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Mise à jour sur la prise en charge des tumeurs desmoïdes
Gyne´cologie Obste´trique & Fertilite´ 40 (2012) 104–108
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
Revue ge´ne´rale
Mise a` jour sur la prise en charge des tumeurs desmoı¨des Update on the management of desmoids tumors A. Aı¨ssa a,*, R. Alouini-Mekki a, A. Ben Abdallah a, R. Enaifar b, I. Kobbi a, W. Stita c, A. Boulifi d a
Service d’imagerie me´dicale, hoˆpital Ibn EL Jazzar, 3100 Kairouan, Tunisie Service de gyne´cologie-obstre´trique, hoˆpital Ibn EL Jazzar, Kairouan, Tunisie c Service d’anatomo-pathologie, hoˆpital Ibn EL Jazzar, Kairouan, Tunisie d Service de chirurgie ge´ne´rale, hoˆpital Ibn EL Jazzar, Kairouan, Tunisie b
I N F O A R T I C L E
R E´ S U M E´
Historique de l’article : Rec¸u le 8 fe´vrier 2011 Accepte´ le 21 juillet 2011 Disponible sur Internet le 16 janvier 2012
Les tumeurs desmoı¨des sont des tumeurs fibreuses rares des tissus mous. Ces tumeurs se situent dans la paroi abdominale, dans l’abdomen, ou en extra-abdominal. La localisation parie´tale est tre`s fre´quente chez les femmes enceintes et en post-partum. Des facteurs hormonaux sont ainsi incrimine´s. A` partir de l’observation d’une patiente aˆge´e de 30 ans chez qui a e´te´ de´couverte, en post-partum, une masse des parties molles au niveau de la paroi abdominale, et ce en post-partum, nous insistons sur le roˆle que peut jouer l’imagerie en coupe (e´chographie, TDM et surtout l’IRM) dans l’approche diagnostique qui a e´te´ confirme´e en postope´ratoire par l’examen anatomopathologique. ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Masse de la paroi abdominale Post-partum Tumeur desmoı¨de Imagerie
A B S T R A C T
Keywords: Mass of the abdominal wall Postpartum Desmoids tumor Imaging
Desmoids tumors are rare fibrous tumors of soft tissue. These tumors are located in the abdominal wall, abdomen or extra abdominal. Parietal location is very common among pregnant women and in postpartum period. Hormonal factors are implicated as well. Starting from the observation of 30-yearold patient, in whom a soft tissue mass in the abdominal wall was discovered in the post-partum period, we then emphasize the potential role of cross sectional imaging (ultrasound, CT and especially MRI) in the diagnostic approach, which was confirmed by postoperative pathological examination. ß 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction
2. Observation
Les tumeurs desmoı¨des ou fibromatoses agressives sont des tumeurs des tissus mous. Prolife´rations des tissus fibroblastiques, infiltrantes, elles ne me´tastasent pas, mais ont tendance a` re´cidiver. Elles ont e´te´ de´crites pour la premie`re fois par John Mac Farlane en 1832 [1]. Elles sont rares, leurs circonstances de de´couvertes sont tre`s varie´es. L’objectif de notre travail est double : re´aliser, a` partir d’une observation clinique, une mise au point sur les tumeurs desmoı¨des, en rappelant, a` travers une revue de la litte´rature, les crite`res diagnostiques ; surtout, de´montrer l’apport de l’imagerie en coupe (e´chographie, TDM et IRM) dans l’orientation diagnostique.
Mme A. F. aˆge´e de 30 ans, sans ante´ce´dents pathologiques notables, G3P2A1, consulte en gyne´cologie pour l’apparition d’une masse parie´tale de l’hypochondre droit de´couverte par la patiente apre`s deux mois d’un accouchement par ce´sarienne. L’examen physique trouve une masse indolore, de consistance ferme, bien limite´e, mobile par rapport aux plans profonds, mesurant environ 9 cm de grand axe, une origine parie´tale a e´te´ fortement suspecte´e. Aucun ante´ce´dent traumatique n’a e´te´ rapporte´. L’e´chographie des parties molles (Fig. 1) e´tait l’examen de premie`re intention, et a mis en e´vidence une masse de´veloppe´e aux de´pens des tissus mous de la paroi abdominale ante´rieure droite, de forme ovalaire, de contours bien limite´s, d’e´chostructure hypoe´choge`ne relativement homoge`ne, mesurant 8 cm 6 cm 5 cm. Le Doppler (couleur et pulse´) (Fig. 2) a mis en e´vidence un faible flux vasculaire intratumoral. L’origine de cette masse n’a pas pu eˆtre pre´cise´e.
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Aı¨ssa). 1297-9589/$ – see front matter ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.gyobfe.2011.07.055
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Fig. 1. E´chographie des parties molles en mode B. Masse des tissus mous de la paroi abdominale ante´rieure droite, ovalaire, bien limite´e, hypoe´choge`ne, relativement homoge`ne.
