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Manifestations thoraciques au cours des affections systémiques
S314
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
Introduction.– Parmi les pneumopathies interstitielles diffuses (PID), les fibroses pulmonaires sont des affections inflammatoires définies par leur aspect histologique. Il s’agit d’évaluer la production d’un marqueur d’inflammation pulmonaire, le monoxyde d’azote (NO) au cours des fibroses pulmonaires. Matériels et méthodes.– Les patients ont été recrutés prospectivement au CHU de Reims entre octobre 2010 et juin 2011. Trois groupes ont été formés : Usual Interstitial Pneumonia (UIP), pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) et témoin non fumeur (TNF). La mesure du NO a été réalisée par chimioluminescence à l’aide d’un analyseur ENDONO® selon les critères ATS/ERS. Les mesures de NO ont été comparées initialement entre les TNF et les PID (PINS + UIP), puis les 2 sous-groupes de PID ont été comparés. Une corrélation entre la lymphocytose du LBA et le NO exhalé a été recherchée. Résultats.– Vingt-trois patients (11 hommes, 12 femmes) ont été inclus (8 UIP, 6 PINS et 9 TNF). La concentration alvéolaire de NO (Ca NO) moyenne était significativement plus élevée chez les PID par rapport aux TNF (p = 0,002). La CaNO moyenne était plus élevée dans les PINS que dans les UIP de manière non significative. Le débit bronchique moyen (J’awNO) était plus élevé chez les TNF sans que la différence soit significative. La J’awNO était plus élevée dans les PINS que dans les UIP de manière non significative. Aucune corrélation entre la lymphocytose du LBA et la CaNO des PINS et des UIP n’a été retrouvée. Discussion.– Le NO exhalé constitue un marqueur diagnostique et du pronostic [1] dans la pathologie asthmatique. Les atteintes interstitielles des sclérodermies et des syndromes de Sjogren sont associées à une CaNO plus élevée que celle des sujets témoins. Une corrélation positive entre l’élévation de la CaNO et la sévérité de l’atteinte interstitielle de la sclérodermie est décrite [2,3]. Nos résultats rejoignent les précédentes études. L’élévation de la production de NO est due à l’activation des NO synthases inductibles. Les PINS conservant leur statut de pathologie inflammatoire et les UIP étant liées à une prolifération fibroblastique, nous avons affiné l’analyse en comparant leurs CaNO respectives. Les résultats restent non significatifs pour l’instant devant la faible taille de l’échantillon. Conclusion.– Devant ces résultats préliminaires, le NO exhalé semble être un marqueur intéressant pour de l’inflammation du tractus respiratoire dans les PID. Références [1] Dupont LJ, et al. Chest 2003;123:751–6. [2] Tiev KP, et al. Eur Respir J 2007;30:26–30. [3] Ludviksdottir D, et al. Eur Respir J;13:739–43. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.015 CA003
Pneumopathie interstitielle dans un service de médecine interne : étude descriptive de 23 cas W. Ben Hamad , I. Boukhris , E. Chérif , S. Azzabi , L. Ben Hassine , C. Kooli , Z. Kaouech , N. Khalfallah Médecine interne B, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction.– La pneumopathie interstitielle est un groupe hétérogène d’affections du tissu pulmonaire pouvant être idiopathique ou secondaire à plusieurs pathologies. Son diagnostic est un problème fréquent et difficile dont rend compte la multiplicité des étiologies. Patients et méthodes.– Nous avons réalisé une étude rétrospective sur une période de 4 ans au sein du service de médecine interne. Vingt-trois cas de pneumopathie interstitielle ont été colligés. Résultats.– Il s’agissait de 9 hommes et 14 femmes, soit un sex-ratio de 0,64. L’âge moyen est de 56 ans (extrême de 28 à 78 ans). Tous les hommes étaient tabagiques. Les signes respiratoires subjectifs étaient présents chez 19 malades à type de dyspnée et de toux sèche. L’examen physique retrouve un hippocratisme digital dans 6 cas. Des râles crépitants sont présents dans 7 cas et des râles bronchiques dans 3 cas. À la gazométrie sanguine, une hypoxémie était présente chez 7 patients. Tous les malades ont bénéficié
