- Email: [email protected]
Méningoencéphalite au cours d’une réinfection à virus varicelle-zona chez un adulte non immunodéprimé
Lettres à la rédaction
la grande majorité des cas, les signes ophtalmologiques apparaissent pendant la première semaine suivant l’installation du tableau de pancréatite aiguë et ne le précèdent qu’exceptionnellement [6]. La baisse d’acuité visuelle est souvent rapide, sévère, bilatérale et pourrait être un facteur pronostique important de l’évolution de la pancréatite aiguë ; en effet, Hollo, et al. notaient, chez 38 patients ayant une pancréatite nécrosante, la présence d’une rétinopathie de Purtscher chez 70 % des pancréatites compliquées d’une défaillance polyviscérale versus 14 % des pancréatites sans atteinte polyviscérale [7]. L’examen ophtalmologique est assez stéréotypé avec des lésions ischémiques siégeant dans l’aire interpapillomaculaire du fait d’un réseau capillaire rétinien de type terminal dans cette zone ; le fond d’œil retrouve donc des nodules cotonneux (micro-infarctus dans la couche de fibres nerveuses) et des micro-hémorragies rétiniennes au pôle postérieur d’un ou des deux yeux. Il peut s’y associer un œdème papillaire et/ou maculaire avec des veines parfois dilatées. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine confirme le caractère ischémique des lésions en montrant des zones de nonperfusion capillaire, des occlusions artériolaires et veinulaires. L’examen de la périphérie rétinienne ne révèle habituellement aucune lésion. L’étiopathogénie reste discutée et deux hypothèses sont avancées : la première est celle d’embols graisseux, phénomène connu dans les pancréatites aiguës ; cependant, l’unique étude anatomopathologique, réalisée 3 semaines après la rétinopathie, n’a pas permis de retrouver des embols lipidiques [8]. Ultérieurement, l’hypothèse d’une leucoembolisation était confortée par des études in vitro tendant à montrer que la les enzymes protéolytiques (comme la trypsine), activaient la fraction C5 du complément, stimulant à son tour l’agrégation leucocytaire [9]. Plus récemment, des auteurs rapportent des observations ponctuelles de rétinopathie de « Purtscher » associées à une cryoglobulinémie mixte dans le cadre d’une hépatite chronique virale C [10] et à des médicaments utilisés chez un patient atteint de sida ; dans ce dernier cas, les médicaments étaient responsables d’une pancréatite aiguë [11]. Le pronostic oculaire est variable, parfois sévère surtout lorsqu’il existe un œdème rétinien ischémique. Le traitement n’est pas codifié et repose sur le traitement de l’affection causale ; certains auteurs ont utilisé avec succès les corticoïdes mais il s’agit d’un traitement empirique et limité à quelques cas [12]. 1 2 3 4 5 6
Steinberg W, Tenner S. Acute pancreatitis. N Engl J Med 1994;330:1198–210. Inkeles DM, Walsh JB. Retinal fat emboli as a sequella to acute pancreatitis. Am J Ophthalmol 1975;80:935–8. Milea D, Papo T, Amoura Z, Lehoang P, Piette JC. Rétinopathies des pancréatites aiguës. Ann Med Interne 1999;6:504–6. Purtscher O. Noch unbekannte befunde nach schadel-trauma. Ber Dtsch Ophthalmol Ges 1910;36:294–307. Buckley SA, James B. Purtscher’s retinopathy. Postgrad Med J 1996;72:409–12. Sanders RJ, Brown GC, Brown A, Gerner E. Purtscher’s retinopathy preceding acute pancreatitis. Ann Ophthalmol 1992;24:19–21.
7 8 9
10 11 12
671
Hollo G, Tarjanyi M, Varga M, Flautner L. Retinopathy of pancreatitis indicates multiple-organ failure and poor prognosis in severe acute pancreatitis. Acta Ophthalmol 1994;72:144–7. Kincaid MC, Green WR, Knox DL. A clinico-pathological case report of retinopathy of pancreatitis. Br J Ophthalmol 1982;66:219–26. Jakob HS, Goldstein IM, Shapiro I, Craddock PR, Hammerschmidt DE, Weissmann G. Sudden blindness in acute pancreatitis. Possible role of complement-induced retinal leucoembolization. Arch Intern Med 1981;141:134–6. Myers JP, Di Bisceglie AM, Mann ES. Cryoglobulinemia associated with Purtscher-like retinopathy. Am J Ophthalmol 2001;131:802–4. Bui SK, O’Brien JM, Cunningham ET. Purtscher retinopathy following drug-induced pancreatitis in an HIV-positive patient. Retina 2001;21:542–5. Atabay C, Kansu T, Nurlu G. Late recovery after intra-venous methyl-prednisolone treatment for Purtscher’s retinopathy. Ann Ophthalmol 1993;25:330–3.
