Malformaciones gástricas y del intestino delgado



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Malformaciones gástricas y del intestino delgado C. Capito, E. Hervieux, N. Botto, T. Blanc, A. Broch, S. Beaudoin, C. Chardot Las malformaciones del tubo digestivo son, en frecuencia, el tercer grupo de anomalías después de las malformaciones renales y del sistema nervioso central. Su incidencia se estima en uno de cada 3.0004.000 nacimientos. En la gran mayoría de los casos, se caracterizan por síntomas obstructivos en el período pre y posnatal. Su tratamiento es quirúrgico, con carácter más o menos urgente según la etiología y el nivel de la obstrucción. Algunas ocurren muy temprano en el desarrollo, por lo que reciben la denominación de embriopatías (antes de las 10 semanas de amenorrea [SA]). Pueden ir acompa˜ nadas entonces de un cortejo de otras malformaciones locales o generales que deben detectarse. Otras se forman más tarde en el embarazo y corresponden a fetopatías (más allá de las 10 SA). Al nacer, aparte de la exploración física inicial, la radiografía toracoabdominal permite orientar la continuación de las exploraciones radiológicas antes de decidir la estrategia quirúrgica. Las malformaciones cólicas (atresia cólica, duplicación cólica, malformaciones anorrectales, enfermedad de Hirschsprung, seudoobstrucción intestinal crónica) no se tratan en este artículo y se desarrollan en artículos específicos de la EMC. © 2019 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras clave: Oclusión intestinal neonatal; Diagnóstico prenatal; Dilatación digestiva; Vólvulo; Vómitos biliosos; Mucoviscidosis

 Introducción

Plan ■

Introducción

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Tratamiento inicial

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Semiología

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Prueba diagnóstica clave: radiografía simple toracoabdominal

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Evaluación malformativa en presencia de una embriopatía

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Malformaciones gástricas Duplicación gástrica Vólvulo gástrico Atresia y diafragma pilóricos Microgastria Heterotopia pancreática antral

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Malformaciones del duodeno Atresias, estenosis y diafragmas duodenales Duplicación duodenal

6 6 7

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Malformaciones del yeyuno y del íleon Atresia yeyunal e ileal Íleo meconial Divertículo de Meckel y otras patologías del conducto onfalomesentérico Duplicación del intestino delgado. Generalidades

8 8 9 11 12

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Anomalías del mesenterio Malrotación intestinal y malposición mesentérica Linfangioma quístico del mesenterio Hernia interna transmesentérica

13 13 16 16

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Conclusión

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EMC - Pediatría Volume 54 > n◦ 2 > junio 2019 http://dx.doi.org/10.1016/S1245-1789(19)42008-8

Las malformaciones del tubo digestivo son el tercer grupo de anomalías después de las malformaciones renales y del sistema nervioso central. Su incidencia se estima en uno de cada 3.000-4.000 nacimientos y son, en su mayor parte, accesibles al diagnóstico prenatal mediante ecografía del primer trimestre (estómago) o del segundo trimestre (intestino delgado y colon). Algunas ocurren muy temprano en el desarrollo, por lo que reciben la denominación de embriopatías (antes de las 10 semanas nadas entonces de un corde amenorrea [SA]). Pueden ir acompa˜ tejo de otras malformaciones locales o generales. Otras se forman más tarde en el embarazo y corresponden a fetopatías (más allá de las 10 SA). La distinción entre estas dos entidades guía las exploraciones durante el tratamiento inicial. El signo principal de una anomalía digestiva congénita es la obstrucción de origen orgánico (atresia, estenosis intestinal, vólvulo) o funcional por secreciones espesas (mucoviscidosis) o dismotilidad (enfermedad de Hirschsprung, seudoobstrucción intestinal crónica). Las manifestaciones obstructivas, en la mayoría de los casos neonatales inmediatas o levemente retrasadas, consisten de forma constante en vómitos alimentarios o biliosos, asociados o no con distensión abdominal, según el nivel de la obstrucción. En período prenatal, los signos de alarma pueden incluir dilatación intestinal, hiperecogenicidad localizada, una imagen quística intraabdominal en contacto con el estómago o el intestino. Las manifestaciones en el feto pueden ser retraso del crecimiento intrauterino (RCIU) o hidramnios (obstrucción alta). Se propone la amniocentesis, en particular en caso de asociación malformativa, para la determinación de enzimas digestivas y cariotipificación. El tratamiento posnatal siempre

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se realiza en un entorno quirúrgico. Otras malformaciones digestivas congénitas (duplicaciones digestivas, patología del conducto onfalomesentérico, linfangioma quístico mesentérico) rara vez son sintomáticas en el período neonatal y luego aparecen en la infancia, incluso en la edad adulta.

 Tratamiento inicial El tratamiento inicial implica la colocación de una vía venosa periférica y la rehidratación del recién nacido con las especificidades para el término y el peso. Debido a los síntomas de vómitos y el riesgo de aspiración, la interrupción de la alimentación y la colocación de una sonda nasogástrica deben ser sistemáticas. Lo ideal es una sonda nasogástrica de doble luz, con aspiración suave y continua (< 20 cm de agua) y toma de aire abierta para evitar que la mucosa se adhiera a la sonda, lo cual, además de ser traumático, impide el drenaje eficaz. De lo contrario, se usa una sonda de una luz, con la bolsa en declive (ya que la aspiración continua en este caso es ineficaz, incluso traumática por aspiración de la mucosa). Además, el vaciado gástrico permite evaluar de manera más objetiva el color de los residuos gástricos, elemento principal para la orientación diagnóstica inicial. También ayuda a compensar las pérdidas digestivas iniciales.

 Semiología La anamnesis a la familia y la lectura de la historia clínica obstétrica es el primer tiempo inicial indispensable: • investigación de antecedentes familiares (mucoviscidosis, intervenciones quirúrgicas en período neonatal, otras malformaciones, muertes neonatales tempranas); • fecundación: embarazo espontáneo, reproducción asistida; • antecedentes del embarazo (vigilancia ecográfica, uso de medicamentos potencialmente teratógenos, diabetes gestacional, hipotiroidismo materno, amniocentesis, hidramnios, RCIU); • antecedentes del parto y horas posnatales hasta el tratamiento actual; • antecedentes del tránsito intestinal del recién nacido: retraso en la emisión de meconio (> 48 h); • existencia de un intervalo libre entre el nacimiento y la aparición de los signos (evocador de un accidente mecánico secundario de tipo vólvulo). La exploración física general luego se enfoca en si hay elementos dismórficos y otras malformaciones asociadas: • inspección detallada de la cara (hiper o hipotelorismo, anomalías de implantación o de forma de las orejas, exploración de los orificios naturales de la cara, búsqueda de paladar hendido, retro o prognatismo, implantación de las cejas, etc.); • exploración de las extremidades (dedos de las manos y los pies); • exploración perineal completa con verificación de la permeabilidad del ano; • auscultación cardíaca; • valoración hemodinámica del paciente (signos de shock, sepsis). Por último, la exploración abdominal específica debe permitir determinar si: • el abdomen está distendido (superando el nivel del xifoides) o el vientre es plano; • los residuos gástricos son no biliosos (transparentes o alimentarios) o biliosos (verde oscuro).

“ Punto fundamental El ni˜ no son sospecha de una malformación digestiva debe someterse a una exploración física completa, en busca de otras malformaciones asociadas. La verificación de la permeabilidad del ano debe ser sistemática.

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 Prueba diagnóstica clave: radiografía simple toracoabdominal Realizada en la cama del paciente en posición supina, con una visualización completa del abdomen y el tórax, se observa: • la distribución de los gases (armoniosa o no armoniosa o la ausencia de aire); • la presencia de distensión localizada o global del tubo digestivo; • la presencia de un derrame gaseoso (neumoperitoneo) o líquido (opacidad difusa); • otras anomalías asociadas (calcificación intraabdominal, anomalía raquídea, número de pares de costillas). De este modo, es posible confirmar el diagnóstico de malformaciones digestivas obstructivas (distensión abdominal) y sugerir, con la exploración física, la topografía alta (abdomen plano) o baja (abdomen distendido) de la obstrucción y su tipo, completa (ausencia de aire distal) o incompleta. Así, de acuerdo con las orientaciones prenatales, los hallazgos de la exploración física y los datos de la radiografía toracoabdominal, no puede ser derivado a la consulta de cirugía, donde se soliel ni˜ citarán otras pruebas complementarias (ecografía u opacificación alta o baja) (Figs. 1 a 3).

 Evaluación malformativa en presencia de una embriopatía Incluye, de forma sistemática: • una ecografía transfontanelar y una ecografía medular; • una ecografía cardíaca; nones y vías • una ecografía abdominal y pélvica (hígado, bazo, ri˜ urinarias); • una radiografía de columna vertebral total; • una consulta genética. Esta evaluación obviamente no debe retrasar el tratamiento quirúrgico si es urgente. Sólo la ecocardiografía es importante en preoperatorio.

 Malformaciones gástricas Las malformaciones gástricas son las malformaciones digestivas más infrecuentes. Si bien en algunos casos el origen embrionario es bastante obvio (duplicación gástrica, microgastria, páncreas ectópico antral), en otros lo es menos (atresia pilórica, vólvulo gástrico). Por lo tanto, la prudencia impone una evaluación completa de la malformación durante el diagnóstico. El tratamiento, en todos los casos, es quirúrgico.

