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Manifestations neuropsychiatriques au cours du lupus érythémateux systémique : une étude rétrospective de 32 patients
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66e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 12 au 14 décembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A28–A89
atteinte autre que cutanéo-articulaire (rénale, neurologique, péricardique et hématologique) et une seule avait été traitée par cyclophosphamide. Vingt mères (16 %) avaient une biologie antiphospholipides et seulement une patiente avait un syndrome des antiphospholipides (thrombose veineuse). Après un suivi médian de 6,9 années (1 jour–36,5 années), 46 femmes (36,8 %) restaient asymptomatiques et 79 patientes (63,2 %) avaient un diagnostic de maladie auto-immune : 28 avaient un lupus systémique, 33 avaient un syndrome de Gougerot-Sjögren, 16 avaient une connectivite mal différenciée, 1 avait une hépatite auto-immune et 1 avait une polyarthrite rhumatoïde. Conclusion.– Lors du diagnostic de BAVc chez leur enfant, environ un tiers des mères ont un diagnostic de maladie auto-immune. Au cours du suivi longitudinal un tiers supplémentaire développe une maladie auto-immune, et le tiers restant demeure asymptomatique après un suivi médian de 6,9 années (1 jour–36,5 années). http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.113 CO104
Ressenti des patients et modalités de l’annonce diagnostique du lupus S. Lechtman , P. Minasi , N. Tieulie , E. Rosenthal , P.-Y. Jeandel , J.-G. Fuzibet , V. Queyrel Service de médecine interne, hôpital de L’Archet 1, 6e Niveau, Nice, France Introduction.– Le lupus est une maladie auto-immune systémique sévère, nécessitant une adhérence parfaite du patient pour un pronostic plus favorable. Cette adhérence est conditionnée par la bonne compréhension du patient. Peu d’auteurs se sont intéressés au vécu des patients concernant l’annonce de leur maladie. L’objectif de l’étude était de connaître les modalités d’annonce du diagnostic du lupus et le ressenti des patients vis-à-vis de cette annonce, afin d’adapter celle-ci à leur compréhension. Patients et méthodes.– Une enquête observationnelle rétrospective a été menée de juillet à août 2012 dans une cohorte de 46 patients atteints de lupus selon les critères de l’ACR. Cette étude a été réalisée à l’aide d’une enquête téléphonique avec un questionnaire de 13 items. Les patients étaient suivis dans un service de médecine interne d’un centre hospitalo-universitaire. Les buts de l’étude étaient de connaître les modalités d’annonce diagnostique du lupus, le ressenti des patients à l’annonce, le délai diagnostique évalué par les patients et d’établir les caractéristiques de l’annonce idéale attendue par les patients. Résultats.– Quarante-six patients, d’âge moyen 45,8 ans (16–78), 6 hommes et 40 femmes, dont 20 lupus graves, (15 lupus néphrologiques, 5 neurologiques), diagnostiqués de 1967 à 2011, ont été inclus. Un tiers des patients suivait une démarche d’éducation thérapeutique. Un délai diagnostic moyen de 37,9 mois (0 à 46 ans), a été retrouvé (mais 5 patients avec un délai très supérieur à 3 ans). 28 patients sur 45 (62 %) (un ne se souvenait pas) ont évalués l’annonce satisfaisante, mais seulement 19 sur 46 (41 %) affirmaient avoir compris leur maladie au moment de l’annonce. Parmi les 11 patients insatisfaits, 5 (45 %) ont rec¸u le diagnostic par un médecin de ville (3 généralistes, un rhumatologue et un dermatologue) et seulement 3 (27 %) patients par un interniste. Sur la totalité des patients, 36 recevaient l’annonce par un médecin hospitalier (19 internistes, 5 rhumatologues, 5 dermatologues, 3 néphrologues, 2 infectiologues, un neurologue et un pédiatre) et 9 patients par un médecin de ville. 32 patients sur 46 (69 %) souhaitaient que l’annonce soit faite par un spécialiste, 27 patients sur 46 (58 %) en présence de leurs proches, 33 patients sur 46 (71 %) déclaraient utile un entretien avec une infirmière d’éducation et 35 patients sur 46 (76 %) avec un psychologue. Conclusion.– Notre étude est originale pour plusieurs raisons : il n’existe qu’une seule citation dans la littérature sur le ressenti des patients à l’annonce du diagnostic du lupus. Aucune ne décrit les
