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Maladie de Verneuil associée à la fièvre méditerranéenne familiale : série de 6 cas
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71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A19–A75
finaliser leurs avis sans risquer de voir sortir des patients du dispositif. Conclusion Cette première expérimentation de télédermatologie semble montrer son réel intérêt en termes de service rendu au clinicien. Il est toutefois nécessaire de disposer d’une plus grande expérience pour confirmer l’apport de ce nouvel outil, en particulier dans la prise en charge diagnostique du patient en médecine interne, et afin de pouvoir ré-évaluer dans le temps, la pérennité et la pertinence économique de ce dispositif. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.291 CO061
Mastocytose et allergie au venin d’hyménoptère : étude rétrospective, comparative de la population des mastocytoses avec allergie au venin d’hyménoptère à celle des allergies au venin d’hyménoptère seules et à celle des mastocytoses systémiques F. Castelain 1 , F. Locatelli 1 , E. Deveza 1 , F. Aubin 2,∗ , C. Livideanu 3 , J.L. Bourrain 4 , C. Schwartz 5 , C. Mailhol 5 , M. Bonnet 5 , P. Humbert 1 , C. Paul 3 , F. Pelletier 1 1 Service de dermatologie, CHU de Besanc¸on, Université de Franche-Comté, Besanc¸on 2 Service de dermatologie, EA3181, CHU de Besanc¸on, Université de Franche-Comté, Besanc¸on 3 Service de dermatologie, CHU de Toulouse, Toulouse 4 Service de dermatologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France 5 Service de pneumologie, CHU de Toulouse, Toulouse ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Aubin) Introduction L’anaphylaxie au venin d’hyménoptère est une pathologie fréquente et possiblement létale chez les patients atteints de mastocytose systémique. Le but de cette étude était de comparer les caractéristiques cliniques, biologiques et allergologiques des patients atteints de mastocytose systémique indolente (MSI) ayant développé une anaphylaxie suite à une piqûre d’hyménoptère, d’une part, à celles des patients atteints de MSI sans allergie aux venins d’hyménoptères, et d’autre part, à celles des patients allergiques aux venins d’hyménoptères sans MSI, afin d’en définir les particularités. Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude rétrospective, multicentrique et comparative, coordonnée par l’unité d’allergologie du service de dermatologie du CHRU de Besanc¸on. Tous les patients atteints de MSI et d’anaphylaxie au venin d’hyménoptère (MSIa+) étaient inclus et comparés à deux groupes témoins. Résultats Soixante et onze patients étaient inclus, dont 10 atteints de MSI et d’allergie au venin d’hyménoptère (MSIa+), 21 de MSI seule (MSIa−) et 40 d’allergie au venin d’hyménoptère seule. La moyenne d’âge au diagnostic était significativement plus élevée chez les patients MSIa+ par rapport aux patients MSIa− (p = 0,046). Les patients MSIa+ avaient significativement moins d’atteinte cutanée de la mastocytose (p = 0,047). Leur tryptasémie basale était significativement moins élevée (p = 0,01). Enfin les patients MSIa+ développaient moins d’urticaire au moment de l’anaphylaxie que les patients uniquement allergiques au venin d’hyménoptère (p < 0,001). Conclusion Cette étude montre que les patients atteints de mastocytose et d’allergie au venin d’hyménoptère ont des caractéristiques cliniques particulières. L’anaphylaxie au venin est très souvent le facteur révélateur du diagnostic, qui est plus difficile et plus tardif du fait d’une atteinte cutanée de la mastocytose moins fréquente.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.292 CO062