L’IRM abdominale (Fig. 3 et 4), re´alise´e en seconde intension, a permis une meilleure caracte´risation de la masse. Il s’agit d’une masse he´te´roge`ne, de´veloppe´e aux de´pens de l’apone´vrose du muscle grand droit, bien limite´e, en isosignal par rapport aux muscles en T1, en hypersignal T2 et STIR et rehausse´e de fac¸on mode´re´e apre`s injection de gadolinium. Cette masse est cerne´e d’une pseudo-capsule en hyposignal en T1 et T2, contient des zones centrales en hyposignal sur toutes les se´quences non rehausse´es apre`s injection de gadolinium. Le comple´ment TDM (Fig. 5), re´alise´ avant et apre`s injection de produit de contraste iode´ et opacification digestive haute, a objective´ un processus expansif de densite´ tissulaire de´veloppe´ aux de´pens du muscle grand droit, de forme ovale, rehausse´ de fac¸on homoge`ne et mode´re´e apre`s injection de produit de contraste iode´. Cette masse arrive au contact des anses greˆles qui sont respecte´es sans signe d’extension locore´gionale. Le diagnostic de tumeur desmoı¨de de la paroi ante´rieure de l’abdomen a e´te´ fortement suspecte´ sur les donne´es de l’imagerie. La patiente a e´te´ ope´re´e avec exe´re`se en monobloc de la masse. L’examen anatomopathologique a conclu a` une fibromatose de type desmoı¨de du muscle grand droit de l’abdomen. Les suites postope´ratoires n’ont pas e´te´ greve´es de complications avec un recul de un an.
3. Discussion Les tumeurs desmoı¨des sont des tumeurs fibreuses rares des tissus mous [1], de´veloppe´es a` partir du tissu conjonctif, des facias, des apone´vroses ou des cloisons intramusculaires. Elles appartiennent au groupe des fibromatoses profondes et se caracte´risent par une malignite´ locale en raison de leur propension aux re´cidives [2]. Elles repre´sentent moins de 0,03 % de toutes les tumeurs et environ 3,5 % des tumeurs fibreuses [1,3]. Elles surviennent de fac¸on sporadique ou dans le cadre d’une polypose ade´nomateuse familiale (PAF) ou` elles repre´sentent une des manifestations de l’association le´sionnelle du syndrome de Gardner [4]. Ces tumeurs touchent pre´fe´rentiellement l’adulte jeune entre 25 et 35 ans avec une le´ge`re pre´dominance fe´minine (sex-ratio : 2/1), moins de 5 % avant dix ans [5].
Fig. 2. E´chographie des parties molles en mode doppler couleur (a) et pulse´ (b). Pre´sence d’un faible flux vasculaire intratumoral.
Sur le plan e´tiopathoge´nique diffe´rents facteurs ont e´te´ incrimine´s : le traumatisme : la chirurgie semble eˆtre le facteur principal d’apparition des tumeurs desmoı¨des avec une fre´quence relative sur les cicatrices ope´ratoires. Elles peuvent apparaıˆtre e´galement sur les cicatrices des plaies et sur les sites d’implantation des trocarts [1] ; les de´sordres hormonaux : plusieurs e´le´ments sont en faveur de la participation de facteurs hormonaux comme favorisant la survenue d’une tumeur desmoı¨de, notamment par stimulation œstroge´nique. L’incidence des tumeurs desmoı¨des est plus e´leve´e chez la femme en aˆge de procre´er, durant la grossesse ou apre`s un accouchement, mais e´galement lors de la prise d’une contraception orale. En revanche, il peut exister des re´gressions apre`s la me´nopause ou lors de l’utilisation d’anti-œstroge`nes. Ainsi, plusieurs e´quipes ont identifie´ des re´cepteurs aux œstroge`nes dans les tumeurs desmoı¨des [1] ; les facteurs ge´ne´tiques : la pre´disposition ge´ne´tique est bien documente´e en cas d’association avec la PAF qui est une maladie he´re´ditaire autosomique dominante lie´e a` une mutation de
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Fig. 4. IRM abdominale, coupes axiale (a) et sagittale (b) en ponde´ration T1 Fatsat apre`s injection de gadolinium. Rehaussement he´te´roge`ne de la masse de´veloppe´e aux de´pens de l’apone´vrose du muscle grand droit droit. Fig. 3. IRM abdominale, coupes axiales en ponde´rations T1 (a), T2 (b) et STIR (c). Masse he´te´roge`ne, de´veloppe´e aux de´pens de l’apone´vrose du muscle grand droit, bien limite´e, en isosignal par rapport aux muscles en T1, en hypersignal T2 et STIR. Cette masse est cerne´e d’une pseudo-capsule en hyposignal en T1 et T2.
