- Email: [email protected]
Mięsak włóknisto-histiocytarny krtani
Mi´sak w∏óknisto-histiocytarny krtani Malignant fibrohistiocytoma of the larynx R. Bilewicz , M. Wierzchowska, P.K. Burduk, J. Szukalski1 Katedra i Klinika Otolaryngologii Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy Uniwersytetu Miko∏aja Kopernika w Toruniu. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. H. Kaêmierczak 1 Katedra i Zak∏ad Patomorfologii Klinicznej Collegium Medicum im. Ludwika Rydygiera w Bydgoszczy Uniwersytetu Miko∏aja Kopernika w Toruniu. p.o. kierownika Katedry: dr n. med. R.Sujkowska
F Summary Introduction. Malignant fibrohistiocytoma is one of the rare neoplasms of the larynx. It has nonepithelial origin. The most common sites of the neoplasm are: limbs, trunk and retroperitoneal space. Other localizations within head and neck are very rare. There are 5 histologic types. The most common is pleomorphic type. It is built of histiocytes, fibroblasts and multinuclear giant cells. An examination of the neoplasms consists of microscopic and immunohistologic examination with identification specific tissue markers and intermediate filaments of proteins. Treatment methods of the neoplasms are radical surgery, radiotherapy, chemiotherapy and associate methods of therapy. Prognosis is very bad. Material and methodic. We present 71 years old man with croak for four mounths. The tumor of the larynx was examined in laryngoscopy. Biopsy of the tumor confirmed malignant fibrohistiocytoma. Laser surgery (chordectomy) was used to treatment this tumor without radiotherapy. Results. One year observation of the patient didn’t show recurrence of neoplasm, but he had only croak. Conclusions. Malignant fibrohistiocytoma of the larynx doesn’t differ from other malignant neoplasms of the larynx. Malignant fibrohistiocytoma of the larynx is very rare malignant neoplasms of the larynx. H a s ∏ a i n d e k s o w e : guzy z∏oÊliwe krtani, fibrohistiocytoma K e y w o r d s : malignant tumors of the larynx, fibrohystiocytoma Otolaryngol Pol 2007; LXI (3): 325–328
© 2007 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów G∏owy i Szyi
F WST¢P Mi´sak w∏óknisto-histiocytarny okreÊlany jako fibrosarcoma malignum, fibroxantoma maligum lub fibroxantosarcoma to z∏oÊliwy nowotwór pochodzenia nienab∏onkowego. Nale˝y do najcz´stszych z∏oÊliwych nowotworów tkanek mi´kkich [11]. Bardzo rzadko spotykany w krtani, opisywany w literaturze w pojedynczych przypadkach kazuistycznych. Najcz´Êciej rozwija si´ w obr´bie koƒczyn (70%), tu∏owia i w przestrzeni zaotrzewnowej. Wyst´powanie w obr´bie g∏owy i szyi jest bardzo rzad-
kie (koÊç skroniowa, zatoki przynosowe, oczodó∏, Êlinianki, gard∏o, ˝uchwa, jama ustna, krtaƒ, struktury wewnàtrzczaszkowe) [3–5, 7, 11]. Najcz´Êciej chorujà doroÊli w wieku 50–70 lat ˝ycia z nieznacznà przewagà m´˝czyzn [2, 7, 11]. Ró˝norodnoÊç budowy histologicznej powoduje wyodr´bnienie 5 typów: pleomorficzny, Êluzowaty, zapalny, olbrzymiokomórkowy i naczyniakowaty. Najcz´Êciej spotyka si´ typ pleomorficzny (86%) [6, 11]. Badanie mikroskopowe tego guza wykazuje zró˝nicowanie budowy morfologicznej. Jest on zbudowany z h istiocytów, fibroblastów i komórek olbrzymich wie-
Autorzy nie zg∏aszajà konfliktu interesów.
