Maladie de Riga-Fede

Annales de dermatologie et de vénéréologie (2012) 139, 546—549

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

CAS CLINIQUE

Maladie de Riga-Fede Riga-Fede disease J. Marie a,∗, J.-C. Fricain b, F. Boralevi a a

Unité de dermatologie pédiatrique, hôpital Pellegrin, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France b Pôle d’odontologie et de maladie buccale, hôpital Pellegrin, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux cedex, France Rec ¸u le 2 septembre 2010 ; accepté le 2 mai 2012 Disponible sur Internet le 19 juin 2012

MOTS CLÉS Maladie de Riga-Fede ; Ulcération linguale traumatique ; Enfant ; Muqueuse ; Éosinophile

KEYWORDS Riga-Fede disease; Lingual ulcer; Benign; Traumatic; Children;

∗

Résumé Introduction. — La maladie de Riga-Fede est une affection bénigne de la muqueuse buccale, qui a été peu décrite dans la littérature. Il s’agit d’une entité d’étiopathogénie inconnue, parfois révélatrice de troubles dysautonomiques ou neuropsychiques. Nous en rapportons un nouveau cas. Observation. — Une fille de dix mois était amenée en consultation pour une ulcération unique profonde de l’apex lingual inférieur, dans un contexte de pneumopathie basale droite intercurrente. Les examens virologiques, bactériologiques et mycologiques de la langue étaient négatifs. L’ulcération restait inchangée malgré le traitement efficace de la pneumopathie. On retenait le diagnostic de maladie de Riga-Fede. Le traitement consistait en un meulage doux des incisives inférieures. Discussion. — Notre observation est représentative des cas décrits dans la littérature par l’âge de survenue, la topographie et l’aspect de l’ulcération. Nous n’avons pas retrouvé les troubles neuropsychiques ou dysautonomiques sous-jacents rapportés dans certaines observations. La suppression du traumatisme lingual a permis la cicatrisation. © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Summary Introduction. — Riga-Fede disease is a benign affection of the oral mucosa which has been poorly described in the literature. This entity of unknown ethiopathogenicity is sometimes revealing of dysautonomic or neuropsychic disorders. We report a new case. Case report. — A 10-month-old girl was referred to us for a unique deep ulceration of the lower lingual apex, in a context of right basal pneumopathy. Samples were negative for bacteriological, virological and mycological analysis. After successful treatment of the pneumopathy, the ulceration was unchanged and we diagnosed Riga-Fede disease.

Auteur correspondant. 80, avenue Georges-Pompidou, 24019 Perigueux cedex, France. Adresse e-mail : gerome [email protected] (J. Marie).

0151-9638/$ — see front matter © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.05.001

Maladie de Riga-Fede

Mucosal; Eosinophil

547 Discussion. — Our observation is representative of the Riga-Fede cases previously described in the literature, comparing the age of onset, the topography and the ulceration type. We did not diagnose any dysautonomic or neuropsychic disorder as reported in some cases. Suppression of the lingual trauma resulted in healing of the ulceration. © 2012 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

La maladie de Riga-Fede est une affection bénigne de la muqueuse buccale dont moins de 30 cas ont été rapportés dans la littérature. Elle peut être révélatrice de troubles dysautonomiques ou neuropsychiques. Il apparaît donc important de reconnaître cette lésion, afin de dépister les troubles associés et de proposer une thérapeutique adaptée.

Malgré la guérison de la pneumopathie, l’ulcération linguale persistait pendant plusieurs semaines, faisant évoquer le diagnostic de maladie de Riga-Fede. Finalement, un meulage superficiel des incisives centrales inférieures était suivi d’une cicatrisation de l’ulcération en une dizaine de jours.

Discussion Observation Une fille de dix mois était amenée en consultation pour une lésion douloureuse de la langue apparue dix jours auparavant, gênant l’alimentation. L’inspection montrait une ulcération profonde de l’apex lingual, recouverte d’un enduit fibrineux adhérent. L’ulcération était placée en regard des incisives centrales inférieures, apparues à l’âge de huit mois (Fig. 1). Il n’y avait pas d’autre anomalie muqueuse ou cutanée. Le développement psychomoteur était normal et l’examen neurologique ne trouvait pas de troubles sensitifs. Les recherches virologiques, bactériologiques et mycologiques réalisées à partir de prélèvements à l’écouvillon étaient négatives. Par ailleurs, l’interrogatoire révélait une hyperthermie associée à une dyspnée depuis quelques jours. L’auscultation pulmonaire trouvait un foyer de râles crépitants à la base droite. Les examens biologiques montraient un syndrome inflammatoire avec une élévation de la vitesse de sédimentation et de la protéine C réactive, sans neutropénie. La radiographie pulmonaire révélait une opacité basale droite en faveur d’une pneumopathie bactérienne. Le traitement de cette pneumopathie consistait en une antibiothérapie dirigée contre le pneumocoque. L’évolution était marquée par un retour rapide à l’apyrexie et une disparition du syndrome inflammatoire.

Figure 1. Ulcération unique de la partie distale et ventrale de la langue, profonde, recouverte d’un enduit fibrineux adhérent.