S024886630200632X/COR Rev Méd Interne 2002 ; 23 : 670–1
Méningoencéphalite au cours d’une réinfection à virus varicelle-zona chez un adulte non immunodéprimé F. Mechai, P. Carvalho, C.E. Geffroy, A.L. Fauchais, L. Druesne, J. Doucet, P. Chassagne* Service de médecine interne gériatrique, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France (Reçu le 7 janvier 2002 ; accepté le 11 mars 2002) Encéphalite / Virus / Sujet âgé Encephalitis / Virus / Elderly
Les atteintes neurologiques au cours des réactivations du virus varicelle-zona (VZV) sont rares. Elles surviennent préférentiellement sur deux terrains : l’adulte jeune immunodéprimé et le sujet âgé (en dehors de toute immunodépression patente) [1]. Ainsi, la prévalence de la méningoencéphalite zostérienne parmi toutes les infections virales du système nerveux central est de 16,2 % après 80 ans et de 5,4 % dans la population jeune. Chez les personnes âgées, ces infections ont une présentation clinique polymorphe et un mauvais pronostic [2]. Nous rapportons une observation de méningoencéphalite chez une femme de 90 ans non immunodéprimée d’évolution partiellement favorable sous traitement antiviral. Une femme de 90 ans était hospitalisée pour une chute dans un contexte de confusion fébrile. Elle avait pour antécédents une bioprothèse aortique implantée en 1992, une cardiopathie
*Auteur correspondant. Tél. : +33-2-32-88-90-42 ; fax : +33-2-32-88-91-30.. Adresse e-mail : [email protected] (P. Chassagne).
672
Lettres à la rédaction
ischémique, une fibrillation auriculaire paroxystique et une hypertension artérielle essentielle. L’interrogatoire de la malade et de son entourage ne retrouvait pas d’altération cognitive préalable. L’examen clinique retrouvait une confusion mentale sans signe de localisation neurologique et un syndrome méningé. La température était à 39 °C, la pression artérielle à 150/80 mmHg, le pouls à 70/min. L’examen clinique général notamment cutané était normal. Les examens biologiques retrouvaient une CRP à 32 mg/l (normale < 5) sans anomalie de l’hémogramme associée. L’électroencéphalogramme retrouvait un tracé altéré non spécifique avec des ondes lentes continues et diffuses. La tomodensitométrie cérébrale était normale. L’étude du liquide céphalorachidien (LCR) retrouvait une protéinorachie de 1,2 g/l, une glycorachie à 4,2 mmol/l (glycémie veineuse : 6 mmol/l) et 780 éléments/mm3 dont 81 % de lymphocytes. L’examen bactériologique direct et la culture du LCR étaient négatifs. La sérologie VZV dans le sérum était positive en IgM et IgG et dans le LCR positive en IgG et négative en IgM. La recherche de l’ADN par amplification génique (PCR) était positive dans le LCR pour le VZV et négative pour les autres virus du groupe herpès. La sérologie dans le sang pour le VIH était négative. La reprise de l’interrogatoire familial ne retrouvait aucun contage récent. Un traitement par acyclovir (10 mg/kg toutes les 12 h) par voie intraveineuse était institué et prolongé pendant 21 jours. L’évolution était caractérisée par une amélioration partielle de l’état neurologique avec persistance d’un ralentissement psychomoteur et de troubles de l’élocution. Une analyse du LCR réalisée 10 jours après le début du traitement révélait une diminution significative de la cellularité avec 50 éléments/mm3 dont 75 % de lymphocytes. Cette observation de méningoencéphalite chez une femme âgée non immunodéprimée révélée par une confusion fébrile suggère plusieurs commentaires d’ordre épidémiologiques et diagnostiques. La méningoencéphalite zostérienne est très rare [3,4]. La fréquence de cet agent pathogène parmi l’ensemble des étiologies des infections du système du système central est de 0,5 %. Chez les sujets immunodéprimés ou chez les sujets âgés, l’atteinte préférentielle se situe au niveau des petits vaisseaux encéphaliques aboutissant à une forme de vascularite nécrosante. Chez les sujets immunocompétents, en revanche, les lésions histologiques se situent au niveau des gros troncs artériels réalisant un aspect de