgG4+/HPF ou ratio IgG4+/IgG > 40 % ; — taux sériques d’IgG4 > 1,35 g/l. Les formes d’IgG4-M cutanées décrites sont diverses (papulonodules ou plaques, plus rarement psoriasiformes, purpura et vascularite urticarienne). À notre connaissance, la panniculite n’a pas été décrite. Le tropisme de l’IgG4-M pour le tissu adipeux est cependant connu, la panniculite mésentérique sclérosante étant une atteinte classique. Dans cette observation, le terrain n’est pas habituel (homme d’âge moyen), mais les critères diagnostiques cliniques, biologiques et histologiques sont réunis, le caractère storiforme de la fibrose et la présence de phlébite oblitérante étant des critères discutés. La corticosensibilité serait, pour certains, un argument supplémentaire en faveur de ce diagnostic. Conclusion Cette observation incite à rechercher le diagnostic d’IgG4-M devant une panniculite septale lymphoplasmocytaire.
S242 Mots clés Maladie associée aux IgG-4 ; Panniculite ; Panniculite septale lymphoplasmocytaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.328 P054
Dépôts kératinocytaires d’IgM selon un patron de pemphigus au cours d’une maladie de Waldenström : première observation夽 A. Kieny 1,∗ , T. Hashimoto 2 , I. Norito 3 , C. Antal 4 , N. Boehm 4 , D. Lipsker 1 1 Dermatologie, hôpital Civil, Strasbourg, France 2 Institute of Cutaneous Cell Biology, Japon 3 Dermatology, Kurume University, Fukuoka, Japon 4 Institut d’histologie, faculté de médecine, Strasbourg, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La macroglobulinémie de Waldenström est une prolifération lymphocytaire B caractérisée par l’accumulation des cellules monoclonales dans la moelle osseuse et dans les tissus lymphoïdes périphériques, et associée à la production d’immunoglobulines M monoclonales sériques. Les manifestations cutanées sont rares et peuvent correspondre soit à une infiltration cutanée de lymphocytes B soit à des dépôts d’IgM dans le derme (macroglobulinemia cutis). Nous rapportons le cas original d’une patiente avec une maladie de Waldenström ayant des dépôts kératinocytaires d’IgM selon un patron identique à celui observé dans le pemphigus, de découverte fortuite. Il s’agit du premier cas décrit. Observation Une patiente de soixante ans était suivie pour une maladie de Waldenström sous simple surveillance avec un taux d’IgM plasmatique stable à 15,8 g/l (normale entre 0,43 et 10 g/l). Elle consultait pour des vésicules prurigineuses du bras gauche suivies de l’apparition de papules de couleur chair, non prurigineuses du dos et des mains. Il n’y avait pas de lésion muqueuse ni de signe de Nikolski. Une première biopsie cutanée montrait une bulle intra-épidermique et une infiltration éosinophilique sans acantholyse. L’immunofluorescence directe en peau saine, réalisée à deux reprises, montrait des dépôts d’IgM à la surface des kératinocytes sans dépôts d’IgG ou d’IgA. L’étude en microscopie électronique montrait un dépôt continu d’IgM sur les parties latérales des kératinocytes basaux et supra-basaux sans dépôt à la jonction dermo-épidermique. L’immunofluorescence indirecte montrait des anticorps de type IgM dirigés contre la surface des kératinocytes. Les anticorps de type IgA, IgG et ceux dirigés contre la membrane basale étaient négatifs. Sur peau splittée, l’immunofluorescence indirecte était négative pour tous les anticorps. La recherche d’anticorps (isotype IgG, IgA et IgM) anti-desmogléine 1 et 3 était négative. La recherche par immunoblot à partir d’extraits d’épiderme humain de BP180, BP230, 210 kDa envoplakine, BP180, 190 kDa périplakine, desmogléine 1 et 3 était négative pour les IgG, IgM et IgA. L’immunoblot à la recherche du domaine C-Terminal de BP 180 NC 16a et de KDa LAD-1 était négatif. L’antigène responsable n’a donc pas été identifié et l’absence de réaction avec la desmogléine 1, 3, l’envoplakine et la périplakine nous laisse penser que les anticorps présents chez cette patiente se fixent à un antigène jusqu’à présent inconnu. Discussion L’association de véritables maladies bulleuses autoimmunes à la maladie de Waldenström est très rare. Seulement quatre cas ont été rapportés et il s’agissait de dépôts situés sur la membrane basale et non sur les kératinocytes.