l’adenomatous polyposis coli tumor suppressor gene, qui est un ge`ne suppresseur de tumeur situe´ sur le chromosome 5. En cas de pre´disposition ge´ne´tique, ces tumeurs sont plus agressives et responsables de 11 % de de´ce`s, alors que les tumeurs desmoı¨des non lie´es a` une pre´disposition ge´ne´tique ne sont qu’exceptionnellement responsables de de´ce`s [1,4]. Chez notre patiente, nous avons incrimine´ les facteurs suivants : hormonal (masse de´couverte en post-partum) et traumatique (notion de ce´sarienne). Cliniquement, les tumeurs desmoı¨des sont habituellement non douloureuses, re´ve´le´es souvent par la palpation d’une masse. Elles peuvent se de´velopper au niveau de toutes les structures musculo-apone´vrotiques de l’organisme, mais se localisent principalement dans la re´gion abdominale. On en de´crit 3 formes [1,4–6] :
tumeurs desmoı¨des extra-abdominales, inte´ressant essentiellement la partie poste´rieure du tronc, la paroi thoracique et les membres infe´rieurs (58 %) ; tumeurs desmoı¨des de la paroi abdominale (37 %) ; tumeurs desmoı¨des intra-abdominales envahissant le pelvis, le me´sente`re et le re´trope´ritoine (15 %).
Histologiquement, ces tumeurs sont constitue´es par une prolife´ration de tissu fibreux be´nin, fait de faisceaux de fibroblastes et de collage`nes abondants, sans atypies cellulaires [4]. Leur tendance a` l’envahissement local et a` la re´cidive est responsable de leur gravite´. Les tumeurs desmoı¨des de la paroi abdominale, bien qu’histologiquement identiques aux autres tumeurs desmoı¨des, notamment extra-abdominales, sont particulie`res par leur localisation, leurs circonstances de survenue et leur prise en charge the´rapeutique [6] : elles se de´veloppent dans les structures musculo-apone´vrotiques de la paroi abdominale, essentiellement les muscles grand droit et grand oblique ;
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Fig. 5. TDM abdominale, coupe axiale apre`s injection intraveineuse de produit de contraste iode´ et opacification digestive haute. Processus expansif de densite´ tissulaire de´veloppe´ aux de´pens du muscle grand droit, de forme ovale, rehausse´ de fac¸on homoge`ne et mode´re´e apre`s injection de produit de contraste iode´. Cette masse arrive au contact des anses greˆles qui sont respecte´es sans signe d’extension locore´gionale.
elles surviennent essentiellement chez les jeunes femmes enceintes ou plus fre´quemment dans la premie`re anne´e qui suit la grossesse, et c’est le cas de notre patiente. Dans ce cas, les facteurs hormonaux seront incrimine´s pour expliquer que ces tumeurs desmoı¨des de la paroi abdominale surviennent juste apre`s la grossesse ; elles se pre´sentent comme des masses palpables de 3 a` 10 cm, elles sont d’e´volution lente et progressive sans jamais traverser la ligne me´diane. L’imagerie est contributive au diagnostic. L’e´chographie couple´e au Doppler est le premier examen re´alise´ en pratique, il n’existe pas de description retrouve´e dans la litte´rature et l’aspect est peu spe´cifique [5], il s’agit d’une masse superficielle des parties molles, refoulant les structures adjacentes, de contours lobule´s, a` limites relativement re´gulie`res, d’e´chostructure hypoe´choge`ne assez homoge`ne avec atte´nuation poste´rieure des faisceaux ultrasonores lie´e a` la nature fibreuse des le´sions. La vascularisation intrale´sionnelle est faible ou inexistante. L’IRM repre´sente l’examen de choix pour l’exploration de ces tumeurs et doit eˆtre re´alise´e avant tout geste biopsique afin d’e´viter les remaniements responsables d’une modification du signal [7]. Graˆce a` ses acquisitions multiplanaires et a` sa meilleure caracte´risation le´sionnelle, elle permet une bonne de´limitation de la tumeur par rapport aux structures avoisinantes, notamment les muscles. Classiquement, la tumeur desmoı¨de apparaıˆt en IRM sous forme d’une masse he´te´roge`ne, mal limite´e, en isosignal T1 par rapport aux muscles, hypersignal T2, se rehaussant de fac¸on he´te´roge`ne apre`s injection de produit de contraste paramagne´tique avec pre´sence de septa internes et d’une pseudo-capsule hypo-intense sur toutes les se´quences. L’IRM permet e´galement une caracte´risation tissulaire, en effet, il existe une corre´lation entre hypercellularite´ et l’hypersignal, elle peut montrer une composante fibreuse pre´dominante (hyposignal pre´dominant en T1 et T2, non modifie´ par le contraste) ou meˆme une de´ge´ne´rescence myxomateuse (chez l’enfant) [4,7]. Une bonne surveillance des le´sions apre`s traitement peut eˆtre e´galement effectue´e. L’IRM permet la de´tection des re´cidives infracliniques graˆce a` la se´quence STIR (effacement du signal de la graisse par inversion re´cupe´ration) [7].