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3
325
R. Bilewicz i inni
Tabela I. Autor Rok
Lokalizacja guza
Diagnostyka histopatologiczna
Leczenie
Wynik leczenia
Modrzejewski i wsp. 1995 [6] M l,68
górne pi´tro krtani
laryngektomia ca∏kowita + radioterapia
przerzuty do szyjnych w´z∏ów ch∏onnych
Fishera i wsp. 1995 [1]
M l,45
krtaƒ – g∏oÊnia
chordektomia
Gierek i wsp. 2000 [2]
K l,71
zatoka szcz´kowa
vimentyna (+) a1-antytrypsyna (+) a1-antychymotrypsyna (+) vimentyna (+) laminina (-) vimentyna (+)
przerzuty do p∏uc, prze˝ycie 2 letnie 18 miesi´cy bez nawrotu i wznowy
M l,39
zatoka szcz´kowa
vimentyna (+)
K l,22
przedni dó∏ czaszki, zatoka czo∏owa i klinowa
vimentyna (+) a1-antytrypsyna (+) a1-antychymotrypsyna (+)
¸ebkowski i wsp. 2001 [5]
Dane chorego
lojàdrzastych uk∏adajàcych si´ w struktury pseudorozetkowe i „wiatraczkowate”. Uzupe∏nieniem rutynowego badania mikroskopowego jest badanie immunohistochemiczne z identyfikacjà markerów tkankowych i bia∏ek filamentów poÊrednich. Najbardziej charakterystyczna dla tego typu nowotworu jest dodatnia reakcja na vimentyn´ (dla komórek mezenchymalnych), a1-antytrypsyn´, a1-antychymotrypsyn´, lizozym (dla komórek limfohistiocytarnych), CD34 (kolagen typu III), receptor transferynowy i ferrytyny (dla fibroblastów) [1, 8, 11]. Leczeniem mi´saka w∏óknisto-histiocytarnego jest chirurgiczne usuni´cie, radioterapia lub chemioterapia. Cz´sto stosuje si´ skojarzone metody leczenia. Rokowanie jest niekorzystne. Szczególna z∏oÊliwoÊç guza objawia si´ cz´stymi wznowami miejscowymi po leczeniu chirurgicznym i wyst´powaniem przerzutów regionalnych i odleg∏ych. Opisy tego typu guza w piÊmiennictwie polskim przedstawiono w tabeli I.
rynotomia z resekcjà podniebienia + kobaltoterapia rynotomia + kobaltoterapia kraniotomia + radioterapia
zgon do 3 lat
Uk∏ad ch∏onny szyi w badaniu palpacyjnym i ultrasonograficznym bez uchwytnych zmian. W zakresie klatki piersiowej i jamy brzusznej istotnych odchyleƒ od stanu prawid∏owego nie stwierdzono. Podczas przeprowadzonej mikrolaryngoskopii guz uszypu∏owany usuni´to. Badanie histopatologiczne wykaza∏o: fibrohistiocytoma malignum G-2 z cechami ró˝nicowania mi´Êniowego. Badanie histopatologiczne poszerzono o diagnostyk´ immunohistochemicznà (tab. II) (ryc. 2–4). Ze wzgl´du na zaawansowanie miejscowe guza obejmujàce g∏oÊni´ i po uwzgl´dnieniu wyniku badania histopatologicznego podj´to decyzj´ o leczeniu operacyjnym – poszerzonej chordektomii laserowej CO2. Usuni´to 1/2 lewego fa∏du g∏osowego, spoid∏o przednie i 3/4 prawego fa∏du g∏osowego.
OPIS PRZYPADKU. M´˝czyzna, lat 71, zg∏osi∏ si´ do leczenia z objawem chrypki utrzymujàcej si´ od 4 miesi´cy. W przesz∏oÊci obcià˝ony na∏ogiem palenia tytoniu (10 szt. papierosów dziennie). Od 2 lat niepalàcy. Wywiad rodzinny bez obcià˝eƒ onkologicznych. W laryngoskopii poÊredniej stwierdzono zmian´ rozrostowà w 1/3 przedniej prawego fa∏du g∏osowego o charakterze guza uszypu∏owanego przypominajàcego brodawczak.