Duplicación gástrica Las duplicaciones digestivas son malformaciones cuya incidencia se estima en uno de cada 4.500 nacimientos y pueden ocurrir en cualquier parte del tracto digestivo. La localización abdominal representa casi el 80% de los casos, seguida de las localizaciones torácica (esófago) y cervical (faríngea). Éstas son embriopatías que ocurren entre las 4-8 semanas del desarrollo. Desde el punto de vista estructural, están provistas de una pared de tipo digestivo con un revestimiento mucoso interno y capas externas musculares y serosas. Pueden ser de tipo tubular (duplicación de un segmento intestinal más o menos largo con comunicación amplia o no con el tracto normal) o más frecuentemente quístico (duplicación redondeada sin comunicación con el tracto normal). El volumen de los quistes es entonces muy variable; puede aumentar de forma progresiva debido a la acumulación de secreciones mucosas sin comunicación con el tubo normal. Se localizan en el borde mesentérico del segmento intestinal afectado y ambas estructuras están unidas por muscular y serosa. Se proponen varias hipótesis fisiopatológicas: una anomalía de recanalización del asa intestinal primitiva, una ausencia de desaparición de divertículos EMC - Pediatría

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Figura 1. Árbol de decisiones. Vómitos biliosos con vientre plano. FEGD: fibroendoscopia esofagogastroduodenal; RSA: radiografía simple de abdomen.

Vómitos biliosos neonatales

Vientre plano: obstáculo alto infravateriano

Con intervalo libre

Urgencia vital

Sin intervalo libre: RSA

Dilatación de las primeras asas delgadas. Sin aire distal

Imagen de doble burbuja + aire distal

Imagen de doble burbuja

Atresia yeyunal

¿Diafragma duodenal?

Atresia duodenal

Opacificación alta ± FEGD Ecografía cardíaca

Opacificación alta Ecografía cardíaca

Vólvulo con malposición mesentérica

Opacificación alta o ecografía Doppler de los vasos mesentéricos

Vómitos biliosos neonatales

Vientre distendido: obstáculo bajo

Ano no permeable: malformación anorrectal

Ano permeable

Opacificación baja cólica e ileal

Microcolon no funcional con interrupción cupuliforme a nivel del íleon

Microcolon + imágenes de meconio en el íleon terminal

Atresia ileal

Íleo meconial

Figura 2.

Disparidad de calibre cólico

Hirschsprung

Colon rígido en signo de interrogación

Atresia cólica

Hirschsprung cólico total ± ampliado al intestino delgado

Árbol de decisiones. Vómitos biliosos con vientre distendido.

embrionarios o un error de división notocordal [1, 2] . Las malformaciones vertebromedulares se asocian fácilmente (5-21%) [3–5] , en particular en el sector torácico, lo que favorece la hipótesis notocordal. Se deben buscar otras malformaciones, especialmente EMC - Pediatría

Microcolon izquierdo no funcional por tapón mucoso o inmadurez

Microcolon con interrupción cupuliforme a nivel del colon

pulmonares (secuestro pulmonar, malformaciones adenomatoides pulmonares) y cardíacas [6] . En el estómago se localizan el 8-20% de las duplicaciones [7] , según las series. En este nivel, son esencialmente quísticas. El

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Figura 3. Árbol de decisiones. Vómitos alimentarios. RSA: radiografía simple de abdomen; RGE: reflujo gastroesofágico.

Vómitos alimentarios neonatales

Sin intervalo libre RSA: ¿obstrucción supravateriana?

RSA normal: RGE

Con intervalo libre: ¿estenosis pilórica? Ecografía

Imagen de burbuja única

Imagen de burbuja única

Dilatación gástrica Aire distal

Ausencia de aire gástrico

Atresia pilórica

Atresia duodenal supravateriana

Diafragma antral

Microgastria si se descarta atresia del esófago tipo 1

Opacificación alta

Opacificación alta Ecografía cardíaca

Opacificación alta

Opacificación alta después de verificar la permeabilidad esofágica

anomalías vertebrales asociadas. Hoy en día, la mayoría de los ni˜ nos llegan a la consulta con un diagnóstico prenatal. El tratamiento de la duplicación gástrica, incluso paucisintomática, es esencial debido a los riesgos enumerados anteriormente. Consiste en la exéresis de la duplicación, ya sea de forma selectiva (preservación del estómago) o por gastrectomía parcial. La exéresis debe incluir toda la membrana mucosa de la duplicación y restaurar una pared gástrica sólida, bien vascularizada, y limitar la desnervación gástrica. En caso de sección de ramos del nervio vago, puede ser necesaria una piloroplastia.

Vólvulo gástrico

Figura 4. Ecografía de una duplicación digestiva. Imagen característica con una capa interna hiperecogénica correspondiente a la submucosa y una capa externa hipoecogénica correspondiente a la muscular.

diagnóstico prenatal generalmente se realiza durante la ecografía del segundo trimestre en presencia de una lesión quística en la región epigástrica. Esta exploración puede completarse con resonancia magnética (RM) prenatal, que demuestra una lesión quística hiperintensa en T2 e hipointensa en T1. La duplicación gástrica tiene poco impacto prenatal porque no es muy obstructiva. Desde el punto de vista clínico, en período posnatal los síntomas son en general incompletos, sobre todo si la lesión es peque˜ na, principalmente con vómitos alimentarios que conducen a la práctica de una ecografía o una opacificación alta (tránsito esofagogastroduodenal). Más adelante en la vida, pueden ser responsables de cuadros sépticos por infección, hemorragia o ulceración por heterotopia pancreática. Son dos veces más frecuentes nas [3] . entre las ni˜ La ecografía muestra una imagen quística retrogástrica con una pared de tipo digestivo, que comprende una luz hipoecogénica (contenido líquido o seroso, interfase entre la luz y la mucosa), una capa interna hiperecogénica correspondiente a la submucosa y una capa externa hipoecogénica correspondiente a la muscular (Fig. 4). La anomalía se localiza a lo largo de la curvatura mayor del estómago en la mayoría de los casos. La opacificación alta revela una imagen de sustracción con dificultad para el vaciamiento gástrico. La atención se centrará en buscar en las radiografías las

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El estómago se fija en la cavidad abdominal mediante cuatro ligamentos: gastrocólico, gastrofrénico, gastroesplénico y gastrohepático. Las anomalías de estos ligamentos (elongación, agenesia) pueden provocar una rotación anormal del estómago. Se habla entonces de vólvulo gástrico, que se define por la rotación de todo o parte del estómago en al menos 180◦ en dos direcciones: • organoaxial (rotación a lo largo del eje desde el cardias al píloro, eje longitudinal del estómago). En este caso, la curvatura mayor se encuentra por encima de la curvatura menor del estómago; • mesenteroaxial (rotación a lo largo de un eje perpendicular al eje anterior). En este caso, el píloro se coloca por delante y encima del cardias. El vólvulo gástrico es una entidad poco frecuente pero potencialmente mortal. El vólvulo gástrico ocurre en el primer mes de vida para el 21% de los pacientes y entre el segundo mes y los 12 meses en el 37% de los casos [8] . La presentación puede ser aguda (40%) o crónica (60%). En el período neonatal, el vólvulo suele asociarse con una anomalía de órganos adyacentes como el diafragma (hernia o eventración de cúpula diafragmática, hernia de hiato congénita), el bazo (asplenia, polisplenia o bazo móvil) o el hígado (hipoplasia del lóbulo izquierdo), con agenesia de los ligamentos gástricos (69%) [8] . Por último, las causas neonatales de distensión gástrica crónica significativa (vaciamiento anormal del estómago por dismotilidad u obstáculo anatómico intrínseco) pueden conducir a un vólvulo gástrico por elongación de los ligamentos. nos, la tríada clínica en la forma aguda combina vómiEn los ni˜ tos incoercibles no biliosos (75%, diferentes a este respecto de las formas adultas que típicamente incluyen esfuerzos de vómitos no productivos), abultamiento epigástrico (47%) y dolor (34%). También se puede observar dificultad respiratoria (11%). El diagnóstico EMC - Pediatría

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Figura 5. Vólvulo gástrico mesenteroaxial. Opacificación. El estómago está doblado en el medio y el píloro se coloca por delante y encima del cardias.

se sospecha entonces ante la imposibilidad de pasar una sonda gástrica para drenar el estómago. Este último signo es menos cierto nos, ya que el vólvulo suele ser laxo y el cardias a menudo en los ni˜ naden puede intubarse con la sonda. En la forma crónica se a˜ intolerancia alimentaria y retraso en el crecimiento. La radiografía simple de abdomen (RSA) muestra un estómago distendido, horizontalizado en el caso de un vólvulo organoaxial o recogido si el vólvulo es mesenteroaxial. La prueba diagnóstica es la opacificación alta que revela las siguientes anomalías (Fig. 5): • el estómago está horizontalizado y la curvatura mayor se sitúa por encima de la curvatura menor en el vólvulo organoaxial; • el estómago está encogido medialmente o asciende en el tórax (en el caso de una hernia de cúpula diafragmática asociada) y el píloro se coloca por delante y por encima del cardias en el vólvulo mesenteroaxial. El tratamiento quirúrgico es urgente. Asocia la reducción del vólvulo, la reparación de un posible defecto diafragmático y la gastropexia mediante fijación de la cara anterior del estómago a la pared anterior del abdomen.

“ Punto fundamental La tríada de vómitos incoercibles, abultamiento epigástrico y dolor abdominal debe evocar el diagnóstico de vólvulo gástrico. Es una urgencia quirúrgica.