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Le scanner est un examen de seconde intention, moins sensible que l’IRM et d’inte´reˆt limite´ ; il sera re´alise´ en cas de contreindications a` l’IRM ou a` la recherche d’un envahissement osseux lorsque la tumeur est au contact de l’os surtout dans les localisations extra-abdominales [5]. La tumeur pre´sente une densite´ identique a` celle des muscles, de contours mal limite´s. La prise de contraste est le plus souvent he´te´roge`ne permettant l’e´tude de l’envahissement vasculaire [7]. L’imagerie trouve e´galement son inte´reˆt pour guider des biopsies percutane´es, sous controˆle e´chographique (surtout les tumeurs superficielles) ou TDM [7]. Seront re´alise´es au moins trois pre´le`vements, dans des zones cellulaires avec une aiguille 16 Gauges [5]. La strate´gie de prise en charge the´rapeutique de´pend de la re´se´cabilite´ de la tumeur. La chirurgie est indique´e en cas de tumeur symptomatique et non complique´e, la tumeur peut eˆtre re´se´que´e si elle est de petite taille, bien limite´e et sans envahissement des structures vitales [1]. L’excision chirurgicale en premie`re intention a pour but d’obtenir des berges saines ; cependant, du fait de la nature infiltrative de la tumeur, le taux de rechute local est supe´rieur a` 90 % [8]. La haute fre´quence des rechutes locales et la difficulte´ de prise en charge des formes e´volue´es ont conduit a` la mise en route des traitements de seconde ligne empiriques. Ils incluent la radiothe´rapie, l’hormonothe´rapie et la chimiothe´rapie [2,8]. L’e´volution des tumeurs desmoı¨des est impre´visible. Il a e´te´ de´crit, dans 10 % des cas, des re´gressions spontane´es en dehors de tout traitement (notamment apre`s la me´nopause) [1] ; une stabilisation tumorale mais e´galement des transformations sarcomateuses sont e´galement possibles [4]. Les tumeurs desmoı¨des ne me´tastasent jamais ; en revanche, elles re´cidivent fre´quemment. La surveillance post-the´rapeutique de ces tumeurs doit eˆtre rigoureuse et poursuivie de longues anne´es. Elle doit s’appuyer sur les constatations cliniques comple´te´es par des techniques d’imagerie a` la moindre suspicion de re´cidive [9,10]. Dans le cas de notre patiente, l’e´volution postope´ratoire a e´te´ bonne sans re´cidive avec recul d’un an. Le pronostic de´pend de l’aˆge, de la localisation et de l’e´tendue de la le´sion, mais e´galement du nombre de re´cidives. Il est meilleur dans les localisations extra-abdominales [3,4]. 4. Conclusion Les localisations extra-abdominales des tumeurs desmoı¨des sont rares. L’atteinte de la paroi abdominale ante´rieure touche surtout l’apone´vrose des muscles grand droit et grand oblique, ne de´passant pas la ligne me´diane. Ces localisations sont particulie`res par la pre´dominance fe´minine avec une influence de facteurs hormonaux. L’imagerie, surtout l’IRM, permet une meilleure caracte´risation tissulaire avec une importante spe´cificite´ dans la de´tection des re´cidives graˆce a` la se´quence STIR. De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences [1] Montagliani L, Duverger V. Les tumeurs desmoı¨des. J Chir (Paris) 2008;145:20–6. [2] Tebra Mrad S, Barhoumi M, Chaouache K, Bouaouina N. Les tumeurs desmoı¨des : a` propos de trois cas. Cancer Radiother 2007;11:428. [3] Cotte E, et al. Tumeurs desmoı¨des associe´es a` la polypose ade´nomateuse familiale. Gastroenterol Clin Biol 2004;28:574–81.
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[4] Douira Khomsi W, Mascard E, Adamsbaum C. Une masse parie´tale lombaire chez un enfant. Arch Pediatr 2009;16:1295–7. [5] Taieba S, Ceugnarta L, Penela N, Pichona F, Vanseymortiera L. Imagerie des tumeurs desmoı¨des extra-abdominales. J Radiol 2005;86:1340. [6] Mignot L. Les tumeurs desmoı¨des. Orphanet encyclopedie 2002. [7] Chebil M, Souei Mhiri M, Arifa N, Mrad Dali K, Tlili Graiess K. Apport de l’IRM dans le diagnostic des tumeurs desmoı¨des extra-abdominales a` travers 4 cas illustratifs. J Radiol 2006;87:1504.