d’une radiographie du thorax qui a trouvé un syndrome interstitiel bilatéral. On a eu recours à un scanner thoracique dans 18 cas qui a confirmé le diagnostic d’atteinte pulmonaire interstitielle dont 5 déjà au stade de fibrose. À l’exploration fonctionnelle respiratoire 10 patients avaient un syndrome restrictif. L’étiologie a été reconnue dans 18 cas : sclérodermie (5 cas), sarcoïdose (7 cas), polyarthrite rhumatoïde (1 cas), histiocytose (1 cas), syndrome de Sharp (1 cas), origine infectieuse (3 cas). Chez 5 malades, aucune étiologie n’a été retrouvée après exploration et la pneumopathie interstitielle a été classée alors idiopathique. L’évolution a été marquée par l’installation d’une fibrose pulmonaire dans 5 cas et la survenue d’une surinfection pulmonaire dans 4 cas. Conclusion.– La pneumopathie interstitielle qu’elle soit idiopathique ou secondaire à une autre pathologie est grave. Son évolution vers la fibrose pulmonaire est fréquente. Le risque majeur est l’installation d’une insuffisance respiratoire. Un contrôle régulier par la gazométrie sanguine et la spirométrie est nécessaire. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.016 CA004
Manifestations thoraciques au cours des affections systémiques D. Hakem a , R. Yahyaoui b , N. Ouadahi a , S. Ayat c , A. Berrah a , R. Amrane b , B. Mansouri c a Médecine interne, hôpital Dr-Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie b Pneumologie, hôpital Dr-Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie c Centre national d’imagerie médicale, hôpital Dr-Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction.– Les manifestations thoraciques au cours des maladies de système ne sont pas rares. Elles émaillent l’évolution ou représentent parfois des formes inaugurales d’un certain nombre d’entres-elles. Elles impliquent des mécanismes multiples essentiellement vasculaires (anévrisme pulmonaire, angéite, embolie pulmonaire. . .) sont l’expression de réactions granulomateuses ou d’une atteinte cardio-vasculaire (œdème pulmonaire [OAP], hypertension artérielle pulmonaire [HTAP] etc.), d’une localisation hématopoïétique (adénopathies médiastinales, thymome etc.), d’une surinfection pleuro pulmonaire (germes opportunistes des patients immunodéprimés par l’affection et/ou le traitement corticoïdes et immunosuppresseur prescrit) ou enfin d’une paralysie diaphragmatique (dermatomyosite, poumon rétractile lupique.). Ces mécanismes, intriqués et/ou additifs dans l’évolution naturelle de ces maladies, rendent l’approche diagnostique de l’atteinte thoracique complexe et nécessite des explorations spécialisées (lavage broncho alvéolaire, tomodensitométrie [TDM], endoscopie, biopsies bronchiques et/ou pleurale, bacilloscopies, écho doppler cardiaque, scintigraphie pulmonaire. . .). La survenue de certaines d’entres elles peuvent assombrir le pronostic (détresse respiratoire des inondations alvéolaires, fibrose pulmonaire des sclérodermies systémiques [SS] et des syndromes de Gougerôt-Sjogren [SGS], embolies pulmonaires, anévrysmes pulmonaires de la maladie de Behc¸et [MB] etc.) à plus ou moins long terme. Patients et méthodes.– Étude rétrospective sur dossiers colligés en médecine Interne sur 15 années consécutives de 1996 à 2010. Nous avons exclu les formes thoraciques de la MB et de la sarcoïdose, la myasthénie et les localisations œsophagiennes et thyroïdiennes des différentes affections évoquées (sclérodermies, poly dermatomyosites. . .). Résultats.– Nous nous sommes limités à l’étude de 50 dossiers. Il s’agit de 39 femmes et 11 hommes ; moyenne d’âge 37,1 ans (16–61) ; Les étiologies retrouvées sont une connectivite dans 80 % avec respectivement une SS (11) ; un SGS (9) ; un lupus érythémateux systémiques (11), une dermato-polymyosites (4) dont un syndrome des anti-synthétases (1) ; une PR (3) et une connectivite mixte (2). Une vascularite est l’origine de ces manifestations
