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Un cas de maladie de Kimura dans une forme atypique
ADF 2013 F13
Syndrome de Melkersson-Rosenthal complet à propos d’un cas pédiatrique F. Tbatou a,∗ , F. Raffas a , F. Elamrani a , A. Al Bouzidi b , K. Senouci a , L. Benzekri a , B. Hassam a a Service de dermatologie et vénéréologie, Faculté de médecine et de pharmacie, Université Mohammed V Souissi, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc b Service d’anatomie pathologique, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction.— Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une pathologie neuro-cutanéomuqueuse comprenant la triade : œdème oro-facial, langue scrotale et paralysie faciale. Nous rapportons un cas rare de SMR complet chez une enfant de huit ans. Observation.— I. Z., huit ans, présentait une macrochéilite et un œdème de l’hémiface droite évoluant par poussées-rémissions incomplètes depuis deux ans. L’examen clinique retrouvait également une langue scrotale et une paralysie faciale droite. Le reste de l’examen était sans particularités. Les bilans paracliniques visant notamment la recherche d’une tuberculose ou d’une sarcoïdose étaient négatifs. La biopsie labiale ne retrouvait aucune spécificité. Le diagnostic de SMR était retenu et la patiente mise sous corticothérapie orale à la dose initiale de 1 mg/Kg par jour avec dégression progressive. Discussion.— Cette observation est particulière par la survenue d’un SMR complet chez une enfant. La triade complète du SMR est moins fréquente que la chéilite de Miescher, considérée comme une forme monosymptomatique du SMR. Cette maladie survient préférentiellement entre 20 et 40 ans et elle est rare chez l’enfant. Une biopsie profonde de la lèvre est souvent nécessaire au diagnostic retrouvant un granulome giganto-épithélioïde avec un vasculotropisme, mais celui-ci n’est présent que dans 50 % des cas. La paralysie faciale nécessite un traitement urgent et doit faire prévenir les complications oculaires. L’œdème entraîne surtout une gêne esthétique. Le traitement est discuté et repose essentiellement sur la corticothérapie orale ou intralésionnelle. Conclusion.— Malgré la bénignité de ses différents symptômes, le SMR reste d’évolution aléatoire marqué par des récidives fréquentes avec des complications inesthétiques redoutables. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.390 F14
Un cas de maladie de Kimura dans une forme atypique
M. Chopinaud ∗ , C. Morice , F. Comoz , A. Petit , M. Battistella , A. Stefan , L. Verneuil Service de dermatologie, CHU de Caen/CHR Clémenceau, Caen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.— La maladie de Kimura ou lymphogranulome éosinophile est une maladie inflammatoire chronique bénigne rare d’étiologie inconnue. Observation.— Un patient brésilien de 18 ans atopique consultait pour un eczéma récidivant du visage peu amélioré par les dermocorticoïdes. L’examen cutané montrait un volumineux placard cellulitique infiltré et eczématisé, sus-orbitaire droit associé à un œdème palpébral. Une alopécie complète du sourcil droit, un œdème de la lèvre supérieure et des papules infiltrées du visage étaient associés. Le bilan biologique montrait une hyperéosinophilie à 4000/mm3 , une élévation des IgE totales à 3786 KUI/L, une protéinurie à 0,3 g/24 h. L’histologie du placard révélait de multiples follicules lymphoïdes, un infiltrat inflammatoire interfolliculaire fait de lymphocytes, d’éosinophiles et de mastocytes ainsi
S27 qu’une prolifération des veinules post-capillaires. L’ensemble de ces éléments faisait évoquer une maladie de Kimura. Discussion.— Nous rapportons une forme clinique atypique de maladie de Kimura chez un patient brésilien. Classiquement, elle touche les jeunes hommes asiatiques. Dans notre cas, l’atteinte cutanée, caractérisée par un placard cellulitique est particulière. En effet il s’agit habituellement de nodules sous-cutanés cervico-faciaux. S’y associe fréquemment des adénopathies locorégionales, une atteinte des glandes salivaires, une hyperéosinophilie et une augmentation des IgE sériques. L’atteinte rénale constitue la seule atteinte viscérale observée dans la maladie de Kimura. Conclusion.— Le diagnostic de maladie de Kimura est difficile. Il doit être évoqué devant la triade : masse sous-cutanée cervico-faciale, hyperéosinophilie, élévation des IgE totales et surtout confirmé par l’histologie. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.391 F15