[8] Belembaogo E, Kirova YM, Le Bourgeoise JP. Traitement de la tumeur desmoı¨de re´cidivante inope´rable. Med Afr Noire 2000;47:6. [9] El Mazghi SA, Zaghba N, Kanouni L, Hassouni K, Kebdani T, Mansouri A, et al. Aspects cliniques et e´volutifs des tumeurs desmoı¨des : a` propos de 11 cas. Cancer Radiother 2008;12:753. [10] Mpoyi Kayembe, Vangu Vangu MJ, Veyi Tadulu D. Les tumeurs desmoı¨des, a` propos de quatre observations a` Kinshasa. Med Afr Noire 1993;40:38–41.
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Mise a` jour sur la prise en charge des tumeurs desmoı¨des Update on the management of desmoids tumors A. Aı¨ssa a,*, R. Alouini-Mekki a, A. Ben Abdallah a, R. Enaifar b, I. Kobbi a, W. Stita c, A. Boulifi d a
Service d’imagerie me´dicale, hoˆpital Ibn EL Jazzar, 3100 Kairouan, Tunisie Service de gyne´cologie-obstre´trique, hoˆpital Ibn EL Jazzar, Kairouan, Tunisie c Service d’anatomo-pathologie, hoˆpital Ibn EL Jazzar, Kairouan, Tunisie d Service de chirurgie ge´ne´rale, hoˆpital Ibn EL Jazzar, Kairouan, Tunisie b
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Historique de l’article : Rec¸u le 8 fe´vrier 2011 Accepte´ le 21 juillet 2011 Disponible sur Internet le 16 janvier 2012
Les tumeurs desmoı¨des sont des tumeurs fibreuses rares des tissus mous. Ces tumeurs se situent dans la paroi abdominale, dans l’abdomen, ou en extra-abdominal. La localisation parie´tale est tre`s fre´quente chez les femmes enceintes et en post-partum. Des facteurs hormonaux sont ainsi incrimine´s. A` partir de l’observation d’une patiente aˆge´e de 30 ans chez qui a e´te´ de´couverte, en post-partum, une masse des parties molles au niveau de la paroi abdominale, et ce en post-partum, nous insistons sur le roˆle que peut jouer l’imagerie en coupe (e´chographie, TDM et surtout l’IRM) dans l’approche diagnostique qui a e´te´ confirme´e en postope´ratoire par l’examen anatomopathologique. ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.
Mots cle´s : Masse de la paroi abdominale Post-partum Tumeur desmoı¨de Imagerie
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Keywords: Mass of the abdominal wall Postpartum Desmoids tumor Imaging
Desmoids tumors are rare fibrous tumors of soft tissue. These tumors are located in the abdominal wall, abdomen or extra abdominal. Parietal location is very common among pregnant women and in postpartum period. Hormonal factors are implicated as well. Starting from the observation of 30-yearold patient, in whom a soft tissue mass in the abdominal wall was discovered in the post-partum period, we then emphasize the potential role of cross sectional imaging (ultrasound, CT and especially MRI) in the diagnostic approach, which was confirmed by postoperative pathological examination. ß 2011 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
1. Introduction
2. Observation
Les tumeurs desmoı¨des ou fibromatoses agressives sont des tumeurs des tissus mous. Prolife´rations des tissus fibroblastiques, infiltrantes, elles ne me´tastasent pas, mais ont tendance a` re´cidiver. Elles ont e´te´ de´crites pour la premie`re fois par John Mac Farlane en 1832 [1]. Elles sont rares, leurs circonstances de de´couvertes sont tre`s varie´es. L’objectif de notre travail est double : re´aliser, a` partir d’une observation clinique, une mise au point sur les tumeurs desmoı¨des, en rappelant, a` travers une revue de la litte´rature, les crite`res diagnostiques ; surtout, de´montrer l’apport de l’imagerie en coupe (e´chographie, TDM et IRM) dans l’orientation diagnostique.
Mme A. F. aˆge´e de 30 ans, sans ante´ce´dents pathologiques notables, G3P2A1, consulte en gyne´cologie pour l’apparition d’une masse parie´tale de l’hypochondre droit de´couverte par la patiente apre`s deux mois d’un accouchement par ce´sarienne. L’examen physique trouve une masse indolore, de consistance ferme, bien limite´e, mobile par rapport aux plans profonds, mesurant environ 9 cm de grand axe, une origine parie´tale a e´te´ fortement suspecte´e. Aucun ante´ce´dent traumatique n’a e´te´ rapporte´. L’e´chographie des parties molles (Fig. 1) e´tait l’examen de premie`re intention, et a mis en e´vidence une masse de´veloppe´e aux de´pens des tissus mous de la paroi abdominale ante´rieure droite, de forme ovalaire, de contours bien limite´s, d’e´chostructure hypoe´choge`ne relativement homoge`ne, mesurant 8 cm 6 cm 5 cm. Le Doppler (couleur et pulse´) (Fig. 2) a mis en e´vidence un faible flux vasculaire intratumoral. L’origine de cette masse n’a pas pu eˆtre pre´cise´e.