Maladie de Verneuil associée à la fièvre méditerranéenne familiale : série de 6 cas S. Abbara 1 , S. Georgin-Lavialle 1,∗ , K. Stankovic 1 , C. Bachmeyer 2 , D. Buob 3 , P. Senet 4 , S. Audia 5 , V. Delcey 6 , O. Steichen 1 , J.P. Bastard 7 , S. Amselem 8 , G. Grateau 1 , Centre de référence de la fièvre méditerranéenne familiale 1 Service de médecine interne, Hôpital Tenon, Paris 2 Service de médecine, centre de référence de la fièvre méditerranéenne familiale, Hôpital Tenon, Paris 3 Anatomie pathologique, Hôpital Tenon, Paris 4 Service de dermatologie, Hôpital Tenon, Paris 5 Médecine interne, CHU de Dijon, Dijon 6 Médecine interne A, Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, Paris 7 Service de biochimie, Hôpital Tenon, Paris 8 Génétique, Hôpital Trousseau, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Georgin-Lavialle) Introduction La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire (MAI) monogénique la plus fréquente. La maladie de Verneuil ou hidradénite suppurée (HS) est une maladie cutanée inflammatoire caractérisée par la formation de nodules et abcès dans les régions des glandes apocrines et de friction mécanique. Plusieurs arguments sont en faveur d’une origine auto-inflammatoire de l’HS. Elle peut s’associer à des MAI et est accompagnée d’un syndrome inflammatoire biologique qui est fonction de la sévérité de la maladie. Notre objectif était de décrire les caractéristiques de patients présentant les deux maladies à la fois. Patients et méthodes Étude rétrospective observationnelle descriptive décrivant les principales caractéristiques de patients présentant une HS parmi la cohorte de patients suivis pour une FMF sur les critères de Livneh dans le Centre national franc¸ais de référence de la FMF et des amyloses d’origine inflammatoire. Résultats Sur une cohorte de 151 patients suivis pour une FMF, 6 patients (4 H, 2 F) d’âge médian 36 ans [extrêmes : 27–70] présentaient une HS. Leur FMF s’était manifestée à un âge médian de 11,5 ans [3–30]. La colchicine avait été débutée à un âge médian de 20,5 ans [4–34] ; ils recevaient une dose actuelle moyenne de 1,25 mg/j [1–2]. L’HS avait été diagnostiquée à un âge médian de 31,5 ans [13–63]. Cinq patients avaient rec¸u de multiples antibiothérapies, trois avaient été opérés. Un seul n’avait pas rec¸u de traitement du fait d’un diagnostic récent. Il ne semblait pas y avoir de lien entre les poussées de FMF et d’HS chez les six patients. Le patient le plus âgé, dont la FMF s’était manifestée à 10 ans et son HS à 15 ans recevait en plus de la colchicine un inhibiteur de l’IL-1 pour une amylose AA dépistée devant une protéinurie et une élévation de la CRP sous colchicine 1 mg à 69 ans. La CRP et la SAA étaient normales chez trois patients. Parmi les trois autres, un avait une prise irrégulière de colchicine 1 mg/j avec une FMF inactive et une HS active, un prenait 1,5 mg/j de colchicine et avait une FMF et une HS actives, un prenait 2 mg/j de colchicine et avait une FMF et une HS actives. Dans la littérature, 12 patients avec HS isolée ont rec¸u des antiIL-1 avec une efficacité chez 9 d’entre eux ; et par ailleurs, 3 cas d’amylose AA ont été décrits associés à une HS. Conclusion Ces deux maladies pourraient partager des voies communes d’activation de l’inflammasome aboutissant à la sécrétion d’IL-1b. L’association d’une HS et d’une FMF pouvant induire une inflammation plus intense et plus prolongée avec sécrétion accrue d’Il-1b et ainsi mener plus précocement à l’apparition d’une amylose AA. Ainsi une surveillance accrue des marqueurs de
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l’inflammation semble licite en cas d’association de FMF et HS avec une adaptation thérapeutique précoce. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.293 CO063
Efficacité des diurétiques dans le traitement de la maladie de Morbihan R. Messikh 1 , C. Try 1 , B. Bennani 1 , P. Humbert 2,∗ 1 Dermatologie, CHRU de Besanc¸on, Besanc¸on 2 Dermatologie, CHRU de Besanc¸on, Inserm UMR1098, SFR FED 4234 IBCT, Université de Franche-Comté, Besanc¸on ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Humbert) Introduction La maladie de Morbihan, tantôt appelée « œdème facial persistant solide », tantôt « rosacée lymphœdémateuse », correspond vraisemblablement à une forme de lymphœdème peu fréquent dont la prise en charge thérapeutique n’est pas univoque. Observation Nous rapportons trois observations de la maladie de Morbihan chez trois hommes de 38, 66 et 76 ans, évoluant depuis deux, cinq et huit ans. L’œdème de la