Atresia y diafragma pilóricos La atresia es una interrupción completa de la luz digestiva. Los segmentos pueden estar totalmente separados, con una interrupción completa de la continuidad digestiva y una brecha mesentérica, o conectados por cordones fibrosos. La atresia pilórica es una anomalía poco frecuente con una incidencia estimada de uno de cada 100.000 nacimientos [9] y representa menos del 1% de todas las atresias del tracto digestivo. En el 35% de los casos es una anomalía aislada, pero puede estar EMC - Pediatría

asociada con atresia intestinal múltiple (el 25% en la serie de Al Salem et al) o con epidermólisis ampollosa o aplasia cutánea congénita en su forma ampollosa (el 40% en la serie Al Salem et al). El diagnóstico prenatal se sospecha ante un RCIU asociado con hidramnios y distensión gástrica. Esto es importante porque las formas asociadas con la epidermólisis ampollosa tienen un pronóstico muy malo [10–12] y pueden llevar a proponer, si se realiza el diagnóstico prenatal, una interrupción del embarazo. Desde el punto de vista anatómico, se describen tres tipos: • el tipo 1, representado por un diafragma pilórico (o más) que está constituido por mucosa y submucosa [13] . El diafragma puede estar parcialmente perforado, permitiendo un paso más o menos estrecho. Su ubicación puede ser pilórica o, en algunos casos, antral [14] ; • el tipo 2, representado por una atresia completa con continuidad anatómica entre el estómago y el duodeno; • el tipo 3, representado por una atresia completa con pérdida de continuidad entre el estómago y el duodeno, y un cordón fibroso que une las dos porciones. El diagnóstico neonatal se realiza frente a vómitos no biliosos precoces con vientre plano. La presentación también puede ser un estado de shock en los primeros 3 días de vida en la perforación gástrica. En efecto, en los primeros días de vida, el peristaltismo esofágico y la falta de madurez del reflejo del vómito pueden provocar una ruptura neumática del estómago [15, 16] . La radiografía simple de abdomen muestra una imagen de burbuja única correspondiente al estómago distendido, sin aireación distal, excepto en los diafragmas perforados (Fig. 6). En los casos de perforación gástrica secundaria, el neumoperitoneo suele ser evidente. La ecografía muestra un engrosamiento de la región pilórica y un duodeno sin dilatación. En ausencia de perforación gástrica, la opacificación y/o la fibroendoscopia ayudan a confirmar el diagnóstico en diafragmas perforados (tipo 1). El tratamiento en el tipo 1 asocia una pilorotomía para resección del diafragma y piloroplastia. En los tipos 2 y 3, el tratamiento consiste en resección de la atresia y anastomosis gastroduodenal. Hay que ser cautelosos entonces con el síndrome de vaciamiento rápido (dumping syndrome) a partir de la diversificación alimentaria.

Microgastria Con sólo 60 casos en las publicaciones, la microgastria es una embriopatía resultante del cese del desarrollo del mesogastrio durante la quinta semana de gestación [17] . Esto genera un estómago de histología normal (hipoplasia sin disgenesia) [18] , en posición central, tubular y de poca capacidad. Se asocian, según la magnitud de la hipoplasia gástrica, asplenia (crecimiento embrionario en el mesogastrio posterior) y malposición intestinal. En el período prenatal, el diagnóstico se debe sospechar en ausencia de visualización del estómago en la ecografía de las 22 SA sin RCIU (como recordatorio, el diagnóstico más frecuente frente a este signo ecográfico es atresia del esófago sin fístula traqueoesofána a la anomalía en la gica). Un cortejo de malformaciones acompa˜ mayoría de los casos (anomalías de las extremidades, renales, cardíacas). Se ha descrito la asociación de una deleción 22q11.2 [19] . También se han descrito algunas formas aisladas [20] . En los primeros meses de vida, la clínica asocia vómitos posprandiales con reflujo gastroesofágico grave, que causa retraso de crecimiento por desnutrición. El diagnóstico se realiza mediante opacificación alta, que muesno estómago tubular o el borramiento del ángulo de tra un peque˜ His y, en algunos casos, una dilatación esofágica asociada. Esta dilatación esofágica compensaría la reducción de la capacidad gástrica. no, tratar el reflujo El objetivo del tratamiento es nutrir al ni˜ gastroesofágico grave e intentar promover el desarrollo del estómago [18, 20, 21] . Se han propuesto diferentes enfoques, que incluyen alimentación continua por sonda yeyunal, tratamiento médico antiácido y diversas plastias de ampliación gástrica. La cirugía podría consistir entonces en la creación de un reservorio gástrico a partir de un asa yeyunal con plicatura y suturada sobre sí misma. Se anastomosa directamente en el esófago en casos de

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A

B

Figura 6. Diafragma antral. Radiografía simple de abdomen (RSA) y opacificación. La RSA muestra una imagen de burbuja única correspondiente al estómago distendido, con presencia de aire distal (A). La opacificación confirma el diagnóstico con estasis gástrica marcada y opacificación distal lenta (B).

microgastria extrema, o mediante la realización de una enterogastroplastia de agrandamiento (técnica de Hunt-Lawrence [22] ). En este caso, existe un riesgo de úlcera yeyunal en el yeyuno suturado al estómago. Otro enfoque, que a los autores de este artículo les parece interesante en esta indicación, es hacer una desconexión esofagogástrica con gastrostomía de alimentación y derivación esofagoyeyunal con asa en «Y».

Heterotopia pancreática antral La heterotopia pancreática intestinal es una malformación usualmente asintomática, bastante frecuente en adultos (1-2% de las muestras de autopsia), y corresponde al desarrollo anormal de tejido pancreático en la submucosa del tubo digestivo. Se puede encontrar en cualquier parte del tracto digestivo. La localización antral es la más común y puede ser la causa de una obstrucción al vaciamiento gástrico por el obstáculo endoluminal. En las formas sintomáticas, en particular en período neonatal, se puede observar dolor epigástrico, hemorragia digestiva o vómitos posprandiales que pueden simular una estenosis pilórica [23, 24] . La ecografía puede guiar el diagnóstico al mostrar engrosamiento de las capas submucosa o muscular, y el diagnóstico de certeza en general se establece mediante endoscopia digestiva. Así, se observa una lesión generalmente única en la región antral o prepilórica, de menos de 2 cm y de forma sésil sólida o a veces umbilicada. no y los síntomas, el tratamiento puede ser la absSegún el tama˜ tención (hallazgo fortuito), endoscópico (resección) o quirúrgico.

 Malformaciones del duodeno Atresias, estenosis y diafragmas duodenales La obstrucción duodenal por atresia, estenosis o diafragma es una embriopatía que ocurre en aproximadamente uno de cada 6.000 nacimientos. Es más probable que afecte a los varones que nas, y más del 50% de los ni˜ nos afectados tienen anoa las ni˜ malías asociadas, de las cuales la más común es la trisomía 21, que se observa en el 30% de los casos [25] . También se puede observar malposición intestinal, malformaciones cardíacas o del sistema nervioso central, atresia esofágica, malformación anorrectal, otras atresias intestinales (aunque el mecanismo de aparición sospechado es distinto) o una vena porta preduododenal y, más raramente, anomalías de las vías biliares [26] . Las causas todavía son poco conocidas. El desarrollo del duodeno comienza en la cuarta semana de desarrollo a partir de la parte caudal del intestino primitivo anterior y la parte rostral del intestino primitivo medio. Durante la quinta y sexta semanas, la luz duodenal se obs-

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truye por epitelización, mientras que su recanalización comienza en la octava semana y termina alrededor de la décima semana. Una anomalía durante la recanalización produce atresia o estenosis duodenal. También se puede observar un diafragma duodenal, muy a menudo perforado, responsable de una oclusión incompleta. La estenosis puede estar asociada con un páncreas anular. La obstrucción puede ser infravateriana (85% de los casos) o supravateriana, dependiendo de su posición con respecto a la papila duodenal. El diagnóstico de atresia se puede sospechar en prenatal. La ecografía muestra un polihidramnios con RCIU, secundario a la ausencia de tránsito del líquido amniótico y, por lo tanto, de reabsorción intestinal, y una dilatación del duodeno con distensión gástrica (imagen ecográfica de «doble burbuja»). La sospecha prenatal debe conducir a proponer a los padres la realización de un cariotipo fetal en búsqueda de una anomalía cromosómica. En las series más antiguas, el hidramnios era la causa de un porcentaje significativo de prematuridad (el 45% según Escobar [26] ). Hoy en día, el amniodrenaje ha reducido esta cifra. Al nacer, el diagnóstico se sospecha frente a un cuadro de oclusión alta (vientre plano), con vómitos biliosos repetidos (obstáculo infravateriano) sin intervalo libre con respecto al nacimiento. En caso de estenosis o de diafragma perforado, el diagnóstico puede ser tardío, sospechado en presencia de vómitos repetidos o dificultades con la alimentación, y la asociación con otras anomalías, en particular en un contexto de trisomía 21. Los síntomas entonces pueden aumentar con la diversificación alimentaria. Además, una circunstancia de hallazgo clásico de un diafragma duodenal incompleto es la aparición de oclusión alta completa no con por impactación de alimentos sólidos (carozo) en un ni˜ trastornos digestivos crónicos desde la diversificación alimentaria. La radiografía simple de abdomen muestra una imagen característica en «doble burbuja» (Fig. 7) sin aire más allá del duodeno en caso de atresia o con aire en presencia de un diafragma duodenal perforado (Fig. 8) o estenosis apretada. Frente a una clínica evocadora y una RSA típica con «doble burbuja», no es necesario realizar otras pruebas. En cambio, ante una duda diagnóstica con un cuadro de oclusión alta completa o parcial pero una radiografía atípica, la opacificación digestiva alta y la ecografía permiten evocar el diagnóstico o buscar diagnósticos diferenciales como el vólvulo del intestino delgado. El tratamiento curativo, sin urgencia, es quirúrgico, después de la corrección de los trastornos hidroelectrolíticos, y se hace una evaluación en búsqueda de anomalías asociadas, en particular cardíacas. La exploración quirúrgica inicial permite buscar anomalías asociadas (malposición mesentérica, atresia del intestino delgado asociada). El tratamiento depende del tipo de obstrucción: resección de un diafragma duodenal después de duodenotomía, duodenoduodenostomía en caso de atresia completa, con o sin EMC - Pediatría

Malformaciones gástricas y del intestino delgado  E – 4-017-A-50

A

B

Figura 7. Atresia duodenal. Radiografía simple de abdomen (RSA) y opacificación. La RSA muestra una imagen característica de «doble burbuja» (A). La opacificación demuestra la interrupción cupuliforme que certifica la atresia (B).