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Aı¨ssa). 1297-9589/$ – see front matter ß 2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. doi:10.1016/j.gyobfe.2011.07.055
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Fig. 1. E´chographie des parties molles en mode B. Masse des tissus mous de la paroi abdominale ante´rieure droite, ovalaire, bien limite´e, hypoe´choge`ne, relativement homoge`ne.
L’IRM abdominale (Fig. 3 et 4), re´alise´e en seconde intension, a permis une meilleure caracte´risation de la masse. Il s’agit d’une masse he´te´roge`ne, de´veloppe´e aux de´pens de l’apone´vrose du muscle grand droit, bien limite´e, en isosignal par rapport aux muscles en T1, en hypersignal T2 et STIR et rehausse´e de fac¸on mode´re´e apre`s injection de gadolinium. Cette masse est cerne´e d’une pseudo-capsule en hyposignal en T1 et T2, contient des zones centrales en hyposignal sur toutes les se´quences non rehausse´es apre`s injection de gadolinium. Le comple´ment TDM (Fig. 5), re´alise´ avant et apre`s injection de produit de contraste iode´ et opacification digestive haute, a objective´ un processus expansif de densite´ tissulaire de´veloppe´ aux de´pens du muscle grand droit, de forme ovale, rehausse´ de fac¸on homoge`ne et mode´re´e apre`s injection de produit de contraste iode´. Cette masse arrive au contact des anses greˆles qui sont respecte´es sans signe d’extension locore´gionale. Le diagnostic de tumeur desmoı¨de de la paroi ante´rieure de l’abdomen a e´te´ fortement suspecte´ sur les donne´es de l’imagerie. La patiente a e´te´ ope´re´e avec exe´re`se en monobloc de la masse. L’examen anatomopathologique a conclu a` une fibromatose de type desmoı¨de du muscle grand droit de l’abdomen. Les suites postope´ratoires n’ont pas e´te´ greve´es de complications avec un recul de un an.
3. Discussion Les tumeurs desmoı¨des sont des tumeurs fibreuses rares des tissus mous [1], de´veloppe´es a` partir du tissu conjonctif, des facias, des apone´vroses ou des cloisons intramusculaires. Elles appartiennent au groupe des fibromatoses profondes et se caracte´risent par une malignite´ locale en raison de leur propension aux re´cidives [2]. Elles repre´sentent moins de 0,03 % de toutes les tumeurs et environ 3,5 % des tumeurs fibreuses [1,3]. Elles surviennent de fac¸on sporadique ou dans le cadre d’une polypose ade´nomateuse familiale (PAF) ou` elles repre´sentent une des manifestations de l’association le´sionnelle du syndrome de Gardner [4]. Ces tumeurs touchent pre´fe´rentiellement l’adulte jeune entre 25 et 35 ans avec une le´ge`re pre´dominance fe´minine (sex-ratio : 2/1), moins de 5 % avant dix ans [5].
Fig. 2. E´chographie des parties molles en mode doppler couleur (a) et pulse´ (b). Pre´sence d’un faible flux vasculaire intratumoral.
Sur le plan e´tiopathoge´nique diffe´rents facteurs ont e´te´ incrimine´s : le traumatisme : la chirurgie semble eˆtre le facteur principal d’apparition des tumeurs desmoı¨des avec une fre´quence relative sur les cicatrices ope´ratoires. Elles peuvent apparaıˆtre e´galement sur les cicatrices des plaies et sur les sites d’implantation des trocarts [1] ; les de´sordres hormonaux : plusieurs e´le´ments sont en faveur de la participation de facteurs hormonaux comme favorisant la survenue d’une tumeur desmoı¨de, notamment par stimulation œstroge´nique. L’incidence des tumeurs desmoı¨des est plus e´leve´e chez la femme en aˆge de procre´er, durant la grossesse ou apre`s un accouchement, mais e´galement lors de la prise d’une contraception orale. En revanche, il peut exister des re´gressions apre`s la me´nopause ou lors de l’utilisation d’anti-œstroge`nes. Ainsi, plusieurs e´quipes ont identifie´ des re´cepteurs aux œstroge`nes dans les tumeurs desmoı¨des [1] ; les facteurs ge´ne´tiques : la pre´disposition ge´ne´tique est bien documente´e en cas d’association avec la PAF qui est une maladie he´re´ditaire autosomique dominante lie´e a` une mutation de
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Fig. 4. IRM abdominale, coupes axiale (a) et sagittale (b) en ponde´ration T1 Fatsat apre`s injection de gadolinium. Rehaussement he´te´roge`ne de la masse de´veloppe´e aux de´pens de l’apone´vrose du muscle grand droit droit. Fig. 3. IRM abdominale, coupes axiales en ponde´rations T1 (a), T2 (b) et STIR (c). Masse he´te´roge`ne, de´veloppe´e aux de´pens de l’apone´vrose du muscle grand droit, bien limite´e, en isosignal par rapport aux muscles en T1, en hypersignal T2 et STIR. Cette masse est cerne´e d’une pseudo-capsule en hyposignal en T1 et T2.
