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Pseudotumeur rénale : une forme trompeuse de maladie associée aux IgG4
A206
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
sur l’hémodialyse en urgence chez 1 patient, la dérivation urinaire chez 16 patients, les corticoïdes chez 33 patients et les immunosuppresseurs chez 6 autres. Un traitement antituberculeux était instauré chez 3 patients. L’évolution était favorable dans 26 cas. Une récidive était survenue chez 16 patients. Conclusion Depuis sa découverte, le concept de la FRP n’a pas cessé d’évoluer : d’une maladie locale avec une prise en charge chirurgicale, elle est devenue une maladie inflammatoire systémique traitée par immunomodulation. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.262 CA128
Une pleurésie lymphocytaire révélatrice d’une maladie associée aux IgG4 A. Gury 1,∗ , M.C. Rousselet 2 , J. Hureaux 3 , A.B. Beucher 1 , A. Ghali 1 , C. Lavigne 1 , G. Urbanski 1 1 Médecine interne et maladies vasculaires, CHU, Angers 2 Département de pathologie cellulaire et tissulaire, CHU, Angers 3 Pneumologie, CHU, Angers ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Gury) Introduction La maladie associée aux IgG4 est caractérisée par une infiltration inflammatoire polyclonale composée de lymphoplasmocytes produisant des immunoglobulines IgG4. Dans la revue de la littérature de Brito-Zeron et al. de 2014 [1] comportant 3482 cas, les tableaux cliniques étaient dominés par les pancréatites auto-immunes (41 %), l’atteinte des glandes salivaires (40 %) et lacrymales (29 %) et les polyadénopathies (26 %). L’atteinte de l’appareil respiratoire ne concernait que 12 % des patients. Seuls 28 % de ceux présentant une atteinte pulmonaire avaient une atteinte pleurale, soit 3,4 % de la population totale. Les épanchements pleuraux semblaient donc peu fréquents mais l’atteinte pleurale isolée semble très rare. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une pleurésie lymphocytaire sans atteinte pulmonaire, révélatrice d’une maladie associée aux IgG4. Observation Un homme de 50 ans ayant pour seul antécédent un tabagisme sevré à 7 paquets-années, présentait une dyspnée de stade II de la classification NYHA et des douleurs basithoraciques. Son état général allait progressivement s’altérer avec une perte de 13 kg en 1 an. La radiographie montrait un épanchement pleural bilatéral, prédominant à droite, de moyenne abondance et récidivant après ponction évacuatrice. Le scanner thoracique confirmait l’épanchement associé à un épaississement pleural et quelques nodules sous-pleuraux. Les explorations biologiques révélaient un franc syndrome inflammatoire avec une CRP à 100 mg/L et une hypergammaglobulinémie à 16,3 g/L. La ponction pleurale montrait un liquide plutôt exsudatif mais surtout lymphocytaire contenant 94 % de lymphocytes sans monoclonalité. Les prélèvements virologiques, bactériologiques et mycobactériologiques étaient négatifs. En l’absence d’étiologie et devant un caractère récidivant, a été réalisée une TEP montrant des hypermétabolismes modérés pleuraux bilatéraux mais également ganglionnaires sus-diaphragmatiques infra-centimétriques. Le bilan immunologique ne trouvait pas d’argument en faveur d’une connectivite. Devant l’existence d’un syndrome sec oculo-buccal subjectif et objectif, l’hypothèse d’un syndrome de Sjögren a été évoqué conduisant à la réalisation d’une biopsie des glandes salivaires accessoires n’objectivant pas de sialadénite lymphocytaire. Dans l’hypothèse carcinologique, une biopsie pleurale a été réalisée en mai 2015. L’examen anatomopathologique montrait une fibrose très inflammatoire avec un infiltrat lympho-plasmocytaire abondant. Sur l’étude de la plèvre pariétale, était mise en évidence une infiltration plasmocytaire avec une moyenne de 63 plasmocytes IgG4+ par champ (×40), avec un ratio IgG4/IgG à 75 %. Le taux sérique d’IgG4 était à 1,33 g/L (seuil