(fístula o estenosis postoperatoria, lesión de la papila con obstrucción al flujo de las secreciones biliopancreáticas), y el pronóstico a largo plazo es bueno, con baja mortalidad [26] , que se relaciona principalmente con las anomalías asociadas [27] .

Duplicación duodenal

Figura 8. Diafragma duodenal. Imagen peroperatoria. Distensión duodenal considerable por encima del obstáculo.

modelado del duodeno proximal a la lesión. Se presta especial atención a la papila duodenal durante el procedimiento. En efecto, es posible una anomalía asociada de la terminación de los conductos colédoco y pancreático: la exploración debe buscar la existencia y localización de varias carúnculas y, en caso de diafragma, la resección debe efectuarse en el borde antimesentérico. La cirugía se puede realizar por laparotomía o laparoscopia según la experiencia del equipo. Al final de la intervención se deja una sonda nasogástrica y/o una sonda nasoyeyunal transanastomótica para permitir la alimentación enteral temprana. Después de la cirugía, la evolución a menudo se caracteriza por un retraso prolongado de la alimentación debido a la dismotilidad del duodeno proximal dilatado. La colocación de un catéter central para nutrición parenteral es, por lo tanto, la regla al final de la intervención. Los residuos biliosos son frecuentes pero, dado que el píloro fue «forzado» debido al obstáculo duodenal, pueden estar presentes sin ser un signo de complicaciones postoperatorias. Las complicaciones quirúrgicas inmediatas son poco frecuentes EMC - Pediatría

La localización de una duplicación digestiva en el duodeno es infrecuente. En efecto, un metaanálisis de 1997 con 580 pacientes con duplicación mostró 30 duplicaciones duodenales, es decir, un 6% [28] . Se desarrolla en el borde mesentérico del duodeno y suele ser quística. Al igual que las duplicaciones gástricas, el diagnóstico es posible antes del nacimiento, pero su repercusión en esta etapa es poco frecuente. La imagen quística subhepática prenatal sugiere na, una forma quística de atresia biliar, un quiste ovárico en la ni˜ un quiste del colédoco, un linfangioma quístico y una duplicación duodenal. En período posnatal, pueden revelarse por vómitos en caso de oclusión parcial, pero también por hemorragias digestivas o intraquísticas. La presencia de mucosa gástrica ectópica se puede encontrar dentro de la duplicación. La infección es una complicación posible que conduce a un cuadro séptico con dolor abdominal en el hipocondrio derecho. De manera más infrecuente, también pueden ser responsables de obstrucción de los canales biliopancreáticos y, por lo tanto, de ictericia o pancreatitis. El diagnóstico se realiza con mayor frecuencia en la ecografía abdominal, que muestra una pared de tipo digestivo, es decir, una luz hipoecogénica (contenido líquido o seroso, interfase entre la luz y la mucosa), una capa interna hiperecogénica correspondiente a la submucosa y una capa externa hipoecogénica correspondiente a la muscular. La RM permite completar las relaciones de la lesión con los órganos adyacentes (Fig. 9). Debido al riesgo de complicaciones (obstrucción, sepsis, hemorragia intraquística), el tratamiento es quirúrgico. Siempre que sea posible por cirugía simple, lo mejor es la exéresis completa de la duplicación. En caso de exéresis difícil, se puede proponer

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Figura 9. Duplicación duodenal. Corte frontal en secuencia T2. Demostración de una imagen de duplicación hiperintesa en T2 en contacto con el duodeno hipointenso en T2.

una marsupialización. La exéresis compleja que conduce a una reconstrucción biliar y/o pancreática debe evitarse en la medida de lo posible.

 Malformaciones del yeyuno y del íleon Atresia yeyunal e ileal A diferencia de la atresia pilórica o duodenal, que son embriopatías, ésta es una fetopatía cuya incidencia informada varía según los países y las series. Un estudio inglés, basado en regisnos, encontró tros de nacimientos durante un período de 10 a˜ una incidencia de 7,8/100.000 nacimientos (con picos de hasta no) [25] , menos que la de atresia duode1,78/10.000 según el a˜ nal. La hipótesis fisiopatológica más probable sería un fenómeno isquémico que se produce durante la vida fetal, cuya etiología puede variar [29, 30] : isquemia mesentérica más o menos extensa [31] , vólvulo segmentario prenatal, invaginación prenatal [32, 33] o estrechamiento del intestino y de su vascularización en la laparosquisis. El accidente es relativamente tardío en el embarazo, después de la semana 11 o 12, o mucho más tarde. Además, se han registrado unos pocos casos de atresia familiar, de diferentes tipos, lo que sugiere en estas formas específicas una predisposición genética [34] que, en algunos casos, puede ser una anomalía protrombótica [35, 36] o puede estar asociada con inmunodeficiencia (síndrome de atresia intestinal múltiple y mutación TTC7A [37, 38] ). Desde el punto de vista anatómico, la atresia puede ser: • única (más del 90% de los casos) o múltiple; • completa (95%) o incompleta como una estenosis con obstrucción parcial de la luz digestiva. Los fragmentos digestivos se pueden separar completamente con un defecto mesentérico asociado o se pueden conectar mediante un cordón fibroso y desarrollar la forma cordonal. En caso de atresia múltiple, pueden existir tabiques mucosos obstructivos (diafragmas) dentro del tubo digestivo. No siempre visibles en la inspección peroperatoria del intestino, deben buscarse específicamente mediante una prueba de insuflación de aire del intestino distal. Por último, una forma particular, la forma de «caracol» o «peladura de manzana» (apple peel), consiste en una atresia extensa del intestino delgado medio y se debe a una interrupción alta de las ramas arteriales yeyunales de la arteria mesentérica superior. Por encima persiste un segmento yeyunal dilatado y por debajo una porción de íleon más o menos larga, vascularizada por la arteria ileocecoapendicular, alrededor de la cual se envuelve el intestino, logrando la apariencia específica de caracol o peladura de manzana (Fig. 10). Una clasificación de los tipos de atresia fue establecida y modificada en 1979 por Grosfeld [32] (tipos I, II, IIIa, IIIb, IV) (Fig. 11). Antes del nacimiento, los signos que sugieren un obstáculo en el intestino delgado son: • dilatación digestiva con hiperperistaltismo que se puede ver en la ecografía de las 22 SA. Se dice que la dilatación en este momento del embarazo es significativa cuando es mayor de 1 cm;

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Figura 10. Atresia ileal en forma de «peladura de manzana». Vista peronala el aspecto específico del enrollamiento del intestino peratoria. Se se˜ delgado en forma de caracol o peladura de manzana.

• RCIU e hidramnios, que son más marcados cuando la atresia es alta; • calcificaciones peritoneales, en particular prehepáticas en caso de perforación intestinal prenatal con peritonitis meconial. Sin embargo, el diagnóstico prenatal no siempre es fácil, y sólo un tercio de las atresias del intestino delgado se diagnostican en este período [39] . Después del nacimiento, el diagnóstico se sospecha ante un cuadro de oclusión sin intervalo libre con vómitos biliosos y distensión abdominal más o menos marcada según el nivel de atresia. La mayoría de las veces se produce dentro de las 12-24 horas del na de una nacimiento. La atresia yeyunal muy proximal se acompa˜ dilatación abdominal moderada con un asa proximal dilatada visina de distensión ble y palpable. La atresia ileal distal se acompa˜ abdominal mayor. Sin embargo, debe enfatizarse que la emisión de meconio puede ser absolutamente normal en algunas formas de atresia de inicio tardío (más allá de las 18 semanas de gestación). En efecto, el meconio aparece alrededor de las 13-14 semanas de desarrollo en el intestino delgado y migra lentamente hacia el íleon terminal para comenzar a pasar la válvula de Bauhin a las 18 semanas de desarrollo. Luego se acumula en el colon hasta el nacimiento por maduración del esfínter anal. La radiografía simple de abdomen muestra una (oclusión yeyunal) o varias (oclusión ileal) asas intestinales dilatadas (Figs. 12 y 13) y la ausencia de aire distal, en particular en el colon. Por último, se pueden observar signos de peritonitis meconial en forma de calcificaciones intraperitoneales, lo que indica una perforación prenatal asociada. La opacificación digestiva (con un medio de contraste hidrosoluble) puede ser útil para precisar el diagnóstico. En el caso de una oclusión alta (vientre plano), la opacificación alta (tránsito gastroduodenal con placa tardía) confirma el diagnóstico de atresia yeyunal y excluye un vólvulo por malposición mesentérica. En caso de oclusión baja (vientre hinchado), la opacificación digestiva baja es la regla para verificar el tama˜ no del colon y su permeabilidad. La apariencia típica es la de un microcolon de exclusión por el proceso atrésico intestinal. El enema opaco permite el diagnóstico diferencial con otras causas de oclusión cólica y con íleo meconial. El tratamiento urgente consiste en descompresión digestiva mediante una sonda gástrica, ya sea de una luz o de doble luz (sonda de Salem), con aspiración suave continua (< 20 cm de agua). La evaluación preoperatoria se realiza al mismo tiempo que se instaura la perfusión para reposición de líquidos y electrólitos y aporte de vitamina K. La cirugía se realiza después de estabilizar al paciente. Se procede a la resección de la atresia y a la búsqueda de atresias o diafragmas múltiples distales con prueba de permeabilidad insuflando aire (o solución salina fisiológica) por vía ascendente. En el caso de una longitud intestinal subnormal, se puede realizar la resección de un segmento proximal muy dilatado, para evitar dejar en su lugar un segmento dilatado con dismotilidad. Éste también se puede modelar (reducción de calibre) para mejorar el peristaltismo [40] . Las áreas de atresia son resecadas y anastomosadas. En caso de atresia múltiple, se pueden realizar anastomosis sucesivas [41] . Cuando la vitalidad del EMC - Pediatría

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Figura 11. Clasificación de las atresias yeyunales e ileales según Grosfeld [32] .