Syndrome de Sweet associé à une grossesse et révélant un diabète « a propos d’un cas » N. Kettaf a,∗ , N. Mahmoudi a , T. Tilmatine a , A. Khelil a , M. Ziouche a , A. Kadri b , M. Hachem b , A. Chiali a a Service de dermatologie, CHU d’Oran, Oran, Algérie b Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, EHU d’Oran, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Introduction.— Le syndrome de Sweet (SS) est une maladie neutrophilique rare. Il peut être idiopathique, associé à une maladie inflammatoire, auto-immune ou à une affection maligne. L’association à une grossesse reste rare. Nous rapportons le cas d’un SS d’expression clinique atypique chez une patiente enceinte de 17 semaines d’aménorrhée avec un diabète découvert fortuitement. Observation.— Patiente âgée de 36 ans, enceinte de 17 semaines d’aménorrhée qui présente une grande plaque érythémato vésiculopustuleuse, œdémateuse et douloureuse de la face postérieure de la cuisse gauche évoluant depuis une dizaine de jours, précédée par une fièvre, des céphalées et des arthralgies. La patiente est suivie pour une HTA gravidique sous Nicardipine. Au cours de son hospitalisation, la patiente a présenté des lésions similaires au mollet gauche. Sur les membres supérieurs, un phénomène de pathergie est noté. Il y avait une hyperleucocytose avec polynucléose, un syndrome inflammatoire important et des chiffres glycémiques élevés. L’étude histologique retrouve un aspect en faveur d’un SS. L’examen cytobactériologique du pus objective un staphylococcus aureus. Le dosage des ANCA et des antinucléaires est revenu négatif. L’échographie abdominale retrouve des formations annexielles kystiques d’origine fonctionnelle. La radiographie thoracique, la mammographie et le FCV seront effectués après l’accouchement. Il a été retenu le diagnostic d’un SS dans sa forme vésiculo-pustuleuse survenant chez une femme présentant une grossesse gémellaire avec un diabète découvert fortuitement. La patiente a été mise sous association Amoxicilline et Acide clavulanique à raison de 2 g/j, entraînant une régression des lésions aux dépens d’une pigmentation résiduelle. Une insulinothérapie a été instaurée. Discussion.— Le SS est une maladie neutrophilique rare, de cause mal connue. Dans sa forme typique, il comprend des lésions cutanées et des manifestations systémiques de la maladie aiguë. De nombreuses formes atypiques ont été décrites dont la forme vésiculo-pustuleuse. Le SS s’associe à un syndrome inflammatoire biologique, une hyperleucocytose à PNN et à l’infiltration neutrophile dans le derme avec leucocytoclasie. Le SS gravidique reste rare (2 % cas) et caractérisé par la récidive des lésions à chaque grossesse. Un examen de la littérature sur le sujet du profil dermatologique dans le diabète estime que le SS révélant un diabète reste extrêmement rare : un cas a été rapporté dans la littérature
Syndrome de Melkersson-Rosenthal complet à propos d’un cas pédiatrique F. Tbatou a,∗ , F. Raffas a , F. Elamrani a , A. Al Bouzidi b , K. Senouci a , L. Benzekri a , B. Hassam a a Service de dermatologie et vénéréologie, Faculté de médecine et de pharmacie, Université Mohammed V Souissi, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc b Service d’anatomie pathologique, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc ∗ Auteur correspondant. Introduction.— Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une pathologie neuro-cutanéomuqueuse comprenant la triade : œdème oro-facial, langue scrotale et paralysie faciale. Nous rapportons un cas rare de SMR complet chez une enfant de huit ans. Observation.— I. Z., huit ans, présentait une macrochéilite et un œdème de l’hémiface droite évoluant par poussées-rémissions incomplètes depuis deux ans. L’examen clinique retrouvait également une langue scrotale et une paralysie faciale droite. Le reste de l’examen était sans particularités. Les bilans paracliniques visant notamment la recherche d’une tuberculose ou d’une sarcoïdose étaient négatifs. La biopsie labiale ne retrouvait aucune spécificité. Le diagnostic de SMR était retenu et la patiente mise sous corticothérapie orale à la dose initiale de 1 mg/Kg par jour avec dégression progressive. Discussion.— Cette observation est particulière par la survenue d’un SMR complet chez une enfant. La triade complète du SMR est moins fréquente que la chéilite de Miescher, considérée comme une forme monosymptomatique du SMR. Cette maladie survient préférentiellement entre 20 et 40 ans et elle est rare chez l’enfant. Une biopsie profonde de la lèvre est souvent nécessaire au diagnostic retrouvant un granulome giganto-épithélioïde avec un vasculotropisme, mais celui-ci n’est présent que dans 50 % des cas. La paralysie faciale nécessite un traitement urgent et doit faire prévenir les complications oculaires. L’œdème entraîne surtout une gêne esthétique. Le traitement est discuté et repose essentiellement sur la corticothérapie orale ou intralésionnelle. Conclusion.— Malgré la bénignité de ses différents symptômes, le SMR reste d’évolution aléatoire marqué par des récidives fréquentes avec des complications inesthétiques redoutables. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.390 F14
Un cas de maladie de Kimura dans une forme atypique