inférieur à 1,35 g/L). La relecture orientée des différents scanners et TEP ne trouvait ni pancréatite ni fibrose rétropéritonéale. Nous avons considéré la maladie associée aux IgG4 comme « probable » selon les critères d’Umehara et al. de 2011 [2]. Une corticothérapie à 1 mg/kg/j était débutée, permettant une disparition des douleurs, de la dyspnée, de l’altération de l’état général et du syndrome inflammatoire en moins de 4 semaines. Discussion Le report de cas nous semble intéressant pour sensibiliser à l’éventualité de l’atteinte pleurale dans la maladie associée aux IgG4 mais aussi par son caractère isolé atypique. Dans la revue de 2012 de Ryu et al. [3] sur les atteintes respiratoires associées aux IgG4, les manifestations thoraciques n’étaient symptomatiques que dans la moitié des cas et les signes généraux habituellement absents. Par ailleurs, Zen et al. avaient constaté en 2009 que les atteintes pleurales se présentaient le plus souvent avec un caractère nodulaire mimant un mésothéliome, exceptionnellement par un épanchement pleural. À notre connaissance, seuls 17 cas d’atteinte pleurale révélatrice de maladie associée aux IgG4 ont été rapportés, dont 6 sous la forme de pleurésie associée à des épaississements pleuraux et 2 sous la forme de pleurésie isolée. La maladie associée aux IgG4 a une évolution fibrosante. Ainsi, la mise en œuvre diagnostique et thérapeutique dans l’atteinte pleurale apparaît essentielle afin de limiter l’impact sur la fonction respiratoire, d’autant que la réponse à la corticothérapie semble satisfaisante. Conclusion L’atteinte pleurale dans la maladie associée aux IgG4 est rare, d’autant plus lorsqu’elle est révélatrice. Un épanchement pleural chronique doit faire réaliser des prélèvements histologiques, sur lesquels un marquage IgG4 pourra être réalisé en cas d’infiltration lympho-plasmocytaire non clonale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Brito-Zeron P, et al. The clinical spectrum of IgG4-related disease. Autoimmun Rev 2014. [2] Umehara H, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4related disease (IgG4-RD). Mod Rheumatol 2012. [3] Ryu JH, et al. Pulmonary manifestations of immunoglobulin G4related sclerosing disease. Eur Respir J 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.263 CA129
Pseudotumeur rénale : une forme trompeuse de maladie associée aux IgG4
T. Maillet ∗ , V. Leguy-Seguin , M. Samson , A. Guilhem , B. Nicolas , S. Berthier , B. Bonnotte , S. Audia Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Maillet) Introduction La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une pathologie pléomorphe. La pseudotumeur rénale est une manifestation rare qui dans un contexte de suspicion de MAG4 doit faire peser l’indication de néphrectomie. Observation Un homme de 67 ans était hospitalisé pour asthénie. Ses antécédents étaient marqués par une HTA essentielle, une choriorétinite séreuse et un tabagisme sevré depuis 10 ans. L’examen clinique était sans particularité. La biologie montrait pour seules anomalies un syndrome inflammatoire (CRP à 20 mg/L), une sérologie hépatite B témoignant d’une infection VHB guérie et un Quantiféron positif. La recherche d’auto-immunité était négative. Le taux de PSA était normal. Le scanner révélait une image de fibrose rétropéritonéale (FRP) associée à un nodule pulmonaire apical. Le PET Scan retrouvait un hypermétabolisme de la FRP, de l’apex pulmonaire gauche et des adénopathies médastino-hilaires. Une fibroscopie bronchique était normale, il n’y avait pas de mycobactéries au lavage broncho-alvéolaire et la biopsie de la masse