I

II

IIIa

IIIb

IV

intestino es dudosa, por ejemplo, en caso de vólvulo asociado o en un contexto de peritonitis, puede ser necesaria una derivación digestiva. En la medida de lo posible, la enterostomía se realiza para que luego pueda cerrarse por un acceso selectivo sin necesidad de efectuar otra laparotomía. Esta enterostomía puede nón de escopeta» (de tipo Mikulicz modificada) terminarse en «ca˜ o en «Y» (de tipo Santulli), permitiendo el paso de una parte del bolo alimenticio hacia el intestino distal. Se coloca un catéter central al final de la intervención para la nutrición parenteral postoperatoria hasta la reanudación del tránsito y la absorción eficaz. La alimentación se reanuda de manera muy progresiva debido a la dismotilidad intestinal inducida por la atresia. La enterostomía usualmente se cierra 6 semanas después, si es posible por vía selectiva. Este cierre está precedido por una opacificación del segmento distal en busca de estenosis que han pasado inadvertidas durante la intervención inicial o anastomóticas. La atresia del intestino delgado induce la dismotilidad del segmento distal asociada con la inmadurez de la inervación intrínseca [42] . Esta inmadurez explica el retraso en la recuperación de la función motora del intestino distal después de la corrección quirúrgica de la atresia. La enterostomía de Santulli permite la rehabilitación progresiva del intestino distal con una válvula derivativa. En caso de ostomía totalmente derivativa, se recomienda una estimulación del intestino distal en el mes anterior a la restauración de la continuidad digestiva (instilación anterógrada de solución fisiológica o de hidrolizado y/o enema retrógrado de tapioca para estimular el colon). Además, el cierre de la ostomía puede inducir graves lesiones glúteas que se pueden prevenir con aplicaciones tópicas diarias de infusión de corteza de roble en el mes anterior al cierre de la ostomía. Las principales complicaciones postoperatorias dependen del tipo de atresia y de la intervención realizada: EMC - Pediatría

• la resección extensa del intestino delgado conduce a insuficiencia intestinal por síndrome de intestino corto, que requiere una nutrición parenteral más o menos prolongada, incluso definitiva, que determina la gravedad de la enfermedad; • asas dilatadas con dismotilidad pueden ser responsables de oclusión funcional y pululación microbiana [43] . Esta última es un factor importante de degradación hepática. En asociación con la nutrición parenteral prolongada y la anorexia, participa en la génesis de la hepatopatía de la insuficiencia intestinal con colestasis y fibrosis. Este segmento dilatado con dismotilidad puede tratarse mediante resección, modelado o (en lactantes) enteroplastia de alargamiento longitudinal según Bianchi [44, 45] o enteroplastia transversal seriada [46] ; • la anastomosis puede complicarse con dehiscencia de las suturas, causando peritonitis o fístula digestiva, o estenosis, responsables de oclusión o de enterocolitis; • las complicaciones no específicas incluyen infecciones del catéter y complicaciones de la prematuridad, si está presente; • por último, las infecciones del catéter central no son infrecuentes en estos casos. En general, el pronóstico parece mejor en caso de atresia distal y es menos bueno en atresias múltiples, la forma en «peladura de nos manzana», si se asocia una peritonitis meconial, así como en ni˜ que pesan menos de 2 kg y/o que tienen anomalías asociadas [47] .

Íleo meconial El íleo meconial es la obstrucción del íleon terminal por meconio anormalmente deshidratado, viscoso y espeso. Éste es el responsable de oclusión neonatal, que se encuentra de forma casi exclusiva en un contexto de mucoviscidosis. En efecto, se observa

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Figura 12. Atresia yeyunal. Radiografía simple de abdomen. Asa intestinal dilatada y ausencia de aire distal, en particular en el colon.

Figura 13. Atresia ileal. Vista peroperatoria. El intestino delgado antes de la atresia está distendido y es fino en sentido distal, lo que indica la ausencia de tránsito prenatal.

en alrededor del 20% de los casos de mucoviscidosis, que es la primera manifestación [48, 49] . La anomalía de la proteína CFTR en la mucosa intestinal, biliar y el conducto de Wirsung produce una alteración del contenido de electrólitos, agua, sales biliares y jugos pancreáticos del meconio, que se vuelve más seco y cuya progresión en el tubo está, de hecho, reducida. Además, en estos ni˜ nos, la reducción del ciclo enterohepático de las sales biliares conduce a una disminución en la excreción de agua y electrólitos a través de la CFTR a nivel del íleon terminal, lo que agrava la deshidratación del material meconial al nivel ileal e impide su progresión a través de la válvula de Bauhin. Se han descrito pocos casos de íleo meconial fuera de la mucoviscidosis. Se relacionaron nos prematuros o con anomalías pancreáticas congénitas: con ni˜

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aplasia parcial pancreática o estenosis congénita de los conductos pancreáticos [50, 51] . Antes del nacimiento, algunos criterios ecográficos son signos de alarma de la mucoviscidosis: • intestino delgado hiperecogénico correspondiente a la impactación de meconio viscoso en el segundo o tercer trimestre: este signo no es muy específico, ya que menos del 8% de los casos tenían un diagnóstico confirmado de mucoviscidosis en una gran serie francesa publicada en 2010 [52] ; el 22% tenía anomalías cromosómicas o diversas infecciones maternofetales (citomegalovirus, parvovirus B19). Por último, el 70% de los ni˜ nos no presentaron anomalías al nacer; • dilatación intestinal: también en este caso la especificidad es baja, ya que puede observarse en todas las malformaciones obstructivas del intestino; • ausencia de vesícula biliar: la ausencia de visualización de la vesícula biliar debe hacer repetir la ecografía en un centro de diagnóstico prenatal especializado, en busca de otras malformaciones, en particular cardiopatías y elementos del síndrome de poliesplenia. La ausencia de vesícula biliar en la ecografía prenatal más allá de la décima semana de gestación afecta al 0,1% de los fetos y debe hacer buscar, en orden de frecuencia, mucoviscidosis, una anomalía del cariotipo, atresia de los conductos biliares y una asociación malformativa, pero también puede corresponder a una (muy infrecuente) agenesia aislada de la vesícula biliar o simplemente una vesícula vacía en el momento del examen. En la mayoría de los casos, la ausencia de visualización de la vesícula biliar en la ecografía prenatal no se confirma con otras ecografías pre o posnatales y/o no corresponde a ninguna patología (el 74% de los casos en la serie de Muller et al [53] ). La asociación de un intestino dilatado e hiperecogénico con la falta de visualización de la vesícula biliar es muy sugestiva de mucoviscidosis y permite proponer un diagnóstico prenatal a la familia; • peritonitis meconial con desarrollo de calcificaciones peritoneales o derrame intraperitoneal enquistado con contenido hiperecogénico. Después del nacimiento, la presentación clínica es: • un íleo meconial no complicado (cuadro clínico de oclusión baja sin emisión de meconio). El diagnóstico es sugerido por la radiografía toracoabdominal con distensión del intestino delgado y apariencia en «pompas de jabón» correspondiente a la aireación parcial de la acumulación de meconio ileal; • un íleo meconial complicado por una perforación pre o perinatal responsable de una peritonitis meconial o de un quiste no puede estar muy meconial gigante. En este caso, el ni˜ inestable desde el principio, con un abdomen distendido y signos sépticos en primer plano. Las imágenes (RSA, ecografía) muestran el derrame abdominal generalizado o tabicado, con calcificaciones, asociadas o no con neumoperitoneo; • un íleo meconial prenatal complicado por un vólvulo segmentario con atresia intestinal asociada. Los signos radiológicos son los de la atresia del intestino delgado. Incluso en ausencia de complicaciones, el abdomen suele distenderse de inmediato. Las asas intestinales delgadas y dilatadas pueden ser visibles o palpables, así como las ondas peristálticas. La palpación de un asa con un dedo puede mantener la huella (putty sign). El tacto rectal o el ascenso de la sonda rectal producen poca o ninguna emisión de meconio. En ausencia de signos de complicación, se administra un enema con medio de contraste hidrosoluble que demuestra un colon de calibre reducido (microcolon no funcional) y, al final del recorrido, la opacificación del íleon terminal muestra imágenes de meconio intraluminal con aspecto de burbujas (Fig. 14). El tratamiento inicial de las formas no complicadas es médico. Después de la colocación de una sonda nasogástrica y una vía nos) para la venosa (esencial antes de cualquier enema opaco en ni˜ reposición de líquido y electrólitos, el enema opaco con amidotrizoato es diagnóstico y también el primer tratamiento [54] . Permite eliminar la oclusión por hidratación del meconio espeso atrapado en el íleon. El medio de contraste debe refluir en el intestino dilatado para asegurarse de la correcta hidratación del meconio atrapado. El enema se debe realizar en paralelo con abundantes EMC - Pediatría