modalités de cette annonce. Notre étude montre que les patients sont globalement satisfaits de l’annonce rec¸ue, mais peu de patients comprennent leur maladie après l’annonce. Leur souhait est en faveur d’une consultation faisant intervenir un médecin spécialiste investit dans le lupus, une infirmière et un psychologue. Cette étude comporte un biais majeur d’être réalisée sur un collectif de patient suivi en CHU dans un service investit dans l’éducation thérapeutique, il est probable que la satisfaction soit moins bonne chez des patients moins homogènes. Malgré cela le ressentit des patients est hétérogène au sein d’un même service de ce type. Une consultation multiconfessionnelle pourrait permettre d’améliorer la qualité de l’annonce, de gommer les hétérogénéités interpersonnelles et de favoriser une meilleure compréhension du patient. L’annonce diagnostique est un moment clef dans l’histoire d’un patient lupique. Afin de pallier à son hétérogénéité et d’assurer une information claire, efficace et adaptée au patient sur le lupus, on peut imaginer la mise en place d’une annonce multiprofessionnelle et encadrée à l’instar de ce qui existe pour le cancer. Pour en savoir plus Waldron N, et al. Musculoskeletal. Care 2012;10(3):135–41. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.114 CO105
Manifestations neuropsychiatriques au cours du lupus érythémateux systémique : une étude rétrospective de 32 patients D. Gobert a , M. Ben M’Rad b , P. Blanche c , L. Guillevin b Service de médecine interne, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Paris, France b Service de médecine interne, CHU Cochin–Port-Royal, Paris, France c Service de médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France
a
Introduction.– L’atteinte neuropsychiatrique au cours du lupus érythémateux systémique (LES) représente l’une des principales causes de morbi-mortalité du LES ; sa prévalence est estimée entre 12,2 et 91 % selon les séries, du fait de l’hétérogénéité des atteintes et des populations étudiées et de l’influence éventuelle de la iatrogénie ou des comorbidités. Patients et méthodes.– Nous avons étudié rétrospectivement les manifestations neurologiques et psychiatriques survenues chez 32 patients parmi 320 atteints de LES, suivis dans le service de Service de médecine interne d’un centre hospitalo-universitaire de 940 lits. Les manifestations ont été classées suivant les tableaux cliniques définis par la commission Ad Hoc de l’American College of Rheumatology en1999. Nous avons analysé les manifestations lupiques éventuellement associées, les examens complémentaires contributifs et l’évolution sous traitement. Résultats.– Cinquante-sept épisodes neuropsychiatriques, associant 88 manifestations, ont été recensés, pour moitié au diagnostic de LES et pour moitié au cours des 8 ± 6 ans en moyenne d’évolution. Les manifestations neurologiques centrales et psychiatriques prédominent (84 %), dont les crises convulsives (15 %), la maladie cérébrovasculaire (14 %), la psychose aiguë (14 %) et les troubles cognitifs (13 %). Les manifestations neurologiques périphériques les plus fréquentes sont les mono/multinévrites (6 %) et l’atteinte des paires crâniennes (6 %). Les épisodes neuropsychiatriques sont associés à une autre atteinte lupique dans 58,9 % des cas, à une élévation du titre des anticorps anti-ADN natifs dans 70 % des cas et à une hypocomplémentémie dans 44,1 % des cas. Le score moyen d’activité du LES (SLEDAI) était à 14 ± 9. L’hypercellularité du liquide céphalorachidien (LCR) et/ou une hyperprotéinorachie sont observées dans 75 % des cas et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est anormale dans 55,6 % des cas, objectivant des hypersignaux de la substance blanche dans 45 % des cas. La présence d’anticorps anti-ribosome P sériques et l’élévation de l’interféron (IFN) ␣ dans le LCR sont associées à 4 cas de psychose aiguë, diminuent lors de la rémission après traitement et s’élèvent précocement lors des rechutes. Le traitement a requis : glucocorti-