JDP 2016 Conclusion Nous rapportons le 1er cas de dépôts d’IgM similaires à ceux observés dans le pemphigus chez une patiente ayant une maladie de Waldentröm sans lésion cutanée typique. Mots clés IgM ; Macroglobulinémie de Waldenström ; Pemphigus Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.329 P055
Tumeur myofibroblastique en plaque de l’enfant : à propos de 4 cas夽 I. Moulonguet 1,∗ , A. Biaggi 2 , M.-F. Coussirat-Voreaux 3 , C. Eschard 4 , A. Durlach 5 , P. Delanoé 6 , N. Stock 7 , S. Fraitag 2 1 Cabinet de dermatopathologie Mathurin-Moreau, France 2 Dermatopathologie, hôpital Necker enfants-malades, Paris, France 3 Cabinet de dermatologie, Torcy, France 4 Dermatologie, France 5 Dermatopathologie, CHU Reims, France 6 Dermatologie, hôpital Necker enfants-malades, Paris, France 7 Dermatopathologie, CHU Rennes, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La tumeur myofibroblastique en plaque (TMP) est une entité décrite en 2007 par Clarke à propos de 2 cas ; 3 cas supplémentaires ont été rapportés par Marquelin en 2013. Nous en présentons 4 nouveaux cas et donnons les principales caractéristiques de ces lésions. Observations Trois enfants de 18 mois, 2 ans et 7 ans et un adulte de 30 ans consultaient pour des lésions de siège lombaire dans 3 cas et de la face externe de la cuisse gauche dans un cas, apparues entre les âges de 12 et 18 mois. Il s’agissait d’une plaque d’extension progressive, ferme, indurée comportant de petits nodules, mesurant entre 2 cm et 11 cm. Histologiquement, on observait, sous un épiderme épaissi avec hyperpigmentation de la basale, une prolifération dermique tourbillonnante de cellules fusiformes actine+, calponine+, CD34—. Discussion La TMP est une lésion récemment décrite. Dans 4 des 5 cas de la littérature, la lésion siégeait sur le dos, en particulier dans la région lombaire basse (3 cas), et sur la hanche gauche (1 cas). Elle était de survenue précoce avant 4 ans, prenant l’aspect d’une plaque ferme, rose, brun-rose ou violacée dont la taille variait entre 2 × 5 cm et 8 × 6 cm. La lésion, asymptomatique ou discrètement prurigineuse s’étendait progressivement. Des nodules étaient visibles au centre de la plaque ou sur ses bords. Histologiquement, on trouvait, comme dans nos cas, sous un épiderme épaissi, une prolifération tourbillonnante de cellules fusiformes occupant tout le derme, infiltrant parfois la partie superficielle de l’hypoderme. Le diagnostic histologique initial était dans 3 cas celui d’un histiocytofibrome. La prolifération exprimait l’actine musculaire lisse et le facteur XIIIa, pas le CD34. L’exérèse était pratiquée avec une récidive dans 2 cas où elle était incomplète en profondeur. Le diagnostic d’histiocytofibrome évoqué histologiquement était écarté devant la taille de la lésion et l’âge de survenue. Toutefois, les histiocytofibromes multiples groupés dont 12 cas ont été rapportés dans la littérature ont un aspect parfois très proche faisant discuter l’existence d’un spectre lésionnel commun. Le dermatomyofibrome est de survenue plus tardive dans l’enfance et siège plutôt sur la partie supérieure du tronc ; l’histologie est un peu différente avec une disposition des cellules parallèle à l’épiderme entre de fines fibres de collagène. Conclusion Le diagnostic de TMP doit être évoqué sur une lésion survenue dans la petite enfance, prenant l’aspect d’une
Spécificité de l’histologie cutanée au cours des calciphylaxies du dialysé夽 C. Cassius 1,∗ , P. Moguelet 2 , J.-B. Monfort 1 , H. Fessi 3 , P.-A. Michel 3 , G. Boulahia 3 , K. Cury 1 , C. Frances 1 , P. Senet 1 1 Dermatologie, France 2 Anatomopathologie, France 3 Néphrologie, hôpital Tenon, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La calciphylaxie cutanée, survenant principalement chez les insuffisants rénaux dialysés, est responsable de la survenue rapide de placards nécrotiques, du tronc, des zones adipeuses ou des membres évoluant vers l’ulcération. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments dont l’histologie profonde des zones ischémiques. Cependant, la spécificité de la présence de calcifications sur les biopsies cutanées de calciphylaxie du dialysé n’est pas établie et pourrait être liée au terrain, comme pour les calcifications des artères de gros et moyen calibre. L’objectif était d’évaluer le type et la localisation des calcifications sur des biopsies cutanées, au cours de calciphylaxies du dialysé, en comparaison avec des patients dialysés sans calciphylaxie. Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique ayant inclus des patients présentant une calciphylaxie, ayant eu une biopsies profonde des lésions ischémiques, et des témoins dialysés ayant eu une biopsies cutanée profonde, pour un autre motif qu’une calciphylaxie. Les caractéristiques cliniques et biologiques ont été recueillies. Les histologies ont été relues par le même histopathologiste. Les caractéristiques des calcifications ont été étudiées en coloration HES et Von Kossa sur les histologies, et comparées entre les témoins et les cas. Résultats Sept patients et 17 témoins ont été inclus parmi les 560 dialysés entre 2012 et 2015. Il n’y avait pas de différence significative pour le sexe, l’âge, la durée de dialyse, la fréquence du diabète ou des traitements antivitamine K, le taux de PTH ou le bilan phospho-calcique. Des calcifications interstitielles et/ou vasculaires dermo-hypodermiques étaient visualisées chez 3 témoins/17 (17 %) et 6 patients/7 (83 %) avec une sensibilité de 86 % et une spécificité de 83 % pour le diagnostic de calciphylaxie. Chez les 3 témoins présentant des calcifications, celles-ci étaient massives, et diffuses dans le tissu interstitiel dermo-hypodermique englobant la paroi des vaisseaux, sans occlusion vasculaire, rentrant dans le cadre d’une calcinose cutanée. Les autres témoins n’avaient aucune calcification cutanée à l’histologie. Dans les calciphylaxies, les calcifications étaient majoritairement vasculaires, de petite taille (de 10 à 200 microns), et plus rarement interstitielles. Conclusion Il s’agit à notre de connaissance de la première étude cas-témoin étudiant la spécificité de la biopsie cutanée profonde pour le diagnostic de calciphylaxie chez les patients hémodialysés. Elle montre que : — la présence de calcifications vasculaires ± interstitielles chez un dialysé est très évocatrice de calciphylaxie, avec une bonne sensibilité et spécificité, et ne semble pas liée au fait d’être dialysé ; — ces calcifications sont fines, majoritairement vasculaires, très différentes de ce qui peut être observé dans la calcinose cutanée.
S241 Mots clés Calcifications ; Calciphylaxie ; Hémodialyse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.327 P053
Maladie associée aux IgG4, une étiologie de panniculite à ne pas méconnaitre夽 C. Broche 1,∗ , N. Pinel 2 , M. Sabatier 2 , M.-T. Leccia 3 , I. Templier 3 , M. Tardieu 3 1 Service de dermato-allergologie et photobiologie, France 2 Service d’anatomopathologie, France 3 Service de dermato allergologie et photobiologie, dermatologie, CHU Grenoble-Alpes, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La maladie associée aux IgG4 (IgG4-M) cutanée se manifeste par des papules ou nodules liés à un infiltrat lymphoplasmocytaire IgG4+ dermique. Nous rapportons un cas original d’IgG4-M hypodermique. Observations Une femme de 32 ans avec un antécédent d’obésité morbide, présentait en 2008 un nodule profond douloureux de la fesse gauche. L’exérèse avec analyse histologique révélait une panniculite septale lympho-plasmocytaire fibrosante. En 2014, réapparaissait un placard infiltré, érythémateux de la fesse gauche, avec extension rapide vers la face externe de la cuisse. L’évolution se faisait par poussées hyperalgiques, parfois fébriles avec arthralgies et syndrome inflammatoire biologique. Il n’y avait pas d’abcédation ni de fistulisation mais constitution de cicatrices cupuliformes. La lipasémie, le taux d’alpha1-antitrypsine, la recherche d’auto immunité et le Quantiféron® étaient négatifs. La biopsie hypodermique montrait une hypodermite septale avec fibrose septale, des amas lympho-plasmocytaires polytypiques IgG4+ (> 10 plasmocytes IgG4+/HPF et IgG4/IgG > 40 %). Pas d’éosinophile, de granulome ni de phlébite oblitérante. Le taux d’IgG4 circulant était élevé à 2,3 g/l (n > 1,35 g/l). Les sérologies syphilis et Lyme étaient négatives. Le diagnostic d’Ig4-M cutanée de type panniculite était retenu. Un bilan d’extension par PET scanner ne révélait pas d’atteinte extra-cutanée. Une corticothérapie générale à 1 mg/kg entraînait une désinfiltration et une régression complète des douleurs en 1 mois, mais une corticodépendance à 0,5 mg/kg conduisait à introduire un traitement par méthotrexate à visée d’épargne cortisonique. Discussion L’IgG4-M peut atteindre tous les organes de manière isolée ou associée. Les