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A

B

Figura 14. Íleo meconial. Radiografía simple de abdomen (RSA) y opacificación cólica e ileal. En la RSA (A), se observa la distensión de varias asas intestinales como indicio de oclusión ileal. En la opacificación (B), se observa el colon de calibre reducido (microcolon no funcional) y, al final del recorrido, la opacificación del íleon terminal muestra imágenes de meconio intraluminal con aspecto de burbujas.

aportes hidroelectrolíticos intravenosos debido a las pérdidas inducidas por el efecto osmótico del amidotrizoato. La consecuencia debe ser la reanudación del tránsito intestinal. La tasa de éxito varía según los estudios y las fechas de realización entre el 36-83% [49] . Este enema se debe hacer con cuidado para prevenir complicaciones como perforación o shock hipovolémico. En caso de evacuación incompleta, un segundo enema 24 horas después puede completar la evacuación. En caso de fallo del enema o en formas complicadas desde el comienzo, el tratamiento es quirúrgico. El principio es realizar una enterotomía e instilar un enema con solución fisiológica para despegar el meconio impactado y drenarlo. Dependiendo del equipo, esta instilación se realiza mediante la creación de una enterostomía, lo que permite la irrigación postoperatoria, o se realiza en el quirófano con restauración inmediata de la continuidad, asumiendo el riesgo de dehiscencia de la sutura y de peritonitis secundaria. Esta irrigación también se puede efectuar por vía transapendicular. En las formas complicadas con atresia, ésta se reseca con anastomosis inmediata o diferida. En las formas con quiste gigante meconial, la disección puede ser difícil porque el quiste ocupa toda la cavidad. El tubo digestivo puede ser irreconocible a primera vista. Sin embargo, es imperativo liberar un segmento intestinal proximal a la perforación para realizar una enterostomía de derivación. Después de la cirugía, la irrigación puede continuar por la enterostomía, si se ha realizado, o mediante una sonda nasogástrica para eliminar el meconio adherente residual. Estas instilaciones pueden incluir el uso de N-acetil cisteína al 4%. Se debe prestar especial atención al equilibrio hidroelectrolítico. En ausencia de complicaciones, la alimentación puede comenzar tras la reanudación del tránsito espontáneo. La ostomía se puede cerrar en las siguientes 4-6 semanas, por vía selectiva. Mientras tanto, la mucoviscidosis debe confirmarse mediante una prueba de sudor o un análisis genético después de una tripsina inmunorreactiva patológica. La función pancreática a menudo se ve afectada en el contexto de una mucoviscidosis con íleo meconial. Se efectúa una determinación de elastasa fecal después del restablecimiento de la continuidad digestiva. Si se sospecha de una insuficiencia pancreática exocrina, se puede iniciar la suplementación con enzimas pancreáticas antes de realizar la determinación. EMC - Pediatría

Divertículo de Meckel y otras patologías del conducto onfalomesentérico Durante la vida embrionaria, la delimitación conducirá al establecimiento del intestino primitivo y la vesícula vitelina a partir del endodermo. Estas dos estructuras se comunican a través del conducto vitelino u onfalomesentérico. Este último determina el vértice del asa intestinal primitiva (terminación de la arteria mesentérica superior) y se oblitera, se reduce a un cordón y luego retrocede entre la sexta y la octava semana de desarrollo. En ausencia de regresión completa, varias anomalías pueden persistir con una frecuencia de aproximadamente el 2% de la población general nos: y el doble en ni˜ • divertículo de Meckel (sin obliteración de la parte proximal del conducto). Debido a su origen embriológico, siempre se encuentra en el íleon, en el borde antimesentérico del intestino, opuesto a la terminación de la arteria mesentérica superior, aproximadamente a 1 metro de la válvula ileocecal (Fig. 15). También puede estar conectado al ombligo por una brida carnosa; • quiste onfalomesentérico (persistencia de la parte media del conducto unida a la cara interna del ombligo y conectada al íleon); • brida onfalomesentérica (cordón fibroso que conecta el intestino al ombligo, que puede ser responsable de un vólvulo segmentario del intestino delgado); • yema o seno umbilical (regresión incompleta de la vesícula vitelina, con una yema umbilical cubierta por mucosa digestiva). La existencia de mucosa digestiva (biopsia posible en la consulta) hace posible diferenciar un seno onfalomesentérico de un seno del uraco (urotelio) o de un retraso de cicatrización simple del ombligo (yema inflamatoria inespecífica); • conducto onfalomesentérico persistente (ausencia completa de no nace con una enterostomía obliteración del conducto). El ni˜ en el cordón umbilical, por el que sale líquido del tubo digestivo (Fig. 16). El divertículo y el quiste onfalomesentérico pueden ser responsables de un vólvulo segmentario del intestino delgado por una brida que los conecta con el ombligo. En el 20% de los casos, la mucosa del divertículo o del quiste puede ser el sitio de

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Figura 15. Divertículo de Meckel. Vista peroperatoria. Siempre se localiza en el íleon, en el borde antimesentérico del intestino.

Figura 16. Conducto onfalomesentérico. Vista peroperatoria. El ni˜ no nace con una enterostomía en el cordón umbilical.

una heterotopia gástrica, pancreática o excepcionalmente cólica, duodenal o biliar. Esta heterotopia está en el origen de algunas complicaciones: hemorragias digestivas o intraquísticas, infección, perforación [55, 56] . El divertículo de Meckel afecta al 1,2% de la población en general y representa casi el 60% de todos los remanentes onfalomesentéricos [57] . Puede descubrirse debido a complicaciones o accidentalmente durante una cirugía abdominal. Las complicaciones que conducen a su hallazgo pueden ser: • una rectorragia, que a menudo es responsable de desglobulinos zación masiva y brutal, principalmente en lactantes y ni˜ peque˜ nos. Después de la reanimación, la endoscopia de urgencia permite descartar una causa esofagogastroduodenal y cólica de hemorragia, y la ecografía Doppler abdominal descarta un cavernoma portal o un tumor vascular excepcional. La exploración quirúrgica de urgencia permite buscar y resecar el divertículo de Meckel. Se puede realizar por laparoscopia o laparotomía. En caso de rectorragias menos abundantes y/o crónicas, se puede efectuar una gammagrafía con pertecnetatoTc99m (con sensibilización mediante su acoplamiento a la prueba de pentagastrina-ranitidina) para detectar los focos de heterotopia gástrica del divertículo. Sin embargo, la sensibilidad no es perfecta, y la gammagrafía normal no permite descartar el diagnóstico [58–60] ; • peritonitis por meckelitis perforada. La mayoría de las veces, la cirugía se decide frente al cuadro peritoneal, cuya primera etiología sospechada es la apendicitis. El apéndice puede tener una apariencia inflamatoria reactiva a la peritonitis, pero su pared está sana y, sobre todo, no está perforada. Entonces es necesa-

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rio buscar un divertículo de Meckel abscedado y perforado. El neumoperitoneo es infrecuente en este contexto; • la infección simple del divertículo o meckelitis puede hacer sospechar una apendicitis aguda mesocelíaca. Es el hallazgo peroperatorio de un apéndice de aspecto normal lo que conduce a buscar el divertículo de Meckel; • una invaginación intestinal aguda, casi siempre ileoileocólica. En la gran mayoría de los casos, esta invaginación no se reduce con un enema opaco o aire, por lo que impone la intervención quirúrgica que permite descubrir el divertículo invaginado; • un vólvulo segmentario del intestino delgado alrededor de una brida onfalomesentérica. Este diagnóstico debe evocarse frente a una imagen oclusiva repentina del intestino delgado en un ni˜ no sin antecedentes de cirugía abdominal. La exploración quirúrgica debe ser rápida antes de la aparición del sufrimiento isquémico del intestino volvulado. El divertículo de Meckel también se puede descubrir de manera fortuita durante otra cirugía abdominal. Se debate la necesidad de su exéresis, inmediata o diferida. Un estudio epidemiológico y de revisión de las publicaciones publicado en 2008 pareció mostrar una relación beneficio/riesgo más bien en contra de la resección sistemática de los divertículos de Meckel asintomáticos descubiertos por casualidad [57] . Es cierto que algunas características deben no: la edad tenerse en cuenta cuando se decide la resección en el ni˜ nos (el divertículo de Meckel se complica más fácilmente en ni˜ nos), el contexto del diagnóspeque˜ nos con un pico antes de 2 a˜ tico (la exéresis no se debe efectuar en caso de peritonitis local relacionada con otra causa), el sexo (a menudo es sintomático en no del divertículo superior pacientes de sexo masculino), el tama˜ a 2 cm y la palpación o no de tejido ectópico en el momento del hallazgo [61] . En caso de tratamiento quirúrgico, la exéresis debe ser completa y no deben quedar áreas de heterotopia que puedan sobresalir a ambos lados del divertículo. Por lo tanto, la técnica que se recomienda en pediatría es la resección-anastomosis del segmento de intestino delgado que contiene el divertículo (y no la resección cuneiforme de la base del divertículo). El quiste onfalomesentérico, como el divertículo de Meckel, puede contener tejido ectópico y ser responsable de complicaciones infecciosas o hemorrágicas intraquísticas [56] . El diagnóstico diferencial principal es el quiste o divertículo del uraco. La ecografía orienta el diagnóstico. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica. La histología confirma la presencia de mucosa digestiva. La persistencia completa del conducto onfalomesentérico es responsable de una fístula entre el tubo digestivo y el ombligo. El diagnóstico suele hacerse al nacer. Una excreción de líquido digestivo, verdoso, es evocadora. En caso de exudación, el diagnóstico diferencial es la persistencia del uraco, que conecta el ombligo con la vejiga. En este caso, el líquido es claro (urinario). El diagnóstico puede guiarse por ecografía y biopsia de la mucosa a nivel del orificio umbilical: mucosa digestiva para el canal onfalomesentérico, urinaria para el uraco persistente. Se puede hacer una opacificación con medio de contraste si la cateterización del orificio es fácil. Esto muestra la opacificación del intestino delgado medio en caso de conducto onfalomesentérico persistente y la opacificación de la vejiga en caso de persistencia del uraco. El tratamiento consiste en la exéresis del conducto onfalomesentérico con resección-anastomosis del intestino delgado. En caso de yema o seno umbilical sin flujo anormal y resistente al tratamiento tópico (nitrato de plata), se debe buscar un remanente onfalomesentérico o uracal por ecografía. En caso de exéresis de la yema, al mismo tiempo se efectúa una exploración umbilical para verificar la ausencia de continuidad con el tubo digestivo o la vejiga.