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coïdes (75,4 %), cyclophosphamide intraveineux (47,5 %), échanges plasmatiques (31,6 %), anticoagulants et antiagrégants plaquettaires (22,8 %). Le rituximab a été efficace dans 3 cas. Après un suivi moyen de 8,8 ± 8,2 ans, une patiente est décédée d’hémorragie cérébrale et une patiente est perdue de vue. Des séquelles neuropsychiatriques sont constatées chez 71,8 % des patients, le score spécifique (SLICC/ACR Damage Index) étant de 1,6 ± 0,8. Conclusion.– Notre étude apporte une description clinique de la variété des tableaux neuropsychiatriques au cours du LES et montre que celles-ci sont fréquemment associées à d’autres signes d’activité de la maladie lupique, tant cliniques qu’immunologiques, particulièrement lorsqu’elles sont inaugurales du LES. Des anomalies modérées du LCR et des hypersignaux de la substance blanche à l’IRM cérébrale sont des éléments contributifs du diagnostic. Nous décrivons une fréquence plus importante de psychose aiguë que dans la littérature, associée à une élévation des anticorps anti-ribosome P et de l’IFN␣ d’évolution parallèle à la clinique. Le recours aux immunosuppresseurs, échanges plasmatiques et biothérapies est le reflet de la sévérité des manifestations neuropsychiatriques rapportées, mais aussi des atteintes d’organe associées. En conclusion.– Notre étude met en évidence la sévérité de la maladie lupique au cours de laquelle une atteinte neuropsychiatrique survient, justifiant un recours fréquent aux immunosuppresseurs et associée à une morbidité, notamment neurologique, importante. Quelques cas soulignent ici le bénéfice du rituximab. Nous suggérons la surveillance du taux des anti-ribosomes et de l’IFN␣ dans le sang et le LCR qui pourrait être corrélé à l’évolution de certaines atteintes. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.115 CO106
Présentation clinique et pronostic des glomérulopathies extramembraneuses lupiques C. Mausserey a , B. Mc Gregor b , B. Coppere c , M. Laville d , S. Poutrel e , J. Ninet e , A. Hot f a Service de médecine interne, centre hospitalier, Chalon-sur-Saône, France b Service d’anatomopathologie, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France c Service de médecine interne 3, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France d Service de néphrologie, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France e Service de médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France f Service de médecine interne, université Claude-Bernard, Lyon, France Introduction.– Parmi les néphropathies lupiques, on distingue habituellement les atteintes prolifératives (Classe II et IV) des glomérulonéphrites extramembraneuses (GEM) (Classe V). Ces dernières représentent environ 20 % des néphropathies rencontrées au cours du lupus. Patients et méthodes.– Au sein d’une cohorte de 290 patients atteints de lupus, nous avons identifié 20 patients présentant une GEM, pour lesquels nous rapportons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et pronostiques. La durée moyenne de suivi était de 7,3 ans (1,5–29 ans). Résultats.– Les GEM représentent 33 % des néphropathies dans notre cohorte. La GEM apparaissait en moyenne dans les 3 années suivant le diagnostic du LED. Les manifestations cliniques étaient essentiellement articulaires (14/20, 70 %), cutanées (12 soit 60 %) et hématologiques (11 soit 55 %). Des anticorps antiphospholipides sont retrouvés chez 7 patients soit 35 %. Un syndrome néphrotique était retrouvé pour 15 patients soit 75 %. La protéinurie moyenne était de 4 g/24 h (0,7 g à 10 g/24 h), une hématurie était présente chez 4 patients. Les lésions histologiques de GEM étaient isolées dans 15 cas. Tous les patients ont rec¸u des Inhibiteurs de l’enzyme de conversion, 18/20 ont été traités par une corticothérapie et immunosuppresseurs : mycophenolate mofetil (10/20), azathio-