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apicale montrait un tissu fibreux et inflammatoire, siège d’un infiltrat lympho-plasmocytaire. Dans le cadre du bilan de FRP, le dosage d’IgG4 était normal ainsi que la BGSA. Un scanner de réévaluation mettait en évidence une masse rénale polaire inférieure gauche, dont les caractéristiques à l’IRM faisaient évoquer un cancer. Le diagnostic de FRP secondaire à une néoplasie rénale était évoqué et l’indication de néphrectomie retenue. L’examen anatomopathologique ne montrera pas de cellules tumorales mais un infiltrat lympho-plasmocytaire avec un rapport IgG4/IgG à 50 % faisant retenir le diagnostic de MAG4. Compte tenu d’une FRP sur rein unique, un traitement par rituximab était initié, la corticothérapie étant contre-indiquée devant l’antécédent de choriorétinite séreuse. Discussion Les atteintes liées à la MAG4 sont multiples. Les manifestations les plus classiques sont la pancréatite, l’infiltration des glandes salivaires ou lacrymales (syndrome de Mikulicz) et la fibrose rétropéritonéale [1]. Les pseudotumeurs sont décrites mais le plus souvent de localisation orbitaire ou hypophysaire [2]. Les pseudotumeurs rénales sont rares et doivent être connues. Lorsqu’elles s’intègrent au sein d’un cortège de symptômes évocateurs de MAG4, l’indication de néphrectomie doit être pesée, la persistance de la FRP exposant à une néphropathie obstructive sur rein unique. Par ailleurs, un traitement médical est habituellement suffisant pour faire régresser la lésion. Dans notre observation, l’absence d’antécédent de pancréatite, l’absence d’élévation des IgG4 sériques, une BGSA normale étaient peu en faveur du diagnostic de MAG4, tandis que la présence d’une tumeur rénale faisait évoquer une FRP secondaire d’origine néoplasique [3]. A posteriori, une relecture de l’examen anatomopathologique de la biopsie pulmonaire et un marquage IgG4 auraient pu modifier la démarche diagnostique en faisant réaliser en première intention une biopsie de la tumeur rénale. Conclusion Les formes pseudo-tumorales de MAG4 sont des manifestations rares. La découverte de ce type de lésion dans un contexte évocateur de MAG4 doit faire peser l’indication de néphrectomie et faire discuter la réalisation d’une biopsie de la tumeur par voie transcutanée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Brito-Zerón P, Ramos-Casals M, Bosch X, Stone JH. The clinical spectrum of IgG4-related disease. Autoimmun Rev 2014;13(12):1203–10. [2] Chougule A, Bal A. IgG4-related inflammatory pseudotumor: a systematic review of histopathological features of reported cases. Mod Rheumatol 2016;14:1–6. [3] Thariat J, Vendrely B, Roca S, Ravaud A, Bay JO, Lacout A, et al. Renal involvement in cancer and renal paraneoplastic syndromes. Bull Cancer 2012;99(3):263–75. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.264 CA130
Maladie à IgG4 Sans IgG4 : pensez aux plasmablastes. Report d’un cas M. Coen 1,∗ , O. Kherad 2 , D. Adler 3 , N. Mach 4 , A. Pugliesi-Rinaldi 4 , J.C. Pache 5 , C. Marti 1 , O. Grosgurin 1 , S. Carballo 1 , J. Stirnemann 1 , M.L. Simonet 1 , J. Serratrice 1 1 Médecine interne générale, hôpital universitaire de Genève, Genève, Suisse 2 Médecine interne, hôpital de La Tour, Meyrin, Suisse 3 Service de pneumologie, hôpital universitaire de Genève, Genève, Suisse 4 Service d’oncologie, hôpital universitaire de Genève, Genève, Suisse 5 Service de pathologie clinique, hôpital universitaire de Genève, Genève, Suisse ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Coen)
A207
