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Un cas insolite de maladie de Hodgkin familiale
134s
Posers
des ou de troubles immunitaires. Son association fr6quente ~ des affections malignes a conduit ~tconsid&er le SOJ comme un syndrome paran6ophasique. Nous rapportons une observation de lymphomes ~t grandes cellules B (LGCB), pr6c&16 par un SOL La chimioth6rapie a permis initialement une r6gression de la maladie et des manifestations ungn6ales. Un homme de 61 ans 6tait hospitalis6 pour bihan d'ad~opathies r6tropga'iton6ales. Darts ses ant&~&lents, on notait : depuis 2 ans, une histoire de coloration jaune des ongles des mains et des pieds et une bronehite chronique. L'examen clinique montrait tree coloration jaune des ongles, une disparition de ha lunule et tm 6paississement de ha tablette ungu6aie. Le scanner montrait un aspect de dilatation des broncbes. I1 n'y avait pas de lymphced~me. Le diagnostic de LGCB 6tait affirm6 ~tpartir d'une biopsie d'une ad6no-
pathie abdominaie. Le patient 6tait trait6 par CHOP. Apr~s quatre cures, une r6ponse complete de ha maladie 6tait observde associ~e ~t une disparition des anomalies ungu6aies. Le patient a rechut~ 4 mois apr~s l'arr& du traitement et est d6c&i6 3 mois plus tard. De nombreuses tumeurs solides ont 6t6 d6crites en association avec le SOJ : cancers du poumon, de l'endom~tre, du sein... Une observation de maladie de Hodgldn et de mycosis fungoides ont 6t6 6galement d6crites. Dans notre observation, le diagnostic de SOJ peut 8tre retenu devant les modifications ungu~ales et les manifestations respiratoires. La r6gression des symptfmes est en faveur d'un syndrome paran6oplasique. II s'agit de ha premiere observation de lymphome B associ6 ~tun SOL ~Sorvice de rnddecine interne, H~tel Dieu, 69288 Lyon cedex 02; Zservice d'hdmatologie clinique, centre hospitalier Lyon Sud, 69495 Pierre Bdnite codex, France
Poster 108
Un ca=; insolite de maladie de Hodgkin familiale A. Demichele, C. Hulin, L. Clement, P. Oelaby, P. Feugier, P. Lederlin Nous rapportons un cas insolite de duo d'atteinte m&e-fille sous forme d'une maladie de Hodgkin (MH) de pr6sentation similaire histologique et clinique. Madame B., m&e de trois enfants, d6veloppe en 1971, h l'~ge de 23 ans, une MH de type sclgronoduhaire de stade H Bb avec localisation sus-diaphragrnatique (sus-claviculaire et m6diastinale), alors qu'elle est enceinte de 30 semaines d'am6norrh6e. I1 est d6cid6 de respecter la grossesse en tours et une radioth6rapie exclusive est initi6e h ha dose de 30 grays centrde sur les aires envahies. La grossesse se poursuit sans pmbl~me et elle accouche d'une fille en bonne sant6. La radioth~rapie est compl~t6e en mantelet. Un traitement compl6mentaire par vinblastinehebdomadaire est r6alis6 pendant 2 arts pour une suspicion de r66volution non confirm6e. La patiente est en vie et consid6r6e gu6rie de sa MH. En 1993, cette m~me fille, ~ l'~ge de 21 alas, pr6sente une MH de type scl6ronoduhaire de stade II Aa de localisation basicervicale droite et m6diastinaie. Le traitement consiste en trois cures de