vascularite granulomateuse [1]. La présentation clinique des infections du système nerveux central à VZV est polymorphe [4]. Il peut s’agir (comme dans notre observation) d’une confusion aiguë fébrile, d’un déficit neurologique focalisé, d’une aphasie ou de déficits visuels d’évolution subaiguë. L’atteinte cutanée, qui théoriquement précède la méningo-encéphalite est inconstante [3,5]. Dans la majorité des cas, elle précède de 1 à 6 semaines l’atteinte encéphalique. Au cours des réinfections à VZV avec atteinte des petits vaisseaux, l’éruption cutanée est souvent absente [1]. La mise en évidence d’une sécrétion intrathécale d’anticorps et du génome viral par PCR dans le LCR confirment le
diagnostic [6-8]. La recherche de l’interféron alpha n’est pas spécifique du VZV mais oriente vers une infection virale du groupe herpès. Chez cette malade, la présence dans le LCR d’un taux élevé d’IgG anti-VZV (sans IgM associée) contrastant avec un taux significatif à la fois d’IgM et d’IgG dans le sérum suggérait le diagnostic de méningoencéphalite zostérienne. Au cours des réinfections à VZV, l’absence d’IgM dans le LCR est constante [7]. Dans cette observation, nous avons confirmé qu’il s’agissait d’une sécrétion intrathécale d’anticorps spécifiques et non d’une simple diffusion à travers la barrière hématoencéphalique, en dosant les IgG anti-rougeole dans le LCR (sérologie témoin). Le rapport du taux d’IgG anti-rougeole dans le LCR et dans le sérum était très inférieur à 1 ce qui excluait ainsi une lésion de la barrière hématoencéphalique. L’examen de référence qui établit le diagnostic d’infection neuro-méningée à VZV est la détection dans le LCR du génome viral par PCR [8]. Cette méthode diagnostique permet l’identification rapide de l’agent pathogène de la méningoencéphalite et guide le choix thérapeutique. En effet, un diagnostic et un traitement en urgence sont essentiels pour diminuer les séquelles cognitives et la mortalité de la maladie. Il est recommandé de recourir à l’acyclovir par voie intraveineuse (10 à 15 mg/kg 2 ou 3 fois par jour) pendant au moins10 jours. Pour certains auteurs, une corticothérapie initiale de courte durée (60 à 80 mg de prednisone/j pendant 5 jours) pour le traitement potentiel de la vascularite est proposé [1]. Le diagnostic d’une méningite lymphocytaire dans un contexte de confusion fébrile, en particulier chez le sujet âgé en l’absence de toute immunodépression, ne doit pas exclure l’hypothèse d’une réinfection par le VZV. Ce diagnostic sera évoqué même en l’absence d’éruption cutanée préalable. L’identification par PCR dans le LCR de l’agent pathogène affirme le diagnostic et permet un traitement adapté.
1
2 3
4 5
6
7
Gilden DH, Kleinschmidt-Demasters BK, Laguardia JJ, Mahalingam R, Cohrs RJ. Neurologic complications of the reactivation of varicella-zoster virus. N Engl J Med 2000;342:635–45. Roeltgen DG. Infections and the nervous system in the elderly. Geriatrics 1983;38:105–16. Sissoko D, Bellagra N, Dewilde A, Rogelet P, Hober D, Wattré P. Varicella-zoster virus meningo-encephalomyelitis without skin eruption. Ann Biol Clin 1998;56:211–2. Norris Jr FH, Leonards R, Calanchini PR, Calder CD. Herpes Zoster meningo-encephalitis. J Infect Dis 1970;122:335–8. Powell K, Wilson HG, Crocson MC, Marshall Mr, Wong EH, Anderson NE, et al. Herpes zoster meningoencephalitis without rash: varicella zoster virus DNA in CSF. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995;55:198–9. Echevarria JM, De Ory F, Leon P, Tellez A. Definition of high proficiency serological markers for diagnosis of VZV infections by Enzyme immuno assay. J Med Virol 1989;27:224–30. Vartdal F, Vandvik B, Norrby B. Intrathecal synthesis of virusspecific oligoclonal IgG, IgA and IgM antibodies in a case of Varicella-zoster meningo-encephalitis. J Neurol Sci 1982;57:21–32.
Lettres à la rédaction
8
Read SJ, Kurtz JB. Laboratory diagnosis of common viral infections of the central nervous system by using a single multiplex PCR screening assay. J Clin Microbiol 1999;37:1352–5.