Introduction La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une maladie rare, prédominant chez l’adulte, de fréquence inconnue. Sa pathogenèse est peu claire et une origine auto-immune évoquée. Elle est caractérisée par l’infiltration de plasmocytes IgG4-positifs dans différents organes comme le pancréas, les glandes salivaires ou les glandes lacrymales à l’origine d’une fibrose pouvant retentir sur leur fonction. Plusieurs études montrent qu’elle favorise le développement de certaines tumeurs en particulier les lymphomes non hodgkiniens. La pathologie tumorale semblant alors favoriser le développement de la MAG4 [1]. Observation Une patiente de 60 ans présente depuis 5 ans des épisodes de pancréatite itératifs sans cause retrouvée malgré un suivi spécialisé et une imagerie dédiée. Une ponction biopsie pancréatique n’est pas contributive. Un CT-scan thoraco-abdominal effectué durant la quatrième année de suivi montre de multiples nodules bilatéraux des bases pulmonaires. La ponction biopsie d’un nodule montre une pachypleurite chronique sans signes de malignité. Un PET-CT à 5 mois montre une progression en nombre et taille des nodules pulmonaires. Des biopsies trans-bronchiques per-fibroscopie ne sont pas contributives. Un nouveau CT-scan thoraco-abdominal fait à trois mois, montre l’augmentation des lésions pulmonaires, et une infiltration micronodulaire du grand épiploon. La patiente présente alors un ictère attribué à une sténose de la voie biliaire commune. Un stent par cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique est posé. Une biopsie et une cytologie sur brossage endobiliare ne montrent pas de cellules malignes. La patiente nous est alors adressée. La patiente est en bon état général, l’examen clinique est normal et le bilan biologique s’est normalisé. Les sérologies virales VIH, HCV, HBV, EBV, CMV, fièvre Q sont négatives. L’électrophorèse des protéines sanguines est normale, sans hypergammaglobulinémie. Le dosage pondéral des immunoglobulines (DPIG) et de sous-classes des IgG est normal. La recherche d’anticorps antinucléaires (ACAN) et anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) est négative. On note la présence d’anticorps anti-thyroperoxydase (TPO). L’analyse par une cytométrie en flux montre la présence de nombreux plasmablastes IgG4+ circulants évoquant une MAG4. Un nouveau PET-CT montre plusieurs foyers fixant le 18-FDG au sein du corps du pancréas, de L3 et d’un nodule pulmonaire lobaire supérieur gauche. Une résection cunéiforme de deux lésions pulmonaires ainsi qu’une biopsie laparoscopique sont pratiquées : l’histologie conclut à des métastases d’adénocarcinome mucineux moyennement différencié. L’immuno-histochimie ne permet pas de conclure à son origine pulmonaire ou pancréatique. Les immunomarquages des lésions pulmonaires montrent toutefois un infiltrat lympho-plasmocytaire (IgG4/IgG à 75 %, nombre absolu d’IgG4/champ à 45) compatible avec une MAG4. Après 4 cycles de polychimiothérapie (FOLFIRINOX), la patiente est asymptomatique sans évolution radiologique. Conclusion La MAG4 peut s’associer au développement de différentes tumeurs, en particulier du poumon du pancréas et des voies biliaires. Le diagnostic est facilement évoqué devant une pathologie fibrosante comme chez notre patiente. Toutefois un taux normal d’IgG4 circulant ne doit pas faire exclure le diagnostic : la cytométrie en flux, montrant un nombre élevé de plasmablastes IgG4+ circulants permet de corriger le diagnostic [2,3]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease. Lancet 2015;385:1460–71. [2] Deshpande V, Zen Y, Chan JK, Yi EE, Sato Y, Yoshino T, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol 2012;25:1181–92. [3] Wallace ZS, Mattoo H, Carruthers M. Plasmablasts as a biomarker for IgG4-related disease, independent of serum IgG4 concentrations. Ann Rheum Dis 2015;74:190–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.265
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