critères diagnostics sont débattus : — infiltration tissulaire clinique ou à l’imagerie ; — infiltrat lympho-plasmocytaire dense, fibrose storiforme, phlébite oblitérante > 10 plasmocytes IgG4+/HPF ou ratio IgG4+/IgG > 40 % ; — taux sériques d’IgG4 > 1,35 g/l. Les formes d’IgG4-M cutanées décrites sont diverses (papulonodules ou plaques, plus rarement psoriasiformes, purpura et vascularite urticarienne). À notre connaissance, la panniculite n’a pas été décrite. Le tropisme de l’IgG4-M pour le tissu adipeux est cependant connu, la panniculite mésentérique sclérosante étant une atteinte classique. Dans cette observation, le terrain n’est pas habituel (homme d’âge moyen), mais les critères diagnostiques cliniques, biologiques et histologiques sont réunis, le caractère storiforme de la fibrose et la présence de phlébite oblitérante étant des critères discutés. La corticosensibilité serait, pour certains, un argument supplémentaire en faveur de ce diagnostic. Conclusion Cette observation incite à rechercher le diagnostic d’IgG4-M devant une panniculite septale lymphoplasmocytaire.
S242 Mots clés Maladie associée aux IgG-4 ; Panniculite ; Panniculite septale lymphoplasmocytaire Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.328 P054
Dépôts kératinocytaires d’IgM selon un patron de pemphigus au cours d’une maladie de Waldenström : première observation夽 A. Kieny 1,∗ , T. Hashimoto 2 , I. Norito 3 , C. Antal 4 , N. Boehm 4 , D. Lipsker 1 1 Dermatologie, hôpital Civil, Strasbourg, France 2 Institute of Cutaneous Cell Biology, Japon 3 Dermatology, Kurume University, Fukuoka, Japon 4 Institut d’histologie, faculté de médecine, Strasbourg, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La macroglobulinémie de Waldenström est une prolifération lymphocytaire B caractérisée par l’accumulation des cellules monoclonales dans la moelle osseuse et dans les tissus lymphoïdes périphériques, et associée à la production d’immunoglobulines M monoclonales sériques. Les manifestations cutanées sont rares et peuvent correspondre soit à une infiltration cutanée de lymphocytes B soit à des dépôts d’IgM dans le derme (macroglobulinemia cutis). Nous rapportons le cas original d’une patiente avec une maladie de Waldenström ayant des dépôts kératinocytaires d’IgM selon un patron identique à celui observé dans le pemphigus, de découverte fortuite. Il s’agit du premier cas décrit. Observation Une patiente de soixante ans était suivie pour une maladie de Waldenström sous simple surveillance avec un taux d’IgM plasmatique stable à 15,8 g/l (normale entre 0,43 et 10 g/l). Elle consultait pour des vésicules prurigineuses du bras gauche suivies de l’apparition de papules de couleur chair, non prurigineuses du dos et des mains. Il n’y avait pas de lésion muqueuse ni de signe de Nikolski. Une première biopsie cutanée montrait une bulle intra-épidermique et une infiltration éosinophilique sans acantholyse. L’immunofluorescence directe en peau saine, réalisée à deux reprises, montrait des dépôts d’IgM à la surface des kératinocytes sans dépôts d’IgG ou d’IgA. L’étude en microscopie électronique montrait un dépôt continu d’IgM sur les parties latérales des kératinocytes basaux et supra-basaux sans dépôt à la jonction dermo-épidermique. L’immunofluorescence indirecte montrait des anticorps de type IgM dirigés contre la surface des kératinocytes. Les anticorps de type IgA, IgG et ceux dirigés contre la membrane basale étaient négatifs. Sur peau splittée, l’immunofluorescence indirecte était négative pour tous les anticorps. La recherche d’anticorps (isotype IgG, IgA et IgM) anti-desmogléine 1 et 3 était négative. La recherche par immunoblot à partir d’extraits d’épiderme humain de BP180, BP230, 210 kDa envoplakine, BP180, 190 kDa périplakine, desmogléine 1 et 3 était négative pour les IgG, IgM et IgA. L’immunoblot à la recherche du domaine C-Terminal de BP 180 NC 16a et de KDa LAD-1 était négatif. L’antigène responsable n’a donc pas été identifié et l’absence de réaction avec la desmogléine 1, 3, l’envoplakine et la périplakine nous laisse penser que les anticorps présents chez cette patiente se fixent à un antigène jusqu’à présent inconnu. Discussion L’association de véritables maladies bulleuses autoimmunes à la maladie de Waldenström est très rare. Seulement quatre cas ont été rapportés et il s’agissait de dépôts situés sur la membrane basale et non sur les kératinocytes.