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prine (7/20), cyclophosphamide (4/20), ciclosporine 1, tacrolimus 1. La majorité recevait hydroxychloroquine (18/20). Quatorze patients ont répondu aux traitements, la réponse étant définie comme une protéinurie inférieure à 0,5 g/24 h. Cependant, 6 patients ont rechuté ou sont restés non répondeurs aux traitements. Conclusion.– Au sein de notre cohorte, le pronostic était favorable, un seul cas d’insuffisance rénale est survenu chez une de nos patients. Cependant, le recul reste insuffisant chez certains patients. Les IEC et la corticothérapie restent les seuls traitements à avoir montrer leur efficacité. Le cyclophosphamide, et les autres immunosuppresseurs, comme l’azathioprine et le mycophénolate mofetil ont également une efficacité discutée. Certaines GEM sont résistantes quel que soit le traitement. La place des anti-CD20 reste discutée même si leur efficacité a récemment été décrite dans les GEM idiopathiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.116 CO107
Le rituximab dans l’indication « néphropathie lupique » : étude rétrospective du CHU de Bordeaux, France H. Vanquaethem a , L. Couzi b , E. Lazaro b , L. Raffray c , C. Dieval c , C. Richez d , A. Pham-Ledard e , P. Duffau f a Service de médecine interne, HIA Robert-Picqué, Villenave-d’Ornon, France b Service de néphrologie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France c Service de médecine interne, université Bordeaux-2, Bordeaux, France d Service de rhumatologie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France e Service de dermatologie, hôpital Haut-Lévêque, Bordeaux, France f Service de médecine interne, hôpital Saint-André, Bordeaux, France Introduction.– L’atteinte rénale au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est une cause importante de morbimortalité. Le traitement de référence dans cette indication repose sur l’utilisation en induction du cyclophosphamide autorisant un pourcentage de rémission à un an proche de 70 %, mais à l’origine d’effets secondaires significatifs, complications infectieuses et néoplasiques au premier plan. Le rituximab, anticorps monoclonal chimérisé anti-CD 20 a été proposé dans la prise en charge du LES. Deux études prospectives randomisées contrôlées (LUNAR et EXPLORER) ont d ores et déjà été publiées. Ces deux études n’ont pas permis de dégager d’intérêt du rituximab associé au traitement de référence. Pour autant, ces conclusions ne ns paraissent pas refléter l’expérience clinique de nombreuses équipes spécialisées dans la prise en charge de patients atteints de LES, notamment dans les glomérulonéphrites chroniques. Patients et méthodes.– Nous avons mené une étude rétrospective au CHU de Bordeaux, France, sur la période de septembre 2011 à septembre 2012 en recensant l’ensemble des patients ayant rec¸u du rituximab dans l’indication néphropathie lupique. Le recrutement était effectué à partir du logiciel de prescription de chimiothérapie du CHU, ainsi que sur déclaration des praticiens des services de médecine interne, néphrologie, rhumatologie et dermatologie du CHU de Bordeaux, France Tous les patients répondaient aux critères de LES selon la définition de l’ACR. Une documentation histologique rénale était un pré requis à l’inclusion des patients dans l’étude. Le stade de néphropathie lupique était défini selon les critères de l’ISN/RPS 2003, les critères de réponse complète, partielle et de non réponse étaient définis selon les critères de l’European consensus statement on the terminologie used in the management of lupus glomerulonephritis. Seize patients ont ainsi pu être inclus dans notre étude. Le sexratio homme/femme était de 1/7, la moyenne d’âge était de 38,3 ans (26–56). La durée moyenne d’évolution du lupus à la date de la première perfusion de Rituximab était de 13 ans (7–22).
