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Maladie de Fox-Fordyce
Formation médicale continue Document iconographique
Ann Dermatol Venereol 2007;134:101-2
Maladie de Fox-Fordyce D. BACCOUCHE (1), M. DENGUEZLI (1), N. GHARIANI (1), L. BOUSSOFARA (1), M. MOKNI (2), C. BELAJOUZA (1), R. NOUIRA (1)
Observation Une femme âgée de 31 ans, sans antécédent particulier, consultait pour une dermatose axillaire évoluant depuis 2 ans, associée à un prurit intense paroxystique depuis 6 mois. L’examen dermatologique trouvait deux plaques brunâtres parsemées d’un semis de petites papules fermes de couleur de la peau normale, légèrement translucides, touchant de manière symétrique les creux axillaires (fig. 1). Il n’existait pas de lésions similaires sur le reste du tégument et l’examen somatique était normal. L’étude histologique d’un fragment biopsique d’une papule axillaire permettait de confirmer le diagnostic suspecté cliniquement (fig. 2, 3) de maladie de FoxFordyce en montrant une acanthose et une hyperkératose folliculaire obturant la portion intra-épidermique du canal apocrine (plus visible sur coupe tangentielle (fig. 3)), associée à une discrète rétention sudorale. Le derme était le siège d’un infiltrat mononucléé péri vasculaire. Un traitement par rétinoïde local (Adapalène£ 0,01 p. 100) à raison d’une application par jour était proposé avec un début d’amélioration à partir de la troisième semaine. Fig. 1. Plaques brunâtres, parsemées d’un semis de petites papules fermes de couleur de la peau normale, du creux axillaire.
Discussion La maladie de Fox-Fordyce ou miliaire apocrine est une affection rare décrite pour la première fois en 1902 par Fox et Fordyce. Elle touche essentiellement la femme jeune après la puberté, entre 13 ans et 35 ans dans plus de 90 p. 100 des cas. Elle est caractérisée par une éruption micropapuleuse prurigineuse des régions riches en glandes sudorales apocrines : creux axillaires, pubis, organes génitaux externes, périnée, aréoles mammaires, plus rarement les régions ombilicale et pré-sternale [1]. Les poils sont souvent raréfiés sur les zones atteintes, peut-être à cause de l’inflammation et du grattage. La maladie évolue de manière chronique avec des poussées rythmées par les cycles menstruels, l’activité sexuelle, l’exercice physique et les facteurs de stress émotionnels. Le diagnostic positif est apporté par l’examen histologique. L’image
(1) Service de Dermatologie,(2) Laboratoire d’Anatomo-pathologie, CHU Farhat Hached, Université de Sousse, Tunisie. Tirés à part : M. DENGUEZLI, Service de Dermatologie, CHU Farhat Hached, 4002 Sousse, Tunisie. E-mail : [email protected]
Fig. 2. Examen histologique d’une biopsie de papule : acanthose et hyperkératose folliculaire obturant la portion intra-épidermique du canal apocrine.
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Ann Dermatol Venereol 2007;134:101-2
D. BACCOUCHE, M. DENGUEZLI, N. GHARIANI et al.
peut également comporter d’autres modifications telles que des altérations vacuolaires de la jonction dermo-épidermique, des cellules dyskératosiques et une parakératose de la partie superficielle du bouchon corné [1, 2]. Le diagnostic différentiel se pose cliniquement avec le lichen plan, les lichénifications, la névrodermite, l’acanthosis nigricans et les syringomes éruptifs. Différents traitements ont été proposés : contraception œstroprogestative, corticothérapie générale, locale ou intralésionnelle, isotrétinoïne, rétinoïdes locaux, clindamycine en topique avec des résultats souvent suspensifs [3]. La maladie de Fox-Fordyce pourrait être la traduction clinique d’une « maladie du follicule pileux » soit d’une anomalie histologique ou fonctionnelle des canaux excréteurs des glandes sudorales apocrines et/ou apoeccrines. Des études complémentaires notamment en microscopie électronique sont nécessaires afin de déterminer l’étiologie exacte de cette maladie rare.
Références Fig. 3. Examen histologique : hyperkératose folliculaire obturant la portion intraépidermique du canal apocrine mieux visible sur une coupe tangentielle.
typique réalise une obturation de la portion intraépidermique du canal apocrine par une acanthose, une spongiose et une hyperkératose, associée à un infiltrat lympho-plasmocytaire modéré périvasculaire du derme superficiel. L’infundibulum
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1. Dehen L, Vilmer C. Maladie de Fox-Fordyce. Ann Dermatol Venereol 2003;130:670-1. 2. Boer A. Patterns histopathologic of Fox-Fordyce disease. Am J Dermatopathol 2004;26:482-92. 3. Effendy I, Ossowski B, Happle R. Fox-Fordyce disease in a male patient – response to oral retinoid treatment. Clin Exp Dermatol 1994;19: 67-9.