type MOPP/ABV Hybrid et une radioth6rapie compl6mentaire en mantelet. Une r6mission complete et maintenant une gu6rison sont obtenues. Dans ha litt&ature concernant les MH familiales, on ne recense qu'un seul cas simihaire au n6tre (Ortega S e t al. Enfermedad de Hodgkin y embarazo. Revista de Medicina de la Universidad de Navarra 1988 ; 32 : 201-2). Plusieurs 6tudes ~pid6miologiques retrouvent un risque familial accru pour les apparent~s du 1e~degr~ et la fralrie allant d'un facteur 3 ~t 9. Le r61e des facteurs envirormementaux est ~voqu6 et notamment l'influence de rEBV. Une hypoth~se g6n~tique est 6gaiement soutenue par certains, argnment6e par l'incidence plus 61ev6e de MH familiale chez les jumeaux homozygotes versus dizygotes et par une fr&luente pr6sence de r a g HLA B 18, mis en 6vidence chez nos deux patientes. Service d'hdmatologie et do rnddecine interne, h~pitaux de Brabois, 54511 Vandmuvre-k)s-Nancy, France
Poster 109
Dysplasie fibreuse de I'os $ph6no'(de : int6r6t des perfusions de pamidronate A. Bdnkane, k. Crickx, R. Levy Madame C., ~g~e de 38 ans, a 6t6 hospitalis6e pour des c6phal6es. Dans ses ant6cgdents, on notait un syndrome d6pressif trait6 depuis plusieurs armies. L'interrogatoire retrouvait ha notion d'h~micrariles droites anciennes datant de dix arts ~t caract~re intense, sans trouble oculaire, rattach~e ~t la symptomatologie d6pressive..~ radmission, la patiente pr~sentait un bon 6tat g~n~al. A rexamen clinique, on notait la presence de taches <
Rev M6d Interne 2001 ; 22 Suppl 1
(T3, T4, TSH, FSH, LH, prolactine, cortisol parathormone et AMP cyclique plasmatique). Le scanner c&6bral (figure 1) morttrait une ost6ocondensation de ha grande aile du sph6no'fde droit avec persistance d'un amincissement de la corticale. L'IRM montrait une importante hypertrophic de la grande aile du sph6no~'de avec remaniement en hyposignal T1 t6moignant d'une importante ost6oformation. II n'existait pas d'anomalie de signal des nerfs optiques (figure 2). Devant cet aspect radiologique, le diagnostic de dysplasie fibreuse de ros sph6noi'de a 6t6 port& La
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des ou de troubles immunitaires. Son association fr6quente ~ des affections malignes a conduit ~tconsid&er le SOJ comme un syndrome paran6ophasique. Nous rapportons une observation de lymphomes ~t grandes cellules B (LGCB), pr6c&16 par un SOL La chimioth6rapie a permis initialement une r6gression de la maladie et des manifestations ungn6ales. Un homme de 61 ans 6tait hospitalis6 pour bihan d'ad~opathies r6tropga'iton6ales. Darts ses ant&~&lents, on notait : depuis 2 ans, une histoire de coloration jaune des ongles des mains et des pieds et une bronehite chronique. L'examen clinique montrait tree coloration jaune des ongles, une disparition de ha lunule et tm 6paississement de ha tablette ungu6aie. Le scanner montrait un aspect de dilatation des broncbes. I1 n'y avait pas de lymphced~me. Le diagnostic de LGCB 6tait affirm6 ~tpartir d'une biopsie d'une ad6no-
pathie abdominaie. Le patient 6tait trait6 par CHOP. Apr~s quatre cures, une r6ponse complete de ha maladie 6tait observde associ~e ~t une disparition des anomalies ungu6aies. Le patient a rechut~ 4 mois apr~s l'arr& du traitement et est d6c&i6 3 mois plus tard. De nombreuses tumeurs solides ont 6t6 d6crites en association avec le SOJ : cancers du poumon, de l'endom~tre, du sein... Une observation de maladie de Hodgldn et de mycosis fungoides ont 6t6 6galement d6crites. Dans notre observation, le diagnostic de SOJ peut 8tre retenu devant les modifications ungu~ales et les manifestations respiratoires. La r6gression des symptfmes est en faveur d'un syndrome paran6oplasique. II s'agit de ha premiere observation de lymphome B associ6 ~tun SOL ~Sorvice de rnddecine interne, H~tel Dieu, 69288 Lyon cedex 02; Zservice d'hdmatologie clinique, centre hospitalier Lyon Sud, 69495 Pierre Bdnite codex, France