face prédomine aux paupières. Le diagnostic est retenu sur les critères cliniques et paracliniques après exclusion d’autres affections (lupus œdémateux chronique, sarcoïdose, démodécidose, rosacée granulomateuse. . .). Les patients ont rec¸u un traitement par furosémide à la posologie de 60 mg/jour chez deux d’entre eux et spironolactone chez le troisième (75 mg 2 fois/j), après l’échec des cyclines, antipaludéens de synthèse, danazol, corticoïdes et isotrétinoïne. Conclusion La régression quasi-totale de l’œdème avec un recul allant de un à seize ans a été observée chez ces malades sans effets secondaires. Si la prise en charge de la maladie de Morbihan reste encore aujourd’hui empirique, nous proposons cette solution thérapeutique par diurétiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.294 CO064
Analyse des profils évolutifs de l’atteinte interstitielle pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique et évaluation de différentes méthodes permettant d’identifier les poussées aggravatives chez 100 patients J. London 1,∗ , R. Porcher 2 , A. Berezne 1 , A.T. Dinh Xuan 3 , D. Valeyre 4 , G. Bussone 5 , B. Terrier 1 , N. Costedoat-Chalumeau 1 , C. Le Jeunne 1 , L. Mouthon 1 1 Centre de référence maladies auto-immunes et systémiques rares, Service de médecine interne, Hôpital Cochin, AP–HP, Paris 2 Centre d’épidémiologie clinique, Hôtel-Dieu, Paris 3 Explorations fonctionnelles resoiratoires, Cochin, Paris 4 Pneumologie, Hôpital Avicenne, Université Paris 13, Bobigny 5 Médecine interne, Hôpital Antoine-Béclère, Clamart ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. London) Introduction La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est une complication relativement fréquente de la sclérodermie systémique (ScS) et son évolution est très variable et difficile à prévoir. L’atteinte pulmonaire constitue actuellement la principale cause de mortalité au cours de la sclérodermie systémique. Le profil d’évolution de la fonction respiratoire des patients ayant une PID associée à la ScS est mal connu. Par ailleurs, les différentes études sur l’efficacité du traitement par cyclophosphamide au cours de l’atteinte interstitielle pulmonaire n’ont pu montrer qu’un effet
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très modeste de ce traitement. Les traitements de la PID associée à la ScS sembleraient plus efficaces chez un sous-groupe de patients présentant une dégradation rapide de leur fonction respiratoire. Il n’existe pas à ce jour de définition reconnue d’une aggravation significative de la PID associée à la ScS. Il existe de plus plusieurs méthodes de calcul du déclin des paramètres fonctionnels respiratoires (diminution de la valeur absolue ou de la valeur relative), mais il n’existe pas de consensus sur quelle méthode utiliser. L’objectif de ce travail était d’analyser le profil évolutif de la PID associée à la ScS et d’évaluer différentes méthodes permettant d’identifier les poussées aggravatives de fibrose pulmonaire. Patients et méthodes Nous avons conduit une étude rétrospective monocentrique évaluant le profil évolutif de la PID chez 100 patients sclérodermiques. Les patients ont été identifiés à partir de la base de données informatique du centre de référence pour la ScS de Cochin. Tous les patients inclus dans la base de données entre 1997 et août 2014 étaient éligibles pour cette étude s’ils avaient une ScS remplissant les critères de classification de l’ACR/EULAR de 2013, une atteinte pulmonaire interstitielle en rapport avec la ScS confirmée sur une imagerie thoracique et si au moins 4 EFR avaient été réalisées et pouvaient être récupérées. Nous avons analysé les courbes d’évolution des différents paramètres fonctionnels respiratoires afin de décrire des profils évolutifs de l’atteinte pulmonaire interstitielle distincts. L’évolution sur 72 mois de la capacité vitale forcée (CVF) chez 98 patients a été modélisée à l’aide d’un modèle non linéaire à effets mixtes. Nous avons comparé les probabilités cumulées de survenue d’une diminution absolue et d’une diminution relative de 10 % de la CVF sur 12 