S0248866302006331/COR Rev Méd Interne 2002 ; 23 : 671–3
Pseudopolyarthrite rhizomélique : manifestation inaugurale d’une myélodysplasie M. Soubrier*, J.J. Dubost, P. Fournier, S. Mallochet, J.M. Ristori Service de rhumatologie, hôpital G.-Montpied, 63003 ClermontFerrand, France (Reçu le 31 octobre 2001 ; accepté le 12 avril 2002) Pseudopolyarthrite rhizomélique / Myélodysplasie Polymyalgia rheumatica / Myelodysplasia
Les pathologies pouvant mimer une pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) sont nombreuses. Dans une série récente de 208 patients se présentant avec une symptomatologie de PPR, 23 patients ont une autre pathologie [1]. Il s’agit le plus souvent d’un autre rhumatisme inflammatoire (polyarthrite séronégative, lupus érythémateux disséminé) ou d’une néoplasie. Cinq patients ont une hémopathie et il s’agit d’un myélome ou d’un lymphome. Nous rapportons une observation de myélodysplasie qui s’est révélée par un tableau de PPR. Un patient âgé de 65 ans était hospitalisé pour le bilan de douleurs rhizoméliques. L’examen clinique était normal. Il existait un syndrome inflammatoire (vitesse de sédimentation à 45 mm à la première heure, fibrinogène 5,1 g/l). La numération-formule sanguine était normale (hémoglobine à 11,8 g/dl, leucocytes à 3 940/mm3). Il existait une thrombopénie à 100 000/mm3 ainsi qu’une immunoglobuline monoclonale IgA lambda de faible taux (3,2 g/l). La recherche de facteurs rhumatoïdes était négative. Le myélogramme montrait des anomalies de maturation de la lignée mégacaryocytaire ainsi que des anomalies de maturation de la lignée rouge et une plasmocytose évaluée à 10 % avec de rares sidéroblastes. La biopsie d’artère temporale était négative. Le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique était retenu. Une corticothérapie à la dose de 20 mg était instituée entraînant une régression de la symptomatologie clinique en 72 h. La corticothérapie avec une posologie oscillant entre 5 et 8 mg/j permettait le contrôle de l’affection. Il était réhospitalisé trois ans plus tard pour l’exploration d’une pancytopénie sans manifestation rhumatologique. L’hémoglobine était à 8,7 g/ dl, les leucocytes à 1450 avec 36 % de polynucléaires neutrophiles, les plaquettes à 100 000/mm3. Le myélogramme
*Auteur correspondant. Tél. : +33-4-73-75-14-88 ; fax : +33-4-73-75-14-89. Adresse e-mail : [email protected] (M. Soubrier).
673
montrait une hypoplasie de la lignée granuleuse et des anomalies de maturation des lignées rouge et mégacaryocytaire ainsi qu’un excès de blastes permettant de retenir le diagnostic d’anémie réfractaire avec excès de blastes. Trois mois plus tard, les douleurs inflammatoires des ceintures réapparaissaient associées à des arthralgies inflammatoires des coudes et des poignets. L’évolution clinique était contemporaine d’une acutisation avec une blastose médullaire évaluée à 31 %. Ce patient répond aux critères de PPR [1]. Il a des douleurs rhizoméliques inflammatoires avec syndrome inflammatoire biologique et une régression rapide des symptômes sous corticothérapie [1]. Douze observations de PPR révélant une myélodysplasie ont été rapportées en détail [2-8]. Comme au cours de la PPR il existe une prépondérance féminine (8 femmes, 4 hommes). Dans deux observations, les manifestations rhumatologiques surviennent chez des patients chez qui la myélodysplasie est connue et évolue depuis de nombreux mois ou années [3,5] et on ne peut exclure une association. Dans les autres observations, les manifestations rhumatologiques précèdent les manifestations hématologiques d’un délai de 1 à 12 mois. La biopsie d’artère temporale réalisée 7 fois montre une artérite de Horton dans un cas [3]. Dans tous les cas , les symptômes régressent avec la corticothérapie. L’hémopathie est une anémie réfractaire dans 4 cas [3,5], une anémie réfractaire avec excès de blastes dans 4 cas [4-7] et une fois un syndrome myélodysplasique [2,8]. La présence d’une cytopénie lors du bilan d’un rhumatisme inflammatoire doit faire évoquer la possibilité d’une myélodysplasie. 1
2 3 4 5
6 7 8
Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Salvarani C, Olivieri I, Hunder GG. The spectrum of conditions mimicking polymyalgia rheumatica in Northwestern Spain. J Rheumatol 2000;27:2179–84. Pajus I, Amor B. Manifestations rhumatologiques associées aux syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs. Rev Rhum Mal Osteoartic 1992;59:11–6. Kohli M, Bennett RM. An association of polymyalgia rheumatica with myelodysplastic syndromes. J Rheumatol 1994;21:1357–9. Kuzmich PV, Ecker GA, Karsh J. Rheumatic manifestations in patients with myelodysplastic and myeloproliferative diseases. J Rheumatol 1994;21:1649–54. Berthelot JM, Hamidou M, Dauty M, Rodet D, Maugars Y, Prost A. Manifestations articulaires et myelodysplasies : à propos de trois cas se présentant comme des pseudo-polyarthrites rhizoméliques. Rev Rhum 1997;64:95–100. Mok CC, Lau CS, Kumana CR. Polymyalgia rheumatica as the rheumatological manifestation of myelodysplastic syndrome in a chinese patient. Br J Rheumatol 1996;35:496–7. Hubscher O, Vilches A, Solmesky S, Riveros D. Polymyalgia Rheumatica in patients with myelodysplastic syndromes. J Rheumatol 1996;23:792–3. Gurgo A, Colafrancesco L, Fontana M, Nocchi S, Grassi M. Polymyalgia rheumatica associated with myelodysplasia. Clin Ther 1996;147:107–11.