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atteinte autre que cutanéo-articulaire (rénale, neurologique, péricardique et hématologique) et une seule avait été traitée par cyclophosphamide. Vingt mères (16 %) avaient une biologie antiphospholipides et seulement une patiente avait un syndrome des antiphospholipides (thrombose veineuse). Après un suivi médian de 6,9 années (1 jour–36,5 années), 46 femmes (36,8 %) restaient asymptomatiques et 79 patientes (63,2 %) avaient un diagnostic de maladie auto-immune : 28 avaient un lupus systémique, 33 avaient un syndrome de Gougerot-Sjögren, 16 avaient une connectivite mal différenciée, 1 avait une hépatite auto-immune et 1 avait une polyarthrite rhumatoïde. Conclusion.– Lors du diagnostic de BAVc chez leur enfant, environ un tiers des mères ont un diagnostic de maladie auto-immune. Au cours du suivi longitudinal un tiers supplémentaire développe une maladie auto-immune, et le tiers restant demeure asymptomatique après un suivi médian de 6,9 années (1 jour–36,5 années). http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.113 CO104
Ressenti des patients et modalités de l’annonce diagnostique du lupus S. Lechtman , P. Minasi , N. Tieulie , E. Rosenthal , P.-Y. Jeandel , J.-G. Fuzibet , V. Queyrel Service de médecine interne, hôpital de L’Archet 1, 6e Niveau, Nice, France Introduction.– Le lupus est une maladie auto-immune systémique sévère, nécessitant une adhérence parfaite du patient pour un pronostic plus favorable. Cette adhérence est conditionnée par la bonne compréhension du patient. Peu d’auteurs se sont intéressés au vécu des patients concernant l’annonce de leur maladie. L’objectif de l’étude était de connaître les modalités d’annonce du diagnostic du lupus et le ressenti des patients vis-à-vis de cette annonce, afin d’adapter celle-ci à leur compréhension. Patients et méthodes.– Une enquête observationnelle rétrospective a été menée de juillet à août 2012 dans une cohorte de 46 patients atteints de lupus selon les critères de l’ACR. Cette étude a été réalisée à l’aide d’une enquête téléphonique avec un questionnaire de 13 items. Les patients étaient suivis dans un service de médecine interne d’un centre hospitalo-universitaire. Les buts de l’étude étaient de connaître les modalités d’annonce diagnostique du lupus, le ressenti des patients à l’annonce, le délai diagnostique évalué par les patients et d’établir les caractéristiques de l’annonce idéale attendue par les patients. Résultats.– Quarante-six patients, d’âge moyen 45,8 ans (16–78), 6 hommes et 40 femmes, dont 20 lupus graves, (15 lupus néphrologiques, 5 neurologiques), diagnostiqués de 1967 à 2011, ont été inclus. Un tiers des patients suivait une démarche d’éducation thérapeutique. Un délai diagnostic moyen de 37,9 mois (0 à 46 ans), a été retrouvé (mais 5 patients avec un délai très supérieur à 3 ans). 28 patients sur 45 (62 %) (un ne se souvenait pas) ont évalués l’annonce satisfaisante, mais seulement 19 sur 46 (41 %) affirmaient avoir compris leur maladie au moment de l’annonce. Parmi les 11 patients insatisfaits, 5 (45 %) ont rec¸u le diagnostic par un médecin de ville (3 généralistes, un rhumatologue et un dermatologue) et seulement 3 (27 %) patients par un interniste. Sur la totalité des patients, 36 recevaient l’annonce par un médecin hospitalier (19 internistes, 5 rhumatologues, 5 dermatologues, 3 néphrologues, 2 infectiologues, un neurologue et un pédiatre) et 9 patients par un médecin de ville. 32 patients sur 46 (69 %) souhaitaient que l’annonce soit faite par un spécialiste, 27 patients sur 46 (58 %) en présence de leurs proches, 33 patients sur 46 (71 %) déclaraient utile un entretien avec une infirmière d’éducation et 35 patients sur 46 (76 %) avec un psychologue. Conclusion.– Notre étude est originale pour plusieurs raisons : il n’existe qu’une seule citation dans la littérature sur le ressenti des patients à l’annonce du diagnostic du lupus. Aucune ne décrit les