sur l’hémodialyse en urgence chez 1 patient, la dérivation urinaire chez 16 patients, les corticoïdes chez 33 patients et les immunosuppresseurs chez 6 autres. Un traitement antituberculeux était instauré chez 3 patients. L’évolution était favorable dans 26 cas. Une récidive était survenue chez 16 patients. Conclusion Depuis sa découverte, le concept de la FRP n’a pas cessé d’évoluer : d’une maladie locale avec une prise en charge chirurgicale, elle est devenue une maladie inflammatoire systémique traitée par immunomodulation. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.262 CA128
Une pleurésie lymphocytaire révélatrice d’une maladie associée aux IgG4 A. Gury 1,∗ , M.C. Rousselet 2 , J. Hureaux 3 , A.B. Beucher 1 , A. Ghali 1 , C. Lavigne 1 , G. Urbanski 1 1 Médecine interne et maladies vasculaires, CHU, Angers 2 Département de pathologie cellulaire et tissulaire, CHU, Angers 3 Pneumologie, CHU, Angers ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Gury) Introduction La maladie associée aux IgG4 est caractérisée par une infiltration inflammatoire polyclonale composée de lymphoplasmocytes produisant des immunoglobulines IgG4. Dans la revue de la littérature de Brito-Zeron et al. de 2014 [1] comportant 3482 cas, les tableaux cliniques étaient dominés par les pancréatites auto-immunes (41 %), l’atteinte des glandes salivaires (40 %) et lacrymales (29 %) et les polyadénopathies (26 %). L’atteinte de l’appareil respiratoire ne concernait que 12 % des patients. Seuls 28 % de ceux présentant une atteinte pulmonaire avaient une atteinte pleurale, soit 3,4 % de la population totale. Les épanchements pleuraux semblaient donc peu fréquents mais l’atteinte pleurale isolée semble très rare. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une pleurésie lymphocytaire sans atteinte pulmonaire, révélatrice d’une maladie associée aux IgG4. Observation Un homme de 50 ans ayant pour seul antécédent un tabagisme sevré à 7 paquets-années, présentait une dyspnée de stade II de la classification NYHA et des douleurs basithoraciques. Son état général allait progressivement s’altérer avec une perte de 13 kg en 1 an. La radiographie montrait un épanchement pleural bilatéral, prédominant à droite, de moyenne abondance et récidivant après ponction évacuatrice. Le scanner thoracique confirmait l’épanchement associé à un épaississement pleural et quelques nodules sous-pleuraux. Les explorations biologiques révélaient un franc syndrome inflammatoire avec une CRP à 100 mg/L et une hypergammaglobulinémie à 16,3 g/L. La ponction pleurale montrait un liquide plutôt exsudatif mais surtout lymphocytaire contenant 94 % de lymphocytes sans monoclonalité. Les prélèvements virologiques, bactériologiques et mycobactériologiques étaient négatifs. En l’absence d’étiologie et devant un caractère récidivant, a été réalisée une TEP montrant des hypermétabolismes modérés pleuraux bilatéraux mais également ganglionnaires sus-diaphragmatiques infra-centimétriques. Le bilan immunologique ne trouvait pas d’argument en faveur d’une connectivite. Devant l’existence d’un syndrome sec oculo-buccal subjectif et objectif, l’hypothèse d’un syndrome de Sjögren a été évoqué conduisant à la réalisation d’une biopsie des glandes salivaires accessoires n’objectivant pas de sialadénite lymphocytaire. Dans l’hypothèse carcinologique, une biopsie pleurale a été réalisée en mai 2015. L’examen anatomopathologique montrait une fibrose très inflammatoire avec un infiltrat lympho-plasmocytaire abondant. Sur l’étude de la plèvre pariétale, était mise en évidence une infiltration plasmocytaire avec une moyenne de 63 plasmocytes IgG4+ par champ (×40), avec un ratio IgG4/IgG à 75 %. Le taux sérique d’IgG4 était à 1,33 g/L (seuil