l’adenomatous polyposis coli tumor suppressor gene, qui est un ge`ne suppresseur de tumeur situe´ sur le chromosome 5. En cas de pre´disposition ge´ne´tique, ces tumeurs sont plus agressives et responsables de 11 % de de´ce`s, alors que les tumeurs desmoı¨des non lie´es a` une pre´disposition ge´ne´tique ne sont qu’exceptionnellement responsables de de´ce`s [1,4]. Chez notre patiente, nous avons incrimine´ les facteurs suivants : hormonal (masse de´couverte en post-partum) et traumatique (notion de ce´sarienne). Cliniquement, les tumeurs desmoı¨des sont habituellement non douloureuses, re´ve´le´es souvent par la palpation d’une masse. Elles peuvent se de´velopper au niveau de toutes les structures musculo-apone´vrotiques de l’organisme, mais se localisent principalement dans la re´gion abdominale. On en de´crit 3 formes [1,4–6] :
tumeurs desmoı¨des extra-abdominales, inte´ressant essentiellement la partie poste´rieure du tronc, la paroi thoracique et les membres infe´rieurs (58 %) ; tumeurs desmoı¨des de la paroi abdominale (37 %) ; tumeurs desmoı¨des intra-abdominales envahissant le pelvis, le me´sente`re et le re´trope´ritoine (15 %).
Histologiquement, ces tumeurs sont constitue´es par une prolife´ration de tissu fibreux be´nin, fait de faisceaux de fibroblastes et de collage`nes abondants, sans atypies cellulaires [4]. Leur tendance a` l’envahissement local et a` la re´cidive est responsable de leur gravite´. Les tumeurs desmoı¨des de la paroi abdominale, bien qu’histologiquement identiques aux autres tumeurs desmoı¨des, notamment extra-abdominales, sont particulie`res par leur localisation, leurs circonstances de survenue et leur prise en charge the´rapeutique [6] : elles se de´veloppent dans les structures musculo-apone´vrotiques de la paroi abdominale, essentiellement les muscles grand droit et grand oblique ;
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Fig. 5. TDM abdominale, coupe axiale apre`s injection intraveineuse de produit de contraste iode´ et opacification digestive haute. Processus expansif de densite´ tissulaire de´veloppe´ aux de´pens du muscle grand droit, de forme ovale, rehausse´ de fac¸on homoge`ne et mode´re´e apre`s injection de produit de contraste iode´. Cette masse arrive au contact des anses greˆles qui sont respecte´es sans signe d’extension locore´gionale.
elles surviennent essentiellement chez les jeunes femmes enceintes ou plus fre´quemment dans la premie`re anne´e qui suit la grossesse, et c’est le cas de notre patiente. Dans ce cas, les facteurs hormonaux seront incrimine´s pour expliquer que ces tumeurs desmoı¨des de la paroi abdominale surviennent juste apre`s la grossesse ; elles se pre´sentent comme des masses palpables de 3 a` 10 cm, elles sont d’e´volution lente et progressive sans jamais traverser la ligne me´diane. L’imagerie est contributive au diagnostic. L’e´chographie couple´e au Doppler est le premier examen re´alise´ en pratique, il n’existe pas de description retrouve´e dans la litte´rature et l’aspect est peu spe´cifique [5], il s’agit d’une masse superficielle des parties molles, refoulant les structures adjacentes, de contours lobule´s, a` limites relativement re´gulie`res, d’e´chostructure hypoe´choge`ne assez homoge`ne avec atte´nuation poste´rieure des faisceaux ultrasonores lie´e a` la nature fibreuse des le´sions. La vascularisation intrale´sionnelle est faible ou inexistante. L’IRM repre´sente l’examen de choix pour l’exploration de ces tumeurs et doit eˆtre re´alise´e avant tout geste biopsique afin d’e´viter les remaniements responsables d’une modification du signal [7]. Graˆce a` ses acquisitions multiplanaires et a` sa meilleure caracte´risation le´sionnelle, elle permet une bonne de´limitation de la tumeur par rapport aux structures avoisinantes, notamment les muscles. Classiquement, la tumeur desmoı¨de apparaıˆt en IRM sous forme d’une masse he´te´roge`ne, mal limite´e, en isosignal T1 par rapport aux muscles, hypersignal T2, se rehaussant de fac¸on he´te´roge`ne apre`s injection de produit de contraste paramagne´tique avec pre´sence de septa internes et d’une pseudo-capsule hypo-intense sur toutes les se´quences. L’IRM permet e´galement une caracte´risation tissulaire, en effet, il existe une corre´lation entre hypercellularite´ et l’hypersignal, elle peut montrer une composante fibreuse pre´dominante (hyposignal pre´dominant en T1 et T2, non modifie´ par le contraste) ou meˆme une de´ge´ne´rescence myxomateuse (chez l’enfant) [4,7]. Une bonne surveillance des le´sions apre`s traitement peut eˆtre e´galement effectue´e. L’IRM permet la de´tection des re´cidives infracliniques graˆce a` la se´quence STIR (effacement du signal de la graisse par inversion re´cupe´ration) [7].