Duplicación del intestino delgado. Generalidades La localización en el intestino delgado es la más común, y representa el 50-70% de los casos de duplicación digestiva según los estudios [7, 28] . A menudo son ileales (región ileocecal) y pueden ser quísticas o tubulares (Fig. 17). EMC - Pediatría

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A Figura 17.

Duplicación ileal. Forma quística y forma tubular.

“ Punto fundamental • Regla del 2 del divertículo de Meckel: 1,2% de la población, 2 veces más frecuente en el sexo masculino, complicaciones antes de los 2 a˜ nos, sobre todo los de más de 2 cm, a unos 2 pies de la válvula (70-100 cm). • Patología no excepcional de presentaciones variadas; el hallazgo fortuito no requiere exéresis, pero debe registrarse en el informe quirúrgico.

Actualmente, el diagnóstico de duplicación intestinal quística (como el de otras localizaciones digestivas) suele ser prenatal, por el hallazgo de una imagen quística en contacto con el intestino delgado. La duplicación del intestino delgado rara vez es sintomática al nacer: el diagnóstico se puede confirmar mediante una ecografía posnatal y la intervención programarse a los 3 meses de vida. En ausencia de diagnóstico prenatal, la duplicación del intestino delgado se puede descubrir frente a: • la presencia de una masa renitente palpable; • dolor abdominal recurrente; • hemorragia intraluminal por heterotopia gástrica; • invaginación intestinal ileocecal; • vólvulo segmentario alrededor de una duplicación grave; • hallazgo fortuito peroperatorio de la duplicación tubular ampliada a una gran parte del intestino. La ecografía revela una imagen quística intraabdominal con pared de tipo digestivo, luz hipoecogénica (contenido líquido o seroso, interfase entre la luz y la mucosa), una capa interna hipeEMC - Pediatría

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recogénica correspondiente a la submucosa y una capa externa hipoecogénica correspondiente a la muscular. La anomalía se localiza a lo largo del borde mesentérico del intestino delgado. En las radiografías simples deben buscarse anomalías vertebrales.

 Anomalías del mesenterio

(Fig. 18)

Malrotación intestinal y malposición mesentérica Aunque la fisiopatología de esta malformación sigue siendo controvertida, el vólvulo completo del intestino delgado en la malrotación intestinal es una urgencia diagnóstica y terapéutica absoluta. Desde el punto de vista embriológico, el intestino medio entra en una fase de crecimiento significativo a partir de la quinta semana de desarrollo. Dado que este crecimiento importante y asociado con los órganos abdominales completos ocurre más rápidamente que el de la cavidad abdominal, el intestino medio se hernia por el orificio umbilical en la cavidad celómica y toma el nombre de asa intestinal primitiva centrada por la arteria mesentérica superior. La parte craneal del asa se convertirá en el yeyunoíleon, mientras que la parte caudal dará el colon. Durante la décima semana de desarrollo, el intestino se reintegra en la cavidad abdominal y adopta su disposición mesentérica final. En la teoría clásica, antes de su reintegración en la cavidad abdominal, el asa intestinal primitiva efectúa dos rotaciones antihorarias (para un observador situado frente al embrión) sucesivas alrededor de la raíz del mesenterio: la primera de 90◦ alrededor de las 6 semanas de desarrollo, llevando el presunto yeyunoíleon a la derecha y el colon a la izquierda. Ésta es la llamada posición de mesenterio común completo. Después, una nueva rotación antihoraria de 180◦ (es decir, un total de 270◦ ) con unión mesentérica

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Figura 18. Disposición mesentérica. A. Disposición mesentérica normal. Raíz amplia del mesenterio. B. Disposición en mesenterio común completo. Raíz amplia del mesenterio. C. Disposiciones conocidas como mesenterio común incompleto. Raíz del mesenterio corta, riesgo de vólvulo. D. Vólvulo. Bridas de Ladd en rojo que serán cortadas después de desvolvular.

posterior alrededor de las 11 semanas de desarrollo conduce a la posición mesentérica final: unión duodenoyeyunal (ángulo de Treitz) debajo del colon transverso y a la izquierda de la columna vertebral, con el ciego a la derecha y la raíz del mesenterio fija y ancha entre estos dos puntos, evitando el vólvulo del intes-

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tino delgado y del colon derecho alrededor del eje mesentérico superior. Nunca se han observado en detalle todos estos pasos en las disecciones de embriones. Otro enfoque fisiopatológico, apoyado por trabajos en el embrión murino, es que el primum movens EMC - Pediatría

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que conduce a la disposición mesentérica no es una «rotación global» del asa intestinal primitiva, sino un crecimiento diferencial de los segmentos del intestino primitivo y de los órganos abdominales sólidos (en particular el hígado), que conduce a «movimientos dependientes» de los diferentes segmentos [62–64] . El crecimiento del hígado, que termina ocupando dos tercios de la cavidad abdominal, se apoyará sobre el intestino craneal (estómago-duodeno) y forzará el crecimiento del asa duodenal de derecha a izquierda (parte libre). Ésta se desliza naturalmente por detrás de los vasos mesentéricos, permitiendo el posicionamiento del ángulo de Treitz. En la región del asa intestinal primitiva, el fuerte crecimiento del yeyunoíleon conduce a la formación de numerosas asas de intestino delgado, mientras que el colon crece menos. Este crecimiento diferencial, asociado con la reintegración progresiva, lleva al ciego a la posición craneal y luego a la derecha. Por último, el crecimiento cólico permite el alargamiento del colon transverso y derecho, terminando este último su recorrido en la fosa ilíaca derecha. Una anomalía de este proceso, denominada malrotación intestinal o malposición mesentérica según una u otra teoría fisiopatológica, expone al riesgo de raíz del mesenterio estrecha alrededor del eje vascular mesentérico superior, con riesgo de vólvulo del intestino delgado y del colon derecho que puede conducir a su pérdida por necrosis isquémica. La tríada clínica característica incluye: • vómitos biliosos; • ocurrencia después de un intervalo libre con el nacimiento (recién nacido asintomático que al principio tolera bien la alimentación); • abdomen plano. no al Esta tríada obliga a descartar un vólvulo y a derivar al ni˜ servicio de cirugía con urgencia. Otras presentaciones son posibles: • formas graves con estado de shock inaugural, distensión abdominal secundaria y tercer sector (vólvulo con necrosis instalada); • formas atípicas con vómitos intermitentes biliosos o alimentarios, retraso de crecimiento (vólvulo poco apretado o malposición mesentérica sin vólvulo); • formas crónicas: ascitis quilosa, enteropatía exudativa (vólvulo poco apretado o malposición mesentérica sin vólvulo, obstrucción al retorno venoso o linfático). La radiografía simple de abdomen no aporta datos relevantes. Sin embargo, puede objetivar: • distensión gástrica mayor ± imagen de doble burbuja por distensión del primer duodeno; • ausencia de aire intestinal; • ausencia de imagen cecal en la fosa ilíaca derecha; • opacidad abdominal difusa. La exploración de referencia para el diagnóstico es una opacificación del marco duodenal con medio de contraste hidrosoluble. Si es necesario, se recurrirá a una sonda gástrica para llenar el estóno en decúbito mago de forma adecuada y a la movilización del ni˜ lateral derecho y luego izquierdo para forzar el tránsito del medio de contraste a través del marco duodenal. La posición normal del ángulo de Treitz es: • a la izquierda de la columna vertebral, a la altura de L2; • a la altura del píloro en posición retrogástrica. En caso de malposición mesentérica, el ángulo de Treitz se desplaza hacia la derecha (por delante de la columna en la línea media o hacia la derecha). Si el intestino está volvulado, se observa una obstrucción en la unión duodenoyeyunal con visualización de espiras (aspecto de sacacorchos) del intestino proximal si está opacificado (Fig. 19). Hoy en día, como primera línea se propone una ecografía Doppler de los vasos mesentéricos superiores [65] , que permite el diagnóstico de vólvulo si muestra los siguientes signos característicos (Fig. 20): • posición anormal de los vasos mesentéricos: la arteria mesentérica superior está normalmente a la izquierda y la vena mesentérica superior a la derecha. En caso de malposición mesentérica, la vena está por delante de la arteria en cortes transversales epigástricos, inmediatamente por debajo del páncreas; EMC - Pediatría

Figura 19. Vólvulo con malposición mesentérica. Opacificación. Hay una obstrucción en la unión duodenoyeyunal con la visualización de espiras (aspecto de sacacorchos) del intestino proximal. También se observa la escasa presencia de aire distal.

VMS

AMS VMS

ESPIRA

Figura 20. Vólvulo con malposición mesentérica. Ecografía Doppler de los vasos mesentéricos superiores. Signo del remolino que corresponde a la torsión de la vena mesentérica superior alrededor del eje arterial, en un sentido horario.