326
Ryc. 1. Stroboskopowy obraz krtani przed leczeniem
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3
Mi´sak w∏óknisto-histiocytarny krtani
Tabela II. Marker Cytokeratyna Vimentyna Desmina s-100 Neurofilament Myoglobina
Wynik (-) (+) (-) (-) (-) (+)
Po 30 dniach przeprowadzono kontrolnà mikrolaryngoskopi´ z biopsjà z okolicy blizny po przeprowadzonej chordektomii laserowej. Wynik badania histopatologicznego – bez utkania nowotworowego (ryc. 5, 6). Chorego skierowano do dalszego leczenia onkologicznego, którego nie podjà∏. Dwunastomiesi´czna obserwacja od zakoƒczenia leczenia nie wykaza∏a cech wznowy miejscowej ani obecnoÊci przerzutów. Utrzymujàca si´ dysfonia w okresie pooperacyjnym w miar´ tworzenia si´ elastycznej blizny po chordektomii spowodowa∏a upoÊledzenie g∏osu w niedu˝ym stopniu.
Ryc. 2. Obraz preparatu guza w barwieniu H+E: widoczne liczne wrzecionowate fibroblasty oraz jednojàdrowe histiocyty o nieregularnych nadbarwliwych jàdrach
OMÓWIENIE Z∏oÊliwe nowotwory krtani pochodzenia nienab∏onkowego, w tym mi´sak w∏óknisto-histiocytarny stanowià niewielki odsetek 1-5% wÊród wszystkich z∏oÊliwych nowotworów tego narzàdu. Dane epidemiologiczne wskazujà na znacznà przewag´ chorych m´˝czyzn wÊród przypadków nowotworów nab∏onkowych krtani (17:1). Przewaga ta jest znacznie mniejsza wÊród chorych na nienab∏onkowy nowotwór krtani. W przypadku mi´saka w∏óknisto-histiocytarnego stosunek m´˝czyzn do kobiet wynosi od 2 do 1,1 [7]. Wynika to prawdopodobnie z ró˝nego nara˝enia na czynniki ryzyka wÊród obu p∏ci przy znacznie mniejszej cz´stoÊci wyst´powania nowotworów nienab∏onkowych krtani. Zarówno objawy w badaniu podmiotowym i czas ich trwania w obu grupach nowotworów nie wykazujà istotnych ró˝nic. Objawy uzale˝nione sà g∏ównie od lokalizacji guza w krtani. Podobnie w badaniu podmiotowym guz krtani w obu grupach nowotworów mo˝e przybieraç doÊç zró˝nicowane formy, naciekajàce okoliczne tkanki bez wyraênej granicy z tkankà zdrowà. Inaczej w badaniu przedmiotowym przedstawia si´ stan regionalnych w´z∏ów ch∏onnych. W przypadku nowotworów nienab∏onkowych cz´Êciej dochodzi do zaj´cia w´-
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3
Ryc. 3. Badanie immunohistochemiczne – dodatnia reakcja na mioglobin´
Ryc. 4. Badanie immunohistochemiczne – dodatnia reakcja na vimentyn´ z∏ów ch∏onnych szyi. WÊród chorych z guzem nab∏onkowym istotna jest tu lokalizacja guza. Przerzuty do w´z∏ów ch∏onnych szyi spotyka si´ w tym
327
R. Bilewicz i inni
Ryc. 5. Obraz krtani po chordektomii
Ryc. 6. Obraz laryngoskopowy krtani po 10 miesiàcach.