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
dans 12 % avec poly angéite microscopique (2), syndrome de Shurg et Strauss (1) ; maladie de Wegener (2) et un syndrome de Good-Pasture (1). Les explorations permettront de rattacher ces atteintes thoraciques des pneumopathies infiltrantes diffuses systémiques (19), à des complications cardiovasculaires (9) satellites soit d’une HTAP (primitive et/ou secondaire), soit de crise d’OAP et/ou des embolies pulmonaires Les infections opportunistes isolées ou associées aux lésions précitées (tuberculose ; pneumonies virales, parasitaires ou bactériennes) ont été colligées 17 fois et enfin certaines atteintes exprimeront une association fortuite à une maladie de Hodking (2) ou sont l’expression d’une atteinte diaphragmatique (5) dont un poumon rétractile (2) ou de lésions sous-diaphragmatique (pancréatite lupique, abcès sousphrénique. . .). Conclusion.– Les manifestations thoraciques sont riches sémiologiquement au cours des affections de système et parfois déterminante pour les critères tant diagnostiques (Good-Pasture, poly angéites, Wegener) que pronostiques (tuberculose extensive, inondation alvéolaire, HTAP, poumon rétractile). L’iatrogénie (toxicité de certains immunosuppresseurs) occupe une place non négligeable dans ces atteintes complexes par leurs mécanismes volontiers additifs et multifactoriels. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.017
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Efficacité du traitement précoce par immunoglobulines chez un patient présentant une pneumopathie interstitielle sévère compliquant une dermatopolymyosite E. Diot a , D. Carmier b , D. Marquette b , S. Marchand-Adam b , V. Lesire c , P. Diot b a Service de médecine interne, centre de compétence maladies auto-immunes et systemiques rares de l’adulte, hôpital Bretonneau, Tours, France b Inserm U 618, service de pneumologie, hôpital Bretonneau, Tours, France c Service de médecine interne, CHG de Blois, Blois, France Introduction.– Les immunoglobulines ne sont pas recommandées en première ligne de traitement de la dermatopolymyosite (DPM) compliquée de pneumopathie interstitielle. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient dont le tableau pulmonaire n’a pas répondu à la corticothérapie initiale et qui s’est aggravé après le premier cycle de cyclophosphamide alors que l’amélioration a été franche à l’introduction des immunoglobulines. Cas clinique.– Un homme de 47 ans, sans antécédent, était hospitalisé pour un tableau associant myalgies diffuses avec déficit proximal, érythème maculo-papuleux des paupières et de doigts, toux, dyspnée de stade III, crépitants bilatéraux. Les CPK étaient augmentés à 11 100 UI/L, les anticorps antinucléaires positifs à 1/1 600, les RNP positifs mais absence d’anti JO1. L’électromyogramme et la biopsie du deltoïde permettaient de conforter le diagnostic de DPM. La tomodensitométrie thoracique retrouvait des lésions en rayon de miel associées à des bronchectasies de traction et des images en verre dépoli bilatérales. Le lavage broncho-alvéolaire retrouvait une alvéolite panachée (22 % de lymphocytes, 10 % de neutrophiles). Les biopsies bronchiques et transbronchiques étaient négatives. Il existait une hypoxie à 62 mmHg sans hypocapnie, un syndrome restrictif sévère aux explorations fonctionnelles respiratoires avec une capacité pulmonaire totale (CPT) à 50 %, une capacité vitale (CV) à 55 %, un transfert du monoxyde de carbone (TCO) à 61 % sans anomalie de la cinétique diaphragmatique en échographie. Un traitement par prednisone à la dose de 80 mg/j (1 mg/kg) ne permettant pas d’amélioration respiratoire, un bolus de cyclophosphamide de 0,6 mg/m2 était débuté. L’état respiratoire du patient s’est alors rapidement dégradé (CPT