inférieur à 1,35 g/L). La relecture orientée des différents scanners et TEP ne trouvait ni pancréatite ni fibrose rétropéritonéale. Nous avons considéré la maladie associée aux IgG4 comme « probable » selon les critères d’Umehara et al. de 2011 [2]. Une corticothérapie à 1 mg/kg/j était débutée, permettant une disparition des douleurs, de la dyspnée, de l’altération de l’état général et du syndrome inflammatoire en moins de 4 semaines. Discussion Le report de cas nous semble intéressant pour sensibiliser à l’éventualité de l’atteinte pleurale dans la maladie associée aux IgG4 mais aussi par son caractère isolé atypique. Dans la revue de 2012 de Ryu et al. [3] sur les atteintes respiratoires associées aux IgG4, les manifestations thoraciques n’étaient symptomatiques que dans la moitié des cas et les signes généraux habituellement absents. Par ailleurs, Zen et al. avaient constaté en 2009 que les atteintes pleurales se présentaient le plus souvent avec un caractère nodulaire mimant un mésothéliome, exceptionnellement par un épanchement pleural. À notre connaissance, seuls 17 cas d’atteinte pleurale révélatrice de maladie associée aux IgG4 ont été rapportés, dont 6 sous la forme de pleurésie associée à des épaississements pleuraux et 2 sous la forme de pleurésie isolée. La maladie associée aux IgG4 a une évolution fibrosante. Ainsi, la mise en œuvre diagnostique et thérapeutique dans l’atteinte pleurale apparaît essentielle afin de limiter l’impact sur la fonction respiratoire, d’autant que la réponse à la corticothérapie semble satisfaisante. Conclusion L’atteinte pleurale dans la maladie associée aux IgG4 est rare, d’autant plus lorsqu’elle est révélatrice. Un épanchement pleural chronique doit faire réaliser des prélèvements histologiques, sur lesquels un marquage IgG4 pourra être réalisé en cas d’infiltration lympho-plasmocytaire non clonale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Brito-Zeron P, et al. The clinical spectrum of IgG4-related disease. Autoimmun Rev 2014. [2] Umehara H, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4related disease (IgG4-RD). Mod Rheumatol 2012. [3] Ryu JH, et al. Pulmonary manifestations of immunoglobulin G4related sclerosing disease. Eur Respir J 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.263 CA129
Pseudotumeur rénale : une forme trompeuse de maladie associée aux IgG4
T. Maillet ∗ , V. Leguy-Seguin , M. Samson , A. Guilhem , B. Nicolas , S. Berthier , B. Bonnotte , S. Audia Médecine interne et immunologie clinique, CHU de Dijon, Dijon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. Maillet) Introduction La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une pathologie pléomorphe. La pseudotumeur rénale est une manifestation rare qui dans un contexte de suspicion de MAG4 doit faire peser l’indication de néphrectomie. Observation Un homme de 67 ans était hospitalisé pour asthénie. Ses antécédents étaient marqués par une HTA essentielle, une choriorétinite séreuse et un tabagisme sevré depuis 10 ans. L’examen clinique était sans particularité. La biologie montrait pour seules anomalies un syndrome inflammatoire (CRP à 20 mg/L), une sérologie hépatite B témoignant d’une infection VHB guérie et un Quantiféron positif. La recherche d’auto-immunité était négative. Le taux de PSA était normal. Le scanner révélait une image de fibrose rétropéritonéale (FRP) associée à un nodule pulmonaire apical. Le PET Scan retrouvait un hypermétabolisme de la FRP, de l’apex pulmonaire gauche et des adénopathies médastino-hilaires. Une fibroscopie bronchique était normale, il n’y avait pas de mycobactéries au lavage broncho-alvéolaire et la biopsie de la masse
74e Congrès franc¸ais de médecine interne – Deauville, 8 au 10 décembre 2016 / La Revue de médecine interne 37 (2016) A141–A267