przypadku w 10–40%. WÊród chorych z nowotworem nienab∏onkowym ta cz´stoÊç przerzutów wzrasta do ponad 50%. Nieco inaczej przedstawia si´ skala przerzutów odleg∏ych. WÊród chorych z nowotworami nab∏onkowymi przerzuty odleg∏e powstajà za poÊrednictwem dróg ch∏onnych, w przypadku guzów nienab∏onkowych g∏ównie drogà naczyƒ krwionoÊnych, najcz´Êciej do p∏uc, koÊci i narzàdów jamy brzusznej [1, 6]. Cz´stoÊç wznowy miejscowej po leczeniu operacyjnym jest w znacznym stopniu uzale˝niona od rozleg∏oÊci guza i radykalnoÊci jego chirurgicznego usuni´cia. Nowotwory nienab∏onkowe charakteryzujà si´ szczególnie z∏ym rokowaniem w wi´kszoÊci przypadków. Prze˝ycie jest g∏ównie zwiàzane ze stopniem zaawansowania choroby. Przypadek przedstawiono z uwagi na rzadkoÊç wyst´powania tego typu guza, nietypowà form´ morfologicznà (zmiana uszypu∏owania) oraz brak obecnoÊci przerzutów pomimo zaawansowania miejscowego nowotworu.
Tarraduelle V, Medina Ortega C. Malignant fibrohistiocytoma of the larynx. An Otorrinolaringol Ibero Am 1997; 24(3): 241. 04. Lopez Catala F, Vera Sempere F, Marco Algarra J, Marco J. Fibrohistiocytoma of the maxillary sinus. An Otorrinolaringol Ibero Am 1983; 10(5): 423. 05. ¸ebkowski WJ, Dzieciol J, ¸ebkowska U, Baltaziak M. Malignant fibrous histiocytoma (fibrohistiocytoma malignum) localized intracranially. Pol Merkuriusz Lek 2001; 10(56): 103. 06. Modrzejewski M, Wierzchowski W, Kurzyƒski M, Olszewski E. Mi´sak w∏óknisto-histiocytarny krtani. Otolaryngol Pol 1995; 49(2): 158. 07. Namys∏owski G, Sochalik V, Bierzyƒska-Macyszyn G. Fibrohistiocytoma malignum szcz´ki. Otolaryngol Pol 1993; 47(6): 537. 08. Niezabitowski A, Stachura J, Dubiel-Bigaj M. Diagnostyka immunohistochemiczna nowotworów tkanek mi´kkich. Patol Pol 1990; 41(1-2): 67. 09. Ramirez Ponferrada R, Fanego Fernandez J, Castilla Perez-Navarro JM. Histiocytic fibrohistiocytoma of the larynx. Apropos of a case. Acta Otorrinolaringol Esp 1988; 39(4): 285. 10. Roman Rojo L, Morais Perez D, Blasco Gutierrez MJ, Cortejoso Hernandez A. Malignant fibrohistiocytoma in otorhinolaryngology. Review of two casus. Acta Otorrinolaringol Esp 1997; 48(2): 155. 11. Szklarski W, Grucha∏a A, RyÊ J, Niezabitowski A. ObecnoÊç lizozymu i alfa-1-antychymotrypsyny w guzach typu mi´saka w∏óknisto-histiocytarnego. Ocena immunochistochemiczna 52 przypadków. Patol Pol 1989; 40(3): 261.
PIÂMIENNICTWO 01. Fischera G. Il fibroistiocitoma maligno storiforme pleomorfo della laringe. Contributo casistico e considerazioni anatomo-cliniche. Pathologica 1995; 87: 188. 02. Gierek T, Pilch J, Markowski M, Kajor K, Majzel J, Paluch. Analiza histokliniczna nowotworów z∏oÊliwych pochodzenia mezenchymalnego (mi´saków tkanek mi´kkich) regionu g∏owy i szyi na podstawie materia∏u operacyjnego I Katedry i Kliniki Laryngologii Âlàskiej Akademii Medycznej w Katowicach. Otolaryngol Pol 2000; 54(3): 297. 03. Lisner Contreras I, Ramos Macias A, Diaz Moreno, Castro-Lopez
328
Adres autora: Robert Bilewicz ul. Marii Sk∏odowskiej-Curie 9 85-094 Bydgoszcz e-mail: [email protected] tel./fax: 52 5854035 Praca wp∏yn´∏a: 16.10.2006 r.