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41 %, CV 51 %, TCO 32 %, PaO2 58 mmHg). Un traitement par immunoglobuline (tégéline) à 2 g/kg sur 4 jours tous les 15 jours a alors été débuté permettant une amélioration respiratoire rapide ainsi que musculaire. À 3 mois de traitement la CPT était à 59 %, CV 63 %, TCO 51 % et PaO2 à 78 mmHg, cette amélioration étant maintenue à 11 mois. Conclusion.– L’évolution favorable d’un tel tableau a été récemment rapportée par Bakewell et al. [1]. Ces 2 observations (1, 2) tendent à supporter l’hypothèse que les immunoglobulines pourraient être une alternative thérapeutique précoce de la pneumopathie interstitielle associée à la DMP dans des situations critiques. Référence [1] Bakewell CJ, et al. Chest 2011;139(2):441–3. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.018 CA006
Fibrose pulmonaire associée aux ANCA : une nouvelle observation J.-M. Cournac , E. Poisnel , M. Aletti , C. Landais , J.-F. Paris , P. Carli Service de médecine interne, hôpital d’instruction des armées Sainte-Anne, Toulon, France Introduction.– La fibrose pulmonaire associée à la présence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) est une entité peu connue. Cette pathologie pulmonaire peut révéler une authentique vascularite nécrosante des petits vaisseaux et notamment une micropolyangéite. Nous rapportons une nouvelle observation de fibrose pulmonaire associée à la présence d’ANCA de spécificité anti-protéinase 3 (PR3) en ELISA. Patients et méthodes.– Une femme de quatre-vingt-six ans était hospitalisée pour l’exploration d’une dyspnée d’apparition progressive. Elle ne rapportait ni intoxication tabagique, ni antécédent de profession à risque d’atteinte pulmonaire, ni aucune prise de médicament potentiellement pneumotoxique. Ses antécédents se limitaient à une hypertension artérielle et une insuffisance rénale chronique stable. Son seul symptôme était une dyspnée de stade III sur l’échelle NYHA, sans fièvre ni signes généraux. La tomodensitométrie révélait une pneumopathie infiltrative bilatérale avec des images en rayon de miel prédominant aux bases et à la périphérie des poumons, associées à des bronchectasies par traction, évoquant une fibrose pulmonaire. Les explorations fonctionnelles respiratoires mettaient en évidence un syndrome restrictif sévère. L’analyse du LBA montrait une alvéolite non spécifique comportant 6 % de polynucléaires neutrophiles. L’insuffisance rénale était stable. Il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique, pas de protéinurie ni d’autre anomalie du sédiment urinaire. Le bilan immunologique montrait à plusieurs reprises la présence d’ANCA à un taux significatif de spécificité anti PR3. Résultats.– L’absence de manifestation ORL, articulaires, neurologiques, rénales aiguës, la normalité du scanner des sinus et du TEP-scanner ne permettaient pas de réunir suffisamment de critères pour le diagnostic de vascularite à ANCA. Le diagnostic de fibrose pulmonaire associée aux ANCA était retenu. La patiente était traitée par corticothérapie et azathioprine. Après quatre mois de ce traitement, la fonction respiratoire était considérée comme stabilisée. Discussion.– L’hémorragie intra-alvéolaire et les nodules constituent l’essentiel des manifestations pulmonaires des vascularites nécrosantes des petits vaisseaux. La présence d’une fibrose pulmonaire est rarement observée. La plupart des cas décrits sont survenus au cours de la polyangéite microscopique. Inversement, la présence d’ANCA a été retrouvée chez environ 8 % des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Dans la série de 12 observations de FPI avec ANCA de Hervier et al., la spécificité des ANCA était de type anti-myélopéroxydase, à la différence de notre observation. Le diagnostic de FP et de vascularite a été réalisé en même temps chez huit de leur 12 patients. Dans l’étude de Foulon et al., 17 patients atteints de fibrose pulmonaire avec