mois. Résultats Le déclin annuel moyen ajusté, évalué entre la réalisation des premières et des dernières EFR était de −1,2 % ± 3,1 pour la capacité pulmonaire totale (CPT), de −2 % ± 3,4 pour la CVF et de −2,3 % ± 3,6 pour la DLCOc. L’analyse des profils évolutifs de l’atteinte interstitielle pulmonaire des différents patients a permis de dégager plusieurs profils évolutifs : stabilité, évolution par poussées aggravatives, aggravation lentement progressive et aggravation rapidement progressive. La probabilité cumulée pour un patient d’avoir une poussée aggravative à 72 mois était estimée à 19 % (IC95 % = [10 ; 27]) lorsque qu’une aggravation significative était définie par une diminution absolue de 10 % de la CVF et 35 % (IC95 % = [20 ; 46]) lorsqu’une diminution relative de 10 % de la CVF était utilisée. Aucune variable associée à la survenue d’une poussée n’a pu être mise en évidence de manière statistiquement significative, mais il y existait une tendance à une probabilité de poussée plus importante lorsqu’un anticorps anti-U1RNP était présent. Conclusion Cette étude évalue pour la première fois des critères de définition d’une poussée aggravative de l’atteinte pulmonaire interstitielle. Elle pourrait permettre de mieux cibler les patients à risque de présenter une dégradation rapide de l’atteinte pulmonaire associée à la ScS et de mieux sélectionner les patients pouvant bénéficier d’un traitement immunosuppresseur. Les critères que nous avons utilisés, s’ils étaient validés dans d’autres études, pourraient être utilisés afin de sélectionner les patients dans les essais thérapeutiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, Goldin J, Roth MD, Furst DE, et al. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med 2006;354:2655–66. Bérezné A, Ranque B, Valeyre D, Brauner M, Allanore Y, Launay D, et al. Therapeutic strategy combining intravenous cyclophosphamide followed by oral azathioprine to treat worsening interstitial lung disease associated with systemic sclerosis: a retrospective multicenter open-label study. J Rheumatol 2008;35:1064–72.
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finaliser leurs avis sans risquer de voir sortir des patients du dispositif. Conclusion Cette première expérimentation de télédermatologie semble montrer son réel intérêt en termes de service rendu au clinicien. Il est toutefois nécessaire de disposer d’une plus grande expérience pour confirmer l’apport de ce nouvel outil, en particulier dans la prise en charge diagnostique du patient en médecine interne, et afin de pouvoir ré-évaluer dans le temps, la pérennité et la pertinence économique de ce dispositif. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.291 CO061
Mastocytose et allergie au venin d’hyménoptère : étude rétrospective, comparative de la population des mastocytoses avec allergie au venin d’hyménoptère à celle des allergies au venin d’hyménoptère seules et à celle des mastocytoses systémiques F. Castelain 1 , F. Locatelli 1 , E. Deveza 1 , F. Aubin 2,∗ , C. Livideanu 3 , J.L. Bourrain 4 , C. Schwartz 5 , C. Mailhol 5 , M. Bonnet 5 , P. Humbert 1 , C. Paul 3 , F. Pelletier 1 1 Service de dermatologie, CHU de Besanc¸on, Université de Franche-Comté, Besanc¸on 2 Service de dermatologie, EA3181, CHU de Besanc¸on, Université de Franche-Comté, Besanc¸on 3 Service de dermatologie, CHU de Toulouse, Toulouse 4 Service de dermatologie, CHU de Montpellier, Montpellier, France 5 Service de pneumologie, CHU de Toulouse, Toulouse ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Aubin) Introduction L’anaphylaxie au venin d’hyménoptère est une pathologie fréquente et possiblement létale chez les patients atteints de mastocytose systémique. Le but de cette étude était de comparer les caractéristiques cliniques, biologiques et allergologiques des patients atteints de mastocytose systémique indolente (MSI) ayant développé une anaphylaxie suite à une piqûre d’hyménoptère, d’une part, à celles des patients atteints de MSI sans allergie aux venins d’hyménoptères, et d’autre part, à celles des patients allergiques aux venins d’hyménoptères