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3
F Summary Introduction. Malignant fibrohistiocytoma is one of the rare neoplasms of the larynx. It has nonepithelial origin. The most common sites of the neoplasm are: limbs, trunk and retroperitoneal space. Other localizations within head and neck are very rare. There are 5 histologic types. The most common is pleomorphic type. It is built of histiocytes, fibroblasts and multinuclear giant cells. An examination of the neoplasms consists of microscopic and immunohistologic examination with identification specific tissue markers and intermediate filaments of proteins. Treatment methods of the neoplasms are radical surgery, radiotherapy, chemiotherapy and associate methods of therapy. Prognosis is very bad. Material and methodic. We present 71 years old man with croak for four mounths. The tumor of the larynx was examined in laryngoscopy. Biopsy of the tumor confirmed malignant fibrohistiocytoma. Laser surgery (chordectomy) was used to treatment this tumor without radiotherapy. Results. One year observation of the patient didn’t show recurrence of neoplasm, but he had only croak. Conclusions. Malignant fibrohistiocytoma of the larynx doesn’t differ from other malignant neoplasms of the larynx. Malignant fibrohistiocytoma of the larynx is very rare malignant neoplasms of the larynx. H a s ∏ a i n d e k s o w e : guzy z∏oÊliwe krtani, fibrohistiocytoma K e y w o r d s : malignant tumors of the larynx, fibrohystiocytoma Otolaryngol Pol 2007; LXI (3): 325–328
© 2007 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów – Chirurgów G∏owy i Szyi
F WST¢P Mi´sak w∏óknisto-histiocytarny okreÊlany jako fibrosarcoma malignum, fibroxantoma maligum lub fibroxantosarcoma to z∏oÊliwy nowotwór pochodzenia nienab∏onkowego. Nale˝y do najcz´stszych z∏oÊliwych nowotworów tkanek mi´kkich [11]. Bardzo rzadko spotykany w krtani, opisywany w literaturze w pojedynczych przypadkach kazuistycznych. Najcz´Êciej rozwija si´ w obr´bie koƒczyn (70%), tu∏owia i w przestrzeni zaotrzewnowej. Wyst´powanie w obr´bie g∏owy i szyi jest bardzo rzad-
kie (koÊç skroniowa, zatoki przynosowe, oczodó∏, Êlinianki, gard∏o, ˝uchwa, jama ustna, krtaƒ, struktury wewnàtrzczaszkowe) [3–5, 7, 11]. Najcz´Êciej chorujà doroÊli w wieku 50–70 lat ˝ycia z nieznacznà przewagà m´˝czyzn [2, 7, 11]. Ró˝norodnoÊç budowy histologicznej powoduje wyodr´bnienie 5 typów: pleomorficzny, Êluzowaty, zapalny, olbrzymiokomórkowy i naczyniakowaty. Najcz´Êciej spotyka si´ typ pleomorficzny (86%) [6, 11]. Badanie mikroskopowe tego guza wykazuje zró˝nicowanie budowy morfologicznej. Jest on zbudowany z h istiocytów, fibroblastów i komórek olbrzymich wie-
Autorzy nie zg∏aszajà konfliktu interesów.