S0248866302006343/COR Rev Méd Interne 2002 ; 23 : 673
la grande majorité des cas, les signes ophtalmologiques apparaissent pendant la première semaine suivant l’installation du tableau de pancréatite aiguë et ne le précèdent qu’exceptionnellement [6]. La baisse d’acuité visuelle est souvent rapide, sévère, bilatérale et pourrait être un facteur pronostique important de l’évolution de la pancréatite aiguë ; en effet, Hollo, et al. notaient, chez 38 patients ayant une pancréatite nécrosante, la présence d’une rétinopathie de Purtscher chez 70 % des pancréatites compliquées d’une défaillance polyviscérale versus 14 % des pancréatites sans atteinte polyviscérale [7]. L’examen ophtalmologique est assez stéréotypé avec des lésions ischémiques siégeant dans l’aire interpapillomaculaire du fait d’un réseau capillaire rétinien de type terminal dans cette zone ; le fond d’œil retrouve donc des nodules cotonneux (micro-infarctus dans la couche de fibres nerveuses) et des micro-hémorragies rétiniennes au pôle postérieur d’un ou des deux yeux. Il peut s’y associer un œdème papillaire et/ou maculaire avec des veines parfois dilatées. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine confirme le caractère ischémique des lésions en montrant des zones de nonperfusion capillaire, des occlusions artériolaires et veinulaires. L’examen de la périphérie rétinienne ne révèle habituellement aucune lésion. L’étiopathogénie reste discutée et deux hypothèses sont avancées : la première est celle d’embols graisseux, phénomène connu dans les pancréatites aiguës ; cependant, l’unique étude anatomopathologique, réalisée 3 semaines après la rétinopathie, n’a pas permis de retrouver des embols lipidiques [8]. Ultérieurement, l’hypothèse d’une leucoembolisation était confortée par des études in vitro tendant à montrer que la les enzymes protéolytiques (comme la trypsine), activaient la fraction C5 du complément, stimulant à son tour l’agrégation leucocytaire [9]. Plus récemment, des auteurs rapportent des observations ponctuelles de rétinopathie de « Purtscher » associées à une cryoglobulinémie mixte dans le cadre d’une hépatite chronique virale C [10] et à des médicaments utilisés chez un patient atteint de sida ; dans ce dernier cas, les médicaments étaient responsables d’une pancréatite aiguë [11]. Le pronostic oculaire est variable, parfois sévère surtout lorsqu’il existe un œdème rétinien ischémique. Le traitement n’est pas codifié et repose sur le traitement de l’affection causale ; certains auteurs ont utilisé avec succès les corticoïdes mais il s’agit d’un traitement empirique et limité à quelques cas [12]. 1 2 3 4 5 6
Steinberg W, Tenner S. Acute pancreatitis. N Engl J Med 1994;330:1198–210. Inkeles DM, Walsh JB. Retinal fat emboli as a sequella to acute pancreatitis. Am J Ophthalmol 1975;80:935–8. Milea D, Papo T, Amoura Z, Lehoang P, Piette JC. Rétinopathies des pancréatites aiguës. Ann Med Interne 1999;6:504–6. Purtscher O. Noch unbekannte befunde nach schadel-trauma. Ber Dtsch Ophthalmol Ges 1910;36:294–307. Buckley SA, James B. Purtscher’s retinopathy. Postgrad Med J 1996;72:409–12. Sanders RJ, Brown GC, Brown A, Gerner E. Purtscher’s retinopathy preceding acute pancreatitis. Ann Ophthalmol 1992;24:19–21.
7 8 9
10 11 12
671
Hollo G, Tarjanyi M, Varga M, Flautner L. Retinopathy of pancreatitis indicates multiple-organ failure and poor prognosis in severe acute pancreatitis. Acta Ophthalmol 1994;72:144–7. Kincaid MC, Green WR, Knox DL. A clinico-pathological case report of retinopathy of pancreatitis. Br J Ophthalmol 1982;66:219–26. Jakob HS, Goldstein IM, Shapiro I, Craddock PR, Hammerschmidt DE, Weissmann G. Sudden blindness in acute pancreatitis. Possible role of complement-induced retinal leucoembolization. Arch Intern Med 1981;141:134–6. Myers JP, Di Bisceglie AM, Mann ES. Cryoglobulinemia associated with Purtscher-like retinopathy. Am J Ophthalmol 2001;131:802–4. Bui SK, O’Brien JM, Cunningham ET. Purtscher retinopathy following drug-induced pancreatitis in an HIV-positive patient. Retina 2001;21:542–5. Atabay C, Kansu T, Nurlu G. Late recovery after intra-venous methyl-prednisolone treatment for Purtscher’s retinopathy. Ann Ophthalmol 1993;25:330–3.