modalités de cette annonce. Notre étude montre que les patients sont globalement satisfaits de l’annonce rec¸ue, mais peu de patients comprennent leur maladie après l’annonce. Leur souhait est en faveur d’une consultation faisant intervenir un médecin spécialiste investit dans le lupus, une infirmière et un psychologue. Cette étude comporte un biais majeur d’être réalisée sur un collectif de patient suivi en CHU dans un service investit dans l’éducation thérapeutique, il est probable que la satisfaction soit moins bonne chez des patients moins homogènes. Malgré cela le ressentit des patients est hétérogène au sein d’un même service de ce type. Une consultation multiconfessionnelle pourrait permettre d’améliorer la qualité de l’annonce, de gommer les hétérogénéités interpersonnelles et de favoriser une meilleure compréhension du patient. L’annonce diagnostique est un moment clef dans l’histoire d’un patient lupique. Afin de pallier à son hétérogénéité et d’assurer une information claire, efficace et adaptée au patient sur le lupus, on peut imaginer la mise en place d’une annonce multiprofessionnelle et encadrée à l’instar de ce qui existe pour le cancer. Pour en savoir plus Waldron N, et al. Musculoskeletal. Care 2012;10(3):135–41. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.114 CO105
Manifestations neuropsychiatriques au cours du lupus érythémateux systémique : une étude rétrospective de 32 patients D. Gobert a , M. Ben M’Rad b , P. Blanche c , L. Guillevin b Service de médecine interne, Assistance publique–Hôpitaux de Paris, Paris, France b Service de médecine interne, CHU Cochin–Port-Royal, Paris, France c Service de médecine interne, hôpital Cochin, Paris, France
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Introduction.– L’atteinte neuropsychiatrique au cours du lupus érythémateux systémique (LES) représente l’une des principales causes de morbi-mortalité du LES ; sa prévalence est estimée entre 12,2 et 91 % selon les séries, du fait de l’hétérogénéité des atteintes et des populations étudiées et de l’influence éventuelle de la iatrogénie ou des comorbidités. Patients et méthodes.– Nous avons étudié rétrospectivement les manifestations neurologiques et psychiatriques survenues chez 32 patients parmi 320 atteints de LES, suivis dans le service de Service de médecine interne d’un centre hospitalo-universitaire de 940 lits. Les manifestations ont été classées suivant les tableaux cliniques définis par la commission Ad Hoc de l’American College of Rheumatology en1999. Nous avons analysé les manifestations lupiques éventuellement associées, les examens complémentaires contributifs et l’évolution sous traitement. Résultats.– Cinquante-sept épisodes neuropsychiatriques, associant 88 manifestations, ont été recensés, pour moitié au diagnostic de LES et pour moitié au cours des 8 ± 6 ans en moyenne d’évolution. Les manifestations neurologiques centrales et psychiatriques prédominent (84 %), dont les crises convulsives (15 %), la maladie cérébrovasculaire (14 %), la psychose aiguë (14 %) et les troubles cognitifs (13 %). Les manifestations neurologiques périphériques les plus fréquentes sont les mono/multinévrites (6 %) et l’atteinte des paires crâniennes (6 %). Les épisodes neuropsychiatriques sont associés à une autre atteinte lupique dans 58,9 % des cas, à une élévation du titre des anticorps anti-ADN natifs dans 70 % des cas et à une hypocomplémentémie dans 44,1 % des cas. Le score moyen d’activité du LES (SLEDAI) était à 14 ± 9. L’hypercellularité du liquide céphalorachidien (LCR) et/ou une hyperprotéinorachie sont observées dans 75 % des cas et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est anormale dans 55,6 % des cas, objectivant des hypersignaux de la substance blanche dans 45 % des cas. La présence d’anticorps anti-ribosome P sériques et l’élévation de l’interféron (IFN) ␣ dans le LCR sont associées à 4 cas de psychose aiguë, diminuent lors de la rémission après traitement et s’élèvent précocement lors des rechutes. Le traitement a requis : glucocorti-