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Introduction.– Parmi les pneumopathies interstitielles diffuses (PID), les fibroses pulmonaires sont des affections inflammatoires définies par leur aspect histologique. Il s’agit d’évaluer la production d’un marqueur d’inflammation pulmonaire, le monoxyde d’azote (NO) au cours des fibroses pulmonaires. Matériels et méthodes.– Les patients ont été recrutés prospectivement au CHU de Reims entre octobre 2010 et juin 2011. Trois groupes ont été formés : Usual Interstitial Pneumonia (UIP), pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) et témoin non fumeur (TNF). La mesure du NO a été réalisée par chimioluminescence à l’aide d’un analyseur ENDONO® selon les critères ATS/ERS. Les mesures de NO ont été comparées initialement entre les TNF et les PID (PINS + UIP), puis les 2 sous-groupes de PID ont été comparés. Une corrélation entre la lymphocytose du LBA et le NO exhalé a été recherchée. Résultats.– Vingt-trois patients (11 hommes, 12 femmes) ont été inclus (8 UIP, 6 PINS et 9 TNF). La concentration alvéolaire de NO (Ca NO) moyenne était significativement plus élevée chez les PID par rapport aux TNF (p = 0,002). La CaNO moyenne était plus élevée dans les PINS que dans les UIP de manière non significative. Le débit bronchique moyen (J’awNO) était plus élevé chez les TNF sans que la différence soit significative. La J’awNO était plus élevée dans les PINS que dans les UIP de manière non significative. Aucune corrélation entre la lymphocytose du LBA et la CaNO des PINS et des UIP n’a été retrouvée. Discussion.– Le NO exhalé constitue un marqueur diagnostique et du pronostic [1] dans la pathologie asthmatique. Les atteintes interstitielles des sclérodermies et des syndromes de Sjogren sont associées à une CaNO plus élevée que celle des sujets témoins. Une corrélation positive entre l’élévation de la CaNO et la sévérité de l’atteinte interstitielle de la sclérodermie est décrite [2,3]. Nos résultats rejoignent les précédentes études. L’élévation de la production de NO est due à l’activation des NO synthases inductibles. Les PINS conservant leur statut de pathologie inflammatoire et les UIP étant liées à une prolifération fibroblastique, nous avons affiné l’analyse en comparant leurs CaNO respectives. Les résultats restent non significatifs pour l’instant devant la faible taille de l’échantillon. Conclusion.– Devant ces résultats préliminaires, le NO exhalé semble être un marqueur intéressant pour de l’inflammation du tractus respiratoire dans les PID. Références [1] Dupont LJ, et al. Chest 2003;123:751–6. [2] Tiev KP, et al. Eur Respir J 2007;30:26–30. [3] Ludviksdottir D, et al. Eur Respir J;13:739–43. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.015 CA003
Pneumopathie interstitielle dans un service de médecine interne : étude descriptive de 23 cas W. Ben Hamad , I. Boukhris , E. Chérif , S. Azzabi , L. Ben Hassine , C. Kooli , Z. Kaouech , N. Khalfallah Médecine interne B, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction.– La pneumopathie interstitielle est un groupe hétérogène d’affections du tissu pulmonaire pouvant être idiopathique ou secondaire à plusieurs pathologies. Son diagnostic est un problème fréquent et difficile dont rend compte la multiplicité des étiologies. Patients et méthodes.– Nous avons réalisé une étude rétrospective sur une période de 4 ans au sein du service de médecine interne. Vingt-trois cas de pneumopathie interstitielle ont été colligés. Résultats.– Il s’agissait de 9 hommes et 14 femmes, soit un sex-ratio de 0,64. L’âge moyen est de 56 ans (extrême de 28 à 78 ans). Tous les hommes étaient tabagiques. Les signes respiratoires subjectifs étaient présents chez 19 malades à type de dyspnée et de toux sèche. L’examen physique retrouve un hippocratisme digital dans 6 cas. Des râles crépitants sont présents dans 7 cas et des râles bronchiques dans 3 cas. À la gazométrie sanguine, une hypoxémie était présente chez 7 patients. Tous les malades ont bénéficié