S024886630200632X/COR Rev Méd Interne 2002 ; 23 : 670–1
Méningoencéphalite au cours d’une réinfection à virus varicelle-zona chez un adulte non immunodéprimé F. Mechai, P. Carvalho, C.E. Geffroy, A.L. Fauchais, L. Druesne, J. Doucet, P. Chassagne* Service de médecine interne gériatrique, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France (Reçu le 7 janvier 2002 ; accepté le 11 mars 2002) Encéphalite / Virus / Sujet âgé Encephalitis / Virus / Elderly
Les atteintes neurologiques au cours des réactivations du virus varicelle-zona (VZV) sont rares. Elles surviennent préférentiellement sur deux terrains : l’adulte jeune immunodéprimé et le sujet âgé (en dehors de toute immunodépression patente) [1]. Ainsi, la prévalence de la méningoencéphalite zostérienne parmi toutes les infections virales du système nerveux central est de 16,2 % après 80 ans et de 5,4 % dans la population jeune. Chez les personnes âgées, ces infections ont une présentation clinique polymorphe et un mauvais pronostic [2]. Nous rapportons une observation de méningoencéphalite chez une femme de 90 ans non immunodéprimée d’évolution partiellement favorable sous traitement antiviral. Une femme de 90 ans était hospitalisée pour une chute dans un contexte de confusion fébrile. Elle avait pour antécédents une bioprothèse aortique implantée en 1992, une cardiopathie
*Auteur correspondant. Tél. : +33-2-32-88-90-42 ; fax : +33-2-32-88-91-30.. Adresse e-mail : [email protected] (P. Chassagne).
672
Lettres à la rédaction
ischémique, une fibrillation auriculaire paroxystique et une hypertension artérielle essentielle. L’interrogatoire de la malade et de son entourage ne retrouvait pas d’altération cognitive préalable. L’examen clinique retrouvait une confusion mentale sans signe de localisation neurologique et un syndrome méningé. La température était à 39 °C, la pression artérielle à 150/80 mmHg, le pouls à 70/min. L’examen clinique général notamment cutané était normal. Les examens biologiques retrouvaient une CRP à 32 mg/l (normale < 5) sans anomalie de l’hémogramme associée. L’électroencéphalogramme retrouvait un tracé altéré non spécifique avec des ondes lentes continues et diffuses. La tomodensitométrie cérébrale était normale. L’étude du liquide céphalorachidien (LCR) retrouvait une protéinorachie de 1,2 g/l, une glycorachie à 4,2 mmol/l (glycémie veineuse : 6 mmol/l) et 780 éléments/mm3 dont 81 % de lymphocytes. L’examen bactériologique direct et la culture du LCR étaient négatifs. La sérologie VZV dans le sérum était positive en IgM et IgG et dans le LCR positive en IgG et négative en IgM. La recherche de l’ADN par amplification génique (PCR) était positive dans le LCR pour le VZV et négative pour les autres virus du groupe herpès. La sérologie dans le sang pour le VIH était négative. La reprise de l’interrogatoire familial ne retrouvait aucun contage récent. Un traitement par acyclovir (10 mg/kg toutes les 12 h) par voie intraveineuse était institué et prolongé pendant 21 jours. L’évolution était caractérisée par une amélioration partielle de l’état neurologique avec persistance d’un ralentissement psychomoteur et de troubles de l’élocution. Une analyse du LCR réalisée 10 jours après le début du traitement révélait une diminution significative de la cellularité avec 50 éléments/mm3 dont 75 % de lymphocytes. Cette observation de méningoencéphalite chez une femme âgée non immunodéprimée révélée par une confusion fébrile suggère plusieurs commentaires d’ordre épidémiologiques et diagnostiques. La méningoencéphalite zostérienne est très rare [3,4]. La fréquence de cet agent pathogène parmi l’ensemble des étiologies des infections du système du système central est de 0,5 %. Chez les sujets immunodéprimés ou chez les sujets âgés, l’atteinte préférentielle se situe au niveau des petits vaisseaux encéphaliques aboutissant à une forme de vascularite nécrosante. Chez les sujets immunocompétents, en revanche, les lésions histologiques se situent au niveau des gros troncs artériels réalisant un aspect de