66e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 12 au 14 décembre 2012, Nice / La Revue de médecine interne 33S (2012) A28–A89
coïdes (75,4 %), cyclophosphamide intraveineux (47,5 %), échanges plasmatiques (31,6 %), anticoagulants et antiagrégants plaquettaires (22,8 %). Le rituximab a été efficace dans 3 cas. Après un suivi moyen de 8,8 ± 8,2 ans, une patiente est décédée d’hémorragie cérébrale et une patiente est perdue de vue. Des séquelles neuropsychiatriques sont constatées chez 71,8 % des patients, le score spécifique (SLICC/ACR Damage Index) étant de 1,6 ± 0,8. Conclusion.– Notre étude apporte une description clinique de la variété des tableaux neuropsychiatriques au cours du LES et montre que celles-ci sont fréquemment associées à d’autres signes d’activité de la maladie lupique, tant cliniques qu’immunologiques, particulièrement lorsqu’elles sont inaugurales du LES. Des anomalies modérées du LCR et des hypersignaux de la substance blanche à l’IRM cérébrale sont des éléments contributifs du diagnostic. Nous décrivons une fréquence plus importante de psychose aiguë que dans la littérature, associée à une élévation des anticorps anti-ribosome P et de l’IFN␣ d’évolution parallèle à la clinique. Le recours aux immunosuppresseurs, échanges plasmatiques et biothérapies est le reflet de la sévérité des manifestations neuropsychiatriques rapportées, mais aussi des atteintes d’organe associées. En conclusion.– Notre étude met en évidence la sévérité de la maladie lupique au cours de laquelle une atteinte neuropsychiatrique survient, justifiant un recours fréquent aux immunosuppresseurs et associée à une morbidité, notamment neurologique, importante. Quelques cas soulignent ici le bénéfice du rituximab. Nous suggérons la surveillance du taux des anti-ribosomes et de l’IFN␣ dans le sang et le LCR qui pourrait être corrélé à l’évolution de certaines atteintes. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.115 CO106
Présentation clinique et pronostic des glomérulopathies extramembraneuses lupiques C. Mausserey a , B. Mc Gregor b , B. Coppere c , M. Laville d , S. Poutrel e , J. Ninet e , A. Hot f a Service de médecine interne, centre hospitalier, Chalon-sur-Saône, France b Service d’anatomopathologie, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France c Service de médecine interne 3, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France d Service de néphrologie, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France e Service de médecine interne, hôpital Édouard-Herriot, Lyon, France f Service de médecine interne, université Claude-Bernard, Lyon, France Introduction.– Parmi les néphropathies lupiques, on distingue habituellement les atteintes prolifératives (Classe II et IV) des glomérulonéphrites extramembraneuses (GEM) (Classe V). Ces dernières représentent environ 20 % des néphropathies rencontrées au cours du lupus. Patients et méthodes.– Au sein d’une cohorte de 290 patients atteints de lupus, nous avons identifié 20 patients présentant une GEM, pour lesquels nous rapportons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et pronostiques. La durée moyenne de suivi était de 7,3 ans (1,5–29 ans). Résultats.– Les GEM représentent 33 % des néphropathies dans notre cohorte. La GEM apparaissait en moyenne dans les 3 années suivant le diagnostic du LED. Les manifestations cliniques étaient essentiellement articulaires (14/20, 70 %), cutanées (12 soit 60 %) et hématologiques (11 soit 55 %). Des anticorps antiphospholipides sont retrouvés chez 7 patients soit 35 %. Un syndrome néphrotique était retrouvé pour 15 patients soit 75 %. La protéinurie moyenne était de 4 g/24 h (0,7 g à 10 g/24 h), une hématurie était présente chez 4 patients. Les lésions histologiques de GEM étaient isolées dans 15 cas. Tous les patients ont rec¸u des Inhibiteurs de l’enzyme de conversion, 18/20 ont été traités par une corticothérapie et immunosuppresseurs : mycophenolate mofetil (10/20), azathio-