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3
325
R. Bilewicz i inni
Tabela I. Autor Rok
Lokalizacja guza
Diagnostyka histopatologiczna
Leczenie
Wynik leczenia
Modrzejewski i wsp. 1995 [6] M l,68
górne pi´tro krtani
laryngektomia ca∏kowita + radioterapia
przerzuty do szyjnych w´z∏ów ch∏onnych
Fishera i wsp. 1995 [1]
M l,45
krtaƒ – g∏oÊnia
chordektomia
Gierek i wsp. 2000 [2]
K l,71
zatoka szcz´kowa
vimentyna (+) a1-antytrypsyna (+) a1-antychymotrypsyna (+) vimentyna (+) laminina (-) vimentyna (+)
przerzuty do p∏uc, prze˝ycie 2 letnie 18 miesi´cy bez nawrotu i wznowy
M l,39
zatoka szcz´kowa
vimentyna (+)
K l,22
przedni dó∏ czaszki, zatoka czo∏owa i klinowa
vimentyna (+) a1-antytrypsyna (+) a1-antychymotrypsyna (+)
¸ebkowski i wsp. 2001 [5]
Dane chorego
lojàdrzastych uk∏adajàcych si´ w struktury pseudorozetkowe i „wiatraczkowate”. Uzupe∏nieniem rutynowego badania mikroskopowego jest badanie immunohistochemiczne z identyfikacjà markerów tkankowych i bia∏ek filamentów poÊrednich. Najbardziej charakterystyczna dla tego typu nowotworu jest dodatnia reakcja na vimentyn´ (dla komórek mezenchymalnych), a1-antytrypsyn´, a1-antychymotrypsyn´, lizozym (dla komórek limfohistiocytarnych), CD34 (kolagen typu III), receptor transferynowy i ferrytyny (dla fibroblastów) [1, 8, 11]. Leczeniem mi´saka w∏óknisto-histiocytarnego jest chirurgiczne usuni´cie, radioterapia lub chemioterapia. Cz´sto stosuje si´ skojarzone metody leczenia. Rokowanie jest niekorzystne. Szczególna z∏oÊliwoÊç guza objawia si´ cz´stymi wznowami miejscowymi po leczeniu chirurgicznym i wyst´powaniem przerzutów regionalnych i odleg∏ych. Opisy tego typu guza w piÊmiennictwie polskim przedstawiono w tabeli I.
rynotomia z resekcjà podniebienia + kobaltoterapia rynotomia + kobaltoterapia kraniotomia + radioterapia
zgon do 3 lat
Uk∏ad ch∏onny szyi w badaniu palpacyjnym i ultrasonograficznym bez uchwytnych zmian. W zakresie klatki piersiowej i jamy brzusznej istotnych odchyleƒ od stanu prawid∏owego nie stwierdzono. Podczas przeprowadzonej mikrolaryngoskopii guz uszypu∏owany usuni´to. Badanie histopatologiczne wykaza∏o: fibrohistiocytoma malignum G-2 z cechami ró˝nicowania mi´Êniowego. Badanie histopatologiczne poszerzono o diagnostyk´ immunohistochemicznà (tab. II) (ryc. 2–4). Ze wzgl´du na zaawansowanie miejscowe guza obejmujàce g∏oÊni´ i po uwzgl´dnieniu wyniku badania histopatologicznego podj´to decyzj´ o leczeniu operacyjnym – poszerzonej chordektomii laserowej CO2. Usuni´to 1/2 lewego fa∏du g∏osowego, spoid∏o przednie i 3/4 prawego fa∏du g∏osowego.
OPIS PRZYPADKU. M´˝czyzna, lat 71, zg∏osi∏ si´ do leczenia z objawem chrypki utrzymujàcej si´ od 4 miesi´cy. W przesz∏oÊci obcià˝ony na∏ogiem palenia tytoniu (10 szt. papierosów dziennie). Od 2 lat niepalàcy. Wywiad rodzinny bez obcià˝eƒ onkologicznych. W laryngoskopii poÊredniej stwierdzono zmian´ rozrostowà w 1/3 przedniej prawego fa∏du g∏osowego o charakterze guza uszypu∏owanego przypominajàcego brodawczak.