vascularite granulomateuse [1]. La présentation clinique des infections du système nerveux central à VZV est polymorphe [4]. Il peut s’agir (comme dans notre observation) d’une confusion aiguë fébrile, d’un déficit neurologique focalisé, d’une aphasie ou de déficits visuels d’évolution subaiguë. L’atteinte cutanée, qui théoriquement précède la méningo-encéphalite est inconstante [3,5]. Dans la majorité des cas, elle précède de 1 à 6 semaines l’atteinte encéphalique. Au cours des réinfections à VZV avec atteinte des petits vaisseaux, l’éruption cutanée est souvent absente [1]. La mise en évidence d’une sécrétion intrathécale d’anticorps et du génome viral par PCR dans le LCR confirment le
diagnostic [6-8]. La recherche de l’interféron alpha n’est pas spécifique du VZV mais oriente vers une infection virale du groupe herpès. Chez cette malade, la présence dans le LCR d’un taux élevé d’IgG anti-VZV (sans IgM associée) contrastant avec un taux significatif à la fois d’IgM et d’IgG dans le sérum suggérait le diagnostic de méningoencéphalite zostérienne. Au cours des réinfections à VZV, l’absence d’IgM dans le LCR est constante [7]. Dans cette observation, nous avons confirmé qu’il s’agissait d’une sécrétion intrathécale d’anticorps spécifiques et non d’une simple diffusion à travers la barrière hématoencéphalique, en dosant les IgG anti-rougeole dans le LCR (sérologie témoin). Le rapport du taux d’IgG anti-rougeole dans le LCR et dans le sérum était très inférieur à 1 ce qui excluait ainsi une lésion de la barrière hématoencéphalique. L’examen de référence qui établit le diagnostic d’infection neuro-méningée à VZV est la détection dans le LCR du génome viral par PCR [8]. Cette méthode diagnostique permet l’identification rapide de l’agent pathogène de la méningoencéphalite et guide le choix thérapeutique. En effet, un diagnostic et un traitement en urgence sont essentiels pour diminuer les séquelles cognitives et la mortalité de la maladie. Il est recommandé de recourir à l’acyclovir par voie intraveineuse (10 à 15 mg/kg 2 ou 3 fois par jour) pendant au moins10 jours. Pour certains auteurs, une corticothérapie initiale de courte durée (60 à 80 mg de prednisone/j pendant 5 jours) pour le traitement potentiel de la vascularite est proposé [1]. Le diagnostic d’une méningite lymphocytaire dans un contexte de confusion fébrile, en particulier chez le sujet âgé en l’absence de toute immunodépression, ne doit pas exclure l’hypothèse d’une réinfection par le VZV. Ce diagnostic sera évoqué même en l’absence d’éruption cutanée préalable. L’identification par PCR dans le LCR de l’agent pathogène affirme le diagnostic et permet un traitement adapté.
1
2 3
4 5
6
7
Gilden DH, Kleinschmidt-Demasters BK, Laguardia JJ, Mahalingam R, Cohrs RJ. Neurologic complications of the reactivation of varicella-zoster virus. N Engl J Med 2000;342:635–45. Roeltgen DG. Infections and the nervous system in the elderly. Geriatrics 1983;38:105–16. Sissoko D, Bellagra N, Dewilde A, Rogelet P, Hober D, Wattré P. Varicella-zoster virus meningo-encephalomyelitis without skin eruption. Ann Biol Clin 1998;56:211–2. Norris Jr FH, Leonards R, Calanchini PR, Calder CD. Herpes Zoster meningo-encephalitis. J Infect Dis 1970;122:335–8. Powell K, Wilson HG, Crocson MC, Marshall Mr, Wong EH, Anderson NE, et al. Herpes zoster meningoencephalitis without rash: varicella zoster virus DNA in CSF. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995;55:198–9. Echevarria JM, De Ory F, Leon P, Tellez A. Definition of high proficiency serological markers for diagnosis of VZV infections by Enzyme immuno assay. J Med Virol 1989;27:224–30. Vartdal F, Vandvik B, Norrby B. Intrathecal synthesis of virusspecific oligoclonal IgG, IgA and IgM antibodies in a case of Varicella-zoster meningo-encephalitis. J Neurol Sci 1982;57:21–32.
Lettres à la rédaction
8
Read SJ, Kurtz JB. Laboratory diagnosis of common viral infections of the central nervous system by using a single multiplex PCR screening assay. J Clin Microbiol 1999;37:1352–5.