Le cas clinique présenté est typique de la maladie de Riga-Fede, associée ici fortuitement à une pneumopathie bactérienne intercurrente. Le Tableau 1 récapitule les cas de maladie de Riga-Fede publiés dans la littérature médicale. Cette affection a été décrite en 1881par Antonio Riga, dont les observations cliniques ont été complétées par la description histologique de Fede en 1890. Elle correspond à une ulcération bénigne persistante de la muqueuse buccale, également rapportée chez l’adulte sous différentes dénominations telles que granulome traumatique ou granulome éosinophilique [1,2]. Le nombre de cas rapportés est similaire dans les deux sexes. L’âge d’apparition se situe entre le sixième et le huitième mois de vie [3], correspondant à l’âge d’éruption des incisives centrales. Néanmoins, l’affection ne se limite pas à cette tranche d’âge et est en fait souvent observée plus tard, chez le grand enfant. Des cas néonataux ont également été rapportés chez des enfants présentant une éruption dentaire intra-utérine [4]. La présentation clinique de la maladie de Riga-Fede est relativement stéréotypée. La lésion siège le plus souvent à la partie distale et ventrale de la langue, en regard des incisives mandibulaires [5,6]. Un cas intéressant la partie dorsale de la langue a été rapporté. L’ulcération est unique, profonde, bien limitée, couverte d’un enduit fibrineux grisâtre adhérent. Cet aspect clinique typique permet d’écarter les diagnostics différentiels à évoquer devant une ulcération buccale chez le nourrisson : infections (syphilis, tuberculose, herpès, virus Epstein Barr (EBV), cytomégalovirus. . .), traumatismes physiques (électrisation, brûlures thermiques ou caustiques), agranulocytose et sévices corporels [7,8]. L’examen anatomopathologique n’est pas indispensable au diagnostic ; si une biopsie est réalisée, elle permet d’observer une ulcération non spécifique avec un infiltrat inflammatoire dense, polymorphe, riche en éosinophiles, comme dans les ulcérations buccales traumatiques existant aussi chez l’adulte [9,10]. Même si la pathogénie de la maladie de Riga-Fede est souvent discutée de fac ¸on confuse dans la littérature, elle est clairement liée au traumatisme dentaire, souvent du fait d’un tic de protraction linguale ou de mordillement [7,8]. Il reste à expliquer pourquoi elle ne survient que

548 Tableau 1

J. Marie et al. Maladie de Riga-Fede : observations de la littérature.

Cas

Âge

Topographie

Pathologie associée

Références

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24

6 semaines 4 semaines 9 mois 7 mois 9 mois 9 mois 10 mois 7 mois NC NC 6 mois 7 mois 2 mois 8 mois 15 mois 6 mois 9 mois 24 mois 6 mois 28 jours 2 mois < 28 jours NC NC

Ventrale Ventrale Ventrale Ventrale Ventrale Ventrale Ventrale Ventrale NC NC Ventrale Ventrale Ventrale Ventrale Ventrale Ventrale Ventrale Lèvre inférieure Ventrale Ventrale Ventrale NC NC NC

Aucune Aucune Microcéphalie Aucune Aucune Aucune Aucune Insensibilité congénitale Insensibilité congénitale Insensibilité congénitale Aucune Aucune Aucune Pathologie cérébrale Aucune Aucune Aucune Encéphalopathie, trisomie 21 Aucune Aucune Aucune NC Syndrome Riley Day Insensibilité congénitale

Jariwala et al. [3] Buchanan et Jenkins [4] Baghdadi [5] Toy [6] Campos-Munoz et al. [7] Terzroglu et al. [8] Baghdadi [10] Zaenglein et al. [11] Echenfield et al. [13] Rackocz et al. [14] Dubois et al. [16] Choi et al. [17] Choi et al. [17] Taghi et al. [18] Ceyhan [19] Narang et al. [20] Benito Gutiérrez et al. [21] Domingues-Cruz et al. [22] Baroni et al. [23] Hegde [24] Uzamis et al. [25] Goho [26] Dluholucky [27] Eichenfield et al. [28]

NC : non connu.

rarement, alors que les incisives inférieures sont le plus souvent les premières dents à apparaître. L’existence de troubles neuropsychiques et surtout des anomalies de la sensibilité pourraient expliquer la répétition du traumatisme à l’origine de l’ulcération, mais leur fréquence est probablement surévaluée du fait d’un biais de publication. Ainsi ont été décrites des associations aux maladies de LeschNyhan et de Gilles de la Tourette, mais également à une microcéphalie et à une insensibilité congénitale à la douleur [5,6,11—14]. La découverte d’une maladie de Riga-Fede nécessite de rechercher une affection neuropsychique sousjacente par un examen neurologique soigneux qu’il faudra répéter. Les complications susceptibles de survenir peuvent être locales ou générales. Localement, il s’agit essentiellement de douleurs et de saignements. Il a également été rapporté un cas de langue bifide séquellaire [8]. La douleur peut être à l’origine de difficultés d’alimentation et se compliquer de déshydratation, voire de retard staturo-pondéral. Plusieurs méthodes thérapeutiques ont été suggérées pour limiter le traumatisme lingual et favoriser la cicatrisation de l’ulcération. Dans un premier temps, il semble raisonnable de proposer le meulage du bord incisif tranchant. La mise en place d’une résine protectrice peut aussi être discutée mais expose à cet âge à un risque d’inhalation. En cas d’inefficacité du traitement conservateur, l’extraction des incisives a été proposée comme solution de dernier recours [15].

Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.

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