M. Chopinaud ∗ , C. Morice , F. Comoz , A. Petit , M. Battistella , A. Stefan , L. Verneuil Service de dermatologie, CHU de Caen/CHR Clémenceau, Caen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction.— La maladie de Kimura ou lymphogranulome éosinophile est une maladie inflammatoire chronique bénigne rare d’étiologie inconnue. Observation.— Un patient brésilien de 18 ans atopique consultait pour un eczéma récidivant du visage peu amélioré par les dermocorticoïdes. L’examen cutané montrait un volumineux placard cellulitique infiltré et eczématisé, sus-orbitaire droit associé à un œdème palpébral. Une alopécie complète du sourcil droit, un œdème de la lèvre supérieure et des papules infiltrées du visage étaient associés. Le bilan biologique montrait une hyperéosinophilie à 4000/mm3 , une élévation des IgE totales à 3786 KUI/L, une protéinurie à 0,3 g/24 h. L’histologie du placard révélait de multiples follicules lymphoïdes, un infiltrat inflammatoire interfolliculaire fait de lymphocytes, d’éosinophiles et de mastocytes ainsi
S27 qu’une prolifération des veinules post-capillaires. L’ensemble de ces éléments faisait évoquer une maladie de Kimura. Discussion.— Nous rapportons une forme clinique atypique de maladie de Kimura chez un patient brésilien. Classiquement, elle touche les jeunes hommes asiatiques. Dans notre cas, l’atteinte cutanée, caractérisée par un placard cellulitique est particulière. En effet il s’agit habituellement de nodules sous-cutanés cervico-faciaux. S’y associe fréquemment des adénopathies locorégionales, une atteinte des glandes salivaires, une hyperéosinophilie et une augmentation des IgE sériques. L’atteinte rénale constitue la seule atteinte viscérale observée dans la maladie de Kimura. Conclusion.— Le diagnostic de maladie de Kimura est difficile. Il doit être évoqué devant la triade : masse sous-cutanée cervico-faciale, hyperéosinophilie, élévation des IgE totales et surtout confirmé par l’histologie. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.01.391 F15
Syndrome de Sweet associé à une grossesse et révélant un diabète « a propos d’un cas » N. Kettaf a,∗ , N. Mahmoudi a , T. Tilmatine a , A. Khelil a , M. Ziouche a , A. Kadri b , M. Hachem b , A. Chiali a a Service de dermatologie, CHU d’Oran, Oran, Algérie b Service d’anatomie et de cytologie pathologiques, EHU d’Oran, Oran, Algérie ∗ Auteur correspondant. Introduction.— Le syndrome de Sweet (SS) est une maladie neutrophilique rare. Il peut être idiopathique, associé à une maladie inflammatoire, auto-immune ou à une affection maligne. L’association à une grossesse reste rare. Nous rapportons le cas d’un SS d’expression clinique atypique chez une patiente enceinte de 17 semaines d’aménorrhée avec un diabète découvert fortuitement. Observation.— Patiente âgée de 36 ans, enceinte de 17 semaines d’aménorrhée qui présente une grande plaque érythémato vésiculopustuleuse, œdémateuse et douloureuse de la face postérieure de la cuisse gauche évoluant depuis une dizaine de jours, précédée par une fièvre, des céphalées et des arthralgies. La patiente est suivie pour une HTA gravidique sous Nicardipine. Au cours de son hospitalisation, la patiente a présenté des lésions similaires au mollet gauche. Sur les membres supérieurs, un phénomène de pathergie est noté. Il y avait une hyperleucocytose avec polynucléose, un syndrome inflammatoire important et des chiffres glycémiques élevés. L’étude histologique retrouve un aspect en faveur d’un SS. L’examen cytobactériologique du pus objective un staphylococcus aureus. Le dosage des ANCA et des antinucléaires est revenu négatif. L’échographie abdominale retrouve des formations annexielles kystiques d’origine fonctionnelle. La radiographie thoracique, la mammographie et le FCV seront effectués après l’accouchement. Il a été retenu le diagnostic d’un SS dans sa forme vésiculo-pustuleuse survenant chez une femme présentant une grossesse gémellaire avec un diabète découvert fortuitement. La patiente a été mise sous association Amoxicilline et Acide clavulanique à raison de 2 g/j, entraînant une régression des lésions aux dépens d’une pigmentation résiduelle. Une insulinothérapie a été instaurée. Discussion.— Le SS est une maladie neutrophilique rare, de cause mal connue. Dans sa forme typique, il comprend des lésions cutanées et des manifestations systémiques de la maladie aiguë. De nombreuses formes atypiques ont été décrites dont la forme vésiculo-pustuleuse. Le SS s’associe à un syndrome inflammatoire biologique, une hyperleucocytose à PNN et à l’infiltration neutrophile dans le derme avec leucocytoclasie. Le SS gravidique reste rare (2 % cas) et caractérisé par la récidive des lésions à chaque grossesse. Un examen de la littérature sur le sujet du profil dermatologique dans le diabète estime que le SS révélant un diabète reste extrêmement rare : un cas a été rapporté dans la littérature