apicale montrait un tissu fibreux et inflammatoire, siège d’un infiltrat lympho-plasmocytaire. Dans le cadre du bilan de FRP, le dosage d’IgG4 était normal ainsi que la BGSA. Un scanner de réévaluation mettait en évidence une masse rénale polaire inférieure gauche, dont les caractéristiques à l’IRM faisaient évoquer un cancer. Le diagnostic de FRP secondaire à une néoplasie rénale était évoqué et l’indication de néphrectomie retenue. L’examen anatomopathologique ne montrera pas de cellules tumorales mais un infiltrat lympho-plasmocytaire avec un rapport IgG4/IgG à 50 % faisant retenir le diagnostic de MAG4. Compte tenu d’une FRP sur rein unique, un traitement par rituximab était initié, la corticothérapie étant contre-indiquée devant l’antécédent de choriorétinite séreuse. Discussion Les atteintes liées à la MAG4 sont multiples. Les manifestations les plus classiques sont la pancréatite, l’infiltration des glandes salivaires ou lacrymales (syndrome de Mikulicz) et la fibrose rétropéritonéale [1]. Les pseudotumeurs sont décrites mais le plus souvent de localisation orbitaire ou hypophysaire [2]. Les pseudotumeurs rénales sont rares et doivent être connues. Lorsqu’elles s’intègrent au sein d’un cortège de symptômes évocateurs de MAG4, l’indication de néphrectomie doit être pesée, la persistance de la FRP exposant à une néphropathie obstructive sur rein unique. Par ailleurs, un traitement médical est habituellement suffisant pour faire régresser la lésion. Dans notre observation, l’absence d’antécédent de pancréatite, l’absence d’élévation des IgG4 sériques, une BGSA normale étaient peu en faveur du diagnostic de MAG4, tandis que la présence d’une tumeur rénale faisait évoquer une FRP secondaire d’origine néoplasique [3]. A posteriori, une relecture de l’examen anatomopathologique de la biopsie pulmonaire et un marquage IgG4 auraient pu modifier la démarche diagnostique en faisant réaliser en première intention une biopsie de la tumeur rénale. Conclusion Les formes pseudo-tumorales de MAG4 sont des manifestations rares. La découverte de ce type de lésion dans un contexte évocateur de MAG4 doit faire peser l’indication de néphrectomie et faire discuter la réalisation d’une biopsie de la tumeur par voie transcutanée. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Brito-Zerón P, Ramos-Casals M, Bosch X, Stone JH. The clinical spectrum of IgG4-related disease. Autoimmun Rev 2014;13(12):1203–10. [2] Chougule A, Bal A. IgG4-related inflammatory pseudotumor: a systematic review of histopathological features of reported cases. Mod Rheumatol 2016;14:1–6. [3] Thariat J, Vendrely B, Roca S, Ravaud A, Bay JO, Lacout A, et al. Renal involvement in cancer and renal paraneoplastic syndromes. Bull Cancer 2012;99(3):263–75. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.264 CA130
Maladie à IgG4 Sans IgG4 : pensez aux plasmablastes. Report d’un cas M. Coen 1,∗ , O. Kherad 2 , D. Adler 3 , N. Mach 4 , A. Pugliesi-Rinaldi 4 , J.C. Pache 5 , C. Marti 1 , O. Grosgurin 1 , S. Carballo 1 , J. Stirnemann 1 , M.L. Simonet 1 , J. Serratrice 1 1 Médecine interne générale, hôpital universitaire de Genève, Genève, Suisse 2 Médecine interne, hôpital de La Tour, Meyrin, Suisse 3 Service de pneumologie, hôpital universitaire de Genève, Genève, Suisse 4 Service d’oncologie, hôpital universitaire de Genève, Genève, Suisse 5 Service de pathologie clinique, hôpital universitaire de Genève, Genève, Suisse ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Coen)