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Un ca=; insolite de maladie de Hodgkin familiale A. Demichele, C. Hulin, L. Clement, P. Oelaby, P. Feugier, P. Lederlin Nous rapportons un cas insolite de duo d'atteinte m&e-fille sous forme d'une maladie de Hodgkin (MH) de pr6sentation similaire histologique et clinique. Madame B., m&e de trois enfants, d6veloppe en 1971, h l'~ge de 23 ans, une MH de type sclgronoduhaire de stade H Bb avec localisation sus-diaphragrnatique (sus-claviculaire et m6diastinale), alors qu'elle est enceinte de 30 semaines d'am6norrh6e. I1 est d6cid6 de respecter la grossesse en tours et une radioth6rapie exclusive est initi6e h ha dose de 30 grays centrde sur les aires envahies. La grossesse se poursuit sans pmbl~me et elle accouche d'une fille en bonne sant6. La radioth~rapie est compl~t6e en mantelet. Un traitement compl6mentaire par vinblastinehebdomadaire est r6alis6 pendant 2 arts pour une suspicion de r66volution non confirm6e. La patiente est en vie et consid6r6e gu6rie de sa MH. En 1993, cette m~me fille, ~ l'~ge de 21 alas, pr6sente une MH de type scl6ronoduhaire de stade II Aa de localisation basicervicale droite et m6diastinaie. Le traitement consiste en trois cures de
type MOPP/ABV Hybrid et une radioth6rapie compl6mentaire en mantelet. Une r6mission complete et maintenant une gu6rison sont obtenues. Dans ha litt&ature concernant les MH familiales, on ne recense qu'un seul cas simihaire au n6tre (Ortega S e t al. Enfermedad de Hodgkin y embarazo. Revista de Medicina de la Universidad de Navarra 1988 ; 32 : 201-2). Plusieurs 6tudes ~pid6miologiques retrouvent un risque familial accru pour les apparent~s du 1e~degr~ et la fralrie allant d'un facteur 3 ~t 9. Le r61e des facteurs envirormementaux est ~voqu6 et notamment l'influence de rEBV. Une hypoth~se g6n~tique est 6gaiement soutenue par certains, argnment6e par l'incidence plus 61ev6e de MH familiale chez les jumeaux homozygotes versus dizygotes et par une fr&luente pr6sence de r a g HLA B 18, mis en 6vidence chez nos deux patientes. Service d'hdmatologie et do rnddecine interne, h~pitaux de Brabois, 54511 Vandmuvre-k)s-Nancy, France
Poster 109
Dysplasie fibreuse de I'os $ph6no'(de : int6r6t des perfusions de pamidronate A. Bdnkane, k. Crickx, R. Levy Madame C., ~g~e de 38 ans, a 6t6 hospitalis6e pour des c6phal6es. Dans ses ant6cgdents, on notait un syndrome d6pressif trait6 depuis plusieurs armies. L'interrogatoire retrouvait ha notion d'h~micrariles droites anciennes datant de dix arts ~t caract~re intense, sans trouble oculaire, rattach~e ~t la symptomatologie d6pressive..~ radmission, la patiente pr~sentait un bon 6tat g~n~al. A rexamen clinique, on notait la presence de taches <
Rev M6d Interne 2001 ; 22 Suppl 1
(T3, T4, TSH, FSH, LH, prolactine, cortisol parathormone et AMP cyclique plasmatique). Le scanner c&6bral (figure 1) morttrait une ost6ocondensation de ha grande aile du sph6no'fde droit avec persistance d'un amincissement de la corticale. L'IRM montrait une importante hypertrophic de la grande aile du sph6no~'de avec remaniement en hyposignal T1 t6moignant d'une importante ost6oformation. II n'existait pas d'anomalie de signal des nerfs optiques (figure 2). Devant cet aspect radiologique, le diagnostic de dysplasie fibreuse de ros sph6noi'de a 6t6 port& La