• un signo del remolino (whirlpool sign) que corresponde a la torsión de la vena mesentérica superior alrededor del eje arterial, en un sentido horario; • una interrupción más o menos completa del flujo arterial mesentérico superior distal. En las pruebas de laboratorio, los estigmas de necrosis intestinal aparecen rápidamente: acidosis metabólica, deshidratación e insuficiencia renal. Tan pronto como se realice el diagnóstico, se recomienda ponerse en contacto con el cirujano de guardia para garantizar un tratamiento quirúrgico rápido. Después de cuidados

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intensivos rápidos, el ni˜ no debe ser intervenido sin demora a causa del considerable riesgo de necrosis intestinal amplia. La intervención consistirá en: • desvolvular el intestino mediante rotación antihoraria. Todos los estados intermedios son posibles entre la recuperación inmediata y completa y la necrosis intestinal irreversible (intestino negro preperforativo). En casos de sufrimiento intestinal isquémico significativo, se desarrollará un edema de revascularización (lesiones de isquemia-reperfusión) a las pocas horas de la reperfusión. Este edema puede conducir a un síndrome compartimental abdominal (elevación de la presión intraabdominal que produce una disminución de la perfusión renal y mesentérica). Por esta razón, se recomienda cerrar el abdomen con una placa de expansión parietal temporal y realizar una segunda laparotomía de revisión 48 horas después para evaluar las lesiones (necrosis frente a isquemia transitoria); • efectuar una reparación de la malposición mesentérica: el objetivo del tratamiento es la ampliación de la raíz del mesenterio. Como es imposible volver a colocar el intestino en la posición normal (rotación de 270◦ ), el intestino se coloca en rotación de 90◦ («mesenterio común completo») por sección de las adherencias anormales (denominadas bridas de Ladd) entre el ciego, el duodeno, la vesícula biliar y la primera asa yeyunal. En caso de diagnóstico y/o tratamiento tardío, la isquemia conno o la pérdida de todo el intestino delgado duce a la muerte del ni˜ y el colon derecho. El vólvulo con malposición mesentérica es una de las principales causas de insuficiencia intestinal crónica por intestino corto.

“ Punto fundamental • Vómitos biliosos en período neonatal = oclusión neonatal = consulta quirúrgica. • Vómitos biliosos y vientre plano = vólvulo del intestino delgado con malposición mesentérica hasta que se demuestre lo contrario, lo que impone la realización urgente de una opacificación alta.

Linfangioma quístico del mesenterio El linfangioma quístico es una malformación congénita de los vasos linfáticos cuyas localizaciones cervical, craneofacial y axilar son las más frecuentes. También hay localizaciones torácicas mediastínicas. Las formas intraabdominales son poco frecuentes y, preferentemente, alcanzan el mesenterio y el epiplón, pero también pueden presentarse como lesiones tumorales quísticas de los nón, suprarrenal). La órganos sólidos (hígado, páncreas, bazo, ri˜ causa podría ser una anomalía en la conexión de algunos vasos linfáticos a la red venosa durante la embriogénesis, que creará un fondo de saco a la linfa con desarrollo quístico de la red obstruida. Por lo tanto, suelen ser multiloculares, tabicadas, con un desarrollo más o menos rápido. nos de El diagnóstico se hace en general en los primeros a˜ vida [66, 67] . Estas lesiones suelen ser asintomáticas. En algunos casos, las manifestaciones clínicas pueden estar relacionadas con el volumen tumoral en caso de linfangioma mesentérico extenso (compresión de los órganos adyacentes o del intestino), un vólvulo intestinal segmentario o una invaginación intestinal sobre no, o incluso una infección del quiste, una un linfangioma peque˜ torsión quística o una hemorragia intraquística. El diagnóstico es ecográfico, con la demostración, en formas no complicadas, de lesiones de pared delgada, contenido transónico (anecogénico) y multilocular. En caso de hemorragia o infección, nas calcificaciones el contenido puede volverse ecogénico y peque˜ distantes pueden hacerse visibles. No hay componentes tisulares aparte de tabiques interquísticos delgados, y los marcadores tumorales (alfafetoproteína [AFP] y HCG [gonadotropina coriónica humana]) son negativos.

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Figura 21. Orificio mesentérico congénito anormal. Orificio ancho de la región ileocecal que conduce a una hernia transmesentérica con sufrimiento del íleon terminal (puntas de flecha); en este caso, un segmento más o menos amplio del íleon es vascularizado por la arteria ileocecoapendicular (flechas).

El tratamiento se basa en la exéresis quirúrgica o la escleroterapia (en las formas macroquísticas accesibles por vía percutánea) [68] . Las indicaciones se realizan caso por caso, sopesando los síntomas y los riesgos de complicaciones del linfangioma, y las posibles complicaciones del tratamiento (principalmente resección intestinal). La resección incompleta es preferible a una pérdida intestinal amplia.

Hernia interna transmesentérica La hernia interna es una anomalía poco frecuente. Se define como la incarceración de un segmento intestinal a través de un orificio abdominal anormal sin antecedentes de cirugía digestiva. Esto puede ser un defecto peritoneal, mesentérico o epiploico. La incarceración del asa intestinal conduce a una obstrucción intestinal aguda en la mayoría de los casos [31, 69] . Desde un punto de vista anatómico, los orificios mesentéricos anormales parecen derivar de una fisiopatología similar a la de la atresia yeyunoileal por causa isquémica mesentérica, en este caso con trombosis arterial restringida que no conduce a la atresia intestinal. Pueden observarse en todos los niveles del mesenterio [70, 71] , pero preferentemente en la región ileocecal; en este caso, un segmento más o menos extenso de íleon está vascularizado por la arteria ileocecoapendicular, rama terminal de la arteria mesentérica superior (Fig. 21). La hernia interna puede complicarse por oclusión mecánica y posiblemente necrosis del intestino delgado por estrangulamiento o vólvulo segmentario. En los recién nacidos, el cuadro clínico puede simular una atreno mayor, la imagen es la sia intestinal o una enterocolitis. En el ni˜ de una oclusión no febril sin antecedentes de cirugía abdominal. La distensión abdominal es variable dependiendo del segmento del intestino delgado incarcerado. Las pruebas de imagen (RSA, ecografía y en ocasiones tomografía computarizada) muestran la oclusión mecánica del intestino delgado. El diagnóstico se especifica durante la intervención.

 Conclusión Las malformaciones gástricas y del intestino delgado representan, por su origen embrionario y su tratamiento, un amplio conjunto semiológico. Requieren un tratamiento multidisciplinario especializado y el seguimiento durante toda la infancia que continúa en la edad adulta. El pronóstico, a menudo bueno, depende principalmente de la longitud de intestino funcional restante y de las anomalías extradigestivas asociadas. EMC - Pediatría

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El seguimiento postoperatorio debe tener en cuenta el tipo de malformación y su repercusión. Se ha demostrado que, en el contexto de las atresias, existe una disgenesia neuronal del segmento proximal y distal a la atresia, que corresponde a una forma de inmadurez posiblemente relacionada con la ausencia de tránsito durante el desarrollo fetal [42, 43] . En estos pacientes, la reanudación de la alimentación oral debe ser gradual para permitir la adaptación de los segmentos proximal y distal a las nuevas condiciones. La medición de los residuos gástricos cada tres horas permite evaluar el nivel de tránsito tolerado y adaptar así el aumento de las dosis diarias de alimentos. En pacientes con enterostomía totalmente derivativa (a diferencia de las enterostomías en Y de tipo Santulli, que permiten el tránsito distal), se recomienda la preparación del segmento distal antes de la restauración de la continuidad con la instilación de leche (dieta semielemental o leche cruda) o bien de residuos emitidos por la ostomía en las 4 semanas anteriores al cierre de esta ostomía, que se hará en un plazo de unas 6 semanas después de la intervención inicial. De la misma manera, en las primeras semanas postoperatorias se prefieren la leche cruda o las dietas semielementales, si es necesario enriquecidas. A largo plazo, además de las complicaciones específicas de cada una de las malformaciones, el riesgo de oclusión por bridas es importante, ya que se estima en un 12% para todas las cirugías combinadas y puede alcanzar el 30% en atresia intestinal o reparación del vólvulo mesentérico [72] . Por lo tanto, el seguimiento de estos pacientes hasta la edad adulta se recomienda para detectar no, este tipo de complicaciones, pero también para prevenir al ni˜ que se ha convertido en adolescente, acerca de este riesgo y sobre la conducta práctica ante la aparición de signos de alerta. La consulta de seguimiento es, por lo tanto, esencial y puede ser inicialmente conjunta entre el neonatólogo y el cirujano. El aumento de peso y, en los lactantes, la relación perímetro braquialperímetro cefálico (que indica desnutrición si es < 0,3) se registran de forma sistemática para detectar la malabsorción en caso de dismotilidad, bridas laxas o estenosis con pululación microbiana en sentido ascendente. Más adelante, la curva de peso y de estatura, la calidad del tránsito intestinal, la presencia de reflujo gastroesofágico o biliar, el mal aliento o los ruidos hidroaéreos marcados (borborigmos) son otros elementos clínicos que permiten detectar de manera precoz anomalías del montaje quirúrgico, en particular en las atresias altas (atresia duodenal, atresia yeyunal alta), cuya anatomía se puede modificar durante el crecimiento y, de este modo, volverse obstructiva tanto en el plano digestivo (reflujo biliar o gástrico, úlcera anastomótica) como en el plano biliopancreático (pancreatitis recidivante, colestasis). nos de edad será el momento Por último, alrededor de los 16-18 a˜ de la transición y habrá que derivar al paciente a un médico de adultos que continuará el seguimiento. Esto es aún más crucial en el contexto de malformaciones múltiples, ya que es recomendable mantener un médico de referencia para coordinar el seguimiento de las diversas malformaciones del paciente.

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