Ann Dermatol Venereol 2007;134:101-2
Maladie de Fox-Fordyce D. BACCOUCHE (1), M. DENGUEZLI (1), N. GHARIANI (1), L. BOUSSOFARA (1), M. MOKNI (2), C. BELAJOUZA (1), R. NOUIRA (1)
Observation Une femme âgée de 31 ans, sans antécédent particulier, consultait pour une dermatose axillaire évoluant depuis 2 ans, associée à un prurit intense paroxystique depuis 6 mois. L’examen dermatologique trouvait deux plaques brunâtres parsemées d’un semis de petites papules fermes de couleur de la peau normale, légèrement translucides, touchant de manière symétrique les creux axillaires (fig. 1). Il n’existait pas de lésions similaires sur le reste du tégument et l’examen somatique était normal. L’étude histologique d’un fragment biopsique d’une papule axillaire permettait de confirmer le diagnostic suspecté cliniquement (fig. 2, 3) de maladie de FoxFordyce en montrant une acanthose et une hyperkératose folliculaire obturant la portion intra-épidermique du canal apocrine (plus visible sur coupe tangentielle (fig. 3)), associée à une discrète rétention sudorale. Le derme était le siège d’un infiltrat mononucléé péri vasculaire. Un traitement par rétinoïde local (Adapalène£ 0,01 p. 100) à raison d’une application par jour était proposé avec un début d’amélioration à partir de la troisième semaine. Fig. 1. Plaques brunâtres, parsemées d’un semis de petites papules fermes de couleur de la peau normale, du creux axillaire.
Discussion La maladie de Fox-Fordyce ou miliaire apocrine est une affection rare décrite pour la première fois en 1902 par Fox et Fordyce. Elle touche essentiellement la femme jeune après la puberté, entre 13 ans et 35 ans dans plus de 90 p. 100 des cas. Elle est caractérisée par une éruption micropapuleuse prurigineuse des régions riches en glandes sudorales apocrines : creux axillaires, pubis, organes génitaux externes, périnée, aréoles mammaires, plus rarement les régions ombilicale et pré-sternale [1]. Les poils sont souvent raréfiés sur les zones atteintes, peut-être à cause de l’inflammation et du grattage. La maladie évolue de manière chronique avec des poussées rythmées par les cycles menstruels, l’activité sexuelle, l’exercice physique et les facteurs de stress émotionnels. Le diagnostic positif est apporté par l’examen histologique. L’image
(1) Service de Dermatologie,(2) Laboratoire d’Anatomo-pathologie, CHU Farhat Hached, Université de Sousse, Tunisie. Tirés à part : M. DENGUEZLI, Service de Dermatologie, CHU Farhat Hached, 4002 Sousse, Tunisie. E-mail : [email protected]
Fig. 2. Examen histologique d’une biopsie de papule : acanthose et hyperkératose folliculaire obturant la portion intra-épidermique du canal apocrine.
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Ann Dermatol Venereol 2007;134:101-2
D. BACCOUCHE, M. DENGUEZLI, N. GHARIANI et al.
peut également comporter d’autres modifications telles que des altérations vacuolaires de la jonction dermo-épidermique, des cellules dyskératosiques et une parakératose de la partie superficielle du bouchon corné [1, 2]. Le diagnostic différentiel se pose cliniquement avec le lichen plan, les lichénifications, la névrodermite, l’acanthosis nigricans et les syringomes éruptifs. Différents traitements ont été proposés : contraception œstroprogestative, corticothérapie générale, locale ou intralésionnelle, isotrétinoïne, rétinoïdes locaux, clindamycine en topique avec des résultats souvent suspensifs [3]. La maladie de Fox-Fordyce pourrait être la traduction clinique d’une « maladie du follicule pileux » soit d’une anomalie histologique ou fonctionnelle des canaux excréteurs des glandes sudorales apocrines et/ou apoeccrines. Des études complémentaires notamment en microscopie électronique sont nécessaires afin de déterminer l’étiologie exacte de cette maladie rare.
Références Fig. 3. Examen histologique : hyperkératose folliculaire obturant la portion intraépidermique du canal apocrine mieux visible sur une coupe tangentielle.
typique réalise une obturation de la portion intraépidermique du canal apocrine par une acanthose, une spongiose et une hyperkératose, associée à un infiltrat lympho-plasmocytaire modéré périvasculaire du derme superficiel. L’infundibulum
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1. Dehen L, Vilmer C. Maladie de Fox-Fordyce. Ann Dermatol Venereol 2003;130:670-1. 2. Boer A. Patterns histopathologic of Fox-Fordyce disease. Am J Dermatopathol 2004;26:482-92. 3. Effendy I, Ossowski B, Happle R. Fox-Fordyce disease in a male patient – response to oral retinoid treatment. Clin Exp Dermatol 1994;19: 67-9.