326
Ryc. 1. Stroboskopowy obraz krtani przed leczeniem
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3
Mi´sak w∏óknisto-histiocytarny krtani
Tabela II. Marker Cytokeratyna Vimentyna Desmina s-100 Neurofilament Myoglobina
Wynik (-) (+) (-) (-) (-) (+)
Po 30 dniach przeprowadzono kontrolnà mikrolaryngoskopi´ z biopsjà z okolicy blizny po przeprowadzonej chordektomii laserowej. Wynik badania histopatologicznego – bez utkania nowotworowego (ryc. 5, 6). Chorego skierowano do dalszego leczenia onkologicznego, którego nie podjà∏. Dwunastomiesi´czna obserwacja od zakoƒczenia leczenia nie wykaza∏a cech wznowy miejscowej ani obecnoÊci przerzutów. Utrzymujàca si´ dysfonia w okresie pooperacyjnym w miar´ tworzenia si´ elastycznej blizny po chordektomii spowodowa∏a upoÊledzenie g∏osu w niedu˝ym stopniu.
Ryc. 2. Obraz preparatu guza w barwieniu H+E: widoczne liczne wrzecionowate fibroblasty oraz jednojàdrowe histiocyty o nieregularnych nadbarwliwych jàdrach
OMÓWIENIE Z∏oÊliwe nowotwory krtani pochodzenia nienab∏onkowego, w tym mi´sak w∏óknisto-histiocytarny stanowià niewielki odsetek 1-5% wÊród wszystkich z∏oÊliwych nowotworów tego narzàdu. Dane epidemiologiczne wskazujà na znacznà przewag´ chorych m´˝czyzn wÊród przypadków nowotworów nab∏onkowych krtani (17:1). Przewaga ta jest znacznie mniejsza wÊród chorych na nienab∏onkowy nowotwór krtani. W przypadku mi´saka w∏óknisto-histiocytarnego stosunek m´˝czyzn do kobiet wynosi od 2 do 1,1 [7]. Wynika to prawdopodobnie z ró˝nego nara˝enia na czynniki ryzyka wÊród obu p∏ci przy znacznie mniejszej cz´stoÊci wyst´powania nowotworów nienab∏onkowych krtani. Zarówno objawy w badaniu podmiotowym i czas ich trwania w obu grupach nowotworów nie wykazujà istotnych ró˝nic. Objawy uzale˝nione sà g∏ównie od lokalizacji guza w krtani. Podobnie w badaniu podmiotowym guz krtani w obu grupach nowotworów mo˝e przybieraç doÊç zró˝nicowane formy, naciekajàce okoliczne tkanki bez wyraênej granicy z tkankà zdrowà. Inaczej w badaniu przedmiotowym przedstawia si´ stan regionalnych w´z∏ów ch∏onnych. W przypadku nowotworów nienab∏onkowych cz´Êciej dochodzi do zaj´cia w´-
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3
Ryc. 3. Badanie immunohistochemiczne – dodatnia reakcja na mioglobin´
Ryc. 4. Badanie immunohistochemiczne – dodatnia reakcja na vimentyn´ z∏ów ch∏onnych szyi. WÊród chorych z guzem nab∏onkowym istotna jest tu lokalizacja guza. Przerzuty do w´z∏ów ch∏onnych szyi spotyka si´ w tym
327
R. Bilewicz i inni
Ryc. 5. Obraz krtani po chordektomii
Ryc. 6. Obraz laryngoskopowy krtani po 10 miesiàcach.