d’une radiographie du thorax qui a trouvé un syndrome interstitiel bilatéral. On a eu recours à un scanner thoracique dans 18 cas qui a confirmé le diagnostic d’atteinte pulmonaire interstitielle dont 5 déjà au stade de fibrose. À l’exploration fonctionnelle respiratoire 10 patients avaient un syndrome restrictif. L’étiologie a été reconnue dans 18 cas : sclérodermie (5 cas), sarcoïdose (7 cas), polyarthrite rhumatoïde (1 cas), histiocytose (1 cas), syndrome de Sharp (1 cas), origine infectieuse (3 cas). Chez 5 malades, aucune étiologie n’a été retrouvée après exploration et la pneumopathie interstitielle a été classée alors idiopathique. L’évolution a été marquée par l’installation d’une fibrose pulmonaire dans 5 cas et la survenue d’une surinfection pulmonaire dans 4 cas. Conclusion.– La pneumopathie interstitielle qu’elle soit idiopathique ou secondaire à une autre pathologie est grave. Son évolution vers la fibrose pulmonaire est fréquente. Le risque majeur est l’installation d’une insuffisance respiratoire. Un contrôle régulier par la gazométrie sanguine et la spirométrie est nécessaire. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.016 CA004
Manifestations thoraciques au cours des affections systémiques D. Hakem a , R. Yahyaoui b , N. Ouadahi a , S. Ayat c , A. Berrah a , R. Amrane b , B. Mansouri c a Médecine interne, hôpital Dr-Mohammad-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie b Pneumologie, hôpital Dr-Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie c Centre national d’imagerie médicale, hôpital Dr-Mohammed-Lamine Debaghine, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Introduction.– Les manifestations thoraciques au cours des maladies de système ne sont pas rares. Elles émaillent l’évolution ou représentent parfois des formes inaugurales d’un certain nombre d’entres-elles. Elles impliquent des mécanismes multiples essentiellement vasculaires (anévrisme pulmonaire, angéite, embolie pulmonaire. . .) sont l’expression de réactions granulomateuses ou d’une atteinte cardio-vasculaire (œdème pulmonaire [OAP], hypertension artérielle pulmonaire [HTAP] etc.), d’une localisation hématopoïétique (adénopathies médiastinales, thymome etc.), d’une surinfection pleuro pulmonaire (germes opportunistes des patients immunodéprimés par l’affection et/ou le traitement corticoïdes et immunosuppresseur prescrit) ou enfin d’une paralysie diaphragmatique (dermatomyosite, poumon rétractile lupique.). Ces mécanismes, intriqués et/ou additifs dans l’évolution naturelle de ces maladies, rendent l’approche diagnostique de l’atteinte thoracique complexe et nécessite des explorations spécialisées (lavage broncho alvéolaire, tomodensitométrie [TDM], endoscopie, biopsies bronchiques et/ou pleurale, bacilloscopies, écho doppler cardiaque, scintigraphie pulmonaire. . .). La survenue de certaines d’entres elles peuvent assombrir le pronostic (détresse respiratoire des inondations alvéolaires, fibrose pulmonaire des sclérodermies systémiques [SS] et des syndromes de Gougerôt-Sjogren [SGS], embolies pulmonaires, anévrysmes pulmonaires de la maladie de Behc¸et [MB] etc.) à plus ou moins long terme. Patients et méthodes.– Étude rétrospective sur dossiers colligés en médecine Interne sur 15 années consécutives de 1996 à 2010. Nous avons exclu les formes thoraciques de la MB et de la sarcoïdose, la myasthénie et les localisations œsophagiennes et thyroïdiennes des différentes affections évoquées (sclérodermies, poly dermatomyosites. . .). Résultats.– Nous nous sommes limités à l’étude de 50 dossiers. Il s’agit de 39 femmes et 11 hommes ; moyenne d’âge 37,1 ans (16–61) ; Les étiologies retrouvées sont une connectivite dans 80 % avec respectivement une SS (11) ; un SGS (9) ; un lupus érythémateux systémiques (11), une dermato-polymyosites (4) dont un syndrome des anti-synthétases (1) ; une PR (3) et une connectivite mixte (2). Une vascularite est l’origine de ces manifestations