JDP 2016 Conclusion Nous rapportons le 1er cas de dépôts d’IgM similaires à ceux observés dans le pemphigus chez une patiente ayant une maladie de Waldentröm sans lésion cutanée typique. Mots clés IgM ; Macroglobulinémie de Waldenström ; Pemphigus Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.329 P055
Tumeur myofibroblastique en plaque de l’enfant : à propos de 4 cas夽 I. Moulonguet 1,∗ , A. Biaggi 2 , M.-F. Coussirat-Voreaux 3 , C. Eschard 4 , A. Durlach 5 , P. Delanoé 6 , N. Stock 7 , S. Fraitag 2 1 Cabinet de dermatopathologie Mathurin-Moreau, France 2 Dermatopathologie, hôpital Necker enfants-malades, Paris, France 3 Cabinet de dermatologie, Torcy, France 4 Dermatologie, France 5 Dermatopathologie, CHU Reims, France 6 Dermatologie, hôpital Necker enfants-malades, Paris, France 7 Dermatopathologie, CHU Rennes, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La tumeur myofibroblastique en plaque (TMP) est une entité décrite en 2007 par Clarke à propos de 2 cas ; 3 cas supplémentaires ont été rapportés par Marquelin en 2013. Nous en présentons 4 nouveaux cas et donnons les principales caractéristiques de ces lésions. Observations Trois enfants de 18 mois, 2 ans et 7 ans et un adulte de 30 ans consultaient pour des lésions de siège lombaire dans 3 cas et de la face externe de la cuisse gauche dans un cas, apparues entre les âges de 12 et 18 mois. Il s’agissait d’une plaque d’extension progressive, ferme, indurée comportant de petits nodules, mesurant entre 2 cm et 11 cm. Histologiquement, on observait, sous un épiderme épaissi avec hyperpigmentation de la basale, une prolifération dermique tourbillonnante de cellules fusiformes actine+, calponine+, CD34—. Discussion La TMP est une lésion récemment décrite. Dans 4 des 5 cas de la littérature, la lésion siégeait sur le dos, en particulier dans la région lombaire basse (3 cas), et sur la hanche gauche (1 cas). Elle était de survenue précoce avant 4 ans, prenant l’aspect d’une plaque ferme, rose, brun-rose ou violacée dont la taille variait entre 2 × 5 cm et 8 × 6 cm. La lésion, asymptomatique ou discrètement prurigineuse s’étendait progressivement. Des nodules étaient visibles au centre de la plaque ou sur ses bords. Histologiquement, on trouvait, comme dans nos cas, sous un épiderme épaissi, une prolifération tourbillonnante de cellules fusiformes occupant tout le derme, infiltrant parfois la partie superficielle de l’hypoderme. Le diagnostic histologique initial était dans 3 cas celui d’un histiocytofibrome. La prolifération exprimait l’actine musculaire lisse et le facteur XIIIa, pas le CD34. L’exérèse était pratiquée avec une récidive dans 2 cas où elle était incomplète en profondeur. Le diagnostic d’histiocytofibrome évoqué histologiquement était écarté devant la taille de la lésion et l’âge de survenue. Toutefois, les histiocytofibromes multiples groupés dont 12 cas ont été rapportés dans la littérature ont un aspect parfois très proche faisant discuter l’existence d’un spectre lésionnel commun. Le dermatomyofibrome est de survenue plus tardive dans l’enfance et siège plutôt sur la partie supérieure du tronc ; l’histologie est un peu différente avec une disposition des cellules parallèle à l’épiderme entre de fines fibres de collagène. Conclusion Le diagnostic de TMP doit être évoqué sur une lésion survenue dans la petite enfance, prenant l’aspect d’une