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Étude de manifestations viscérales graves au cours du lupus érythémateux systémique : manifestations neuropsychiatriques. À propos 26 cas
A144
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
Résultats Il s’agit de 71 femmes et 8 hommes d’âge moyen 23,3 ans qui ont eu au moins 2 ponction biopsie rénale. Parmi eux, 65 patients ont eu 2 PBR, 11 patients ont eu 3 PBR, 2 patients ont eu 4 PBR et un seul patient a eu 5 PBR. À l’étude histologique, la classe III est retrouvée dans 10 cas, la classe IV est retrouvée dans 43 cas et la classe V est retrouvée dans 21 cas. Ils ont rec¸u tous des corticoïdes associée à des immunosuppresseurs dans 44 cas : endoxan dans 28 cas, azathioprine dans 9 cas et endoxan associé à de l’azathioprine dans 7 cas. L’évolution est marquée par une rémission complète dans 21 cas, une rémission incomplète dans 28 cas et une aggravation de la fonction rénale dans 30 cas. Conclusion L’atteinte rénale dans notre série est sévère avec une fréquence élevée des formes prolifératives : 53 cas. La PBR est refaite devant toute persistance ou aggravation d’une protéinurie et/ou une insuffisance rénale. Elle permet de différencier entre la stabilisation ou l’aggravation des lésions histologiques ainsi que de trancher entre la nature active ou fibreuse des lésions et par conséquent d’ajuster le traitement adéquat. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.246
CA094
Étude de manifestations viscérales graves au cours du lupus érythémateux systémique : manifestations neuropsychiatriques. À propos 26 cas
F. Jaziri ∗ , M. Khedher , M. Najjar , K. Mariem , M. Madiha , T. Sami , B.A. Khaoula , K. Adel Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction Les manifestations neuropsychiatriques au cours du lupus érythémateux systémique (LES) sont fréquentes et hétérogènes. Le but de cette étude est de décrire les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs du neurolupus. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective incluant 26 patients atteints d’un LES avec manifestations neuropsychiatriques, hospitalisés dans notre service entre janvier 2000 et janvier 2013. Résultats Il s’agissait de 21 femmes et 5 hommes. Les manifestations neurologiques centrales étaient prédominantes et étaient notées chez 21 patients (80 % des cas). Ces dernières étaient à type de : céphalées chez 6 patientes (23 %), crises comitiales généralisées chez 8 patientes (30 %), déficit neurologique central chez 5 patientes (19 %), syndrome quadri pyramidal chez 3 patients (11 %) et un trouble de la conscience a été noté chez un patient. Les manifestations psychiatriques ont été objectivées chez 11 patientes (42 %) et étaient dominées par la dépression retrouvées chez 5 patients (19 %) et les troubles anxieux retrouvés chez 3 patients (11 %). Les manifestations neurologiques périphériques étaient retrouvées chez 4 de nos malades (15 %). Le traitement était basé dans la majorité des cas sur la corticothérapie à fortes doses associée aux immunosuppresseurs. L’évolution n’a pu être appréciée que chez 13 patients dont deux sont décédés : le premier est décédé par une embolie pulmonaire massive et le deuxième d’une insuffisance rénale chronique. Conclusion Le diagnostic de neurolupus reste compliqué en l’absence de marqueurs diagnostiques fiables pour chaque type de manifestation clinique. Il doit toujours être posé devant un faisceau d’arguments cliniques et radiologique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.247
CA095
Syndrome parkinsonien révélant un lupus érythémateux systémique : à propos d’un cas S. Garbaa 1,∗ , M. Jallouli 2 , Y. Cherif 3 , C. Dammak 2 , G. Fatma 2 , E. Bahloul 2 , S. Marzouk 4 , Z. Bahloul 2 1 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, avenue Menzel Chaker, 3000 Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 3 Médecine interne, avenue Menzel Chaker, Sfax 4 Médecine interne, route Ain km 0,5, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Garbaa) Introduction Les manifestations neurologiques du lupus érythémateux systémique (LES) peuvent concerner le système nerveux central et périphérique. La fréquence de l’atteinte du SNC varie entre 14 et 75 %, la chorée étant l’atteinte extrapyramidale la plus fréquente. Le syndrome parkinsonien au cours du LES est extrêmement rare. Nous rapportons l’observation d’un syndrome parkinsonien révélant un LES. Résultats Une femme âgée de 31 ans aux antécédents de splénectomie en février 2006 pour purpura thrombopénique idiopathique est hospitalisée en mars 2014 pour un tableau neurologique fait d’une rigidité de la nuque et des membres avec tremblement de repos des 4 membres. En effet, cette patiente a été opérée un mois avant son admission pour appendicite devant des douleurs abdominales et des vomissements. L’évolution en postopératoire a été marquée par la persistance des douleurs abdominales et des vomissements avec installation progressive d’une hypertonie généralisée