sans MSI, afin d’en définir les particularités. Patients et méthodes Il s’agissait d’une étude rétrospective, multicentrique et comparative, coordonnée par l’unité d’allergologie du service de dermatologie du CHRU de Besanc¸on. Tous les patients atteints de MSI et d’anaphylaxie au venin d’hyménoptère (MSIa+) étaient inclus et comparés à deux groupes témoins. Résultats Soixante et onze patients étaient inclus, dont 10 atteints de MSI et d’allergie au venin d’hyménoptère (MSIa+), 21 de MSI seule (MSIa−) et 40 d’allergie au venin d’hyménoptère seule. La moyenne d’âge au diagnostic était significativement plus élevée chez les patients MSIa+ par rapport aux patients MSIa− (p = 0,046). Les patients MSIa+ avaient significativement moins d’atteinte cutanée de la mastocytose (p = 0,047). Leur tryptasémie basale était significativement moins élevée (p = 0,01). Enfin les patients MSIa+ développaient moins d’urticaire au moment de l’anaphylaxie que les patients uniquement allergiques au venin d’hyménoptère (p < 0,001). Conclusion Cette étude montre que les patients atteints de mastocytose et d’allergie au venin d’hyménoptère ont des caractéristiques cliniques particulières. L’anaphylaxie au venin est très souvent le facteur révélateur du diagnostic, qui est plus difficile et plus tardif du fait d’une atteinte cutanée de la mastocytose moins fréquente.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.292 CO062
Maladie de Verneuil associée à la fièvre méditerranéenne familiale : série de 6 cas S. Abbara 1 , S. Georgin-Lavialle 1,∗ , K. Stankovic 1 , C. Bachmeyer 2 , D. Buob 3 , P. Senet 4 , S. Audia 5 , V. Delcey 6 , O. Steichen 1 , J.P. Bastard 7 , S. Amselem 8 , G. Grateau 1 , Centre de référence de la fièvre méditerranéenne familiale 1 Service de médecine interne, Hôpital Tenon, Paris 2 Service de médecine, centre de référence de la fièvre méditerranéenne familiale, Hôpital Tenon, Paris 3 Anatomie pathologique, Hôpital Tenon, Paris 4 Service de dermatologie, Hôpital Tenon, Paris 5 Médecine interne, CHU de Dijon, Dijon 6 Médecine interne A, Hôpital Lariboisière, 2, rue Ambroise-Paré, Paris 7 Service de biochimie, Hôpital Tenon, Paris 8 Génétique, Hôpital Trousseau, Paris ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Georgin-Lavialle) Introduction La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire (MAI) monogénique la plus fréquente. La maladie de Verneuil ou hidradénite suppurée (HS) est une maladie cutanée inflammatoire caractérisée par la formation de nodules et abcès dans les régions des glandes apocrines et de friction mécanique. Plusieurs arguments sont en faveur d’une origine auto-inflammatoire de l’HS. Elle peut s’associer à des MAI et est accompagnée d’un syndrome inflammatoire biologique qui est fonction de la sévérité de la maladie. Notre objectif était de décrire les caractéristiques de patients présentant les deux maladies à la fois. Patients et méthodes Étude rétrospective observationnelle descriptive décrivant les principales caractéristiques de patients présentant une HS parmi la cohorte de patients suivis pour une FMF sur les critères de Livneh dans le Centre national franc¸ais de référence de la FMF et des amyloses d’origine inflammatoire. Résultats Sur une cohorte de 151 patients suivis pour une FMF, 6 patients (4 H, 2 F) d’âge médian 36 ans [extrêmes : 27–70] présentaient une HS. Leur FMF s’était manifestée à un âge médian de 11,5 ans [3–30]. La colchicine avait été débutée à un âge médian de 20,5 ans [4–34] ; ils recevaient une dose actuelle moyenne de 1,25 mg/j [1–2]. L’HS avait été diagnostiquée à un âge médian de 31,5 ans [13–63]. Cinq patients avaient rec¸u de multiples antibiothérapies, trois avaient été opérés. Un seul n’avait pas rec¸u de traitement du fait d’un diagnostic récent. Il ne semblait pas y avoir de lien entre les poussées de FMF et d’HS chez les six patients. Le patient le plus âgé, dont la FMF s’était manifestée à 10 ans et son HS à 15 ans recevait en plus de la colchicine un inhibiteur de l’IL-1 pour une amylose AA dépistée devant une protéinurie et une élévation de la CRP sous colchicine 1 mg à 