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Le scanner est un examen de seconde intention, moins sensible que l’IRM et d’inte´reˆt limite´ ; il sera re´alise´ en cas de contreindications a` l’IRM ou a` la recherche d’un envahissement osseux lorsque la tumeur est au contact de l’os surtout dans les localisations extra-abdominales [5]. La tumeur pre´sente une densite´ identique a` celle des muscles, de contours mal limite´s. La prise de contraste est le plus souvent he´te´roge`ne permettant l’e´tude de l’envahissement vasculaire [7]. L’imagerie trouve e´galement son inte´reˆt pour guider des biopsies percutane´es, sous controˆle e´chographique (surtout les tumeurs superficielles) ou TDM [7]. Seront re´alise´es au moins trois pre´le`vements, dans des zones cellulaires avec une aiguille 16 Gauges [5]. La strate´gie de prise en charge the´rapeutique de´pend de la re´se´cabilite´ de la tumeur. La chirurgie est indique´e en cas de tumeur symptomatique et non complique´e, la tumeur peut eˆtre re´se´que´e si elle est de petite taille, bien limite´e et sans envahissement des structures vitales [1]. L’excision chirurgicale en premie`re intention a pour but d’obtenir des berges saines ; cependant, du fait de la nature infiltrative de la tumeur, le taux de rechute local est supe´rieur a` 90 % [8]. La haute fre´quence des rechutes locales et la difficulte´ de prise en charge des formes e´volue´es ont conduit a` la mise en route des traitements de seconde ligne empiriques. Ils incluent la radiothe´rapie, l’hormonothe´rapie et la chimiothe´rapie [2,8]. L’e´volution des tumeurs desmoı¨des est impre´visible. Il a e´te´ de´crit, dans 10 % des cas, des re´gressions spontane´es en dehors de tout traitement (notamment apre`s la me´nopause) [1] ; une stabilisation tumorale mais e´galement des transformations sarcomateuses sont e´galement possibles [4]. Les tumeurs desmoı¨des ne me´tastasent jamais ; en revanche, elles re´cidivent fre´quemment. La surveillance post-the´rapeutique de ces tumeurs doit eˆtre rigoureuse et poursuivie de longues anne´es. Elle doit s’appuyer sur les constatations cliniques comple´te´es par des techniques d’imagerie a` la moindre suspicion de re´cidive [9,10]. Dans le cas de notre patiente, l’e´volution postope´ratoire a e´te´ bonne sans re´cidive avec recul d’un an. Le pronostic de´pend de l’aˆge, de la localisation et de l’e´tendue de la le´sion, mais e´galement du nombre de re´cidives. Il est meilleur dans les localisations extra-abdominales [3,4]. 4. Conclusion Les localisations extra-abdominales des tumeurs desmoı¨des sont rares. L’atteinte de la paroi abdominale ante´rieure touche surtout l’apone´vrose des muscles grand droit et grand oblique, ne de´passant pas la ligne me´diane. Ces localisations sont particulie`res par la pre´dominance fe´minine avec une influence de facteurs hormonaux. L’imagerie, surtout l’IRM, permet une meilleure caracte´risation tissulaire avec une importante spe´cificite´ dans la de´tection des re´cidives graˆce a` la se´quence STIR. De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article. Re´fe´rences [1] Montagliani L, Duverger V. Les tumeurs desmoı¨des. J Chir (Paris) 2008;145:20–6. [2] Tebra Mrad S, Barhoumi M, Chaouache K, Bouaouina N. Les tumeurs desmoı¨des : a` propos de trois cas. Cancer Radiother 2007;11:428. [3] Cotte E, et al. Tumeurs desmoı¨des associe´es a` la polypose ade´nomateuse familiale. Gastroenterol Clin Biol 2004;28:574–81.
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