S0248866302006331/COR Rev Méd Interne 2002 ; 23 : 671–3
Pseudopolyarthrite rhizomélique : manifestation inaugurale d’une myélodysplasie M. Soubrier*, J.J. Dubost, P. Fournier, S. Mallochet, J.M. Ristori Service de rhumatologie, hôpital G.-Montpied, 63003 ClermontFerrand, France (Reçu le 31 octobre 2001 ; accepté le 12 avril 2002) Pseudopolyarthrite rhizomélique / Myélodysplasie Polymyalgia rheumatica / Myelodysplasia
Les pathologies pouvant mimer une pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) sont nombreuses. Dans une série récente de 208 patients se présentant avec une symptomatologie de PPR, 23 patients ont une autre pathologie [1]. Il s’agit le plus souvent d’un autre rhumatisme inflammatoire (polyarthrite séronégative, lupus érythémateux disséminé) ou d’une néoplasie. Cinq patients ont une hémopathie et il s’agit d’un myélome ou d’un lymphome. Nous rapportons une observation de myélodysplasie qui s’est révélée par un tableau de PPR. Un patient âgé de 65 ans était hospitalisé pour le bilan de douleurs rhizoméliques. L’examen clinique était normal. Il existait un syndrome inflammatoire (vitesse de sédimentation à 45 mm à la première heure, fibrinogène 5,1 g/l). La numération-formule sanguine était normale (hémoglobine à 11,8 g/dl, leucocytes à 3 940/mm3). Il existait une thrombopénie à 100 000/mm3 ainsi qu’une immunoglobuline monoclonale IgA lambda de faible taux (3,2 g/l). La recherche de facteurs rhumatoïdes était négative. Le myélogramme montrait des anomalies de maturation de la lignée mégacaryocytaire ainsi que des anomalies de maturation de la lignée rouge et une plasmocytose évaluée à 10 % avec de rares sidéroblastes. La biopsie d’artère temporale était négative. Le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique était retenu. Une corticothérapie à la dose de 20 mg était instituée entraînant une régression de la symptomatologie clinique en 72 h. La corticothérapie avec une posologie oscillant entre 5 et 8 mg/j permettait le contrôle de l’affection. Il était réhospitalisé trois ans plus tard pour l’exploration d’une pancytopénie sans manifestation rhumatologique. L’hémoglobine était à 8,7 g/ dl, les leucocytes à 1450 avec 36 % de polynucléaires neutrophiles, les plaquettes à 100 000/mm3. Le myélogramme
*Auteur correspondant. Tél. : +33-4-73-75-14-88 ; fax : +33-4-73-75-14-89. Adresse e-mail : [email protected] (M. Soubrier).
673
montrait une hypoplasie de la lignée granuleuse et des anomalies de maturation des lignées rouge et mégacaryocytaire ainsi qu’un excès de blastes permettant de retenir le diagnostic d’anémie réfractaire avec excès de blastes. Trois mois plus tard, les douleurs inflammatoires des ceintures réapparaissaient associées à des arthralgies inflammatoires des coudes et des poignets. L’évolution clinique était contemporaine d’une acutisation avec une blastose médullaire évaluée à 31 %. Ce patient répond aux critères de PPR [1]. Il a des douleurs rhizoméliques inflammatoires avec syndrome inflammatoire biologique et une régression rapide des symptômes sous corticothérapie [1]. Douze observations de PPR révélant une myélodysplasie ont été rapportées en détail [2-8]. Comme au cours de la PPR il existe une prépondérance féminine (8 femmes, 4 hommes). Dans deux observations, les manifestations rhumatologiques surviennent chez des patients chez qui la myélodysplasie est connue et évolue depuis de nombreux mois ou années [3,5] et on ne peut exclure une association. Dans les autres observations, les manifestations rhumatologiques précèdent les manifestations hématologiques d’un délai de 1 à 12 mois. La biopsie d’artère temporale réalisée 7 fois montre une artérite de Horton dans un cas [3]. Dans tous les cas , les symptômes régressent avec la corticothérapie. L’hémopathie est une anémie réfractaire dans 4 cas [3,5], une anémie réfractaire avec excès de blastes dans 4 cas [4-7] et une fois un syndrome myélodysplasique [2,8]. La présence d’une cytopénie lors du bilan d’un rhumatisme inflammatoire doit faire évoquer la possibilité d’une myélodysplasie. 1
2 3 4 5
6 7 8
Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Salvarani C, Olivieri I, Hunder GG. The spectrum of conditions mimicking polymyalgia rheumatica in Northwestern Spain. J Rheumatol 2000;27:2179–84. Pajus I, Amor B. Manifestations rhumatologiques associées aux syndromes myélodysplasiques et myéloprolifératifs. Rev Rhum Mal Osteoartic 1992;59:11–6. Kohli M, Bennett RM. An association of polymyalgia rheumatica with myelodysplastic syndromes. J Rheumatol 1994;21:1357–9. Kuzmich PV, Ecker GA, Karsh J. Rheumatic manifestations in patients with myelodysplastic and myeloproliferative diseases. J Rheumatol 1994;21:1649–54. Berthelot JM, Hamidou M, Dauty M, Rodet D, Maugars Y, Prost A. Manifestations articulaires et myelodysplasies : à propos de trois cas se présentant comme des pseudo-polyarthrites rhizoméliques. Rev Rhum 1997;64:95–100. Mok CC, Lau CS, Kumana CR. Polymyalgia rheumatica as the rheumatological manifestation of myelodysplastic syndrome in a chinese patient. Br J Rheumatol 1996;35:496–7. Hubscher O, Vilches A, Solmesky S, Riveros D. Polymyalgia Rheumatica in patients with myelodysplastic syndromes. J Rheumatol 1996;23:792–3. Gurgo A, Colafrancesco L, Fontana M, Nocchi S, Grassi M. Polymyalgia rheumatica associated with myelodysplasia. Clin Ther 1996;147:107–11.
S0248866302006343/COR Rev Méd Interne 2002 ; 23 : 673