et d’une difficulté à la marche. Aucune notion de prise médicamenteuse n’a été retrouvée à l’interrogatoire. L’examen physique a trouvé une patiente apyrétique, en état général conservé et en bon état hémodynamique. L’examen neurologique a montré une akinésie, avec un faciès inexpressif et une parole lente, une hypertonie plastique et un tremblement de repos des 4 membres constituant ainsi la triade classique d’un syndrome parkinsonien. Le reste de l’examen était sans anomalies. Les examens complémentaires montraient une anémie à 9,2 g/dL normochrome normocytaire, une lymphopénie à 780/mm3 , une vitesse de sédimentation à 30 mm h1, une CRP à 45 mg/L, une cholestase avec des GGT à 10 fois la normale, une cytolyse à 8 fois la normale, une amylasémie et une lipasémie normales. Le test de Coombs direct était négatif et l’haptoglobine était à 1,78 g/L (0,14–2,5). L’électrophorèse des protides sériques a montré une hypoprotidémie à 56 g/L avec une hypoalbuminémie à 25,4 g/L. Le bilan rénal objectivait une créatinémie normale à 43 mol/l, une protéinurie à 1,17 g/24 h sans hématurie. Le bilan immunologique montrait des anticorps (AC) antinucléaires positifs à 1/1280 d’aspect homogène, avec des AC anti-ADN et AC anti-nucléosome positifs et un complément bas avec CH50 à 15 U/mL (24–36), C3 à 0,43 g/L (0,65–1,45), C4 à 0,09 g/L (0,1–0,4). Les anticorps anti-phospholipides étaient négatifs. Les AC anti muscle lisse et les AC antimitochondries étaient négatifs ainsi que les sérologies des hépatites virales B et C. La radiographie du thorax a objectivé un épanchement pleural gauche. L’échographie abdominale était sans anomalies. L’IRM cérébrale était sans anomalies ainsi que l’étude du LCR. Ainsi, le diagnostic de LES compliqué d’une atteinte neurologique et rénale a été retenu. La biopsie rénale n’a pas été réalisée. La patiente a rec¸u un traitement à base de : bolus de méthylprednisolone (1 g/j pendant trois jours) relayé par une corticothérapie par voie orale à 1 mg/kg/j maintenue pendant six semaines puis diminuée jusqu’à la dose de 10 mg/j, les antipaludéens de synthèse et bolus mensuels de Cyclophosphamide. L’évolution était favorable avec régression puis disparition du syndrome parkinsonien au bout de un mois de traitement, négativation de la protéinurie et normalisation du bilan hépatique. Discussion La survenue d’un syndrome parkinsonien au cours d’un LES actif, l’absence d’autres causes possibles et la réponse spectaculaire aux corticoïdes et immunosuppresseurs nous ont
70e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Paris (La Villette), 10–12 décembre 2014 / La Revue de médecine interne 35S (2014) A96–A200
Résultats Il s’agit de 71 femmes et 8 hommes d’âge moyen 23,3 ans qui ont eu au moins 2 ponction biopsie rénale. Parmi eux, 65 patients ont eu 2 PBR, 11 patients ont eu 3 PBR, 2 patients ont eu 4 PBR et un seul patient a eu 5 PBR. À l’étude histologique, la classe III est retrouvée dans 10 cas, la classe IV est retrouvée dans 43 cas et la classe V est retrouvée dans 21 cas. Ils ont rec¸u tous des corticoïdes associée à des immunosuppresseurs dans 44 cas : endoxan dans 28 cas, azathioprine dans 9 cas et endoxan associé à de l’azathioprine dans 7 cas. L’évolution est marquée par une rémission complète dans 21 cas, une rémission incomplète dans 28 cas et une aggravation de la fonction rénale dans 30 cas. Conclusion L’atteinte rénale dans notre série est sévère avec une fréquence élevée des formes prolifératives : 53 cas. La PBR est refaite devant toute persistance ou aggravation d’une protéinurie et/ou une insuffisance rénale. Elle permet de différencier entre la stabilisation ou l’aggravation des lésions histologiques ainsi que de trancher entre la nature active ou fibreuse des lésions et par conséquent d’ajuster le traitement adéquat. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.246
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Étude de manifestations viscérales graves au cours du lupus érythémateux systémique : manifestations neuropsychiatriques. À propos 26 cas
F. Jaziri ∗ , M. Khedher , M. Najjar , K. Mariem , M. Madiha , T. Sami , B.A. Khaoula , K. Adel Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction Les manifestations neuropsychiatriques au cours du lupus érythémateux systémique (LES) sont fréquentes et hétérogènes. Le but de cette étude est de décrire les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs du neurolupus. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective incluant 26 patients atteints d’un LES avec manifestations neuropsychiatriques, hospitalisés dans notre service entre janvier 2000 et janvier 2013. Résultats Il s’agissait de 21 femmes et 5 hommes. Les manifestations neurologiques centrales étaient prédominantes et étaient notées chez 21 patients (80 % des cas). Ces dernières étaient à type de : céphalées chez 6 patientes (23 %), crises comitiales généralisées chez 8 patientes (30 %), déficit neurologique central chez 5 patientes (19 %), syndrome quadri pyramidal chez 3 patients (11 %) et un trouble de la conscience a été noté chez un patient. Les manifestations psychiatriques ont été objectivées chez 11 patientes (42 %) et étaient dominées par la dépression retrouvées chez 5 patients (19 %) et les troubles anxieux retrouvés chez 3 patients (11 %). Les manifestations neurologiques périphériques étaient retrouvées chez 4 de nos malades (15 %). Le traitement était basé dans la majorité des cas sur la corticothérapie à fortes doses associée aux immunosuppresseurs. L’évolution n’a pu être appréciée que chez 13 patients dont deux sont décédés : le premier est décédé par une embolie pulmonaire massive et le deuxième d’une insuffisance rénale chronique. Conclusion Le diagnostic de neurolupus reste compliqué en l’absence de marqueurs diagnostiques fiables pour chaque type de manifestation clinique. Il doit toujours être posé devant un faisceau d’arguments cliniques et radiologique. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.10.247
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Syndrome parkinsonien révélant un lupus érythémateux systémique : à propos d’un cas S. Garbaa 1,∗ , M. Jallouli 2 , Y. Cherif 3 , C. Dammak 2 , G. Fatma 2 , E. Bahloul 2 , S. Marzouk 4 , Z. Bahloul 2 1 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, avenue Menzel Chaker, 3000 Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 3 Médecine interne, avenue Menzel Chaker, Sfax 4 Médecine interne, route Ain km 0,5, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Garbaa) Introduction Les manifestations neurologiques du lupus érythémateux systémique (LES) peuvent concerner le système nerveux central et périphérique. La fréquence de l’atteinte du SNC varie entre 14 et 75 %, la chorée étant l’atteinte extrapyramidale la plus fréquente. Le syndrome parkinsonien au cours du LES est extrêmement rare. Nous rapportons l’observation d’un syndrome parkinsonien révélant un LES. Résultats Une femme âgée de 31 ans aux antécédents de splénectomie en février 2006 pour purpura thrombopénique idiopathique est hospitalisée en mars 2014 pour un tableau neurologique fait d’une rigidité de la nuque et des membres avec tremblement de repos des 4 membres. En effet, cette patiente a été opérée un mois avant son admission pour appendicite devant des douleurs abdominales et des vomissements. L’évolution en postopératoire a été marquée par la persistance des douleurs abdominales et des vomissements avec installation progressive d’une hypertonie généralisée et d’une difficulté à la marche. Aucune notion de prise médicamenteuse n’a été retrouvée à l’interrogatoire. L’examen physique a trouvé une patiente apyrétique, en état général conservé et en bon état hémodynamique. L’examen neurologique a montré une akinésie, avec un faciès inexpressif et une parole lente, une hypertonie plastique et un tremblement de repos des 4 membres constituant ainsi la triade classique d’un syndrome parkinsonien. Le reste de l’examen était sans anomalies. Les examens complémentaires montraient une anémie à 9,2 g/dL normochrome normocytaire, une lymphopénie à 780/mm3 , une vitesse de sédimentation à 30 mm h1, une CRP à 45 mg/L, une cholestase avec des GGT à 10 fois la normale, une cytolyse à 8 fois la normale, une amylasémie et une lipasémie normales. Le test de Coombs direct était négatif et l’haptoglobine était à 1,78 g/L (0,14–2,5). L’électrophorèse des protides sériques a montré une hypoprotidémie à 56 g/L avec une hypoalbuminémie à 25,4 g/L. Le bilan rénal objectivait une créatinémie normale à 43 mol/l, une protéinurie à 1,17 g/24 h sans hématurie. Le bilan immunologique montrait des anticorps (AC) antinucléaires positifs à 1/1280 d’aspect homogène, avec des AC anti-ADN et AC anti-nucléosome positifs et un complément bas avec CH50 à 15 U/mL (24–36), C3 à 0,43 g/L (0,65–1,45), C4 à 0,09 g/L (0,1–0,4). Les anticorps anti-phospholipides étaient négatifs. Les AC anti muscle lisse et les AC antimitochondries étaient négatifs ainsi que les sérologies des hépatites virales B et C. La radiographie du thorax a objectivé un épanchement pleural gauche. L’échographie abdominale était sans anomalies. L’IRM cérébrale était sans anomalies ainsi que l’étude du LCR. Ainsi, le diagnostic de LES compliqué d’une atteinte neurologique et rénale a été retenu. La biopsie rénale n’a pas été réalisée. La patiente a rec¸u un traitement à base de : bolus de méthylprednisolone (1 g/j pendant trois jours) relayé par une corticothérapie par voie orale à 1 mg/kg/j maintenue pendant six semaines puis diminuée jusqu’à la dose de 10 mg/j, les antipaludéens de synthèse et bolus mensuels de Cyclophosphamide. L’évolution était favorable avec régression puis disparition du syndrome parkinsonien au bout de un mois de traitement, négativation de la protéinurie et normalisation du bilan hépatique. Discussion La survenue d’un syndrome parkinsonien au cours d’un LES actif, l’absence d’autres causes possibles et la réponse spectaculaire aux corticoïdes et immunosuppresseurs nous ont