64e Congrès franc¸ais de médecine interne, Paris, 14, 15 et 16 décembre 2011 / La Revue de médecine interne 32S (2011) S313–S434
dans 12 % avec poly angéite microscopique (2), syndrome de Shurg et Strauss (1) ; maladie de Wegener (2) et un syndrome de Good-Pasture (1). Les explorations permettront de rattacher ces atteintes thoraciques des pneumopathies infiltrantes diffuses systémiques (19), à des complications cardiovasculaires (9) satellites soit d’une HTAP (primitive et/ou secondaire), soit de crise d’OAP et/ou des embolies pulmonaires Les infections opportunistes isolées ou associées aux lésions précitées (tuberculose ; pneumonies virales, parasitaires ou bactériennes) ont été colligées 17 fois et enfin certaines atteintes exprimeront une association fortuite à une maladie de Hodking (2) ou sont l’expression d’une atteinte diaphragmatique (5) dont un poumon rétractile (2) ou de lésions sous-diaphragmatique (pancréatite lupique, abcès sousphrénique. . .). Conclusion.– Les manifestations thoraciques sont riches sémiologiquement au cours des affections de système et parfois déterminante pour les critères tant diagnostiques (Good-Pasture, poly angéites, Wegener) que pronostiques (tuberculose extensive, inondation alvéolaire, HTAP, poumon rétractile). L’iatrogénie (toxicité de certains immunosuppresseurs) occupe une place non négligeable dans ces atteintes complexes par leurs mécanismes volontiers additifs et multifactoriels. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.017
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Efficacité du traitement précoce par immunoglobulines chez un patient présentant une pneumopathie interstitielle sévère compliquant une dermatopolymyosite E. Diot a , D. Carmier b , D. Marquette b , S. Marchand-Adam b , V. Lesire c , P. Diot b a Service de médecine interne, centre de compétence maladies auto-immunes et systemiques rares de l’adulte, hôpital Bretonneau, Tours, France b Inserm U 618, service de pneumologie, hôpital Bretonneau, Tours, France c Service de médecine interne, CHG de Blois, Blois, France Introduction.– Les immunoglobulines ne sont pas recommandées en première ligne de traitement de la dermatopolymyosite (DPM) compliquée de pneumopathie interstitielle. Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’un patient dont le tableau pulmonaire n’a pas répondu à la corticothérapie initiale et qui s’est aggravé après le premier cycle de cyclophosphamide alors que l’amélioration a été franche à l’introduction des immunoglobulines. Cas clinique.– Un homme de 47 ans, sans antécédent, était hospitalisé pour un tableau associant myalgies diffuses avec déficit proximal, érythème maculo-papuleux des paupières et de doigts, toux, dyspnée de stade III, crépitants bilatéraux. Les CPK étaient augmentés à 11 100 UI/L, les anticorps antinucléaires positifs à 1/1 600, les RNP positifs mais absence d’anti JO1. L’électromyogramme et la biopsie du deltoïde permettaient de conforter le diagnostic de DPM. La tomodensitométrie thoracique retrouvait des lésions en rayon de miel associées à des bronchectasies de traction et des images en verre dépoli bilatérales. Le lavage broncho-alvéolaire retrouvait une alvéolite panachée (22 % de lymphocytes, 10 % de neutrophiles). Les biopsies bronchiques et transbronchiques étaient négatives. Il existait une hypoxie à 62 mmHg sans hypocapnie, un syndrome restrictif sévère aux explorations fonctionnelles respiratoires avec une capacité pulmonaire totale (CPT) à 50 %, une capacité vitale (CV) à 55 %, un transfert du monoxyde de carbone (TCO) à 61 % sans anomalie de la cinétique diaphragmatique en échographie. Un traitement par prednisone à la dose de 80 mg/j (1 mg/kg) ne permettant pas d’amélioration respiratoire, un bolus de cyclophosphamide de 0,6 mg/m2 était débuté. L’état respiratoire du patient s’est alors rapidement dégradé (CPT