69 ans. La CRP et la SAA étaient normales chez trois patients. Parmi les trois autres, un avait une prise irrégulière de colchicine 1 mg/j avec une FMF inactive et une HS active, un prenait 1,5 mg/j de colchicine et avait une FMF et une HS actives, un prenait 2 mg/j de colchicine et avait une FMF et une HS actives. Dans la littérature, 12 patients avec HS isolée ont rec¸u des antiIL-1 avec une efficacité chez 9 d’entre eux ; et par ailleurs, 3 cas d’amylose AA ont été décrits associés à une HS. Conclusion Ces deux maladies pourraient partager des voies communes d’activation de l’inflammasome aboutissant à la sécrétion d’IL-1b. L’association d’une HS et d’une FMF pouvant induire une inflammation plus intense et plus prolongée avec sécrétion accrue d’Il-1b et ainsi mener plus précocement à l’apparition d’une amylose AA. Ainsi une surveillance accrue des marqueurs de
71e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Besanc¸on, 10–12 juin 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A19–A75
l’inflammation semble licite en cas d’association de FMF et HS avec une adaptation thérapeutique précoce. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.293 CO063
Efficacité des diurétiques dans le traitement de la maladie de Morbihan R. Messikh 1 , C. Try 1 , B. Bennani 1 , P. Humbert 2,∗ 1 Dermatologie, CHRU de Besanc¸on, Besanc¸on 2 Dermatologie, CHRU de Besanc¸on, Inserm UMR1098, SFR FED 4234 IBCT, Université de Franche-Comté, Besanc¸on ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Humbert) Introduction La maladie de Morbihan, tantôt appelée « œdème facial persistant solide », tantôt « rosacée lymphœdémateuse », correspond vraisemblablement à une forme de lymphœdème peu fréquent dont la prise en charge thérapeutique n’est pas univoque. Observation Nous rapportons trois observations de la maladie de Morbihan chez trois hommes de 38, 66 et 76 ans, évoluant depuis deux, cinq et huit ans. L’œdème de la face prédomine aux paupières. Le diagnostic est retenu sur les critères cliniques et paracliniques après exclusion d’autres affections (lupus œdémateux chronique, sarcoïdose, démodécidose, rosacée granulomateuse. . .). Les patients ont rec¸u un traitement par furosémide à la posologie de 60 mg/jour chez deux d’entre eux et spironolactone chez le troisième (75 mg 2 fois/j), après l’échec des cyclines, antipaludéens de synthèse, danazol, corticoïdes et isotrétinoïne. Conclusion La régression quasi-totale de l’œdème avec un recul allant de un à seize ans a été observée chez ces malades sans effets secondaires. Si la prise en charge de la maladie de Morbihan reste encore aujourd’hui empirique, nous proposons cette solution thérapeutique par diurétiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.03.294 CO064
Analyse des profils évolutifs de l’atteinte interstitielle pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique et évaluation de différentes méthodes permettant d’identifier les poussées aggravatives chez 100 patients J. London 1,∗ , R. Porcher 2 , A. Berezne 1 , A.T. Dinh Xuan 3 , D. Valeyre 4 , G. Bussone 5 , B. Terrier 1 , N. Costedoat-Chalumeau 1 , C. Le Jeunne 1 , L. Mouthon 1 1 Centre de référence maladies auto-immunes et systémiques rares, Service de médecine interne, Hôpital Cochin, AP–HP, Paris 2 Centre d’épidémiologie clinique, Hôtel-Dieu, Paris 3 Explorations fonctionnelles resoiratoires, Cochin, Paris 4 Pneumologie, Hôpital Avicenne, Université Paris 13, Bobigny 5 Médecine interne, Hôpital Antoine-Béclère, Clamart ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. London) Introduction La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est une complication relativement fréquente de la sclérodermie systémique (ScS) et son évolution est très variable et difficile à prévoir. L’atteinte pulmonaire constitue actuellement la principale cause de mortalité au cours de la sclérodermie systémique. Le profil d’évolution de la fonction respiratoire des patients ayant une PID associée à la ScS est mal connu. Par ailleurs, les différentes études sur l’efficacité du traitement par cyclophosphamide au cours de l’atteinte interstitielle pulmonaire n’ont pu montrer qu’un effet