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Introduction La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une maladie rare, prédominant chez l’adulte, de fréquence inconnue. Sa pathogenèse est peu claire et une origine auto-immune évoquée. Elle est caractérisée par l’infiltration de plasmocytes IgG4-positifs dans différents organes comme le pancréas, les glandes salivaires ou les glandes lacrymales à l’origine d’une fibrose pouvant retentir sur leur fonction. Plusieurs études montrent qu’elle favorise le développement de certaines tumeurs en particulier les lymphomes non hodgkiniens. La pathologie tumorale semblant alors favoriser le développement de la MAG4 [1]. Observation Une patiente de 60 ans présente depuis 5 ans des épisodes de pancréatite itératifs sans cause retrouvée malgré un suivi spécialisé et une imagerie dédiée. Une ponction biopsie pancréatique n’est pas contributive. Un CT-scan thoraco-abdominal effectué durant la quatrième année de suivi montre de multiples nodules bilatéraux des bases pulmonaires. La ponction biopsie d’un nodule montre une pachypleurite chronique sans signes de malignité. Un PET-CT à 5 mois montre une progression en nombre et taille des nodules pulmonaires. Des biopsies trans-bronchiques per-fibroscopie ne sont pas contributives. Un nouveau CT-scan thoraco-abdominal fait à trois mois, montre l’augmentation des lésions pulmonaires, et une infiltration micronodulaire du grand épiploon. La patiente présente alors un ictère attribué à une sténose de la voie biliaire commune. Un stent par cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique est posé. Une biopsie et une cytologie sur brossage endobiliare ne montrent pas de cellules malignes. La patiente nous est alors adressée. La patiente est en bon état général, l’examen clinique est normal et le bilan biologique s’est normalisé. Les sérologies virales VIH, HCV, HBV, EBV, CMV, fièvre Q sont négatives. L’électrophorèse des protéines sanguines est normale, sans hypergammaglobulinémie. Le dosage pondéral des immunoglobulines (DPIG) et de sous-classes des IgG est normal. La recherche d’anticorps antinucléaires (ACAN) et anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) est négative. On note la présence d’anticorps anti-thyroperoxydase (TPO). L’analyse par une cytométrie en flux montre la présence de nombreux plasmablastes IgG4+ circulants évoquant une MAG4. Un nouveau PET-CT montre plusieurs foyers fixant le 18-FDG au sein du corps du pancréas, de L3 et d’un nodule pulmonaire lobaire supérieur gauche. Une résection cunéiforme de deux lésions pulmonaires ainsi qu’une biopsie laparoscopique sont pratiquées : l’histologie conclut à des métastases d’adénocarcinome mucineux moyennement différencié. L’immuno-histochimie ne permet pas de conclure à son origine pulmonaire ou pancréatique. Les immunomarquages des lésions pulmonaires montrent toutefois un infiltrat lympho-plasmocytaire (IgG4/IgG à 75 %, nombre absolu d’IgG4/champ à 45) compatible avec une MAG4. Après 4 cycles de polychimiothérapie (FOLFIRINOX), la patiente est asymptomatique sans évolution radiologique. Conclusion La MAG4 peut s’associer au développement de différentes tumeurs, en particulier du poumon du pancréas et des voies biliaires. Le diagnostic est facilement évoqué devant une pathologie fibrosante comme chez notre patiente. Toutefois un taux normal d’IgG4 circulant ne doit pas faire exclure le diagnostic : la cytométrie en flux, montrant un nombre élevé de plasmablastes IgG4+ circulants permet de corriger le diagnostic [2,3]. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG4-related disease. Lancet 2015;385:1460–71. [2] Deshpande V, Zen Y, Chan JK, Yi EE, Sato Y, Yoshino T, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol 2012;25:1181–92. [3] Wallace ZS, Mattoo H, Carruthers M. Plasmablasts as a biomarker for IgG4-related disease, independent of serum IgG4 concentrations. Ann Rheum Dis 2015;74:190–5. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.10.265