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41 %, CV 51 %, TCO 32 %, PaO2 58 mmHg). Un traitement par immunoglobuline (tégéline) à 2 g/kg sur 4 jours tous les 15 jours a alors été débuté permettant une amélioration respiratoire rapide ainsi que musculaire. À 3 mois de traitement la CPT était à 59 %, CV 63 %, TCO 51 % et PaO2 à 78 mmHg, cette amélioration étant maintenue à 11 mois. Conclusion.– L’évolution favorable d’un tel tableau a été récemment rapportée par Bakewell et al. [1]. Ces 2 observations (1, 2) tendent à supporter l’hypothèse que les immunoglobulines pourraient être une alternative thérapeutique précoce de la pneumopathie interstitielle associée à la DMP dans des situations critiques. Référence [1] Bakewell CJ, et al. Chest 2011;139(2):441–3. doi:10.1016/j.revmed.2011.10.018 CA006
Fibrose pulmonaire associée aux ANCA : une nouvelle observation J.-M. Cournac , E. Poisnel , M. Aletti , C. Landais , J.-F. Paris , P. Carli Service de médecine interne, hôpital d’instruction des armées Sainte-Anne, Toulon, France Introduction.– La fibrose pulmonaire associée à la présence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) est une entité peu connue. Cette pathologie pulmonaire peut révéler une authentique vascularite nécrosante des petits vaisseaux et notamment une micropolyangéite. Nous rapportons une nouvelle observation de fibrose pulmonaire associée à la présence d’ANCA de spécificité anti-protéinase 3 (PR3) en ELISA. Patients et méthodes.– Une femme de quatre-vingt-six ans était hospitalisée pour l’exploration d’une dyspnée d’apparition progressive. Elle ne rapportait ni intoxication tabagique, ni antécédent de profession à risque d’atteinte pulmonaire, ni aucune prise de médicament potentiellement pneumotoxique. Ses antécédents se limitaient à une hypertension artérielle et une insuffisance rénale chronique stable. Son seul symptôme était une dyspnée de stade III sur l’échelle NYHA, sans fièvre ni signes généraux. La tomodensitométrie révélait une pneumopathie infiltrative bilatérale avec des images en rayon de miel prédominant aux bases et à la périphérie des poumons, associées à des bronchectasies par traction, évoquant une fibrose pulmonaire. Les explorations fonctionnelles respiratoires mettaient en évidence un syndrome restrictif sévère. L’analyse du LBA montrait une alvéolite non spécifique comportant 6 % de polynucléaires neutrophiles. L’insuffisance rénale était stable. Il n’existait pas de syndrome inflammatoire biologique, pas de protéinurie ni d’autre anomalie du sédiment urinaire. Le bilan immunologique montrait à plusieurs reprises la présence d’ANCA à un taux significatif de spécificité anti PR3. Résultats.– L’absence de manifestation ORL, articulaires, neurologiques, rénales aiguës, la normalité du scanner des sinus et du TEP-scanner ne permettaient pas de réunir suffisamment de critères pour le diagnostic de vascularite à ANCA. Le diagnostic de fibrose pulmonaire associée aux ANCA était retenu. La patiente était traitée par corticothérapie et azathioprine. Après quatre mois de ce traitement, la fonction respiratoire était considérée comme stabilisée. Discussion.– L’hémorragie intra-alvéolaire et les nodules constituent l’essentiel des manifestations pulmonaires des vascularites nécrosantes des petits vaisseaux. La présence d’une fibrose pulmonaire est rarement observée. La plupart des cas décrits sont survenus au cours de la polyangéite microscopique. Inversement, la présence d’ANCA a été retrouvée chez environ 8 % des patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Dans la série de 12 observations de FPI avec ANCA de Hervier et al., la spécificité des ANCA était de type anti-myélopéroxydase, à la différence de notre observation. Le diagnostic de FP et de vascularite a été réalisé en même temps chez huit de leur 12 patients. Dans l’étude de Foulon et al., 17 patients atteints de fibrose pulmonaire avec