przypadku w 10–40%. WÊród chorych z nowotworem nienab∏onkowym ta cz´stoÊç przerzutów wzrasta do ponad 50%. Nieco inaczej przedstawia si´ skala przerzutów odleg∏ych. WÊród chorych z nowotworami nab∏onkowymi przerzuty odleg∏e powstajà za poÊrednictwem dróg ch∏onnych, w przypadku guzów nienab∏onkowych g∏ównie drogà naczyƒ krwionoÊnych, najcz´Êciej do p∏uc, koÊci i narzàdów jamy brzusznej [1, 6]. Cz´stoÊç wznowy miejscowej po leczeniu operacyjnym jest w znacznym stopniu uzale˝niona od rozleg∏oÊci guza i radykalnoÊci jego chirurgicznego usuni´cia. Nowotwory nienab∏onkowe charakteryzujà si´ szczególnie z∏ym rokowaniem w wi´kszoÊci przypadków. Prze˝ycie jest g∏ównie zwiàzane ze stopniem zaawansowania choroby. Przypadek przedstawiono z uwagi na rzadkoÊç wyst´powania tego typu guza, nietypowà form´ morfologicznà (zmiana uszypu∏owania) oraz brak obecnoÊci przerzutów pomimo zaawansowania miejscowego nowotworu.
Tarraduelle V, Medina Ortega C. Malignant fibrohistiocytoma of the larynx. An Otorrinolaringol Ibero Am 1997; 24(3): 241. 04. Lopez Catala F, Vera Sempere F, Marco Algarra J, Marco J. Fibrohistiocytoma of the maxillary sinus. An Otorrinolaringol Ibero Am 1983; 10(5): 423. 05. ¸ebkowski WJ, Dzieciol J, ¸ebkowska U, Baltaziak M. Malignant fibrous histiocytoma (fibrohistiocytoma malignum) localized intracranially. Pol Merkuriusz Lek 2001; 10(56): 103. 06. Modrzejewski M, Wierzchowski W, Kurzyƒski M, Olszewski E. Mi´sak w∏óknisto-histiocytarny krtani. Otolaryngol Pol 1995; 49(2): 158. 07. Namys∏owski G, Sochalik V, Bierzyƒska-Macyszyn G. Fibrohistiocytoma malignum szcz´ki. Otolaryngol Pol 1993; 47(6): 537. 08. Niezabitowski A, Stachura J, Dubiel-Bigaj M. Diagnostyka immunohistochemiczna nowotworów tkanek mi´kkich. Patol Pol 1990; 41(1-2): 67. 09. Ramirez Ponferrada R, Fanego Fernandez J, Castilla Perez-Navarro JM. Histiocytic fibrohistiocytoma of the larynx. Apropos of a case. Acta Otorrinolaringol Esp 1988; 39(4): 285. 10. Roman Rojo L, Morais Perez D, Blasco Gutierrez MJ, Cortejoso Hernandez A. Malignant fibrohistiocytoma in otorhinolaryngology. Review of two casus. Acta Otorrinolaringol Esp 1997; 48(2): 155. 11. Szklarski W, Grucha∏a A, RyÊ J, Niezabitowski A. ObecnoÊç lizozymu i alfa-1-antychymotrypsyny w guzach typu mi´saka w∏óknisto-histiocytarnego. Ocena immunochistochemiczna 52 przypadków. Patol Pol 1989; 40(3): 261.
PIÂMIENNICTWO 01. Fischera G. Il fibroistiocitoma maligno storiforme pleomorfo della laringe. Contributo casistico e considerazioni anatomo-cliniche. Pathologica 1995; 87: 188. 02. Gierek T, Pilch J, Markowski M, Kajor K, Majzel J, Paluch. Analiza histokliniczna nowotworów z∏oÊliwych pochodzenia mezenchymalnego (mi´saków tkanek mi´kkich) regionu g∏owy i szyi na podstawie materia∏u operacyjnego I Katedry i Kliniki Laryngologii Âlàskiej Akademii Medycznej w Katowicach. Otolaryngol Pol 2000; 54(3): 297. 03. Lisner Contreras I, Ramos Macias A, Diaz Moreno, Castro-Lopez
328
Adres autora: Robert Bilewicz ul. Marii Sk∏odowskiej-Curie 9 85-094 Bydgoszcz e-mail: [email protected] tel./fax: 52 5854035 Praca wp∏yn´∏a: 16.10.2006 r.
Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 3