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prine (7/20), cyclophosphamide (4/20), ciclosporine 1, tacrolimus 1. La majorité recevait hydroxychloroquine (18/20). Quatorze patients ont répondu aux traitements, la réponse étant définie comme une protéinurie inférieure à 0,5 g/24 h. Cependant, 6 patients ont rechuté ou sont restés non répondeurs aux traitements. Conclusion.– Au sein de notre cohorte, le pronostic était favorable, un seul cas d’insuffisance rénale est survenu chez une de nos patients. Cependant, le recul reste insuffisant chez certains patients. Les IEC et la corticothérapie restent les seuls traitements à avoir montrer leur efficacité. Le cyclophosphamide, et les autres immunosuppresseurs, comme l’azathioprine et le mycophénolate mofetil ont également une efficacité discutée. Certaines GEM sont résistantes quel que soit le traitement. La place des anti-CD20 reste discutée même si leur efficacité a récemment été décrite dans les GEM idiopathiques. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2012.10.116 CO107
Le rituximab dans l’indication « néphropathie lupique » : étude rétrospective du CHU de Bordeaux, France H. Vanquaethem a , L. Couzi b , E. Lazaro b , L. Raffray c , C. Dieval c , C. Richez d , A. Pham-Ledard e , P. Duffau f a Service de médecine interne, HIA Robert-Picqué, Villenave-d’Ornon, France b Service de néphrologie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France c Service de médecine interne, université Bordeaux-2, Bordeaux, France d Service de rhumatologie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France e Service de dermatologie, hôpital Haut-Lévêque, Bordeaux, France f Service de médecine interne, hôpital Saint-André, Bordeaux, France Introduction.– L’atteinte rénale au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est une cause importante de morbimortalité. Le traitement de référence dans cette indication repose sur l’utilisation en induction du cyclophosphamide autorisant un pourcentage de rémission à un an proche de 70 %, mais à l’origine d’effets secondaires significatifs, complications infectieuses et néoplasiques au premier plan. Le rituximab, anticorps monoclonal chimérisé anti-CD 20 a été proposé dans la prise en charge du LES. Deux études prospectives randomisées contrôlées (LUNAR et EXPLORER) ont d ores et déjà été publiées. Ces deux études n’ont pas permis de dégager d’intérêt du rituximab associé au traitement de référence. Pour autant, ces conclusions ne ns paraissent pas refléter l’expérience clinique de nombreuses équipes spécialisées dans la prise en charge de patients atteints de LES, notamment dans les glomérulonéphrites chroniques. Patients et méthodes.– Nous avons mené une étude rétrospective au CHU de Bordeaux, France, sur la période de septembre 2011 à septembre 2012 en recensant l’ensemble des patients ayant rec¸u du rituximab dans l’indication néphropathie lupique. Le recrutement était effectué à partir du logiciel de prescription de chimiothérapie du CHU, ainsi que sur déclaration des praticiens des services de médecine interne, néphrologie, rhumatologie et dermatologie du CHU de Bordeaux, France Tous les patients répondaient aux critères de LES selon la définition de l’ACR. Une documentation histologique rénale était un pré requis à l’inclusion des patients dans l’étude. Le stade de néphropathie lupique était défini selon les critères de l’ISN/RPS 2003, les critères de réponse complète, partielle et de non réponse étaient définis selon les critères de l’European consensus statement on the terminologie used in the management of lupus glomerulonephritis. Seize patients ont ainsi pu être inclus dans notre étude. Le sexratio homme/femme était de 1/7, la moyenne d’âge était de 38,3 ans (26–56). La durée moyenne d’évolution du lupus à la date de la première perfusion de Rituximab était de 13 ans (7–22).