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très modeste de ce traitement. Les traitements de la PID associée à la ScS sembleraient plus efficaces chez un sous-groupe de patients présentant une dégradation rapide de leur fonction respiratoire. Il n’existe pas à ce jour de définition reconnue d’une aggravation significative de la PID associée à la ScS. Il existe de plus plusieurs méthodes de calcul du déclin des paramètres fonctionnels respiratoires (diminution de la valeur absolue ou de la valeur relative), mais il n’existe pas de consensus sur quelle méthode utiliser. L’objectif de ce travail était d’analyser le profil évolutif de la PID associée à la ScS et d’évaluer différentes méthodes permettant d’identifier les poussées aggravatives de fibrose pulmonaire. Patients et méthodes Nous avons conduit une étude rétrospective monocentrique évaluant le profil évolutif de la PID chez 100 patients sclérodermiques. Les patients ont été identifiés à partir de la base de données informatique du centre de référence pour la ScS de Cochin. Tous les patients inclus dans la base de données entre 1997 et août 2014 étaient éligibles pour cette étude s’ils avaient une ScS remplissant les critères de classification de l’ACR/EULAR de 2013, une atteinte pulmonaire interstitielle en rapport avec la ScS confirmée sur une imagerie thoracique et si au moins 4 EFR avaient été réalisées et pouvaient être récupérées. Nous avons analysé les courbes d’évolution des différents paramètres fonctionnels respiratoires afin de décrire des profils évolutifs de l’atteinte pulmonaire interstitielle distincts. L’évolution sur 72 mois de la capacité vitale forcée (CVF) chez 98 patients a été modélisée à l’aide d’un modèle non linéaire à effets mixtes. Nous avons comparé les probabilités cumulées de survenue d’une diminution absolue et d’une diminution relative de 10 % de la CVF sur 12 mois. Résultats Le déclin annuel moyen ajusté, évalué entre la réalisation des premières et des dernières EFR était de −1,2 % ± 3,1 pour la capacité pulmonaire totale (CPT), de −2 % ± 3,4 pour la CVF et de −2,3 % ± 3,6 pour la DLCOc. L’analyse des profils évolutifs de l’atteinte interstitielle pulmonaire des différents patients a permis de dégager plusieurs profils évolutifs : stabilité, évolution par poussées aggravatives, aggravation lentement progressive et aggravation rapidement progressive. La probabilité cumulée pour un patient d’avoir une poussée aggravative à 72 mois était estimée à 19 % (IC95 % = [10 ; 27]) lorsque qu’une aggravation significative était définie par une diminution absolue de 10 % de la CVF et 35 % (IC95 % = [20 ; 46]) lorsqu’une diminution relative de 10 % de la CVF était utilisée. Aucune variable associée à la survenue d’une poussée n’a pu être mise en évidence de manière statistiquement significative, mais il y existait une tendance à une probabilité de poussée plus importante lorsqu’un anticorps anti-U1RNP était présent. Conclusion Cette étude évalue pour la première fois des critères de définition d’une poussée aggravative de l’atteinte pulmonaire interstitielle. Elle pourrait permettre de mieux cibler les patients à risque de présenter une dégradation rapide de l’atteinte pulmonaire associée à la ScS et de mieux sélectionner les patients pouvant bénéficier d’un traitement immunosuppresseur. Les critères que nous avons utilisés, s’ils étaient validés dans d’autres études, pourraient être utilisés afin de sélectionner les patients dans les essais thérapeutiques. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Pour en savoir plus Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, Goldin J, Roth MD, Furst DE, et al. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med 2006;354:2655–66. Bérezné A, Ranque B, Valeyre D, Brauner M, Allanore Y, Launay D, et al. Therapeutic strategy combining intravenous cyclophosphamide followed by oral azathioprine to treat worsening interstitial lung disease associated with systemic sclerosis: a retrospective multicenter open-label study. J Rheumatol 2008;35:1064–72.